intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của bệnh da bóng nước tự miễn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST
Báo xấu
37
lượt xem 1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh da bóng nước tự miễn là nhóm bệnh da đa dạng với tiên lượng và điều trị khác biệt. Chẩn đoán bệnh da bóng nước tự miễn cần có sự phối hợp lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch học trong đó miễn dịch huỳnh quang trực tiếp được xem là tiêu chuẩn vàng. Bài viết trình bày mô tả một số đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của các bệnh da bóng nước tự miễn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của bệnh da bóng nước tự miễn

  1. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Nghiên cứu Y học NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG TRỰC TIẾP CỦA BỆNH DA BÓNG NƢỚC TỰ MIỄN Trần Hương Giang1, Lê Thị Ái Nhân2, Đặng Hoàng Minh1, Đoàn Thị Phương Thảo2 TÓM TẮT Đặt vấn đề: : Bệnh da bóng nước tự miễn là nhóm bệnh da đa dạng với tiên lượng v| điều trị khác biệt. Một số loại bệnh nhóm này có nguy cơ diễn tiến nặng, gây biến chứng, thậm chí gây tử vong nếu không được điều trị kịp thời. Chẩn đo{n bệnh da bóng nước tự miễn cần có sự phối hợp lâm sàng, mô bệnh hoc và miễn dịch học trong đó miễn dịch huỳnh quang trực tiếp được xem là tiêu chuẩn vàng. Mục tiêu: Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của các bệnh da bóng nước tự miễn. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Phương ph{p nghiên cứu mô tả hàng loạt ca trên 92 trường hợp được chẩn đo{n x{c định bệnh da bóng nước tự miễn bằng phép nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thực hiện tại Bộ môn Mô Phôi - Giải Phẫu Bệnh, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh từ ngày 01/09/2019 đến 31/06/2021. Kết quả: Nghiên cứu ghi nhận 55 ca bệnh da bóng nước tự miễn trong thượng bì gồm: pemphigus thông thường, pemphigus lá, pemphgus IgA với tỷ lệ lần lượt là 74,6%, 23,6% và 1,8%. 37 ca bệnh da bóng nước tự miễn dưới thượng bì gồm pemphigoid bóng nước, bệnh IgA đường, lupus ban đỏ hệ thống thể bóng nước và viêm da dạng herpes với tỷ lệ lần lượt là 73%, 21,6%, 2,7% và 2,7%. 68,3% pemphigus thông thường và 92,3% pemphigus lá có loại tổn thương ưu thế là vết tích bóng nước trợt/ đóng mài. 85,2% ca pemphigoid bóng nước và 87,5% ca IgA đường biểu hiện bóng nước/mụn nước da ưu thế. Trợt niêm mạc miệng biểu hiện trong 92,7% các trường hợp pemphigus thông thường, trường hợp pemphigus IgA và lupus ban đỏ hệ thống thể bóng nước, 14,8% pemphigoid bóng nước và 25% các ca IgA đường. Tất cả các ca pemphigus lá, 90,2% các ca pemphigus thông thường có bóng nước chùng. Tất cả các ca pemphigoid đều biểu hiện bóng nước căng. Bóng nước hình hoa hồng/chuỗi vòng ngọc quan sát thấy trong 100% các trường hợp IgA đường, trường hợp pemphigus IgA, 1/41 trường hợp pemphigus thông thường v| 2/27 trường hợp pemphigoid bóng nước. Tế b|o viêm đơn nh}n ưu thế trong 70,7% pemphigus thông thường và 76,9% pemphigus lá. Bạch cầu ái toan chiếm ưu thế trong 48,1% ca pemphigoid bóng nước. Tất cả IgA đường có bạch cầu đa nh}n trung tính chiếm ưu thế. IgG v| C3 ưu thế ở phần sâu thượng bì trong lần lượt 31,7% và 87,9% các ca pemphigus thông thường. IgG v| C3 ưu thế ở phần nông thượng bì trong lần lượt 76,9% và 27,3% các trường hợp pemphigus lá. 92,6% các ca pemphigoid bóng nước có cường độ C3 IgG. 2/8 ca IgA đường có dương tính kèm IgG và có cường độ IgA ưu thế. Kết luận: Nghiên cứu đã cho thấy c{c đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trong các loại bệnh da bóng nước tự miễn khác nhau. Từ khóa: bệnh da bóng nước tự miễn, miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, pemphigus, pemphigoid 1 Bộ môn Mô Phôi – Giải Phẫu Bệnh, Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2 Khoa Giải Phẫu Bệnh – Bệnh viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS. Lê Thị Ái Nhân ĐT: 0966986481 Email: ainhan1004@gmail.com Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 101
  2. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 ABSTRACT A STUDY ON CLINICAL, HISTOLOGICAL AND DIRECT IMMUNOFLUORESCENCE FINDINGS OF AUTOIMMUNE BULLOUS DERMATOSES Tran Huong Giang, Le Thi Ai Nhan, Dang Hoang Minh, Doan Thi Phuong Thao * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 25 - No. 6 - 2021: 101 - 110 Background: Autoimmune bullous dermatoses represent a heterogeneous group of rare blistering disorders characterized by antibody-mediated autoimmune responses against structural components of the skin and mucosae that result in blistering eruption. Autoimmune bullous diseases can be debilitating or even fatal. Therefore, the appropriate management of disease is crucial, which cannot be achieved without an accurate diagnosis. The diagnosis of autoimmune bullous dermatoses is challenging and based on the combination of clinical, histological, and immunological findings with direct immunofluorescence remaining the gold standard. Objective: This study aimed to describe the clinical, histopathological, and direct immunofluorescence findings in the diagnosis of autoimmune bullous dermatoses Material and methods: A total of 92 patients diagnosed with autoimmune bullous dermatoses by direct immunofluorescence tests at Department of Embryology, Histology and Pathology of University of Medicine and Pharmacy in Ho Chi Minh City from Semtember 1st, 2019 to June 31st, 2021. Results: 55 cases of intraepidermal autoimmune bullous dermatosis were recorded in this study including pemphigus vulgaris (PV) (74.6%), pemphigus foliaceus (PF) (23.6%) and IgA pemphigus (IAP) (1.8%). 37 cases of subepidermal group included bullous pemphigoid (73%), linear IgA bullous dermatosis (LAD) (21.6%), bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) (2.7%) and dermatitis herpetiformis (DH) (2.7%). 68.3% of PV cases and 92.3% of PF cases predominently exhibited erosions and crusts. 85.2% of BP cases and 87.5% of LAD cases mainly showed vesicules and/or bullae. Oral mucosal lesions were present in 92.7% of PV cases, 14.8% of BP cases, 25% of LAD cases and also observed in the case of IAP the patient with BSLE. All cases of PF and 90.2% of PV cases displayed flaccid bullae, while all cases of pemphigoid demonstrated tense bullae. Vesicles and bullae with rosette sign or “string of pearls” pattern were seen in all cases of LAD, 2/27 cases of BP, 1/41 cases of PV, and in the patient with IAP. Mononuclear cells predominantly infiltrated in the lesion biopsies of 70.7% of patients with PV and 76.9% of patients with PF. Eosinophils presented in 85.2% and predominantly infiltrated in 48.1% of BP cases. All cases of LAD were prominently infiltrated by neutrophils. The intensity of IgG and C3 was higher at the deep layers of epithelium in 31.7% and 87.9% of PV cases, respectively. IgG and C3 displayed stronger intensity at the superficial epithelium in 76.9% and 27.3% of PF cases, respectively. 92.6% of BP cases demonstrated predominant intensity of C3 in comparison with IgG. 2/8 cases of LAD showed both IgA and IgG deposition with the intensity of IgA higher than that of IgG. Conclusions: This study investigated several clinical, histological findings, and DIF findings in different autoimmune bullous dermatoses. Key words: Autoimmune bullous dermatoses, direct immunofluorescence, pemphigus, pemphigoid ĐẶT VẤN ĐỀ sinh liên quan đến quá trình tự miễn(1). AIBD được phân loại dựa trên vị trí của bóng nước Bệnh da bóng nước tự miễn (AIBD) là một thành 2 nhóm(1): (1) nhóm AIBD trong thượng bì nhóm bệnh da có tổn thương cơ bản là bóng (nhóm pemphigus) và (2) nhóm AIBD dưới nước ở da và/ hoặc niêm mạc và có cơ chế bệnh 102 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
  3. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Nghiên cứu Y học thượng bì. Nhóm AIBD trong thượng bì gồm (H&E) cùng với thông tin và hình ảnh tổn pemphigus thông thường (PV), pemphigus sùi thương đại thể đầy đủ. (PVe), pemphigus lá (PF), pemphigus đỏ da (PE), Mẫu sinh thiết được chỉ định làm DIF để pemphigus đặc hữu (EPF), pemphigus IgA chẩn đoán bệnh và thành công trong quy trình (IAP), pemphigus cận u (PNP), pemphigus dạng nhuộm DIF. herpes (PH), pemphigus do thuốc (DIP)(1). Nhóm Phƣơng pháp nghiên cứu AIBD dưới thượng bì gồm pemphigoid bóng nước (BP), pemphigoid niêm mạc (MMP), Thiết kế nghiên cứu pemphigoid thai kỳ (GP), ly thượng bì bóng Nghiên cứu được thực hiện theo phương nước mắc phải (EBA), bệnh IgA đường (LAD), pháp mô tả hàng loạt ca với cỡ mẫu n = 92 lupus ban đỏ hệ thống thể bóng nước (BSLE) và Cách thu thập số liệu viêm da dạng herpes (DH)(1). AIBD nhìn chung hiếm gặp và xuất độ thay đổi tuỳ vùng và chủng Tuổi, giới tính, phân bố tổn thương, loại tộc. Phần lớn bệnh kéo dài mạn tính, có các thể tổn thương, tính chất tổn thương, tình trạng bệnh nặng với nhiều biến chứng, thậm chí gây tổn thương niêm mạc được ghi nhận từ phiếu tử vong(2,3). Tiên lượng và điều trị AIBD đòi hỏi chỉ định làm xét nghiệm giải phẫu bệnh và chẩn đoán chính xác loại bệnh. Tuy nhiên, các hình ảnh đại thể tổn thương. Vị trí tách lớp tạo loại AIBD có nhiều đặc điểm chồng lấp, chẩn bóng nước, hiện tượng ly gai, loại tế bào viêm đoán đòi hỏi kết hợp lâm sàng, mô bệnh học và được ghi nhận từ khảo sát vi thể trên tiêu bản miễn dịch học(1,4). nhuộm H&E. Loại kháng thể, vị trí lắng đọng, kiểu và cường độ lắng đọng được khảo sát Mục tiêu trên tiêu bản nhuộm DIF. Nghiên cứu này thực hiện trên 92 ca AIBD Xử lý số liệu đã được chẩn đoán xác định bởi kết quả DIF dương tính nhằm các mục tiêu sau: Dữ liệu thô được quản lý và mã hóa bằng (1) Mô tả một số đặc điểm lâm sàng của phần mềm Microsoft Excel, phiên bản 16.52. các AIBD. Dữ liệu sau khi được mã hóa được xử lý bằng phần mềm thống kê Stata 14.0. (2) Khảo sát đặc điểm mô bệnh học và DIF Y đức của một số AIBD. Nghiên cứu này thực hiện trên mẫu bệnh ĐỐI TƢỢNG-PHƢƠNGPHÁP NGHIÊNCỨU phẩm, không gây ảnh hưởng đến bệnh nhân, Đối tƣợng nghiên cứu các thông tin của bệnh nhân đều được giữ bí mật và kết quả nghiên cứu không được sử Nghiên cứu được thực hiện trên 92 trường dụng cho mục đích thương mại. Nghiên cứu hợp được chẩn đoán xác định AIBD bằng xét đã được xét duyệt thông qua và cho phép tiến nghiệm DIF tại Bộ môn Mô Phôi - Giải Phẫu hành theo quyết định số 684/HĐĐĐ-ĐHYD ký Bệnh, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh ngày 12/10/2020 của Hội Đồng Y Đức, Đại học từ 01/09/2019 đến 31/06/2021. Y Dược TP. Hồ Chí Minh. Tiêu chuẩn chọn bệnh KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Là mẫu sinh thiết tổn thương da của bệnh Một số đặc điểm lâm sàng của các AIBD nhân được chẩn đoán xác định là AIBD. Tỷ lệ và số lượng các AIBD Tiêu bản nhuộm Hematoxylin & Eosine Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 103
  4. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Trong tổng số 92 trường hợp được khảo pemphigus và chiếm 44,6% tất cả AIBD. BP sát, có 55 ca pemphigus (59,8%), 36 ca thường gặp thứ hai, chiếm 73% nhóm pemphigoid (39,1%) và 1 ca DH (1,1%). PV là pemphigoid và 29,4% tất cả AIBD. bệnh thường gặp nhất, chiếm 74,6% nhóm Bảng 1. Số ca bệnh, tỷ lệ bệnh, khoảng tuổi, tuổi trung vị và tỷ lệ nam : nữ của các loại AIBD Nhóm bệnh Bệnh Số ca Tỷ lệ (%) Khoảng tuổi (năm) Tuổi trung vị Tỷ lệ nam:nữ PV 41 44,6 11-77 52 1:2,73 Trong thượng 22-82 48 1:2,25 PF 13 14,1 bì IAP 1 1,1 11 - Nam Dưới thượng bì BP 27 29,4 10-95 65 1:0,93 LAD 8 8,7 14-72 33.5 1:1 BSLE 1 1,1 16 - Nữ DH 1 1,1 54 - Nam Tuổi và giới tính trợt niêm mạc miệng. 100% PF không biểu hiện 65,5% các bệnh nhân pemphigus có độ tuổi trợt niêm. 4/27 ca BP (14,8%) và 2/8 ca LAD (25%) từ 30-59 tại thời điểm chẩn đoán, trong đó có có trợt niêm mạc miệng. Trường hợp BSLE có 28/41 ca PV (68,3%) và 8/13 ca PF (61,5%). Tuổi trợt loét niêm mạc má và 2 bên lưỡi. Trường hợp trung bình của nhóm pemphigus là 51,98  DH không có tổn thương niêm mạc. 26,40 ( = 0,05). 17/27 ca BP (63%) ở độ tuổi ≥ Tính chất bóng nước 60. 3/8 trường hợp LAD (37,5%). Ở độ tuổi  18, LAD và BP không phân bố khác biệt về Tất cả các trường hợp PF đều có bóng nước giới, PV và PF ưu thế ở nữ. Khoảng tuổi, tuổi chùng trừ 3 trường hợp không quan sát được do trung vị và tỷ lệ nam : nữ của từng bệnh được chỉ có vết trợt đóng mài. 37/41 ca PV (90,2%) có trình bày trong bảng 1. bóng nước chùng, 3 ca (7,3%) biểu hiện bóng Đặc điểm lâm sàng của tổn thương da trong nước căng và 1 ca (2,4%) không quan sát được các AIBD do chỉ có tổn thương trợt niêm. Trường hợp IAP Loại tổn thương ưu thế có mụn nước và bóng nước căng. Trong nhóm 28/41 trường hợp PV (68,3% số ca PV) và pemphigoid, trừ 1 ca BP không quan sát được 12/13 trường hợp PF (92,3% số ca PF) có loại tổn tính chất bóng nước vì chỉ còn vết tích đóng mài, thương ưu thế là vết tích bóng nước trợt/ đóng tất cả đều biểu hiện bóng nước căng. Bóng nước mài. Trường hợp IAP có mụn nước và mụn mủ hình hoa hồng/chuỗi vòng ngọc quan sát thấy ở da là tổn thương ưu thế. 23/27 ca BP (85,2%) và 8/8 trường hợp LAD (chiếm 100% các trường 7/8 ca LAD (87,5%) biểu hiện bóng nước/mụn hợp LAD), 2/27 trường hợp BP, 1/41 trường hợp nước da ưu thế. Trường hợp BSLE có tổn thương PV và trường hợp IAP. da ưu thế là bóng nước. Ca DH có tổn thương da Đặc điểm vi thể của tổn thƣơng trên tiêu bản là vết trầy/trợt da, đóng mài, bong vảy, và các H&E vết tăng sắc tố hậu viêm. Vị trí tách lớp tạo bóng nước trên tiêu bản Tình trạng trợt niêm H&E 38/47 ca PV (92,7%) và trường hợp IAP có 40/41 trường hợp PV (97,6%) có bóng nước 104 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
  5. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Nghiên cứu Y học trong thượng bì và có sự tách lớp trên lớp đáy, 1 10/13 ca PF (76,9%). trường hợp không quan sát được bóng nước. 13 Loại tế bào viêm trong các bệnh nhóm ca bóng nước nông đều được chẩn đoán xác pemphigoid định là PF. Trường hợp IAP có vị trí tách lớp sâu, tế bào đáy thoái hoá, tạo hình ảnh giả bóng nước Bạch cầu ái toan chiếm ưu thế trong 13/27 ca dưới thượng bì. 100% pemphigoid tách lớp tạo (48,1%) và hiện diện trong 23/27 ca BP (85,2%). bóng nước dưới thượng bì. 5/27 ca BP có tái tạo Bạch cầu đa nhân trung tính chiếm ưu thế trong biểu mô gai lót sàn bóng nước, trong đó có 3 ca 7/27 ca (25,9%) và hiện diện trong 19/27 ca BP tái tạo hoàn toàn, tạo hình ảnh giả bóng nước (70,4%). Tất cả LAD đều có bạch cầu đa nhân trong thượng bì. Trường hợp DH không sinh trung tính chiếm ưu thế và 5/8 trường hợp hiện thiết được bóng nước/mụn nước. diện bạch cầu ái toan. Trường hợp BSLE, tổn thương da có bạch cầu đa nhân trung tính chiếm Hiện tượng viêm ưu thế. 100% tổn thương da trong các ca AIBD đều Loại kháng thể lắng đọng có hiện tượng viêm ở nhiều mức độ. Phần lớn PV (80,49%) và PF (84,62%) có biểu Loại tế bào viêm trong các bệnh nhóm hiện C3c. 2/55 ca pemphigus dương tính với IgA, pemphigus gồm 1 ca IAP và 1 ca PV. 100% BP dương tính 29/41 trường hợp PV (70,7%) và 10/13 trường với C3, 1/27 ca BP dương tính với IgA. BSLE hợp PF (76,9%) có tế bào viêm đơn nhân ưu thế. dương tính với cả 5 loại dấu ấn miễn dịch. DH Bạch cầu ái toan hiện diện trong 17/41 ca PV dương tính đơn độc với IgA. 2/8 trường hợp (41,5%) và 4/13 ca PF (30,8%). Bạch cầu đa nhân LAD dương tính với IgG. trung tính hiện diện trong 24/41 ca PV (58,5%) và Bảng 2. Loại kháng thể, tần suất biểu hiện và vị trí lắng đọng trong AIBD Loại kháng thể AIBD Vị trí IgG IgA IgM C3c Fibrinogen PV (n=41) 41 (100%) 1 (2,4%) - 33 (80,5%) - Trên bề mặt tế bào PF (n=13) 13 (100%) - - 11 (84,6%) - thượng bì IAP (n=1) - 1 (100%) - - - BP (n=27) 27 (100%) 1 (3,7%) 1 (3,7%) 27 (100%) - LAD (n=8) 2 (25%) 8 (100%) 1 (12,5%) 4 (50%) 1 (12,5%) Vùng màng đáy BSLE (n=1) 1 (100%) 1 (100%) 1 (100%) 1 (100%) 1 (100%) DH (n=1) - 1 (100%) - - - Đỉnh nhú bì Vị trí lắng đọng kháng thể chữ u. Trường hợp BSLE có IgG lắng đọng dạng chữ u. Trong 8 ca LAD, IgA dương dạng Tất cả các ca pemphigus đều có lắng đọng dải liên tục trong 7 ca (87,5%), dạng hạt-dải kháng thể trên bề mặt tế bào gai. Tất cả các ca trong 1 ca (12,5%). Trường hợp DH có IgA pemphigoid đều lắng đọng kháng thể ở vùng dương dạng hạt. màng đáy. Trường hợp DH có IgA dương tính dọc vùng màng đáy và tập trung nhiều ở các Cường độ lắng đọng kháng thể đỉnh nhú bì. IgG và C3 ưu thế ở phần sâu thượng bì trong Kiểu lắng đọng kháng thể lần lượt 87,9% và 31,7% các trường hợp PV. IgG và C3 ưu thế ở phần nông thượng bì trong lần 23/27 ca BP (85,2%) lắng đọng IgG dạng lượt 76,9% và 27,3% các trường hợp PF. chữ n, 4 ca còn lại không rõ kiểu chữ n hay Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 105
  6. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Trong 27 ca BP, 2 ca có cường độ IgG mạnh của Kidrin dựa trên 19 nghiên cứu về BP trên hơn C3 (chiếm 7,4%), 16 ca có cường độ C3 khắp thế giới đều cho thấy nữ chiếm ưu thế hơn mạnh hơn IgG (59,3%) và 9 ca lắng đọng C3 và nam với tỷ lệ nữ : nam từ 1,04 đến 5,1 Chúng tôi IgG với cường độ như nhau (33,3%). Trường hợp ghi nhận 27 ca BP với tỷ lệ nữ : nam = 0,93 : 1, có BP có lắng đọng đồng thời IgG, IgA và C3 biểu thể do cỡ mẫu nhỏ và thời gian nghiên cứu ngắn. hiện cường độ tín hiệu giảm dần theo thứ tự: C3 Độ tuổi 30-59 chiếm ưu thế trong PV và PF. Nhìn > IgG> IgA. 2 ca LAD có dương tính kèm IgG chung, phân bố bệnh pemphigus theo độ tuổi đều biểu hiện cường độ IgA ưu thế. trong nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với y BÀN LUẬN văn, theo đó, pemphigus thường khởi phát ở độ tuổi trung niên – già(10). Trường hợp IAP ở bệnh Một số đặc điểm lâm sàng của các bệnh da nhi 11 tuổi trong của chúng tôi là một ca bệnh rất bóng nƣớc tự miễn hiếm. Theo hồi cứu của Kridin và cs., IAP Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy PV và BP thường gặp ở độ tuổi trung niên - già (9). 63% các là hai loại bệnh có số lượng nhiều nhất, trong đó ca BP thuộc nhóm tuổi ≥ 60, thấp hơn so với số trường hợp PV nhiều hơn BP (41 ca so với 27 nghiên cứu của Langan trên dân số Anh (87,9% ca), phù hợp với phân bố các loại AIBD ghi nhận bệnh nhân ≥ 60 tuổi), và nghiên cứu trên dân số trên các dân số Trung Quốc, Malaysia, Romania, Hoa Kỳ (93,1%). Có thể do xuất độ BP tăng theo Thổ Nhĩ Kỳ, Iran, Kuwait và Tunisia(4). độ tuổi, mà dân số Mỹ và Châu Âu có tuổi thọ Theo Uzun(5), Jowkar(6),Yayli(7), và Kidrin(8), cao hơn dân số Việt Nam. 4/8 ca LAD ở độ tuổi PF là loại AIBD trong thượng bì thường gặp thứ thiếu niên - người trẻ và 3/8 trường hợp ở độ 2 sau PV. Nghiên cứu của chúng tôi cũng ghi tuổi trung niên. Phù hợp với y văn, LAD có hai nhận PF chiếm tỷ lệ nhiều thứ 2 sau PV trong đỉnh tuổi ở độ tuổi thiếu niên - người trẻ và độ nhóm pemphigus. Tuy nhiên, nghiên cứu này tuổi 50 - 60(11,12). cho thấy PF chiếm đến 23,6% các trường hợp, Đặc điểm lâm sàng của tổn thƣơng trong AIBD cao hơn so với nghiên cứu trên dân số Thổ Nhĩ Loại tổn thương ưu thế Kỳ(5) và trên dân số Iran(6). Nghiên cứu của chúng tôi có tỷ lệ LAD lên đến 21,6%, trong khi các Chúng tôi ghi nhận 28/41 trường hợp PV nghiên cứu trên dân số Singapore, Pháp, Đức chỉ (68,3%) và 12/13 trường hợp PF (92,3%) có loại từ 3-5%(4). Theo Kidrin, xuất độ LAD có xu tổn thương ưu thế là vết tích bóng nước hướng cao ở các nước đang phát triển, có dân số trợt/đóng mài, phù hợp với y văn. Trường hợp trẻ ở Châu Á và Châu Phi do bệnh chủ yếu xảy IAP có loại tổn thương ưu thế là mụn mủ, ra ở trẻ em, người trẻ(9). mụn nước dạng hoa hồng hoặc tạo hình ảnh hoa hướng dương phù hợp với thể viêm da Chúng tôi chỉ ghi nhận 1 ca DH, chiếm 2,7% bạch cầu đa nhân trung tính trong thượng bì nhóm AIBD dưới thượng bì và trường hợp này (IEN) của IAP(13,14). lại xảy ra ở bệnh nhân thuộc chủng tộc da trắng, không phải người Việt, phù hợp với y văn về Hầu hết BP biểu hiện tổn thương ưu thế là DH. DH chủ yếu gặp ở chủng tộc da trắng, hiếm bóng nước. Theo y văn, tổn thương bóng nước gặp ở người gốc Châu Phi và Châu Á(4). đặc trưng của BP là bóng nước da căng, nguyên vẹn trên nền da bình thường hoặc nền Độ tuổi và giới tính của bệnh nhân hồng ban(11). Giới nữ chiếm ưu thế trong nhóm Có 87,5% trường hợp LAD biểu hiện bóng pemphigus với tỷ lệ nữ : nam là 2,44 :1, phù hợp nước hoặc mụn nước da ưu thế và 12,5% biểu với tổng kết của Alpsoy(4). Theo báo cáo tổng hợp 106 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
  7. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Nghiên cứu Y học hiện chủ yếu vết tích bóng nước trợt/đóng bóng nước chùng, tất cả các ca AIBD dưới mài. Theo y văn, LAD có thể biểu hiện bóng thượng bì đều có bóng nước căng. 100% các ca nước tương tự BP hoặc DH, đôi khi giống LAD, 1 ca PV, 2 ca BP và trường hợp IAP biểu hồng ban đa dạng. Trường hợp BSLE của hiện bóng nước dạng hoa hồng và/hoặc chuỗi chúng tôi có tổn thương ưu thế là bóng nước vòng ngọc điển hình. Bóng nước phân bố hình da trên nền hồng ban phù hợp các tài liệu kinh hoa hồng và chuỗi ngọc là tổn thương nguyên điển về BSLE. Trường hợp DH có tổn thương phát kinh điển của LAD(18). Tuy nhiên, đặc điểm da chủ yếu là vết trợt, đóng mài, bong vảy, tập này không đặc hiệu cho LAD, mà còn gặp trong trung ở da mặt trước gối, sau khuỷu tay hai IAP và BP(13). bên. Biểu hiện này khá phù hợp với y văn về Đặc điểm vi thể của tổn thƣơng trong AIBD DH, tổn thương da nguyên phát của DH là Trong nghiên cứu này, vị trí tách lớp tạo mụn nước tập trung nhiều ở mặt duỗi của chi, bóng nước và sự hiện diện ly gai của các trường ngứa nhiều khiến bệnh nhân cào gãi nên hợp đều phù hợp với chẩn đoán xác định. Chỉ có khám lâm sàng thường thấy da vùng tổn vài ca không điển hình gồm ca IAP có hình ảnh thương trầy, trợt da, lichen hoá(14). giả bóng nước dưới thượng bì, các trường hợp Tình trạng trợt niêm BP có tái tạo giả bóng nước trong thượng bì và 92,7% các ca PV có biểu hiện trợt niêm mạc mẫu sinh thiết tổn thương trợt niêm trong một miệng, tương đồng với tác giả Esmaili trường hợp PV không thấy ly gai. Các biến đổi (93,6%)(15). Ca bệnh IAP trong nghiên cứu này của tổn thương do viêm, tái tạo và tác động mô có trợt niêm mạc nướu, là biểu hiện rất hiếm học của quá trình xử lý mô đều có thể gây nên gặp trong IAP(13). hình ảnh không điển hình trên tiêu bản H&E. Chúng tôi ghi nhận 4/27 ca BP (14,8%) có trợt Phản ứng viêm là quá trình bệnh sinh biến niêm, tất cả đều là ở niêm mạc miệng. Khoảng đổi liên tục trong AIBD. Sự hiện diện nổi bật 10-20% các trường hợp BP có tổn thương niêm của các loại tế bào viêm có thể là chỉ dấu của mạc, hầu hết là niêm mạc miệng và rất hiếm gặp bệnh nhưng thường không đặc hiệu và thay ở các vị trí khác(16). Theo Genovese(12), LAD có tỷ đổi tuỳ theo thời điểm sinh thiết tổn thương. lệ tổn thương niêm mạc đáng kể, chiếm 23,7% và Phù hợp với y văn(14), chúng tôi ghi nhận bạch thường gặp ở trẻ em hơn người lớn. Tương tự cầu ái toan là loại tế bào viêm nổi bật trong BP, Gennovese, chúng tôi ghi nhận 2/8 ca LAD (25%) bạch cầu đa nhân trung tính chiếm ưu thế có biểu hiện trợt ở niêm mạc miệng, 2 ca này đều trong tất cả trường hợp LAD, tế bào viêm đơn kết hợp bóng nước da toàn thân ưu thế. Trường nhân ưu thế trong PV. hợp BSLE trong nghiên cứu của chúng tôi có trợt Đặc điểm lắng đọng kháng thể trên DIF của các niêm mạc miệng. Theo nghiên cứu của AIBD Chanprapaph(17), tổn thương niêm mạc gặp ở 50% các trường hợp BSLE. Trường hợp DH Các bệnh nhân được chọn vào nghiên cứu đã trong nghiên cứu này không có tổn thương niêm được chẩn đoán xác định AIBD bằng kết quả mạc, phù hợp với y văn. Tổn thương niêm mạc DIF. Do đó, tất cả các trường hợp PV và PF đều khá hiếm gặp trong DH(14). lắng đọng IgG ở bề mặt tế bào gai dạng lưới, có kèm C3 trong lần lượt 80,5% và 84,6% các ca. Tính chất bóng nước Trong PV và PF, C3 thường ít dương tính hơn Phù hợp với y văn(1,11,14), chúng tôi ghi nhận IgG trên DIF(19). IgG và C3 ưu thế ở phần sâu 90,2% các ca PV và tất cả các ca PF biểu hiện thượng bì trong lần lượt 87,9% và 31,7% các ca Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 107
  8. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 pemphigus thông thường. IgG và C3 ưu thế ở hồng/chuỗi vòng ngọc là đặc trưng của LAD, phần nông thượng bì trong lần lượt 76,9% và ngoài ra cũng gặp trong IAP và BP. Về đặc điểm 27,3% các trường hợp pemphigus lá. Y văn cũng mô bệnh học, nhóm pemphigus đặc trưng bởi cho thấy PV có phân cực cường độ tín hiệu ưu bóng nước trong thượng bì và ly gai; nhóm thế lớp thượng bì sâu biểu hiện rõ khi nhuộm pemphigoid đặc trưng bởi bóng nước dưới C3, PF biểu hiện rõ sự phân cực cường độ tín thượng bì. Tế bào viêm đơn nhân ưu thế trong hiệu ưu thế lớp thượng bì nông khi nhuộm phần lớn PV và PF. Bạch cầu ái toan là loại tế bào IgG(8). C3 và IgG cùng dương tính ở vùng màng viêm nổi bật của BP. LAD đặc trưng bởi sự thấm đáy trong 100% các ca BP, hầu hết có cường độ nhập ưu thế của bạch cầu đa nhân trung tính. Về C3 ưu thế hoặc tương đương IgG. Theo đặc điểm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, Mutasim(20) và Smoller(21), C3 có xác suất và pemphigus đặc trưng bởi sự lắng đọng kháng cường độ dương tính cao hơn IgG trong BP và thể trên bề mặt tế bào gai. Trong PV, phân cực ngược lại trong EBA. Kiểu hình răng cưa dạng cường độ tín hiệu ưu thế lớp thượng bì sâu biểu chữ n hay dạng chữ u gần đây được xem như hiện rõ khi nhuộm C3. Trong PF, phân cực một tiêu chuẩn để xác định phức hợp kháng thể cường độ tín hiệu ưu thế lớp thượng bì nông lắng đọng trên hay dưới lá đặc, chúng tôi quan biểu hiện rõ với IgG. Pemphigoid có sự lắng sát thấy 23/27 ca BP (85,2%) có lắng đọng IgG đọng kháng thể ở vùng màng đáy. DH có IgA dạng chữ n, ca BSLE có lắng đọng IgG dạng chữ dương tính dạng hạt, tập trung nhiều ở các đỉnh u, phù hợp với vị trí kháng thể đặc hiệu của từng nhú bì. BP có lắng đọng IgG dạng chữ n trong bệnh(22,23). Nghiên cứu này ghi nhận LAD có IgA khi BSLE có IgG lắng đọng dạng chữ u. Hầu hết lắng đọng dạng đường trong 7/8 ca và 1 ca có BP có cường độ C3 ≥ IgG. lắng đọng dạng hạt-dải. Ca DH lắng đọng IgA Lời cảm ơn: Chúng tôi xin chân thành cảm ơn Đại dạng hạt tập trung tại đỉnh nhú bì phù hợp với y học Y Dược TP. Hồ Chí Minh đã cung cấp kinh phí văn kinh điển về DH(1,11). Các trường hợp LAD để thực hiện nghiên cứu này. lắng đọng dạng hạt hoặc hạt-dải, các ca DH có TÀI LIỆU THAM KHẢO IgA dạng dải đã được báo cáo trong y văn(12,24). 1. Jonkman MF (2016), Autoimmune Bullous Diseases, Text and Do đó, chỉ dựa vào kiểu lắng đọng IgA có thể Review, Springer, Switzerland. gây nhầm lẫn giữa LAD và DH. 2. Amber KT, Murrell DF, Schmidt E, Joly P, Borradori L (2018), "Autoimmune Subepidermal Bullous Diseases of the Skin and KẾT LUẬN Mucosae: Clinical Features, Diagnosis, and Management". Clin Rev Allergy Immunol, 54 (1), pp. 26-51. PV và BP là hai loại AIBD thường gặp nhất. 3. Chiu HY, Chang CJ, Lin YJ, Tsai TF (2020), "National trends in Trong đó, PV thường gặp ở độ tuổi trung niên và incidence, mortality, hospitalizations, and expenditures for pemphigus in Taiwan". J Dermatol Sci, 99 (3), pp. 203-208. ưu thế ở nữ, BP thường gặp ở người ≥ 60 tuổi và 4. Alpsoy E, Akman-Karakas A, Uzun S (2015), "Geographic không có khác biệt về giới. Về biểu hiện lâm variations in epidemiology of two autoimmune bullous sàng, phần lớn PV và hầu hết PF có loại tổn diseases: pemphigus and bullous pemphigoid". Archives of Dermatological Research, 307 (4), pp. 291-298. thương ưu thế là vết tích bóng nước trợt/đóng 5. Uzun S, Durdu M, Akman A (2006), "Pemphigus in the mài. Hầu hết LAD và BP biểu hiện bóng Mediterranean region of Turkey: a study of 148 cases". Int J nước/mụn nước da ưu thế. Trợt niêm mạc miệng Dermatol, 45 (5), pp. 523-8. 6. Jowkar F, Sadati MS, Tavana S, Agah MA (2014), là đặc trưng của PV, ngoài ra cũng thường gặp "Epidemiology of autoimmune bullous diseases and trong BSLE và LAD nhưng ít gặp trong BP. therapeutic modalities during a 10 year period in Iran". Acta Nhóm pemphigus hầu hết biểu hiện bóng nước Dermatovenerol Croat, 22 (4), pp. 246-9. 7. Yayli S, Harman M, Baskan EB (2017), "Epidemiology of chùng, tất cả các ca pemphigoid đều biểu hiện Pemphigus in Turkey: One-year Prospective Study of 220 bóng nước căng. Bóng nước hình hoa Cases". Acta Dermatovenerol Croat, 25 (3), pp. 181-188. 108 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
  9. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Nghiên cứu Y học 8. Kridin K (2018), "Pemphigus group: overview, epidemiology, 19. Arbache ST, Nogueira TG, Delgado L, Miyamoto D, Aoki V mortality, and comorbidities". Immunol Res, 66 (2), pp. 255- (2014), "Immunofluorescence testing in the diagnosis of 270. autoimmune blistering diseases: overview of 10-year 9. Kridin K, Patel PM, Jones VA, Cordova A, Amber KT (2020), experience". Anais brasileiros de dermatologia, 89 (6), pp. 885- "IgA pemphigus: A systematic review". Journal of the American 889. Academy of Dermatology, 82 (6), pp. 1386-1392. 20. Mutasim DF, Adams BB (2001), "Immunofluorescence in 10. Kang S, Amagai M, Bruckner AL., Enk Alexander H., dermatology". Journal of the American Academy of Dermatology, Margolis David J., et al. (2019), "Fitzpatrick’s Dermatology, 9th 45 (6), pp. 803-824. Edition", McGraw-Hill Education New York, pp. 21. de Vega IF, Iranzo-Fernández P, Mascaró-Galy JM (2014), 11. Calonje E, Thomas B, Alexander L, Billings S (2020), "McKee's "Bullous pemphigoid: clinical practice guidelines". Actas pathology of the skin with clinical correlations". Dermosifiliogr, 105 (4), pp. 328-46. 12. Genovese G, Venegoni L, Fanoni D, Muratori S, Berti E, et al. 22. Grabell DA, Matthews LA, Yancey KB, Chong BF (2015), (2019), "Linear IgA bullous dermatosis in adults and children: "Detection of Type VII Collagen Autoantibodies Before the a clinical and immunopathological study of 38 patients". Onset of Bullous Systemic Lupus Erythematosus". JAMA Orphanet Journal of Rare Diseases, 14 (1), pp. 115. dermatology, 151 (5), pp. 539-543. 13. Aslanova M, Yarrarapu SNS, Zito PM (2021), "IgA Pemphigus", 23. Woodley DT, Sarret Y, Briggaman RA (1991), "Autoimmunity In: StatPearls, StatPearls Publishing Copyright © 2021. to type VII collagen". Semin Dermatol, 10 (3), pp. 232-9. 14. Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D 24. Van L, Browning JC, Krishnan RS, Kenner-Bell BM, Hsu S (2016),"Rook’s Textbook of Dermatopathology", Willey Blackwell (2008), "Dermatitis herpetiformis: potential for confusion with Oxford. linear IgA bullous dermatosis on direct immunofluorescence". 15. Esmaili N, Chams-Davatchi C, Valikhani M, Daneshpazhooh Dermatol Online J, 14 (1), pp. 21. M, Balighi K., et al. (2007), "Pemphigus vulgaris in Iran: a clinical study of 140 cases". International Journal of Dermatology, 46 (11), pp. 1166-1170. Ngày nhận bài báo: 10/11/2021 16. Schmidt E, Zillikens D (2013), "Pemphigoid diseases". Lancet, 381 (9863), pp. 320-32. Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/11/2021 17. Chanprapaph K, Sawatwarakul S, Vachiramon V (2017), "A Ng|y b|i b{o được đăng: 08/12/2021 12-year retrospective review of bullous systemic lupus erythematosus in cutaneous and systemic lupus erythematosus patients". Lupus, 26 (12), pp. 1278-1284. 18. Murrell DF (2015), "Blistering Diseases - Clinical Features, Pathogenesis,Treatment", Springer Berlin. Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 109
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
13=>1