Bài giảng Hội chứng Brugada: Từ lâm sàng đến tế bào

Chia sẻ: womanhood911_10

Đặc điểm lâm sàng: - ST chênh lên / CĐ ngực phải - Đột tử cao - Tim " bình thường " - Biểu hiện thường ở người lớn, tuổi đột tử # 40

Bạn đang xem 10 trang mẫu tài liệu này, vui lòng download file gốc để xem toàn bộ.

Nội dung Text: Bài giảng Hội chứng Brugada: Từ lâm sàng đến tế bào

HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG
ÑEÁN TEÁ BAØO


PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH
VIEÄN TIM TP HCM
BV TIM TAÂM ÑÖÙC
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Lòch söû
1992: P. Brugada, J Brugada coâng boá hoäi chöùng (bloác
nhaùnh phaûi, ST cheânh leân keùo daøi, ñoät töû)
2002: baùo caùo ñoàng thuaän tieâu chuaån chaån ñoaùn
2003: hoäi thaûo ñoàng thuaän (consensus conference)




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current
Problems in Cardiology 2005; 30:9
2
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO



Ñaëc ñieåm laâm saøng
ST cheânh leân/ CÑ ngöïc phaûi
Ñoät töû cao
Tim “bình thöôøng”
Bieåu hieän thöôøng ôû ngöôøi lôùn, tuoåi ñoät töû # 40
Beänh nhaân treû nhaát 2 tuoåi, giaø nhaát 84
Chieám 4 – 12% nguyeân nhaân ñoät töû
20% ñoät töû coù tim caáu truùc bình thöôøng
Taàn suaát 5/10 000 daân
ECG thay ñoåi, coù theå aån

TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in
Cardiology 2005; 30:9 3
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Bieåu hieän ECG

Coù theå bò che daáu
Laøm bieåu hieän baèng: thuoác öùc cheá keânh natri, tình traïng
soát, caùc chaát cöôøng phoù giao caûm, chuyeån ñieän cöïc ngöïc
leân LS2 hay LS3




TL: - Brugada P et al. PACE 2000; 23: 291 – 292
- Antzelevitch C et al. PACE 2002; 25: 1637 - 1639
4
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO


Ba kieåu ST cheânh leân thöôøng gaëp ôû
H/c Brugada




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems
in Cardiology 2005; 30:9 5
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Tieâu chuaån chaån ñoaùn H/c Brugada




Kieåu 1: hoäi chöùng Brugada
Kieåu 2, 3: chöa ñöôïc coi laø hoäi chöùng Brugada




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems
in Cardiology 2005; 30:9 6
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO

Chuyeån ñieän cöïc ngöïc phaûi leân LS2 vaø LS3
giuùp phaùt hieän kieåu 1 Brugada




TL: Antzelevitch
C, Brugada P,
Brugada J,
Brugada R.
Current Problems
in Cardiology
2005; 30:9 7
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Moät vaøi ñaëc ñieåm khaùc cuûa H/c Brugada

ECG gioáng Brugada: ñoâi khi ghi ñöôïc sau soác ñieän quaû
tim
QT daøi nheï: ñoâi khi thaáy
Loaïn nhòp treân thaát: 20% b/n h/c Brugada
Loaïn nhòp ôû h/c Brugada: coù theå khôûi phaùt sau nhòp tim
chaäm




8
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO

Chaån ñoaùn phaân bieät giöõa beänh cô tim thaát phaûi gaây
loaïn nhòp (ARVC) vôùi h/c Brugada (1)




ARVC = arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy; AD = autosomic dominance;
AR = autosomic recessive

TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems
in Cardiology 2005; 30:9 9
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO

Chaån ñoaùn phaân bieät giöõa beänh cô tim thaát
phaûi gaây loaïn nhòp (ARVC) vôùi h/c Brugada (2)




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems
in Cardiology 2005; 30:9 10
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO


Chaån ñoaùn phaân bieät giöõa beänh cô tim thaát
phaûi gaây loaïn nhòp (ARVC) vôùi h/c Brugada (3)




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in
11
Cardiology 2005; 30:9
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO

Caùc baát thöôøng daãn ñeán ST cheânh leân/
ECG ôû chuyeån ñaïo ngöïc phaûi




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems
12
in Cardiology 2005; 30:9
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO


ECG 12 chuyeån ñaïo treân vaän ñoäng vieân
khoâng bò Brugada




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in
13
Cardiology 2005; 30:9
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO


Caùc thuoác laøm bieán ñoåi ECG kieåu Brugada (1)




TL: Antzelevitch C et al. The Brugada Syndrome. From Bench to Bedside.
Blackwell Futura. Malden, MA p.1 – 22, 2004 14
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Caùc thuoác laøm bieán ñoåi ECG kieåu Brugada (2)




TL: Antzelevitch C et al. The Brugada Syndrome. From Bench to Bedside.
Blackwell Futura. Malden, MA p.1 – 22, 2004 15
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO


Caùc thuoác giuùp bieåu loä hoäi chöùng Brugada

Ajmaline: 1mg/kg/5 min, iv
Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (400 mg, po)
Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv
Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min




TL: Antzelevitch C et al. The Brugada Syndrome. From Bench to Bedside.
Blackwell Futura. Malden, MA p.1 – 22, 2004

16
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Khaûo saùt nguy cô (1)
Brugada et al:
- b/n ñaõ ñoät töû cöùu soáng, nguy cô taùi phaùt 69%
- b/n ngaát keøm daáu hieäu Brugada treân ECG: taùi phaùt 19%
- 8% bieán coá/ b/n khoâng trieäu chöùng cô naêng
- b/n coù ECG Brugada xuaát hieän khi kích hoaït baèng thuoác öùc
cheá keânh natri: raát ít hay khoâng nguy cô loaïn nhòp
Nguy cô cao nhaát ôû b/n Brugada:
- nam
- khôûi kích ñöôïc NNT/ rung thaát
- ST cheânh leân töï nhieân

TL: Brugada J et al. Circulation 2002; 105: 73 - 78
17
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Khaûo saùt nguy cô (2)

N/c Brugada et al/ 547 b/n:
ECG type I Brugada ngaãu nhieân: 7,7 laàn nguy cô loaïn
nhòp so vôùi ECG do khôûi kích
Nam > nöõ/ ñoät töû Brugada
Khôûi kích ñöôïc loaïn nhòp thaát: 8 laàn nguy cô ñoät töû so vôùi
khoâng khôûi kích (EPS)
Theå gia ñình khoâng nguy hieåm hôn theå ngaãu nhieân



TL: Brugada J et al. Circulation 2003; 108: 3092 - 3096

18
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Khaûo saùt nguy cô (3)
Kanda et al, Eckardt et al: khoâng thaáy töông quan giöõa khôûi
kích ñöôïc loaïn nhòp thaát vaø nguy cô NNT/RT/Brugada coù
hay khoâng trieäu chöùng




TL: Kanda M et al. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1799 – 1805
Eckardt L et al. PACE 2001; 24: 1423 - 1424

19
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Yeáu toá di truyeàn/ h/c Brugada

Di truyeàn: nhieãm saéc theå thöôøng, tính troäi
Gene xaùc ñònh: SCN5A (qui ñònh tieåu ñôn vò alpha cuûa
gene keânh natri)
Ñoät bieán gen SCN5A ->
- hoäi chöùng QT daøi kieåu 3
- beänh moâ daãn truyeàn




20
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO

Caùc yeáu toá laøm naëng hoaëc thay ñoåi bieåu
hieän ECG vaø loaïn nhòp/ h/c Brugada
ECG Brugada thöôøng bò che daáu, bieåu hieän bôûi:
- Chaát öùc cheá keânh natri
- Soát
- Chaát cöôøng phoù giao caûm
- Chaát trôï alpha giao caûm
- Thuoác cheïn beâta
- Thuoác choáng traàm caûm 3 voøng hoaëc 4 voøng
- Chaát khaùng histamine theá heä 1 (td: dimenhydrinate)
- Hoãn hôïp glucose vaø insulin
- Taêng K+, giaûm K+, taêng Ca+
- Ngoä ñoäc röôïu, ngoä ñoäc cocaine
21
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO

Cô cheá sinh lyù beänh hoäi chöùng Brugada:
caùc yeáu toá thuaän lôïi




TL: Antzelevitch C,
Brugada P,
Brugada J,
Brugada R.
Current Problems
in Cardiology
2005; 30:9
22
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO



Cô cheá loaïn nhòp cuûa hoäi chöùng Brugada




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems
in Cardiology 2005; 30:9 23
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Ñieàu trò h/c Brugada




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems
in Cardiology 2005; 30:9 24
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Chæ ñònh ICD/ h/c Brugada

ECG kieåu I Brugada keøm ñoät töû ñöôïc cöùu soáng (khoâng
caàn EPS)
ECG kieåu I Brugada keøm trieäu chöùng cô naêng nhö ngaát,
co giaät hoaëc thôû kieåu haáp hoái veà ñeâm (EPS chæ ñeå tìm
loaïn nhòp treân thaát)
ECG kieåu I Brugada khoâng trieäu chöùng cô naêng (ngaãu
nhieân hoaëc sau thuoác cheïn keânh natri) coù keøm tieàn söû gia
ñình ñoät töû: EPS
ECG kieåu I Brugada sau cheïn keânh natri, khoâng trieäu
chöùng cô naêng, khoâng tieàn söû gia ñình: theo doõi saùt

25
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO

Ñöôøng Kaplan – Meier veà hieäu quaû
cuûa ICD/ 258 b/n Brugada




TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems
in Cardiology 2005; 30:9 26
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO


Hieäu quaû cuûa Quinidine/ b/n Brugada




TL: Belhassen B et al. PACE 2002; 25: 1634 - 1640 27
HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO




Keát luaän

Moâ taû ñaàu tieân: 1992
Baùc só laâm saøng giuùp phaùt hieän taàm quan troïng cuûa ECG
Brugada
Söï hieåu bieát veà di truyeàn vaø sinh lyù beänh: sau laâm saøng
Ñang coù nghieân cöùu veà thuoác môùi: cheïn keânh Ito (td:
quinidine, tedisimal), trôï beâta, öùc cheá phosphodiesterase




28
Đề thi vào lớp 10 môn Toán |  Đáp án đề thi tốt nghiệp |  Đề thi Đại học |  Đề thi thử đại học môn Hóa |  Mẫu đơn xin việc |  Bài tiểu luận mẫu |  Ôn thi cao học 2014 |  Nghiên cứu khoa học |  Lập kế hoạch kinh doanh |  Bảng cân đối kế toán |  Đề thi chứng chỉ Tin học |  Tư tưởng Hồ Chí Minh |  Đề thi chứng chỉ Tiếng anh
Theo dõi chúng tôi
Đồng bộ tài khoản