zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Nhận xét đặc điểm lâm sàng, nguyên nhân và kết quả điều trị hội chứng West ở trẻ em

Chia sẻ: ViBandar2711 ViBandar2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

34
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày mô tả đặc điểm lâm sàng, nguyên nhân của hội chứng West. 2. Nhận xét kết quả điều trị hội chứng West. Phương pháp: Sử dụng phương pháp mô tả cắt ngang, tiến cứu.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, nguyên nhân và kết quả điều trị hội chứng West ở trẻ em

phần nghiên cứu NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, NGUYÊN NHÂN VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG WEST Ở TRẺ EM Nguyễn Thị Thu Hiền*, Nguyễn Văn Thắng** * BV Nhi TW, ** Bộ môn Nhi ĐH Y Hà Nội Tóm tắt Mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, nguyên nhân của hội chứng West. 2. Nhận xét kết quả điều trị hội chứng West. Phương pháp: Sử dụng phương pháp mô tả cắt ngang, tiến cứu. Kết quả: Nghiên cứu 46 bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng West điều trị tại khoa Thần kinh từ tháng 9/ 2011 đến tháng 8/ 2012 thấy: nam: 65,2%, nữ: 34,8%. Tuổi xuất hiện bệnh trung bình: 4,38 ±3 tháng, xuất hiện nhiều nhất ở nhóm tuổi 3-6 tháng: 45,7%. Chậm phát triển tinh thần-vận động trước khi khởi phát cơn giật: 56,5%. Tiền sử gia đình: 13% có tiền sử động kinh, 2,2% có tiền sử co giật do sốt. Tiền sử bệnh tật: 6,5% có tiền sử nhiễm trùng thần kinh. Thời gian trung bình từ khi khởi phát cơn giật đến khi được điều trị: 0,5±0,4 tháng, 80,4% được điều trị trong khoảng thời gian < 1 tháng. Số bệnh nhân phải điều trị nội trú từ đợt thứ 3 trở lên chiếm 17,4%. Kiểu co giật: 63% là kiểu co thắt gấp, 34,8% co thắt hỗn hợp, 2,2% co thắt duỗi. Trong 46 bệnh nhân, các bệnh nhân có biểu hiện chậm phát triển tâm thần-vận động mức độ vừa (30≤DQ
tạp chí nhi khoa 2017, 10, 1 before 1 month from the onset of the disease have a higher rate of cutting attack (p = 0.048), the group did not identify the cause of the high rate of cutting attack causes more groups (p = 0.033). Conclusion:West syndrome occurs in boys more than girls, more common in the age of 3-6 months, the majority of patients show signs of mental retardation motor, type of seizures is flexor, electric EEG mainly modified hypsarrhythmia, more than 2/3 of cases to find the cause. The rate higher cutting attack in patients with no known cause and treated early. 1. Đặt vấn đề bao gồm 5 loại: 1. Phức hợp sóng chậm bùng phát đồng bộ toàn thể hai bán cầu với hoạt động nền là Hội chứng West là một hội chứng động kinh sóng alpha và theta, có thể xuất hiện hay biến mất bắt đầu từ thời kỳ trẻ nhỏ, bao gồm những cơn một cách tự nhiên, 2. Loạn nhịp cao điện thế với co giật kiểu co thắt, loạn nhịp cao điện thế trên ổ phóng điện dạng gai hoặc nhọn sóng: ổ phóng điện não đồ, kèm theo trẻ có biểu hiện chậm phát điện có thể tồn tại dai dẳng thậm chí đến khi hình triển tâm thần - vận động. Đây là loại động kinh ảnh loạn nhịp cao điện thế đã biến mất, 3. Loạn khó trị và khá thường gặp. Ở Mỹ hội chứng West nhịp cao điện thế không đối xứng: ổ cao điện thế chiếm 2% động kinh trẻ em, 2,5 - 6/10.000 trẻ không đối xứng hoặc một bên, thường gặp trong sinh sống, tỷ lệ mắc bệnh tại Đan Mạch là 4,7%, tật khuyết não, 4. Loạn nhịp cao điện thế với hoạt Hà Lan 7,6%. Hầu hết trẻ mắc bệnh tử vong trong động dập tắt kéo dài 2 – 10 giây cục bộ hay toàn 10 năm đầu, 10% xảy ra sau tuổi 20. Một nghiên thể. Đây là hình ảnh gợi ý một tổn thương não cứu ở Atlanta (1975) thấy 15% trẻ tử vong ở tuổi nặng, liên quan với sự chậm phát triển tâm thần 11,35% trẻ tử vong ở tuổi 25. nặng và tỷ lệ chết cao, 5. Loạn nhịp với hoạt động Nguyên nhân mắc bệnh có thể do tổn thương sóng chậm điện thế cao, không đồng bộ. thực thể ở não trước, trong, sau sinh hoặc tiên Xác định nguyên nhân dựa trên đặc điểm lâm phát hoặc không rõ nguyên nhân. Hội chứng này sàng, hình ảnh điện não đồ và tổn thương trên dễ chẩn đoán nhưng điều trị rất khó khăn, tiên hình ảnh chụp cộng hưởng từ sọ não, được phân lượng phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. loại do bẩm sinh, mắc phải và không rõ nguyên Chúng tôi nghiên cứu đề tài này với mục tiêu: nhân. Nhận xét lâm sàng và phân loại cơn dựa 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, nguyên nhân của trên quan sát trực tiếp cơn giật hoặc video. Đánh hội chứng West. giá kết quả điều trị trong thời gian nằm viện dựa 2. Nhận xét kết quả điều trị của hội chứng West. trên đáp ứng của bệnh nhân với thuốc kháng động kinh: cắt cơn hoàn toàn trong đợt điều 2. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu trị, đáp ứng một phần: giảm ít nhất 50% số cơn, 46 bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng West không đáp ứng: không thay đổi số cơn hoặc giảm điều trị tại khoa Thần kinh Bệnh viện Nhi TƯ từ dưới 50% số cơn so với trước điều trị. Số liệu được tháng 9/ 2011 đến hết tháng 8/ 2012. thu thập theo bệnh án thống nhất và xử lý trên Tiêu chuẩn chẩn đoán dựa vào: phần mềm SPSS 16.0. - Lâm sàng: Cơn co thắt gấp nhanh đột ngột 3. Kết quả nghiên cứu cổ, thân và tứ chi hoặc cơn co thắt dạng duỗi hoặc cơn hỗn hợp gấp cổ và duỗi chi, bệnh nhân có 3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu chậm tinh thần vận động. Trong 46 bệnh nhân nghiên cứu có 30 bệnh - Điện não đồ: loạn nhịp cao điện thế (sóng nhân nam (65,2%) và 16 bệnh nhân nữ (34,8%). chậm 1-3 ck/s, điện thế 150-200µv, lộn xộn không Tỷ lệ nam/nữ = 1,87/1. theo trình tự, xen kẽ nhọn hoặc gai biên độ cao) Tuổi bắt đầu bị bệnh trung bình 4,38 ± 3 tháng, hoặc loạn nhịp cao điện thế biến đổi theo tiêu xuất hiện cơn giật sớm nhất là 1 tháng tuổi và chuẩn Gibbs (1952), Hrachovy và cộng sự (1984) muộn nhất là 18 tháng. Trong đó tuổi xuất hiện 62
phần nghiên cứu bệnh trong khoảng thời gian từ 3 - 6 tháng chiếm 3.4. Kết quả điều trị tỷ lệ cao nhất 45,7% và số bệnh nhân khởi phát Kết quả của đợt điều trị ở 46 bệnh nhân chúng cơn giật sớm trước 3 tháng tuổi chiếm 34,8%. tôi có 19 (41,3%) bệnh nhân cắt được cơn, 24 Tiền sử phát triển TT-VĐ trước khi khởi phát (52,2%) giảm số cơn trên 50% và có 3 (6,5%) bệnh cơn giật: 56,5% bệnh nhân có biểu hiện chậm nhân giảm số cơn rất ít dưới 50%. phát triển tâm thần - vận động trước khi khởi Ở nhóm bệnh nhân cắt được cơn có 8/19 trẻ phát cơn giật. xuất hiện cơn giật sớm trước 3 tháng tuổi và Tiền sử gia đình: 13% bệnh nhân có tiền sử 11/19 trẻ xuất hiện cơn giật từ 3 tháng trở lên. động kinh, 2,2% bệnh nhân có tiền sử co giật do Giảm ≥ 50% số cơn có 7/24 trẻ xuất hiện trước 3 sốt trong gia đình. tháng, 17/24 trẻ xuất hiện từ 3 tháng tuổi. Giảm Tiền sử bệnh tật: 6,5% bệnh nhân có tiền sử
tạp chí nhi khoa 2017, 10, 1 do nghiên cứu này thực hiện ở các bệnh nhân nội 4.2. Lâm sàng và điện não đồ trú, bao gồm cả các trường hợp điều trị đợt đầu và Kiểu co giật: co thắt gấp chiếm tỷ lệ cao nhất các trường hợp được điều trị nhiều đợt, nên gặp tỷ 63%, tiếp theo là co thắt hỗn hợp 34,8%, co thắt lệ trẻ có yếu tố nguy cơ cao hơn. duỗi chỉ gặp 2,2% bệnh nhân. Kết quả nghiên Tiền sử gia đình: kết quả cho thấy 6 bệnh nhân cứu của chúng tôi cũng phù hợp với một số tác (13%) có tiền sử gia đình có người bị động kinh, 1 giả: kiểu co giật gấp thường gặp ở các bệnh nhân bệnh nhân (2,8%) có tiền sử co giật do sốt trong gia động kinh West. Kết quả các nghiên cứu không đình còn lại phần lớn là những trẻ không có tiền hoàn toàn giống nhau, do kiểu co giật quan sát sử gia đình liên quan đến động kinh hay co giật. được có thể bị ảnh hưởng bởi tư thế của bệnh Một số nghiên cứu khác thấy không có bệnh nhân nhân và một bệnh nhân có thể có các kiểu co giật có tiền sử gia đình liên quan đến co giật hay động khác nhau ở các thời điểm quan sát khác nhau. kinh, tuy nhiên ở nhóm chứng lại có 3 bệnh nhân. Phát triển TT-VĐ: chỉ 10,9% bệnh nhân phát Tiền sử bệnh tật: 6,5% bệnh nhân trong nghiên triển tâm thần - vận động bình thường so với tuổi cứu có tiền sử nhiễm trùng thần kinh (viêm màng (DQ ≥ 70%), gần 90% số bệnh nhân có biểu hiện não, viêm não) phù hợp với kết quả nghiên cứu chậm phát triển tâm thần vận - động ở các mức độ khác nhau, trong đó chậm phát triển mức độ của Horng Heiu Liou (2001) gặp 5,3% trong 69 vừa (30%≤ DQ
phần nghiên cứu 4.4. Kết quả điều trị Kỷ yếu hội nghị khoa học lần thứ 6 Hội Thần kinh Hội chứng West là một trong những loại động học Việt Nam, trang 269-6. kinh khó điều trị và có kết quả lâu dài không 3. Ninh Thị Ứng, Hoàng Cẩm Tú, 1992 “Hội thuận lợi. Tỷ lệ cắt cơn giật không cao, nhiều chứng West trẻ em”Tạp chí Nhi khoa, tập 1, số 1, trường hợp co giật tái phát sau một thời gian trang 21-25. thuyên giảm hoàn toàn hay một phần. 4. Haines S. T. and D. T. Casto, “Treatment 5. Kết luận of infantile spasms”, Ann Pharmacother, 1994. Hội chứng West gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ 28(6): p. 779-91. gái, thường gặp ở lứa tuổi từ 3-6 tháng, đa số 5. Hrachovy R. A. and J. D. Frost, Jr., “Infantile các bệnh nhân có biểu hiện chậm phát triển tinh spasms”, Pediatr Clin North Am, 1989. 36(2): p. thần vận động, kiểu cơn giật hay gặp là co thắt 311-29. gấp, điện não đồ chủ yếu là loạn nhịp cao điện 6. Ibrahim S., Ishaque, S., Saleem J., et al.,“Clinical thế biến đổi, có hơn 2/3 số trường hợp tìm thấy nguyên nhân, tỷ lệ cắt cơn giật không cao. profile and treatment of infantile spasms using vigabatrin and ACTH--a developing country TÀI LIỆU THAM KHẢO perspective”, BMC Pediatr, 2010. 10: p. 1. 1. Lê Quang Cường, 2005, Động Kinh, NXB Y 7. Lagae L., Verhelst, H., Ceulermans, B., et học. al., “Treatment and long term outcome in West 2. Ninh Thị Ứng, Lê Thu Hương, 2006 “Đặc syndrome: the clinical reality. A multicentre điểm lâm sàng và kết quả điều tri hội chứng West” follow up study”. Seizure, 2010. 19(3): p. 159-64. 65

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.