Nhân một trường hợp pemphigus cận tân sinh

NHAÂN MOÄT TRÖÔØNG HÔÏP PEMPHIGUS CAÄN TAÂN SINH<br /> Hoaøng Vaên Minh*, Voõ Quang Ñænh*, Haø Vaên Phöôùc**<br /> <br /> TOÙM TAÉT<br /> Pemphigus caän taêng sinh laø moät beänh boùng nöôùc töï mieãn coù lieân quan ñeán u taân sinh, nhaát laø loaïi<br /> taêng sinh lympho baøo. Beänh nhaân trong tröôøng hôïp naøy coù bieåu hieän da nieâm naëng cuûa moät pemphigus<br /> caän taêng sinh keøm vôùi u lympho ôû haïch. Moâ hoïc coù hình aûnh boùng nöôùc trong thöôïng bì vôùi hoaïi töû caùc<br /> keratinocyte vaø tieâu gai trong thöôïng bì. Beänh nhaân naøy coù ñaày ñuû tieâu chuaån chaån ñoaùn pemphigus caän<br /> taêng sinh vaø ñaây laø tröôøng hôïp ñaàu tieân chuùng toâi gaëp ñöôïc taïi beänh vieän da lieãu TP. Hoà Chí Minh.<br /> <br /> SUMMARY<br /> A CASE OF PARANEOPLASTIC PEMPHIGUS<br /> Hoang Van Minh, Vo Quang Dinh, Ha Van Phuoc<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 210 – 212<br /> <br /> Paraneoplastic pemphigus (PNP) is an autoimmune mucocutaneous blistering disease associated<br /> with neoplasms, most frequently of the lymphoproliferative type. The patient in this report presented with<br /> severe mucocutaneous involvement of PNP associated with lymphoma. Histopathology showed<br /> intraepidermal bulla with keratinocyte necrosis and intraepidermal acantholysis. This patient met all<br /> diagnostic criteria for paraneoplastic pemphigus and is, to our knowledge, the first report of a case at the<br /> dermatology hospital in Ho Chi Minh city.<br /> <br /> ÑAÏI CÖÔNG<br /> Pemphigus caän taân sinh laø moät beänh hieám gaëp,<br /> môùi ñöôïc phaùt hieän trong nhöõng naêm gaàn ñaây. Bieåu<br /> hieän laâm saøng vôùi hình aûnh gioáng pemphigus vaø<br /> hoàng ban ña daïng (hoäi chöùng Stevens-Johnson).<br /> Chuùng toâi xin thoâng baùo moät tröôøng hôïp ñaàu tieân taïi<br /> beänh vieän Da Lieãu TP. Hoà Chí Minh.<br /> <br /> CA LAÂM SAØNG<br /> Beänh nhaân nöõ, 41 tuoåi, nhaäp vieän ngaøy<br /> 07/12/2001 vôùi chaån ñoaùn: Dò öùng thuoác/ Haïch naùch<br /> khoâng roõ nguyeân nhaân.<br /> Beänh khôûi phaùt caùch nhaäp vieän khoaûng 1 thaùng<br /> vôùi moät khoái u ôû naùch phaûi.<br /> Beänh nhaân ñieàu trò thuoác nam, beänh khoâng giaûm<br /> maø baét ñaàu xuaát hieän lôõ mieäng, moâi, vuøng sinh duïc vaø<br /> noåi boùng nöôùc khaép ngöôøi. Beänh vieän Bình Ñònh<br /> chuyeån Trung Taâm Ung Böôùu → Beänh Vieän Da lieãu<br /> * BM Da Lieãu ÑH Y Döôïc Tp.HCM<br /> ** BV. Da Lieãu Tp.HCM<br /> <br /> 210<br /> <br /> vôùi chaån ñoaùn: Dò öùng thuoác/ haïch naùch khoâng roõ baûn<br /> chaát (phoøng khaùm)→ Vaøo khoa laâm saøng II.<br /> Khaùm thaáy beänh nhaân toång traïng gaày, sang<br /> thöông da hoàng ban lan toaû khaép ngöôøi; muïn nöôùc,<br /> boùng nöôùc treân neàn hoàng ban; moät soá vuøng da trôït,<br /> coù muû, vò trí khaép ngöôøi chuû yeáu ôû löng, buïng, naùch,<br /> beïn vaø quanh caùc loã thieân nhieân (maét, mieäng, sinh<br /> duïc). Moâi trôït chaûy maùu vaø ñoùng maøi maùu daøy. Daáu<br /> Nikolsky (+). Haïch naùch phaûi kích thöôùc khoaûng<br /> 6cm x 10cm, maät ñoä chaéc, di ñoäng vaø khoâng ñau. Xeùt<br /> nghieäm vôùi hoàng caàu: 4.400.000/mm3, baïch caàu:<br /> 7000/mm3 (N: 72%, L: 28%), SGOT: 21,5U/L, SGPT:<br /> 10,9U/L, BUN: 8,27mg/dl, creatinine maùu: 0,9mg/dl,<br /> ñaïm toaøn phaàn: 50,7g/l, toång phaân tích nöôùc tieåu<br /> bình thöôøng, caáy maùu aâm tính.<br /> Chaån ñoaùn taïi khoa laâm saøng II: Hoäi chöùng Lyell/<br /> Haïch naùch khoâng roõ baûn chaát. Chaån ñoaùn phaân bieät<br /> vôùi: Pemphigus caän taân sinh.<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br /> <br /> Sinh thieát coù keát quaû vôùi hình aûnh hoaïi töû thöôïng<br /> bì vaø coù hieän dieän boùng nöôùc trong thöôïng bì vaø tieâu<br /> gai. Moâ bì coù hieän töôïng vieâm maõn tính. Qua ñoù<br /> chuùng toâi chaån ñoaùn: Hoäi chöùng Lyell vaø theo doõi<br /> Pemphigus caän taân sinh. Hoäi chaån trung taâm Ung<br /> böôùu ñöôïc ñeà nghò laøm FNA ñeå xaùc ñònh baûn chaát<br /> haïch vaø keát quaû laø lymphome haïch.<br /> Qua bieåu hieän laâm saøng, keát quaû giaûi phaãu beänh<br /> vaø FNA, chuùng toâi chaån ñoaùn xaùc ñònh: Pemphigus<br /> caän taân sinh.<br /> Beänh nhaân trong quaù trình naèm vieän ñöôïc xöû trí<br /> Depersolone, khaùng sinh toaøn thaân (uoáng vaø tieâm<br /> tónh maïch), naâng toång traïng vaø chaêm soùc taïi choã.<br /> Beänh nhaân khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò: toång traïng<br /> ngaøy moät keùm, da baét ñaàu trôït toaøn boä. Beänh nhaân<br /> ñöôïc chuyeån ñeán trung taâm caáp cöùu Tröng Vöông vaø<br /> beänh nhaân töû vong do nhieãm truøng huyeát.<br /> <br /> BAØN LUAÄN<br /> Theo y vaên, caùc toån thöông da vaø nieâm maïc<br /> trong pemphigus caän taân sinh keát hôïp vôùi caùc daáu<br /> hieäu laâm saøng cuûa pemphigus vaø hoàng ban ña daïng<br /> (hoäi chöùng Stevens-Johnson). Toån thöông baét ñaàu bôûi<br /> loeùt mieäng keùo daøi, ñau daãn ñeán khoù nuoát, coù theå toån<br /> thöông thöïc quaûn. Caùc toån thöông mieäng coù theå ñöôïc<br /> keøm theo loeùt moâi ñaëc bieät laø bôø ngoaøi töông töï vôùi<br /> caùc toån thöông cuûa hoäi chöùng Stevens-Johnson. Toån<br /> thöông giaùc maïc loaïi vieâm giaùc maïc maøng giaû thì<br /> thöôøng gaëp vaø keøm theo loeùt sinh duïc.<br /> Beänh nhaân trong tröôøng hôïp naøy coù bieåu hieän<br /> laâm saøng vaø moâ hoïc phuø hôïp vôùi y vaên. Chuùng toâi<br /> nghó nhieàu ñeán pemphigus caän taân sinh maø khoâng<br /> nghó ñaây laø söï keát hôïp giöõa pemphigus vaø lymphome<br /> hoaëc söï keát hôïp giöõa pemphigus vaø hoäi chöùng Lyell<br /> bôûi caùc lyù do sau:<br /> - Hình aûnh laâm saøng ña daïng vôùi bieåu hieän gioáng<br /> pemphigus vaø hoàng ban ña daïng.<br /> - Beänh nhaân coù trieäu chöùng ngöùa.<br /> - Hình aûnh giaûi phaãu beänh: boùng nöôùc trong<br /> thöôïng bì, tieâu gai vaø hoaïi töû thöôïng bì.<br /> - Keát quaû FNA: lymphome.<br /> Söï keát hôïp giöõa pemphigus vaø caän taân sinh ñaõ<br /> <br /> ñöôïc ñeà caäp trong caùc y vaên. Tuy nhieân, ñaây laø beänh<br /> khaù hieám, khoù maø thu ñöôïc soá lieäu thoáng keâ chính<br /> xaùc ñeå ruùt ra caùc nhaän xeùt chính xaùc veà baûn chaát vaø yù<br /> nghóa cuûa söï keát hôïp giöõa pemphigus vaø caän taân sinh<br /> aùc tính. Gaàn 1/3 tröôøng hôïp pemphigus caän taân sinh<br /> coù söï keát hôïp vôùi u tuyeán öùc vaø trong thôøi gian gaàn<br /> ñaây ña soá keát hôïp vôùi lymphome. Moái lieân heä theo<br /> thôøi gian giöõa pemphigus vaø söï taân sinh thì coù theå<br /> thay ñoåi. Beänh da coù theå xuaát hieän tröôùc, ñoàng thôøi<br /> hay theo sau moät chaån ñoaùn aùc tính. Coù ít nhaát 5 cô<br /> cheá maø döôøng nhö coù söï keát hôïp giöõa pemphigus vaø<br /> taân sinh:<br /> Söï keát hôïp coù theå laø söï ngaãu nhieân, tình côø naøo<br /> ñoù maø ngöôøi ta thaáy raèng coù moät vaøi tröôøng hôïp vöøa<br /> bò pemphigus vöøa bò ung thö ñaïi traøng.<br /> Trong moät vaøi tröôøng hôïp thì söï aùc tính ñi sau<br /> moät pemphigus khoâng roõ raøng (ñaëc bieät laø<br /> lymphome), caùc thuoác öùc cheá mieãn dòch coù theå ñoùng<br /> moät vai troø caûm öùng gaây ra aùc tính.<br /> Söï taân sinh ban ñaàu cuûa heä thoáng mieãn dòch coù<br /> theå gaây ra moät töï khaùng theå choáng laïi protein beà maët<br /> cuûa teá baøo thöôïng bì.<br /> Moät söï taân sinh cuûa moät cô quan mieãn dòch nhö<br /> tuyeán öùc coù theå daãn tôùi (maëc duø cô cheá chöa roõ raøng)<br /> roái loaïn ñieàu hoøa mieãn dòch vaø taïo ra töï khaùng theå<br /> choáng laïi khaùng nguyeân beà maët.<br /> Moät vaøi carcinom coù theå phaùt ra caùc thaønh phaàn<br /> khaùng nguyeân gioáng nhö caùc khaùng nguyeân beà maët<br /> teá baøo thöôïng bì bình thöôøng. Vì vaäy, moät ñaùp öùng<br /> mieãn dòch coù theå daãn ñeán söï hình thaønh moät khaùng<br /> theå choáng laïi khaùng nguyeân böôùu. Khaùng theå naøy coù<br /> theå phaûn öùng cheùo vôùi khaùng nguyeân beà maët thöôïng<br /> bì vaø gaây ra beänh töï mieãn nhö pemphigus.<br /> <br /> KEÁT LUAÄN<br /> Pemphigus caän taân sinh laø moät beänh hieám gaëp.<br /> Tuy coøn thieáu caùc xeùt nghieäm mieãn dòch ñaëc hieäu<br /> nhöng tröôøng hôïp maø chuùng toâi vöøa thoâng baùo vaãn laø<br /> beänh pemphigus caän taân sinh. Ngöôøi thaày thuoác caàn<br /> nghó ñeán pemphigus caän taân sinh khi hình aûnh laâm<br /> saøng ña daïng (gioáng pemphigus vaø truùng ñoäc da do<br /> thuoác); hình aûnh moâ hoïc vôùi boùng nöôùc trong thöôïng<br /> <br /> 211<br /> <br /> bì, hieän töôïng tieâu gai vaø hoaïi töû thöôïng bì; vaø keát<br /> hôïp vôùi moät beänh lyù noäi khoa aùc tính. Caùc thöông toån<br /> caän taêng sinh hoaëc laø coù tröôùc caùc toån thöông da<br /> nieâm hoaëc laø xuaát hieän ñoàng thôøi hoaëc laø noù khoâng<br /> ñöôïc khaùm phaù trong suoát quaù trình phaùt trieån cuûa<br /> sang thöông da. Tieân löôïng naëng vaø ña soá töû vong vì<br /> khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò hoaëc do phaùt hieän treã.<br /> <br /> TAØI LIEÄUTHAM KHAÛO<br /> 1.<br /> <br /> 2.<br /> <br /> 212<br /> <br /> Anhalt GJ. Paraneoplastic pemphigus: the role of<br /> tumours and dugs. Br. J. Dermatol June 2001, vol.144,<br /> p.1102.<br /> Fitzpattrick TB, Johnson RA, Wolff K, Suurmond D.<br /> Paraneoplastic pemphigus, Color Atlas and Synopsis<br /> of Clinical Dermatology 2001, 595.<br /> <br /> 3.<br /> <br /> 4.<br /> <br /> 5.<br /> <br /> 6.<br /> <br /> 7.<br /> <br /> Joly P. Pemphigus Paraneùoplasie. Dermatologie et<br /> Maladies sexuellement Transmissibles (Saurat JH,<br /> Grosshans E, Laugier P, Lachalelle JM) 1999, eùdit. 3,<br /> Masson, 6:272-3.<br /> Morand JJ, Koeppel MC. Conduite aø tenir devant une<br /> eùruption bulleuse. Guide illustreù de diagnostic en<br /> Dermatologie et Veùneùreùologie 1996, tome 1, 5:93-104.<br /> Mutasim DF,Pele NJ, Anhalt GJ. Paraneoplastic<br /> pemphigus. Dermatologic Clinics 1993, vol.11, 473482.<br /> Neha D. Robinson, Takashi Hashimoto, Masayuki<br /> Amagai, MD, Lawrence S. Chan. The new pemphigus<br /> variants. J Am Acad Dermatol 1999; 40:649-71<br /> Stanley JR. Pemphigus. Fitzpatrick’s Dermatology In<br /> General Medicine 1999, edit.5, vol.1, 9:654-65.<br /> <br />