Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ

Chia sẻ: Than Kha Tu | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:24

0
125
lượt xem
35
download

Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

- Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển - Đa dạng vì sự thay đổi đa dạng các cơ cấu trên

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ

  1. KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ NG CH (Thieåu saûn thaát traùi) BS ÑAØO HÖÕU TRUNG
  2. ÑÒNH NGHÓA Taâm thaát traùi khoâng phaùt trieån: do caùc cô caáu van ÑMC, van 2 laù vaø ñoaïn ÑMC leân khoâng phaùt trieån. Ña daïng vì söï thay ñoåi ña daïnh caùc cô caáu treân. 1-2% caùc beänh TBS. 10-25% nguyeân nhaân töû vong ôû treû sô sinh: nam nhieàu hôn nöõ. Coù theå gia ñình. TBS « tuyø thuoäc» oáng ñoäng maïch. 2
  3. GIAÛI PHAÃU BEÄNH LYÙ NH Toån thöông cô baûn: Thaát traùi: giaûm saûn – nhieàu daïng Loã van ÑMC Bít – maøng chaén φ 1-2mm Coù van nhöng giaûm saûn heïp φ 6mm Van hai laù: Voøng van nhoû – maøng chaén hoaëc coù van nhöng thieåu saûn ÑMC leân: thaønh moûng φ 2 – 3mm neáu khoâng coù loã van. φ 4- 5mm neáu chæ heïp van Cung Ñ MC: giaûm saûn 3-5mm coù theå ngaét ñoaïn Heïp eo 80% beänh nhaân 3
  4. GIAÛI PHAÃU BEÄNH LYÙ NH Toån thöông phoái hôïp: Haäu quaû HaÏ löu/ Thöôïng löu aûnh höôûng Sinh Lyù beänh: ÖÙ maùu thöôïng löu: TMP – NP – TP- Ñ MP daøy daûn lôùn – OÑM daûn Giaûm tuaàn hoaøn haï löu. Caùc toån thöông phoái hôïp khaùc: TL Nhó ++ haïn cheá type OS – F.O TL Thaát khi TT coù kích thöôùc töông ñoái Baát thöôøng ÑMV: Khoâng coù loã – Doø – Xoang (Sinusoids). Heïp ÑMV 4
  5. 5
  6. Sinh lyù beänh nh Tröôùc sinh: Tuaàn hoaøn phoåi ít Maùu TP -> OÑM ->ÑM chuû xuoáng (xuoâi) -> QuaiÑ MC ( ngöôïc = maïch maùu coå, Ñ MC leân – ÑM vaønh) Sau sinh: Ñeà khaùng phoåi giaûm Löu löôïng TP giaûm aûnh höôûng ñeán tuaàn hoaøn heä thoáng Neáu OÑM môû: thaêng baèng ñeà khaùng phoåi/ Heä thoáng O2 -↓PH + CO2 ↑ tuaàn hoaøn phoåi: kích thích ñoùng OÑM -> « Tai hoaï» 6
  7. Haäu quaû: 1/ Hoäi chöùng öù maùu tónh maïch phoåi: Neáu TLN haïn cheá -> phuø phoåi Shunt taïi phoåi. Taêng taûi taâm tröông TP. 2/ Hoäi chöùng giaûm tuaàn hoaøn heä thoáng-> Truî maïch, thieáu maùu nuoâi (ischemie) caùc taïng döôùi: Thaän, Gan , Maïc treo Caùc boä phaän treân: Naõo boä, ÑM vaønh 7
  8. LAÂM SAØNG - CHAÅN ÑOAÙN NG Beänh caûnh caáp cöùu 24/48 giôø « khoaûng troáng» sau sanh: suy hoâ haáp – tím – Haï thaân nhieät – Giaûm tröông löïc cô. Khaùm: sô sinh taùi – tím – « noài boâng» thôøi gian «Coù maøu laïi » ↓ -> Gan↑ - maïch ↓ ↓ Nghe: T2 ñoâi vang – Clic phun ÑMP - Nhòp ngöïa phi – ATTT daïng phuït 8
  9. X Quang: Tim lôùn RCT 0.6 – 0.65 DaÕn bôø phaûi (NP) Bôø traùi nhoâ cao: Tim hình boùng baàu duïc – ÖÙ maùy TMP ECG: Nhanh xoang taêng gaùnh NP TP Sieâu aâm: Xaùc ñònh chaån ñoaùn: Cô caáu thaát traùi Thieåu saûn - φTTT
  10. Hình aûnh Xquang cuûa treû sô sinh coù hoäi chöùng thieåu saûn tim traùi. Boùng tim lôùn: phì ñaïi nhó phaûi vaø thaát phaûi 10
  11. Ñieän taâm ñoà moät treû sô sinh coù hoäi chöùng thieåu saûn TT traùi. Daáu hieäu quan troïng: Truïc leäch phaûi, R cao ôû V1 S saâu V5-6 nhö laø daáu hieäu cuûa phì TP 11
  12. SIEÂU AÂM TIM TRONG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI Xaùc ñònh chaån ñoaùn: Khaûo saùt cô caáu thaát traùi Töông hôïp nhæ- thaát – thaá – ñoäng maïch Van nhæ thaát traùi Thaát traùi vaø ñöôøng thoaùt thaát traùi φ LVED
  13. SIEÂU AÂM TIM TRONG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI Toån thöông phoái hôïp: TLN – TMP – TP- ÑMP OÑM – TLT – ÑMV 13
  14. Maët caét 4 buoàng töømoûm van 2 laù laø moät maøng xô daøy (muõi teân) (A). Maët caét 4 buoàng töø moûm : Doppler maøu doøng hôû van 3 laù naëng treân beänh nhaân khoâng loã van 2 laù (B) 14
  15. 15
  16. Maët caét caïnh öùc truïc doïc-A. Thieåu saûn thaát traùi vaø ÑMC , thaát P daõn. B.Voâ saûn thaát traùi, giaûm saûn ÑMC vaø daõn thaát P. ( LA – nhó traùi; PA: ÑMP; Ao: ÑMC; LV: thaát traùi; RV: thaát phaûi ) 16
  17. CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT Chaån ñoaùn caùc tröôøng hôïp suy tim phuø phoåi: − TTM − Heïp eo ÑMC − Giaùn ñoaïn quai ÑMC − Baát thöôøng TM phoåi coù ngheõn − Heïp van ÑMC naëng 17
  18. DIEÃN TIEÁN Töï nhieän raát naëng – Töû vong trong vaøi giôø ñaàu tieân. Theå thieåu saûn naëng : OÑM roäng- Shunt T->P- Cao aùp phoåi naëng 18
  19. ÑIEÀU TRÒ Noäi khoa: − OÅn ñònh tình traïng huyeát ñoäng − PGE 1 OÁng ñoäng maïch 0.03 – 0.1μg/kg/phuùt − Hoâ haáp hoå trôï ~ SatO2 (~PVR – SVR) − P CO2 toan maùu. − Nitrogen gas 19
  20. ÑIEÀU TRÒ Ngoaïi khoa: Choáng chæ ñònh: - Sô sinh thieáu thaùng

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

Đồng bộ tài khoản