Bệnh lý viêm đa dây thần kinh I. ĐẠI CƯƠNG

Chia sẻ: Nguuyen Nhi | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:31

Thêm vào BST

Báo xấu

120
lượt xem 18
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tham khảo sách 'bệnh lý viêm đa dây thần kinh i. đại cương', y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh lý viêm đa dây thần kinh I. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh lý viêm đa dây thần kinh
Bệnh lý viêm đa dây thần kinh I. ĐẠI CƯƠNG Tổn thương thần kinh ngoại biên là tập hợp nhiều bệnh lý với những biểu hiện lâm sàng khác nhau. Khám lâm sàng trong hội chứng này rất quan trọng để có thể tìm ra được nguyên nhân. Việc tìm kiếm này cần thiết đến nỗi cho đến tận ngày nay vẫn phát hiện thêm những hội chứng mới và làm phát triển rất nhiều cho việc điều trị. Đã có nhiều hội chứng được định nghĩa trước đây: - Đầu tiên là viêm đa dây thần kinh (polyneuropathy), với bệnh lý tổn thương hai bên, đối xứng, có rối loạn cảm giác hoặc rối loạn cảm giác – vận động. Đây là bệnh cảnh thường gặp nhất. - Viêm nhiều dây thần kinh (multineuropathy hay multiple mononeuropathy) m à biểu hiện của nó không đối xứng. Bệnh cảnh này chủ yếu gặp trong những bệnh lý thần kinh ngoại biên có liên quan đến tình trạng viêm động mạch, nhất là viêm nút quanh động mạch, bệnh tiểu đường, bệnh Porphyric. - Cuối cùng là những trường hợp viêm đa rễ dây thần kinh ngoại biên mà tổn thương xảy ra tuần tự ở thân và rễ thần kinh, tổn thương vừa ở xa vừa ở gần. Tính chất cấp hay mạn của bệnh lý này được dựa trên tình trạng diễn tiến của bệnh dưới hay trên 6 tháng. II. BỆNH LÝ TỔN THƯƠNG THẦN KINH NGOẠI BIÊN THEO YHHĐ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH Bệnh lý thần kinh ngoại biên này thường gặp nhất và có thể xuất hiện trong nhiều bệnh lý khác nhau, do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên: 1. Do dùng thuốc. 2. Do ngộ độc rượu, chì, arsenic, độc chất …
3. Do thiếu sinh tố nhóm B: B1, B2, B6 … 4. Trong các bệnh ác tính và cận ung thư. 5. Trong các bệnh thoái hóa, di truyền. 6. Trong các bệnh biến dưỡng, tiểu đường, porphyric, goutte, urê huyết cao. 7. Trong các bệnh nhiễm trùng: bạch hầu … A. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH DO DÙNG THUỐC: Phần lớn các trường hợp là tổn thương sợi trục dẫn đến bệnh cảnh rối loạn cảm giác, hoặc rối loạn cảm giác – vận động, rất hiếm khi chỉ biểu hiện rối loạn vận động. Bệnh lý này thường gặp hơn những trường hợp viêm đa dây thần kinh do độc chất. 1. Tổn thương sợi trục: - Tính chất chủ yếu của bệnh là bán cấp và mạn. - Những dấu hiệu đầu tiên trong phần lớn các trường hợp là rối loạn cảm giác ở ngọn chi, di chuyển dần về gốc chi. Triệu chứng nổi bật l à tê, giảm cảm giác, hoặc hiếm hơn là đau ở ngón chân – bàn chân, sau đó là bàn tay. - Biểu hiện lâm sàng giai đoạn đầu thường nghèo nàn gồm giảm cảm giác đau và nóng lạnh ở phần xa của chi dưới và giảm phản xạ gân gót. Giảm vận động xuất hiện trễ nhất và thường chỉ là dấu bàn chân rớt. - Dấu điện cơ có giá trị quan trọng. Dấu chứng này lúc đầu xuất hiện ở chi dưới, sau đó mới xuất hiện ở chi trên. Trừ trường hợp đặc biệt, dịch não tủy thường trong giới hạn bình thường. Giải phẫu bệnh lý thần kinh – cơ đôi khi cần thiết cho chẩn đoán và cung cấp tư liệu gợi ý về 1 nguyên nhân. - Ngưng dùng thuốc sẽ làm giảm viêm đa dây thần kinh. Tuy nhiên sự hồi phục còn tùy thuộc rất lớn vào cơ địa (lớn tuổi, có bệnh kèm theo … sẽ làm chậm thời gian hồi phục), thời gian, mức độ trầm trọng của ngộ độc thuốc và vào những yếu tố cá nhân còn chưa được biết rõ. a/ Almitrine (Bismesylate d’): Được phát hiện đầu tiên năm 1985 bởi Ghérardi R. và cộng sự trên những bệnh
nhân sau thời gian dài dùng Vectarion (bệnh đường hô hấp mạn tính). Năm 1989, Bouche P. và cộng sự báo cáo về những tai biến sau thời gian dài dùng Duxil (phối hợp giữa Almitrine và Raubasine). - Bệnh cảnh là viêm đa dây thần kinh thể rối loạn cảm giác – vận động: rối loạn cảm giác xuất hiện trước tiên và ảnh hưởng đến tất cả các loại cảm giác (đau, nhiệt độ, rung, cảm giác bản thể). - Bệnh có diễn tiến bán cấp, chậm và thường có kèm gầy toàn thân. Dấu liệt vận động đến trễ hơn, xuất hiện đầu tiên ở phần xa của chi. - Chẩn đoán xác định nhờ điện cơ và giải phẫu bệnh (cho thấy bệnh ở bao myelin của các sợi thần kinh có đường kính trung bình và lớn). - Cách điều trị tốt nhất là phòng ngừa. Không dùng thuốc trên bệnh nhân có nguy cơ ngộ độc thần kinh (tiểu đường, suy thận, đang dùng 1 loại thuốc độc thần kinh khác). Ngưng ngay thuốc khi xuất hiện triệu chứng tê chân. b/ Dapsone: Rất thường dùng trong điều trị phong hoặc một số bệnh ngoài da (như Acne conglobata hoặc nhiễm Pneumocystis carinii). Thuốc dễ gây độc khi dùng đến liều > 400 mg/ngày trong một thời gian dài. - Bệnh cảnh là viêm đa dây thần kinh ảnh hưởng đến phần xa của các sợi trục vận động, làm xuất hiện dấu liệt tiến triển ở các phần xa của tứ chi (có thể nặng h ơn ở chi trên) và kèm theo teo cơ. - Dấu rối loạn cảm giác thường hiếm gặp. c/ DDC và DDI: Đây là 2 loại thuốc được dùng gần đây điều trị nhiễm HIV, nhất là những trường hợp kháng hoặc không dung nạp với Zidovudine. - Bệnh cảnh là viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác, mức độ nặng nhẹ tùy thuộc vào liều thuốc sử dụng. - Tính chất lâm sàng đặc biệt là đau kiểu nóng rát các đầu chi. - Bệnh lui dần sau khi ngừng thuốc. d/ Disulfirame:
Thường dùng trong điều trị nghiện rượu. Thường gây bệnh cảnh viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác và đau. Liều có thể gây độc khi trên 125 mg/ngày (Palliyath SK. 1990). e/ Isoniazide: Gây bệnh cảnh viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác. Có thể phòng ngừa với vitamin B6. f/ Lithium: Thường gây viêm đa dây thần kinh thể rối loạn vận động, làm liệt cả tứ chi. Có thể kết hợp với một số bệnh cảnh não cấp trầm trọng. g/ Metronidazol: Chỉ gây biến chứng thần kinh nếu sử dụng dài ngày như trong điều trị bệnh Crohn hay các trường hợp nhiễm trùng hiếm khí. Bệnh cảnh lâm sàng là viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác kèm đau. Ornidazole và Misonidazol cũng có khả năng gây viêm đa dây thần kinh như Metronidazol. h/ Nitrofurantoin: Gây viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác – vận động. i/ Podophylline: Dùng ngoài da trị mụn cóc và các condylomes. Loại thuốc này gây viêm đa dây thần kinh thể cảm giác hoặc cảm giác – vận động khi bệnh nhân uống (tự tử). Bệnh thường kèm dấu chứng tiêu hóa và bệnh cảnh não. j/ Thalidomide: k/ Vidarabine: Dùng trong điều trị viêm gan siêu vi B. Có khả năng gây viêm đa dây thần kinh thể rối loạn cảm giác – vận động nặng, đôi khi kèm rối loạn thực vật trầm trọng (Chauplannaz G. và cộng sự 1984). l/ Vincristine: Thường dùng trong điều trị các bệnh ác tính. - Thường là gây viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác. - Dấu hiệu sớm nhất là tê ở các đầu chi.
- Khám lâm sàng phát hiện giảm cảm giác đau, nhiệt độ và bản thể ở phần xa của chi và mất phản xạ gân cơ. Rối loạn vận động hiếm thấy. - Điều trị ngoài việc ngưng thuốc, có thể sử dụng những thuốc “bảo vệ thần kinh” là acid glutamique (Jackson DW, 1988), Naptidrofuryl (Léger JM, 1994). - Bệnh lý viêm đa dây thần kinh do dùng thuốc ngày càng phong phú. Tham khảo tạp chí thần kinh trong 10 năm gần đây cho thấy đ ã có những gợi ý về những loại thuốc trị cường giáp Carbimazole (Léger, 1984), Cimetidine (Pouget, 1986), Sirop ho Codobromyl (Mabin, 1988), Salazosulfaridine: tr ị viêm đại trực tràng chảy máu (Blin, 1992), Piroxicam (Sangla, 1993). 2. Tổn thương tế bào thần kinh: Tổn thương xảy ra ở các tế bào thần kinh cảm giác, do đó còn được gọi tổn thương hạch thần kinh nguyên phát. - Trên lâm sàng xuất hiện đơn thuần rối loạn cảm giác, xuất hiện trước tiên ở phần xa của chi, tiến dần về gốc chi. - Thất điều. - Mất phản xạ gân cơ. - Điện cơ có giá trị quan trọng trong chẩn đoán. a/ Cisplatine: Rất thường dùng trong điều trị ung thư. Cần chẩn đoán phân biệt với viêm đa dây thần kinh trong các bệnh cận ung thư. Việc phân biệt nhờ vào kháng thể anti HV (- ). b/ Sinh tố B6 thường gặp ở Mỹ do dùng B6 liều cao và kéo dài. 3. Tổn thương bao myelin: Tổn thương loại này do dùng thuốc ít gặp nhất. Đặc điểm lâm sàng là rối loạn vận động ở cả xa và gần, mất phản xạ gân cơ sớm. Dịch não tủy thường có đạm tăng cao. Chẩn đoán xác định nhờ vào điện cơ và sinh thiết. a/ Amiodarone: Thường dùng cho rối loạn nhịp tim.
- Bệnh cảnh lâm sàng là viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác và vận động. Các rối loạn cảm giác rõ rệt hơn gồm tê và giảm cảm giác đầu chi, thất điều, mất phản xạ gân cơ. - Dịch não tủy thường có tăng protein. Chẩn đoán xác định bằng điện cơ và sinh thiết. - Hồi phục chậm sau khi ngưng thuốc. b/ Chloroquine: Thường biểu hiện dưới các bệnh cảnh bệnh thần kinh và cơ (neuromyopathy). Hồi phục tốt sau ngưng thuốc. c/ Tryptophane: Dùng lâu dài loại thuốc này thường làm xuất hiện hội chứng đau nhức cơ và tăng tế bào ái toan. Trong 20 – 30% trường hợp có kèm biến chứng viêm đa dây thần kinh thể cảm giác – vận động và đau nhức. d/ Muối vàng: Thường dùng trong viêm đa khớp dạng thấp. Có thể gây bệnh ở não nhưng cũng có thể gây nên viêm đa dây thần kinh có kèm đau nhức. Năm 1992, Petiot P. và cộng sự đã báo cáo trường hợp viêm đa rễ dây thần kinh do dùng muối vàng. B. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH DO NGỘ ĐỘC: 1. Ngộ độc Acrylamide: Tiếp xúc lâu dài loại thuốc độc này có thể gây viêm đa dây thần kinh loại tổn thương sợi trục kiểu rối loạn cảm giác – vận động. Đặc biệt có thể kèm tổn thương thần kinh trung ương, tiểu não và thần kinh thực vật. 2. Arsenic: - Ngộ độc Arsenic cấp: ói mửa, tiêu chảy, sang thương da, bệnh cảnh não cấp, bệnh cơ tim, gan … - Ngộ độc Arsenic mạn: dấu tổng quát (như mệt mỏi, kém ăn, ói mửa), dấu ngoài da (da lòng bàn tay, bàn chân dày lên, móng có những sọc trắng, da mất sắc tố), viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác – vận động (thường ảnh hưởng cảm giác bản thể), teo cơ vùng xa của chi.
- Điều trị bằng Dimercaptopropanolol (BAL) hay với Penicillamine. Phải theo d õi nhiều tháng. Trong trường hợp ngộ độc kéo dài, sự hồi phục thường không hoàn toàn. 3. N- hexan: Thường xảy ra trong kỹ nghệ làm sơn mài, làm keo. Bệnh cảnh lâm sàng là viêm đa dây thần kinh kiểu cảm giác, đôi khi có thể có rối loạn vận động. 4. Phospho hữu cơ: Xảy ra trước đây trong kỹ nghệ làm thuốc sát trùng, hiện nay thấy trong kỹ nghệ nhựa. Bệnh cảnh lâm sàng là viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác – vận động, thường có kèm tổn thương trung ương với biểu hiện của tổn thương tháp. Điều trị bằng Atropin chỉ có tác dụng trên hội chứng cholinergic, không có giá trị đối với viêm đa dây thần kinh. 5. Chì: Bệnh cảnh lâm sàng là viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn vận động biểu hiện chủ yếu ở chi trên, các cơn đau bụng, kèm thể trạng suy giảm, mệt mỏi, gầy, kém ăn. Xét nghiệm máu thường có thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ. Chẩn đoán xác định bằng đo lượng chì trong máu và nước tiểu. Điều trị với Penicillamine, EDTA. 6. Thallium: Thường xuất hiện với bệnh cảnh viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác kèm đau, rối loạn tiêu hóa, viêm thần kinh hậu nhãn cầu và tổn thương thần kinh trung ương. 7. Rượu: viêm đa dây thần kinh do rượu xảy ra trên 40% người nghiện rượu. - Bệnh cảnh lâm sàng là viêm đa dây thần kinh có rối loạn cảm giác và vận động, diễn tiến âm thầm. - Triệu chứng đầu tiên xuất hiện ở phần xa của chi dưới: vọp bẻ về đêm, tê bàn chân, đi mau mệt, đau khi bóp các cơ. - Mất phản xạ gân cơ xuất hiện sau đó, giảm cảm giác ở vùng xa. Trong thể điển hình, bệnh nhân thường than phiền đau ở bàn chân và chân. Đau kiểu nóng rát thường xuyên, liên tục với những cơn đau như điện giật. Yếu liệt các nhóm cơ
cẳng chân trước làm xuất hiện dấu bàn chân rớt. - Khám lâm sàng có giảm cảm giác kiểu mang tất (ở chi dưới), kiểu mang găng (ở chi trên). Rối loạn cảm giác bản thể ít rõ rệt. Teo cơ, rối loạn dinh dưỡng, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ. - Chẩn đoán nhờ vào điện cơ. Dịch não tủy thường bình thường, đôi khi đạm có thể tăng. - Điều trị với sinh tố, chế độ ăn giàu đạm, giảm đau với các thuốc Tricyclique. C. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH DO THIỂU DƯỠNG: 1. Viêm đa dây thần kinh do thiếu sinh tố nhóm B (B1, B6, B8, B12, Folic acid …): Những trường hợp bệnh do thiếu sinh tố nhóm B, có thể xuất hiện đơn độc hoặc kết hợp với thiếu đạm và năng lượng, là nguyên nhân của những bệnh lý viêm đa dây thần kinh và bệnh não cấp. - Trong tất cả các trường hợp đều có sự hiện diện của rối loạn cảm giác chủ quan, chủ yếu biểu hiện ở phần xa của chi như vọp bẻ, tăng cảm giác đau (nhất là cảm giác nóng rát lòng bàn tay, bàn chân), đôi khi rất dữ dội và đặc biệt. - Khám lâm sàng phát hiện rối loạn vận mạch, rối loạn cảm giác ở phần xa của chi (cả cảm giác nông và sâu). Mất phản xạ gân cơ. Dấu vận động biểu hiện rõ ở chi trên và nhóm cơ nâng bàn chân làm xuất hiện teo cơ cẳng tay và vùng mặt ngoài cẳng chân. 2. Viêm đa dây thần kinh do thiếu sinh tố PP hay Niacine: Thiếu sinh tố PP có thể làm xuất hiện một bệnh cảnh viêm đa dây thần kinh và trong trường hợp nặng có thể xuất hiện bệnh cảnh pellagra điển hình gồm tam chứng: sang thương ngoài da, tiêu chảy, rối loạn ý thức (ảo giác, lú lẫn). Bệnh cảnh chỉ xuất hiện trong trường hợp chế độ ăn vừa thiếu PP vừa thiếu Tryptophane (có vai trò trong tổng hợp PP nội sinh). Bệnh thường thấy trong một vài trường hợp ung thư ruột non khi 60% Tryptophane bị biến đổi sang Sérotonine. 3. Viêm đa dây thần kinh do thiếu sinh tố E (Tocopherol): Bệnh cảnh thường xuất hiện chung với sự thiếu hụt nhiều loại sinh tố khác. Bệnh
cảnh xuất hiện là viêm đa dây thần kinh diễn tiến âm thầm, kết hợp với liệt phối hợp vận động mắt, thất điều thứ phát do teo vỏ tiểu não và giảm thị lực do tổn thương võng mạc (trầm trọng thêm khi có thiếu sinh tố A phối hợp). D. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG CÁC BỆNH CẬN UNG THƯ: Những hội chứng thần kinh cận ung thư được xác định khi có bệnh ác tính kết hợp, đồng thời không thấy biến chứng di căn, biến chứng do d ùng thuốc điều trị, do biến dưỡng, do thiểu dưỡng hoặc nhiễm trùng. Mặc dù tỷ lệ xuất hiện thấp (không đến 1% các trường hợp ung thư) nhưng việc xác định bệnh lý, việc hiểu biết về nhóm bệnh này có 2 lợi ích: - Về lý thuyết, một số trong những bệnh lý này có vẻ là bệnh lý tự miễn. - Về thực hành, nó giúp hướng đến chẩn đoán sớm ung thư trong 50% trường hợp. Sau vài bài báo lẻ tẻ, đến cuối thế kỷ XIX và đặc biệt sau báo cáo của Denny Brown năm 1949, Henson, Urich, Brain, Corsellis nh ững năm 50, đã mô tả giải phẫu lâm sàng các bệnh lý này. Trong những năm 80, sự phát hiện kháng thể tự miễn trong huyết thanh đã làm sáng tỏ cơ chế sinh bệnh học của một vài hội chứng (De Lattre J.Y. và cộng sự 1991) và cho phép gợi ý đến phân loại bệnh dựa trên có sự hiện diện hay không của kháng thể tự miễn, tần số xuất hiện của hội chứng thần kinh với bệnh ung thư (Dubas F. 1992). K phối hợp Kháng thể Viêm não tủy bán cấp cận ung thư K phế quản Anti – Hu Thoái hóa tiểu não cận ung thư K phụ khoa Anti – Yo Opsoclonus myoclonus parancoplasique K vú Anti – Ri Hội chứng Lambert – Eaton (neuroblastome) Anti canaux Ca++ Bệnh võng mạc cận ung thư K phổi Anti Retine K phổi
Có thể thấy rằng những bệnh ác tính trước khi được phát hiện có thể gây tổn thương trên hệ thần kinh. Tổn thương rất đa dạng và có thể xuất hiện nhiều từ trung ương đến ngoại biên với các triệu chứng phong phú ở não, tiểu não, mắt … Và thậm chí có những trường hợp tai biến mạch máu não có nguồn gốc ung thư xảy ra do đông máu nội mạch. Bài này tự giới hạn trong những bệnh lý thần kinh ngoại biên cận ung thư; 1. Viêm đa dây thần kinh kiểu cảm giác cận ung thư của Denny Brown: Đây là dạng khá phổ biến. Bệnh cảnh lâm sàng gồm thất điều, rối loạn cảm giác, nhất là cảm giác bản thể, đau nhức và có kèm yếu tứ chi. Bệnh cảnh lâm sàng thường có phối hợp với viêm não (rối loạn hành vi, lú lẫn), tổn thương vùng thân não (liệt các cơ mắt, rối loạn tiền đình). Cần chú ý là trong 50% các trường hợp, người ta không tìm ra được bệnh ung thư (Authier F.J., De Lattre J.Y 1992). 2. Viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác-vận động cận ung thư: Phần lớn là viêm đa dây thần kinh điển hình. Hiếm hơn là những trường hợp viêm đa dây thần kinh diễn tiến từng đợt với những đợt bệnh giảm rối lại tái phát. Vi êm đa dây thần kinh trong giai đoạn cuối thường là viêm đa dây thần kinh có nhiều nguyên nhân (thiếu sinh tố, thiểu dưỡng, do dùng thuốc …). 3. Viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn vận động bán cấp: Ít xảy ra hơn. Hay gặp trong lymphomes ác tính. 4. Viêm nhiều dây thần kinh hoặc đa rễ dây thần kinh Guillain-Barré: Cũng đã được nêu trong diễn tiến của các bệnh ác tính (Hodgkin). D. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG CÁC BỆNH THOÁI HÓA, DI TRUYỀN: Được xếp vào 3 nhóm chính. - Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu rối loạn cảm giác – vận động. (neuropathies sensitivo-motrices héréditaires). - Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu rối loạn cảm giác và thực vật. (neuropathies sensitives et dysautonomiques héréditaires). - Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu vận động. (neuropathies motrices
héréditaires). Trong từng nhóm có nhiều týp bệnh khác nhau: 1. Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu rối loạn cảm giác – vận động. - Type I: Bệnh Charcot Marie – Tooth có thoái hóa myelin và phì đại cơ. - Type II: Bệnh Charcot Marie – Tooth có tổn thương tế bào thần kinh. - Type III: Bệnh Déjeurine Sottas. - Type V: Kết hợp với liệt 2 chi dưới co cứng. - Type VI: Kết hợp với teo thần kinh thị. - Type VII: Kết hợp với viêm võng mạc sắc tố. - Type IV: Tương ứng với bệnh Refsum. 2. Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu rối loạn cảm giác và thực vật. - Type I: Bệnh Thévenard thể trội. - Type II: Bệnh Thévenard thể lặn. - Type III: Rối loạn thực vật gia đình (hội chứng Riley – Day). - Type IV: Không có cảm giác đau bẩm sinh. - Type V: Bệnh thần kinh ngoại biên bẩm sinh với mất chuyên biệt các sợi có bao myelin đường kính nhỏ. E. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG CÁC BỆNH BIẾN DƯỠNG: 1. Viêm đa dây thần kinh do tiểu đường: Tổn thương thần kinh ngoại biên là biến chứng thường gặp. Những nghiên cứu dịch tễ học gần đây nhất cho thấy dấu lâm sàng khách quan của biến chứng thần kinh gặp ở 13% bệnh nhân tiểu đường dưới 60 tuổi, 33% bệnh nhân tiểu đường trên 60 tuổi; dấu lâm sàng chủ quan của biến chứng thần kinh gặp ở 28% bệnh nhân tiểu đường dưới 60 tuổi, 48% bệnh nhân tiểu đường trên 60 tuổi. Ảnh hưởng trên tần số xuất hiện bệnh, ngoài yếu tố tuổi tác nêu trên, còn có yếu tố về thời gian mắc bệnh tiểu đường và vấn đề kiểm soát biến dưỡng. * Lâm sàng: a. Thể rối loạn cảm giác: - Tê 2 chi dưới, đối xứng, ngọn chi nặng hơn gốc chi.
- Đau dữ dội như cháy bỏng, đau như xoắn vặn sâu trong cơ. - Cảm giác khách quan ít khi bị rối loạn, trừ cảm giác sâu. - Phản xạ gân cơ mất. Rối loạn vận mạch và teo cơ, kèm theo loét lòng bàn chân. Ra nhiều mồ hôi. b. Thể rối loạn vận động – cảm giác: - Liệt đối xứng 2 chi dưới của các cơ mặt ngoài và trước cẳng chân. Liệt 2 bên (bàn chân rũ) và tiến triển nhanh. - Rối loạn cảm giác khách quan rất mơ hồ. Ít có rối loạn dinh dưỡng. - Bệnh diễn tiến kéo dài và việc điều trị bệnh tiểu đường ở giai đoạn này thường ít có hiệu quả. c. Thể giả bệnh Tabès: - Đau giống như trong bệnh Tabès (đau rất dữ dội). - Rối loạn cảm giác sâu (loạng choạng). - Mất phản xạ gân cơ. - Ngoài ra, những bệnh liệt tứ chi bán cấp cũng được ghi nhận, hình thể lâm sàng giống viêm đa rễ và dây thần kinh. * Điều trị: - Điều trị đúng mức bệnh nguyên (tiểu đường) có giá trị phòng ngừa biến chứng Viêm đa dây thần kinh, nhất là thể chí có rối loạn cảm giác. - Sinh tố B1, B12 liều cao. - Thuốc giảm đau trong trường hợp đau nhiều. Thuốc dãn mạch ít có tác dụng. - Chú ý ngăn ngừa biến dạng khớp do teo cơ. 2. Viêm đa dây thần kinh do Porphyrine: Là bệnh biến dưỡng, mang tính di truyền rõ rệt. * Dấu chứng chẩn đoán: - Bệnh thường xuất hiện nhân cơ hội dùng 1 loại thuốc nào đó. - Bệnh xảy đến cấp thời trong vài giờ (ít khi kéo dài nhiều ngày). - Khởi đầu với triệu chứng tê, đau nhức cơ ở chi và thân. - Liệt lan rộng ở tứ chi, hoặc trội hơn ở chi trên. Tổn thương dây thần kinh VII,
các dây vận nhãn. - Rối loạn cảm giác trong 50% trường hợp, thường ở gốc chi (như mặc áo tắm). Phân ly cảm giác (cảm giác sâu còn). - Tổn thương thực vật: thường là rối loạn cơ vòng, rối loạn tim mạch, có thể diễn tiến tăng dần. - Các rối loạn thần kinh khác: rối loạn tâm thần (40%), c ơn động kinh (20%). - Biểu hiện khác: đau bụng, da dễ nhạy cảm với ánh nắng. - Điện cơ: tổn thương sợi trục, nhưng không ảnh hưởng đến vận tốc dẫn truyền. - Xét nghiệm nước tiểu: trong thực hành lâm sàng, rối loạn chuyển hóa Porphyrin có thể được xác định khi để nước tiểu ngoài không khí lâu 24 giờ: nước tiểu có màu nâu đỏ. - Có thể đo lượng Porphobilinogen/phân. * Diễn tiến: - Tử vong 20 – 30% do ngưng tim hoặc ngưng hô hấp. - Nếu sống, bệnh diễn tiến 2 – 3 tuần, thời gian lui bệnh chậm, phục hồi không hoàn toàn. * Điều trị: - Truyền Hématine (làm ngưng tổng hợp Porphyrin). - Điều trị triệu chứng: giảm đau, an thần, rối loạn tâm thần, động kinh, hồi sức tích cực (trong suy hô hấp và rối loạn tim mạch). F. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG BỆNH BẠCH HẦU: Ngày nay hiếm gặp nhưng dễ nhận trên lâm sàng. Thường gặp ở người lớn và trong các vụ dịch. Chỉ xảy ra trong các thể bạch hầu ác tính. 1. Lâm sàng: a/ Thể cục bộ có tỷ lệ cao nhất, xảy ra sớm. - Dấu hiệu đầu tiên là liệt họng (có khi triệu chứng chỉ là nói giọng mũi, nuốt sai đường vào khí quản). Khám thấy vòm hầu hạ thấp và gần như bị bất động. Phản xạ vòm hầu và thanh quản giảm. Có khi chỉ liệt ½ vòm hầu. Có khi liệt thanh quản mà không liệt vòm hầu.
- Niêm mạc vòm hầu và thanh quản trở nên tái, giảm hoặc mất hoàn toàn cảm giác. - Liệt kéo dài thường 4 – 5 ngày (có thể lâu hơn, nhưng ít khi trở nên mạn tính). b/ Thể lan rộng: Theo sau thể vòm hầu ở trên. Liệt cơ mắt (thường liệt các cơ ảnh hưởng đến chức năng điều tiết (không nhìnn gần, không nhìn vật nhỏ được). Các cơ co đồng tử vẫn bình thường. Bệnh có thể khỏi từ 8 – 10 ngày sau. c/ Thể toàn thân: Giai đoạn bệnh muộn, theo sau thể cục bộ. - Yếu hoặc liệt mềm 2 chân, mất phản xạ. - Rối loạn cảm giác nông khách quan, kèm theo rối loạn cảm giác sâu. - Rối loạn dinh dưỡng ít. - Phản ứng điện giảm. - Dịch não tủy: đạm tăng (40 – 200 mg/l), tế bào tăng 10 – 20/mm3 đa số là lympho. d/ Thể giả Tabès: - Rối loạn cảm giác sâu, Romberg (+). - Cảm giác nông ít bị tổn thương. - Phản xạ gân cơ mất. Những thể lâm sàng nêu trên đều thuộc dạng bán cấp. Tiến triển của chúng nói chung chậm nhưng dự hậu thường tốt. e/ Thể cấp tính: - Tiến triển nhanh, lan toàn thân. Khởi đầu liệt 2 chân, lan lên 2 tay, cơ thân, cổ, cơ hô hấp. - Trường hợp khác giống như hội chứng Landry, diễn tiến đi lên dần. Tử vong do tổn thương hành tủy (tim đập nhanh thường xuyên, thở không đều hoặc ngất đột ngột). 2. Diễn tiến: - Liệt vòm hầu có thể diễn biến theo 2 hướng: hoặc lành tính (chỉ khu trú tại vùng
hầu) hoặc lan rộng nhanh chóng như thể cấp tính. - Nếu liệt xảy ra trễ (30 – 70 ngày): chỉ liệt nhóm cơ vận nhãn. - Có thể liệt diễn tiến qua 2 giai đoạn: khởi đầu liệt vòm hầu, rồi bệnh khỏi dần. Sau 20 – 30 ngày. Liệt lại lan rộng ra toàn thân. 3. Điều trị: - Quan trọng nhất là phòng ngừa, điều trị đúng mức và kịp thời bệnh bạch hầu. - Huyết thanh kháng bạch hầu: trẻ em 30.000 đơn vị, người lớn 60.000 đơn vị. Khi đã có triệu chứng thần kinh, vẫn tiếp tục sử dụng huyết thanh điều trị, nếu lúc khởi đầu bệnh nhân chưa được điều trị đầy đủ bằng huyết thanh. VIÊM NHIỀU DÂY THẦN KINH Là bệnh viêm nhiều dây thần kinh lan tỏa, tổn thương đồng thời ở nhiều dây thần kinh cách xa nhau, tổn thương không đối xứng, không đồng bộ, biểu hiện bằng các triệu chứng đau, liệt và teo cơ. Trong giai đoạn đầu, bệnh giống như viêm một dây thần kinh. Trong quá trình tiến triển, tổn thương nhiều dây thần kinh giống như trong bệnh viêm đa dây thần kinh. Nguyên nhân gây bệnh chính xác và cơ chế bệnh còn đang được tranh luận. Các nguyên nhân chiếm tỷ lệ hàng đầu là viêm nút quanh động mạch và các bệnh lý về mạch máu, bệnh tiểu đường, bệnh Porphyrie cấp, bệnh phong, các bệnh về nhiễm độc, nhiễm trùng. Còn lại một số khác không rõ nguyên nhân. Về bệnh sinh, hiện có 3 cơ chế được đề cập: - Hiện tượng thiếu máu: được đề cập đến trong các bệnh viêm nút quanh động mạch, các bệnh về mạch máu, tiểu đường, bệnh Amylose, bệnh Porphyrie. - Hiện tượng thâm nhiễm và chèn ép dợi thần kinh: hay thấy trong bệnh phong. - Hiện tượng rối loạn dinh dưỡng tại chỗ: xảy ra nguyên phát hoặc thứ phát sau quá trình thiếu máu và chèn ép. - Các yếu tố tại chỗ tổn thương: phân tích được các yếu tố này rất khó. A. LÂM SÀNG:
Bệnh cảnh chung: - Khởi đầu đột ngột trong vài phút đến vài giờ với các triệu chứng dị cảm, đau kiểu rễ và dây thần kinh. Ít khi xuất hiện các triệu chứng của dây thần kinh sọ n ão. Bệnh tiến triển tăng dần. - Triệu chứng vận động xuất hiện: giảm vận động, giảm phản xạ gân cơ. - Rối loạn cảm giác khách quan không rõ rệt, xảy ra chậm hơn dấu vận động và khu trú ở vùng thân các dây thần kinh bị tổn thương. Các dây thần kinh thường bị tổn thương là: dây thần kinh hông khoeo ngoài bên trái, thần kinh trụ bên phải hoặc thần kinh quay. - Để chẩn đoán, dùng phương pháp kích thích dòng điện, ghi điện cơ. Khi có tổn thương cả rễ dây thần kinh sẽ có phản ứng tăng nhẹ đạm trong dịch n ão tủy. - Diễn tiến tùy thuộc vào nguyên nhân và tùy thuộc điều trị, liệt có thể khỏi hoàn toàn hoặc giảm một phần hay ngược lại bệnh nặng dần với thương tổn ngày một lan rộng hơn. Thể lâm sàng theo nguyên nhân. 1. Viêm nhiều dây thần kinh do các bệnh của động mạch: a. Viêm nút quanh động mạch: - Còn gọi là bệnh Kussmaul – Maier. Những biểu hiện về thần kinh thường xuất hiện sau các triệu chứng đặc biệt của bệnh này khoảng 4 tháng (xuất hiện những hạt ngoài da, không màu sắc và khó nhận định rõ. Bệnh nhân có triệu chứng đau lan tỏa, mệt mỏi, sốt, tổng trạng kém, có triệu chứng cao huyết áp, triệu chứng về thận, khớp). - Triệu chứng thần kinh: 2/3 trường hợp bệnh khởi đầu ở 2 chi dưới (thần kinh hông khoeo ngoài bị nhiều hơn thần kinh hông khoeo trong), ít khi có biểu hiện ở chi trên. Triệu chứng nổi bật là cơn đau rất dữ dội kèm dị cảm (ngược lại rối loạn cảm giác khách quan không rõ ràng và bị che mờ bởi dị cảm), đau lan theo dây thần kinh hoặc đau kiểu rễ. Teo cơ xảy ra nhanh chóng, kèm theo là phù dinh dưỡng, rối loạn vận mạch ở phần ngọn chi, xảy ra cùng lúc hoặc trước khi liệt. Liệt các dây thần kinh như dây thần kinh đa cánh tay trong. Các dây thần kinh sọ
não ít bị tổn thương (nếu có hay gặp liệt mặt hoặc liệt thần kinh vận nhãn). - Diễn tiến tự nhiên của bệnh phần lớn các trường hợp không khả quan. Do điều trị bằng Corticoides, triệu chứng có giảm. Ở giai đoạn này có khi mới thấy rõ tính cách liệt không đối xứng và liệt thân dây thần kinh. - Trong viêm nút quanh động mạch, có khi biểu hiện của thể viêm đa dây thần kinh hướng lên của Landry. Các biểu hiện của viêm dây thần kinh ngoại biên có thể đi kèm với hội chứng liệt ½ người, hội chứng màng não hoặc bệnh cơ. - Xét nghiệm dịch não tủy: bình thường hoặc đạm tăng nhẹ (nếu không có hội chứng màng não). Điện cơ cho thấy có tổn thương ở dây thần kinh ngoại biên và tại cơ. Sinh thiết da và cơ sẽ thấy tổn thương đặc hiệu của mạch máu trong bệnh viêm nút quanh động mạch. b. Bệnh viêm động mạch có biểu hiện giống viêm nút quanh động mạch: - Các bệnh của chất tạo keo khác: Lupus ban đỏ, viêm khớp mạn tiến triển. - Các bệnh động mạch khác: viêm xơ động mạch, viêm động mạch ở người già. 2. Viêm nhiều dây thần kinh do biến dưỡng: 2.1. Bệnh tiểu đường: Thường ở bệnh nhân 40 – 60 tuổi, mắc bệnh tiểu đường lâu năm có các biểu hiện bệnh động mạch ở 2 chi dưới. Có 3 thể lâm sàng: - Viêm nhiều dây thần kinh tiến triển: (tổn thương thần kinh đù, thần kinh hông khoeo ngoài, thần kinh da đùi). . Giảm vận động, teo cơ nhanh, dị cảm và đau. . Rối loạn cảm giác khách quan ít. . Phản xạ gót giảm nhiều hơn gối. . Tổn thương một số dây thần kinh sọ não: III, V, VI, VII. - Viêm đau tiệm tiến: . Có hội chứng đau: cơn đau xảy ra từng đợt về đêm. . Các dây thần kinh bị tổn thương: thần kinh tọa, thần kinh đùi, thần kinh da – đùi,
thần kinh liên sườn, tùng thần kinh cổ – cánh tay, thần kinh V. . Giảm cảm giác nóng lạnh. Mất phản xạ co dựng lông. . Bệnh giảm khi bệnh tiểu đường được kiểm soát. - Viêm các dây thần kinh sọ não, hiếm gặp. Một trường hợp được ghi nhận là liệt vận nhãn tái đi tái lại và thay đổi bên. 2.2. Bệnh Porphyrie cấp: - Tuổi mắc bệnh 20 – 40 tuổi, nữ nhiều hơn nam, có tính cách gia đình, xuất hiện có cơn bộc phát. - Khởi đầu là dị cảm và đau. Không rối loạn cảm giác khách quan. (Có khi biểu hiện bằng triệu chứng đau bụng, bệnh cảnh có thể rất phức tạp với các biểu hiện trung ương: rối loạn tâm thần, co giật, triệu chứng tháp). - Liệt cơ duỗi bàn tay và ngón tay. Teo cơ xảy ra nhanh. Ít khi gây liệt 2 chi dưới và không thấy tổn thương các dây sọ. - Triệu chứng thiểu năng tuần hoàn động mạch: co thắt mạch máu võng mạc, mạch ngoại biên, có những cơn đau thắt ngực, cơn cao huyết áp. - Tiến triển bệnh chậm. - Tìm cách chẩn đoán bằng yếu tố gia đình và tìm thấy acide aminolevulinic và porphobilinogene tăng trong nước tiểu. 2.3. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh về máu và các bệnh ác tính: Trong bệnh Vaquez do tắc mạch máu đến nuôi riêng dây thần kinh, các bệnh rối loạn hồng cầu trong máu như bệnh hồng cầu cực đại, bệnh của hệ võng nội mạc lành tính hoặc ác tính, thường có 2 bệnh cảnh: - Liệt 2 chi dưới hoặc tứ chi. Khởi đầu với một bên, không đối xứng. Có các cơn đau rất dữ dội, rối loạn vận động, teo cơ nhiều, tổn thương các dây thần kinh sọ. Thường gặp trong bệnh bạch huyết lympho bào, trong ung thư nội tạng. - Viêm ít dây thần kinh, liệt các dây thần kinh sọ não V, VII, thần kinh tủy sống, thần kinh quay, thần kinh trụ, thần kinh tọa, giống trong bệnh Besnier Boeck
Schaumann. 2.4. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh nhiễm trùng: Thường xảy ra cùng lúc hoặc sau các bệnh nhiễm trùng có làm tổn thương ở thân các dây thần kinh. Thường gặp trong bệnh thương hàn, viêm phổi, lậu, kiết lỵ, sốt rét, lao, giang mai. Các nguyên nhân tán trợ của bệnh: rối loạn dinh dưỡng, uống rượu, ngộ độc thuốc (INH), Zona, phong. 2.5. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh do nhiễm độc: 2.5.1. Oxyde carbon: Tổn thương của nhiều dây thần kinh, có khi biểu hiện giống vi êm đa dây thần kinh. Tổn thương được ghi nhận nơi các mạch máu nuôi thần kinh và có hiện tượng xuất huyết nơi thân dây thần kinh. 2.5.2. Barbiturates và Sulfamides: ít khi gặp. 2.5.3. Các loại huyết thanh: Viêm thần kinh cánh tay, thần kinh đùi, thần kinh hông khoeo ngoài, thần kinh cơ hoành, thần kinh trụ trái. B. ĐIỀU TRỊ: Việc điều trị tùy theo nguyên nhân. - Corticoides, các thuốc chống dị ứng, Nivaquine cho viêm nút quanh động mạch. - Sulfones trong điều trị phong. - Điều trị đúng mức bệnh tiểu đường. - Điều trị với thuốc kháng viêm thông thường, sinh tố nhóm B, thuốc giảm đau, chỉnh hình để phòng ngừa các biến chứng của chi. Giá trị của thuốc giãm mạch còn chưa rõ. VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH Viêm đa rễ dây thần kinh (polyradiculonévrites) là danh từ chỉ bệnh lý tổn thương bao myelin của thần kinh ngoại biên. Bệnh có tính chất lan tỏa, đối xứng, không