Ebook Thần kinh học trẻ em: Phần 2

Chia sẻ: Minh Vũ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:228

0
60
lượt xem
27
download

Ebook Thần kinh học trẻ em: Phần 2

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Nối tiếp nội dung của phần 1 cuốn sách "Thần kinh học trẻ em", phần 2 giới thiệu tới người đọc các nội dung: Một số nhóm bệnh phổ biến (teo cơ nửa mặt tiến triển, u não, u tủy, tràn dịch não, chậm phát triển tâm trí,...), điều trị, phần phụ lục là các thuật ngữ Anh - Việt Pháp về thần kinh trẻ em. Mời các bạn cùng tham khảo.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Ebook Thần kinh học trẻ em: Phần 2

  1. BỆNH BẠI LIỆT TRẺ EM (Viêm chất xám sừng trước tuỷ cấp tính) Bệnh bại liệt trẻ em là một bệnh truyền nhiễm cấp tính do virut có ái tính đối với chất xám của tô chức th ầ n kinh xâm phạm chủ yếu vào sừng trước tuỷ sông và gây tổn thương cho các t ế bào thần kinh vận động ở đó nên dẫn đến một hội chứng liệt mềm cấp tính. 1. DỊCH TỀ HỌC Nguyên n h â n gây bệnh là virut bại liệt polio thuộc nhóm các virut đường ruột (Enterovirus) n ằ m trong họ Picornaviridae. Đó là nhữ n g virut nhỏ n h ấ t và có ba tip khác nhau: - Tip 1, giông điển hình là Brunhilde, thường p hâ n lập được nhiều n h ấ t trong các trường hợp liệt; - Tip 2, giông điên hình là Lansing. ít gặp nhất; - Tip 3. giống điển hình là Leon, ít gặp hơn tip 1. Cả ba tip nói trên đều có thể gây liệt vận động nh ư n g chỉ gây nhiễm cho người và không có ổ chứa ỏ động vật. P h ầ n lớn tip 1 gáy dịch còn h ầ u h ế t các trường hợp liên q uan đến văcxin là do tip 2 và tip 3. Khi chưa thực hiện tiêm chủng, bệnh lưu h à n h khắp nơi trên th ế giới. Các vụ dịch thường xẩy ra vào m ùa hè và m ùa th u đặc biệt tại các vùng khí hậu ôn hoà; ở nhiều nước bệnh xuất hiện vào thời điểm nóng và ấm. Các đối tượng dễ nhiễm bệnh là trẻ nhò, n h ấ t là nhũ nhi và các cháu dưới 5 tuổi (80 - 90%). Tuy 199
  2. nhiên nếu nhiễm k h u ẩ n có thể khá phổ biến thì sự xu ấ t hiện bệnh lại tương đối ít hơn. Mầm bệnh tồn tại rộng rãi tại các vùng có tình trạ n g vệ sinh yếu kém. Phương thức lây truyền là từ người này sang người khác. Không có tình trạ n g người m ang bệnh láu dài. V irut lan truyền chủ yếu theo đường p hân - miệng. Tại các nước có điều kiện vệ sinh tốt, bệnh chủ yếu lây truy ền theo đường hô hấp. Ó bệnh nhân, virut bại liệt polio có thể tồn tại trong m áu trong vòng 1 tu ần, tại họng trong vòng 2 tu ầ n và trong p h â n từ 3 đến 17 tuần. Người bị nhiễm một tip virut bại liệt polio n h ấ t định sẽ được miễn dịch vĩnh viễn đối với tip virut đó nhưng không có miễn dịch chéo giữa ba tip virut bại liệt. Mặc dầu tỷ lệ tử vong do bệnh bại liệt polio không lớn lắm nhưng điều quan trọng hơn cả là các di chứng th ầ n kinh r ấ t khó phục hồi về m ặt vận động. Từ năm 1988 chiến lược của Tổ chức Y t ế T h ế giới là tiến tài th a n h toán bệnh này tr ê n toàn thê giới và thực t ế cho thấy các nước trong khu vực Tây Thái Bình Dương trong đó có Việt N am đã được công n h ậ n là đã th a n h toán được bệnh bại liệt vào năm 2000. 2. SINH BỆNH HỌC Đường vào của virut bại liệt polio trong nhiễm khuẩn tự nhiên là hầu họng. Virut gần vào rồi n hân lên trong đường tiêu hoá. Tuỳ theo giai đoạn nhiễm khuẩn, virut xâm n hập vào hệ bạch mạch và dòng chảy của máu. Quá trình nhiễm virut vào hệ th ầ n kinh cũng như vậy mặc dầu trong một sô' điều kiện nhất định virut còn có thê vào theo đưòng dây thần kinh. Các tổn thương trong hệ th ầ n kinh tru n g ương thường khu trú tại chất xám ở tuỷ sông, cấu tạo lưói, đồi thị và vùng dưới đồi. Ớ vỏ não tổn thương chỉ giới hạn tại cuôn trước tr u n g tám. 200
  3. Các tổn thương kiêu viêm kh á phô biến ỏ m àng não. Nêu trong các nhiễm vi kh u ẩ n gây mủ đáp ứng tê bào chủ yếu là các bạch cầu đa n hân thì, trong bệnh bại liệt polio, p hản ứng viêm nhiễm có đặc điểm là sự xâm nhập của các bạch cầu một nhân và limphô. 3. LÂM SÀNG Thời gian ủ bệnh, từ khi nhiễm virut đến lúc khởi ph á t triệu chứng thông thường khoảng 7 đến 14 ngày nhưng cũng có thê ngắn hơn, độ 2 ngày, hoặc dài hơn tới 35 ngày. P hản ứng lâm sàng đối với nhiễm v irut bại liệt polio rấ t khác nhau. Hdn 90% các trường hợp không th ấy biểu hiện. Khoảng 4 - 8% có một bệnh cảnh nhẹ (thể bại liệt thô sơ) và 1% xu ấ t hiện viêm màng não vô k huẩn. Đô'i vói 1.000 người nhiễm bệnh, chỉ 1 đến 10 người (khoảng 0,1 - 1,0%) có bệnh cảnh liệt rõ. 3.1. T h ể liệ t Bệnh thường diễn ra theo hai giai đoạn, nhẹ và nặng, có khi cách nhau vài ngày không có triệu chứng. 0 giai đoạn nhẹ. bệnh nhi thường sốt, có triệu chứng của đường hô hấp trên và đường tiêu hoá nhưng cũng có khi trẻ bị nhức đầu, buồn nôn, đau ở các chi, gáy và lưng. Khám có thể thấy trẻ không giữ vững nổi đầu khi trẻ đang nằm ngửa được kéo ngồi dậy và, ỏ th ế ngồi, trẻ phải đưa hai tay ra phía sau lưng chông tay xuống giường để ngồi cho vững. Các phản xạ nông sâu lúc đầu có thể vẫn bình thường nhưng về sau cũng giảm dần khi cơ bị yếu. Sang giai đoạn n ặng trẻ bị đau cơ, co th ắ t cơ và sốt trỏ lại. Trong vòng vài giờ th ấ y x u ấ t hiện liệt mềm như ng mức độ lan toả của liệt cũng kết thúc trong vòng 48 giờ và không bao giờ quá 5 ngày. Các cơ bị liệt do tổn thương các tê bào vận động ở tuỷ sông, n h ấ t là ờ vùng phình cổ và th ắ t lưng: đó là th ể tuỷ sông, thể phổ biến n h ấ t của bệnh bại liệt polio. 201
  4. Trong th ể này. biểu hiện của liệt thưòng khỏne cân xứng. Các cơ ở chi dưới hay bị xâm phạm n h ấ t và các cơ líin ơ eốc chi cũng bị tổn thương nhiều hơn các cơ nhỏ ờ ngon chi. Đạc tinh của liệt là liệt mềm VÓI các cơ bị nhẽo, mất trương lục và mất phản xạ. Các dãy th ầ n kinh cám giác không bị tôn thương, các cảm giác sò và đau vẫn bình thường. Nói chung hiện tượng bại liệt hay gặp à các trẻ dưới 1 tuổi. Khi tuỷ sống vùng th ắ t lưng bị tổn thương còn có the thấy liệt cơ bàng quang và bí tiểu tiện. Trường hợp tuỳ sống vùng lưng bị tổn thương có thể gây liệt cơ hô hấp khi các cơ liên sườn, cơ hoành và cơ bụng bị xâm phạm do đó sẽ thấy bệnh nhán thỏ nhanh, giảm ho và phải sử dụng các cơ phụ để hô hấp. Thể h à n h tuỷ ít gặp hơn. Đối với thể h à n h tuỳ. các cơ cũng sẽ yếu đi khi h ạ t n h â n vùng h à n h tuỷ bị xâm phạm hoặc có thể liệt cơ hô hấp do tổn thương ở tuỷ. Thực tế thể hành tuỳ thường kèm theo thê tuỷ. n hư vậy sẽ th ấy có cả hai loại triệu chứng. Nếu h à n h tuỷ bị tổn thương, các cơ mặt, họng, mắt và k h ẩ u cái có th ể bị xâm phạm do đó sẽ th ấy bệnh n hán nói giọng mũi, k h à n tiếng và khó nuốt. Liệt cơ hô hấp là hậu quà của tổn thương cấu tạo lưới hoặc do liệt cơ vùng họng. Trong trường hợp đó, thở sẽ không đều và loạn nhịp. Các trường hợp bị rốì loạn hô h ấp và tu ầ n hoàn có tỷ lệ tử vong cao. 3.2. T hê v iê m m à n g n ão v ô k h u ẩ n và / h o ặ c liệ t nhẹ th o á n g q u a (th ê k h ô n g rõ liệt) Bệnh nhi có th ể bị sốt, nhức đầu, nôn, tăn g cam p á c đau. táo bón hoặc đi lỏng, đau bụng nhưng bao giờ cũng kem theo dấu hiệu gáy cứng và đau ỏ gáy cũng như lưng, n h ấ t là tror.g giai đoạn đầu của bệnh. Bệnh thường kéo dài từ 2 đén 10 ngày. Đột x uất có th ê thấy yếu nhẹ cơ hoặc liệt nhẹ thoáng qua nh ư ng h ầ u hết đểu hồi phục được; tuy nhiên cũng có một tỷ lệ nhỏ các trường hợp bệnh tiến sang liệt thực sự rõ ràng. 202
  5. Điểu cần ghi nhố ỏ đáy là các virut bại liệt không phải là các virut duy n h ấ t gây ra viêm màng não vô khuấn: còn có nhiêu tác n hân khác, đặc biệt là các virut trong nhóm virut đưòng ruột cũng có thể gây ra hội chứng này. 3.3. T hê n h ẹ (th ê b ại liệ t th ô sơ) Đặc điểm chung là có biêu hiện của sốt, khó ò. ngủ gà. nhức đầu, lợm giọng, nôn, táo bón, đau bụng, đau họng. Bệnh diễn biến nh a n h chóng không thấy liệt và bệnh n h ân binh phục trong vài ngày, c ầ n th ận trọng khi đặt chẩn đoán đối VỚI thể thô sơ này ngay cả trong một vụ dịch trừ khi đã p hân lập được virut bại liệt polio hoặc xác định được kháng th ể có động lực. 3.4. T h ể k h ô n g rõ tr iệ u ch ứ n g Đây là thể thường gặp n h ấ t và trên lâm sàng cũng không thấy rõ triệu chứng hoặc chỉ có những biểu hiện khó ờ r ấ t nhẹ. Tuy vậy vẫn cần h ế t sức cảnh giác vì nhiều khi khởi đầu r ấ t nhẹ nhưng có th ể chuyển biến tiếp sang thể nặng. M ặt khác dù không phải chăm sóc gì đặc biệt nhưng nhữ n g b ệnh n h â n này vản có th ể truyền virut sang cho người khác. 3.5. T h ể v iê m n ã o Rất ít gặp đôi với bệnh bại liệt polio. Tuy nhiên b ện h vẫn có th ể xảy ra ở các n h ũ nhi và trẻ em hơn là người lớn. v ề m ặt lâm sàng, khó c hẩ n đoán p h â n b iệ t vối các b ệ n h viêm não v iru t khác. 4. XÉT NGHIỆM 4.1. P h â n l ậ p v i r u t Có th ê tiế n h à n h lấy b ệ n h p h ẩ m b ằ n g cách ngoáy họng, ngoáy h ậ u môn hoặc lấy p h â n của b ệ n h n h â n ngay khi b ệ n h mới khởi p h á t và tro n g các thòi gian tiếp theo. Người ta thư ờng sử d ụ n g nuôi t ế bào của người hoặc của khỉ để theo 203
  6. rõi sự p h á t tr iể n của v iru t bại liệt polio. Có th ể p h á t hiện được v iru t ở bệnh n h â n trong vòng hai tu ầ n đ ầ u VỚI tỳ lệ 80% nh ư n g vào hai t u ầ n tiếp đó chỉ còn đ ạ t được tỷ lệ 25%. Đôi với các trường hợp tử vong, cần phải tìm v iru t ỡ vị tr í p h ình tuỷ cổ và t h ắ t lưng, tro ng tu ỷ sống và trong đại tràng. 4.2. H u y ết th a n h h ọc Các k h á n g th ể tru n g hoà thường x u ấ t h iện sớm và có thể p h á t hiện được ngay khi bệnh n h â n vào viện. Cần lấy m á u kép để xét nghiệm p h ả n ứng h u y ế t th a n h và qua đó đ á n h giá được hiệu giá k h á n g thể. T uy n h iê n nên lưu ý là các xét n ghiệm h u y ế t t h a n h th ô n g dụ ng không cho phép p h â n b iệ t giữa nh iễm v iru t bại liệt polio hoang dại V Ố I phản ứng b ìn h thư ờng sa u tiêm ch ủ n g phòng b ệ nh bại liệt. Các k h á n g th ể k ế t hợp bổ th ể chỉ th ấ y tro n g vòng 3 - 5 năm còn k h á n g th ể tr u n g hoà tồn tạ i suốt đời. 4.3. D ịch n ã o - tu ỷ T rong dịch não - tuỷ, t ế bào tă n g từ 10 đến 200 bạch cầu/ml, h iếm k h i tới tr ê n 500 bạch cầu/m l n h ư n g trong thê viêm m àn g não vô k h u ẩ n , có th ể lên tới 1.500 bạch cẩu/ml. ở giai đoạn sớm của bệnh, tỷ lệ bạch cầu đa n h â n thường cao so với limphô n h ư n g chỉ tron g vài ngày, tỷ lệ đó sẽ đảo ngược. P rô tê in não - tu ỷ có th ể tă n g vừa, tr u n g b ìn h khoảng 40 - 50mg/100ml, n h ư n g cũng có trư ờng hợp tă n g cao hơn nữ a và giữ n h ư vậy tro n g n h iề u tu ầ n . Còn lượng glucoza tron g r a n h giới bình thường. 5. CHẨN ĐOÁN C h ẩ n đoán quy ết định dựa tr ê n các biêu hiện lám sàng và kết qu ả của các xét nghiệm . Hiện nay, theo k h u y ế n cáo 204
  7. của Tổ chức Y t ế T h ế giới, chẩn đoán phòng xét nghiêm phải dựa trên phán lặp và định loại virut bại liệt polio tại các cơ sờ xét nghiệm chuyên biệt sử dụng kỹ th u ậ t nuôi cấv tê bào. Do sự thải loại virut bại liệt trong phân có thể biến đôì nên cần phải xét nghiệm hai m ẫu phân lấy đúng qui định, cách nhau 24 - 48 giờ, lấy sớm n h ấ t ngay khi có chẩn đoán lâm sàng, tốt n h ấ t là trong vòng 1 tu ầ n sau khi bệnh n hân bị liệt. Cần chẩn đoán p h â n biệt hội chứng liệt mềm cấp do bệnh bại liệt polio với các nguyên n h ân khác như hội chứng Guillain - Barré. viêm tuỷ ngang, các bệnh dây th ầ n kinh do viêm, chấn thương, tôn thương dây toạ sau tiêm vào mông, bại não v.v... Các thể lâm sàng không rõ liệt và các giai đoạn trưóc khi liệt cần được p h ân biệt với các loại viêm não - m àng não virut và các viêm màng não vô k h u ẩn khác. Ngoài ra cần phải xem xét khả năng bệnh n h â n đã uống vacxin phòng bại liệt trong vòng 6 - 30 ngày trước hoặc đã tiếp xúc với một đôi tượng được chủng ngừa 6 - 60 ngày trước khi bệnh n hân bị liệt. 6. TIÊN LƯỢNG Tiên lượng nói chung tốt đối vói thê không rõ liệt. Tỷ lệ tử vong trong các th ể liệt khoảng 5%; tỷ lệ tử vong cao n h ấ t gặp trong thê h àn h tuỷ và thường do suy hô hấp. Kết quả sau cùng phụ thuộc vào mức độ tổn thương của các tế bào th ầ n kinh vì vậy cần phải theo ròi nhiều th á n g trước khi kết luận vê' tiên lượng. Nói chung khoảng sáu tu ầ n sau khởi bệnh, nh ữ ng tổn thương th ầ n kinh có thể hồi phục được đã thoái biến; riêng các cơ còn bị liệt sau sáu tu ầ n có nguy cơ khó phục hồi và nếu có phục hồi được là nhờ vào luyện tập và phục hồi chức năng. 205
  8. 7. PHÒNG BỆNH Có hai loại vacxin đê phòng bệnh bại liệt là vacxin polio sống dùng uống (OPV) và vacxin polio b ấ t hoạt (IPV). Vacxin polio uống được Tổ chức Y t ế T hế giới khuyến cáo sử dụng rộng rãi cho tấ t cả các tré em và trong các vụ dịch, Bệnh canh liệt liên quan đến vacxin vào khoảng 3 trường hợp cho 10.000.000 liều vacxin uống. Ớ các nước đ a n g p h á t tr iể n , VỎ1 3 liều vacxin Sabin kh ả năng phòng bệnh bại liệt polio có thể tới 80 - 85%. Hiện nay ở nước ta đang tiếp tục thực hiện thường xuyên chương trìn h tiêm ch ủng mở rộng phòng 6 b ệ nh phô biến trong đó có b ệnh bại liệt trẻ em. 8. ĐIẾU TRỊ H iện nay chưa có phương p háp điểu trị đặc hiệu nên cần p h ả i điều trị tr iệ u chứng. Khi b ệ nh n h â n còn đ ang sốt, cần p h ải nghỉ tại giường và nếu đ a u n h iê u có th e sủ dụng thuốc giảm đau không thuộc loại steroid. Nên t r á n h lao động n ặ n g và tậ p luyện v ấ t vả tro ng vài tu ầ n . Ngoài ra nén t r á n h tiêm bắp trong giai đoạn nghi mác bệnh bại liệt polio. Các trư ờng hợp có rối loạn hô hấp, rối loạn n uố t hoặc yếu n h iề u cơ cần được điêu trị nội tr ú tron g bệnh viện. Khi bệnh n h â n đã h ế t đ au nên tiế n h à n h vận động sớm cho bệnh n h ân . Một vấn đê q u a n trọ n g là trong giai đoạn cấp. ngay tại giường b ệnh đã p hải đề phòng các biến d ạn g tư thế. 0 các giai đoạn sa u cần đẩy m ạ n h phục hồi chức năng. 206
  9. VIÊM TUỶ Viêm tủy là th u ậ t ngữ dùng đê gọi các trạ n g thái bệnh lý viêm nhiễm tuỷ sông diễn biến một cách cấp tính hoặc bán cấp tính phần lớn do nhiễm kh u ẩ n hoặc nhiễm độc. Cần p hâ n biệt với các biểu hiện ở tuỷ sống của giang mai và bại liệt trẻ em. 1. NGUYÊN NHÂN Tác nhân gây bệnh có thể vào theo đường máu, màng não hoặc dây th ầ n kinh ngoại biên. 1.1. V iêm tu ỷ n g u y ê n phát: ch ư a b iế t rõ n g u y ê n n h ân hoặc ngh i d o v ir u t b ao gồm: - Viêm tuỷ của bệnh Cruchet - Economo (viêm não dịch mê ngủ). - Viêm tuỷ của bệnh Zona (nhưng không có Zona rõ rệt). - Viêm tuỷ của bệnh p h á t ban ẩn. 1.2. V iê m t u ỷ t h ứ p h á t - Sau một bệnh nhiễm khuẩn: thuỷ đậu, thương hàn, lậu, lỵ... - Sau nhiễm k h u ẩ n huyết, dại, p h á t ban. - Sau một bệnh nhiễm độc tố: uốn ván, bạch hầu. - Sau một ngộ độc: chì, thạch tín, rượu, bệnh huyết thanh . 2. LÃM SÀNG Dưới đâv mô tả trường hợp điển hình của viêm ngang tuỷ vùng lưng thấp. 207
  10. 2.1. Khởi đầu Bệnh có thể bắt đầu đột ngột (trong vài giờ) hoậc có the có giai đoạn tiền chứng trước khi liệt hai chân. Trong giai đoạn này thường có trạng thái sốt kèm theo các rối loạn cảm giác như đau cột sông lưng, loạn cảm, kiến bò... và các rối loạn vận động như cảm thấy hai chân mỏi, khó đi đứng và yếu dần. Đặc biệt sớm thấy tiểu tiện khó khăn. 2.2. T oàn p h á t - Nổi bật là bệnh cảnh liệt mềm vói giảm trương lực cơ và m ấ t phản xạ gân - xương ở hai chân. - Rối loạn cảm giác: m ấ t cảm giác sờ, đau, nóng, lạnh. - Rối loạn cơ tròn: bí tiểu tiện hoặc đi tiểu dầm dể. - Rối loạn dinh dưỡng: sốm xảy ra vói các hiện tượng như loét vùng bị đè ép (vùng cùng, mông, gót...) teo cơ dẩn dần, da lạnh, xám, phù. Trong khi đó dịch não - tuỷ gần như bình thường. Tuy nhiên có th ể thấy có p hản ứng t ế bào, có khuynh hướng phân ly Anbumin - tê bào và Glucoza não - tuỷ có khi quá tăng. 2.3. T i ế n t r i ể n Trường hợp n ặ n g có th ể tử vong do rối loạn hô hấp hoặc do bội nh iễ m th ứ p h á t (nhiễm k h u ẩ n đường tiết niệu, hô hấp, loét sâu). Trường hợp tr u n g bình: từ giai đoạn liệt mềm. liệt hai ch â n sẽ chuyển san g giai đoạn co cứng; b ện h n h â n dần dán đi đứng được n h ư n g tr iệ u chứng tiể u tiện khó có khi còn tồn tại r ấ t lâu. Trường hợp nhẹ : cũng có bệnh n h â n phục hồi hoàn toàn khôn g di chứng. N h ữ ng trư ờng hợp đó thư ờng hiếm và hay gặp ở viêm tu ỷ sau tiêm chủng. 208
  11. 3. THỂ LÂM SÀNG 3.1. T h ể v iê m t u ỷ c ấ p ở t r ẻ e m Bệnh có th ê xảy ra trong lứa tuổi từ 5 th á n g đến 16 tuổi nhưng thường gặp vào lúc 3 tuổi và tro ng k h ả n g từ 10 -14 tuổi. P h ầ n lớn trưốc khi có biểu hiện th ầ n kinh đã có tr iệ u chứng nhiễm khu ẩn. Khởi đầu bao giò cũng đột ngột. Các triệ u chứng thư ờng gặp là đau vùng cột sông, đ a u các chi và liệt chủ yếu ỏ hai chân. Giai đoạn lan toả từ triệ u chứng liệt nhẹ b a n đ ầu đến liệt tối đa thường không quá một tu ầ n ; cũng có trư ờn g hợp liệt hai chân xảy ra tro ng vòng vài giờ. Theo th ứ tự diễn biến có th ể lúc đầu là liệt v ậ n động rồi tiế p theo là rối loạn co' tròn, chủ yếu là bí tiểu tiện. Trong giai đoạn này, k h á m thấy m ấ t p h ả n xạ gân - xương, p h ả n xạ da và k hông có d ấ u hiệu Babinski. Trong giai đoạn tiếp diễn, vẫn còn có biểu hiện đ a u cột sông và cũng có th e th ấ y các d ấ u hiệu m à n g não. B ệnh cả n h lâm sàng phổ biến là h ìn h ả n h của viêm tu ỷ n g a n g cấp tín h với liệt vận động hai chân, p h ầ n ldn có tín h c h ấ t cân xứng toàn bộ và n h ữ n g d ấ u h iệu rối loạn cảm giác nông k h á c h quan có r a n h giới phía tr ê n tron g k h o ả n g D, - D5. ơ giai đoạn này th ấ y x u ấ t h iện d ấ u h iệ u tổn thư ơng bó th á p . P h ầ n lớn bệnh nhi đểu bị rối loạn tiể u tiện. Một số ít b ệ n h n h i bị rối loạn hô h ấ p và có k h i cần tới hô h ấ p hỗ trợ. ở tr ẻ em, giai đoạn phục hồi từ khi b ắ t đ ầ u tiế n tr iể n tốt đến khi hoàn toàn h ế t liệt hoặc tới thời kỳ có di chứng có thê tro ng vòng từ một th á n g đến m ột n ăm . Di chứng thư ờng chủ yếu th ể hiện tr ẽ n m ặ t vận động và cơ tròn. 209
  12. 3.2. T h ể v i ê m t u ỷ la n toả : Hội c h ử n g L a n d r y Đặc điểm của hội chứng này là triệu chứng liệt lan rộng nhanh chóng và trở nên liệt toàn bộ nặng nề. Người ta nhận thấy hội chứng Landry xảy ra dưới 12 giờ trong 9 o các trướng hợp, từ 12 đến 48 giờ trong 11%, từ 2 đến 4 ngày trong 31% và trên 10 ngày khoảng 15%. M ặt khác hội chứng này có thé xuất hiện từ một trường hợp viêm tuỷ lan lên hoặc từ viêm nhiếu rễ dây th ầ n kinh lan rộng. 3.3. T h ể B r o w n - S e q u a r d của các trường hợp viêm tuy cấp Khởi đầu là bệnh cảnh viêm tuỷ ngang không cán xứng. 3.4. V iê m t u ỷ c ấ p r ả i r á c Có những dấu hiệu giông như trong bệnh xơ cứng rải rác cấp tính ví dụ m ất phối hợp động tác của hai chán, phàn xạ gân - xương nhậy, rối loạn ngôn ngữ (nói n h át gừng...), rung giặt n h ã n cầu đánh ngang, run hữu ý hai chân... 3.5. V iêm tu ỷ ở p h ìn h co Lâm sàng thấy hai chân liệt cứng còn hai tay liệt mểm. 3.6. V iê m t u ỷ - t h ị t h ầ n k i n h c ấ p t í n h (Devic, 1894) Viêm tuỷ đi kèm với teo dây thị cấp. Khởi đầu là viém thị th ầ n kinh hậu n h ã n cầu sau đó xảy ra viêm tuỷ tiếp theo. Tiên triển có th ể tử vong trong vòng một tháng. Hiện nay người ta coi bệnh Devic là một biến thé lảm sàng của bệnh xơ cúng rải rác thường gặp tại các nước ỡ châu A. 3.7. V iê m t u ỷ h o ạ i t ử b á n c ấ p (F o ix v à A la jo u a n in e ) Ớ đây liệt hai chân teo cơ tiến triển dần dần và kèm theo rối loạn cảm giác. Dịch não - tuỷ có phân ly anb um m - té bào. Bệnh tiến triển bán cấp: bệnh n h â n có thê tử vong sau một đến hai năm và thường do nguyên n h ân nhiễm khuân. 210
  13. 3.8. T h e o n g u y ê n n h ả n Cần kê ra th ể viêm tuỷ của các bệnh p h á t ban (rõ rệt hoặc an) n h ư đậu m ùa. th u ỷ đậu, sởi, zona, quai bị. ho gà... Tử vong có thể từ 15 đến 30% (thuỷ đậu 2.2%). 4. CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán khu tr ú cần xác định bờ trên của vùng rối loạn cảm giác tương ứng V Ớ I r a n h giới trên của tổn thương tuỷ. Chẩn đoán quyết định dựa vào lâm sàng có liệt mềm hai chân, m ất cảm giác, rối loạn cơ tròn và dinh dưỡng kèm theo các dấu hiệu nhiễm khuan. ơ giai đoạn liệt mềm, cần chẩn đoán p hâ n biệt tổn thương ngoại biên hay tru n g ương. 0 giai đoạn liệt cứng, cần phân biệt vối tổn thương ép tuỷ do bệnh Pott, u tuỷ v.v... Đặc biệt đôi với viêm tuỷ do giang mai cần thử p hả n ứng VDRL trong máu và trong dịch não - tuỷ để xác định bệnh. 5. ĐIÊU ĨR Ị Nguyên tắc là phải chông viêm, phòng bội nhiễm, ngàn ngừa loét dinh dưỡng, n ân g cao thể trạ n g và phục hồi chức nàng. Trong công tác chăm sóc cần đặc biệt chú ý tới rối loạn cơ tròn. 211
  14. HỘI CHÚNG GUILLAIN - BARRÉ Hội chửng Guilain - Barré là loại bệnh viêm nhiếu rẻ va dãv thần kinh cấp tính thường gặp xảy ra sau giai đoạn nhiễm khu ẩn virut. tuy phần lớn tiến triển th u ậ n lợi nhưng cũng có thể để lại một số di chứng vặn động. 1. DỊCH TỄ HỌC Các trường hợp viêm nhiéu rễ và dây th ầ n kinh cáp tính có th ể th ấ y ở trẻ em t ừ 4 đ ế n 9 t u ổ i , VỚI t ầ n suất bàn e nhau tra i cũng như gái. Bệnh thường xuất hiện từ 1 đến 3 tu â n sau giai đoạn nhiễm khuẩn, phần lớn do virut thuộc nhóm herpes. ít gặp hơn là sởi, hồng ban, thuỷ đậu, quai bị, viêm gan A hoặc B và cũng có thể cả vi k h u â n ví dụ Mycoplasma pneumoniae. Đỏi khi yếu tô'khởi bệnh có thê là tiêm chủng hoặc phẫu thuật. 2. LÃM SÀNG Thông thường trong vòng hai tu ầ n trước khi khơi bệnh có thê thấy biêu hiện của n h iễ m k h u ẩ n hô hấp hoặc ú è u hoá. Low và cs (1958) và P e te r m a n và cs (1959) n h ậ n th á y tiền chứng này trong 2/3 sô'bệnh nhi của mình. Các triệ u chứng th ầ n k in h x u ấ t h iện đột ngột chu yếu là yếu các cơ. K hoảng một nử a số’ bệnh nhi, liệt vặn động đi kèm với đau và loạn cảm: các trường hợp còn lại triệu chứng cảm giác không rõ. Hiện tượng liệt thường b ắ t đẩu ó hai c hâ n rồi lan ngược lên tr ê n và có tín h chất đỏi xứng, phẩn lớn chủ yêu ờ ngọn chi. một số’ ít trường hợp lạ: th á y rõ ơ 212
  15. gốc chi. Trong quá tr ìn h bệnh có thê liệt một só' dáy th ầ n kinh sọ não, p h â n lớn là liệt mặt. P hù gai thị thưòng hiếm. Trong các trư ờng hợp nặng, biến chứng hay gặp là liệt các cơ hô hấp. Tuv nhiên, đôi với bệnh n hi không có triệ u chứng rối loạn hô hấp, d un g tích sông cũng có th ể bị suy giam. Hệ th ầ n kinh giao cảm bị xâm ph ạm củng có thê sinh ra nhiều biên loạn tu ầ n hoàn bao gồm loạn nh ịp tim, tă n g huvết áp và có thê cả hạ h u y ế t áp. Phản xạ gân - xương thường m ất mặc dầu trong những ngày đầu có thê th ấ y tả n g p h ả n xạ duỗi ỏ b à n chân. 3. TIẾN TRIỂN Nói chung bệnh diễn biến theo ba giai đoạn căn cứ vào tôn thương vận động: - Giai đoạn lan tr à n từ khi b ắ t đầu có triệ u chứng lầm sàng tới lúc liệt vận động tối đa, thời gian từ 2 đến 30 ngày, tru n g bình 15 ngày (theo Boutin, 1990). - Giai đoạn tiếp diễn từ khi liệt vận động tối đa tối lúc b ắ t đầu phục hồi vận động cũng kéo dài từ 2 đến 30 ngày, tru n g bình 10 ngày. - Giai đoạn bệnh lui. Trong giai đoạn la n trà n , h iện tượng liệt có th ể lên tỏi các cơ ỏ' chi trên, ó t h â n và các cơ hô h ấ p hoặc tối các dây th ầ n kinh VII. IX. và X (55% trường hợp theo Boutin). Rô’i loạn th ầ n kinh thực v ậ t cũng có th ể gặp tron g 50% trư ờng hợp VỚI biểu hiện 1-01 loạn vận mạch, tà n g h u y ế t áp hoặc hiếm hơn là hạ huyết áp. loạn nhịp tim. Các rối loạn cơ tròn nh ư bí đại tiể u tiệ n hoặc đại tiể u tiệ n không tự chủ ít xảy ra và nếu có cũng chi n h ấ t thời. 213
  16. Ngày nay vâi các kỹ th u ậ t hồi sức hô h ấ p có thê tr á n h được nguy cơ tử vong. Các trường hợp khỏi nói chung khónt; th ấ y di chứng lâm sàng. Các di chứng chú yếu là vận độnií ớ ngọn chi có tỷ lệ từ 6 đến 25% các trư ờng hợp. Điều cân chú ý là hội chứng G uillain - Barré vẫn có thê tái p hát sau nhiều th á n g nhiều năm. N h ữ ng yếu tó' tiên lượng là giới và tuổi của b ệnh nhi cũng n h ư thời gian kéo dài cua piai đoạn tiếp diễn và mức độ liệt vận động ngọn chi. Tỳ lệ di chứng thường cao ở tr ẻ tra i, ở các bệnh nhi tr ẽ n 5 tuổi và giai đoạn tiếp diễn dài hơn 20 ngày. 4. CẬN LÂM SÀNG 4.1. D ịch n ã o - tu ỷ N h ữ n g ngày đầu, dịch não - tuỷ có th ê vẫn binh thường nh ư n g sa u đó p rô tê in não - tu ỷ sẽ tă n g cao trong vòng 10 ngày đầu, đ ạ t tr ị sỗ' tối đa sa u 4 - 6 t u ầ n rồi dần dấn trở vê bìn h thường. T ế bào não - tu ỷ theo quy lu ậ t là binh thường do đó có t h u ậ t ngữ cổ điển "phân ly albu m in - t ế bào": tuy vậy cũng có khi (5%) .tế bào tă n g cao tới 100 bạch cầu trong l m m 3 hoặc hơn thế. Ngoài ra dịch não - tuỷ có th ể vẫn hoàn to à n bình thư ờng tro n g suốt quá tr ìn h của b ện h và như vậy cũng kh ông th ể loại t r ừ ch ẩ n đoán lâm sàng. 4.2. Đ iệ n cơ đồ Ghi điện cơ cho th ấ y ả n h hưởng của tổn thương tới các t ế bào t h ầ n kinh vận động th ấ p hoặc các dây th ă n kinh ngoại biên. Trong p h ầ n lớn các trư ờng hợp. tóc độ dẫn tru y ề n vận động giảm rõ rệt, thời gian tiềm tà n g r. 20n chi tă n g cao. k hông tín h được tốc độ d ẫn tru y ề n cam giác và đường ghi điện cơ p h ả n á n h tôn thương th ầ n kinh. 214
  17. 4.3. G iá i p h â u b ệ n h Đặc điếm chính là các tôn thương kiếu viêm và huỷ myêlin từng khoanh đoạn ỏ vị trí qu an h tĩnh mạch. Các đám xâm nhập viêm gồm các té bào miễn dịch tuỳ thuộc vào giai đoạn tiến triến của bệnh: khới đầu là các tê bào lymphô nhỏ rồi tới các tê bào lvmphô hoạt hoá và các đại thực bào. Các tổn thương huý myêlin bắt đầu từ vị trí n ú t Ranvier rồi tiến triển hưống tâm về phía tương bào của tê bào Schavvnn. Tổn thương đó xám phạm hệ th ẩ n kinh ngoại biên, đối vối rễ vận động cũng như rễ cảm giác, ỏ khu vực gốc cũng như k hu vực ngọn. Chỉ khi tổn thương rấ t nặng mới thấy thoái hoá trục phận. Sau này sẽ thấy tă n g sinh thứ p h át tê bào Schw ann là giai đoạn đầu của quá trìn h tái tạo myêlin. Nghiên cứu qua kính hiển vi điện tử có thê thấy sự phân huỷ myêlin xảy ra khi tiếp cận với các đại thực bào chứ không phải với các t ế bào lymphô. 5. CHẨN DOÁN Chẩn đoán quyết định dựa vào bệnh sử khởi đầu có tr ạ n g thái sốt nhiễm khuân, sự xuất hiện của yếu cơ cân xứng hai bên. phần lớn chi dưới nặng hơn chi trên và có biến loạn trong dịch não - tuỷ. Trong chẩn đoán p h â n biệt, trước h ế t cần loại tr ừ viêm chất xám sừng trưởc tuy cấp tính (bệnh bại liệt trẻ em), rồi tới các trường hợp viêm cơ. liệt chu kỳ do rối loạn chuvển hoá Kali - huyết, viêm tuv ng an g cấp tính và các trường hợp viêm nhiều dây th ần kinh khác. 6. ĐIÊU TRỊ Chủ yếu hiện nay vẫn là điều trị triệu chứng. Điều cần chú trọng là theo ròi sát chức năng hô h ấ p và khi cần thiết phải c huyên bệnh nhi tối đơn vị điều trị tích cực. 215
  18. Có nhiều ý kiến trái ngược n h a u đ ô i VỚI việc sư đ ụ n c các chất corticoid trong điểu trị. Một số tác giả dùng liều cao các globulin miễn dich của người cho bệnh nhi. Phương pháp tách loại huyết tương (plasmapheresis) áp dụng cho bệnh nhân người lớn đã m ang lại nhiểu kêt quà khả quan. 216
  19. VIỆN N CTK [ RƯỚC 'IXỎ I HỌC P H IÉ U K IỂ M TR A ĐÁN H G IÁ S ự P H Á T T R IỂ N TKK KM Ngày kiếm tra: Họ và tên: Ngày sinh: Nơi kiếm tra: o M ầu vòng iròn Chi dường kẽ dài hơn Mảu chữ thâp Máu hinh vuftnp Đi nổi gót Đi nôi gót giảt lui NHẬN X ÉT CHƯNG: Ho lẽn nìu ' r £.đ.Ti sãi 218

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

Đồng bộ tài khoản