Nhân một trường hợp phẫu thuật thành công u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PHẪU THUẬT THÀNH CÔNG<br /> U TRUNG THẤT CÓ KÈM SUY TỦY DÒNG HỒNG CẦU<br /> Trịnh Minh Tranh*, Vũ Quang Việt**<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Đặt vấn đề: Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu được phẫu thuật thành công,<br /> chúng tôi tìm hiểu về bệnh này.<br /> Thiết kế nghiên cứu: mô tả một trường hợp bệnh<br /> Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Ở trung thất trước, u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất, nhưng chỉ có<br /> một số ít (khoảng 5%) có triệu chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu). Chẩn đoán, lâm<br /> sàng dựa trên dấu hiệu thiếu máu, bệnh nhân xanh xao, mệt mỏi; khó thở (nếu u to gây chèn ép). Cân lâm sàng:<br /> XQ, CT scan ngực cản quang, MRI, xét nghiệm máu, tủy đồ và sinh thiết tủy.<br /> Kết quả:Mô tả một trường hợp nữ 53 tuổi, ngụ ở Gò Vấp TP. HCM, nhập viện (08/02/15) vì khó thở, nhiều<br /> vào ban đêm, phải nằm đầu cao kèm ho khan và mệt mỏi.<br /> Kết luận và kiến nghị: Điều trị, phẫu thuật cắt trọn khối u cho kết quả rất tốt dù là u lành hay u ác.<br /> Từ khóa: U trung thất; u tuyến ức; bất sản hồng cầu (một dạng suy tủy dòng hồng cầu).<br /> ABSTRACT<br /> MEDIASTINAL TUMORS WITH PURE RED CELL APLASIA<br /> Trinh Minh Tranh, Vu Quang Viet<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 5 - 2016: 57 - 59<br /> <br /> Introduction: A case of mediastina tumor with pure red cell aplasia was treated with surgical management,<br /> inspiring to literature review.<br /> Study design: a case report<br /> Method and subjects: Thymoma occurs most frequently within anterior mediastinum masses, and 5% in<br /> which is associated with pure red cell aplasia. Diagnosis is based on anemia, fatigue, dyspnea (due to huge tumor)<br /> and other studies such as chest x-rays, CT scan of chest, MRI, whole blood cells, bone marrow, and marrow<br /> biopsy.<br /> Conclusion: Surgery is necessary, leading to the excellent outcome even tumor malignant or benign.<br /> Keywords: Mediastinal tumors; Thymic tumors; Erythroblastopenia (Pure red cell aplasia).<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ hoặc kháng thể gây ra các biểu hiện toàn thân<br /> đặc biệt như cơ chế miễn dịch trong bệnh nhược<br /> Trung thất nằm trong lồng ngực, trung thất cơ, và u tuyến ức với triệu chứng bất sản hồng<br /> trước nằm giữa xương ức và mặt trước tim cùng cầu(2). Về mặt kinh điển, các tác giả chia u tuyến<br /> các mạch máu lớn. Trong các u trung thất trước<br /> ức thành: loại giàu tế bào lympho; loại giàu tế<br /> trên thì u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất (31%), u bào biểu mô và loại hỗn hợp(4). Ngoài ra còn có<br /> lympho 23%, u tế bào mầm 9%(1)... Vài loại u loại có tế bào hình thoi xếp thành chùm và thành<br /> trung thất nguyên phát sản sinh ra nội tiết tố vòng xoắn (là một tiểu nhóm, biến thể của loại tế<br /> <br /> * ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch ** BV Nhân Dân Gia Định<br /> Tác giả liên lạc: TS. BS. Trịnh Minh Tranh Email: m_tranh@yahoo.com<br /> <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện An Bình năm 2016 57<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br /> <br /> bào biểu mô); nhiều u tuyến ức không thể xếp BÀN LUẬN<br /> loại là những u không biệt hóa điển hình nên<br /> Trong các u trung thất trước trên thì u tuyến<br /> không thể phân loại được, chúng phân bào rất ít,<br /> ức chiếm tỉ lệ cao nhất (31%). Tuyến ức, ngoài<br /> vì thế tế bào học luôn cho là lành tính(6).Việc chẩn<br /> tăng sản tuyến ức (Thymic hyperplasia) lành<br /> đoán u trung thất khi có các phương tiện chẩn<br /> tính, còn có các loại u lành tinh và u ác. Đặc biệt,<br /> đoán hình ảnh như XQ, CT scan, MRI…không<br /> sự lành ác của u tuyến ức không chỉ đơn thuần<br /> mấy khó khăn, nhưng việc chẩn đoán bản chất<br /> dựa vào tế bào học mà phải dựa vào mức độ<br /> của u trung thất nhiều khi rất khó khăn. Chẩn<br /> xâm lấm. Năm 1981, Masaoca và cộng sự phân<br /> đoán phân biệt giữa u tuyến ức và u lympho rất<br /> biệt lành ác dựa trên sự hiện diện của vỏ bao<br /> khó khi mẫu gửi không đủ to và không thể xác<br /> tuyến ức (sự xâm lấn vỏ bao). Vì sự xâm lấn các<br /> định bản chất mô học qua chọc kim sinh thiết(3).<br /> mô vào các mô lân cận xung quanh của u khi<br /> Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy<br /> khảo sát đại thể trong lúc mổ và tinh hiện hữu<br /> tủy dòng hồng cầu đươc phẫu thuật thành công,<br /> của sự xâm lấn vỏ bao trên vi thể không phải lúc<br /> tuy nhiên thời gian BN được can thiệp chưa<br /> nào cũng song hành(3). Năm 1985 Mario và Muler<br /> được sớm. Chúng tôi xin được bàn luận về việc<br /> – Hermelink phân biệt lành ác dựa trên hình thái<br /> chẩn đoán bệnh này.<br /> học các tế bào của khối u dạng biểu mô của vỏ<br /> TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG hoặc dạng biểu mô của tủy tuyến ức(3). Các u<br /> Bệnh nhân (BN) nữ 53 tuổi, ngụ ở Gò Vấp lympho ác tinh, carcinoide và u tế bào mầm đều<br /> TP. HCM, nhập viện (08/02/15) vì khó thở, nhiều có thể xuất hiện ở tuyến ức, nhưng chỉ có các loại<br /> vào ban đêm, phải nằm đầu cao kèm ho khan và u như u tuyến ức ác tinh (thymoma), ung thư<br /> mệt mỏi. Khám: da xanh niêm nhợt, sốt nhẹ (38 biểu mô tuyến ức (Thymic carcinoma) và u mỡ<br /> độ). XN máu: RBC 1,54 T/L (BT 3,6 – 5,5); Hgb 48 tuyến ức (Thymolipoma) là xuất phát từ chính<br /> g/l (BT 120 – 160 g/l); Hct 0,14 L/l (BT 0,350 – các thành phần của tuyến ức. Đã có một thời<br /> 0,470 L/l). CT scan ngực cản quang: u trung thất gian người ta tranh luận nhiều về việc xếp<br /> trước kích thước 40x60x70 mm. Các xét nghiệm thymoma vào u lành hay ác. Tuy vậy, tất cả các<br /> tìm nguyên nhân mất máu như XN phân, soi dạ thymoma đều có khả năng xâm lấn nên phải<br /> dày tá tràng, CT scan bụng… đều âm tinh. BN được xem là ác tinh. U tuyến ức ác tinh chiếm<br /> được chẩn đoán: u trung thất trước / thiếu máu 23,3% các loại u trung thất.<br /> chưa rõ nguyên nhân. Xử tri: truyền máu nhiều U tuyến ức có kèm suy tủy dòng hồng cầu có<br /> lần (hồng cầu lắng), nhưng tình trạng thiếu máu triệu chứng đau ngực, khó thở nếu u chèn ép và<br /> không cải thiện. BN được hội chẩn với BV Ung dấu hiệu thiếu máu. Có 5% u tuyến ức có triệu<br /> bướu, BV Truyền máu huyết học, được làm tủy chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy<br /> đồ và sinh thiết tủy 2 lần, kết quả: lần 1. Tủy đồ, dòng hồng cầu). Nhưng ở người lớn, có đến 33 –<br /> giảm nhẹ dòng hồng cầu. Sinh thiết tủy, mật độ 50% BN bất sản hồng cầu lại có kèm theo u tuyến<br /> tế bào 20%, có nốt lympho phản ứng. Lần 2. Tủy ức(5). Điều trị phẫu thuật cắt trọn u. Hóa trị tỷ lệ<br /> đồ, hình ảnh tủy giảm sinh hồng cầu. Sinh thiết đáp ứng khá cao. Sử dụng trong hóa hỗ trợ, tân<br /> tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung bình. hỗ trợ, trong trường hợp không mổ được, trong<br /> Sau khi truyền máu (11/06/15) nâng Hgb 93 g/l, sau mổ không cắt hết u hoặc khi tái phát, di căn<br /> Hct 0,272 L/l, BN được mổ cắt trọn khối u tuyến xa. Xạ trị, u nhạy cảm nên xạ trị được dùng cho<br /> ức (ngày 12/06/15). Kết quả GPB là u tuyến ức hầu hết các giai đoạn bệnh bao gồm cả tái phát.<br /> dạng lympho bào lành tinh. Sau mổ, tinh trạng BN của chúng tôi nhập viện trong tình<br /> thiếu máu của BN lập tức được cải thiện: XN trạng khó thở, mệt mỏi, xanh xao do thiếu<br /> máu: RBC 4,89 T/L; Hgb 133 g/l; Hct 0,402 L/l máu. XQ, CT scan cho thấy một khối u trung<br /> (19/05/15). BN xuất viện khỏe.<br /> <br /> <br /> 58 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện An Bình năm 2016<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> thất trước khá lớn (40x60x70mm). XN máu, trang suy tủy do cơ chế tự miễn của bệnh này.<br /> thiếu máu đẳng sắc đẳng bào chỉ dòng hồng Việc chẩn đoán chính xác và phẫu thuật cắt<br /> cầu. Tủy đồ, giảm dòng hồng cầu. Sinh thiết trọn u tuyến ức sẽ cho kết quả rất tốt dù u là<br /> tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung lành tính hay ác tinh.<br /> bình. BN được chẩn đoán u trung thất trước / TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> thiếu máu chưa rõ nguyên nhân (đã có hội 1. Dracheman DB (2008). “Myasthenias Gravis And Other<br /> chẩn với BV Ung Bướu, BV Truyền máu - Diseases Of Neuromuscular Junction”. Harrison S Internal<br /> huyết học). Được xử trí truyền máu nhiều lần Medicine. 17th Ed By Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser,<br /> Longo, Jameson And Loscalzo, Mc Graw Hill, NY: 2672 –<br /> và quyết định mổ cắt trọn u tuyến ức ngày 2677.<br /> 12/06/15, trong khi BN nhập viện lần đầu ngày 2. Huang CS, Hsu HS et al. (2005). “Factor Influencing The<br /> Outcome Of Transternal Thymectomy For Myasthenia<br /> 08/02/15, đó là một thời gian khá dài. Ở ca<br /> Gravis”. Acta Neurol Scand.112:108 – 114.<br /> bệnh này, nếu có kinh nghiệm, BN có khối u 3. Kucharczuk JC And Shrager JB, Hsler AS (2005): Thymoma –<br /> tuyến ức, kèm thiếu máu dòng hồng cầu. Tủy Association With Myasthenia Gravis – Anterior Mediastinal<br /> Mass”. Surg Of The Chest, Sabiston – Spencer, 7th Ed. Ed By F<br /> đồ có giảm dòng hồng cầu. Sinh thiết tủy có W Sellke. Elsevier Saunders Co. Philadelphia: 667 – 670.<br /> suy tủy dòng hồng cầu thì chẩn đoánnên nghĩ 4. Nguyễn Công Minh (2014). Cập Nhật Điều Trị Các Bệnh<br /> tới đây là loại u tuyến ưc loại có thể sản sinh Lồng Ngực, Trung Thất,Mạch Máu. NXB Y Học TP. Hồ Chí<br /> Minh, Tr 173 – 185.<br /> ra kháng thể và cơ chế miễn dịch đã gây ra 5. Suto Y, Araga S, et al (2005). “Myasthenia Gravis With<br /> tình trạng bất sản hồng cầu (là một dạng suy Thymus Hyperplasia And Pure Red Cell Aplasia”. J Of<br /> Clinical Neurological Sciences. 224: 93- 95.<br /> tủy dòng hồng cầu)(2,5). Vì xác định bản chất u<br /> 6. Vaideeswar P, Padmanabhan A, Deshpande JR And Pandit<br /> tuyến ức và u lympho bằng FNA khó khăn(3) SP (2004). “Thymoma: A Pathological Study Of 50 Cases”. J<br /> nên điều trị, phẫu thuật cắt trọn u là chỉ định Postgrad Med:50: 94 – 7.<br /> <br /> nên được thực hiện sớm.<br /> KẾT LUẬN Ngày nhận bài báo: 03/08/2016<br /> Ngày phản biện nhận xét bài báo: 10/08/2016<br /> BN có u trung thất trước trên kèm triệu<br /> Ngày bài báo được đăng: 05/10/2016<br /> chứng thiếu máu dòng hồng cầu, chẩn đoán<br /> cần nghĩ tới u tuyến ức liên quan đến tình<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện An Bình năm 2016 59<br />