intTypePromotion=1

Nhân hai trường hợp hội chứng mất muối do não sau tổn thương hệ thần kinh trung ương ở trẻ em

Chia sẻ: ViAchilles2711 ViAchilles2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

0
22
lượt xem
0
download

Nhân hai trường hợp hội chứng mất muối do não sau tổn thương hệ thần kinh trung ương ở trẻ em

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hội chứng mất muối do não là bệnh cảnh gây hạ natri máu có thể gặp sau một tổn thương của hệ thần kinh trung ương. Cần phân biệt hội chứng mất muối do não với hội chứng tăng tiết ADH không thích hợp vì hai bệnh cảnh đều có thể gặp sau một tổn thương hệ thần kinh trung ương, mặc dù điều trị và tiên lượng hoàn toàn khác nhau.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Nhân hai trường hợp hội chứng mất muối do não sau tổn thương hệ thần kinh trung ương ở trẻ em

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG MẤT MUỐI DO NÃO<br /> SAU TỔN THƯƠNG HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG Ở TRẺ EM<br /> Trịnh Thị Kim Huệ*, Hoàng Thị Diễm Thúy**<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Nhắc lại 2 trường hợp về hội chứng mất muối do não trong các bệnh lý tổn thương hệ thần kinh<br /> trung ương ở trẻ em.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca lâm sàng.<br /> Kết quả: Trường hợp thứ 1 ghi nhận làmột bé gái, 12 tuổi, đa niệu, hạ natri máu nặng sau mổ máu tụ ngoài<br /> màng cứng do tai nạn giao thông. Tình trạng đa niệu xuất hiện từ ngày 3 sau mổ, kéo dài trong 19 ngày, bé hồi<br /> phục tốt. Trường hợp thứ 2 ghi nhận là một bé trai, 12 tuổi, nhập viện do co giật, đa niệu nặng, hạ natri máu<br /> nặng, kéo dài, có 2 đợt hạ natri máu nặng gây ra triệu chứng lâm sàng cần nhập hồi sức, hồi phục sau 3 tháng. Cả<br /> 2 trường hợp đều sử dụng fludrocortisone để điều chỉnh nồng độ natri máu.<br /> Kết luận: Hội chứng mất muối do não là bệnh cảnh gây hạ natri máu có thể gặp sau một tổn thương của hệ<br /> thần kinh trung ương. Cần phân biệt hội chứng mất muối do não với hội chứng tăng tiết ADH không thích hợp<br /> vì hai bệnh cảnh đều có thể gặp sau một tổn thương hệ thần kinh trung ương, mặc dù điều trị và tiên lượng hoàn<br /> toàn khác nhau. Việc chẩn đoán hội chứng mất muối do não phải kịp thời để có hướng điều trị sớm, hạn chế triệu<br /> chứng lâm sàng và tổn thương thần kinh do tình trạng hạ natri máu nặng, kéo dài. Cần có thêm nhiều nghiên<br /> cứu với nhiều ca lâm sàng để có thống kê cho trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 2.<br /> Từ khóa: Hội chứng mất muối do não, đa niệu, hạ natri máu.<br /> ABSTRACT<br /> RENAL SALT-WASTING SYNDROME AFTER INTRACRANIAL DISORDERS: TWO CASES REPORT<br /> Trinh Thi Kim Hue, Hoang Thi Diem Thuy<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 5 - 2016: 217 - 224<br /> <br /> Objective: Review of the cerebral salt wasting syndrome (CSWS) in the central nervous system diseases in<br /> children.<br /> Method: Case report study.<br /> Result: We reported two cases of Renal Salt-Wasting Syndrome. The first patient is a 12-year-old girl who<br /> underwent surgery of extradural hematoma due to traffic accident. This girl developed a polyuria associated with<br /> severe hyponatremia on day3 post-op. She recovered completely after 19 days. The second patient is a 12-year-old<br /> boy who had seizure and severe hyponatremia. He recovered completely after 3 months. Two cases have to use<br /> fludrocortisone to control serum sodium concentration.<br /> Conclusion: CSWS is a possible condition in neurosurgery ward. It is important to differentiate with the<br /> syndrome of secretion of inappropriate antidiuretic hormone because the therapy is different. The treatment of<br /> CSWS is simple and its prognostic is favorable. We need to study this syndrome on large sample size at<br /> Children’s Hospital 2.<br /> Key words: Cerebral salt-wasting syndrome. Hyponatremia. Renal salt-wasting syndrome. Syndrome of<br /> inappropriate anti-diuresis.<br /> <br /> <br /> * Bệnh viện Nhi Đồng 2. **Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch.<br /> Tác giả liên lạc: BS. Trịnh Thị Kim Huệ ĐT: 0975905029 Email: trinhkimhue89@gmail.com<br /> Chuyên Đề Nhi Khoa 217<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br /> <br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ đổi bù trừ. Ở thận, hệ thần kinh giao cảm kích<br /> thích sự tái hấp thu natri, acid uric và nước ở ống<br /> Hạ Natri máu nhược trương – còn gọi là hạ gần và kích thích sự phóng thích renin ở phức<br /> natri máu là một biến chứng gặp trong các bệnh hợp cận cầu thận. Khi sự dẫn truyền này bị cắt<br /> lý hệ thần kinh trung ương, là một rối loạn nặng<br /> đứt, sẽ dẫn đến hội chứng mất muối do thận vì<br /> nề có thể gặp ở bất kì tổn thương sọ não (như<br /> không tái hấp thu được natri và nước. Đồng thời,<br /> sau phẫu thuật nội sọ, viêm não – màng não – acid uric máu giảm do kém tái hấp thu.<br /> hầu hết do lao, chấn thương đầu). Nguyên nhân<br /> Tuy nhiên, do renin cũng bị ức chế nên dù<br /> hạ natri máu trong tổn thương hệ thần kinh<br /> mất nước, aldosterone máu không tăng và kali<br /> trung ương được ghi nhận gồm: hội chứng tăng<br /> máu không thay đổi. Việc giảm thể tích tuần<br /> tiết ADH không thích hợp (TTADHKTH) và hội<br /> hoàn hiệu quả, làm kích hoạt barorecetptor, dẫn<br /> chứng mất muối do não (MMDN).<br /> đến tăng tiết ADH (hormone kháng bài niệu)<br /> Hội chứng mất muối do não được nhắc đến nhằm tái hấp thu nước. Cơ chế thứ 2 được giải<br /> lần đầu tiên bởi Peter và cộng sự năm 1950, khi<br /> thích việc hạ natri máu trong MMDN là do BNP<br /> mô tả 3 bệnh nhân sau mổ nội sọ và hạ natri máu được tiết ra từ mô não bị tổn thương và vai trò<br /> do mất qua thận, nhưng sau đó thuật ngữ<br /> của BNP cũng gây giảm tái hấp thu natri và ức<br /> MMDN không được đề cập vì MMDN được<br /> chế bài tiết renin.BNP được tiết ra thông qua hệ<br /> xem như là một tình trạng của TTADHKTH. thống thần kinh tự động như một cách tự bảo vệ.<br /> Nhiều năm sau đó, MMDN được xuất hiện trở<br /> Trong khi TTADHKTH xảy ra sự tăng tiết<br /> lại qua một nghiên cứu ở 316 bệnh nhân sau mổ<br /> ADH không tương xứng với tình trạng thể tích<br /> xuất huyết dưới màng cứng và ghi nhận<br /> dịch ngoại bàovà cơ chế giải thích chuyện này<br /> TTADHKTH ở 69% trường hợp, MMDN gặp<br /> hiện vẫn còn bàn cãi và chưa rõ ràng.<br /> trong 6,5% trường hợp. Từ đó cả 2 hội chứng<br /> được ghi nhận độc lập và được chẩn đoán phân Để chẩn đoán MMDN và phân biệt với<br /> biệt với nhau. TTADHKTH, thể tích dịch ngoại bào là một yếu<br /> tố rất quan trọng để đánh giá. Áp lực tĩnh mạch<br /> Định nghĩa MMDN là tình trạng hạ natri<br /> trung ương là chỉ số đượcdung để đánh giá và<br /> máu do mất natri qua thận dẫn đến giảm thể tích<br /> theo dõi thể tích dịch ngoại bào ở bệnh nhân có<br /> dịch ngoại bào gặp ở bệnh nhân có bệnh lý hệ<br /> bệnh lý nội sọ và hạ natri máu. Việc chẩn đoán<br /> thần kinh trung ương trong khichức năng tuyến<br /> MMDN chủ yếu dựa vào giảm thể tích dịch<br /> thượng thận và chức năng tuyến giáp bình<br /> ngoại bào và mất muối do thận, có kèm hạ natri<br /> thường. Biến chứng của hội chứng này là hạ<br /> máu hoặc không. Việc chẩn đoán phân biệt hai<br /> natri máu và giảm thể tích dịch ngoại bào. Tùy<br /> hội chứng, MMDN và TTADHKTH rất quan<br /> thuộc mức độ và tốc độ hạ natri máu dẫn đến<br /> trọng vì việc điều trị hoàn toàn khác nhau. Theo<br /> biểu hiện lâm sàng.<br /> John K. Maesak, việc đánh giá thể tích dịch ngoại<br /> Nguyên nhân chính và thuật ngữ MMDN bào bằng phương pháp đồng vị phóng xạ với<br /> đến nay vẫn còn nhiều tranh cãi. Cơ chế của mất Cr51 gắn hồng cầu hoặc I131 gắn albumin là tiêu<br /> muối qua thận trong bệnh lý hệ thần kinh trung chuẩn vàng nhưng thực tế lâm sàng không thể<br /> ương được giải thích do: mất dẫn truyền xung thực hiện được, do vậy đo áp lực tĩnh mạch<br /> thần kinh giao cảm đến thận và sự bài tiết yếu tố<br /> trung ương là phương pháp được lựa chọn.<br /> lợi niệu từ mô não bị tổn thương (brain Ngoài ra, các nhà lâm sàng còn dựa vào việc theo<br /> natriuretic factor BNP). Tại thận, khiếm khuyết dõi cân nặng, nước tiểu, mạch, huyết áp, dấu véo<br /> ban đầu ghi nhận ở kênh vận chuyển natri của da, mắt trũng, dấu mất nước, chỉ số tim- lồng<br /> ống thận dẫn đến tình trạng mất natri và mất ngực, trị số protein máu hoặc dung tích hồng cầu<br /> dịch ngoại bào và kéo theo một chuỗi các thay<br /> <br /> <br /> 218 Chuyên Đề Nhi Khoa<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> triệu chứng lâm sàng của MMDN phụ thuộc vào cao thậm chí sau khi đã điều chỉnh tình trạng hạ<br /> mức độ hạ natri máu và tốc độ hạ natri máu. natri máu ở bệnh nhân MMDN.<br /> Bảng 1: Phân biệt hội chứng TTADHKTH và Điều trị MMDN chủ yếu là cung cấp nước,<br /> MMDN. bù natri và cung cấp fludrocortisone<br /> Cận lâm sàng TTADHKTH MMDN (mineralocorticoids), trong khi nếu TTADHKTH<br /> Bình thường hoặc việc điều trị phải hạn chế dịch. Tùy thuộc vào<br /> Dịch ngoại bào Thấp<br /> cao<br /> mức độ mất và nồng độ natri máu mà biểu hiện<br /> Nồng độ natri niệu > 40 meq/L > 40 meq/L<br /> Nồng độ acid uric máu Thấp Thấp lâm sàng khác nhau, việc điều chỉnh nồng độ<br /> Phân suất thải acid uric Cao Cao natri máu không được quá 12 mmol/L/ngày<br /> Phân suất thải acid uric<br /> Bình thường Cao nhằm tránh tổn thương phù não khi điều chỉnh<br /> sau điều trị<br /> quá nhanh.<br /> Áp lực thẩm thấu niệu Cao Cao<br /> Áp lực thẩm thấu máu Thấp Thấp Về tiên lượng, MMDN thường xuất hiện<br /> BUN/creatinine máu<br /> Thấp đến bình<br /> Cao trong tuần đầu tiên sau một tổn thương não, có<br /> thường<br /> thể kéo dài và hồi phục sau 2-4 tuần, mặc dù một<br /> Bình thường đến<br /> Nồng độ kali máu Bình thường số trường hợp ghi nhận có thể kéo dài vài tháng.<br /> cao<br /> Áp lực tĩnh mạch trung Bình thường đến Qua nghiên cứu này, chúng tôi xin trình bày<br /> Thấp<br /> tâm cao<br /> Áp lực tĩnh mạch phổi Bình thường đến<br /> 2 trường hợp lâm sàng tại bệnh viện Nhi Đồng 2<br /> Thấp<br /> bít cao được chẩn đoán hội chứng mất muối do não.<br /> Nồng độ BNP Bình thường Cao<br /> Bù dịch và<br /> Mục tiêu nghiên cứu<br /> Điều trị Hạn chế dịch mineralocorticoid Nhắc lại 2 trường hợp về hội chứng mất<br /> s<br /> muối do não trong các bệnh lý tổn thương hệ<br /> Phân suất thải acid uric là một cách nhằm thần kinh trung ương ở trẻ em.<br /> phân biệt 2 hội chứng trên. Ban đầu, cả 2 hội<br /> TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG<br /> chứng đều gồm nồng độ aicd uric thấp và phân<br /> suất thải acid uric cao. Aicd uric bình thường Trường hợp 1<br /> được tái hấp thu ở ống gần theo natri. Trong hội Bé gái 12 tuổi được chẩn đoán MMDN sau<br /> chứng TTADHKTH, tái hấp thu natri ở ống lượn mổ máu tụ ngoài màng cứng do tai nạn giao<br /> gần có thể giảm bởi vì sự tăng thể tích dịch ngoại thông. Tình trạng đa niệu và hạ natri máu xuất<br /> bào, dẫn tới tái hấp thu acid uric giảm theo và hiện từ ngày 3 sau mổ, ghi nhận rõ từ ngày 7 sau<br /> tăng mất acid uric qua nước tiểu. Một cơ chế mổ và kéo dài 19 ngày, bé hồi phục tốt và xuất<br /> khác trong TTADHKTH, được ghi nhận bởi viện sau đó.<br /> Decaux và cộng sự liên quan đến sự kích thích<br /> Trường hợp 2<br /> thụ thể V1 bởi hormone kháng bài niệu (ADH),<br /> nhằm tăng chế tiết acid uric ở ống thận. Cơ chế Bé trai, 12 tuổi, nhập viện vì sốt cao và co<br /> thực sự của mất acid uric trong MMDN chưa giật, được chẩn đoán viêm não – màng não.<br /> được thống nhất rõ ràng. Chìa khóa phân biệt là Tình trạng đa niệu và hạ natri máu được ghi<br /> ở bệnh nhân TTADHKTH có sự hồi phục của nhận ngay sau nhập viện, nhập hồi sức 2 lần<br /> acid uric và phân suất thải acid uric khi nồng độ vì tình trạng hạ natri máu nặng gây co giật, bé<br /> natri máu được cải thiện, trong khi MMDN nồng hồi phục natri máu sau 3 tháng với điều trị bù<br /> độ acid uric và phân suất thải acid uric vẫn tăng dịch, bù natri máu, fludrocortisone máu.<br /> trong MMDN dù nồng độ natri máu đã trở về Trường hợp 1: Bé gái, 12 tuổi, địa chỉ Đồng<br /> bình thường. Phân suất thải acid uric có thể còn Nai, được bệnh viện Nhi Đồng Đồng Nai<br /> chuyển với chẩn đoán chấn thương sọ não, nứt<br /> sọ đỉnh chẩm trái sau 5 giờ tai nạn giao thông<br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Nhi Khoa 219<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br /> <br /> (TNGT). Nhập viện ngày 30/04/2012. Tiền căn phẫu ngày 7 ghi nhận em có tình trạng tiểu<br /> không ghi nhận bất thường. Sau phẫu thuật lấy nhiều, 5 lít/ngày (đính kèm là hình cho thấy<br /> máu tụ ngoài màng cứng và hố sau cùng ngày, lượng nước nhập và nước tiểu 24 giờ), cân nặng<br /> tường trình phẫu thuật ghi nhận máu tụ ở hố sau giảm 1 kg so với tình trạng nhập viện. Khám<br /> vùng chẩm khoảng 50 gram, máu tụ ngoài màng thần kinh không ghi nhận gì lạ, Glasgow 15<br /> cứng vùng thái dương trán trái khoảng 60 gram, điểm, sinh hiệu tạm ổn và ghi nhận có tình trạng<br /> phẫu thuật lấy máu tụ, treo màng cứng và đặt mất nước với mắt trũng, môi khô, lượng nước<br /> dẫn lưu dưới da 2 nơi. Sau phẫu thuật, em nằm nhập ở thời điểm này được cung cấp qua truyền<br /> hồi sức, Glasgow 13-14 điểm, phục hồi tốt và tĩnh mạch và ăn uống.<br /> chuyển khoa Ngoại thần kinh sau 2 ngày. Hậu<br /> <br /> 7000<br /> 6000<br /> 5000<br /> 4000<br /> 3000<br /> Dịch truyền …<br /> 2000<br /> Nước tiểu<br /> 1000<br /> 0<br /> 08-Thg5<br /> 10-Thg5<br /> 12-Thg5<br /> 14-Thg5<br /> 16-Thg5<br /> 18-Thg5<br /> 20-Thg5<br /> 22-Thg5<br /> 24-Thg5<br /> 26-Thg5<br /> 28-Thg5<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 1: Sơ đồ dịch xuất – nhập trong thời gian nằm viện (bắt đầu từ hậu phẫu ngày 7).<br /> Bảng 2: Các xét nghiệm đã thực hiện.<br /> 1/5 7/5 9/5 19/5 2/5 27/5<br /> Na/Cl 137/100 132/96 130/97 128/95 137/104 138/104<br /> K 3,3 3,8 3,7 3,5<br /> Ion đồ máu Ca 2.4 2,3 2,62 2,48<br /> Cl 100 96 104 100<br /> Ca t.p 4,6 4,5 4,7 4,9<br /> Protid (g/l) 74<br /> Hct 37,7 21,2 31,4 39,9<br /> Máu HCO3 15,8 23,4 23,7<br /> Urê (g/l) 0,3 0,25<br /> Creatinin (mg/l) 5,5 5,1<br /> Na 50 55<br /> Ion đồ niệu K 7,8 19,9<br /> Ca t.p 1,0 4,6<br /> SG 1,015 1,020<br /> Nước tiểu<br /> PH 7,0 6,0<br /> Áp lực thẩm thấu máu 272 270<br /> Áp lực thẩm thấu nước tiểu 273 229<br /> Trường hợp 2: Bé trai, 12 tuổi, địa chỉ nhẹ, tự điều trị không rõ đến ngày 5, em vẫn sốt<br /> TP.HCM, nhập viện ngày 07/03/2016 vì lí do sốt cao, đau đầu nhiều, buồn nôn, sung đau góc<br /> và co giật. Tiền căn bé không ghi nhận bất hàm 2 bên, em vẫn tiếp xúc với người thân<br /> thường. Bệnh sử diễn ra trong 5 ngày, với 3 ngày nhưng thỉnh thoảng xuất hiện nói sảng.<br /> đầu em sốt cao, nhức mỏi tay chân, đau họng<br /> <br /> <br /> 220 Chuyên Đề Nhi Khoa<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Cuối ngày 5 em lên cơn co giật toàn thân, hai Sau cắt cơn, em nói nhảm vài câu, sinh hiệu<br /> tay và hai chân co gồng, trợn mắt, tím nhẹ môi, ổn và không ghi nhận dấu màng não, không dấu<br /> mất ý thức lúc co giật, cơn kéo dài khoảng 3 thần kinh định vị. Chẩn đoán ban đầu: co giật<br /> phút, tự hết, sau cơn em tỉnh dần, không yếu liệt toàn thể/viêm não – mãng não. Cận lâm sàng ghi<br /> và được nhập viện Nhi Đồng 2. Ngay thời điểm nhận: bilan viêm màng não âm tính, bilan viêm<br /> nhập viện, em lên cơn co giật lần thứ 2, co giật não Herpes và viêm não Nhật bản âm tính, bilan<br /> toàn thể, hai tay, hai chân gồng cứng, trợn mắt, nhiễm khuẩn âm tính; men gan, men cơ tăng<br /> tím môi, không tiêu tiểu mất tự chủ, cơn kéo dài cao, natri máu dao động từ 114 đến 122 mmol/L.<br /> khoảng 5 phút.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Trong thời gian nằm viện, có 2 đợt em nhập uống nhiều, natri máu dao động từ 103-120<br /> khoa Hồi sức vì tình trạng hạ natri máu nặng mmol/L. Trong thời điểm này, xét nghiệm có<br /> gây co giật toàn thể, lần 1 (sau 7 ngày nằm viện) natri niệu tăng cao, phân suất thải natri tăng.<br /> em đau đầu nhiều, không sốt, than mệt, lơ mơ, MRI sọ não lần 1 thấy tăng tín hiệu chủ yếu chất<br /> co giật toàn thể 3 lần, được đặt nội khí quản và xám vùng thái dương chẩm hai bên trên phim,<br /> chuyển hồi sức, xuất hiện triệu chứng tiểu nhiều, theo dõi viêm não, không thấy tổn thương vùng<br /> <br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Nhi Khoa 221<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br /> <br /> hạ đồi. Sau khi bù dịch và bù natri, bé dần ổn Tác giả Alberto Bettinelli nghiên cứu ở 118 trẻ<br /> định, không xuất hiện thêm triệu chứng co giật, dưới 18 tuổi (nam: 63%, nữ: 37%) có hội chứng<br /> tri giác cải thiện dần và natri máu > 120 mmol/L, MMDN ghi nhận nguyên nhân như sau: 42%<br /> giảm sốt và hết sốt sau 6 ngày, bé được chuyển sau phẫu thuật nội sọ, 23% viêm não – màng<br /> ra khỏi hồi sức. Lần 2 chuyển hồi sức (sau nằm não, trong đó chủ yếu là viêm màng não do lao<br /> viện 20 ngày), bé sốt lại đợt 3, sốt kéo dài 10 chiếm 69%, hoặc do chấn thương đầu 15% và<br /> ngày, kèm tiêu chảy kéo dài 10 ngày, natri máu xuất huyết nội sọ chiếm 5%, não úng thủy 4% và<br /> hạ vừa do tình trạng tiêu chảy, vừa do mất natri 11% do các nguyên nhân khác.<br /> qua nước tiểu, tình trạng hạ natri máu ngày càng Thời điểm xuất hiện MMDN sau phẫu thuật<br /> nặng và bé co giật lần 3, được đặt nội khí quản thường gặp từ ngày thứ 2 (45%). Ở trường hợp 1<br /> chuyển hồi sức, tiếp tục bù dịch và bù natri qua của chúng tôi, bé xuất hiện đa niệu từ ngày 7 -<br /> dịch truyền. Khi tình trạng hạ natri máu cải ngày được ghi nhận nước tiểu còn trước đó bệnh<br /> thiện, giống lần trước, bé cải thiện dần tri giác, nhân không được theo dõi nước tiểu thường quy<br /> không lên cơn co giật thêm và chuyển về Thận nên khó xác định ngày chính xác bệnh nhân đa<br /> nội tiết. Bé được bắt đầu sử dụng florinef niệu dù tình trạng tiểu nhiều hơn thường ngày<br /> (fludrocortisone) tăng dần liều lên 400 mcg/ngày. được lưu ý ở ngày 3 sau mổ.Ở bệnh nhân trường<br /> Sau khi sử dụng florinef, tình trạng natri có hợp 1, có tăng aldosterone máu 350 (ngưỡng<br /> cải thiện dần, dao động từ 125-130 mmol/L, hết bình thường là 10-210 pg/ml) cùng lúc bệnh<br /> sốt, hết co giật. Sau dùng florinef, có ghi nhận nhân đa niệu (tiểu 7,8 ml/kg/giờ) do đó không<br /> tình trạng hạ kali máu và tăng huyết áp, kali nghĩ bệnh nhân tăng aldosterone do thiếu nước,<br /> máu được điều chỉnh qua thức ăn giàu kali và bổ ngoài ra bệnh nhân có tình trạng sụt cân, kèm<br /> sung thuốc có kali nhằm duy trì nồng độ kali ổn mất nước và hạ natri máu sau một phẫu thuật hệ<br /> định. Tình trạng tăng huyết áp được kiểm soát thần kinh trung ương.<br /> nhờ vào thuốc hạ huyết áp nhóm ức chế calci và Trên lâm sàng, rất gợi ý tình trạng MMDN ở<br /> ức chế men chuyển. bệnh nhân và được làm các xét nghiệm để loại<br /> Ở bệnh nhân này, MRI sọ não chụp lần 2 trừ nguyên nhân gây mất muối khác như: suy<br /> ghi nhận dày nhẹ vỏ não thùy thái dương thượng thận, hội chứng Bartter, toan hóa ống<br /> thùy thái dương 2 bên, không thấy bất thường thận, tăng calci niệu, thiếu cung cấp nước và<br /> tín hiệu khác khi so sánh với phim cũ, khả muối. Trên thực tế, hội chứng MMDN và<br /> năng di chứng viêm não cũ, không xuất hiện TTADHKTH không phải lúc nào cũng dễ dàng<br /> tổn thương mới trên phim thứ 2. Bé được chọc để phân biệt được.<br /> dò tủy sống lần 2, bilan viêm màng não âm Hormon kháng lợi niệu (ADH) có thể được<br /> tính, bilan viêm não Nhật bản và viêm não kích hoạt trong cả 2 trường hợp, tuy nhiên định<br /> Herpes âm tính như lần đầu. lượng hormone này không có giá trị trong chẩn<br /> Sau khi bù dịch, bù natri trong dịch truyền đoán phân biệt và không được áp dụng. Bệnh<br /> và ăn uống, kết hợp sử dụng Fludrocortisone 400 nhân ở trường hợp 1 không có sự tăng của ADH.<br /> mcg/ngày, tình trạng Natri ổn định dần, bé được Trong một số trường hợp, có thể phối hợp cả hai<br /> xuất viện sau 3 tháng điều trị. Vào thời điểm hội chứng trên ở cùng một bệnh nhân làm cho<br /> xuất viện, nồng độ natri máu 130 mmol/L, bé hết chẩn đoán khó khăn hơn. Ngoài ra, các bệnh<br /> sốt, không còn đa niệu. nhân có khối u hạ đồi, tuyến yên có thể phối hợp<br /> BÀN LUẬN với đái tháo nhạt do thiếu hụt ADH. Do đó, việc<br /> chẩn đoán và điều trị phải được theo dõi cẩn<br /> Theo Palmer BF (3), nguyên nhân thường gặp thận hàng ngày và bệnh nhân phải được theo<br /> nhất của MMDN là xuất huyết dưới màng nhện. dõi bởi phối hợp các bác sĩ của nhiều chuyên<br /> <br /> <br /> 222 Chuyên Đề Nhi Khoa<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> khoa: Thận – nội tiết, nội thần kinh, ngoại thần chỉnh tăng natri máu trên 12 mmol/L/ngày cần<br /> kinh, hồi sức. tránh nhằm giảm nguy cơ phù não.<br /> Acid uric máu của bệnh nhân ở trường Vai trò của fluodrocortisone trong điều trị hạ<br /> hợp 1 giảm nhẹ, tình trạng giảm acid uric máu natri máu ở bệnh nhân MMDN đã được chứng<br /> là do tăng bài tiết acid uric niệu khi natri máu minh. Fluodrocortisone có tác dụng làm tăng tái<br /> thấp, có thể gặp trong MMDN và hấp thu natri và nước ở ống góp thận, giúp cải<br /> TTADHKTH. Tuy nhiên, sau khi điều chỉnh thiện tình trạng mất muối. Tác dụng phụ cần<br /> natri máu, nồng độ natri về bình thường, sự theo dõi sát là tăng thải kali qua ống thận do đó<br /> bài tiết acid uric niệu về bình thường thì nồng làm giảm kali máu (chiếm 73%)(3), và một tác<br /> độ acid uric máu sẽ ổn định trong dụng phụ khác ghi nhận là tăng huyết áp do<br /> TTADHKTH và ngược lại trong MMDN. tăng nồng độ natri máu và tăng tái hấp thu nước.<br /> Về điều trị, theo Craig, lượng natri nhập có Sau dùng florinef ở bệnh nhân số 2, ghi nhận<br /> thể lên đến 25 mmol/kg/ngày tùy thuộc vào mức tình trạng hạ kali máu và tăng huyết áp, kali<br /> độ của đáp ứng renin – alodosteron. Dung dịch máu được điều chỉnh qua thức ăn giàu kali và bổ<br /> natri đẳng trương là sự lựa chọn ưu tiên. Dung sung thuốc có kali nhằm duy trì nồng độ kali ổn<br /> dịch natri ưu trương 1,5% hoặc 3% cần được sử định. Tình trạng tăng huyết áp được kiểm soát<br /> dụng khi natri máu dưới 120 mmol/L hoặc hạ nhờ vào thuốc hạ huyết áp nhóm ức chế calci và<br /> natri có kèm triệu chứng lâm sàng như co giật. ức chế men chuyển. Liều khuyến cáo của<br /> Theo Moritz(2),50% trẻ em có thể có biểu hiện fluodrocortisone là 100-300 ug/ngày chia làm 2-3<br /> bệnh não do hạ natri máu khi natri máu < 125 lần mỗi ngày, có trường hợp ghi nhận cần sử<br /> mmol/L trong khi ở người lớn, ngưỡng này là dụng liều cao hơn, có khi dùng đến 1000<br /> 111 mmol/L. Giải thích có sự khác nhau vì thể ug/ngày để ổn định nồng độ natri máu7.<br /> tích hộp sọ của trẻ em lớn hơn so với người lớn. Hiện tượng mất muối do não có thể kéo dài<br /> Ở trường hợp 2, tình trạng hạ natri máu 1-2 tuần trong khi đái tháo nhạt trung ương có<br /> nặng nề và kéo dài, xuất hiện ngay thời điểm thể kéo dài vĩnh viễn. Ở trường hợp đầu tiên,<br /> nhập viện, cùng lúc ghi nhận triệu chứng thần bệnh nhân hồi phục tốt sau 2 tuần điều trị với bù<br /> kinh. Tại thời điểm xuất hiện triệu chứng co giật dịch, bù natri, bệnh nhân cải thiện với hết đa<br /> (thời điểm nhập viện, 2 lần đang nằm viện), đều niệu, natri máu trở về bình thường. Nhờ tổng<br /> ghi nhận nồng độ natri máu rất thấp (< 120 trạng tốt, tri giác ổn nên chỉ truyền dịch trong 3<br /> mmol/L), nồng độ natri niệu và phân suất thải ngày đầu, sau đó bù bằng đường ăn uống.<br /> natri tăng rất cao. Thể tích tuần hoàn hiệu quả Fluodrocortisone chỉ cần sử dụng trong 2 ngày.<br /> của bệnh nhân giảm, được đánh giá qua cân Ở bệnh nhân thứ 2, dù tình trạng lâm sàng nặng<br /> nặng giảm, có dấu hiệu mất nước trên lâm sàng, hơn, có nhiều đợt biểu hiện lâm sàng khi natri<br /> chỉ số tim – lồng ngực giảm. Bệnh nhân được máu hạ nhưng sau 3 tháng, bệnh nhân đã hồi<br /> tích cực bù dịch và điều chỉnh dần dần nồng độ phục và xuất viện khi tình trạng lâm sàng và<br /> natri máu. Điều trị sớm hạ natri máu rất quan natri máu cải thiện.<br /> trọng nhằm ngăn ngừa biến chứng. MMDN là KẾT LUẬN<br /> tình trạng giảm thể tích dịch ngoại bào do đó cần<br /> Hạ natri máu do bệnh lý thần kinh trung<br /> được điều chỉnh với dịch đẳng trương hoặc ưu<br /> ương là một thách thức đối với các nhà lâm sàng.<br /> trương nhằm cung cấp đủ thể tích tuần hoàn và<br /> Cả MMDN và TTADHKTH có thể giống nhau<br /> điều chỉnh hạ natri máu. Tùy thuộc vào mức độ<br /> về nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng và xét<br /> và triệu chứng lâm sàng của hạ natri máu để<br /> nghiệm gần giống nhau, tuy nhiên rất quan<br /> quyết định nồng độ natri. Tuy nhiên, việc điều<br /> trọng để phân biệt 2 hội chứng này vì điều trị và<br /> <br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Nhi Khoa 223<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br /> <br /> tiên lượng khác nhau. Đánh giá tình trạng thể TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> tích dịch ngoại bào, nồng độ BNP và sự thay đổi 1. Haycock GB (1995). The syndrome of inappropriate secretion<br /> của phân suất thải acid uric sau điều chỉnh natri of anti-diuretic hormone. Ped Nephrol: 9: p.375-381.<br /> 2. Moritz ML, Ayus JC (2010) New aspects in the pathogenesis,<br /> máu có thể giúp phân biệt 2 chẩn đoán này. Chìa Prevention, and treatment of hyponatremic encephalopathy in<br /> khóa để phân biệt 2 hội chứng này là tình trạng children. Pediatr Nephrol 25: p.1225–1238.<br /> 3. Palmer BF (2012). Cerebral salt-wasting. Up-to-Date 2012.<br /> thể tích dịch ngoại bào. Nhưng tiếc là, đánh giá<br /> 4. Taplin CE, Cowell CT, Silink M, Ambler GR (2006)<br /> thể tích dịch ngoại bào là một khó khăn. Cần Fludrocortisone therapy in cerebral salt wasting.<br /> xem xét chẩn đoán MMDN và TTADHKTH ở Pediatrics. 13;118(6):e1904-8.<br /> <br /> những bệnh nhân hạ natri máu và có tổn thương<br /> hệ thần kinh trung ương. Chẩn đoán chính xác, Ngày nhận bài báo: 01/07/2016<br /> kịp thời rất quan trọng nhằm điêu trị đúng và dự Ngày phản biện nhận xét bài báo: 14/07/2016<br /> hậu tốt cho bệnh nhân. Ngày bài báo được đăng: 25/09/2016<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 224 Chuyên Đề Nhi Khoa<br />
ADSENSE
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2