Vui lòng download xuống để xem tài liệu đầy đủ.

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM

Chia sẻ: | Ngày: | Loại File: pdf | 26 trang

0
120
lượt xem
9
download

Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006. Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca. Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiên cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học...

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM
Nội dung Text

  1. ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006. Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca. Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiên cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện. Trong đó những nguy ên nhân thường gặp là Thalassemia 42%, kế đến là thiếu máu huyết tán miễn dịch (TMHTMD) 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6%. Bệnh gặp nhiều nhất ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: 1,7/1. Bệnh Thalassemia th ường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. 90,48% Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ, 66,67% thiếu men G6PD và TMHTMD khởi phát cấp tính. Da xanh, niêm nhạt là dấu hiệu thường gặp nhất 96%, kế đến là
  2. vàng da 60%, tiểu sậm màu 66%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương 20%. 38% các trường hợp TMHT có Hb < 6 g/dl. Tỉ lệ RI > 1%, BilirubinGT, sắt huyết thanh, ferritin tăng lần lượt là: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16%. 76% trường hợp TMHT được truyền máu. Không có trường hợp nào tử vong. Kết luận: hội chứng thiếu máu huyết tán là bệnh thường gặp ở trẻ em. Trong đó những nguyên nhân thường gặp là: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% và thể phối hợp 14%. Bệnh Thalassemia th ường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. SUMMARY Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratory characteristics and treatment of of hemolytic anemia syndrome in children at children hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June 2006.Method: si ngle-center, prospective study and case series. Result: this study included 50 hemolytic anemia patients that were admitted to the Children’s Hospital No.1 Ho Chi Minh City, for the first time, from 1st June 2005 to 1st June 2006. The result showed that the rate of hemolytic anemia is 9.1 per 10000 patients who were admitted to the Children’s Hospital No.1 and 2.2% blood diseases. Common causes of hemolytic anemia syndrome is Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%, unclear cause 12%, Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficien cy 6%. This syndrome is common in Mekong delta and suburb 42%. Male - to- female ratio is
  3. 1.7:1. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 years old was 66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%. 90.48% cases of Thalassemia had gradual onset. 66.67% cases of autoimmune hemolytic a nemia and 66.67% G6PD deficiency h ad sudden onset. Common clinical symptoms were pallor 96%, dark ur ine 6 6%, jaundice 60%, hepatosplenomegaly 58%, fever 54%, and skull d eformation 20%. 38% hemolytic anemia patients had Hb < 6 g/dl. The rate o f RI > 1%, increased Bilirubin, Ferritin and Fe were 50%, 35.56%,40.63%, 45.16%. 76% patients were given the packe d red cell. N o patient died. Conclusion: Hemolytic anemia syndrome was common in children. Common causes of hemolytic anemia syndrome were Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 year old was 66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%. ĐẶT VẤN ĐỀ Tại Việt Nam thiếu máu huyết tán là một hội chứng huyết học có tỉ lệ nhập viện cao: theo Viện Bảo vệ Sức khoẻ trẻ em thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu huyết tán là 62% các bệnh thiếu máu, theo báo cáo tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 năm 2001 l à 51,4% các bệnh thiếu máu. Trong đó bệnh lý phổ biến nhất là bệnh Thalassemia.
  4. Thời gian qua tại TP HCM và các tỉnh phía nam chưa có công trình nghiên cứu về đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em và các nguyên nhân thường gặp, do đó chúng tôi chọn đề tài này để tìm hiểu về hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em. Mục tiêu nghiên cứu - Xác định tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi cư ngụ ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các kết quả điều trị thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Tiền cứu: mô tả hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Dân số nghiên cứu
  5. Tất cả những bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán lần đầu nhập khoa Sốt xuất huyết Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến 01/06/2006. Kỹ thuật chọn mẫu Lấy trọn. Tiêu chuẩn chọn mẫu Tất cả bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán nhập khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2005 đến 06/2006 thỏa các ti êu chuẩn chọn mẫu: - Lâm sàng: có dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, mệt chóng mặt và dấu hiệu huyết tán: vàng da, vàng mắt, tiểu sậm màu. - Cận lâm sàng: có bằng chứng thiếu máu theo tiêu chuẩn thiếu máu của WHO 2001. Bảng 1. Tiêu chuẩn thiếu máu theo WHO 2001: Tuổi Hct Lượng Hb (%) 2–<6 < 9,5 < th g/dl 28,5 6 th – < < 11
  6. 6 tuổi g/dl < 33 > 6 tuổi < 11,5 < g/dl 34,5 Và có một trong các xét nghiệm sau: BilirubinGT tăng. Ferritin/ Fe huyết thanh tăng. RI >1%. Thu thập dữ kiện Thu thập thông tin qua mẫu bệnh án nghiên cứu về TMHT. Xử lý dữ kiện: Stata 8.0 KẾT QUẢ Từ tháng 06/ 2005- 06/ 2006 chúng tôi đã ghi nhận được 50 trường hợp được chẩn đoán TMTH lần đầu tiên nhập khoa Sốt xuất huyết BV NĐ1 đủ tiêu chuẩn chọn mẫu. Trong cùng khoảng thời gian đó có 54 960 bệnh nhân nhập viện NĐ1. Trong đó có 2271 bệnh Huyết học. Do đó bệnh TMTH lần đầu tiên nhập viện NĐ1 chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập viện NĐ1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học. Tỉ lệ các nguyên nhân Bảng 1. Tỉ lệ các nguyên nhân TMHT:
  7. Tần Tỉ Nguyên nhân số lệ (%) Thalassemia 21 42 Tại G6PD 3 6 hồng cầu Tổng cộng 24 48 TMHTMD 6 12 tiên phát TMHTMD Ngoài 6 12 thứ phát hồng cầu Sốt rét 1 2 Tổng cộng 13 26 Phối hợp 7 14 KRNN 6 12 TỔNG CỘNG 50 100 Đặc điểm dân số học Bảng 2. Những đặc điểm dân số học của mẫu nghiên cứu:
  8. P T G TM S K Đặc tính hối C Ca halas 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) 2- 3 < 6 th (6) T 6 1 4 1 3 uổi th -< 6 t 1 9 (38) 6 7 3 8 1 6 3 £ 15 t 8 (56) Na 1 3 2 7 6 Gi m 4 2 (64) ới Nữ 7 10 1 8 (36) Đ N 7 1 6 1 3 3 ơi ở B SCL 1 (42) Đ 9 1 3 2 3 NB 8 (36)
  9. P T G TM S K Đặc tính hối C Ca halas 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) TP 1 1 2 HCM (8) Tâ 1 1 2 y nguyên (8) Tr 3 ung bộ (6) TP 1 HCM (6,67) C huyển Tỉ 4 viện 3 1 4 1 3 2 nh (93,33 ) 2 TC Ca 3 12 1 7 6 1 0
  10. Thalassemia có khởi bệnh sớm 2th -< 6 th. TMHTMD, G6PD, sốt rét, thể phối hợp, KRNN thường gặp ở trẻ > 6 tuổi. Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/ 1. Đa số bệnh nhân cư ngụ ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ chuyển viện tỉnh so TPHCM: 14/1. Đặc điểm tiền sử Bảng 3: Những đặc điểm về tiền sử: P T T G TM S K hối C Ca Đặc tính halas 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) < 2 1 1 C 2500 (4) NLS (g) > 4 20 3 11 1 7 6 2500 8 (96) C 1 5 4 1 5 1 Tr ó 6 (32) uyền K 3 máu 16 3 8 2 5 hông 4 (68) Gi C 5 1 1 2 1 a đình ó (10)
  11. K 4 21 3 11 5 5 hông 5 (90) 5 TC Ca 21 3 12 1 7 6 0 Lâm sàng Bảng 4: Đặc điểm lâm sàng: T T G TMH S P K C Ca Đặc tính halas 6PD TMD ốt rét hối hợp RNN (%) C 2 2 2 8 1 4 3 K ấp 1 (42) hởi T 2 bệnh 19 1 4 3 3 ừ từ 9 (58) D C 4 20 3 12 1 7 5 a xanh ó 8 (96) V C 3 15 2 7 1 4 1 àng da ó 0 (60)
  12. T T G TMH S P K Đặc tính C Ca halas 6PD TMD ốt rét hối hợp RNN (%) T C 3 14 2 6 1 6 4 iểu sậm ó 3 (66) S C 2 8 2 9 1 4 3 ốt ó 7 (54) B C 1 5 5 DX ó 0 (20) G C 2 15 5 1 5 3 an to ó 9 (58) I 1 1 2 4 I 1 7 4 1 1 2 LI 5 ách to I 1 1 II 5 4 9 I
  13. T T G TMH S P K Đặc tính C Ca halas 6PD TMD ốt rét hối hợp RNN (%) V Cận lâm sàng Bảng 5: Đặc diểm cận lâm sàng: P T G TM K Đặc tính hối C Ca hala 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) <6 8 1 6 2 1 g/dl 9 (38) 6- 1 Hb 2 6 5 5 < 9 g/dl 2 0 (60) >9 1 g/dl (2) < 2 MCV 4 5 2 80 fl 1 3 (66)
  14. P T G TM K Đặc tính hối C Ca hala 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) 80 3 4 2 2 -< 95 fl 1 (22) > 4 2 95 fl (12) < 1 1 5 7 2 28 pg 8 4 (68) 28 MCH 1 2 3 1 – 31 pg (14) > 2 4 3 31 pg (18) < Tiểu 1 2 3 100000/m cầu (12) m3 Biliru > 5 1 6 1 3 bin GT 1,6 mg% 6
  15. P T G TM K Đặc tính hối C Ca hala 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) (35,56 ) Sắt > 3 8 2 3 huyết thanh 135 mg% (40,63 ) Ferrit > 4 5 1 4 3 1 in 450 ng/ml (45,16 ) Phết Mả 1 6 1 1 1 máu nh vỡ 2 (34,04 ) HC 2 1 1 nhỏ
  16. P T G TM K Đặc tính hối C Ca hala 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) (8,57) HC 2 1 1 bia (8,57) HC 2 đa sắc 3 1 4 2 2 (25,53 (3+) ) TĐ 1 1 14 HDKT 2 (3+) (33,3) > RI 6 2 9 3 5 1% 5 (50) Coo mbs test TT 1
  17. P T G TM K Đặc tính hối C Ca hala 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) (5,26) 1 GT 6 5 (57,89 dương ) TT - 5 2 GT (36,84 ) Dư Hb 1 1 1 niệu ơng (28,57 ) Tăn Urob 5 2 3 22 ilinogen g (36,36
  18. P T G TM K Đặc tính hối C Ca hala 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) ) Điều trị Bảng 6: Đặc điểm điều trị: P T T G TM S K Đặc tính hối C Ca halas 6PD HTMD RNN ốt rét hợp (%) 1 12 6 8 (36) Steroid Cắt lách 4 2 2 (8) 2 Tr H 6 uyền 14 5 1 2 4 CL (68,42 máu ) T 3 1 4
  19. ươi (10,53 ) P 3 hù hợp 3 (7,89) 3 GĐ 4 H CL + 2 2 (10,53 Tươi ) H 1 CL + 1 Tươi + (2,63) 3 GĐ 5 TC Ca 21 3 12 1 7 6 0 BÀN LUẬN Tỉ lệ các nguyên nhân thiếu máu huyết tán
  20. Bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 42%, kế đến TMHTMD 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12%, G6PD 6%. Điều này phù hợp thống kê của Tổ chức Y tế Thế giới: Thalassemia là bệnh Hemoglobin phổ biến nhất trên thế giới và theo báo cáo của Nguyễn Công Khanh và cộng sự năm 1992, tần suất mang gen a ở máu cuống rốn là 2,5%, tần suất mang gen b là 1,49% (miền Bắc), 2,55% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam). Tỉ lệ mang HbE ở dân tộc kinh là 1,24% (miền Bắc), 4,6% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam)(1). Theo báo cáo tại BV NĐI năm 2001 Thalassemia là bệnh phổ biến nhất trong các bệnh thiếu máu (1). Theo nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ(2) Thalassemia cũng là 1 trong những nguyên nhân thiếu máu thường gặp nhất. Dân số học Tuổi - Nhóm tuổi từ 2 tháng- < 6 tháng chiếm 6% các trường hợp TMHT. Tất cả các trừơng hợp này đều là Thalassemia. - Nhóm tuổi từ 6 tháng - < 6 tuổi chiếm 38% các trường hợp TMHT. Trong đó 22% là Thalassemia, 8% TMHTMD, 2% thể phối hợp và 6% KRNN. Nhóm tuổi từ 6 tuổi - ≤ 15 tuổi có tỉ lệ cao nhất là 56% các trường hợp TMHT. Trong đó thường gặp nhất là TMHTMD chiếm 16%, 14% Thalassemia, 6% thiếu men G6PD, 2% Sốt rét, 12% thể phối hợp và 6% KRNN.
Đồng bộ tài khoản