intTypePromotion=1

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mộ số bệnh lý phối hợp với bệnh Pemphigoid bọng nước tại Bệnh viện Da liễu Trung ương

Chia sẻ: ViAmman2711 ViAmman2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

0
24
lượt xem
0
download

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mộ số bệnh lý phối hợp với bệnh Pemphigoid bọng nước tại Bệnh viện Da liễu Trung ương

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số bệnh lý phối hợp với bệnh Pemphigoid bọng nước trên bệnh nhân đến khám tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ 8/2017-7/2018.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mộ số bệnh lý phối hợp với bệnh Pemphigoid bọng nước tại Bệnh viện Da liễu Trung ương

  1. NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ,(0 / 0 1 1/ 0 1 027 2 %(1 / 3 2, 3 , %(1 3(03 , 2, %21 1 7 , %(1 ,(1 /,(8 7581 1 Nguyễn Thị Mai, Lê Hữu Doanh TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số bệnh lý phối hợp với bệnh Pemphigoid bọng nước trên bệnh nhân đến khám tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ 8/2017-7/2018. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: 36 bệnh nhân được chẩn đoán Pemphigoid bọng nước (BP) dựa vào lâm sàng, hình ảnh mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang đến khám tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ tháng 8/2017-7/2018. Nghiên cứu mô tả cắt ngang. Số liệu được xử lý theo phương pháp thống kê y sinh học. Kết quả: Tuổi trung bình của bệnh nhân là 75,58 ±13,6 (30-100), đa số bệnh nhân đến khám nằm trong độ tuổi 70-90 tuổi (66,7%). Về lâm sàng, bệnh nhân BP đến khám tổn thương chủ yếu là bọng nước (88,9%). Các bệnh nhân được chẩn đoán dựa trên hình ảnh lâm sàng, mô bệnh học, miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp, MDHQ gián tiếp - tách muối chiếm 86,1%. Bệnh lí phối hợp gặp nhiều nhất là bệnh lí thần kinh (10/36 bệnh nhân). Kết luận: Pemphigoid bọng nước hay gặp ở người già trên 70 tuổi, hình thái lâm sàng chủ yếu là bọng nước. Chẩn đoán xác định dựa vào hình ảnh lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang – tách muối. Bệnh thường hay phối hợp với bệnh lí thần kinh. Từ khóa: Pemphigoid bọng nước, miễn dịch huỳnh quang, miễn dịch huỳnh quang gián tiếp tách muối. 1. ĐẶT VẤN ĐỀ trường hợp mới mắc/1 triệu dân tại Thụy Sĩ, 6,8/1 triệu dân tại châu Âu [4]. Một nghiên cứu công bố Pemphigoid bọng nước (BP) là bệnh lý viêm tỷ lệ có thể lên đến 43/1 triệu dân tại nước Anh, da tự miễn đặc trưng bởi bọng nước căng trên tại Pháp 21,7/1 triệu dân, Thụy Điển 7,1/100.000 nền da đỏ hoặc bình thường [1]. Bệnh tồn tại dai dân điều này cho thấy tỷ lệ mắc ngày một tăng dẳng nhiều tháng, nhiều năm, với những giai trong những năm gần đây [5-7]. Tại Việt Nam, đoạn thuyên giảm, tự phát trở lại và tiến triển theo báo cáo của Viện Da liễu Trung ương mặc dù trầm trọng thêm. BP có thể gây tử vong đặc biệt là trên những bệnh nhân suy nhược cơ thể [2],[3]. tỷ lệ bệnh không cao như bệnh lý da khác, nhưng bệnh diễn biến phức tạp và điều trị cũng gặp Tỷ lệ bệnh nhân mắc bệnh thay đổi theo nhiều khó khăn [8]. từng vùng, từng khu vực, từng quốc gia, tỷ lệ 12,1 DA LIỄU HỌC Số 27 (Tháng 09/2018)
  2. NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu đặc thương dát đỏ, sẩn phù, mày đay. điểm lâm sàng và xét nghiệm liên quan đến bệnh - Mô bệnh học: bọng nước dưới thượng bì pemphigoid, song ở Việt Nam hiện có rất ít các kèm theo với thâm nhiễm bạch cầu đa nhân như nghiên cứu được thực hiện. Vì vậy, chúng tôi tiến bạch cầu ái toan, bạch cầu trung tính và lympho. hành đề tài này với mục tiêu mô tả đặc điểm lâm - MDHQ trực tiếp: lắng đọng IgG thành dải sàng, cận lâm sàng chẩn đoán và một số bệnh lí và/bổ thể C3 ở màng đáy. phối hợp của BP tại Bệnh viện Da liễu Trung ương. - MDHQ gián tiếp: có kháng thể IgG chống lại 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU màng đáy. - MDHQ gián tiếp - tách muối: hình ảnh lắng 2.1. Đối tượng nghiên cứu đọng IgG tại đỉnh của bọng nước. Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán BP đến 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ: bệnh nhân từ chối cắt khám tại bệnh viện Da liễu Trung ương từ tháng sinh thiết hoặc từ chối lấy máu làm xét nghiệm. 8/2017-7/2018 Phương pháp nghiên cứu 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 2.2. Thiết kế nghiên cứu: Mô tả cắt ngang. Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán xác định 2.2.1. Nội dung nghiên cứu: BP dựa vào lâm sàng, xét nghiệm mô bệnh học và (hoặc) miễn dịch huỳnh quang-tách muối. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân BP: tuổi, triệu chứng cơ năng, loại thương tổn, mức độ - Lâm sàng: tổn thương đặc trưng là các bọng nặng của bệnh [9], các bệnh lí phối hợp nước căng khó vỡ, kích thước từ 1-5cm mọc trên nền da đỏ hoặc da thường. Bọng nước sắp xếp Cận lâm sàng: các xét nghiệm chẩn đoán bệnh hình cung hoặc vòng. Ngoài ra có thể gặp các tổn 2.2.3. Xử lí số liệu: SPSS 16.0 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1. Phân bố tuổi ở bệnh nhân BP đến khám Bảng 1. Phân bố tuổi của bệnh nhân BP Tuổi Số lượng bệnh nhân (n) Phần trăm (%) ≤39 1 2,8 40-49 1 2,8 50-59 3 8,3 60-69 3 8,3 70-79 11 30,6 80-89 13 36,1 ≥90 4 11,1 Tổng 36 100 Số 27 (Tháng 09/2018) DA LIỄU HỌC
  3. NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Tuổi trung bình của bệnh nhân là 75,6 ±13,6. Trung vị tuổi của bệnh nhân là 78. Bệnh nhân có tuổi trẻ nhất là 30 tuổi và cao nhất là 100 tuổi. Độ tuổi mắc bệnh cao nhất là 70-79 tuổi và 80-89 tuổi chiếm tỷ lệ lần lượt 30,6% và 36,1%. 3.2. Triệu chứng cơ năng Bảng 2. Triệu chứng cơ năng gặp ở bệnh nhân BP Triệu chứng cơ năng Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ phần trăm (%) Ngứa 23 63,9 Không ngứa 13 36,1 Tổng số 36 100 p>0,05 Trong tổng số 36 bệnh nhân có 23/36 bệnh nhân (63,9%) biểu hiện triệu chứng cơ năng là ngứa, 36,1% bệnh nhân không có biểu hiện triệu chứng cơ năng, sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê 3.3. Đặc điểm tổn thương cơ bản ở bệnh nhân BP Bảng 3. Đặc điểm tổn thương cơ bản ở bệnh nhân BP Biểu hiện tổn thương Số lượng bệnh nhân (n) Tỷ lệ phần trăm (%) Có bọng nước 32 88,9 p
  4. NGHIÊN CỨU KHOA HỌC 3.5. Các phương pháp chẩn đoán bệnh được sử dụng Bảng 5. Các phương pháp chẩn đoán bệnhđược sử dụng Phương pháp chẩn đoán Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ phần trăm (%) Mô bệnh học +MDHQ trực tiếp + MDHQ gián tiếp –tách muối 31 86,1 MDHQ trực tiếp + MDHQ gián tiếp-tách muối 2 5,6 MDHQ gián tiếp – tách muối 3 8,3 Tổng 36 100 Trong tổng số 36 bệnh nhân được chẩn đoán BP bên cạnh tiêu chí lâm sàng bệnh nhân chủ yếu được chẩn đoán bằng các xét nghiệm trong đó 31 bệnh nhân (86,1%) được chẩn đoán bằng hình ảnh mô bệnh học kết hợp MDHQ trực tiếp và MDHQ gián tiếp-tách muối. 3.6. Các bệnh lý phối hợp với bệnh BP Bảng 6. Các bệnh lý phối hợp Các bệnh lí phối hợp Số bệnh nhân (n) Parkinson 3 Bệnh lí mạch máu não 5 Các bệnh lí thần kinh Bệnh tâm thần 1 Động kinh 1 Bệnh ác tính 2 Vảy nến 1 Đái tháo đường 2 Trong nghiên cứu, bệnh phối hợp chủ yếu là bệnh lý thần kinh chiếm tỷ lệ 10/36 bệnh nhân gồm bệnh Parkison, bệnh lí mạch máu não, bệnh tâm thần và động kinh. 4. BÀN LUẬN trẻ hơn. Vì vậy, BP không nên xem là bệnh hiếm gặp ở người già [6]. Tuổi trung bình của bệnh nhân là 75,6 ±13,6, Trong nghiên cứu của chúng tôi, triệu chứng bệnh hay trên 70 tuổi. Mặc dù mẫu nghiên cứu cơ năng hay gặp ở bệnh nhân BP là ngứa chiếm nhỏ (n=36) nhưng kết quả cũng phù hợp với 63,9%. Trong bệnh BP, ngứa là triệu chứng hay nghiên cứu trên thế giới [2],[7]. Tuổi là yếu tố gặp và ngứa gây ảnh hưởng đến chất lượng cuộc nguy cơ chủ yếu, thậm chí có thể xem là yếu tố sống của người bệnh. Tuy nhiên cơ chế ngứa nguy cơ quan trọng nhất trong bệnh BP. Nghiên trong BP vẫn chưa được biết đến rõ ràng. Bệnh cứu thực hiện tại Đức trên 94 bệnh nhân cho thấy nhân có thể biểu hiện ngứa như là triệu chứng từ 60 tuổi trở lên tăng nguy cơ mắc bệnh BP, và duy nhất trong thời gian dài trước khi bọng nước tăng lên rõ rệt ở những bệnh nhân trên 90 tuổi - xuất hiện [10]. tỷ lệ cao gấp 300 lần so với bệnh nhân 60 tuổi và Số 27 (Tháng 09/2018) DA LIỄU HỌC
  5. NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Các biểu hiện lâm sàng ở bệnh nhân BP khá Trong các nghiên cứu MDHQ gián tiếp-tách muối đa dạng, đặc biệt là trong giai đoạn đầu của bệnh. có độ nhạy lên đến 90,2%, độ đặc hiệu có thể lên Bệnh nhân BP thường biểu hiện là các bọng nước đến 100% [13]. trong, căng khó vỡ trên nền da đỏ hoặc không Đối với các yếu tố liên quan đến bệnh, chúng [11]. Theo kết quả nghiên cứu, bệnh nhân có tổn tôi ghi nhận các bệnh lí thần kinh gặp với tỷ lệ thương chủ yếu là bọng nước chiếm tỷ lệ cao nhiều nhất 10/36 trường hợp. Ngoài ra, BP có nhất 32/36(88,9%). Bên cạnh đó, chúng tôi ghi kèm theo vảy nến, đái tháo đường, ung thư trực nhận 4/36 (11,1%) bệnh nhân với tổn thương là tràng, ung thư phổi cũng gặp 1-2 bệnh nhân. Các mảng đỏ, mày đay, không có bọng nước tại thời nghiên cứu trên thế giới cho thấy mối liên quan điểm được chẩn đoán, thời gian diễn biến bệnh mật thiết nhiều nhất của BP với các bệnh lí thần 1 tháng đến 1 năm, tuổi từ 71 đến 89. Thuật ngữ kinh, tỷ lệ mắc BP ở nhóm bệnh lí thần kinh gấp “nonbullous BP” để chỉ trường hợp BP không 6,9-10,5 lần so với nhóm đối chứng, gấp 2 lần bọng nước. Trong thời gian đầu, chỉ biểu hiện ở nhóm mắc vảy nến, đái tháo đường là 3,5 lần ngứa từ mức độ nhẹ đến nặng có thể kèm theo [14],[15]. Việc quản lí bệnh BP nên xem xét đến cả tổn thương ngoài da như chàm, sẩn, mày đay tồn các bệnh lí liên quan một cách toàn diện. tại vài tuần, vài tháng, thậm chí vài năm. Chính vì vậy vấn đề nhận thức cao của bác sỹ là cần thiết 5. KẾT LUẬN để tránh gây chậm trễ trong chẩn đoán bệnh[12]. Pemphigoid bọng nước là bệnh lí hay gặp Biểu hiện niêm mạc trong BP là ít gặp, chủ yếu là ở người già trên 70 tuổi. Tổn thương chủ yếu là niêm mạc miệng. Nghiên cứu của chúng tôi ghi bọng nước chiếm 88,9%, không có bọng nước nhận 1 bệnh nhân có biểu hiện tổn thương ngoài chiếm 11,1%. Về bệnh lí phối hợp, chiếm tỷ lệ cao da kèm theo tổn thương bọng nước trợt vùng nhất là bệnh lí thần kinh 10/36 bệnh nhân. Chẩn niêm mạc miệng. đoán bệnh chủ yếu dựa trên lâm sàng kết hợp mô Trong nghiên cứu này, chúng tôi chẩn đoán bệnh học và miễn dịch huỳnh quang tách muối dựa trên mô bệnh kết hợp MDHQ trực tiếp và/ chiếm 86,1%. hoặc MDHQ gián tiếp-tách muối. Kết quả cho thấy bệnh nhân được chẩn đoán dựa trên cả 3 TÀI LIỆU THAM KHẢO phương pháp này chiếm 86,1% các trường hợp. 1. Korman N. (1987). Bullous pemphigoid. J Đồng thời có 3 bệnh nhân được chẩn đoán bằng Am Acad Dermatol, 16(5 Pt 1), 907–924. phương pháp MDHQ gián tiếp - tách muối. Sở dĩ bệnh nhân chỉ chẩn đoán dựa trên MDHQ tách 2. Brick K.E., Weaver C.H., Lohse C.M. và muối đơn thuần bởi cả 3 bệnh nhân không đồng cộng sự. (2014). Incidence and Mortality Rates ý hoặc không thích hợp làm sinh thiết để chẩn of Bullous Pemphigoid in Olmsted County, đoán. MDHQ tách muối hữu ích trong chẩn đoán Minnesota, Over 6 Decades. J Am Acad Dermatol, BP với các bệnh lí bọng nước sâu khác như lupus 71(1), 92–99. bọng nước, li thượng bì bọng nước mắc phải... DA LIỄU HỌC Số 27 (Tháng 09/2018)
  6. NGHIÊN CỨU KHOA HỌC 3. Cai S.C.S., Allen J.C., Lim Y.L. và cộng 10. Bakker C.V, Terra J.B, Pas H.H và cộng sự. sự. (2014). Mortality of bullous pemphigoid in (2013). Bullous pemphigoid as pruritus in the Singapore: risk factors and causes of death in elderly: a common presentation. JAMA Dermatol, 359 patients seen at the National Skin Centre. Br J 149(8), 950–953. Dermatol, 170(6), 1319–1326. 11. Di Zenzo G,Marazza G,và Borradori 4. Marazza G., Pham H.C., Schärer L. và cộng L.(2007).Bullous pemphigoid: physiopathology, sự. (2009). Incidence of bullous pemphigoid and clinical features and management. Adv Dermatol, pemphigus in Switzerland: a 2-year prospective 23, 257–288. study. Br J Dermatol, 161(4), 861–868. 12. Lamberts A., Meijer J.M., và Jonkman M.F. 5. Langan S.M., Smeeth L., Hubbard R. (2018). Nonbullous pemphigoid: A systematic và cộng sự. (2008). Bullous pemphigoid and review. J Am Acad Dermatol, 78(5), 989–995.e2. pemphigus vulgaris-incidence and mortality in 13. Lamberts A., Meijer J.M., và Jonkman M.F. the UK: population based cohort study. BMJ, 337, (2018). Nonbullous pemphigoid: A systematic a180. review. J Am Acad Dermatol, 78(5), 989–995.e2. 6. Joly P., Baricault S., Sparsa A. và cộng 14. Lai Y.C., Yew Y.W., và Lambert W.C. (2016). sự. (2012). Incidence and mortality of bullous Bullous pemphigoid and its association with pemphigoid in France. J Invest Dermatol, 132(8), neurological diseases: a systematic review and 1998–2004. meta-analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol 7. Thorslund K., Seifert O., Nilzén K. và cộng JEADV, 30(12), 2007–2015. sự. (2017). Incidence of bullous pemphigoid in 15. Ruocco E., Wolf R., Caccavale S. và cộng Sweden 2005–2012: a nationwide population- sự. (2013). RETRACTED: Bullous pemphigoid: based cohort study of 3761 patients. Arch associations and management guidelines: facts Dermatol Res, 309(9), 721–727. and controversies. Clin Dermatol, 31(4), 400–412. 8. Nguyễn Tiến Thành. (2015), Phát hiện tự kháng thể lưu hành trong máu bệnh nhân pemphigus và pemphigoid bằng miễn dịch huỳnh quang gián tiếp, Luận văn thạc sỹ - Đại học Y Hà Nội. 9. Williams H.C., Wojnarowska F., Kirtschig G. và cộng sự. (2017). Doxycycline versus prednisolone as an initial treatment strategy for bullous pemphigoid: a pragmatic, non-inferiority, randomised controlled trial. The Lancet, 389(10079), 1630–1638. Số 27 (Tháng 09/2018) DA LIỄU HỌC
  7. NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ABSTRACT CLINICAL MANIFESTATIONS, LABORATORY TESTS AND RELATIVE DISEASES IN PATIENTS WITH BULLOUS PEMPHIGOID AT NATIONAL HOSPITAL OF DERMATOLOGY AND VENEREOLOGY Objective: to investigate clinical manifestations, laboratory tests and relative diseases in patients with bullous pemphigoid at National Hospital of Dermatology and Venereology Method: a cross sectional study was carried out in 36 patients with bullous pemphigoid at National Hospital of Dermatology and Venereology from 08/2017 to 07/2018. Results: The mean age of the patients was 75.58 ±13.6 (30-100 years old), majority was from 70-90 years of age (66.7%). Clinical systoms of bullous pemphigoid are predominant tense bullae (88.9%). The patients were diagnosed by pathology, direct immuno uorescence (IF) and indirect IF on salt-split skin (86.1%). The neurologic diseases and bullous pemphigoid are often together (10 patients). Conclusion: Bullous pemphigoid is primary of the elderly special over 70 years. Clinical presentation is usually present with bullous. A diagnosis of bullous pemphigoid is based on a combination of clinical features and laboratory tests. Bullous pemphigoid and neurologic disease are often together. Key words: bullous pemphigoid, immuno uorescence(IF), IF on salt-split skin. DA LIỄU HỌC Số 27 (Tháng 09/2018)
ADSENSE
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2