Nhân một trường hợp bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy ngoại vi vùng đầu cổ và tổng quan y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

13
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết này mô tả một trường hợp bệnh nhân nữ mắc bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy vùng cổ đã mổ tái phát tại chỗ, được phẫu thuật cắt rộng khối tái phát và xạ trị bổ túc tại bệnh viện Ung Bướu Thành phố Hồ Chí Minh.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhân một trường hợp bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy ngoại vi vùng đầu cổ và tổng quan y văn

HỘI THẢO KHOA HỌC UNG BƯỚU CẦN THƠ LẦN THỨ XII NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BƯỚU NGOẠI BÌ THẦN KINH NGUYÊN THỦY NGOẠI VI VÙNG ĐẦU CỔ VÀ TỔNG QUAN Y VĂN Lâm Đức Hoàng1, Lê Đức Lợi1, Nguyễn Trung Hậu1, Trần Nguyễn Mỹ Nga1 TÓM TẮT 2 recurrent pPNET of the cervical region, who Bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy ngoại underwent wide resection of the recurrent mass vi là loại bệnh ác tính hiếm gặp, tiên lượng xấu, and adjuvant radiotherapy atHo Chi Minh City đặc biệt trong các trường hợp kích thước khối u Oncology hospital. lớn và di căn ngay từ lúc phát hiện bệnh. Vì thế, Keywords: Peripheral primitive bệnh lý này đòi hỏi sự kết hợp tích cực giữa phẫu neuroectodermal tumor. thuật triệt để, hóa trị và xạ trị. Bài báo cáo này mô tả một trường hơp bệnh nhân nữ mắc bướu I. TỔNG QUAN ngoại bì thần kinh nguyên thủy vùng cổ đã mổ tái Bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy là phát tại chỗ, được phẫu thuật cắt rộng khối tái một biến thể hiếm gặp, độ ác tính cao của phát và xạ trị bổ túc tại bệnh viện Ung Bướu ung thư biểu mô tế bào tròn nhỏ, phát sinh từ Thành phố Hồ Chí Minh. các tế bào mào thần kinh.[5] Bướu ngoại bì Từ khóa: Bướu ngoại bì thần kinh nguyên thần kinh nguyên thủy ngoại vi có thể phát thủy ngoại vi. triển ở bất kỳ đâu từ xương hoặc mô mềm ngoài hệ thần kinh trung ương và giao SUMMARY cảm.[3]Do tính chất hiếm gặp nên hiện vẫn A CASE OF PERIPHERAL PRIMITIVE chưa có hướng dẫn chính thức về điều trị, NEUROECTODERMAL TUMOR OF chủ yếu vẫn là điều trị đa mô thức nhưng THE HEAD AND NECK LITERATURE bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy vẫn có REVIEW tiên lượng xấu. Một nghiên cứu hồi cứu tại Peripheral primitive neuroectodermal tumor bệnh viện Đại học y khoa Bắc Kinh công bố (pPNET) is a rare malignant disease with a poor prognosis, especially in cases of large tumor size năm 2019, đã mô tả về lâm sàng, phương and early metastasis upon detection. Therefore, pháp điều trị và các yếu tố tiên lượng của 89 this condition requires an aggressive combination ca bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy được of surgery, chemotherapy, and radiotherapy. This điều trị từ năm 1999 đến 2018. Kết quả cho case report describes a female patient with a thấy trung vị sống còn toàn bộ là 15 tháng, và trung vị sống còn không bệnh tiến triển là 1 Khoa Xạ trị Đầu cổ, Tai mũi họng, Hàm mặt 10 tháng. Ước tính sống còn toàn bộ 3 năm Bệnh viện Ung bướu TP. Hồ Chí Minh là 32% và sống còn không bệnh tiến triển 3 Chịu trách nhiệm chính: BS Lê Đức Lợi năm là 23%. Cụ thể, trung vị sống còn toàn SĐT: 0.963528397 bộ ở bệnh nhân điều trị đa mô thức là 38 Email: leducloi12@gmail.com tháng, so với 9 tháng đối với đơn trị liệu và 4 Ngày nhận bài: 7/25/2023 tháng đối với bệnh nhân không điều trị. Các Ngày phản biện khoa học: 8/6/2023 phương pháp điều trị chủ yếu là phẫu thuật, Ngày duyệt bài: 8/15/2023 xạ trị, hóa trị với phác đồ có vincristine, 10
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 ifosfamide, cyclophosphamide và Cận lâm sàng: Siêu âm vùng cổ ghi doxorubicin. [5] nhận phần mềm dưới vết mổ vùng cổ trái có vài cấu trúc dạng đặc, nang không đồng nhất, II. BÁO CÁO CA BỆNH giới hạn rõ, kích thước từ 5 đến 10 mm, Hành chánh: Bệnh nhân nữ, 57 tuổi, không vôi hóa, không tăng sinh mạch máu. nhập viện vì khối vùng cổ trước. Chụp cắt lớp vi tính vùng đầu cổ ghi nhận Tiền căn: năm 2022 bệnh nhân được nhiều nốt vùng cổ trước, cạnh tuyến giáp chẩn đoán bướu ngoại bì thần kinh nguyên thùy trái nghĩ dạng ác tính bắt thuốc tương thủy vùng cổ. Bệnh nhân được sinh thiết phản mạnh, không đồng nhất tương ứng hạch trọn. Kết quả giải phẫu bệnh và hóa mô miễn cổ nhóm VI, kích thước từ 5 đến 9 mm. Siêu dịch phù hợp bướu ngoại bì thần kinh âm bụng và X-quang ngực chưa ghi nhận tổn nguyên thủy, grade 2 (CD99 (+), Pan Keratin thương bất thường. (+), Synaptophysin (-), Chromogranin (-), CD56 (-)). Sau đó, bệnh nhân được phẫu Bệnh nhân được chọc hút tế bào bằng thuật cắt rộng sẹo, may khép ngày kim nhỏ dưới hướng dẫn siêu âm khối vùng 03/11/2022. Giải phẫu bệnh sau mổ là còn cổ trước, kết quả tế bào học ghi nhận hiện bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy trên diện các đám tế bào có nhân dị dạng, phù nền mô sợi tăng sinh, diện cắt bình thường. hợpbướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy tái Bệnh nhân được xuất viện và theo dõi định phát. kỳ. Chẩn đoán: Bướu ngoại bì thần kinh Ngày 13/02/2023 bệnh nhân tái khám, nguyên thủy vùng cổ tái phát. siêu âm cổ phát hiện tổn thương kích thước Điều trị: Bệnh nhân được cắt rộng khối từ 5 đến 10mm, xét nghiệm tế bào học phù tái phát vào ngày 28/02/2023. Giải phẫu hợp bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy tái bệnh sau mổ (Mã số 23GT2631) là bướu phát nên được nhập bệnh viện Ung Bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy, hình ảnh vi thành phố Hồ Chí Minh. thể gồm nhiều cụm tế bào tròn, nhỏ, tiểu Khám lâm sàng: Gần sẹo mổ cũ vùng cổ hạch không rõ, kém biệt hóa trên nền xơ, tế trước có khối kích thước khoảng 1,5 cm, chắc, giới hạn rõ, di động kém, đau nhẹ, hạch bào xếp dạng hoa hồng. Sau phẫu thuật, bệnh cổ không sờ chạm. Chưa ghi nhận bất thường nhân được xạ trị ngoài bổ túc 60 Gy, với tại các cơ quan khác. phân liều 2 Gy. Hình 1: Chụp cắt lớp vi tính đầu cổ cho thấy nhiều nốt vùng cổ trước nghĩ tái phát 11
HỘI THẢO KHOA HỌC UNG BƯỚU CẦN THƠ LẦN THỨ XII III. BÀN LUẬN diện cho một phổ biệt hóa thần kinh ngoại bì, Dịch tễ học từ ít biệt hóa nhất (Sarcôm Ewing) đến biệt Bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy hóa cao nhất (bướu ngoại bì thần kinh ngoại vi là một bệnh lý hiếm gặp, do vậy tỉ lệ nguyên thủy ngoại vi).[4] Bướu ngoại bì thần mắc bệnh rất khó để ước tính, các nghiên cứu kinh nguyên thủy ngoại vi có thể được phân trước đây ghi nhận tỉ lệ mắc bệnh là khoảng biệt với Sarcôm Ewing dựa trên mô bệnh học 2,9 trên một triệu người mỗi năm.[5] Bệnh và biểu hiện của các dấu ấn thần kinh. thường xuất hiện ở người trẻ, ưu thế nhẹ ở Về mặt mô học, bướu ngoại bì thần kinh nam giới. Một nghiên cứu vào năm 1989, nguyên thủy ngoại vi bao gồm các tế bào khảo sát trên 900 khối u phần mềm ở trẻ em nhỏ, tròn, bắt màu tối, có nhân tăng sắc tố, và thanh thiếu niên thì có đến 139 khối u có tốc độ phân bào cao. Bướu ngoại bì thần kinh nguồn gốc từ thần kinh. Trong đó, bướu nguyên thủy ngoại vi có thể bị nhầm lẫn với ngoại bì thần kinh chiếm 28% và chỉcó 8 các khối u tế bào tròn, nhỏ khác, như sarcôm khối u xuất hiện ở vùng đầu cổ.[2]Một cơ vân phôi, u nguyên bào thần kinh hoặc nghiên cứu khác, khảo sát trên 89 bệnh nhân lymphôm. Dấu hiệu hoa hồng Homer-Wright mắc bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy điển hình, cho thấy sự biệt hóa của thần kinh ngoại vi tại bệnh viện Đại học y khoa Bắc giúp hỗ trợ chẩn đoán.[4] Về mặt hóa mô Kinh từ năm 1999 đến 2018. Kết quả cho miễn dịch, 90–100% bệnh nhân mắc bướu thấy, tỷ số nam/nữ là tương đương với 0,93. ngoại bì thần kinh nguyên thủy ngoại vi Độ tuổi trung bình khi chẩn đoán là 25 tuổi dương tính với CD99.[1] Các dấu hiệu thần (từ 5–73 tuổi). Kích thước khối u trung bình kinh bổ sung bao gồm neuron specific khi chẩn đoán là 12,6 cm (từ 1–30 cm). Vùng enolase (NSE), synaptophysin, bụng và vùng chậu (46%) là vị trí khối u chromogranin, neurofilament và S100.[4] nguyên phát chiếm ưu thế, tiếp theo là vùng Điều trị và tiên lượng ngực và phổi (28%), đầu cổ là vị trí rất ít gặp Phẫu thuật cắt bỏ khối u với diện cắt âm (7,9%).[5] tính là ưu tiên hàng đầu để kiểm soát cục bộ Lâm sàng và đã được chứng minh là giúp cải thiện sống Các triệu chứng lâm sàng được báo cáo còn toàn bộ. Ngoài ra, xạ trị bổ túc sau phẫu trong các nghiên cứu trước đây thường là thuật có thể kiểm soát bệnh tại chỗ đối với sưng, đau, liệt dây thần kinh sọ trong các trường hợp diện cắt dương và diện cắt gần. trường hợp bướu ngoại bì thần kinh nguyên Tuy nhiên, vai trò của xạ trị đơn thuần như thủy ngoại vi ở vùng đầu cổ.[6] một phương pháp điều trị chính tại chỗ vẫn Mô bệnh học và hóa mô miễn dịch còn tranh cãi. Ngay cả khi bệnh được cắt bỏ Theo Tổ chức y tế thế giới, bướu ngoại bì hoàn toàn, sự di căn có thể đã xảy ra. Các thần kinh nguyên thủy ngoại vi, sarcôm chiến lược điều trị tích cực, như kết hợp hóa Ewing cổ điển và sarcôm Ewing ngoài trị toàn thân với phẫu thuật hoặc xạ trị, mang xương thuộc họ sarcôm Ewing. Những khối lại kết quả tốt nhất.[5]Và từ những năm u này được hình thành bởi các bất thường 1980, các nghiên cứu sơ bộ đã gợi ý rằng các nhiễm sắc thể cụ thể, chủ yếu là chuyển đoạn tác nhân hóa trị liệu vincristine, ifosfamide, t(11,22)(q24,q12).[1] Sarcôm Ewing và bướu cyclophosphamide, doxorubicin là tối ưu để ngoại bì thần kinh nguyên thủy ngoại vi đại điều trị sarcôm Ewing. Tương tự như vậy, 12
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 các chiến lược hóa trị đã được thực hiện trên TÀI LIỆU THAM KHẢO bướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy ngoại 1. Ambros, IM., et al. (1991), "MIC2 is a vi để đạt được tỷ lệ sống còn cải thiện.[7] specific marker for ewing's sarcoma and Hóa trị liệu trước phẫu thuật còn làm giảm peripheral primitive neuroectodermal tumors. Evidence for a common histogenesis of kích thước khối u, do đó làm tăng khả năng ewing's sarcoma and peripheral primitive đạt diện cắt âm tính. Tóm lại, hóa trị được sử neuroectodermal tumors from MIC2 dụng như một liệu pháp tân bổ trợ hoặc bổ expression and specific chromosome trợ.[8] Hóa trị bổ trợ, có hoặc không có xạ trị aberration", Cancer. 67(7), pp. 1886-1893. được khuyến cáo, bất kể diện cắt phẫu thuật. 2. Coffin, CM. and Dehner, LP. (1989), Sống còn toàn bộ cho bệnh nhân điều trị kết "Peripheral neurogenic tumors of the soft hợp là 38 tháng (19–57 tháng), so với 9 tissues in children and adolescents: a tháng đối với đơn trị liệu (5–13 tháng) và 4 clinicopathologic study of 139 cases", tháng đối với bệnh nhân không điều trị (1–7 Pediatr Pathol. 9(4), pp. 387-407. 3. Dehner, LP. (1986), "Peripheral and central tháng). Những bệnh nhân trẻ hơn (