Hẹp động mạch phổi_Phần 1

Chia sẻ: Gai Gai | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:29

Thêm vào BST

Báo xấu

99
lượt xem 15
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

10% các bệnh tim bẩm sinh có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng, diễn biến thay đổi tùy theo mức độ vừa: có thể chịu đựng được nặng: mất bù. Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng. Nguyên nhân: Thể gia đình - hiếm; Hội chứng Noonan - Leopard - Williams Beurens - rubélole bẩm sinh; Nguyên nhân từ ngoài (ép vòng van ĐMP do VMT - U Carcinoide)

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Hẹp động mạch phổi_Phần 1

HEÏP ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI BS Ñaøo Höõu Trung
10% caùc beänh tim baåm sinh: Coù theå chaån ñoaùn tröôùc sanh ôû theå naëng Dieãn bieán thay ñoåi tuyø theo möùc ñoä vöøa: coù theå chòu ñöïng ñöôïc naëng:maát buø Tuyø thuoäc moác thôøi gian taêng tröôûng. Nguyeân nhaân Theå « gia ñình » - Hieám Hoäi chöùng Noonan – Leopard – Williams Beurens – Rubeùole baåm sinh. Nguyeân nhaân töø ngoaøi ( eùp voøng van ÑMP do VMT-U Carcinoide)
Giaûi phaãu - Sinh lyù beänh 1. Heïp van ÑMP : Dính meùp van Sigma + day + loaïn saûn van (baát ñoäng) 20% keøm thieåu saûn voøng van -> heïp teo truïc pheãu – thaân ÑMP Theå heïp naëng – taêng sinh (daøy) vuøng pheãu daõn sau heïp (phaûn öùng – toån thöông doøng phuït)
2. Heïp treân van ÑMP Thöôøng phoái hôïp heïp nhaùnh gaàn – xa Lieân quan caáu truùc phoâi thai hoïc. ÑMP P=T ÑMP-P-cung thöù 6 (phaàn gaàn) heä sau mang (phaàn xa) ÑMP-T-heä sau mang Baát thöôøng noái – maøng – heïp daïng oáng (type) Lieân quan loaïn saûn maïch maùu heä thoáng (moâ Rubeùole) Lieân keát ñaøn hoài – beänh thai nhi (Marfan – Erlers Danlos) Hoäi chöùng phöùc taïp ña dò taät (Williams Beurens- Alagille) Gaây cao aùp phoåi ôû caùc theå naëng
3. Heïp döôùi van ÑMP Cô caáu gaây heïp laø moâ xô + sôïi cô ngay trong loøng TP : tai pheãu, taêng sinh daûi thaønh, daûi vaùch taïi giöõa TP (meùdio ventriculaire), daûi ñieàu hoøa (TP 2 buoàng) Baát thích öùng thaát phaûi
Laâm saøng Tuyø theo möùc ñoä heïp. Coù theå khoâng coù trieäu chöùng Theå tieán trieån naëng. Baát thích öùng TP – Tím – Suy tim ATTT daïng phuït – click phuït – T2 taùch ñoâi Maát P2 – thay ñoåi tuøy theo ñoä heïp nheï, vöøa, naëng …
Caän laâm saøng ECG : truïc leäch phaûi R/S > 1 V1 RV1 cao (30mm#100mmHg) rsR’ V1T (-) ôû V1 -> V4 Xquang TP Cung ÑMP daõn Phì ñaïi TP – tuaàn hoaøn phoåi giaûm Sieâu aâm : Xaùc ñònh chaån ñoaùn vaø ñaùnh giaù möùc ñoä heïp Hieäu soá aùp löïc TP/ÑMP … Tình traïng TP
Theå laâm saøng Theå nheï Theånaëng ôû treû sô sinh Theû keøm shunt Theå khoâng ñieån hình Theå heïp döôùi van Theå heïp treân van vaø caùc nhaùnh
Dieãn bieán Trôû naëng coù theå lieân quan vôùi moác thôøi gian phaùt trieån Lieân quan vôùi thích öùng cuûa TP – daøy – daõn – suy TP VNTM (hieám
Phaân loaïi Heïp nheï : Cheânh aùp TP/ÑMP < 40mmHg Aùp löïc TP < ½ aùp löïc TT Heïp vöøa : Cheânh aùp TP/ÑMP> 40mmHg- < 80mmHg Heïp naëng : Cheânh aùp TP/ÑMP > 80mmHg Aùp löïc TP > aùp löïc TT
Ñieàu trò Noäi khoa Ngoaïi khoa : caét van (Brock 1951 caét van + mieáng vaù (patch) Tim maïch hoïc can thieäp : nong van baèng boùng
Chæ ñònh phaãu thuaät Cheânh aùp > 40mmHg - < 80mmHg Nong boùng Cheânh aùp > 80mmHg + teo voøng van Phaãu thuaät Phaãu thuaät neáu nong boùng thaát baïi 2 laù
Theå giaûi phaãu I/ Heïp taïi van Dính meùp van +/- maøng sô sinh (Hình voøm) Daøy van (Nhaày:myxomatous) Daïng nhaày: mucoid Loaïn saûn (Noonan) Taêng sinh bôø meùp (Commissural ridges) +/- maøng (atresia)
THEÅ GIAÛI PHAÃU II/ HEÏP TREÂN VAN Nhaùnh gaàn - nhaùnh xa Type: I/ Moät choã - trung taâm II/ Nôi phaân chia III/ IV/ Nhieàu choã - ngoaïi vi - trung taâm Lieân quan loaïn saûn maïch maùu heä thoáng (Rubeole - Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos
THEÅ GIAÛI PHAÃU III/ HEÏP DÖÔÙI VAN Tai pheãu (Infundibulum) Giöõa thaát phaûi (Medio ventricular - TP 2 buoàng)
TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS)
TYPE II (BIFURCATION STENOSIS)
TYPE III (MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS)
TYPE IV (CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS) TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)