intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh nội soi và kết quả cắt polyp đường tiêu hóa trong hội chứng Peutz - Jeghers ở trẻ em từ năm 2008 đến năm 2018 tại khoa Thăm dò chức năng - Bệnh viện Bạch Mai

Chia sẻ: ViBandar2711 ViBandar2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

42
lượt xem
2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh nội soi và kết quả cắt polyp đường tiêu hóa trong hội chứng Peutz -Jeghers ở trẻ em từ năm 2008 đến năm 2018 tại khoa thăm dò chức năng - Bệnh viện Bạch Mai.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh nội soi và kết quả cắt polyp đường tiêu hóa trong hội chứng Peutz - Jeghers ở trẻ em từ năm 2008 đến năm 2018 tại khoa Thăm dò chức năng - Bệnh viện Bạch Mai

  1. tạp chí nhi khoa 2018, 11, 1 NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH NỘI SOI VÀ KẾT QUẢ CẮT POLYP ĐƯỜNG TIÊU HÓA TRONG HỘI CHỨNG PEUTZ - JEGHERS Ở TRẺ EM TỪ NĂM 2008 ĐẾN NĂM 2018 TẠI KHOA THĂM DÒ CHỨC NĂNG - BỆNH VIỆN BẠCH MAI Trần Tuấn Việt*, Kiều Văn Tuấn*, Nguyễn Ánh Dương*, Nguyễn Ngọc Bích**, Vũ Đức Long**, Nguyễn Văn Tuyến*** * Khoa Thăm dò chức năng - Bệnh viện Bạch Mai ** Khoa Ngoại - Bệnh viện Bạch Mai *** Trung tâm Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Bạch Mai TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh nội soi và kết quả cắt polyp đường tiêu hóa trong hội chứng Peutz -Jeghers ở trẻ em từ năm 2008 đến năm 2018 tại khoa thăm dò chức năng - Bệnh viện Bạch Mai. Đối tượng và phương pháp: Các bệnh nhân được chẩn đoán Peutz -Jeghers được điều trị và theo dõi tại Bệnh viện Bạch Mai trong 10 năm, phương pháp nghiên cứu mô tả cắt ngang. Kết quả: Trong 7 bệnh nhân nghiên cứu có 3 nam và 4 nữ, tuổi trẻ nhất là 3, 100% bệnh nhân có nốt sắc tố da và niêm mạc, 100% vào viện vì đau bụng. Các bệnh nhân được nội soi hết đường tiêu hóa, được lựa chọn cắt polyp qua nội soi đơn thuần hoặc kết hợp phẫu thuật. Trong 7 năm theo dõi có 4 bệnh nhân phải cắt polyp ruột non bằng phương pháp phẫu thuật kết hợp nội soi và chưa có bệnh nhân nào phải phẫu thuật lại. Kết luận: Hội chứng Peutz -Jeghers là bệnh di truyền, gặp ở lứa tuổi trẻ, không khó để chẩn đoán, cắt polyp qua nội soi kết hợp phẫu thuật là phương pháp điều trị an toàn, hiệu quả, kéo dài thời gian tái phát, bảo tồn tối đa được đoạn ruột. 1. ĐẶT VẤN ĐỀ soi cho các polyp ở ruột non trên các bệnh nhân có hội chứng PJS. Tuy nhiên phương pháp này cho Peutz-Jeghers (PJS) là hội chứng có nguyên kết quả không cao do dính, polyp to, nhiều polyp nhân do rối loạn di truyền nhiễm sắc thể thường. hoặc polyp ở sâu không khảo sát được. Phương Biểu hiện trên lâm sàng nổi bật là các nốt sắc tố ở da và niêm mạc, trên nội soi là các polyp dọc pháp nội soi kết hợp phẫu thuật để cắt polyp ruột đường tiêu hóa. Tỷ lệ gặp 1/ 280000 đến 1/8300. non tỏ ra có ưu điểm hơn hẳn phương pháp phẫu thuật hoặc nội soi đơn thuần vì có thể cắt được Tắc ruột, lồng ruột, chảy máu tiêu hóa do polyp là biến chứng thường gặp của các polyp triệt để polyp và không lo các biến chứng xảy ra ở ruột non. Các biến chứng này khiến cho bệnh trong quá trình cắt. Tại Việt Nam chúng tôi chưa nhân có thể phải phẫu thuật nhiều lần dấn đến tham khảo được nghiên cứu nào về vấn đề nội soi dính ruột hay hội chứng ruột ngắn. Nội soi ruột kết hợp phẫu thuật cắt polyp ruột non trong hội non bằng máy nội soi ruột non bóng đơn hay chứng PJS ở trẻ em vì vây chúng tôi nghiên cứu đề bóng kép có thể chẩn đoán và cắt polyp qua nội tài này với 2 mục tiêu: Nhận bài: 5-2-2018; Thẩm định: 10-2-2018 Người chịu trách nhiệm chính: Trần Tuấn Việt Địa chỉ: Khoa Thăm dò chức năng - Bệnh viện Bạch Mai 52
  2. phần nghiên cứu 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh nội bàn chân. soi ở trẻ em mắc hội chứng Peutz -Jeghers. *Các bước thực hiện 2. Đánh giá kết quả cắt polyp đường tiêu hóa - Chuẩn bị dụng cụ qua nội soi ở trẻ em mắc hội chứng Peutz -Jeghers Chuẩn bị máy nội soi dạ dày, nguồn cắt đốt, tại Bệnh viện Bạch Mai trong 10 năm. snare, dụng cụ cầm máu… 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU - Chuẩn bị bệnh nhân Bệnh nhân được giải thích tình trạng bệnh và 2.1. Đối tượng nghiên cứu ký giấy cam đoan. Trẻ em có hội chứng PJS đang được điều trị và Bệnh nhân được làm sạch đường tiêu hóa theo dõi tại Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 2 năm - Chuẩn bị cán bộ 2008 đến tháng 4 năm 2018. 01 BS nội soi, 01 BS gây mê, 02 KTV nội soi 2.2. Phương pháp nghiên cứu - Các bước thực hiện: 2.2.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán PJS + Bệnh nhân được nội soi dạ dày, đại tràng, Khi có một hoặc nhiều polyp hamartomatous ruột non. đường tiêu hóa và ít nhất là 2 trong 3 tiêu chuẩn sau: + Với polyp tại dạ dày và đại tràng các bước - Polyp trong ruột non thực hiện như cắt các polyp đường tiêu hóa - Đặc điểm nốt sắc tố ở miệng, môi, ngón tay, thông thường. ngón chân. + Với polyp to gây tắc ruột hoặc lồng ruột - Có tiền sử gia đình được chẩn đoán PJS. hoặc polyp tại ruột non ở mức quá nhiều cần kết 2.2.2. Các bước thực hiện hợp ngoại khoa. Gồm các bước như sau: * Khám lâm sàng Bước 1: Trích lỗ tại ruột non - Hỏi tiền sử gia đình có người bị PJS Bước 2: Luồn dây soi - Hỏi tiền sử bản thân đã được chẩn đoán PJS, Bước 3: Đưa snare cắt polyp đẵ được nội soi và cắt polyp, đã mổ 1 lần, 2 lần... Bước 4: Polyp to hoặc đoạn ruột tập trung quá - Tìm các nốt sắc tố trên da, niêm mạc, bàn tay, nhiều polyp thì cắt đoạn ruột. Hình 1. Phương pháp nội soi kết hợp ngoại khoa 53
  3. tạp chí nhi khoa 2018, 11, 1 2.2.3. Phương pháp nghiên cứu mềm SPSS 16.0 - Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu, tiến cứu 3. KẾT QUẢ mô tả cắt ngang. - Số liệu nghiên cứu được xử lý bằng phần 3.1. Đặc điểm chung Bảng 1. Tuổi và giới Giới Nam Nữ Tuổi
  4. phần nghiên cứu Bảng 6. Phẫu thuật kết hợp nội soi và thời gian chưa tái phát Thời gian Bệnh nhân (N= 4) 7 năm 2 3 năm 1 1 năm 1 Nhận xét: Có 4 bệnh nhân được thực hiện cắt polyp bằng PT kết hợp nội soi. Có 2 bệnh nhân đang được hơn 7 năm chưa phải mổ lại. Bảng 7. Cắt polyp dạ dày và đại tràng qua nội soi Thời gian Bệnh nhân (N= 2) Hàng năm 1 Hàng năm 1 Hình 2. Các biểu hiện sắc tố ở da, niên mạc và polyp ruột non Hình 3. Hình ảnh mô học của polyp Peutz –Jegher 3.5. Biến chứng trẻ tuổi nhất là 3 tuổi, cao nhất là 12 tuổi. Theo M. Tất cả các bệnh nhân sau cắt polyp trong Kopacova lứa tuổi trung bình mắc PJS là 11-13 tuổi nghiên cứu của chúng tôi đều không xuất hiện [7]. Tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi biến chứng như thủng, chảy máu hay phải mổ lại. có các nốt sắc tố ở môi, miệng, bàn tay, bàn chân và các polyp ở đường tiêu hóa. Bênh nhân ít tuổi nhất 4. BÀN LUẬN có nốt sắc tố được gia đình phát hiện là năm 1 tuổi. PJS là bệnh di truyền qua nhiễm sắc thể thường. Đây là dấu hiệu sớm, dễ nhận biết để các bậc cha mẹ Không có sự khác biệt giữa hai giới. Trong nghiên theo dõi, phát hiện sớm bệnh cho con mình. Lý do cứu của chúng tôi có 3 nam và 4 nữ, bệnh nhân bệnh nhân đến khám chủ yếu là đau bụng (100%). 55
  5. tạp chí nhi khoa 2018, 11, 1 Nghiên cứu của M. Mozaffar nguyên nhân đau bụng 6. KHUYẾN NGHỊ là 90%. Theo nghiên cứu của Utsunomiya thì tỷ lệ tắc ruột là 42,8% và lồng ruột 46,9%. - Dựa vào sự xuất hiện sớm của các triệu chứng lâm sàng hoặc tiền sử gia đình bị PJS. Bố mẹ cần Tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu đều được nội soi dạ dày, đại tràng và ruột non, các vị trí đưa bệnh nhân đi khám phát hiện sớm PJS để này 100% xuất hiện polyp. Tại ruột non chúng tôi được tư vấn và xử trí kịp thời. thấy rằng polyp tập trung ở hỗng tràng nhiều hơn - Hiện nay yếu tố gen và di truyền đã được xác hồi tràng, đặc biệt phía góc Treitz. Theo nghiên định, hy vọng trong tương lai phương pháp gen cứu của Marcela Kopacova trên 90% bệnh nhân trị liệu sẽ được nghiên cứu đem lại hiệu quả điều PJS sẽ phát triển polyp ở ruột non và nhiều nhất trị cho bệnh nhân là ở hỗng tràng phía góc Treitz và giảm dần ở hồi tràng và tá tràng, đại tràng là 53%, dạ dày 49% TÀI LIỆU THAM KHẢO và trực tràng 32% [7]. Phương pháp phẫu thuật đơn thuần được thực hiện trên 3 bệnh nhân. Các 1. Zhi-Heng Huang, Zai Song, Ping Zhang, Jie phẫu thuật viên chỉ mổ cắt được đoạn ruột lồng Wu, and Ying Huang. Clinical features, endoscopic mà không khảo sát được hết các polyp trong ruột polypectomy and STK11 gene mutation in a nine- non. Vì vậy thời gian phải mổ lại rất sớm chỉ sau 1 month-old Peutz-Jeghers syndrome Chinese tháng và 1 năm do các polyp khác gây ra. infant. World J Gastroentrol. 2016 Mar 21; 22(11): Phương pháp phẫu thuật kết hợp nội ang 3261–3267. Published online 2016 Mar 21. phương pháp khảo sát được toàn bộ polyp do đó 2. M.MSeenathMBBS eli Combined surgical and có thể loại bỏ hoàn toàn các polyp đường tiêu hóa endoscopicclearanceofsmall-bowel polyps in Peutz– bằng máy nội soi dạ dày ang thường dưới sự hỗ trợ Jeghers syndrome.JR SocMed2003;96:505-506. của bác sĩ ngoại. Số polyp được cắt bỏ nhiều nhất trên một bệnh nhân chúng tôi thực hiện là ang 100 3. G.Kouklakis el. Combined endoscopic and polyp, polyp lớn nhất là 5cm. Có 2 bệnh nhân trong surgical treatment for Peutz-Jeghers syndrome:case quá trỉnh phẫu thuật đã phải cắt đoạn ruột do đoạn report.Annals of gastroenterology2003,16(4): này tập trung quá nhiều polyp và polyp quá to gây 370-372. lồng ruột. Tất cả bệnh nhân thực hiện phương pháp 4. Joaquim J el. intestinal intussusception phẫu thuật kết hợp này trong nghiên cứu của chúng and occlusion caused by small bowel polyps tôi đều chưa phải phẫu thuật lại (>7 năm), so với thời in the peutzjeghers syndrome management gian phải phẫu thuật lại của các bệnh nhân trong by combined intraoperative enteroscopy and nhóm phẫu thuật đơn thuần thì đây là phương pháp resection through minimal enterostomy: case rất ý nghĩa. Có 2 bệnh nhân đang được theo dõi và report. Med. S. Paulo 55(6):219-224, 2000. cắt polyp hàng năm. Do những bệnh nhân này có polyp tập trung chủ yếu ở dạ dày và đại tràng, polyp 5. E.Georgescu el. Peutz-Jeghers syndrome: ở ruột non rất ít nên chỉ cần quản lý và cắt qua nội case report and literature review Romanian soi. Trong nghiên cứu, chúng tôi đã không gặp phải Journal of Morphology and Embryology 2008, tai biến nào xảy ra trong và sau quá trình phẫu thuật. 49(2): 241-245. 5. KẾT LUẬN 6. Paula Szanto el. Unexpected Peutz- Qua nghiên cứu 7 bệnh nhân PJS ở Bệnh viện Jeghers Syndrome in an Adult Presenting with Bạch Mai chúng tôi có một số nhận xét sau: Intermittent Upper Intestinal Obstruction. A Case 1. PJS có biểu hiện bệnh rất sớm Report J Gastrointestin Liver Dis, March 2014 Vol. 2. Các bệnh nhân PJS có biến chứng sớm cần 23 No 1: 91-94. phẫu thuật. 7. Marcela Kopacova el. Peutz-Jeghers 3. Phương pháp cắt polyp qua nội soi kết hợp syndrome: Diagnostic and therapeutic approach. phẫu thuật là phương pháp điều trị an toàn, hiệu World J Gastroenterol2009 November 21; 15(43): quả, kéo dài thời gian phải mổ lại. 5397-5408. 56
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2