BÀI GIẢNG BỆNH EBSTEIN

Chia sẻ: Than Kha Tu | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:22

Thêm vào BST

Báo xấu

806
lượt xem 114
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh Ebstein hiếm: 0.6% các bệnh TBS, phát hiện 1949 có thể gia đình, nằm trong phức hộp đa dò tật: tam sắc thể 18-21 bệnh phôi thai liên hệ Lithium

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BÀI GIẢNG BỆNH EBSTEIN

BEÄNH EBSTEIN BS ÑAØO HÖÕU TRUNG
Naèm trong nhoùm beänh toån thöông taéc ngheõn TP: Ebstein, khoâng loå van 3 laù, heïp ÑMP, TP “2 buoàng“, khoâng loã van ÑMP, VLT nguyeân veïn hoaëc nhoùm beänh toån thöông van 3 laù vaø TP: nhö beänh ULH, hôû van 3 laù baåm sinh, loaïn saûn gaây loaïn nhòp TP, thieåu saûn TP ñôn thuaàn. Beänh Esbtein hieám: 0,6% caùc beänh TBS, phaùt hieän 1949 coø theå gia ñình, naèm trong phöùc hôïp ña dò taät: tam saéc theå 18-21 beänh phoâi thai lieân heä Lithium. 2
GIAÛI PHAÃU BEÄNH Boä maùy van 3 laù: Baát thöôøng trong quaù trình hình thaønh boä maùy van goàm 2 ñaëc ñieåm: Dö moâ van Dính laù vaùch + laù sau döôùi vaøo thaønh TP xa voøng noái nhó thaát = tuyø theo möùc ñoä naëng nheï Caùc toån thöông khaùc: buoàng nhó hoù coù co boùp hay khoâng dung löôïng thaát phaûi. Toån thöông phoái hôïp: Thöôøng ôû treû sô sinh 50-60% TLN (PFO hay OS) Sau ñoù: TLT, heïp eo ÑMC, PCA, heïp van Ñ MP, 4F, TAC, baát thöôøng van 2 laù. 3
Schematic representation of the formation of the atrioventricular valves and their chordae tendineae and papillary muscles. A and B : progressive stages of development TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infant, Children and Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 19) 4
Schematic representation of the formation of the tricuspid valve (see text for explanation). Identification of left-sided structures has been omitted intentionally A : 37 days B: newborn TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infants, Children and Adolescents, Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16) 5
Ebstein malformation of the tricuspid valve. Low attachment of elements of the tricuspid valve functions in such a way that part of the right ventricle is common with the right atrium. The effective right ventricular cavity is reduced in size 6
Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein’s anormaly. A : normal insertion of the tricuspid valve B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the very small right ventricle and very large right atrium RA : right atrium TV : tricuspid valve 7 RV : right ventricle
8
9
SINH LYÙ BEÄNH Yeáu toá: - ÖÙ maùu NP, buoàng nhæ hoaù TP, heïp hôû loå van 3 laù, TP co boùp yeáu -> taêng aùp beân phaûi (theå sô sinh ++) (Shunt P->T) - Côn nhòp nhanh kòch phaùt - Tieán trình beänh: Hôû van 3 laù (+) löu löôïng leân phoåi giaûm Taêng aùp beânh phaûi Shunt P->T(tím) b/c huyeát khoái TMC, thuyeân taéc phoåi. 10
THEÅ LAÂM SAØNG Ña daïng: theå naëng vöøa, theå sô sinh, theå nheï… Theå naëng vöøa: − Tieán trình chaäm, phaùt hieän treân 12 tuoåi, tím nheï hoaëc phaùt hieän côn ngaát trong côn tim nhanh kòch phaùt treân thaát. − Tieáng tim 80% nhòp tim 3-4 thì, A6TTT hôû ba laù click giöõa TT. − X quang: Khaù ñaët bieät: tim to daïnh boùng, giaûm TH phoåi. − EKG: RL nhòp, côn nhanh treân thaát, phì NP (25% nhoïn vaø cao) PR daøi, B/ cc NP daïnh nhieàu pha, H/c WPW (type B 10%) 11
THEÅ LAÂM SAØNG Theå sô sinh raát naëng Töû vong 50% − Coù theå phaùt hieän trong baøo thai vôùi phuø nhau thai − Taêng aùp phoåi, tím, suy tim. − Thöôøng keøm toàn thöông phoái hôïp: laøm naëng theâm döï haäu. Theå nheï: Ngöôøi lôùn − Coù theå chòu ñöôïc laâu, thöôøng phaùt hieän khi coù bieán chöùng − Voâ taâm thu, loaïn nhòp, huyeát khoái phoåi. 12
Sô ñoà beänh Ebstein vôùi hình aûnh buoàng nhó hoùa lôùn, kích thöôùc thaát phaûi nhoû Aorta : ñoäng maïch chuû Pulmonary artery : ñoäng maïch phoåi Left atrium : nhó traùi Right atrium : nhó phaûi Left ventricle : thaát traùi Atrialized right ventricle : buoàng thaát phaûi bò nhó hoùa Functional right ventricle : buoáng thaát phaûi chöùc naêng 13
SIEÂU AÂM TIM TRONG CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ Caùc maët caét höõu ích khaûo saùt van 3 laù: Laù vaùch PSSX-4C APX SBC 4C- S agg Laù van döôùi PSSX, SBC 4C-S agg 14
SIEÂU AÂM TIM TRONG CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ Khaûo saùt van 3 laù vaø buoàng tim P - Ñoä cheânh van 3 laù x 2 laù Treû em > 10mmTreû lôùn > 15mm Ngöôøi lôùn >20mm - Söï keát dính laù vaùch, laù sau döôùi - Söï di ñoäng laù tröôùc treân - Ñoä heïp hôû van 3 laù - Chöùc naêng TP, buoàng nhó hoaù. 15
SIEÂU AÂM TIM TRONG CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ Caùc toån thöông phoái hôïp: Nhaát laù TLN, PCA: heïp hay khoâng loã van ÑMP Chaêm soùc sau phaåu thuaät: − Khaûo saùt chöùc naêng thaát traùi − Söï co boùp TP-Van 3 laù hôû – Shunt toàn taïi. 16
Maët caét 4 buoàng töø moûm : Ebstein type C vôùi ñoä cheânh giöõa laù vaùch van 3 laù vaø laù tröôùc van 2 laù laø 43.5mm. Buoàng nhó phaûi daõn lôùn, buoáng thaát phaûi teo nhoû (A). Maët caét 4 buoàng töø moûm : Ebstein type A vôùi ñoä cheänh giöõa laù van van 3 laù vaø laù tröôùc van 2 laù laø 20mm. Buoàng nhó phaûi nhoû, buoáng thaát phai kích thöôùc gaàn nhö bình thöôøng (B) 17
Maët caét 4 buoàng caïnh öùc : Ebstein type A coù keøm thoâng lieân nhó loã thöù phaùt (A). Maët caét 4 buoàng döôùi söôøn giuùp thaáy roõ laù tröôùc vaø laù vaùch van 3 laù (B). Maët caét 4 buoàng töø moûm : Ebstein type B vôùi khoaûng caùch giöõa laù tröôùc van 2 laù vaø laù vaùch van 3 laù laø 12,2mm (C) 18
Ebstein type D treân beänh nhaân nam 22 tuoåi : Maët caét 4 buoàng tö moûm : hình aûnh van 3 laù ñoùng trong thôøi kyø taâm thu vaø môû ra trong thôøi kyø taâm tröông (A-B vaø hình aûnh nhó phaûi daõn roäng, buoàng nhó hoùa raát lôùn (C) 19
ÑIEÀU TRÒ Noäi khoa: Coù tính caùch hoå trôï Chæ ñònh phaåu thuaät: Khi tím naëng, hoaëc suy tim öù huyeát hoaëc loaïn nhòp naëng Söûa van neáu TP « cô naêng» kích thöôùc lôùn (hôû van 3 laù chuû yeáu) Thay van (sinh hoïc) neáu TP « cô naêng » nhoû (heïp Tp chuû yeáu) Thieáu saûn naëng TP « cô naêng»: PT noái chuû – Phoåi hay TMC – Phoài (khi nhó phaûi daõn lôùn) 20