intTypePromotion=1
ADSENSE

Đặc điểm tổn thương tim của lupus đỏ hệ thống ở trẻ em: Báo cáo loạt ca tại khoa Thận - Nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

4
lượt xem
1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh tự miễn mạn tính ảnh hưởng nhiều cơ quan, trong đó các tổn thương thận, huyết học và thần kinh thường được báo cáo. Mặc dù tổn thương tim trong SLE ít gặp, tất cả các cấu trúc của tim đều có thể tổn thương với biểu hiện lâm sàng đa dạng từ không triệu chứng đến các biểu hiện tối cấp có thể gây tử vong.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm tổn thương tim của lupus đỏ hệ thống ở trẻ em: Báo cáo loạt ca tại khoa Thận - Nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1

  1. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG TIM CỦA LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Ở TRẺ EM: BÁO CÁO LOẠT CA TẠI KHOA THẬN - NỘI TIẾT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Lê Thị Mỹ Duyên1, Nguyễn Đức Quang1 TÓM TẮT 40 nhiều nhất trong lupus tổn thương tim với 9/13 Đặt vấn đề: Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là bệnh nhi, chiếm tỉ lệ 69,2%. Bất thường van tim một bệnh tự miễn mạn tính ảnh hưởng nhiều cơ phát hiện trên siêu tim chiếm tỉ lệ 61,5%, trong quan, trong đó các tổn thương thận, huyết học và đó hở van 2 lá thường gặp nhất với tỉ lệ 53,8%, thần kinh thường được báo cáo. Mặc dù tổn có 2 bệnh nhân (15,4%) cao áp phổi. Có 5/13 thương tim trong SLE ít gặp, tất cả các cấu trúc bệnh nhi có rối loạn nhịp tim biểu hiện với nhịp của tim đều có thể tổn thương với biểu hiện lâm nhanh xoang (n=3), nhịp chậm xoang (n=1), sàng đa dạng từ không triệu chứng đến các biểu block AV độ II Mobitz I (n=1). Có 4/13 bệnh nhi hiện tối cấp có thể gây tử vong. biểu hiện viêm cơ tim, chiếm tỉ lệ 30,8%. Viêm Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cơ tim có biểu hiện suy tim cấp (n=3) hoặc sốc cứu, mô tả loạt ca. tim (n=1). Tổn thương tim được phát hiện trong Kết quả: Có 13 bệnh nhi mới được chẩn đoán giai đoạn hoạt tính của bệnh với chỉ số SLEDAI SLE dựa trên tiêu chuẩn SLICC 2012 và có các trung bình là 16,6. Có 1 bệnh nhân viêm cơ tim, biểu hiện tổn thương tim dựa trên triệu chứng sốc tim tử vong trong bệnh cảnh viêm phổi liên lâm sàng, siêu âm tim, điện tâm đồ, Xquang quan đến thở máy, 12 bệnh nhân còn lại đáp ứng ngực được điều trị tại khoa Thận Nội tiết bệnh điều trị thuốc ức chế miễn dịch có kèm hoặc viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5 năm 2020 đến tháng không các thuốc hỗ trợ tim mạch. 4 năm 2021. Tuổi trung vị lúc khởi phát bệnh là Kết luận: Tổn thương tim ở bệnh nhân lupus 13 tuổi (từ 8 đến 15 tuổi), tỉ số nữ/nam là 12/1. có biểu hiện lâm sàng đa dạng, có thể gặp trong Các biểu hiện tổn thương cơ quan ngoài tim đi giai đoạn bệnh hoạt tính. Siêu âm doppler tim và kèm gồm: tổn thương da cấp (n=6); rụng tóc điện tâm đồ là phương tiện không xâm lấn và chi không sẹo (n=4); viêm khớp (n=3); tổn thương phí thấp, hiệu quả trong đánh giá tổn thương tim thần kinh trung ương (n=1); tổn thương huyết trên bệnh nhi lupus. học (n=13) với thiếu máu tán huyết (n= 13), Từ khóa: lupus ban đỏ hệ thống, tổn thương giảm bạch cầu (n=4), giảm tiểu cầu (n=6); tổn tim, siêu âm doppler tim, trẻ em. thương thận (n=13) với viêm thận Lupus nhóm II (n=3), nhóm III (n=3), nhóm IV (n=5), nhóm IV SUMMARY + V (n=1) và 1 trường hợp tử vong trước sinh CARDIAC INVOLVEMENTS IN thiết thận. Viêm màng ngoài tim là biểu hiện gặp PEDIATRIC SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS PATIENTS: A 1 Bệnh viện Nhi Đồng 1 CASE SERIES AT NEPHROLOGY - Tác giả liên hệ: ThS.BS. Lê Thị Mỹ Duyên. ENDOCRINOLOGY DEPARTMENT IN Email: lethimyduyen411992@gmail.com CHILDREN HOSPITAL 1 Ngày nhận bài: 21/8/2021 Objective: Systemic lupus erythematosus Ngày phản biện: 11/9/2021 (SLE) is a chronic autoimmune disease affecting Ngày duyệt bài: 25/9/2021 288
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021 multitorgan systems with renal, hematologic and ventricular block (Mobitz type I ) (n=1). Lupus neuropsychiatric involvements more common in myocarditis was present in 4 out of 13 patients, pediatric SLE. Cardiac abnormalities may with manifestations of heart failure (n=3) or develop in all layers of the heart including the cardiogenic shock (n=1). Cardiac involvements endocardium, myocardium, pericardium, were detected in the active phase of SLE with a coronary arteries and the conduction systems. mean SLEDAI of 16.6. One myocarditis patient Cardiac involvements in SLE are not so with cardiogenic shock died of ventilator- common, however the spectrum of SLE’s associated pneumonia and the remaining 12 cardiac manifestations may present with a wide patients recovered after treatment with range from asymptomatic to fulminant forms immunosuppressive therapies with or without leading to death. cardiovascular support drugs. Methods: Retrospective case series Conclusion: Cardiac abnormalities in SLE Results: 13 pediatric patients at Nephrology had diverse clinical presentations which could be and Endocrinology Department of Children occurred in the active phase of the disease. Hospital 1, who were newly diagnosed SLE on Echocardiography and electrocardiogram are the basis of SLICC 2012 criteria and evidence of excellent non-invasive and effective tools for cardiac involvements based on clinical signs and cardiac evaluation in pediatric SLE patients. symptoms, echocardiography, electrocardiogram, Keywords: systemic lupus erythematosus, and chest Xray, were enrolled in the study from cardiac involvement, Doppler ultrasound, May 2020 to April 2021. The median age was 13 children. years old (from 8 to 15 years old), and girls to boys ratio was 12/1. Organ involvements other I. ĐẶT VẤN ĐỀ than cardiac abnormalities included: acute Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) khởi phát ở cutaneous lupus (n=3), nonscarring alopecia trẻ em có biểu hiện lâm sàng cấp tính và tiến (n=4), arthritis (n=3), central nervous system triển nhanh hơn người lớn. Bệnh có thể gây involvement (n=1), hematologic involvements tổn thương nhiều cơ quan, trong đó tổn (n=13) with hemolytic anemia (n=13), thương thận và thần kinh thường gặp ở trẻ leukopenia (n=4 ) and thrombocytopenia (n=6) em nhiều hơn (1) (2). Tổn thương tim trong and renal involvements (n=13) with lupus SLE có sự tương đồng giữa trẻ em và người nephritis class II (n=3), class III (n=3), class IV lớn, với tần suất viêm màng ngoài tim chiếm (n=5), class IV+V (n=1) and one patient died 20-30% trong giai đoạn cấp tính của bệnh (3). before biopsy. Pericarditis was the most common manifestation in SLE’s cardiac involvements Tất cả các cấu trúc giải phẫu của tim bao with 9 out of 13 patients, accounting for 69.2%. gồm nội tâm mạc, cơ tim, màng ngoài tim, Overall valvular abnormalities were 61.5%, động mạch vành và hệ thống dẫn truyền đều commonest being mitral valve regurgitation có thể bị tổn thương nhưng thường ít có biểu (60%) and 15.4% pediatric patients had hiện lâm sàng. Tần suất biểu hiện các tổn pulmonary hypertension. Out of 13 patients, thương tim thay đổi từ 4 -78% trong các báo there were 5 patients had cardiac conduction cáo tùy thuộc dân số nghiên cứu và phương defects with sinus tachycardia (n=3), sinus tiện chẩn đoán tổn thương tim (3). Gần đây, bradycardia (n=1), second degree atrial MRI tim là kĩ thuật không xâm lấn, không tia 289
  3. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 xạ và có khả năng phát hiện bất thường ở mô ngoài tim, bệnh cơ tim, bệnh van tim, rối cơ tim, được ứng dụng nhiều trong đánh giá loạn nhịp tim) trước khi khởi phát các biểu tổn thương tim trong SLE, đặc biệt là các tổn hiện của SLE. thương cơ tim. Đối với bệnh nhân SLE có SLE được chẩn đoán xác định dựa trên tổn thương tim có hoặc không có triệu chứng tiêu chuẩn SLICC 2012 (7). Tổn thương tim lâm sàng, điện tâm đồ không điển hình và do lupus được chẩn đoán dựa trên triệu siêu âm tim bình thường, MRI tim có khả chứng lâm sàng, siêu âm tim, điện tâm đồ và năng phát hiện các bất thường ở tim mà các Xquang ngực khi có bằng chứng một hoặc phương pháp khác không thể phát hiện (4). nhiều biểu hiện như: suy tim, viêm màng Tuy nhiên, MRI tim là kĩ thuật chuyên sâu ngoài tim, tràn dịch màng ngoài tim, viêm cơ và không sẵn có tại phần lớn các cơ sở y tế. tim, viêm nội tâm mạc vô khuẩn, bất thường Vì vậy, siêu âm tim vẫn là phương tiện hữu van tim, bệnh cơ tim phì đại hoặc dãn nở, ích và phổ biến hơn để đánh giá bất thường bệnh tim thiếu máu cục bộ hoặc rối loạn nhịp cấu trúc và chức năng tim, đặc biệt đối với tim không lý giải được do các nguyên nhân trẻ em và trẻ vị thành niên. Tổn thương tim khác. do SLE thường biểu hiện trong 6 tháng từ lúc Tiêu chuẩn chẩn đoán tổn thương tim khởi phát bệnh (5). Tần suất xuất hiện và diễn do SLE (8): tiến tự nhiên của tổn thương tim do lupus ở Viêm màng ngoài tim được chẩn đoán trẻ em vẫn chưa được nghiên cứu, do không dựa trên ít nhất 2 tiêu chuẩn sau: đau ngực, có đồng thuận thời điểm tầm soát tổn thương tiếng cọ màng ngoài tim, ST chênh lên lan tim ở những đối tượng này (6). Tại Việt Nam, tỏa trên điện tâm đồ, và tràn dịch màng ngoài chúng tôi cũng chưa ghi nhận nghiên cứu tim phát hiện trên siêu âm tim. nào về tổn thương tim trong SLE ở trẻ em. Viêm cơ tim được chẩn đoán dựa trên Vì vậy, nghiên cứu này góp phần mô tả đặc triệu chứng lâm sàng của suy tim sung huyết, điểm các tổn thương tim do SLE, nhằm giúp rối loạn nhịp tim, tăng tốc độ máu lắng, men các bác sĩ tránh bỏ sót chẩn đoán và chọn lựa tim như CK, troponin I tăng, siêu âm tim có điều trị thích hợp. hình ảnh rối loạn vận động thành tâm thất lan tỏa, dãn thất trái, dày vách liên thất, rối loạn II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU chức năng tâm trương, tràn dịch màng ngoài Thiết kế nghiên cứu: Hồi cứu, mô tả loạt tim, Xquang ngực thẳng có bóng tim to, điện ca. tâm đồ có rối loạn nhịp tim (nhịp nhanh thất Đối tượng nghiên cứu: Tất cả các trường hoặc nhịp nhanh trên thất, ngoại tâm thu). hợp SLE mới được chẩn đoán và có biểu Viêm nội tâm mạc vô khuẩn được chẩn hiện tổn thương tim tại Khoa Thận- Nội tiết đoán dựa trên triêu chứng lâm sàng có âm Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 05/2020 đến thổi mới xuất hiện, suy tim sung huyết, triệu tháng 04/2021 được chọn vào nghiên cứu. chứng huyết khối hệ thống (nhồi máu não, Chúng tôi loại trừ các trường hợp đã có tiền nhồi máu cơ tim), xét nghiệm có bạch cầu sử bệnh tim mạch (tim bẩm sinh, bệnh màng giảm, CRP tăng, siêu âm tim có hình ảnh sùi 290
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021 van tim hoặc dày các lá van tim và loại trừ thương thần kinh trung ương (n=1); tổn viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. thương huyết học (n=13) với thiếu máu tán Các số liệu nghiên cứu được thu thập huyết (n= 13), giảm bạch cầu (n=4 ), giảm theo mẫu thu thập số liệu soạn trước để bảo tiểu cầu (n=6); tổn thương thận (n=13) với đảm tính thống nhất của các biến số. Biến viêm thận Lupus nhóm II (n=3), nhóm III định tính được biểu hiện bằng tỷ lệ %, biến (n=3), nhóm IV (n=5), nhóm IV + V (n=1) định lượng được biểu hiệu bằng trung vị. Số và 1 trường hợp tử vong trước sinh thiết liệu thu thập được xử lý và phân tích bằng thận. Trong 13 trường hợp tổn thương tim, phần mềm SPSS version 20.0. chỉ có 5 trường hợp có triệu chứng lâm sàng gợi ý và 8 trường hợp được chẩn đoán dựa III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU vào siêu âm tim tầm soát. 100% các trường Nghiên cứu bao gồm 13 trẻ được chẩn hợp đều có bằng chứng sinh hóa của lupus đoán SLE có tổn thương tim. Tuổi trung vị hoạt tính như giảm C3, C4 và/hoặc anti lúc khởi phát bệnh là 13 tuổi (từ 8 đến 15 DsDNA tăng cao. 100% trường hợp tổn tuổi), tỷ số nữ/nam là 12/1. Thời gian trung thương tim trong SLE xảy ra trong giai đoạn vị từ lúc khởi phát triệu chứng đến lúc được hoạt tính của bệnh với chỉ số SLEDAI trung chẩn đoán SLE là 14 ngày (14- 140 ngày). bình là 16,6. Các triệu chứng cơ năng và dấu Các biểu hiện tổn thương cơ quan ngoài tim hiệu lâm sàng của bệnh nhân SLE có tổn đi kèm gồm: tổn thương da cấp (n=6); rụng thương tim được biểu hiện trong bảng 1. tóc không sẹo (n=4); viêm khớp (n=3); tổn Bảng 1. Triệu chứng cơ năng và dấu hiệu lâm sàng của bệnh nhân SLE có tổn thương tim. Triệu chứng Số lượng bệnh nhân (n=13) Tỉ lệ (%) Không triệu chứng lâm sàng 8 61,5 Có triệu chứng lâm sàng 5 38,5 Đau ngực 1 7,7 Khó thở 3 23,1 Nhịp tim nhanh 3 23,1 Nhịp tim chậm 1 7,7 Loạn nhịp tim 1 7,7 Shock tim 3 23,1 Tiếng cọ màng ngoài tim 1 7,7 Điện tâm đồ được thực hiện 8/13 trường chậm xoang (n=1), block AV độ II Mobitz I hợp. Các bất thường ghi nhận trên điện tâm (n=1) . đồ gồm: thay đổi ST-T (n=1), phì đại thất Xquang ngực thẳng được thực hiện 100% trái (n=2), nhịp nhanh xoang (n=3), nhịp trường hợp, với hình ảnh bình thường (n=5), 291
  5. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 bóng tim to (n=5), tràn dịch màng phổi lệ lần lượt là 76,9%, 61,5%, 15,4%, 30,8% (n=4), sung huyết tuần hoàn phổi (n=5) và và 15,4%. Trong 10 trường hợp tràn dịch thâm nhiễm nhu mô phổi (n=2). màng ngoài tim, không có trường hợp nào có Trên siêu âm tim Doppler, các bất thường dấu chẹn tim cấp. Các bất thường trên siêu ghi nhận gồm tràn dịch màng tim, bất thường âm tim Doppler của bệnh nhân SLE có tổn van tim, giảm chức năng tâm thu thất trái, thương tim được biểu hiện trong bảng 2. dãn buồng thất trái và cao áp phổi chiếm tỷ Bảng 2. Các bất thường trên siêu âm tim Doppler của bệnh nhân SLE có tổn thương tim Chẩn đoán Số lượng bệnh nhân (n=13) Tỉ lệ (%) Tràn dịch màng ngoài tim 10 76,9 Dãn thất trái 4 30,8 Giảm chức năng tâm thu thất trái 2 15,4 Giảm vận động thất trái 1 7,7 Bất thường van tim 8 61,5 Hở van 3 lá 1 12,5 Hở van 2 lá 5 62,5 Hở van 3 lá + hở van 2 lá 2 25 Cao áp phổi 2 15,4 Trong các trường hợp SLE tổn thương uống giảm liều dần. Cyclophosphamide tim, viêm màng ngoài tim thường gặp nhất, truyền tĩnh mạch 0,5 – 1g/m2/tháng trong chiếm tỷ lệ 76,9% (10/13 trường hợp), bất 3/13 trường hợp (23,1%), mycophenolate thường van tim là 61,5% (8/13 trường hợp), mofetil (MMF) trong 8/13 trường hợp viêm cơ tim là 30,8% (4/13 trường hợp) với (61,5%), Rituximab được sử dụng trong 1/13 1 trường hợp có biểu hiện sốc tim và 3 trường hợp, không có trường hợp nào sử trường hợp suy tim cấp, và 5/13 trường hợp dụng IVIG. Có 1 trường hợp dùng rituximab có rối loạn nhịp tim: nhịp nhanh xoang do SLE tổn thương thận cấp, viêm thận lupus (n=3), nhịp chậm xoang (n=1), block AV độ nhóm IV, thất bại trong điều trị tấn công II Mobitz I (n=1). Methylprednisone và Cyclophosphomide. Tất cả các trường hợp bệnh đều được điều Bên cạnh các thuốc ức chế miễn dịch, có 3 trị corticosteroid, gồm: Methylprednisolone trường hợp phải điều trị thêm các thuốc hỗ tấn công với liều 1g/1,73m2 da/ngày trong 3 trợ tim mạch, bao gồm thuốc vận mạch – 6 ngày trong 12/13 trường hợp (92,3%) sau (n=3), lợi tiểu (n= 2), ức chế men chuyển đó chuyển prednisone uống giảm liều dần và (n=4). Ở lần tái khám sau cùng, trung vị là 3 1 trường hợp (7,7%) chỉ sử dụng prednisone tháng (từ 1 tháng đến 12 tháng), có 1 trường 292
  6. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021 hợp tử vong và 12 trường hợp vẫn còn đang đi kèm như tổn thương huyết học 100%, điều trị thuốc ức chế miễn dịch, bao gồm viêm thận 100%, tổn thương thần kinh trung Prednisone (n=12), Cyclophosphamide ương 7,7% và các bằng chứng sinh hóa của (n=1), MMF (n=10), Cyclosporin (n= 3) và lupus hoạt tính như giảm C3, C4 trong không có trường hợp nào phải tiếp tục sử 84,6%, anti DsDNA tăng 84,6% trường hợp dụng thuốc tăng sức co bóp cơ tim. Trong 12 và chỉ số SLEDAI trung bình là 16,6. Tổn trường hợp đang điều trị, có 11/12 bệnh nhân thương tim biểu hiện gồm viêm màng ngoài cải thiện các triệu chứng lâm sàng của lupus tim, viêm cơ tim, bệnh tim thiếu máu cục bộ, và tim mạch (bao gồm hết các biểu hiện suy rối loạn chức năng van tim, rối loạn nhịp tim tim và loạn nhịp tim). 10/12 trường hợp được (9) (11) . Ở trẻ em, tổn thương tim thường biểu kiểm tra siêu âm tim sau điều trị trung vị 1,5 hiện bằng viêm màng ngoài tim và viêm cơ tim, trong khi ở người lớn tổn thương tim tháng (từ 1 đến 3 tháng): trong đó 5 trường thường biểu hiện với bất thường van tim hợp không ghi nhận bất thường trên SA tim, hoặc bệnh mạch vành (12). 1 trường hợp dày thất trái, 3 trường hợp còn Tràn dịch màng ngoài tim thường gặp ở tràn dịch màng ngoài tim lượng ít (có cải bệnh nhân SLE trong giai đoạn hoạt tính của thiện so với lần siêu âm đầu tiên), 1 trường bệnh. Sự lắng đọng của immunoglobulin và hợp bất thường van tim (hở van 2 lá + hở van C3 được phát hiện trong mô màng ngoài tim 3 lá). Tử vong trong bệnh cảnh nhiễm trùng của bệnh nhân SLE gợi ý rằng viêm màng bệnh viện được ghi nhận ở 1 trường hợp sốc ngoài tim có thể do cơ chế phức hợp miễn tim do viêm cơ tim kèm tổn thương thận cấp dịch trung gian (13). Trong nghiên cứu của trong đợt đầu của lupus mặc dù đã được điều chúng tôi, tràn dịch màng ngoài tim phát trị tích cực bằng Methylprednisolon truyền hiện trên siêu âm tim xuất hiện ở 10/13 bệnh tĩnh mạch 6 liều, kháng sinh tĩnh mạch với nhân, chiếm tỉ lệ 76,9%, phù hợp với các imipenem, vancomycin, các thuốc vận mạch nghiên cứu cho thấy tổn thương tim trong như adrenalin, noradrenalin, dopamin, lọc lupus ở trẻ em thường gặp nhất là viêm màng máu liên tục và thở máy. ngoài tim. Tuy nhiên, mức độ tràn dịch màng ngoài tim trong nghiên cứu của chúng tôi IV. BÀN LUẬN không nhiều, không gây chèn ép tim cấp, Tổn thương tim trong SLE ở trẻ em được không cần chọc dò giải áp màng ngoài tim và báo cáo với tỉ lệ từ 12-48% (6) (9). Sự khác đáp ứng tốt sau điều trị tấn công biệt về tỉ lệ hiện mắc được báo cáo trong các Methylprednisolone. nghiên cứu có thể được giải thích do thiết kế Phù hợp với các báo cáo trước đây ở bệnh đơn trung tâm, số lượng mẫu nhỏ, khác biệt nhân SLE, chúng tôi cũng phát hiện ra rằng trong các định nghĩa và phương tiện chẩn các bất thường ở van tim thường thấy ở bệnh đoán. 100% biểu hiện tổn thương tim trong nhân bị SLE mà không có tiền sử bệnh tim nghiên cứu của chúng tôi xuất hiện lúc khởi (13) . Về mặt lâm sàng, hầu hết bệnh nhân SLE phát bệnh, tương đồng với các nghiên cứu tổn thương van tim không có triệu chứng và khác (6) (10). Ngoài tổn thương tim, chúng tôi chỉ một số ít có tiếng thổi ở tim. Do đó, việc cũng ghi nhận tổn thương các cơ quan khác sử dụng siêu âm tim có thể có giá trị để phát 293
  7. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 hiện sớm các bất thường ở van tim ở bệnh trên thất hoặc nhịp nhanh thất, ngoại tâm nhân SLE. Bệnh van tim trong SLE thường thu), thay đổi ST-T không đặc hiệu, Xquang được biểu hiện bằng dày van tim, sùi van tim phổi có thể cho thấy bóng tim to trong bệnh hoặc bất thường chức năng van tim. Dày van cảnh suy tim. Kháng thể Anti- Ro / SSA và tim phản ánh quá trình viêm và phù nề các lá anti-RNP cao hơn ở bệnh nhân viêm cơ tim van tim do tổn thương lắng đọng của các trong SLE (tương ứng 69% và 62%) so với phức hợp miễn dịch, quá trình này không chỉ bệnh nhân SLE không bị viêm cơ tim (25% – do hoạt tính của SLE mà còn thông qua trung 40%) (8). Các xét nghiệm hóa sinh khác bao gian kháng thể kháng phospholipid gắn vào gồm tăng vận tốc máu lắng, CRP, creatinin tế bào nội mô mạch máu. Bất thường chức kinase, troponin T, troponin I, proBNP. Siêu năng van tim là hậu quả cuối cùng của quá âm tim và MRI tim là 2 phương pháp không trình viêm van tim lặp đi lặp lại hoặc kéo dài xâm lấn được sử dụng nhiều nhất để chẩn (14). Trong nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ bất đoán viêm cơ tim. Siêu âm tim giúp phát thường van tim là 61,5% với hở van 2 lá hiện giảm vận động và cử động thành tâm chiếm tỉ lệ cao nhất. Các bất thường về van thất toàn bộ, dãn thất trái, dày vách liên thất, tim ở bệnh nhân SLE trong nghiên cứu của rối loạn chức năng tâm trương và tràn dịch chúng tôi liên quan đến hở van 2 lá và hở màng ngoài tim, tuy nhiên những hình ảnh van 3 lá trong khi hẹp van, sùi van hai lá, ba này không đặc hiệu cho viêm cơ tim. MRI lá, van động mạch không được phát hiện. tim cho thấy tình trạng phù nề cơ tim, tăng Viêm cơ tim liên quan đến SLE là một máu tưới, thoát mao mạch, hoại tử, xơ hóa tình trạng đe dọa tính mạng, đặc biệt là trong mao mạch. Chẩn đoán viêm cơ tim dựa trên giai đoạn cấp tính, với tỉ lệ tử vong chung là tiêu chuẩn Lake Louise với 2/3 tiêu chuẩn về 10,3% sau khi theo dõi trung bình 37 tháng. hình ảnh học trên MRI tim (8). Mặc dù MRI Tuy nhiên, có tỉ lệ cao phục hồi chức năng tim ngày càng được sử dụng nhiều trong cơ tim thể hiện qua chức năng tâm thu thất chẩn đoán, sinh thiết cơ tim xuyên nội tâm trái ở những bệnh nhân còn sống sót vào cuối mạc vẫn là tiêu chuẩn vàng để phân biệt thời gian theo dõi. Chẩn đoán viêm cơ tim viêm cơ tim cấp tính với các nguyên nhân không dễ do các triệu chứng không đặc hiệu khác của bệnh cơ tim. Tràn dịch màng phổi lúc khởi phát bệnh như hồi hộp, đau ngực, và màng ngoài tim được ghi nhận tương đối khó thở hoặc nhịp tim nhanh. Chẩn đoán số lượng lớn bệnh nhân. Điều này có thể là viêm cơ tim chủ yếu dựa trên lâm sàng có do viêm cơ tim xảy ra trong SLE chủ yếu biểu hiện suy tim, sốc tim và được xác định trong bối cảnh của viêm màng ngoài tim đi bởi siêu âm tim. Chỉ có 10% bệnh nhân bị kèm. Trong nghiên cứu của chúng tôi, 4 bệnh viêm cơ tim có triệu chứng lâm sàng với nhân viêm cơ tim, có 3 bệnh nhân biểu hiện 40% bệnh nhân có biểu hiện suy tim trên lâm suy tim và 1 bệnh nhân sốc tim. Các chỉ số sàng. Các triệu chứng cấp tính có thể kéo dài sinh hóa của viêm cơ tim như CK, troponin I trong nhiều tuần. Chẩn đoán hình ảnh và các đều trong giới hạn bình thường. Chúng tôi xét nghiệm hóa sinh giúp ích khi nghi ngờ cũng ghi nhận 1 trường hợp duy nhất tử vong bệnh nhân viêm cơ tim. Điện tâm đồ có thể trong bệnh cảnh nhiễm trùng bệnh viện ở phát hiện bất thường dẫn truyền (nhịp nhanh bệnh nhân sốc tim / viêm cơ tim chiếm tỷ lệ 294
  8. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021 7,7%, bệnh nhân tử vong trước khi được sinh miễn dịch được khuyến cáo chung cho SLE thiết thận. kèm các điều trị hỗ trợ cho triệu chứng tim Trong SLE tổn thương tim, rối loạn hệ mạch. Trong viêm cơ tim cấp do SLE, biểu thống dẫn truyền của tim là biểu hiện ít gặp. hiện tổn thương tim có nguy cơ tử vong cao Bất thường trên điện tâm đồ có thể ghi nhận nhất, nhiều nghiên cứu đã chứng minh lợi ích như: nhịp nhanh xoang hoặc nhịp nhanh nhĩ, của corticosteroids liều cao ngoại tâm thu nhĩ hoặc ngoại tâm thu thất, (methylprednisolone tĩnh mạch 0,5 – rung nhĩ, blốc nhánh hoặc blốc nút nhĩ thất 1g/ngày trong 3 ngày) chuyển sang (block AV) với nhiều mức độ (17) (18) (19). Sinh prednisone giảm liều dần (0,5-1 mg/kg/ngày bệnh học của bất thường dẫn truyền của tim trong 1 – 2 tuần), Cyclophosphamide (0,5 – trong SLE liên quan đến viêm hoại tử động 1g/m2/liều/1 tháng truyền tỉnh mạch trong 6 mạch do phức hợp miễn dịch và thay đổi tháng và điều trị suy tim (hạn chế muối collagen dẫn đến thoái hóa khu trú và xơ hóa nước, lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển mô dẫn truyền ở tim (20). Nhiều nghiên cứu Angiotensin, ức chế beta, thuốc tăng sức co cho thấy có sự liên quan giữa kháng thể bóp cơ tim). IVIG tổng liều 2g/kg trong 5 trong thai kì anti-Ro/SSA và blốc tim toàn ngày cho các trường hợp chống chỉ định bộ bẩm sinh ở trẻ sơ sinh. Các kháng thể thuốc ức chế miễn dịch, ghi nhận cải thiện khác được tìm thấy có liên quan đến rối loạn chức năng tim trong một vài báo cáo. dẫn truyền trong bệnh nhân SLE bao gồm Rituximab và belimumab có lẽ cũng có lợi(8). kháng thể anti-U1 RNP đã được báo cáo ở Trong nghiên cứu của chúng tôi, 100% bệnh những bệnh nhân lupus bị viêm cơ tim và nhân đều được điều trị thuốc ức chế miễn blốc tim toàn bộ. Khi đánh giá bất thường dịch gồm: Methylprednisolone tấn công với dẫn truyền ở bệnh nhân SLE, cần loại trừ liều 1g/1,73m2 da/ngày trong 3 – 6 ngày nguyên nhân do thuốc như chloroquine và trong 12/13 trường hợp (92,3%) sau đó giảm hydroxylchloroquine gây ra đến rối loạn dẫn liều với prednisone uống, 1 trường hợp truyền nhĩ nhất (18). Trong nghiên cứu của (7,7%) sử dụng prednisone uống giảm liều chúng tôi, có một bệnh nhân SLE mới được dần, Cyclophosphamide truyền tĩnh mạch chẩn đoán, nhập viện trong bệnh cảnh suy trong 3/13 trường hợp (23,1%), cả 3 bệnh tim cấp, ghi nhận trên điện tâm đồ blốc AV nhân này đều có tổn thương thận Lupus độ II Mobizt I. Sau điều trị tấn công nhóm IV, có 1 bệnh nhân có tổn thương thần MethylPrednisolone, điện tâm đồ ghi nhận kinh đi kèm. MMF được chỉ định trong 8/13 nhịp xoang và không có rối loạn nhịp kèm trường hợp (61,5%): 7/13 bệnh nhân có viêm theo. Có 3 bệnh nhân có nhịp nhanh xoang, 1 thận Lupus nhóm III hoặc nhóm IV và 1 bệnh nhân nhịp chậm xoang, đều cải thiện bệnh nhân có viêm thận thận lupus nhóm II. triệu chứng lâm sàng và điện tâm đồ sau điều Chỉ định MMF trên những bệnh nhân này trị ức chế miễn dịch corticosteroid. chủ yếu do tổn thương thận đi kèm. Điều trị các tổn thương tim do SLE vẫn Rituximab được sử dụng trong 1/13 trường chưa được chuẩn hóa nhưng nhìn chung, sẽ hợp do tổn thương thận cấp, viêm thận lupus tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng, chủ yếu nhóm IV, thất bại với phác đồ dựa vào corticosteroid và các thuốc ức chế Methylprednisolone và Cyclophosphamide. 295
  9. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 V. KẾT LUẬN with systemic lupus erythematosus. Lupus, Mặc dù nghiên cứu này là hồi cứu với số 27(8), 1348–1357. ca tương đối ít, đây là báo cáo đầu tiên về 6. Joyce C. Chang, Rui Xiao, Laura Mercer- SLE tổn thương tim ở trẻ em, góp phần cảnh Rosa (2018). Child-onset systemic lupus báo nguy cơ tổn thương tim do SLE ở trẻ em erythematosus is associated with a higher Việt Nam. Tổn thương tim ghi nhận trong incidence of myopericardial manifestations compared to adult-onset disease. Lupus, 27 SLE thường gặp nhất là viêm màng ngoài (13). tim, tiếp theo là bất thường van tim, tỉ lệ 7. Petri, M., Orbai, A. M. (2012). Derivation viêm cơ tim thấp hơn nhưng tiên lượng nặng and validation of the Systemic Lupus nề nhất. Đa số tổn thương tim trong SLE International Collaborating Clinics không có triệu chứng lâm sàng, vì vậy vai trò classification criteria for systemic lupus của siêu âm tim rất quan trọng trong việc tầm erythematosus. Arthritis and rheumatism, soát các bất thường tim mạch trong SLE, từ 64(8), 2677–2686. đó phát hiện sớm các tổn thương ở tim, cải 8. Maryann Kimoto, Tarun S. Sharma, Susan thiện tiên lượng và chất lượng sống của bệnh Manzi. (2018). Dubois' Lupus nhân SLE. Erythematosus and Related Syndromes. Elsevier. TÀI LIỆU THAM KHẢO 9. Yeh, T. T., Yang, Y. H., Lin (2007). 1. Malattia, C., Martini, A. (2013). Paediatric- Cardiopulmonary involvement in pediatric onset systemic lupus erythematosus. Best systemic lupus erythematosus: a twenty-year practice & research. Clinical rheumatology, retrospective analysis. Journal of 27(3), 351–362. microbiology, immunology, and infection = 2. Brunner, H. I., Gladman, D. D., Ibañez, D. Wei mian yu gan ran za zhi, 40(6), 525–531. (2008). Difference in disease features 10. Yeh T-T, Yang Y-H, Lin Y-T. 40, s.l. : J between childhood-onset and adult-onset Microbiol Immunol Infect, 2007, Vol. 2007. 6. systemic lupus erythematosus. Arthritis and 11. Klein-Gitelman M, Lane J. (2018). rheumatism, 58(2), 556–562. Textbook of pediatric rheumatology. Elsevier 3. Günal, N., Kara, N., Akkök, N. (2003). 12. Beresford MW, Cleary AG, Sills JA, Cardiac abnormalities in children with Couriel J, Davidson JE. (2005). Cardio- systemic lupus erythematosus. The Turkish pulmonary involvement in juvenile systemic journal of pediatrics, 45(4), 301–305. lupus erythematosus. Lupus. 2005;14(2):152-8. 4. Mavrogeni, S., Smerla, R., Grigoriadou. 13. Chen, J., Tang, Y., Zhu, M. (2016). Heart (2016). Cardiovascular magnetic resonance involvement in systemic lupus erythematosus: evaluation of paediatric patients with a systemic review and meta-analysis. Clinical systemic lupus erythematosus and cardiac rheumatology, 35(10), 2437–2448. symptoms. Lupus, 25(3), 289–295. 14. Recent advances in antiphospholipid - 5. Chang, J. C., Knight, A. M., Xiao, R., related valvulopathies. R, Cervera. 15, s.l. : Mercer-Rosa, L. M., & Weiss, P. F. (2018). Journal of Autoimmun, 2000. Use of echocardiography at diagnosis and 15. Thomas, G., Cohen Aubart, F., Chiche, L. detection of acute cardiac disease in youth (2017). Lupus Myocarditis: Initial 296
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2