zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Nhân một trường hợp u đặc giả nhú của tụy điều trị tại Bệnh viện K

Chia sẻ: ViAnkanra2711 ViAnkanra2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

57
lượt xem 4
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

U đặc giả nhú là một khối u rất hiếm gặp, chiếm khoảng 2-3% các khối u của tụy và thường thấy ở phụ nữ trẻ tuổi. Đa số khối u có đặc điểm lành tính với diễn tiến chậm và tiên lượng khả quan. Điều trị triệt căn bằng phẫu thuật cắt bỏ ngay cả khi khối u đã di căn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhân một trường hợp u đặc giả nhú của tụy điều trị tại Bệnh viện K

HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U ĐẶC GIẢ NHÚ CỦA TỤY ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN K HOÀNG THU HẰNG1, NGUYỄN TIẾN QUANG2, NGUYỄN ĐỨC HUÂN3, PHẠM TUẤN ANH3, NGUYỄN THỊ THANH TÂM4, NGUYỄN THỊ THỦY4, ĐỖ THỊ THANH MAI4, NGUYỄN CÔNG TÍN4, TRẦN HOÀNG NAM4 TÓM TẮT U đặc giả nhú là một khối u rất hiếm gặp, chiếm khoảng 2-3% các khối u của tụy và thường thấy ở phụ nữ trẻ tuổi. Đa số khối u có đặc điểm lành tính với diễn tiến chậm và tiên lượng khả quan. Điều trị triệt căn bằng phẫu thuật cắt bỏ ngay cả khi khối u đã di căn. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 35 tuổi, chẩn đoán u đặc giả nhú của tụy tái phát di căn gan sau điều trị ban đầu 7 năm, đã được phẫu thuật và điều trị hóa chất tại khoa Điều trị A Bệnh viện K. Từ khóa: U đặc giả nhú của tụy. ABSTRACT A clinical case of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas Solid pseudopapillary tumor is a rare primary neoplasm accounts between 2% and 3% that typically affects young women. It is a relatively a benign tumor with a favorable prognosis. Complete resection is curative treatment even in cases metastasis. We here reported a 35-year-old women with solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas relasped metastasis liver after 7 years ago from the first treatment, underwent resection and chemotherapy at Department of Optimal Clinical Care of National Cancer Hospital. Keyword: solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas. TỔNG QUAN phân biệt u đặc giả nhú với các khối u hiếm gặp khác của tụy, trong đó β-catenin, CD10 và U đặc giả nhú là khối u tụy ngoại tiết rất hiếm E-cadherin dương tính trong hầu hết các khối u đặc gặp, chiếm khoảng 2-3% các khối u của tụy nói giả nhú[3][4]. chung và 0,9% đến 2,7% các khối u tụy ngoại tiết nói riêng, được Frantz báo cáo lần đầu vào năm 1959[1]. Phẫu thuật cắt bỏ được xem là phương pháp Khoảng 90% các khối u đặc giả nhú gặp ở phụ nữ điều trị triệt để trong hầu hết các trường hợp ngay cả trẻ, trong đó 85% bệnh nhân dưới 35 với độ tuổi khi khối u đã di căn. Hóa trị ít có vai trò trong điều trị trung bình là 22[2]. Khối u có đặc điểm tương đối lành bổ trợ sau phẫu thuật triệt căn. Tuy nhiên, ở giai tính với sự diễn tiến chậm qua nhiều năm. Sống còn đoạn tái phát di căn, khi phẫu thuật không đảm bảo toàn bộ sau 5 năm của bệnh khoảng 95% với giai lấy hết tổn thương, thì hóa trị trước hoặc sau phẫu đoạn chưa di căn. Tuy nhiên, triệu chứng lâm sàng thuật đóng vai trò kéo dài thời gian sống thêm cũng và hình ảnh điện quang của bệnh thường không đặc như cải thiện chất lượng sống của người bệnh. hiệu. Bệnh nhân thường xuất hiện đau bụng, nôn, có Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 35 khi sờ thấy khối u trong ổ bụng hoặc khối u chèn ép tuổi với khối u đặc giả nhú của tụy tái phát di căn vùng rốn gan gây vàng da tắc mật. Trái lại, mô bệnh gan đa ổ sau điều trị ban đầu cách 7 năm, hiện đã học khá điển hình với các tế bào đơn dạng, đồng được phẫu thuật lấy u di căn gan và dự kiến tiếp tục nhất, ít gắn kết, lót mặt trong các mao mạch, cấu điều trị hóa chất sau đó, đồng thời hồi cứu y văn thế trúc dạng giả nhú. Nhuộm hóa mô miễn dịch giúp giới cũng như các ca lâm sàng trong nước về căn bệnh hiếm gặp này. 1 BSNT Khoa Điều trị A-Bệnh viện K 2 TS.BS. Trưởng Khoa Điều trị A-Bệnh viện K 3 ThS.BSNT. Phó Khoa Điều trị A-Bệnh viện K 4 Tập thể các Bác sĩ Khoa Điều trị A-Bệnh viện K 140 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT CA LÂM SÀNG - Miễn dịch: Bệnh nhân: Lê Thị H. Nữ Tuổi: 35 HbsAg âm tính Vào viện vì đau tức vùng hạ sườn phải. HCV âm tính Tiền sử: năm 2011 bệnh nhân vào viện lần đầu - Xét nghiệm men tụy: Amylase = 67 với chẩn đoán u dạng nang khu trú vùng đuôi tụy Lipase = 19.1 kích thước lớn 73 x 47mm, đã được phẫu thuật lấy trọn u tại Bệnh viện K. Giải phẫu bệnh sau phẫu thuật là u đặc giả nhú của tụy. Do phẫu thuật đã lấy hết tổn thương tại tuyến tụy nên bệnh nhân không điều trị bổ trợ sau đó và được xuất viện theo dõi tái khám định kỳ 3-6 tháng/lần/năm. Bệnh sử: cách vào viện khoảng 6 tháng, bệnh nhân thấy đau tức vùng hạ sườn phải âm ỉ, tăng dần kèm theo mệt mỏi, ngoài ra bệnh nhân không sốt, không sút cân, ăn uống được, đại tiểu tiện bình thường. Gần đây, bệnh nhân đau bụng nhiều nên đến khám tại bệnh viện K. Lúc vào viện: - Toàn thân: Hình 1. CTScanner ổ bụng: hình ảnh u gan trái 31 x 47mm (vòng tròn đỏ) Thể trạng chung tốt ECOG = 0 Da niêm mạc hồng Không có hội chứng hoàng đảm Không khám thấy hạch ngoại vi - Cơ quan: Bụng mềm, không chướng Không sờ thấy khối bất thường trong ổ bụng Gan lách không to, không có tuần hoàn bàng hệ Tim nhịp đều, tiếng tim rõ, không tiếng thổi Rì rào phế nang 2 phế trường đều, rõ. Hình 2. Hình ảnh u gan HPT V và hạch rốn gan - Xét nghiệm công thức máu, glucose máu, (vòng tròn đỏ) chức năng gan, thận trong giới hạn bình thường. - Siêu âm ổ bụng và CTSanner ổ bụng chỉ ra bệnh nhân có nhiều khối u khu trú tại gan trái và một phần phân thùy V gan phải, kích thước u lớn nhất 31 x 47mm tại gan trái, có đặc điểm ngấm thuốc mạnh và thải thuốc chậm. Ngoài ra tại vị trí tuyến tụy đã phẫu thuật lấy u không thấy khối ngấm thuốc bất thường. - CTScanner lồng ngực: xuất hiện nốt mờ đáy phổi trái bờ gọn, ngấm thuốc, kích thước < 10mm. - Chỉ điểm u: Hình 3. CTScanner lồng ngực: hình ảnh nốt mờ Alpha FP = 2,7 phổi trái (vòng tròn đỏ) CEA = 1,22 Bệnh nhân đã được sinh thiết u gan trái tại Bệnh viện K để có chẩn đoán xác định bằng mô CA 199 = 12,06 bệnh học trước điều trị. Kết quả giải phẫu bệnh TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 141
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT nhuộm HE và hóa mô miễn dịch khẳng định bản chất Chẩn đoán khối u gan di căn từ tuyến tụy với CD34 và Cyclin D1 Triệu chứng lâm sàng dương tính, trong khi Heppar-1 và CD10 âm tính. U đặc của tụy thường được phát hiện tình cờ Chẩn đoán xác định: u đặc giả nhú của tụy tái qua thăm khám lâm sàng hoặc trên hình ảnh chiếu phát di căn gan, theo dõi di căn phổi trái. chụp ổ bụng. Các triệu chứng của bệnh thường Bệnh nhân được phẫu thuật ngày 28/08/2018 không đặc hiệu, bệnh nhân có cảm giác đầy chướng tại Bệnh viện K. Mô tả trong phẫu thuật: ổ bụng bụng, nôn, buồn nôn hay đau bụng do khối u kích sạch, phúc mạc không có nhân di căn, lách tụy thước lớn gây chèn ép. Đau bụng dữ dội, đột ngột không thấy u. Khối u gan trái đường kính 5cm kèm có thể xảy ra do chảy máu trong khối u xuất hiện sau vài u vệ tinh rải rác gan phải. Tiến hành cắt bỏ u gan một chấn thương vùng bụng. Hiếm khi gặp vàng da trái, lấy một số nhân di căn gan phải. Trong và sau ngay cả khi khối u ở vị trí đầu tụy. Có khi bệnh nhân phẫu thuật bệnh nhân ổn định. tự sờ thấy một khối u trong bụng, đây là triệu chứng thường gặp nhất ở trẻ em[5]. Giải phẫu bệnh sau mổ (K3-18-39974): Bệnh phẩm u gan là tổn thương di căn u đặc giả nhú Cận lâm sàng của tụy. Xét nghiệm chỉ điểm khối u tụy như CEA hay CA 19.9 thường không tăng, và khối u cũng ít liên quan đến các hội chứng do tăng tiết hormon nội tiết. Siêu âm nội soi (EUS) và chụp cắt lớp vi tính (CTsanner) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) cho thấy khối u có ranh giới rõ, không đồng nhất (hỗn hợp u nang và u đặc). Vùng rìa u có thể gặp calci hóa với tỷ lệ lên đến 20%. Trên chụp mạch (angiography) thường thấy giảm tưới máu đến u hoặc tăng tưới máu nhẹ quanh u[6][7][8][9]. Chẩn đoán giải phẫu bệnh Về mặt đại thể, thường gặp khối u có kích thước lớn, tròn đều, dạng đặc (đường kính trung bình từ 8 đến 10cm, kích thước nhỏ nhất là 0,5cm và lớn nhất là 25cm). U có ranh giới khá rõ với mô tụy xung quanh và có thể có vỏ bọc. Mảnh cắt qua u cho thấy khối u thường có nhiều thùy múi, vùng u có màu vàng đến nâu sáng xen kẽ vùng hoại Hình 4. Khối u dương tính với cyclin D1 và âm tính tử, xuất huyết, xơ hóa và nang thoái triển. với heppar-1 Thành phần các vùng nói trên trong khối u có sự thay đổi đáng kể. Khối u nhỏ có xu hướng đặc hơn u Do quá trình phẫu thuật lần này không lấy hết có kích thước lớn. Mật độ u mềm ngoại trừ một vài được tổn thương gan, cùng với giai đoạn bệnh tái trường hợp xơ chắc. phát di căn nhiều vị trí tại gan, chưa loại trừ một vài tổn thương nhỏ tại phổi nên chúng tôi quyết định sẽ Vi thể u đặc giả nhú có những đặc điểm khác tiếp tục điều trị hóa chất toàn thân cho bệnh nhân biệt, được đặc trưng bởi sự không đồng nhất trong sau khi quá trình hậu phẫu ổn định. cùng một khối u, với vùng mô đặc xen kẽ vùng giả BÀN LUẬN nhú và vùng xuất huyết, hoại tử phân chia theo các tỷ lệ không giống nhau. Dịch tễ học Kết quả nhuộm hóa mô miễn dịch cho thấy hầu U đặc giả nhú của tụy là một khối u ngoại tiết hết u đặc giả nhú bộc lộ alpha-1-antitrypsin, alpha-1- hiếm gặp, được mô tả lần đầu bởi Frantz vào năm antichymotrypsin, NSE, vimentin, progesteron 1959 nên còn được biết đến là “u Frantz”. Tần suất receptors, CD 10, CD 56, claudins 5 và 7, galectin3, mắc bệnh thay đổi từ 2-3% các khối u tụy nói chung cyclin D1 và beta-catenin. Vì sự phong phú đa dạng và từ 0,9-2,7% các khối u tụy ngoại tiết nói riêng. trong các dấu ấn miễn dịch của khối u nên các nhà Nguồn gốc hình thành u còn chưa rõ. Thường gặp ở giải phẫu bệnh thống nhất sử dụng beta-catenin, CD phụ nữ trẻ gốc Châu Á và Người Mỹ gốc Phi với tỷ 10, chromogranin và vimentin trong chẩn đoán u đặc lệ nam/nữ là 1/10 và độ tuổi trung bình là 28 đối với giả nhú của tụy[3][4]. nữ giới và 35 ở nam giới[1]. 142 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT Diễn tiến bệnh và chấn đoán giai đoạn Liệu pháp nội tiết U đặc giả nhú có thể xâm lấn trực tiếp vào dạ Sử dụng hormon liệu pháp như tamoxifen được dày, tá tràng và lách, nhưng ít gặp. 5-15% các đề cập đến trong một số báo cáo có tác dụng duy trì trường hợp gặp khối u đã di căn với vị trí di căn hay thời gian bệnh ổn định ở những trường hợp bệnh di gặp là gan và phúc mạc. Hiếm hơn, có thể gặp u căn có dương tính với thụ thể nội tiết mà không thích di căn hạch và ngoài da. Chẩn đoán giai đoạn hợp cho hóa trị liệu pháp[17]. tương tự phân loại giai đoạn của ung thư biểu mô Xạ trị tụy ngoại tiết[3]. Có rất ít kinh nghiệm về điều trị tia xạ trong u Điều trị đặc giả nhú của tụy. Điều trị tia xạ được báo cáo ở U đặc giả nhú được coi là khối u có tiềm năng một vài trường hợp cho thấy có tác dụng kiểm soát ác tính hay độ ác tính thấp nên phẫu thuật được coi triệu chứng tại chỗ, nhất là tác dụng giảm đau ở là phương pháp điều trị cơ bản, đóng vai trò chính những giai đoạn muộn khi khối u không còn khả trong mọi giai đoạn, ngay cả thời điểm phát hiện năng phẫu thuật cắt bỏ[18][19]. bệnh đã di căn [1][13][14]. Hóa chất và tia xạ có vai trò Tiên lượng kéo dài thời gian sống thêm, cải thiện chất lượng U đặc giả nhú của tụy là khối u có tiềm năng ác cuộc sống khi phẫu thuật không lấy hết tổn thương tính hay độ ác tính thấp. Trong một báo cáo gồm 62 do di căn lan tràn nhiều vị trí hoặc thể trạng người bệnh nhân u đặc giả nhú có 15% bệnh nhân u dạng bệnh không cho phép tiến hành phẫu thuật. ác tính. Hiện chưa có marker đặc hiệu giúp theo dõi Phẫu thuật và tiên lượng sống thêm trong u đặc giả nhú, một số Là phương pháp điều trị cơ bản, trong đó phẫu yếu tố tiên lượng bệnh dễ tái phát di căn như kích thuật triệt căn cải thiện đáng kể thời gian sống thêm, thước u > 5cm. Ngoài ra, chỉ số phân bào Kiel 67 giúp chữa khỏi trong 85-90% các ca bệnh. Ngay cả cũng có liên quan đến tiên lượng bệnh[10][11]. trường hợp khối u lan rộng tại chỗ tại vùng hoặc u KẾT LUẬN tái phát di căn thì phẫu thuật lấy u tối đa vẫn giúp kéo dài thời gian sống còn toàn bộ, cải thiện triệu U đặc giả nhú của tụy là khối u hiếm gặp, chứng, đem lại chất lượng cuộc sống. Tỷ lệ sống 5 thường thấy ở nữ giới, trẻ tuổi. Triệu chứng lâm năm sau phẫu thuật tính chung cho tất cả các giai sàng không đặc hiệu, mô bệnh học với hình ảnh đoạn đạt 97%. Phẫu thuật tùy thuộc vào vị trí u, với thường gặp là khối u đặc, không đồng nhất, có ranh khối u đầu tụy thường sử dụng kỹ thuật cắt khối tá giới rõ với mô tụy lành. Tiên lượng bệnh tốt với khả tụy. Cắt đầu tụy bảo tồn tá tràng cũng có thể được năng chữa khỏi bệnh và sống thêm trên 5 năm áp dụng trong một số trường hợp. Với khối u ở thân đạt trên 90% với những trường hợp có khả năng và đuôi tụy phẫu thuật cắt đuôi tụy được áp dụng[1][5]. phẫu thuật triệt để. Ngay cả giai đoạn tái phát, di căn sống thêm cũng rất khả quan với phẫu thuật lấy u Tuy phẫu thuật được xem là phương pháp có tối đa[12][13][14]. thể chữa khỏi bệnh ở những giai đoạn u còn khu trú, tuy nhiên theo dõi lâu dài cho thấy vẫn có tỷ lệ bệnh TÀI LIỆU THAM KHẢO tái phát di căn mặc dù đã được phẫu thuật triệt căn. 1. Trịnh Hồng Sơn, Nguyễn Thành Khiêm, Phạm Vì vậy, bệnh nhân sau phẫu thuật cần được theo dõi Thế Anh và cs (2011) “U đặc giả nhú của tụy: chặt chẽ và tái khám định kỳ[15]. chẩn đoán và điều trị”. Y học thực hành (788) số Điều trị hóa chất 10/2011. Vai trò của hóa trị liệu trong điều trị u đặc giả 2. Mai Trọng Khoa, Phạm Thị Cẩm Phương, Võ Thị nhú của tụy còn chưa rõ ràng. Với phẫu thuật Huyền Trang (2014) “Nhân một trường hợp u triệt căn thường không cần hóa trị bổ trợ. Hóa trị liệu đặc giả nhú của tụy được chẩn đoán và điều trị được sử dụng ở những giai đoạn bệnh di căn tại bệnh viện Bạch Mai”. lan tràn nhiều vị trí hoặc phẫu thuật không lấy hết 3. Aaltonen LA, Halminton, SR (Eds) IARC Press tổn thương. Một số hóa chất được giới thiệu cho Lyon France (2000) “Pathology and genetics of thấy có hiệu quả trong các ca lâm sàng như tumours of the digestive system”. World health gemcitabin, fluorouracil, cisplatin, topotecan, iphosphamide, etoposide… trong đó cisplatin có vẻ organization classification of tumours. là một trong những tác nhân có hiệu quả nhất. Tuy 4. Trần Ngọc Minh (2009) “Nghiên cứu đặc điểm nhiên kinh nghiệm điều trị hóa chất được báo cáo hình thái học u đặc giả nhú của tụy”. Luận văn trong các ca lâm sàng trong nước cũng như trên thế thạc sĩ y học – Trường đại học Y Hà Nội. giới còn hạn chế[1][2][16]. TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 143
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT 5. Nguyễn Thị Thanh Hương, Trần Phan Ninh 13. Chen X, Zhou GW, Zhou HJ, et al. (2005) (2016) “Nhân một trường hợp u đặc giả nhú của “Diagnosis and treatment of solid tụy”. Tạp chí điện quang Việt Nam 2016. pseudopapillary tumours of the pancreas”. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 4:456. 6. Romics L Jr, Oláh A, Belágyi T, HajdúN, Gyurus P, RuszinkóV (2010) “Solid pseudopapillary 14. Alexandrescu DT, O’boyle K, Feliz A, et al. neoplasm of the pancreas--proposed algorithms (2005) “Metastatic solid pseudopapilary tumour for diagnosis and surgical treatment”. of the pancreas: clinico-biological correlates and Langenbecks Arch Surg; 395-747. management”. Clin oncol (R Coll Radiol) 17:358. 7. Yu MH, Lee JY, Kim MA et al. (2010) “MR 15. Vege SS, Ziring B, Jain R, et al. (2015) imaging features of small solid pseudopapillary “American gastroenterological association tumours: retrospective differentation from other institute guideline on the diagnosis and small solid pancreatic tumours”. AJR Am J management of asymptomatic neoplastic Roentgenol 195:1324. pancreatic cysts”. Gastroenterology 148:819. 8. Jani N, Dewitt J, Eloubeidi M, et al. (2008) 16. Kang CM, Kim H, Cho Y, Kim YS, Hwang HK, “Endoscopic ultrasound-guided fine-needle Choi HJ, et al. (2012) “ In vitro adenosine aspiration for diagnosis of solid pseudopapillary triphosphate-based chemotherapy response tumours of the pancreas: a multicenter assay (ATP-CRA) in solid pseudopapillary tumor experience”. Endoscopy 40:200. of the pancreas”. Pancreas 41:498-500. 9. Fasanella KE, McGrath K (2009) “Cystic lesions 17. Shorter NA, Glick RD, Klimstra DS, Brennan MF, and intraductal neoplasms of the pancreas”. Best Laquaglia MP. (2002) “Malignant pancreatic Pract Res Clin Gastroenterol 23:35. tumors in childhood and adolescence: The Memorial Sloan-Kettering experience, 1967 to 10. Lee SE, Jang JY, Hwang DW, et al. (2008) present”. J Pediatr Surg 37:887-92. “Clinical features and outcomes of solid pseudopapillary neoplasm: differences between 18. Fried P, Cooper J, Balthazar E, Fazzini E, adults and children”. Arch Surg 143:1218. Newall J. (1985) “A role for radiotherapy in the treatment of solid and papillary neoplasms of the 11. Kim MJ, Choi DW, Choi SH, et al. (2014) pancreas”. Cancer 56:2783-5. “Surgical treatment of solid pseudopapilary neoplasm of the pancreas and the risk factors for 19. Zauls JA, Dragun AE, Sharma AK. (2006) malignancy”. Br J Surg 101:1266. “Intensity-modulated radiation therapy for unresectable solid pseudopapillary tumor of the 12. Law JK, Ahmed A, Singh VK, et al. (2014) “A pancreas”. Am J Clin Oncol 29:639-40. systemic review of solid pseudopapilary neoplasm: are there rare lesions?”. Pancreas 43:331. 144 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.