BỆNH BẠCH CẦU TỦY MẠN

Chia sẻ: thiuyen7

BCTM là bệnh máu ác tính nằm trong hội chứng tăng sinh tủy ác tính . Bệnh biểu hiện bằng hiện tượng tăng sinh quá sản dòng BC hạt đã biệt hoá nhiều. Nhưng chất lượng BC kém. ức chế các dòng tb máu khác . tăng sinh nhưng không ức chế biệt hóa 2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh. + Nguyên nhân hiện tại chưa được xác định + Cơ chế bệnh sinh, chưa được rõ ràng, có một số yếu tố liên quan đến bệnh sinh được đề cập đến là: phóng xạ, hoá chất ,...

Bạn đang xem 7 trang mẫu tài liệu này, vui lòng download file gốc để xem toàn bộ.

Nội dung Text: BỆNH BẠCH CẦU TỦY MẠN

BẠCH CẦU TỦY MẠN




I - ĐẠI CƯƠNG :


1/ Định nghĩa:


BCTM là bệnh máu ác tính nằm trong hội chứng tăng sinh tủy ác tính . Bệnh biểu

hiện bằng hiện tượng tăng sinh quá sản dòng BC hạt đã biệt hoá nhiều. Nhưng

chất lượng BC kém. ức chế các dòng tb máu khác . tăng sinh nhưng không ức chế

biệt hóa


2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh.


+ Nguyên nhân hiện tại chưa được xác định


+ Cơ chế bệnh sinh, chưa được rõ ràng, có một số yếu tố liên quan đến bệnh sinh

được đề cập đến là: phóng xạ, hoá chất , tiền sử sốt rét…


II - TRIỆU CHỨNG :
Bệnh tiến triển từ từ, được chia làm 2 giai đoạn rõ rệt: giai đoạn tiến triển mạn tính

và giai đoạn tiến triển cấp tính.


1. Giai đoạn tiến triển mạn tính: (thường kéo dài 20 tháng - 40 tháng)::


* Triệu chứng lâm sàng:


+ Lách to (thường là rất to): là dấu hiệu cơ bản, điển hình và thường xuyên. Cá

biệt cũng gặp lách không to, nhưng chỉ ở giai đoạn khởi đầu, về sau lách sẽ to ra.

Mật độ của lách chắc, mặt nhãn, ấn đau tức nhẹ.


+ Thiếu máu thường ở mức độ nhẹ đến trung b ình.


+ Gan to thường gặp 30-40% các trường hợp.


+ Có thể gặp một số triệu chứng khác như: đau khớp, tắc mạch, cương cứng

dương vật…


Nói chung về lâm sàng ở giai đoạn này trừ dấu hiệu lách to, các triệu chứng khác

thường nghèo nàn không đủ và kín đáo.


* Triệu chứng cận lâm sàng.


+ Huyết đồ:
- Số lượng bạch cầu cao hoặc rất cao, thường > 100G/l, có trường hợp 500-800G/l.


- Công thức bạch cầu: có đủ các giai đoạn phát triển của dòng bạch cầu hạt từ non

(nguyên tủy bào, tiền tủy bào), đến trung gian (tủy bào, hậu tủy bào) và trưởng

thành (Stab+ đa nhân). Đáng lưu ý là: tỷ lệ tế bào bạch cầu non thấp (4-6%), tăng

cao chủ yếu ở giai đoạn trung gian và trưởng thành, không có khoảng trống bạch

cầu, tỷ lệ dòng đơn nhân thấp.


- Hồng cầu, huyết sắc tố giảm nhẹ đến trung bình, có trườnghợp không giảm.


- Tiểu cầu: số lượng bình th*ường hoặc tăng (ở thời kỳ đầu).


Huyết đồ có giá trị chính trong chẩn đoán bệnh bạch cầu tủy mạn (trừ tr ường hợp

không điển hình).


+ Men phosphataza kiểu bạch cầu hạt không có hoặc giảm nặng.


+ Tủy đồ:


- Số lượng tế bào tủy tăng (tủy giàu tế bào).


- Tăng sinh mạnh dòng bạch cầu hạt, trong đó:


. Giai đoạn non (nguyên tủy bào, tiền tủy bào) thường cương cứng dương vật, liệt.


+ XN:


- XN máu ngoại vi: số lượng BC tăng cao > 100G/l ( Nếu BC > 300 G/l thì nghỉ

đến 99% là BCTM)


CTBC ở máu ngoại vi xuất hiện tất cả các giai đoạn phát triển của dòng BC hạt từ

non(NTB,TTB), trung gian(TB,HTB), trưởng thành(N,E,L), Tăng cao ch ủ yếu giai

đoạn trung gian và trưởng thành. Không có khoảng trống BC.
HC, HST giảm nhẹ, thiếu máu đẳng sắc ( các chỉ số HC trong giới hạn bt). TC

tăng cao ở thời kỳ đầu.


-> Huyết đồ thường phản ánh trung thực CN tủy nên có thể không cần làm tủy đồ.


- Tủy đồ: Giàu tb , tăng sinh mạnh dòng BC hạt đặc biệt là TB và HTB, không có

khoảng trống BC. Dòng HC bt hoặc tăng nhẹ. Dòng MTC tăng sinh rỏ rệt. Làm

tủy đồ khi huyết đồ chưa rỏ ràng


- Nhiễm sắc thể: Philadenphia(+) tổn thương chuyển đoạn NST số 9,16,21, 22.(

tiêu chuẩn vàng). chỉ làm khi cần phân biệt với BCC, NK, giai đoạn đầu của

BCTM chưa rỏ làm để chẩn đoán xác định.


- Men Phosphataza kiềm BC: giảm hoặc không có. khi có nhiễ m khuẩn : men

Phosphataza kiềm BC tăng cao


2. Chẩn đoán xác định:


- Bệnh tiến triển từ từ.


- LS: T/C cơ bản: lách rất to; có thể có thêm H/C TM, NK, XH.


- CLS: XN máu ngoại vi: số lượng BC tăng cao >100G/l( Nếu BC > 300 G/l th ì

nghỉ đến 99% là BCTM)


CTBC: xuất hiện tất cả các giai đoạn phát triển của dòng
BC hạt. tăng cao chủ yếu là giai đoạn trung gian và trưởng thành.


- Men phosphataza kiềm bạch cầu hạt giảm nặng hoặc không có.


- Để chẩn đoán chắc chắn hơn thì làm thêm XN: Nhiễm sắc thể: Philadenphia(+).


3/ Chẩn đoán phân biệt :


3.1/ BCC:


- Bệnh tiến triển nhanh.


- H/C TM: Tính chất đẳng sắc (Gai lưỡi còn, các chỉ số HC trong giới hạn bình

thường)


- H/C XH : XH giảm TC, đa hình thái, đa vị trí. (TC< 100G/l)


- H/C xâm lấn: Lách to vừu phải, gan to, hạch to (BC lympho cấp), đau xương dẹt.


- XN máu ngoại vi: có Blaste ác tính ( chủ yếu là NTB&TTB)


ít hoặc không có gđ trung gian (TB, HTB)-> tạo khoảng trống BC.


- XN tủy đồ: số lượng tb tủy tăng, MTC giảm. tăng sinh Blaste ác tính >30% chủ

yếu gđ non , ít gđ trung gian-> tạo khoảng trống BC trong tủy.


- NST Philadenphia (-)
3.2/ Bệnh xơ xương tủy( Lách to sinh tủy):


- Bệnh tiến triển từ từ.


- Lách to sinh tủy, thường kèm theo gan to.


- H/C TM:


- XN máu ngoại vi: số lượng BC tăng nhưng không quá 100 G/l.


CTBC máu ngoại vi xuất hiện đầy đủ các gđ của dòng BC hạt nhưng gđ non thấp,

gđ trung gian, trưởng thành tăng cao, có khoảng trống BC.


Xuất hiện nguyên HC(HC non) máu ngoại vi( vì NHC có nhân nên được tính vào

CTBC) -> thì gợi ý xơ xương tủy rất cao (vì Lách to sinh máu thay cho tủy xương

nên mới xh NHC ở máu ngoại vi).


- Sinh thiết tủy (tiêu chuẩn vàng) : tủy đỏ sinh máu bị thay thế bằng tổ chức xơ.

tủy rất nghèo tb.


- NST Philadenphia (-)


4/ Chẩn đoán giai đoạn:


4.1/ Giai đoạn tiến triển mạn:Bệnh diễn biến như phần tóm tắt bệnh án.


4.2/ Giai đoạn tiến triển cấp:
- Mất nhạy cảm với điều trị .


- Mất khả năng biệt hoá tb tủy.


- Tình trạng lâm sàng nặng lên: TM nặng tiến triển nhanh, XH giảm TC, NK sốt

liên tục, Hạch to, đau xương khớp( các T/C của BCC).


- Blaste máu ngoại vi hay tủy xương tăng (NTB +TTB) ≥ 30% .


Tuy nhiên XN NST Philadenphia vẫn (+)


·Nếu LS xh các T/C của BCC nhưng XN máu ngoại vi(NTB+TTB) < 30% ví dụ

21% thì chẩn đoán BCTM gđ tiển triển, TD đợt cấp BCTM và chuyển sang điều

trị BCTM gđ tiến triển cấp tính.


IV - TIẾN TRIỂN & BIẾN CHỨNG:




1/ Tiến triển:BCTM tiến triển thành đợt cấp và dẫn tới tử vong do XH giảm TC,

tắc mạch ở gđ mạn, NK..


2/ Biến chứng:


- Tắc Mạch nhiều nơi: tắc mạch thể hang, nhồi máu lách.


- NK nặng
- XH khi có giảm TC gđ tiến triển cấp.


- Đau khớp, sỏi thận, Gut do tăng acid Uric(do xác phân hủy của tb BC) .


V - ĐIỀU TRỊ :




1/ Mục đích điều trị:


Duy trì giai đoạn tiển triển mạn tính của bệnh.


2/ Điều trị giai đoạn tiến triển mạn:


2.1/ Hóa trị liệu:


+ Busulfan ( BD: Misuban- Myleran-Myelosan).


- TD; Chống phân bào kiểu Alkylant-> ức chế quá trình tạo ra BC hạt. tác dụng

chậm, kéo dài.


- CĐ: BCTM, Tăng HC.


- CCĐ: giảm TC, cơn cấp trong BCTM, cho con bú


- LL&CD: viên 2mg x 2-3 v/24h ( 3-4mg/m2 hoặc 0,1mg/ kg/24h)


Liều lượng hàng ngày có thể ứng dụng nh*ư sau:
. Số lượng bạch cầu > 150G/l: 8-10mg.


. Số lượng bạch cầu 100- 150G/l: 6-8mg.


. Số lượng bạch cầu 50- 100G/l: 4-6mg.


. Số lượng bạch cầu 20-50G/l: 2- 4mg.


< 15G/l ngừng thuốc tạm thời.


Lưu ý khí sử dụng:


- Khi đã ngừng thuốc, tác dụng gây giảm bạch cầu vẫn tiếp diễn.


- Tác dụng phụ: gây mất kinh, giảm hoạt động tình dục, rối loạn sắc tố da, xơ phổi,

suy tủy nặng và kéo dài.


- Phải theo dõi huyết đồ từ 1-2 lần/ 1 tuần để điều chỉnh liều lượng thuốc cho thích

hợp.


+Hydroxyurea ( BD: Hydrea - Hydrine- Litalir)


- TD: Thuốc này thuộc nhóm kháng chuyển hoá (ức chế tổng hợp AND), hiệu lực

làm giảm bạch cầu nhanh hơn, ít độc hơn, ít gây suy tủy hơn so với Busulfan


- CĐ: BCTM, Tăng HC, U hắc tố, U đặc.


- CCĐ: Suy tủy, Phụ nữ có thai, cho con bú.
- LL&CD: Dạng thuốc: viên nén 500mg/ 1 viên.


1-5g/ngày ( tuỳ thuộc vào số lượng bạch cầu máu ngoại vi ).


Liều trung bình: 40mg/kg/ngày, uống liên tục hàng ngày.


Khi bạch cầu 300G/l) có thể gạn lọc bạch cầu. Đây l à một biện pháp

điều trị triệu chứng, có thể làm giảm nhanh số lượng bạch cầu cải thiện được tuần

hoàn máu và triệu chứng trên hệ thần kinh trung ương. Nên tiến hành 1 tuần2 lần

cùng thời điểm với phương pháp hoá trị liệu.


3/ BCTM gđ tiến triển cấp điều trị giống BCC.


BS. Nguyễn Văn Thanh -
Đề thi vào lớp 10 môn Toán |  Đáp án đề thi tốt nghiệp |  Đề thi Đại học |  Đề thi thử đại học môn Hóa |  Mẫu đơn xin việc |  Bài tiểu luận mẫu |  Ôn thi cao học 2014 |  Nghiên cứu khoa học |  Lập kế hoạch kinh doanh |  Bảng cân đối kế toán |  Đề thi chứng chỉ Tin học |  Tư tưởng Hồ Chí Minh |  Đề thi chứng chỉ Tiếng anh
Theo dõi chúng tôi
Đồng bộ tài khoản