U mạch cơ mỡ thận – báo cáo trường hợp lâm sàng

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018<br /> <br /> <br /> U MẠCH CƠ MỠ THẬN – BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG<br /> Trần Ngọc Khánh*, Ngô Thanh Liêm*, Hoàng Phong*, Đinh Thị Phương Hoài*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> U mạch cơ mỡ là một bệnh lý lành tính, thường gặp nhất của chủ mô thận, bao gồm mạch máu, tế bào cơ<br /> trơn và mô mỡ. Triệu chứng bệnh rất mơ hồ, chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm bụng hoặc chụp cắt lớp điện<br /> toán (CT scan). Bài viết xin trình bày về hai trường hợp lâm sàng u mạch cơ mỡ thận có kích thước lớn 24x12x10<br /> cm với các triệu chứng lâm sàng không điển hình. Mục tiêu: bổ sung thêm tư liệu các trường hợp lâm sàng về u<br /> mạch cơ mỡ tại thận – chẩn đoán và hướng điều trị.<br /> Từ khóa: u mạch cơ mỡ thận<br /> ABSTRACT<br /> RENAL ANGIOMYOLIPOMA – A CASE REPORT<br /> Tran Ngoc Khanh, Ngo Thanh Liem, Hoang Phong, Dinh Thi Phuong Hoai<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 22 - No 2- 2018: 70 - 73<br /> <br /> Angiomyolipomas are benign tumours, the most common pathology of kidney, which are composed of<br /> blood vessels, smooth muscle cells and fat. Symptoms are unclear, the diagnosis is mainly based on<br /> ultrasound abdominal or CT scan. This report presents two clinical cases of renal angiomyolipoma: large<br /> size with atypical clinical symptoms. Objective: To supplement the literature on a cases of renal<br /> angiomyolipomas - diagnosis and treatment.<br /> Key words: renal angiomyolipomas<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ có những trường hợp liên quan có xơ cứng củ<br /> thường hai bên, đa ổ và có thể xảy ra ở bất kỳ<br /> U mạch cơ mỡ (Angiomyolipoma - AML) là nhóm tuổi và giới tính nào. Biểu hiện lâm sàng<br /> bệnh lý lành tính, thường gặp nhất của chủ mô thường không rõ ràng, bệnh được phát hiện tình<br /> thận, chiếm 0,1 – 0,22%(2), bao gồm mạch máu, tế<br /> cờ qua siêu âm bụng hoặc CT scan. Đôi khi nó có<br /> bào cơ trơn và mô mỡ. AML thường xảy ra ở thể là xuất huyết sau phúc mạc ở người lớn(5,9).<br /> phụ nữ từ 40 đến 70 tuổi(11). Gồm 2 thể: thể xơ củ<br /> (chiếm 20%) ở một hoặc hai thận, thường hay BÁO CÁO LÂM SÀNG<br /> phát triển lớn và gây chảy máu, và thể u xuất Trường hợp 1<br /> hiện lẻ tẻ (chiềm 80%) có xu hướng phát hiện Bệnh nhân nữ 35 tuổi phát hiện một khối u<br /> muộn và ít gây biến chứng hơn. vùng hông lưng phải với đau âm ỉ kéo dài 1<br /> U có thể xuất hiện đơn độc (80 – 90%) hoặc tháng nay kèm thỉnh thoảng có vài đợt đái máu.<br /> liên quan đến rối loạn thần kinh thực vật và Bệnh nhân không có tiền sử bệnh xơ cứng củ,<br /> bệnh xơ cứng củ (Tuberous sclerosis – TSC) (25 – tiểu máu và tiểu khó.<br /> 50%). Bệnh xơ cứng củ được đặc trưng bởi các Xét nghiệm tế bào máu và chức năng thận<br /> cơn co giật, chậm phát triển tâm thần và u tuyến trong giới hạn bình thường. CT scan cho thấy hai<br /> bã đậu ở nhiều cơ quan có liên quan đến sự đột khối giảm âm ở giữa của thận phải kích thước<br /> biến ở hai gen - TSC1 và TSC2(6). U mạch cơ mỡ lần lượt 25x25 mm và 20x20 mm, gây khiếm<br /> thường một bên và tập trung thành ổ, trong khi khuyết nhu mô thận (hình 1).<br /> <br /> <br /> * Trường đại học y dược Huế.<br /> Tác giả liên lạc: BS. Đinh Thị Phương Hoài ĐT: 0169 3579 437 Email: phuonghoai1412.md@gmail.com<br /> <br /> 70 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân năm 2018<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Cắt bán phần thận phải, sinh thiết, giải<br /> phẫu bệnh.<br /> Mô bệnh học<br /> Hai khối u có kích thước lần lượt 25x25 mm<br /> và 20x20 mm, nặng 400 gram. Mặt ngoài u có<br /> màu nâu nhạt đến nâu xám, nhiều thùy nhỏ. Vỏ<br /> nang còn nguyên vẹn và dễ dàng lấy bỏ. Phần<br /> cắt là mỡ, từ màu vàng sang màu nâu xám, với<br /> các vùng của mạch máu dày lên. Khối u xuất<br /> phát từ cực giữa sát bể thận và mềm đến chắc<br /> đồng nhất. Máu chảy ra từ mẫu cắt.<br /> <br /> <br /> Hình 2. CT scan bệnh nhân 2 u mạch cơ mỡ tại thận.<br /> Khám lâm sàng các cơ quan khác: chưa phát<br /> hiện bất thường. Sinh hóa máu: ure: 12,6 mmol/l,<br /> creatinine: 209 µmol/l. Công thức máu: Hgb: 91<br /> g/l, Hct: 27,7%, các chất chỉ điểm về u trong giới<br /> hạn bình thường. Tổng phân tích nước tiểu:<br /> Hồng cầu niệu âm tính, bạch cầu niệu 100/µL.<br /> Đường máu, chức năng gan, điện giải đồ trong<br /> giới hạn bình thường. Cắt lớp vi tính ổ bụng có<br /> thuốc cản quang: Thận phải: kích thước lớn<br /> Hình 1. CT scan bệnh nhân 1 u mạch cơ mỡ tại thận. khoảng 24x12x10 cm, cấu trúc tỷ trọng phần lớn<br /> là mỡ, phá hủy cấu trúc nhu mô, giới hạn không<br /> Mô bệnh học cho thấy tế bào mỡ trưởng<br /> rõ, không đều, chèn ép các quai ruột và mạc treo<br /> thành, thành mạch máu dày và các bó tế bào cơ<br /> ra trước, chèn ép gây biến dạng đài bể thận, niệu<br /> trơn, là những đặc điểm nổi bậc của u mạch cơ<br /> quản không sỏi, thông tốt. Thận trái: thận phải:<br /> mỡ. Một phần của thận bình thường đã được<br /> kích thước lớn khoảng 22x12x10 cm, cấu trúc tỷ<br /> nhìn thấy bên cạnh khối u. Không có thành phần<br /> trọng phần lớn là mỡ, phá hủy cấu trúc nhu mô,<br /> biểu mô.<br /> giới hạn không rõ, không đều, chèn ép các quai<br /> Không có bằng chứng về sự xâm lấn vào<br /> ruột và mạc treo ra trước, chè1n ép gây biến<br /> mạch máu và không kết hợp với u biểu mô và<br /> dạng đài bể thận, niệu quản không sỏi, thông tốt<br /> ung thư tế bào thận. (Hình 2). Bệnh nhân được theo dõi tích cực, điều<br /> Trường hợp 2 trị nội khoa, tái khám định kỳ 3 – 6 tháng.<br /> Bệnh nhân nữ 61 tuổi, đau hông lưng 2 BÀN LUẬN<br /> bên âm ỉ đã lâu kèm chóng mặt, nôn, siêu âm<br /> tình cờ thì phát hiện u lớn ở 2 thận. Bệnh nhân U mạch cơ mỡ là một khối u lành tính, có thể<br /> có tiền sử viêm phế quản mạn tính. Triệu xảy ra đơn độc hoặc trong bối cảnh của bệnh xơ<br /> chứng toàn thân nghèo nàn với mệt mỏi, sốt, cứng củ. Triệu chứng lâm sàng khá mơ hồ với<br /> sụt cân. Triệu chứng tiểu tiện bình thường. mệt mỏi, sốt, buồn nôn, đái máu vi thể. Đa số<br /> Triệu chứng tiêu hóa: bình thường. bệnh được phát hiện tình cờ qua siêu âm bụng<br /> hoặc CT scan.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân năm 2018 71<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018<br /> <br /> Về chẩn đoán: Chẩn đoán hình ảnh thường triệu chứng, các bác sĩ lâm sàng đối mặt với tình<br /> tập trung vào AML > 4 cm vì có thể vỡ và xuất trạng tiến thoái lưỡng nan khi bệnh nhân có khối<br /> huyết gây nguy hiểm đến tính mạng. Một u ''lớn'' (> 4 cm), không triệu chứng AML. Tắc<br /> nghiên cứu đa phân tích gồm 165 trường hợp mạch chọn lọc ngày càng được sử dụng dự<br /> xuất huyết bởi Zhang và các đồng nghiệp cho phòng trong những người có nguy cơ bị chảy<br /> thấy rằng 29,1% do AML gây ra và 29,7% do máu, có kết quả tốt(3,10), nhưng ở đó không có sự<br /> các khối u ác tính ở thận(14). Đặc trưng trên đồng thuận về việc cắt giảm kích cỡ tối ưu cho<br /> siêu âm: là hình ảnh tăng âm của mô mỡ, trên bệnh nhân. Các nghiên cứu trước đây báo cáo<br /> CT scan: tỷ trọng âm của mỡ từ -15 đến -80 việc điều trị các tổn thương ≥ 4 cm, trong khi các<br /> đơn vị Hounsfield, với độ chính xác gần 90% loạt gần đây hơn bao gồm các khối u có độ trung<br /> các trường hợp, trên mô bệnh học: u xuất hiện bình là 10,3 cm(1,3,10). RFA là một phương pháp<br /> ở một hay nhiều vị trí trên nhu mô thận, kích điều trị ưu tiên khác, chẩn đoán AML trong thai<br /> thước u có giới hạn nhưng không có vỏ bọc. U kỳ là hiếm gặp và nguy cơ vỡ tương đối hiện tại<br /> có màu vàng của mô mỡ hay màu hồng sẫm không xác định. Tuy nhiên, các hướng dẫn đã<br /> nếu thành phần cơ trơn chiếm ưu thế, kèm gợi ý rằng phụ nữ độ tuổi sinh đẻ nên được điều<br /> theo các đám xuất huyết. U có thể vỡ gây chảy trị. Các bằng chứng để điều trị AMLs trong thai<br /> máu sau phúc mạc. Các thành mạch dày, kỳ dựa chủ yếu vào trường hợp báo cáo. Xem lại<br /> nhưng chứa ít elastin, dễ vỡ. tài liệu của Zapardiel và các đồng nghiệp đã báo<br /> Tuy rằng, chẩn đoán bằng hình ảnh có nhiều cáo 13 trường hợp về AML bị vỡ(13). Chúng tôi<br /> thuận lợi nhưng cần lưu ý về dạng biểu mô của không thể đưa ra bất kỳ khuyến nghị dứt khoát<br /> u, là một bệnh gần đây được công nhận là một nào từ nhóm AML trong thai kỳ.<br /> thể hiếm gặp xuất phát từ tế bào biểu mô quanh KẾT LUẬN<br /> mạch (Perivascular epitheliod cell - PEC) và nó<br /> U mạch cơ mỡ thận là bệnh lý lành tính<br /> có biểu hiện lâm sàng xấu hơn bao gồm tái phát<br /> thường gặp nhất của chủ mô thận. Chẩn đoán<br /> tại chỗ và di căn(12). Do đó, nên tìm kiếm thành<br /> chủ yếu dựa vào siêu âm bụng và chụp cắt lớp vi<br /> phần biểu mô trong mẫu sinh thiết một cách<br /> tính. Phẫu thuật cắt thận bán phần hay làm tắc<br /> rộng rãi. Chẩn đoán phân biệt các dạng u mạch<br /> mạch chọn lọc nên được ưu tiên khi khối u trên 4<br /> cơ mỡ thận với ung thư tế bào thận về mô học,<br /> cm và có triệu chứng. Cần lưu ý một tỷ lệ nhỏ<br /> người ta thường sử dụng phương pháp nhuộm<br /> bệnh chuyển biến ác tính và di căn.<br /> với HMB – 45, luôn dương tính trong u mạch cơ<br /> mỡ. Khác với ung thư tế bào thận, u mạch cơ mỡ TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> rất hiếm khi có vôi hóa trong nhu mô thận. 1. Ewalt DH, Diamond N, Rees C, et al (2005). Long-term<br /> outcome of trans-catheter embolization of renal<br /> Về điều trị: Trước năm 1976, gần 93% bệnh angiomyolipomas due to tuberoussclerosis complex. J Urol,<br /> nhân AML trải qua phẫu thuật cắt thận(5). 174: pp. 1764–1766.<br /> 2. Fujii Y, Ajima J, Oka K, et al (1995). Benign renal tumors<br /> Oesterling và cộng sự đã tìm trong y văn năm detected among healthy adults by abdominal<br /> 1986 cho thấy 82% AMLs ≥ 4 cm có triệu chứng ultrasonography. EurUrol, 27: pp. 124-127.<br /> 3. Kothary N, Soulen MC, Clark TW, et al (2005). Renal<br /> và đề nghị nên thuyết phục được xem xét điều<br /> angiomyolipoma: long-term results after arterial embolization.<br /> trị(8). Theo kết quả nghiên cứu của Nelson và J Vasc Interv Radiol, 16: pp. 45–50.<br /> Sanda (2002) cho thấy tỷ lệ điều trị thay đổi từ 4. Ljungberg B, Bensalah K, Canfield S, et al (2015). EAU<br /> guidelines on renal cell carcinoma: 2014 update. Eur Urol, 67:<br /> 52% đến 94% đối với triệu chứng AML > 4 cm(7).<br /> pp. 913–24.<br /> Các khuyến cáo về điều trị AML về thận đã 5. Muttarak M, Pattamapaspon N, Lojanapiwa B, Chaiwun B<br /> được thực hiện dựa trên kích cỡ khối u, sự hiện (2007). Renal angiomyolipoma with bleeding. Biomed Imaging<br /> Interv J, 3(4): pp. 27-29.<br /> diện của các triệu chứng, và sự tuân thủ theo 6. Nagpal BM, Mani NS, Bajpai RK, Harjai MM, Singh KJ (2000).<br /> dõi(4). Như hầu hết các AML hiện nay là không Renal angiomyolipoma. MJAFI, 56: pp. 353 – 355.<br /> <br /> <br /> <br /> 72 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân năm 2018<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> 7. Nelson CP, Sanda MG (2002). Contemporary diagnosis 13. Zapardiel I, Delafuente-Valero J, Bajo-Arenas JM (2011). Renal<br /> andmanagement of renal angiomyolipoma. J Urol, 168: pp. angiomyolipoma during pregnancy: review of the literature.<br /> 1315–1325. Gynecol Obstet Invest, 72: pp. 217–219.<br /> 8. Oesterling JE, Fishman EK, Goldman SM, Marshall FF (1986). 14. Zhang JQ, Fielding JR, Zou KH (2002). Etiology of<br /> The management of renal angiomyolipoma. J Urol, 135: pp. spontaneous perirenal hemorrhage: a meta-analysis. J Urol,<br /> 1121–1124. 167: pp. 1593–1596.<br /> 9. PuRushotha MR, Vijay PM, Nagesha KR (2011). Renal<br /> Angiomyolipoma – A Case Report. Journal of Clinical and<br /> Diagnostic Research, 5(6): pp. 1278-1280. Ngày nhận bài báo: 02/11/2017<br /> 10. Ramon J, Rimon U, Garniek A, et al (2009). Renal<br /> Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/11/2017<br /> angiomyolipoma: long-term results following selective arterial<br /> embolization. Eur Urol, 55: pp. 1155–1162. Ngày bài báo được đăng: 25/03/2018<br /> 11. Rosai J (2011). Urinary Tract: Kidney, renal pelvis, and ureter -<br /> Bladder and male urethra. In: Rosai J. Rosai and Ackerman’s<br /> Surgical Pathology, 9th ed, Mosby Pb: 1266-1269.<br /> 12. Zanelli M (2008). Epithelioid angiomyolipoma of the kidney:<br /> case report. Pathologica. 100(3): pp. 202-205.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân năm 2018 73<br />