Nhân một trường hợp u sợi đàn hồi dạng nhú

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 <br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U SỢI ĐÀN HỒI DẠNG NHÚ <br /> Trần Vũ Minh Thư*, Lê Trung Hiếu*, Chu Trọng Hiệp*, Hứa Thị Ngọc Hà**, Phạm Nguyễn Vinh*,*** <br /> <br /> TÓM TẮT <br /> U sợi đàn hồi dạng nhú ở tim là u nguyên phát, lành tính, hiếm gặp. Là u loại u trên van thường gặp nhất. <br /> Ngày nay, u sợi đàn hồi dạng nhú có thể phát hiện dễ dàng qua siêu âm tim. Triệu chứng lâm sàng thay đổi từ <br /> không triệu chứng đến các biến chứng nặng do thuyên tắc. <br /> Trong bài báo này, chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 57 tuổi được chẩn đoán u sợi đàn <br /> hồi dạng nhú trên lá vành phải van động mạch chủ. U được phát hiện sau khi nhồi máu não xảy ra. Bệnh nhân <br /> được phẫu thuật cắt u để ngừa biến cố thuyên tắc tái phát. Bệnh nhân hồi phục tốt sau phẫu thuật. Chúng tôi <br /> thảo luận về tiếp cận chẩn đoán, bệnh học của u sợi đàn hồi dạng nhú và hướng điều trị của loại u này. <br /> Từ khóa: u sợi đàn hồi dạng nhú  <br /> <br /> SUMMARY  <br /> PAPILLARY FIBROELASTOMA: REPORT OF A CASE <br /> Tran Vu Minh Thu, Le Trung Hieu, Chu Trong Hiep, Hua Thi Ngoc Ha, Pham Nguyen Vinh <br />  * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 201 ‐ 205 <br /> Papillary  fibroelastomas  are  uncommon  primary  benign  cardiac  tumors.  Papillary  fibroelastomas  are  the <br /> most common tumor of cardiac valves. Currently, these tumor are recognized frequently by echocardiography. <br /> The clinical presentation may be asymptomatic or severe due to embolic complications.  <br /> We report a case of 57‐year‐old man with a papillary fibroelastoma attached to the right cusp of aortic valve. <br /> This  tumor  was  detected  after  cerebral  infarction.  The  patient  underwent  surgery  to  preventr  embolic <br /> complications. We discuss the diagnostic approaches, histopathology of papillary fibroelastomas and management. <br /> Key words: papillary fibroelastoma <br /> <br /> GIỚI THIỆU <br /> U sợi đàn hồi dạng nhú là u lành tính, hiếm <br /> gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 10% các loại u nguyên <br /> phát ở tim(4‐17). Mức độ phổ biến đứng hàng thứ <br /> hai sau u nhầy. Thường được phát hiện tình cờ <br /> hoặc sau tình trạng thuyên tắc(6,8). Thuyên tắc là <br /> do những mảnh vỡ từ u hoặc huyết khối trên u. <br /> Chính vì vậy, chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời <br /> để tránh biến chứng do u là điều rất cần thiết.  <br /> Trong bài báo này, chúng tôi  trình  bày  một <br /> trường  hợp  u  sợi  đàn  hồi  dạng  nhú  được  chẩn <br /> đoán sau khi có biến cố thuyên tắc từ tim. Bệnh <br /> <br /> nhân này đã được phẫu thuật để lấy đi khối u. <br /> Chúng tôi thảo luận về đặc điềm mô học và cách <br /> tiếp cận điều trị khi đã chẩn đoán u sợi đàn hồi <br /> dạng nhú. <br /> <br /> CA LÂM SÀNG <br /> Bệnh nhân nam, Nguyễn Ngọc Q. 57 tuổi <br /> Địa  chỉ:  97  Đường  số  1,  Bình  Trị  Đông  B, <br /> quận  Bình  Tân,  thành  phố  Hồ  Chí  Minh  SNV:<br /> <br /> 13.0225<br /> Bệnh  sử:  Bệnh  nhân  bị  yếu  nửa  người  bên <br /> trái và được chẩn đoán nhũn não vào năm 2010. <br /> Bệnh  nhân  hồi  phục  hoàn  toàn  2  năm  sau  đó. <br /> <br /> *Bệnh viện tim Tâm Đức, **Đại học y dược Thành phố Hồ Chí Minh <br /> ***Trường Đại học y khoa Phạm Ngọc Thạch <br /> Tác giả liên lạc: BS Trần Vũ Minh Thư  <br />  ĐT: 0918335212 <br /> <br /> Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh <br /> <br />  <br /> <br /> Email: thutvm@yahoo.com <br /> <br /> 201<br /> <br /> Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013<br /> <br /> Ông tái khám đều với bác sĩ chuyên khoa thần <br /> kinh  và  được  khuyên  khảo  sát  thêm  về  tim <br /> mạch để tìm nguyên nhân thuyên tắc từ tim.  <br /> <br /> Hình  2).  Chức  năng  tâm  thu  thất  trái  và  thất <br /> phải  tốt.  Các  van  tim  bình  thường,  không  hẹp <br /> hở van.  <br /> <br /> 02/2013,  bệnh  nhân  khám  chuyên  khoa <br /> tim.  Không  có  triệu  chứng  lâm  sàng  bất <br /> thường nào liên quan đến hệ tim mạch và thần <br /> kinh  được  tìm  thấy.  Nhịp  tim  80  lần/phút, <br /> huyết  áp  130/80mmHg,  nhiệt  độ  37ºC.  Không <br /> có âm thổi ở tim.  <br /> <br /> Sau  đó,  bệnh  nhân  được  chỉ  định  chụp <br /> MSCT  động  mạch  vành.  Kết  quả  không  hẹp <br /> động mạch vành.  <br /> <br /> Kết quả siêu âm tim qua thành ngực và siêu <br /> âm tim qua thực quản cho thấy có một khối echo <br /> dày, mật độ không đồng nhất, trên lá vành phải <br /> van  động  mạch  chủ,  kích  thước  12x10mm,  di <br /> động, có cuống, hiện diện trong lòng động mạch <br /> chủ ở cả hai thì tâm thu và tâm trương (Hình 1, <br /> <br /> Hình 1: Siêu âm tim qua thực quản cho thấy u có <br /> cuống, kích thước 12x10mm trên lá vành phải van <br /> động mạch chủ (Æ). <br /> <br /> Kết quả của các xét nghiệm huyết học, sinh <br /> hóa máu, nước tiểu trong giới hạn bình thường.  <br /> Yếu  tố  thấp,  cặn  Addis  trong  giới  hạn  bình <br /> thường.  <br /> Chụp võng mạc không phát hiện điểm Roth. <br /> Dựa  vào  những  chi  tiết  trên,  chúng  tôi  chẩn <br /> đóan đây là một trường hợp u sợi đàn hồi dạng <br /> nhú. <br /> <br /> Hình 2: Siêu âm qua thực quản thể hiện khối u di động <br /> trên van động mạch chủ (Æ). <br /> <br /> Ngày  21/01/2013,  Bệnh  nhân  được  phẫu <br /> thuật khẩn với mở xương ức đường giữa ngực, <br /> tuần  hoàn  ngoài  cơ  thể.  Mở  nhĩ  phải  và  động <br /> mạch chủ, bộc lộ van động mạch chủ. Một khối <br /> u  mềm,  hình  cầu  trên  lá  vành  phải  van  động <br /> mạch chủ, có cuống (Hình 3) được lấy đi thành <br /> công.  Siêu  âm  tim  thời  kỳ  hậu  phẫu  cho  thấy <br /> chức  năng  tâm  thu  thất  phải  và  thất  trái  bình <br /> thường,  không  rối  loạn  chức  năng  van.  Bệnh <br /> nhân xuất viện sau phẫu thuật 14 ngày.  <br /> Mẩu  mô  lấy  đi  có  kích  thước  10x12mm, <br /> dạng  nhầy  vàng,  dễ  vỡ  (Hình  4).  Bề  mặt  có <br /> nhiều  tua  nhỏ.  Trong  nước,  u  trông  giống  như <br /> con sứa biển (Hình 5).  <br /> <br /> Hình 3: Hình ảnh trong lúc phẫu thuật cho thấy một <br /> khối u có cuống nhỏ trên lá vành phải van động mạch <br /> chủ. <br /> <br />  <br /> <br /> 202<br /> <br /> Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 <br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Hình 4: Hình đại thể của khối u sau khi cắt đi. <br /> <br /> Hình 5: Hình ảnh khối u trong nước giống con sứa biển. <br /> trơn  trưởng  thành,  không  có  mạch  máu  (Hình <br /> Khảo  sát  mô  học  (mã  số:  Y1659/2013  –  Bộ <br /> 7). Nhuộm hóa mô miễn dịch: CD34 (+) ở các tế <br /> môn  Giải  Phẫu  Bệnh,  Đại  học  Y  Dược  TP. <br /> bào phủ các nhú, Actin (+) ở các tế bào cơ trơn <br /> HCM), mô u gồm các nhú tân sinh được bao bọc <br /> trong lõi nhú (Hình 8) Kết luận: U lành sợi đàn <br /> bởi  các  tế  bào  nội  mô  mạch  máu  (Hình  6);  lõi <br /> hồi dạng nhú (papillary fibroelastoma).  <br /> nhú  gồm  mô  sợi  collagen  dày  và  các  tế  bào  cơ <br /> <br /> Hình 6: Hình ảnh mô học biểu lộ u sợi đàn hồi dạng <br /> nhú có các nhú chia nhánh được bao phủ bởi các tế bào <br /> nội mô (H&Ex100). <br /> <br /> Hình 7: Hình ảnh mô học cho thấy các nhú được bao <br /> bọc bởi những tế bào nội mạc, collagen và những tế bào <br /> cơ trơn ở trong lõi vô mạch trung tâm (H&Ex100). <br /> <br /> A<br /> <br /> B<br /> <br /> Hình 8: (A) Nhuộm hóa mô miễn dịch cho thấy CD34(+) ở các tế bào phủ các nhú, (B) Actin(+) ở các tế bào cơ <br /> trơn trong lõi nhú.  <br /> tuổi(11,18).  Là  loại  u  trên  van  thường  gặp  nhất <br /> BÀN LUẬN <br /> chiếm  tỷ  lệ  73‐85%.  Chúng  thường  hiện  diện <br /> U sợi đàn hồi dạng nhú có thể xảy ra ở mọi <br /> nhiều nhất trên van động mạch chủ và van hai <br /> lứa tuổi từ sơ sinh đến 83 tuổi, trung bình là 60 <br /> lá,  kế  tiếp  là  buồng  tim  và  van  động  mạch <br /> <br /> Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh <br /> <br /> 203<br /> <br /> Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013<br /> <br /> phổi(18,11).  <br /> Sinh  bệnh  học  của  u  sợi  đàn  hồi  dạng  nhú <br /> chưa  được  xác  định  rõ.  Nhiều  giả  thuyết  được <br /> đặt  ra.  U  này  được  xem  là  tổ  chức  tân  sinh, <br /> hamartoma, có nguồn gốc từ huyết khối, và đáp <br /> ứng của nội mạc cơ tim đối với nhiễm trùng hay <br /> chấn  thương  liên  quan  đến  huyết  động(9,10).  Sự <br /> hiện diện của fibrin, hyaluronic acid, và các sợi <br /> đàn  hồi  được  dát  mỏng  bên  trong  các  nhú  khi <br /> nhuộm  hóa  mô  miễn  dịch  ủng  hộ  giả  thuyết  u <br /> sợi đàn hồi dạng nhú có liên quan đến sự hình <br /> thành  huyết  khối(1,9).  Một  nghiên  cứu  đã  chứng <br /> minh  u  này  có  thể  liên  quan  đến  thể  mạn  tính <br /> của  viêm  nội  tâm  mạc  do  siêu  vi  qua  sự  hiện <br /> diện  của  những  tế  bào  dendritic  và <br /> cytomegalovirus ở một số bệnh nhân(2). <br /> U  có  kích  thước  thay  đổi  từ  2‐28mm,  trung <br /> bình là 8mm, 99%