intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Chẩn đoán và điều trị bệnh Hemophilia A mắc phải tại khoa Huyết học – Bệnh viện Chợ Rẫy

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST
Báo xấu
10
lượt xem 3
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Chẩn đoán và điều trị bệnh Hemophilia A mắc phải tại khoa Huyết học – Bệnh viện Chợ Rẫy tập trung mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân AHA được chẩn đoán và điều trị tại khoa Huyết học bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 05 năm 2019 đến tháng 06 năm 2023.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Chẩn đoán và điều trị bệnh Hemophilia A mắc phải tại khoa Huyết học – Bệnh viện Chợ Rẫy

  1. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH HEMOPHILIA A MẮC PHẢI TẠI KHOA HUYẾT HỌC – BỆNH VIỆN CHỢ RẪY Trần Thanh Tùng1,2, Lê Thị Phương Thảo1, Võ Hữu Tín1, Nguyễn Thị Thanh Thẳng1, Nguyễn Thị Thảo1 TÓM TẮT 26 xuất huyết não (1 bệnh nhân). Nguyên nhân Đặt vấn đề: Bệnh Hemophilia A mắc phải AHA: vô căn (22/29 bệnh nhân), ung thư (4/29 (Acquired hemophilia A - AHA) là một bệnh rối bệnh nhân) và bệnh tự miễn (3/29 bệnh nhân). loạn miễn dịch hiếm gặp, đặc trưng bởi sự hiện Về điều trị, 12 bệnh nhân sử dụng tác nhân bắc diện các tự kháng thể kháng lại yếu tố đông máu cầu, bao gồm rFVIIa (9 bệnh nhân) và aPCC (5 VIII. Bệnh nhân AHA thường xuất huyết tự bệnh nhân). Tỉ lệ đáp ứng đạt 91,7%. Không ghi nhiên nhưng nghiêm trọng, khó kiểm soát và chi nhận trường hợp nào có biến chứng huyết khối. phí điều trị cao. Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm Tất cả các bệnh nhân đều được sử dụng ức chế sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân AHA được chẩn miễn dịch, bao gồm: corticosteroid đơn độc đoán và điều trị tại khoa Huyết học bệnh viện (19/29 bệnh nhân), corticosteroid kết hợp với Chợ Rẫy từ tháng 05 năm 2019 đến tháng 06 cyclophosphamide (8/29 bệnh nhân), năm 2023. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên corticosteroid kết hợp với Rituximab (1/29 bệnh cứu mô tả, hồi cứu loạt ca. Kết quả: 29 bệnh nhân), corticosteroid kết hợp với MMF (1 bệnh nhân (15 nam, 14 nữ) được đưa vào nghiên cứu. nhân). Thời gian nằm viện trung bình là 12,7 Độ tuổi trung bình là 57,1 ± 16,6 tuổi. Trung vị ngày (từ 5 - 33 ngày). 11/29 bệnh nhân có nhiễm hoạt độ yếu tố VIII là 2 U/dL (0 – 35). Trung vị trùng thứ phát. 3/29 bệnh nhân tử vong trong thời nồng độ chất ức chế là 30,9 BU (1,5 – 1016,4). gian nghiên cứu. Chi phí điều trị trung bình lên Nồng độ Hemoglobin trung bình là 77,5 ± 19,7 tới 447.130.790 VNĐ (6.435.430 – g/L. Tất cả các bệnh nhân đều có ít nhất một đợt 1.570.965.483 VNĐ). Kết luận: Từ nghiên cứu xuất huyết trước khi được chẩn đoán. Trong đó của chúng tôi cho thấy rằng các bệnh nhân AHA 21/29 bệnh nhân xuất huyết mức độ nghiêm thường xuất huyết với mức độ rất nghiêm trọng, trọng. Nguyên nhân xuất huyết: tự nhiên (26/29 nồng độ chất ức chế tại thời điểm chẩn đoán cao, bệnh nhân), sau phẫu thuật (2/29 bệnh nhân) và phải kiểm soát chảy máu bằng tác nhân bắc cầu. sau tiêm (1/29 bệnh nhân). Vị trí xuất huyết: xuất Mặc dù tỉ lệ cầm máu cao, chi phí điều trị và thời huyết trong cơ (20/29 bệnh nhân), tiểu máu (7/29 gian nằm viện khá dài, dẫn đến các biến chứng bệnh nhân), xuất huyết nội (3/29 bệnh nhân) và nhiễm trùng thứ phát. Từ khóa: Hemophilia A mắc phải, rối loạn chảy máu hiếm gặp, tác nhân bắc cầu. 1 Khoa Huyết học – Bệnh viện Chợ Rẫy 2 Module Huyết học – Miễn dịch – Dị ứng - Khoa SUMMARY Y – Đại học Nguyễn Tất Thành DIAGNOSIS AND TREATMENT OF Chịu trách nhiệm chính: Lê Thị Phương Thảo ACQUIRED HEMOPHILIA A IN THE ĐT: 0906977809 HEMATOLOGY DEPARTMENT AT Email: dr.phuongthao3012@gmail.com CHO RAY HOSPITAL Ngày nhận bài: 01/8/2023 Background: Acquired hemophilia A Ngày phản biện khoa học: 13/9/2023 (AHA) is a rare autoimmune disorder caused by Ngày duyệt bài: 29/9/2023 220
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 autoantibodies to coagulation factor VIII. 447,130,790 VND (6,435,430 – 1,570,965,483 Patients with AHA often bleed spontaneously, VND). Conclusion: From our case series, AHA severely, difficult to control, and have high patients often have severe bleeding, high treatment costs. Aims: We present a case series inhibitor titer, and bypassing agents needed. of AHA patients treated at the Hematology Although the success rate was high, the cost, department in Cho Ray Hospital from May 2019 hospitalization period, and secondary infection to June 2023. Methods: This is a retrospective are considered disadvantageous factors. More case series report of patients who were diagnosed data is required to find the proper treatment AHA. Demographic information, clinical, which balances benefits and risks. laboratory characteristics and treatment were Keywords: Acquired hemophilia A, Rare described. Results: 29 patients (15 males, 14 Bleeding Disorders, bypassing agent. females) were included in the case series. The mean age was 57.1 ± 16.6 years. Median FVIII I. ĐẶT VẤN ĐỀ activity was 2 U/dL (0 – 35). Median inhibitor Hemophilia A mắc phải (Acquired titer was 30.9 BU (1.5 – 1016.4). Mean hemophilia A - AHA) là một bệnh hiếm gặp, hemoglobin levels were 77.5 ± 19.7 g/L. All gây ra bởi các tự kháng thể kháng lại yếu tố patients had at least one bleeding episode before VIII (FVIII). Tần suất bệnh AHA xấp xỉ từ 1 being diagnosed with which 21/29 patients had đến 1,5 trên 1 triệu dân mỗi năm (1). Bệnh an adverse event. Causes of bleeding were phần lớn gặp ở người lớn với tuổi trung vị spontaneous (26/29 patients), postoperative (2/29 khi chẩn đoán là từ 64 đến 78 tuổi (2). patients) and after injection (1/29 patients). The common site of bleeding were muscular Nguyên nhân bệnh AHA bao gồm bệnh tự hematomas (20/29 patients), hematuria (7/29 miễn (lupus ban đỏ hệ thống,…), ung thư, patients), internal bleeding (3/29 patients) and thai kỳ…. Tuy nhiên, khoảng 50% bệnh nhân cerebral hemorrhage (1 patient). The underlying không tìm được nguyên nhân (AHA vô căn) disorders of AHA were idiopathic (22/29 (1) . Bệnh nhân (BN) AHA thường biểu hiện patients), malignancy (4/29 patients) and SLE triệu chứng xuất huyết tự nhiên hoặc xuất (3/29 patients). In terms of bleeding treatment, huyết ở những BN không có tiền sử gia đình 12 patients received bypass agents including hoặc cá nhân bị chảy máu trước đó và rFVIIa (9 patients) and aPCC (5 patients). The thường khởi phát triệu chứng đột ngột. Mức response rate was 91.7%. Thromboembolic độ chảy máu từ nhẹ đến nặng, nguy kịch. Tỉ events were 0%. All patients received lệ tử vong tương đối cao, khoảng 22%, đặc immunosuppressive therapy with corticosteroids biệt ở những BN lớn tuổi nhiều bệnh đồng alone (19/29 patients), corticosteroids combined mắc (3). Để kiểm soát xuất huyết, BN AHA with cyclophosphamide (8/29 patients), thường phải sử dụng các tác nhân bắc cầu corticosteroids combined with Rituximab (1/29 bao gồm yếu tố VII hoạt hóa tái tổ hợp patients), corticosteroids combined with MMF (1 patient). The mean hospitalization period was (rFVIIa) hoặc phức hợp prothrombin hoạt 12.7 days (5-33 days). 11/29 patients developed hóa (aPCC). Ngoài ra, liệu pháp bổ sung secondary infections. 3/29 patients perished in FVIII hoặc DDAVP có thể được sử dụng để the hospital. The average treatment cost is up to cầm máu ở BN AHA. Do AHA là một bệnh 221
  3. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU hiếm gặp, các dữ liệu trong điều trị hiện nay Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu còn hạn chế. Các hướng dẫn hiện nay trên mô tả, hồi cứu loạt ca. lâm sàng chỉ giới hạn ở ý kiến các chuyên Các biến cố ghi nhận gồm: vị trí, nguyên gia và trung tâm nghiên cứu. Cho đến nay, nhân xuất huyết, mức độ nghiêm trọng dữ liệu lâm sàng về AHA ở Việt Nam còn rất (nghiêm trọng được xác định là đe dọa tính ít. Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu mạng, xuất huyết hệ thần kinh trung ương), này nhằm làm rõ đặc điểm lâm sàng cũng nồng độ Hemoglobin (Hb) < 8 g/dL hoặc như điều trị của BN AHA trong dân số Việt giảm hơn 2 g/dL), nồng độ Hemoglobin, hoạt Nam. độ FVIII, nồng độ chất ức chế, tác nhân bắc Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận cầu, đáp ứng với điều trị (được ghi nhận là lâm sàng ở bệnh nhân AHA được chẩn đoán chảy máu đã hết hoặc chảy máu không cầm, và điều trị tại khoa Huyết học bệnh viện Chợ chỉ phân tích lần chảy máu đầu tiên), liệu Rẫy từ tháng 05 năm 2019 đến tháng 06 năm pháp ức chế miễn dịch, thời gian nằm viện, 2023. chi phí điều trị, kết cục và biến chứng. Phân tích dữ liệu thống kê II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thu thập dữ liệu bằng Epidata. Phân tích Tiêu chuẩn nhận vào: Bệnh nhân được dữ liệu bằng SPSS 20. Kết quả được báo cáo chẩn đoán AHA bằng xét nghiệm Bethesda gồm: tần suất, trung bình, trung vị. với điểm cắt 0,6 BU. Tiêu chuẩn chẩn đoán và phác đồ điều trị Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh nhân theo hướng dẫn Bộ Y Tế (4). Hemophilia A di truyền (có hoặc không có chất ức chế). Hình 1. Lưu đồ chẩn đoán hemophilia A mắc phải (5) 222
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1. Đặc điểm chung của mẫu nghiên cứu Trong thời gian nghiên cứu từ tháng 05 năm 2019 đến tháng 06 năm 2023, có tổng cộng 29 BN được đưa vào nghiên cứu. Bảng 1. Đặc điểm chung của mẫu nghiên cứu Đặc điểm Giá trị Tổng số bệnh nhân, n 29 Nam, n(%) 15 (51,7) Nữ, n(%) 14 (48,3) Tỉ số nam:nữ 1,1:1 Khoảng tuổi 16 - 82 Tuổi trung bình ± ĐLC 57,1 ± 16,6 Nhận xét: Mẫu nghiên cứu gồm 15 nam 3.2. Đặc điểm cận lâm sàng (51,7%) và 14 nữ (48,3%). Tỉ số nam:nữ = Tất cả các BN đều có ít nhất một đợt xuất 1,1:1. Tuổi trung bình tại thời điểm chẩn huyết trước khi được chẩn đoán với các đặc đoán là 57,1 ± 16,6 tuổi. điểm cận lâm sàng như sau: Bảng 2. Đặc điểm cận lâm sàng bệnh nhân AHA trong mẫu nghiên cứu Đặc điểm lâm sàng Giá trị Xuất huyết khi chẩn đoán 29 (100) Số ca xuất huyết nghiêm trọng, n (%) 21 (72,4) Nồng độ Hemoglobin trung bình (g/L) 77,5 ± 19,7 Hoạt độ FVIII tại thời điểm chẩn đoán Trung vị (U/dL) 2 Khoảng (U/dL) 0 - 35 < 1 U/dL, n(%) 5 (17,2) 1 – 5 U/dL, n(%) 17 (58,6) > 5 U/dL, n(%) 7 (24,1) Nồng độ chất ức chế Trung vị (BU) 30,9 Khoảng (BU) 1,5 – 1016,4 0– 5 BU, n(%) 4 (13,8) > 5 BU, n(%) 25 (86,2) > 20 BU, n(%) 19 (65,5) Nhận xét: Các BN đều được chẩn đoán – 35). Nồng độ chất ức chế trung vị là 30.9 bệnh sau biến cố xuất huyết. Trong đó, 21/29 BU (1.5 – 1016.4). BN bị xuất huyết mức độ nghiêm trọng. 3.3. Đặc điểm lâm sàng Nồng độ Hemoglobin trung bình là 77,5 ± Các BN AHA trong mẫu nghiên cứu trên 19,7 g/L. Hoạt độ FVIII trung vị là 2 U/dL (0 lâm sàng có các đặc điểm sau: 223
  5. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Bảng 3. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân AHA trong mẫu nghiên cứu Đặc điểm lâm sàng n, (%) Nguyên nhân xuất huyết Tự nhiên 26 (89,8) Phẫu thuật 2 (6,8) Thủ thuật 1 (3,4) Vị trí xuất huyết Tụ máu trong cơ 20 (68,9) Tiểu máu 7 (24,1) Xuất huyết nội 3 (10,3) Xuất huyết não 1 (3,4) Nguyên nhân bệnh AHA Vô căn 22 (75,9) Ung thư 4 (13,8) Bệnh tự miễn 3 (10,3) Nhận xét: Phần lớn các BN đều xuất nguyên nhân khởi phát AHA (vô căn), các huyết tự nhiên (26/29 BN). Chỉ có 2/29 BN nguyên nhân gây AHA khác đã được xác xuất huyết sau phẫu thuật và 1/29 BN xuất định bao gồm ung thư (4/29 BN) và bệnh tự huyết sau tiêm. Vị trí xuất huyết thường gặp: miễn (3/29 BN). tụ máu trong cơ (20/29 BN), tiểu máu (7/29 3.4. Điều trị AHA BN), xuất huyết nội (3/29 BN) và xuất huyết Điều trị AHA bao gồm điều trị cầm máu não (1 BN). 22/29 BN không tìm được và điều trị chất ức chế. Bảng 4. Đặc điểm điều trị bệnh nhân AHA trong mẫu nghiên cứu Điều trị n, (%) Tác nhân bắc cầu 12 (41,4) rFVIIa 9 (31) aPCC 5 (17,2) Đáp ứng 11 (91,7) Biến cố huyết khối 0 (0) Ức chế miễn dịch 29 (100) Corticosteroids đơn độc 19 (65,5) Corticosteroids kết hợp cyclophosphamide 8 (27,6) Corticosteroids kết hợp Rituximab 1 (3,4) Corticosteroids kết hợp MMF 1 (3,4) Tử vong 3 (10,3) Nhiễm trùng thứ phát 11 (37,9) Nhận xét: Về điều trị cầm máu, 12 BN aPCC. Tỉ lệ đáp ứng đạt 91,7%. Tất cả các phải sử dụng tác nhân bắc cầu. Trong đó BN đều được sử dụng chất ức chế miễn dịch 9/29 BN sử dụng rFVIIa, 5/29 BN sử dụng ngay sau khi chẩn đoán AHA. 19/29 BN sử 224
  6. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 dụng corticosteroid đơn độc, 8/29 BN sử (ngắn nhất 5 ngày, dài nhất 33 ngày). Sau dụng corticosteroid kết hợp điều trị, 11/29 BN có nhiễm trùng thứ phát cyclophosphamide, 1/29 BN sử dụng sau thời gian nằm viện dài ngày. 3/29 BN tử corticosteroid kết hợp Rituximab và 1/29 BN vong. sử dụng corticosteroid kết hợp với MMF. 3.5. Chi phí điều trị Thời gian nằm viện trung bình là 12,7 ngày Bảng 5. Chi phí điều trị Trung bình Khoảng Tổng chi phí điều trị (VNĐ) 447.130.790 6.435.430 – 1.570.965.483 Thời gian nằm viện (ngày) 12,66 5 - 33 Nhận xét: Tổng chi phí điều trị các đợt tất cả các BN còn lại xuất huyết tự nhiên. Đa xuất huyết do AHA là rất lớn, chủ yếu chi số các biến cố đều nặng dẫn đến thiếu máu phí do phải điều trị các tác nhân bắc cầu. Do cấp trên lâm sàng với Hb trung bình là 77,5 ± xuất huyết thường nghiêm trọng, thời gian 19,7 g/L. Không giống như bệnh Hemophilia nằm viện khá dài với thời gian trung bình A di truyền, xuất huyết khớp rất hiếm gặp. 12,66 ngày. Trong AHA, các vị trí xuất huyết phổ biến nhất là xuất huyết da, xuất huyết trong cơ, IV. BÀN LUẬN xuất huyết nội tạng (>50%), tiểu máu, xuất AHA là bệnh hiếm gặp với tỷ lệ mắc chỉ huyết phúc mạc và các vị trí khác ít gặp hơn 1 - 1,5 triệu dân mỗi năm (1). Trong thời gian (
  7. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Bảng 6. Đặc điểm xét nghiệm BN AHA trong các nghiên cứu lớn NC chúng tôi Collins(3) EACH2(1) GTH-AH(7) N 29 172 501 102 Chất ức chế, trung vị 30,9 (1,5 – 1016,4) 13 (4 – 38) 12,8 (4.2 – 42,5) 19 (1 – 1449) (khoảng) Về nguyên nhân AHA bao gồm rối loạn tự miễn dịch (lupus ban đỏ hệ thống,…), bệnh ác tính, mang thai… Tuy nhiên, khoảng 50% BN AHA không liên quan đến bất kỳ bệnh nội khoa nào (AHA vô căn) (bảng 7). Trong nghiên cứu của chúng tôi, nguyên nhân AHA xác định được là vô căn (22/29 BN), ung thư (4/29 BN) và bệnh tự miễn (3/29 BN). Bảng 7. Nguyên nhân gây AHA NC chúng tôi Collins (3) Knoebl EACH2 (1) Tiede (GTH)(7) Thời gian NC 2001–2003 2003–2009 2010–2013 Nguyên nhân AHA (%) Vô căn 75,9 63,3 51,9 44,1 Ung thư 13,8 14,7 11,8 14,5 Bệnh tự miễn 10,3 16,7 11,6 28,3 Hậu sản - 2,0 8,4 3,4 Nhiễm trùng - - 3,8 - Da liễu - 3,3 1,4 - Thuốc - - 3,4 - Khác - - 11,6 4,8 Hướng dẫn điều trị AHA đồng thuận giữa rFVIIa (91,8%) và aPCC (93,3%) (8). Cả quốc tế được xuất bản lần đầu vào năm 2009 rFVIIa và aPCC đều không có xét nghiệm và được cập nhật vào năm 2020 để cung cấp theo dõi, vì vậy tần suất sử dụng và liều các hướng dẫn dựa trên kinh nghiệm của lượng dựa trên sự cải thiện các triệu chứng chuyên gia và dữ liệu nghiên cứu (5). Nguyên xuất huyết trên lâm sàng. Đồng thuận quốc tế tắc điều trị BN AHA bao gồm kiểm soát và cũng đưa ra các chỉ định lâm sàng và cận lâm ngăn ngừa chảy máu, loại bỏ chất ức chế và sàng để cầm máu thích hợp và các khoảng điều trị bệnh lý nền. Các tác nhân bắc cầu là cách tối ưu để đánh giá kiểm soát chảy máu. cách điều trị tối ưu cho những BN có nồng Thông thường, các chuyên gia đưa ra các dấu độ chất ức chế cao và xuất huyết nghiêm hiệu cầm máu bao gồm sự ổn định nồng độ trọng, phổ biến nhất là rFVIIa và APCC. Hemoglobin mà không cần truyền máu, cải Nghiên cứu của chúng tôi có 12 BN phải thiện các triệu chứng và hình ảnh xuất huyết điều trị bằng tác nhân bắc cầu (41,1%) với tỷ lâm sàng. Biến cố nguy hiểm liên quan đến lệ đáp ứng chung trong lần điều trị đầu tiên các tác nhân bắc cầu chủ yếu là huyết khôi. là 91,7%. Do cỡ mẫu chưa đủ lớn nên chúng Tuy nhiên, nguy cơ huyết khối là khá thấp. tôi chưa thể so sánh sự khác biệt giữa hai tác Trong một nghiên cứu đa trung tâm nhân. Trong nghiên cứu EACH2, xuất huyết (EACH2) ghi nhận biến chứng huyết khối là được kiểm soát gần như thành công với tỷ lệ 2,9% ở BN sử dụng rFVIIa và 4,8% ở BN sử đáp ứng cao là 91,8%, không có sự khác biệt dụng aPCC (8). Trong nghiên cứu của chúng 226
  8. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 tôi, chúng tôi không ghi nhận trường hợp nào dùng corticosteroid kết hợp với bị huyết khối sau sử dụng tác nhân bắc cầu. cyclophosphamide 8 (27,6), 1 BN dùng Mục tiêu của liệu pháp ức chế miễn dịch corticosteroid kết hợp với rituximab (3,4%) là giảm nguy cơ chảy máu bằng cách rút và 1 BN dùng corticosteroid kết hợp với ngắn thời gian đạt được đáp ứng hoàn toàn. MMF (3,4%). Một trong những nhược điểm Tự phục hồi được thấy ở một số BN không chính của nghiên cứu của chúng tôi là chúng được điều trị ức chế miễn dịch nhưng kết quả tôi không có đủ dữ liệu để khảo sát đầy đủ không thể đoán trước được (5). Theo các đáp ứng ức chế miễn dịch trên tất cả BN sau hướng dẫn hiện tại, liệu pháp ức chế miễn khi điều trị. Với ít dữ liệu hơn, chúng tôi đã dịch được khuyến cáo cho tất cả BN được theo dõi 4 trong số 29 BN có đáp ứng hoàn chẩn đoán AHA (9). Nhiều BN AHA là người toàn sau điều trị ức chế miễn dịch. Theo các lớn tuổi, do đó các bác sĩ lâm sàng phải cân nghiên cứu trên thế giới, khoảng 60-80% BN nhắc cẩn thận độc tính của liệu pháp ức chế sẽ đáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch miễn dịch khi lựa chọn phác đồ điều trị. Liệu bước đầu (corticoid có hoặc không có pháp ức chế miễn dịch đầu tay là Rituximab hoặc cyclophosphamide). Khi corticosteroid với liều 1 mg/kg/ngày. Một tác ngừng corticosteroid, bệnh tái phát thường nhân thứ hai (Rituximab 375 mg/m2 mỗi xảy ra với tỉ lệ khoảng 15% trong một nghiên tuần hoặc Cyclophosphamide 1 – 2 mg/kg cứu ở Hà Lan (10) Sau khi ngừng hoàn toàn mỗi ngày) được thêm vào để điều trị BN mất liệu pháp ức chế miễn dịch, khoảng 25% BN đáp ứng với steroid đơn độc. Tuy nhiên, các tái phát với thời gian trung bình là 14,7 tuần nghiên cứu gần đây cho thấy tỷ lệ đáp ứng (10) . Vì vậy, các bác sĩ lâm sàng nên tư vấn hoàn toàn (CR) cao hơn khi sử dụng kết hợp cho BN trong thời gian ngừng thuốc ức chế (32% CR khi điều trị bằng steroid đơn thuần miễn dịch về việc theo dõi các dấu hiệu xuất so với 67,7-83,3% khi điều trị kết hợp). huyết. Một số tác giả đề nghị theo dõi công Hướng dẫn đồng thuận quốc tế về điều trị thức máu, aPTT và/hoặc hoạt độ FVIII mỗi AHA vào năm 2020 ủng hộ việc bổ sung 2 tuần một lần trong thời gian ngưng Rituximab hoặc Cyclophosphamide vào điều prednisone và mỗi tháng trong ít nhất 3 – 6 trị đầu tay cho BN có chất ức chế > 20 BU. tháng (2). Việc lựa chọn giữa cyclophosphamide và Cuối cùng nhưng không kém phần quan Rituximab phụ thuộc vào bệnh đi kèm của trọng, chi phí điều trị BN AHA trong các đợt BN. Thời gian để các thuốc ức chế miễn dịch xuất huyết nặng đe dọa tính mạng là rất lớn. có hiệu quả trung bình 5-6 tuần (9). Trong Trong nghiên cứu của chúng tôi, chi phí điều nghiên cứu của chúng tôi, tất cả BN được bắt trị trung bình là 447.130.790 VNĐ, BN có đầu điều trị ức chế miễn dịch ngay sau khi chi phí lớn nhất lên tới 1.570.965.483,0 chẩn đoán. Việc sử dụng phối hợp thuốc ban VNĐ. Phần lớn chi phí là do sử dụng các tác đầu dựa vào hướng dẫn điều trị của Bộ Y tế nhân bắc cầu. Với thời gian nằm viện trung và điều kiện kinh tế của người bệnh cũng bình là 12,66 (5-33 ngày), tỷ lệ biến chứng như đánh giá của bác sĩ lâm sàng tại thời chủ yếu là nhiễm trùng thứ phát chiếm điểm chẩn đoán dựa trên các triệu chứng và 37,9%, càng làm nặng thêm mức độ nặng và biến chứng của bệnh. Trong 29 BN, 19 BN chi phí điều trị. dùng corticosteroid đơn thuần (65,5%), 8 BN 227
  9. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU V. KẾT LUẬN 5. Tiede A, Collins P, Knoebl P, Teitel J, Từ nghiên cứu của chúng tôi cho thấy Kessler C, Shima M, et al. International rằng các BN AHA thường xuất huyết với recommendations on the diagnosis and mức độ rất nghiêm trọng, nồng độ chất ức treatment of acquired hemophilia A. chế tại thời điểm chẩn đoán cao, phải kiểm Haematologica. 2020;105(7):1791-801. soát chảy máu bằng tác nhân bắc cầu. Mặc 6. Windyga J, Baran B, Odnoczko E, dù tỉ lệ cầm máu cao, chi phí điều trị và thời Buczma A, Drews K, Laudanski P, et al. gian nằm viện khá dài, dẫn đến các biến Treatment guidelines for acquired chứng nhiễm trùng thứ phát. hemophilia A. Ginekologia polska. 2019;90(6):353-64. TÀI LIỆU THAM KHẢO 7. Tiede A, Klamroth R, Scharf RE, Trappe 1. Knoebl P, Marco P, Baudo F, Collins P, RU, Holstein K, Huth-Kühne A, et al. Huth-Kühne A, Nemes L, et al. Prognostic factors for remission of and Demographic and clinical data in acquired survival in acquired hemophilia A (AHA): hemophilia A: results from the European results from the GTH-AH 01/2010 study. Acquired Haemophilia Registry (EACH2). Blood. 2015;125(7):1091-7. Journal of thrombosis and haemostasis : JTH. 8. Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, 2012;10(4):622-31. Lévesque H, Marco P, Nemes L, et al. 2. Pishko AM, Doshi BS. Acquired Management of bleeding in acquired Hemophilia A: Current Guidance and hemophilia A: results from the European Experience from Clinical Practice. Journal of Acquired Haemophilia (EACH2) Registry. blood medicine. 2022;13:255-65. Blood. 2012;120(1):39-46. 3. Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, Dolan G, 9. Kruse-Jarres R, Kempton CL, Baudo F, Hanley J, Makris M, et al. Acquired Collins PW, Knoebl P, Leissinger CA, et hemophilia A in the United Kingdom: a 2- al. Acquired hemophilia A: Updated review year national surveillance study by the of evidence and treatment guidance. United Kingdom Haemophilia Centre American journal of hematology. Doctors' Organisation. Blood. 2017;92(7):695-705. 2007;109(5):1870-7. 10. Schep SJ, van Dijk WEM, Beckers EAM, 4. Nguyễn Trường Sơn. Hemophilia A mắc Meijer K, Coppens M, Eikenboom J, et al. phải. Quyết định số 1832/QĐ-BYT ngày Treatment of acquired hemophilia A, a 01/07/2022: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị balancing act: results from a 27-year Dutch một số bệnh lý Huyết học. 2022. p. 93-7. cohort study. American journal of hematology. 2021;96(1):51-9. 228
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
3=>0