Chuẩn đoán teo đường mật bẩm sinh

Chia sẻ: Quanghai Quanghai | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

0
300
lượt xem
28
download

Chuẩn đoán teo đường mật bẩm sinh

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Năm 1962 Prochiantz đã nói “teo đường mật tất nhiên luôn luôn đưa đến tử vong và thật đặc biệt hiếm những trường hợp chữa khỏi bằng phẫu thuật”. Ngày nay quá trình bệnh lý teo đường mật có thể được ngăn chận hoặc cải thiện bởi phẫu thuật. Năm 1968, Thaler và Gillis khuyến cáo rằng không nên phẫu thuật sớm mà nên trì hoãn đến 4 tháng tuổi, vì trong thời gian này hầu hết các trường hợp teo đường mật không thể chẩn đoán phân biệt được với viêm gan sơ sinh, viêm gan sẽ nặng hơn......

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Chuẩn đoán teo đường mật bẩm sinh

  1. Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Nghieân cöùu Y hoïc CHAÅN ÑOAÙN TEO ÑÖÔØNG MAÄT BAÅM SINH Nguyeãn Ñöùc Trí* vaø cs TOÙM TAÉT Muïc tieâu: Nghieân cöùu giaù trò cuûa vaøng da, caàu phaân traéng, tieåu saäm maøu, gan to vaø hình aûnh cuûa tuùi maät baèng sieâu aâm, nhaèm goùp phaàn chaån ñoaùn sôùm beänh teo ñöôøng maät baåm sinh. Phöông phaùp: Hoài cöùu laïi 85 tröôøng hôïp töø thaùng 1/1998 ñeán thaùng 10/2004 taïi Beänh vieän Nhi Ñoàng 1 vaø Beänh vieän Nhi Ñoàng 2. Keát quaû: Giaù trò cuûa vaøng da, tieâu phaân traéng, tieåu saäm maøu laø 100%. Giaù trò cuûa gan to laø 80%. Giaù trò baát thöôøng cuûa tuùi maät trong sieâu aâm laø 100%. Keát luaän: Vaøng da keùo daøi sau 2 tuaàn, ñi caàu phaân traéng, tieåu saäm maøu vaø coù baát thöôøng cuûa tuùi maät laø beänh caûnh cuûa teo ñöôøng maät baåm sinh. Tuy vaäy, muoán quan saùt roõ tuùi maät phaûi cho treû nhòn 12 giôø. SUMMARY THE DIAGNOSIS OF THE CONGENITAL ATRESIA OF THE BILE DUCTS Nguyen Duc Tri * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 – 49 Objective: To evaluate the neonatal jaundice accompanied with white stools, dark urines, hepatomegaly and abnormal gallbladder by ultrasonography, in order to diagnose early the congenital atresia of the the bile ducts. Methods: Retrospective study 85 cases from January 1998 to October 2004 at the Children’s Hospital N 1 and Children’s Hospital NO 2. O Results: The mean of the neonatal jaundice, decoloured stools, dark urines was 100%. The mean of the hepatomegaly was 80%. The abnormal gallbladder on US scans was 100%. Conclusion: Biliary atresia can be suspected if every neonatal jaundice which lasts more than two weeks accompanied by white stools, dark urines and abnormal gallbladder, however ultrasonography of the liver is performed after 12 hours fasting.. ÑAËT VAÁN ÑEÀ can thieäp phaãu thuaät. Sau 4 thaùng tuoåi, ña soá beänh teo ñöôøng maät ñaõ bò xô gan, suy gan vaø chæ phaãu Naêm 1962 Prochiantz ñaõ noùi “teo ñöôøng maät taát thuaät gheùp gan môùi cöùu ñöôïc beänh. nhieân luoân luoân ñöa ñeán töû vong vaø thaät ñaëc bieät Vaäy coù caùch naøo ñeå chaån ñoaùn beänh teo ñöôøng hieám nhöõng tröôøng hôïp chöõa khoûi baèng phaãu thuaät”. maät tröôùc 4 thaùng tuoåi khoâng ? Ngaøy nay quaù trình beänh lyù teo ñöôøng maät coù theå ñöôïc ngaên chaän hoaëc caûi thieän bôûi phaãu thuaät. ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN Naêm 1968, Thaler vaø Gillis khuyeán caùo raèng CÖÙU khoâng neân phaãu thuaät sôùm maø neân trì hoaõn ñeán 4 Thieát keá nghieân cöùu thaùng tuoåi, vì trong thôøi gian naøy haàu heát caùc tröôøng Hoài cöùu, caét ngang moâ taû. hôïp teo ñöôøng maät khoâng theå chaån ñoaùn phaân bieät ñöôïc vôùi vieâm gan sô sinh, vieâm gan seõ naëng hôn neáu * Beänh vieän Nhi ñoàng 2, TP. HCM 46
  2. Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Ñoái töôïng nghieân cöùu Ñòa phöông: Daân soá muïc tieâu Taát caû beänh nhi chaån ñoaùn laø teo ñöôøng maät baåm sinh nhaäp vieän taïi Beänh vieän Nhi Ñoàng 1 vaø Beänh 22% vieän Nhi Ñoàng 2 töø thaùng 1/1998 ñeán thaùng 10/2004. Daân soá choïn maãu Taát caû beänh teo ñöôøng maät ñaõ moå, xaùc ñònh laø teo ñöôøng maät baåm sinh trong thôøi gian naøy. TP. HCM Côû maãu 78% Tænh Laáy troïn Tieâu chí choïn beänh Taát caû beänh nhi sau khi moå taïi 2 Beänh vieän nhi Laâm saøng: trong thôøi gian treân ñöôïc chaån ñoaùn laø teo ñöôøng maät Vaøng da, vaøng maét: 85 ca baåm sinh. Phaân traéng: 70 ca (82,35%), trong ñoù maùt-tít: 15 Tieâu chí loaïi tröø ca. luùc traéng luùc vaøng: 15 ca (17,64%). Sau khi moå khoâng phaûi laø teo ñöôøng maät baåm Nöôùc tieåu vaøng saäm: 85 ca (100%) sinh. Tuaàn hoaøn baøng heä, coå tröôùng: 46 ca (54,11%) KEÁT QUAÛ Gan to sôø ñöôïc döôùi haï söôøn phaûi: 68 ca (80%) Tuoåi Caän laâm saøng 2 thaùng – 2,5 thaùng: 17 ca (20%) Bilirubine tröïc tieáp ngaøy caøng taêng: 85 ca (100%) 3 thaùng: 22ca (26%) Bilirubine giaùn tieáp taêng: 85 ca (100%) 4 thaùng: 11 ca (12,9%) Vieâm gan 28 ca (32,94%): 5 thaùng: 17 ca (20%) Vieâm gan A: 1 ca (1,1%) 6 thaùng: 6 ca (7%) Vieâm gan B, C: 1 ca (1,1%) > 7 thaùng: 12 ca (14,1%) CMV: 26 ca (30,58%) Giôùi Sieâu aâm: nhòn 4 giôø: 77 ca Nöõ 60 53 Nam Tuùi maät xeïp: 50 ca + 10 ca nang roán gan 50 (64,93%) 40 32 Khoâng thaáy tuùi maät: 27 ca (35,06%) 30 Khoâng daõn ñöôøng maät trong gan: 77 ca (100%) 20 Sieâu aâm: nhòn 12 giôø: 8 ca 10 Khoâng thaáy tuùi maät: 5 ca (62,5%) 0 Tuùi maät khoâng thay ñoåi sau buù: 3 ca (37,5%) Khoâng thaáy oáng maät chuû: 8 ca (100%) Gan vaø laùch: Caû ôû treû nhòn 4 giôø vaø nhòn 12 giôø: 47
  3. Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Nghieân cöùu Y hoïc Laùch to: 5 ca (5,88%) keùo daøi, ñi caàu phaân baïc maøu vaø coù baát thöôøng tuùi Xô gan: 46 ca (54,11%) maät treân sieâu aâm sau khi ñaõ nhòn 4 giôø thì treû bò teo ñöôøng maät. Phaãu thuaät Kasai: 85 ca - Ñoái vôùi treû coù keøm vieâm gan do gan bò toån Trong ñoù xô gan vaø öù maät: 78 ca thöông gan vaø giaûm baøi tieát maät, cho neân baét buoäc Loaïi I: 8 ca phaûi cho treû nhòn 12 giôø lieân tuïc thì môùi quan saùt Loaïi II: 2 ca ñöôïc tuùi maät moät caùch ñaày ñuû nhaát(7,8,10). Loaïi III: 75 ca TAØI LIEÄU THAM KHAÛO 1. A-Kader HH, Nowicki MJ, Kuramoto KL, Baroudy B, Töû vong: 3 ca (haäu phaãu) do xô gan, suy gan Zeldis JB, Balistreri WF. Evaluation of the role of naëng hepatitis C virus in biliary atresia. Pediatr Infect Dis J 1994; 13: 657 – 9. BAØN LUAÄN 2. Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Golmard JL, Auvert B. Epidemiology of biliary atresia in Coù söï khaùc bieät tæ leä beänh ôû nam vaø nöõ(2,9,16). France: a national study 1986 – 1996. J Hepatol 1999; 31 (6): 1006 – 13. Coù söï khaùc bieät tæ leä beänh ôû thaønh phoá vaø caùc 3. Danks DM, Campbell PE, Jack I, Rogers J, Smith AL. tænh(5). Studies of the aetiology of neonatal hepatitis and biliary atresia. Arch Dis Child 1977; 52: 360 – 7. Beänh luoân luoân bieåu hieän laø söï vaøng da sau 2 4. Ecoffey C, Rothman E, Bernard O, Hadchouel M, tuaàn tuoåi vaø tieåu saäm maøu, ñaây laø 2 daáu hieäu trung Valayer J, Alagille D. Bacterial cholangitis after surgery for biliary atresia. J Pediatr 1987; 111 (6 Pt thaønh nhaát. 1): 824 – 9. Phaân baïc maøu cuõng gaëp trong haàu heát caùc tröôøng 5. Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K, et al. Japanese Biliary Atresia Registry, 1989 hôïp: 70 ca laø phaân hoaøn toaøn traéng, vaø 15 ca phaân luùc to 1994. Tohoku J Exp Med 1997; 181 (1): 85 – 95. vaøng, luùc traéng, gaëp ôû nhöõng beänh nhaân coù bilirubin 6. Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ. Biliary atresia registry, 1976 to 1989. J Pediatr Surg 1990; 25 tröïc tieáp taêng raát cao(8). (10): 1076 – 81. Gan to chæ coù ôû treû ñaõ beänh > 2 thaùng. 7. Kasai M, Kimura S, Asakura Y, Suzuki Y, Taira Y, Obashi E. Surgical treatment of biliary atresia. J Pediatr Vieâm gan chieám tæ leä cao 28 ca (32,94%), coù phaûi Surg 1968: 3: 665 – 675. 8. Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T, laø beänh teo ñöôøng maät vaø vieâm gan laø rieâng bieät, hay Okamoto A. Technique and results of operative laø vieâm gan laø nguyeân nhaân daãn ñeán teo ñöôøng maät management of biliary atresia. World J Surg 1978; 2 nhö giaû thuyeát nhieãm truøng(1,3,18). (5): 571 – 9. 9. McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and Sieâu aâm luùc naøo cuõng thaáy söï baát thöôøng cuûa tuùi outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet 2000; 355 (9197): 25 – 9. maät: khoâng thaáy hoaëc xeïp, hoaëc khoâng thay ñoái sau 10. Morecki R, Glaser JH, Cho S, Balistreri WF, Horwitz buù. Tuy vaäy, neáu chæ nhòn 4 giôø, thôøi gian chöa ñuû ñeå MS. Biliary atresia and reovirus type 3 infection. New maät tieát nhieàu (24 giôø = 50ml) thì khoù khaúng ñònh Engl J Med 1982; 307: 481 – 4. 11. Morecki R, Glaser JH, Johnson AB, Kress Y. Detection of ñöôïc laø coù thaáy tuùi maät hay khoâng(7,12,14). reovirus type 3 in the porta hepatis of an infant with Coù 78 ca (91,76%) gan ñaõ xô vaø öù maät treân giaûi extrahepatic biliary atresia: ultrastructural and immunocytochemical study. Hepatology 1984; 4: 1137 – 42. phaãu beänh lyù, tieân löôïng heát söùc deø daët(6,11). 12. Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V, Sokal E, Chardot C, et al. Sequential treatment of biliary KEÁT LUAÄN atresia with Kasai portoenterostomy and liver transplantation: a review. Qua phaân tích 85 beänh nhi ñaõ phaãu thuaät Kasai 13. Petersen C, Bruns E, Kuske M, Von Wussow P. chuùng toâi nhaän thaáy: Treatment of extrahepatic biliary atresia with interferon- alpha in a murine infectious model. Pediatr Res 1997; 42 - Chaån ñoaùn sôùm vaø phaãu thuaät sôùm laø yeâu caàu (5): 623 – 8. heát söùc caàn thieát trong ñieàu trò beänh teo ñöôøng 14. Redkar R, Davenport M, Howard ER. Antenatal diagnosis of congenital anomalies of the biliary tract. maät baåm sinh. Ñoái vôùi treû sau 2 tuaàn tuoåi vaøng da J Pediatr Surg 1998; 33 (5): 700 – 4. 48 Chuyeân ñeà Ngoại Chuyeân Ngaønhi
  4. Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 15. Smith BM, Laberge JM, Schreiber R, Weber AM, 17. Valayer J. Atreùsie des voies biliaires. Encyclopeùdie Blanchard H. Familial biliary atresia in three siblings Medico Chirurgicale 1990. Techniques chirurgicales. including twins. J Pediatr Surg 1991; 26 (11): 1331 – 3. Appareil digestif: 40980 – 9. 16. Strickland AD, Shannon K. Studies in the aetiology of 18. Weaver LT, Nelson R, Bell TM. The association of extrahepatic biliary atresia: time – space clustering. extrahepatic bile duct atresia and neonatal Epstein Barr Pediatrcs 1982; 100: 749 – 53. virus infection. Acta Paediatr Scand 1984; 73: 155. 49
Đồng bộ tài khoản