intTypePromotion=3

Nhân một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện thiếu máu

Chia sẻ: Nguyễn Tấn Dũng | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

0
5
lượt xem
0
download

Nhân một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện thiếu máu

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tạo máu ngoài tủy là một bệnh rất hiếm gặp, được định nghĩa là các tế bào máu tạo ra ngoài tủy xương. Cơ chế chính xác của tổn thương này vẫn chưa rõ. Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy biểu hiện bằng khối u trung thất sau ở bệnh nhân không có biểu hiện thiếu máu được điều trị bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Ca lâm sàng: bệnh nhân nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ phát hiện u trung thất sau.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Nhân một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện thiếu máu

  1. T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP TẠO MÁU NGOÀI TỦY Ở TRUNG THẤT SAU KHÔNG CÓ BIỂU HIỆN THIẾU MÁU Nguyễn Ngọc Trung1; Nguyễn Trường Giang2 Nguyễn Văn Nam1; Vũ Đức Thắng1 Lê Bá Hạnh1; Nguyễn Thế Kiên1 TÓM TẮT Tạo máu ngoài tủy là một bệnh rất hiếm gặp, được định nghĩa là các tế bào máu tạo ra ngoài tủy xương. Cơ chế chính xác của tổn thương này vẫn chưa rõ. Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy biểu hiện bằng khối u trung thất sau ở bệnh nhân không có biểu hiện thiếu máu được điều trị bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Ca lâm sàng: bệnh nhân nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ phát hiện u trung thất sau. Chụp CT tổn thương u kích thước 30 x 35 mm, ngang mức D11 bên trái. Lâm sàng và xét nghiệm không có biểu hiện thiếu máu. Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Tổn thương u dạng đồng nhất, dễ chảy máu. Mô bệnh học sau mổ là tạo máu ngoài tủy. Bàn luận: tạo máu ngoài tủy ở bệnh nhân không có biểu hiện thiếu máu rất dễ nhầm lẫn với u thần kinh ở trung thất sau. Chẩn đoán hình ảnh không đặc hiệu, vì vậy phẫu thuật là phương pháp nên xem xét để chẩn đoán xác định. Kết luận: khối u tổ chức tạo máu ngoài tủy có thể biểu hiện dưới dạng khối u không có triệu chứng, nằm ở trung thất sau ngang với các đốt sống ngực thấp. Phẫu thuật nội soi lồng ngực là lựa chọn an toàn và hiệu quả trong cắt bỏ khối u tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau. * Từ khóa: U trung thất sau; Tạo máu ngoài tủy. Case Report: Extramedullary Hematopoiesis in the Posterior Mediastinum without Anemia Summary Extramedullary hematopoiesis is a rare condition featured by the formation of blood cells outside the bone marrow. The exact mechanism of extramedullary hematopoiesis is still unknown, but it is commonly seen in patients with hemopoetic disorders. We reported a case of extramedullary hematopoiesis manifested as a posterior mediastinal mass, which was not associated with anemia. The patient was managed with video-assisted thoracoscopic removal of the tumor. The patient was 55 years old who had a posterior mediastinal tumor accidently discovered during medical checkup. Chest CT-scan showed a mass of 30 x 35 mm located on the left side of the D11 vetebrae. Laboratory investigations revealed no sign of anemia. Gross examination of the tumor during thoracoscopic removal showed a homogenous and highly vascularized mass. Pathological studies confirmed extramedullary hematopoiesis nature of the tumor. 1. Bệnh viện Quân y 103 2. Học viện Quân y Người phản hồi: Nguyễn Thế Kiên (thekien103@gmail.com) Ngày nhận bài: 24/10/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 11/01/2019 Ngày bài báo được đăng: 14/02/2019 99
  2. T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 Discussion: Extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum without anemia might be misdiagnosed as a tumor of neurological origin. Since the images of a extramedullary hematopoiesis tumor in diasgnostic imaging techniques are not suggestive, sampling of the tumor via surgery is necessary for diagnosis. Conclusion: A extramedullary hematopoiesis tumor may present as an asymptomatic posterior mediastinal tumor located beside low thoracic vertebrae. Video-assisted thoracoscopic surgery may be safe and effective in removal of a extramedullary hematopoiesis tumor located at the posterior mediastinum. * Keywords: Posterior mediastinum tumor; Extramedullary hematopoiesis. TỔNG QUAN bệnh học. Tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau là bệnh hiếm gặp, một vài trường Tạo máu ngoài tủy là một phản ứng hợp ở BN thiếu máu huyết tán được mô bù trừ, trong đó tế bào máu được tạo ra tả trong y văn [3]. Tạo máu ngoài tủy ở ngoài tủy. Bệnh thường liên quan đến trung thất sau ở BN không có biểu hiện những rối loạn cơ quan tạo máu hoặc thiếu máu đến nay mới chỉ có Takhar và thiếu máu huyết tán [1]. Tuy nhiên, cơ chế CS báo cáo (2016) [10]. Chúng tôi xin báo chính xác của tạo máu ngoài tủy vẫn cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở chưa biết chính xác. Các vị trí phổ biến trung thất sau nhưng không có biểu hiện nhất của tạo máu ngoài tủy là gan và của thiếu máu huyết tán hoặc rối loạn cơ lách, nhưng có trường hợp được ghi quan tạo máu. nhận thấy trong các cơ quan khác như trung thất, hạch bạch huyết, tuyến vú và CA LÂM SÀNG hệ thần kinh trung ương. Đặc điểm tổn BN nam 55 tuổi, khám sức khỏe định thương của tạo máu ngoài tủy trên CT và kỳ tình cờ phát hiện khối u trung thất sau, MRI là tổn thương có đặc điểm mô mềm, được chỉ định nhập viện điều trị. BN có ranh giới rõ, không xâm lấn hoặc phá hủy tiền sử bệnh lý mạn tính. Thăm khám cấu trúc lân cận, không vôi hóa. Nhìn chung, lâm sàng không có biểu hiện thiếu máu. tạo máu ngoài tủy ở bệnh nhân (BN) thiếu Xét nghiệm ban đầu ghi nhận: hồng cầu: máu tiên lượng thường tốt, ngoại trừ 5,27 T/l, huyết sắc tố: 163 g/l, hematocrit: trường hợp tạo máu ngoài tủy ở BN thiếu 47%, bạch cầu: 7,92 G/l, tiểu cầu: 195 G/l. máu do bệnh lý ác tính [1]. Trong số đó, Sinh hóa máu: bilirubin toàn phần: khối tạo máu ngoài tủy ở trung thất 16,81 µmol/l, bilirubin trực tiếp: 4,28 µmol/l, thường gặp ở trung thất sau. Đặc điểm GOT: 16,6 U/l, GPT: 33,8 U/l. Trên hình tổn thương của tạo máu ngoài tủy trung ảnh CT-scan tổn thương là khối tăng thất sau trên CT và MRI ngoài những đặc tỷ trọng đồng nhất (30 HU) kích thước điểm chung với tạo máu ngoài tủy thì tổn 30 x 35 mm nằm ở trung thất sau ngang thương thường nằm dưới mức đốt sống với bên trái đốt sống ngực thứ 11. Không ngực D6 [2]. Việc chẩn đoán xác định có xâm lấn cấu trúc xung quanh, không tương đối dễ dàng với phẫu thuật nội soi có hạch lân cận. Trong khi đó, X quang lồng ngực cắt khối u làm xét nghiệm mô ngực không phát hiện thấy tổn thương. 100
  3. T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 Hình 1: Tổn thương trên CT-scan. Hình 2: Hình ảnh X quang ngực. BN được làm các xét nghiệm tầm soát di căn nhưng không phát hiện tổn thương. BN được lên kế hoạch phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt bỏ khối u và chẩn đoán mô bệnh học. Qua phẫu thuật nội soi lồng ngực vào bên trái có làm xẹp phổi trái bằng gây mê nội khí quản 2 nòng. Tổn thương dạng khối u ngang mức D11 bên trái, sát động mạch chủ ngực, đồng nhất, dễ chảy máu. Tổn thương được cắt bỏ hoàn toàn, dẫn lưu khoang màng phổi bằng 01 ống Argyl 28 Fr. Mô bệnh học là tổ chức tạo máu với mẫu tiểu cầu, hồng cầu và tế bào tủy, mật độ tế bào nhiều, rải rác tế bào mỡ. BN được rút dẫn lưu sau mổ 01 ngày, hồi phục ra viện sau mổ 05 ngày. Hình 3: Mô bệnh học khối u. 101
  4. T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 BÀN LUẬN [8]. Có trường hợp BN vào viện với chảy máu khoang màng phổi từ tổn thương tạo Tạo máu ngoài tủy là một quá trình bù máu ngoài tủy, phải điều trị cầm máu tích trừ sinh lý gây ra khi tủy xương không cực [9]. Về nguyên tắc, BN tạo máu ngoài đáp ứng được nhu cầu sản xuất tế bào tủy không có triệu chứng không cần điều máu, nhưng đôi khi nó được phát hiện trị. Việc chẩn đoán tạo máu ngoài tủy ở không có biểu hiện rõ ràng [4]. Tạo máu trung thất trên BN không biểu hiện thiếu ngoài tủy được Guizetti mô tả lần đầu tiên máu vẫn đang là thách thức với y học qua khám nghiệm tử thi năm 1912. Cho hiện nay. U tạo máu ngoài tủy trên BN mãi tới năm 1945, Ask-Upmark chẩn của chúng tôi nằm cạnh cột sống và đoán tạo máu ngoài tủy trên người sống không kèm theo các rối loạn tạo máu bằng sinh thiết qua da. Trong hầu hết các hoặc hô hấp. Tương tự như báo cáo gần trường hợp đã mô tả, tổn thương nằm ở đây của Takhar và CS (2016) về trường trung thất sau và đi kèm với thiếu máu hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau huyết tán ở nam giới trưởng thành [5]. không có biểu hiện của thiếu máu; u tạo Những tổn thương này ở dạng mô mềm, máu ngoài tủy loại này hiếm gặp và có thể là một khối đơn độc hoặc nhiều thường được phát hiện qua khám sức khối, thậm chí có thể xảy ra ở cả 2 bên khỏe định kỳ [10]. Chỉ định phẫu thuật khi trung thất sau [6]. Nhìn chung, tạo máu tổn thương nghi ngờ ác tính hoặc tổn ngoài tủy hầu như không có triệu chứng, thương gây chảy máu thứ phát. Tuy nhiên, ngoài biểu hiện tình trạng thiếu máu. Các với tổn thương tạo máu ngoài tủy không nghiên cứu về chẩn đoán tạo máu ngoài có biểu hiện của thiếu máu cần chẩn tủy đều ghi nhận là CT và MRI có thể giúp đoán mô học đối với khối u trung thất. chẩn đoán tổn thương có đặc điểm mô Người ta nhận thấy việc sinh thiết bằng mềm, đồng nhất ở trung thất sau, không kim xuyên thành ngực trong trường hợp có vôi hóa hay phá hủy cấu trúc lân cận, này không phải là lựa chọn tối ưu vì nguy dưới mức đốt sống ngực thứ 6 ở BN có cơ chảy máu cao của dạng tổn thương rối loạn cơ quan tạo máu hoặc tan máu tự tạo máu ngoài tủy. Do vậy, phẫu thuật nội miễn. Ngoài ra, tạo máu ngoài tủy có thể soi lồng ngực là biện pháp an toàn và phát hiện bằng phóng xạ hạt nhân với 111 hiệu quả [11]. Trong một số trường hợp, in chloride hoặc 99mTc colloid [7]. Tuy nhiên, áp dụng bổ trợ xạ trị liều thấp cho BN ở BN không có biểu hiện thiếu máu, việc được có tràn máu, tràn dịch khoang màng dựa vào chẩn đoán hình ảnh còn gặp phổi hoặc chèn ép tủy sống [12]. nhiều khó khăn. Vì vậy, xét nghiệm mô bệnh học là xét nghiệm không thể thiếu để chẩn đoán tạo máu ngoài tủy. Tuy vậy, KẾT LUẬN có những nguy cơ tiềm ẩn khi tiến hành Tạo máu ngoài tủy là bệnh hiếm gặp, các phương pháp xâm lấn: điển hình như thường gặp ở BN rối loạn cơ quan tạo chảy máu, đây là dạng tổn thương có máu hoặc thiếu máu huyết tán. Tuy nhiên, mạch máu nhiều và mô mủn dễ chảy máu có thể gặp ở BN không có rối loạn cơ 102
  5. T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 quan tạo máu hoặc thiếu máu do tan 6. C.S Ng, S. Wan, T.W Lee, A.D Sihoe, máu. Chẩn đoán có thể nhầm lẫn với I.Y Wan, A.A Arifi, A.P Yim. Video-assisted những tổn thương khác ở trung thất sau, thoracic surgery for mediastinal extramedullary đặc biệt ở BN không có biểu hiện thiếu hematopoiesis. Ann R Coll Surg Engl. 2002, 84, máu. Đỗi với những trường hợp này, pp.161-163. phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt khối u và 7. A. Jackson, I.E Burton. Retroperitoneal xét nghiệm mô bệnh học cho chẩn đoán mass and spinal cord compression dueto xác định. Chúng tôi báo cáo một trường extramedually hematopoiesis in polycythaemia rubra vera. J Radiol. 1989, 629, pp.944-947. hợp tạo máu ngoài tủy không có biểu hiện thiếu máu. Việc điều trị bằng phẫu thuật 8. P.R. Smith, D.L. Manjoney et al. an toàn và hiệu quả. Massive hemothorax due to intrathoracic extramedually hematopoiesis in a patient with thalassemia intermedia. Chest. 1988, 94, TÀI LIỆU THAM KHẢO pp.658-660. 1. C.A. Koch, C.Y. Li, R.A. Mesa, 9. N. Xiros, T. Economopoulos, A. Tefferi. Non-hepatosplenic extramedullary E. Papageorgiou et al. Massive hemothorax hematopoiesis: Associated diseases, pathology, due to intrathoracic extramedually hematopoiesis clinical course, and treatment. Mayo Clin Proc. in a patient with hereditary spherocytosis. 2003, 78, pp.1223-1233. Ann Haematol. 2001, 80, pp.38-40. 2. J.P. Kupferschmid, D.M. Shahian, A.G. 10. R. Takhar, M. Bunkar. Extramedullary Villanueva. Massive hemothorax associated hematopoiesis presenting as an asymptonmatic with intrathoracic extramedullary hematopoiesis posterior mediastinal mass: An unusual involving thepleura. Chest. 1993, 103, pp.974-975. presentasion. India Chest Society. 2016, 335, 3. R.A. Agha, A.J. Fowler, A. Saetta, pp.569-570. I. Barai, S. Rajmohan. Orgill DP and the 11. Jae Bum Park, Song Am Lee, Yo Han SCAREGroup: The SCARE statement: Kim et al. Extramedullary hematopoiesis Consensus-based surgical case report guidelines. mimicking mediastinal tumor in a patient with J Surg. 2016, 34, pp.180-186. hereditary spherocytosis: Case report. 4. J. Petit, C. Estany. Mediastinal International Journal of Surgery. 2017, extramedullary erythropoiesis in pp.223-225 hereditaryspherocytosis. Clin Lab Haematol. 12. F. Dore, S. Pardini, E. Gaviano et al. 1987, 327, p.9. Recurrence of spinal cord compression from 5. E. Ash-Upmark. Tumor-stimulating extramedullary hematopoiesis inthalassemia intra-thoracic heterotopia of bonemarrow. intermedia treated with low doses of Acta Radiol. 1945, 425, p.26. radiotherapy. Am J Hematol. 1993, 44, p.148. 103

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản