HEMOGLOBIN (Hb)

Chia sẻ: Vu Van Khanh | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:21

0
199
lượt xem
46
download

HEMOGLOBIN (Hb)

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

- 4 liên kết với 4 vòng pyrol qua 4 nguyên tử N: 2 lk phối trí, 2 lk cộng giá trị. Lk thứ 5 với Histidin ở đoạn xoắn F8 của Globin nếu chưa có Hydro. Lk thứ 6 với Oxy.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: HEMOGLOBIN (Hb)

  1. HEMOGLOBIN (Hb)
  2.  ®èi t­îng: sinh viªn Y2  Thêi gian: 4 tiÕt  Môc tiªu: sau 4 tiÕt häc, sinh  viªn cã thÓ  1. Nªu ®­îc cÊu t¹o cña Hb 2. VÏ ®­îc s¬ ®å cÊu t¹o cña globin 3. Nªu ®Çy ®ñ tÝnh chÊt ho¸ häc cña  Hb 4. Trình bµy quá trình tæng hîp Hb 5. VÏ ®­îc s¬ ®å tho¸i ho¸ Hb t¹o sắc  tè mËt 6. M« tả c¸c rèi lo¹n trong qu¸ trinh 
  3. HOÁ HỌC Hb Đại cương  Protein tạp, thuộc nhóm Chromoprotein  Phần hữu cơ:4 chuỗi polypeptid vô cơ : 4 Hem  Mỗi tiểu đơn vị: 17.000 đv ⇒ Hb: 68.000  Vận chuyển khí cho máu  Mỗi hồng cầu: 32% trọng lượng là Hb ≈ 15 g%
  4. Cấu tạo hoá học Hem vòng pyrol 1 2 δ α 8 N 3 NH Fe HN NH 7 N 4 γ β 6 5  Các vị trí thế: 1 8,  Nhóm thế: M:methylen A: a. acetic V: vinyl E: ethylen P: propionic  Các cầu methylen: α β γ δ  4 vòng pyrol ⇒ nhân porphin + nhóm thế đặc biệt: ⇒ Porphyrin
  5.  Fe++: – 4 liên kết với 4 vòng pyrol qua 4 nguyên tử N: 2 Lk phối trí, 2 Lk cộng hoá trị – Lk thứ 5 với Histidin ở đoạn xoắn F8 của globin nếu chưa có Hydro – Lk thứ 6 với Oxy Globin Ở người bình thường: 2 chuỗi ∝: 141 aa 2 chuỗi β: 146 aa
  6. Asp His NH3 . . COO- β 2 94 146 Arg Asp Lys COO- . . . NH3+ α1 141 126 40 Lys Asp Arg NH3 . . . COO- α2 40 126 141 COO-. . NH3+ β1 146 94 His Asp
  7. Các loại Hb bình thường  Ký hiệu Lứa tuổi Tổ hợp chuỗi HbA1 người lớn α2β 2 HbA2 … α2δ 2 HbF trẻ sơ sinh α2γ 2 HbP bào thai ζ2 γ 2 HbG bào thai ζ2 ε 2 Sự khác nhau giữa HbA1, HbA2, HbF Vị trí xoắn F1 F2 F3 F4 HbA1 - β Phe Ala Thr Leu HbA2 - δ Phe Ser Glu Leu HbF - γ Phe Ala Glu Leu
  8. Tính chất  Kết hợp với Oxy Hb + O2 ⇔ Hb (O2)4 + H+ PO2 phổi = 13kPa ⇒ 96% Hb bão hoà O2  Kết hợp với CO2: tạo carbohemoglobin HbO2 + H+ +CO2 ⇔ HbH + CO2 + O2  Kết hợp với CO: tạo carboxyhemoglobin 1 pt Hb gắn với 1 pt CO, không gắn với Oxy Ái lực với CO = 210 lần O2  Oxy hoá Hb: Methemoglobin: Fe++ ⇒ Fe+++ Hb ⇔ MetHb + e-  Tính chất Enzym: giống peroxydase A2H2 + H2O2 Hb A + 2H2O
  9. CHUYỂN HOÁ Hb TỔNG HỢP Hb Tạo Hem Tạo protoporphin IX  Vị trí: cả ty thể và bào tương  Nguyên liệu: succinyl coenzymA: chu trình citric Methyl malonyl (CoE: Vit B12) glycin  Coenzym B6:  Enzym
  10. -OOC-CH2-CH2-CO-SCoA +H3N-CH2-COO- HSCoA pyridoxal phosphat -OOC-CH2-CH2-CO-CH-NH3+ α amino δ ceto molipdat COO – CO2 δ amino levulinat syntetase -OOC-CH2-CH2-CO-CH2-NH3 δ amino levulinic 2H2O porphobilinogen syntetase COO- CH2-COO- protoporphyrin IX CH2 CH2 4CO2 C C protoporphirinogen C CH 4CO2 CH2 N NH3+ H 4NH4+ 4CO2 porphirinogen uroporphirinogen CoproporphirinogenIII
  11. Gắn Fe tạo Hem  Fe++ do β globulin chứa Fe++ vận chuyển tới cơ quan tạo máu  ProtoporphinIX gắn Fe++ ⇒ Hem  Enzym: hem synthetase Tổng hợp Globin  Vị trí: ty thể  Cơ chế: cơ chế tổng hợp protein Tổng hợp α kết thúc, α được giải phóng, kết hợp với β đang gắn trên polysom và tách khỏi polysom tạo dimer, 2 dimer tạo tetramer.  Hem rời ty thể, ra bào tương, kết hợp với globin  Hem đóng vai trò chất ức chế dị lập thể, tác động lên Enzym dị lập thể: δ amino levulinat synthetase
  12. RỐI LOẠN TỔNG HỢP Hb  Rối loạn tổng hợp Hem: thiếu các enzym, gây ứ đọng các tiền chất của porphyrin trong hồng cầu, dịch cơ thể, gan.  Ứ đọng uroporphirin I :- nước tiểu đỏ - thiếu uroporphirin III, thiếu máu nặng  Ứ đọng porphibilinogen ở gan  Rối loạn tổng hợp Globin: – Valin thay Glutamin ở β 6 ⇒ HbS – Lysin thay ………… β 6 ⇒ HbC – Lysin thay ………… β 26 ⇒ HbE
  13. THOÁI HOÁ Hb TẠO SẮC TỐ MẬT  Thời gian sống của HC: 120 ngày  Globin, Fe đựơc tái sử dụng  Porphyrin: đào thải  Vị trí: gan, lách, tuỷ xương
  14.  Lách Máu Gan Ruột Hb Ab Bilirubin td Globin Glucuronic Hem Bilirubin lh NADPH Fe Bilirubin td CO2 chu trình gan- ruột NADP H2O VK Bilivecdin 50% Urobilinogen NADPH Stecobilinogen Stecobilinogen NADP Alb Urobilinogen Bilirubin td Alb-Bili Stecobilin Urobilin
  15. RỐI LOẠN CHUYỂN HOÁ Hb Vàng da: Trước gan Tại gan Sau gan Ng. nhân: tan huyết VGVR chèn ép đường mật Máu:  Bilirubin tp: Bilirubin td Bilirubin lh:  Men GOT, GPT: Nước tiểu: Hb +, uro sắc tố mật STM, MM, uro Phân: stercobilin stercobilin bạc màu
  16. Câu hỏi lượng giá  1. Hb là: a. Protein b. Lipoprotein c. Chromoprotein d. Glucoprotein  2. Hb được cấu tạo bởi: a. 2 phân tử globin và 2 nhân Hem b. 4 chuỗi polypeptid và 4 nhân Hem c. 4 chuỗi polypeptid và 4 phân tử Fe++ d. phân tử globin và 2 phân tử Fe++
  17. 3. Tổ hợp chuỗi globin ở Hb người trưởng thành là: a. α2β 2 và α2δ 2 b. α2β 2 c. α 2γ 2 d.ζ 2 γ 2 và ζ 2 ε 2 4.Hem là do: α. δ amino levulinic kết hợp với Fe++ a. Porphirinogen kết hợp với Fe++ b. Protoporphirinogen kết hợp với Fe++ c. protoporphyrin IX kết hợp với Fe++
  18. 5. Hb được tổng hợp tại: a. Ty thể b. Ty thể và bào tương c. Bào tương 6. Bilivecdin được hình thành là do: a. Globin tách ra khỏi Hb. b. Hb loại đi Globin, Fe++ c. Hb loại đi Globin, Fe++ , mở cầu nối methyl ở vị trí carbon α, loại đi H2O và CO2 d. Hb loại đi Globin, Fe++ , mở cầu nối methyl ở vị trí carbon α, loại đi H2O và CO2, có sự tham gia của coenzyme NADPH
  19. 7. Quá trình thoái hoá Hb tạo sắc tố mật xảy ra tại: a. Gan b. Lách c. Ruuột d. Cả a,b 8. Tính chất của Bilirubin liên hợp là: a. Độc, tan trong nước, tác dụng trực tiếp với thuốc thử Diazo b. Không độc, tan trong nước, tác dụng trực tiếp với thuốc thử Diazo c. Độc, không tan trong nước, tác dụng gián tiếp với thuốc thử Diazo
  20. 9. Bilirubin liên hợp được hình thành là do: a. Bilirubin gián tiếp thuỷ phân albumin b. Biliverdin kết hợp với acid glucuronic. c. Bilirubin gián tiếp kết hợp với acid glutamic. d. Bilirubin gián tiếp kết hợp với acid glucuronic. 10. Tại ruột, Bilirubin tự do bị thuỷ phân, sẽ tạo urobilinogen và stercobilinogen và: a. 50% urobilinogen và stercobilinogen được hấp thụ trở lại máu sau đó đào thải qua thận, tạo urocrom. b. 50% urobilinogen và stercobilinogen được hấp thụ trở lại máu, một phần đào thải qua thận, tạo urocrom, một phần hấp thu trở lại gan tạo bilirubin gián tiếp c. 50% xuống ruột, đào thải ra ngoài theo phân dưới dạng stercobilin. d. Cả a, b, c đều đúng e. a & c f. b & c
Đồng bộ tài khoản