U trung mạc nhân 18 trường hợp u trung mạc màng phổi tại Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch

Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> U TRUNG MẠC NHÂN 18 TRƯỜNG HỢP U TRUNG MẠC MÀNG PHỔI TẠI BỆNH VIỆN<br /> PHẠM NGỌC THẠCH<br /> Trần Đình Thanh*, Nguyễn Sơn Lam*, Lê Tiến Dũng*,<br /> Nguyễn Thanh Hiền*, Nguyễn Trí Thức*, Nguyễn Hữu Lân*, Nguyễn Huy Dũng*<br /> TÓM TẮT<br /> Mở ñầu: U trung mạc bệnh lý hiếm gặp và thường có liên quan với tiền sử có tiếp xúc với amiăng lâu dài, bệnh phát<br /> triển từ tế bào trung mô của các màng lót ở cơ thể như màng phổi, màng bụng, màng tim... nhưng thể ở màng phổi hay<br /> gặp nhất.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu thống kê mô tả trên một số ca bệnh.<br /> Kết quả: Từ tháng 1/2008 - 10/2010 tai BV Phạm Ngọc Thạch có 18 TH chẩn ñoán u trung mạc màng phổi. Gồm 8<br /> nam, 10 nữ, 10 TH (55,6%) có yếu tố liên quan tiếp xúc amiăng. Chẩn ñoán xác ñịnh và phân loại nhóm mô học dựa vào<br /> hóa mô miễn dịch: 11 TH (61,11%) UTMP ác tính dạng biểu mô, 2 TH (11,11%) dạng bó sợi, 2 TH (11,11%) dạng<br /> sarcom, 2 TH (11,11%) dạng hỗn hợp và 01 TH (5,56%) UTMP dạng nhú biệt hóa cao.<br /> Bàn luận và hồi cứu lại y văn: UTMP là bệnh lý hiếm găp có liên quan tới amiăng, gần ñây người ta còn thấy có liên<br /> quan SV40, việc chẩn ñoán dựa trên hóa mô miễn dịch. Điều trị: Hiện chưa có phương thức tiêu chuẩn và tùy từng trường<br /> hợp cụ thể, khi bệnh còn khu trú chủ yếu là phẫu thuật, khi tràn dịch màng phổi lượng nhiều tái lập nhanh cần phải ñặt<br /> ống dẫn lưu và làm xơ hóa màng phổi. Hóa trị là phương pháp ñiều trị triệu chứng kết quả chưa rõ ràng.<br /> Từ khóa: Ung thư trung mạc.<br /> ABSTRACT<br /> <br /> MESOTHELIOMA: 18 CASES OF PLEURAL MESOTHELIOMA<br /> AT PHAM NGOC THACH HOSPITAL<br /> Tran Dinh Thanh, Nguyen Son Lam, Le Tien Dung,<br /> Nguyen Thanh Hien, Nguyen Tri Thuc, Nguyen Huu Lan, Nguyen Huy Dung<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh – Vol.14 - Supplement of No 4 – 2010: 369 - 378<br /> Opening: Mesothelioma is rare and this disease typically associated with a history of long-term exposure to asbestos,<br /> the disease developed from mesenchymal cells of the membrane lining in the body such as pleura, peritoneum,<br /> pericardium... but the pleural mesothelioma is most common.<br /> Methods: Reviewed Analysis and Described Statistics on cases series.<br /> Results: From scale January 2008 to October 2010 Pham Ngoc Thach Hospital, we have recorded 18 cases of pleural<br /> mesothelioma. Including 8 men and 10 women, of which are 10 cases (55.6%) related asbestos exposure. Decided<br /> Diagnosis and Histological Classification are based on immunohistochemistry, that compounds: 11 cases of Epitheliod<br /> Malignant Mesothelioma (61.11%), 2 cases of Desmoplastic Mesothelioma (11.11%), 2 cases of Saromatoid Malignant<br /> Mesothelioma (11.11%), 2 cases of Biphasic Malignant Mesothelioma and 1 case of Well-differentiated Papillary<br /> Mesothelioma (5.56%).<br /> Discussion and textbook reviews: Mesothelioma is rare and this disease typically associated with a history of longterm exposure to asbestos. Recently it was found associated with SV40 virus. Treatment: recently there’isnt a criteritional<br /> treatment. Depending on each individual case, when a localized disease mainly is surgery, as much amount of pleural<br /> effusion rapidly re-establishment need to pleural drainage and pleurodesis. Chemotherapy is symptomatic treatment<br /> method that results unclear.<br /> Key word: Mesothelioma.<br /> Abbreviation: CK: Cytokeratin; TTF-1: Thyroid Transcription Factor-1; SURFAC.: Surfactant Protein; DESMIN:<br /> Desmin; HBME-1: Mesothelioma Ab-1; CALRE.: Calretinin; Sar.M.Mes.: Sarcomatoid Malignant Mesothelioma (U trung<br /> mạc ác tính dạng sarcome); Epi.M.Mes.: Epitheliod Malignant Mesothelioma (u trung mạc ác tính dạng biểu mô);<br /> Bi.M.Mes.: Biphasic Malignant Mesothelioma (U trung mạc ác tính dạng hỗn hợp); Des.Mes: Desmoplastic Mesothelioma<br /> (U trung mạc dạng bó sợi); Des.Pleur.: Desmoplastic Pleuritis (Viêm màng phổi dạng bó sợi); Dec.Mes: Deciduoid<br /> Mesothelioma (U trung mạc dạng màng rụng); Lym.His.Mes.: Lymphohistiocytoid Mesothelioma (u trung mạc dạng<br /> lymphô-Mô Bào); Ana.Mes.: Anaplastic Mesothelioma (u trung mạch dạng bất sản: Không biệt hóa); Wel.Pap.Mes.: Well*<br /> <br /> Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch<br /> Địa chỉ liên lạc: BS. Trần Đình Thanh. Email: trandinhthanh55@gmail.com<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 369<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> differentiated Papillary Mesothelioma (U trung mạc dạng nhú biệt hóa cao).<br /> MỞ ĐẦU<br /> U trung mạc (UTM) bệnh lý hiếm gặp và thường có<br /> liên quan với tiền sử có tiếp xúc với amiăng lâu dài, bệnh<br /> phát triển từ tế bào trung mô của các màng lót ở cơ thể:<br /> Màng phổi, màng bụng, màng tim... nhưng màng phổi hay<br /> gặp nhất. Từ tháng 1/2008 - 10/2010 tại BV Phạm Ngọc<br /> Thạch chúng tôi có 18 trường hợp ñược chẩn ñoán UTM<br /> màng phổi (UTMP) dựa trên giải phẫu bệnh và hóa mô<br /> miễn dịch.<br /> PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> Hồi cứu mô tả dựa trên các hồ sơ bệnh án ñược chẩn<br /> ñoán UTMP có kết quả chẩn ñoán giải phẫu bệnh bằng<br /> hóa mô miễn dịch từ tháng 1/2008 - 10/2010 tại Bệnh viện<br /> Phạm Ngọc Thạch.<br /> KẾT QUẢ<br /> Có 18 trường hợp phân bố sau:<br /> Đặc tính và triệu chứng lâm sàng<br /> Bảng 1. Một số ñặc ñiểm lâm sàng<br /> Đặc tính<br /> <br /> Năm<br /> <br /> Tuổi<br /> <br /> Số bn (%)<br /> <br /> Liên quan amiăng<br /> <br /> Triệu chứng lâm sàng<br /> <br /> Sốt<br /> <br /> 2(11,11)<br /> <br /> Đau ngực<br /> <br /> 18 (100)<br /> <br /> Khó thở<br /> <br /> 17 (94,44)<br /> <br /> Gãy xương bệnh lý<br /> <br /> 1 (5,56)<br /> <br /> Các triệu chứng thường gặp: Ho, ñau ngực (100%),<br /> khó thở (94,44), TDMP (77,78).<br /> Phương tiện chẩn ñoán<br /> Bảng 2. Hình ảnh X quang và cắt lớp lồng ngực, siêu âm<br /> <br /> Xquang<br /> N (%)<br /> <br /> Cắt lớp N<br /> (%)<br /> <br /> TKMP<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> TKTDMP<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> TDMP nhiều<br /> <br /> 13<br /> (72,22)<br /> <br /> 13 (72,22)<br /> <br /> 14 (77,78)<br /> <br /> Tính chất<br /> <br /> Siêu âm N<br /> (%)<br /> <br /> 3 (16,67)<br /> <br /> 2009<br /> <br /> 2 (11,11)<br /> <br /> TDMP vừa<br /> <br /> 1 (5,56)<br /> <br /> 1 (5,56)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2010<br /> <br /> 13 (72,22)<br /> <br /> 2 (11,11)<br /> <br /> 1 (5,56)<br /> <br /> 1<br /> <br /> Trung bình: 55,78<br /> <br /> TDMP ít, khu<br /> trú<br /> <br /> Thấp nhất: 24t<br /> <br /> Dày MP<br /> <br /> 10<br /> (55,56)<br /> <br /> 12 (66,67)<br /> <br /> Chồi sùi MP<br /> <br /> 1(5,56)<br /> <br /> 3 (16,67)<br /> <br /> Đóng vách ổ<br /> nhỏ<br /> <br /> 0<br /> <br /> 4 (22,22)<br /> <br /> 4 (22,22)<br /> <br /> 0<br /> <br /> 2<br /> <br /> 0<br /> <br /> Giới<br /> <br /> Lý do nhập viện<br /> <br /> 2(11,11)<br /> <br /> 2008<br /> <br /> Cao nhất: 88t<br /> <br /> Cư ngụ<br /> <br /> Khạc ñàm<br /> <br /> Nam<br /> <br /> 8 (44,44)<br /> <br /> Nữ<br /> <br /> 10 (55,56)<br /> <br /> TP.HCM<br /> <br /> 4 (22,22)<br /> <br /> Miền Trung<br /> <br /> 4(22,22)<br /> <br /> Đông ñặc ñi<br /> kèm<br /> <br /> Miền Tây nam bộ<br /> <br /> 6 (33,34)<br /> <br /> Nang dịch<br /> <br /> 1 (u)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> Miền ñông nam bộ<br /> <br /> 4 (22,22)<br /> <br /> Vị trí<br /> <br /> Bên P<br /> (11)<br /> <br /> Bên T (6)<br /> <br /> 2 bên (1)<br /> <br /> TDMP<br /> <br /> 14 (77,77)<br /> <br /> TKMP<br /> <br /> 1(5,56)<br /> <br /> TKTDMP<br /> <br /> 2(11,11)<br /> <br /> Nang phôi<br /> <br /> 1(5,56)<br /> <br /> Nhà ở tole xi măng<br /> <br /> 8 (44,4)<br /> <br /> Nghề có liên quan<br /> <br /> 2 (11,2)<br /> <br /> Không<br /> Ho<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> Ghi nhận TDMP lượng vừa – nhiều chiếm ña số 14<br /> trường hợp (77,78%), có một trường hợp TKMP, 1 trường<br /> hợp u ñơn ñộc trên X quang nhưng trên CT và siêu âm nghi<br /> nang dịch.<br /> Bảng 3. Các phương tiện chẩn ñoán<br /> Phương tiện<br /> <br /> Tính chất<br /> <br /> Số bn (%)<br /> <br /> Vàng<br /> <br /> 7 (41,18)<br /> <br /> 8 (44,4)<br /> <br /> Đỏ máu<br /> <br /> 10 (58,82)<br /> <br /> 18 (100)<br /> <br /> Tb ác tính<br /> <br /> 01 (5,88)<br /> <br /> DMP (17 TH)<br /> <br /> 370<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Tb lành tính<br /> <br /> 16 (94,12)<br /> <br /> Dich tiết<br /> <br /> 17 (100)<br /> <br /> Dịch thấm<br /> <br /> 0<br /> <br /> GPB thường<br /> <br /> Sinh thiết mù màng phổi<br /> (24 lần)<br /> <br /> Soi lồng ngực<br /> <br /> Viêm sơ<br /> mạn<br /> <br /> 12 lần (50)<br /> <br /> Car.tuyen<br /> <br /> 1 lần<br /> <br /> Meso ác<br /> <br /> 10 lần<br /> (41,67)<br /> <br /> Meso lành<br /> <br /> 1 lần<br /> <br /> Me so ác<br /> <br /> 3<br /> <br /> Phẫu thuật mở<br /> <br /> Meso ác<br /> <br /> 1<br /> <br /> Me so lành<br /> <br /> 1<br /> <br /> Dịch màng phổi phần lớn là dịch tiết, tế bào học lành<br /> tính, dịch có thể màu vàng hay ñỏ, sinh thiết mù bằng kim<br /> thường là hình ảnh viên xơ mạn tính trong lần sinh thiết<br /> ñầu, nên có trường hợp sinh thiết hai, ba lần... dịch màng<br /> phổi khó phát hiện là UTMP. Trong 18 ca chỉ có một<br /> trường hợp duy nhất ñược phát hiện bằng tế bào học dịch<br /> màng phổi với kỹ thuật nhuộm hóa tế bào miễn dịch (với<br /> những markers ñặc hiệu như HBME-1, Calretinin). Soi lồng<br /> ngực và phẫu thuật mở cho phép lấy mẫu có kết quả cao.<br /> Hóa mô miễn dịch<br /> <br /> Bảng 4. Hóa mô miễn dịch<br /> Bn<br /> Số<br /> <br /> MARKERS<br /> CK<br /> <br /> TTF-1<br /> <br /> SURFAC.<br /> <br /> 1<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> 2<br /> <br /> (-)<br /> <br /> 3<br /> <br /> DESMIN<br /> <br /> CHẨN ĐOÁN<br /> HBME-1<br /> <br /> CALRE.<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes.<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Sar.M.Mes.<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Adeno. vs Epi.M.Mes.<br /> <br /> 4<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes<br /> <br /> 5<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes. vs Adenocar.<br /> <br /> 6<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes.<br /> <br /> 7<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Bi.M.Mes<br /> <br /> 8<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Bi.M.Mes.<br /> <br /> 9<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Des.Mes.<br /> <br /> 10<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> Des.Pleur.<br /> <br /> 11<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Sar.M.Mes.<br /> <br /> 12<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes.<br /> <br /> 13<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes.<br /> <br /> 14<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes.<br /> <br /> 15<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes.<br /> <br /> 16<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Epi.M.Mes (X.lấn P-MP)<br /> <br /> 17<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (-)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> Epi.M.Mes<br /> <br /> 18<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (±)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> (+)<br /> <br /> Well.Pap.Mes.<br /> <br /> Một số hình ảnh<br /> Trường hợp số 4: (2008) bệnh nhân nữ, 77t, ñịa chỉ<br /> Tiền Giang, ở nhà lợp tole xi măng trên 20 năm. Các triệu<br /> chứng: Ho ñau ngực, TDMP(T) 4 tháng, dịch màng phổi<br /> vàng chanh, dịch tiết, tế bào DMP lành tính, sinh thiết mù<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> MP GPB: Viêm xơ hóa mạn tính. Soi lồng ngực sinh thiết,<br /> HMMD: U trung mạc dạng biểu mô ác tính, bơm dính<br /> màng phổi bằng bleomycin, hóa trị 6 chu kỳ epirumicime,<br /> bệnh ổn ñịnh hiện còn sống.<br /> <br /> 371<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Trường hợp số 11: (2010) bệnh nhân nam, 50t, Cần<br /> Thơ. Ho, ñau ngực, khó thở ñược chẩn ñoán TDMP rút<br /> dịch nhiều lần, tái lập nhanh, DMP màu ñỏ, dịch tiết, tế<br /> bào lành tính 6 lần, GPB sinh thiết mù MP: Viêm xơ hóa<br /> nặng, soi lồng ngực phát hiện màng phổi dày nốt rải rác<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> màng phổi sinh thiết làm HMMD: U trung mạc ác tính<br /> dạng sarcome, ñược ñặt ODL bơm dính màng phổi bằng<br /> Bleomycin, mới hóa trị phác ñồ: Epirubicine +<br /> carboplatim.<br /> <br /> 372<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Trường hợp số 7: (2010) bệnh nhân nữ 61t, Vĩnh Long, nhà ở lợp tole xi măng trên 20 năm, ho ñau<br /> ngực khó thở 2 tháng, tiền căn lao phổi 10 năm, ñịa phương chẩn ñoán lao màng phổi ñiều trị 10 ngày.<br /> DMP tái lập nhanh, màu vàng chanh, dịch tiết, tế bào lành tính nhiều lần, sinh thiết mù màng phổi HMMD:<br /> U trung mạc ác tính dạng hỗn hợp, từ chối ñiều trị xin về hiện còn sống.<br /> <br /> BÀN LUẬN VÀ HỒI<br /> CỨU<br /> LẠI Y VĂN<br /> UTMP là bướu tân sinh ít gặp phát sinh từ tế bào trung mô lót ở màng phổi. Hiếm khi UTMP biểu<br /> hiện khu trú, lành tính và cắt bỏ dễ dàng ñể ñiều trị khỏi. Một dạng khác của UTMP là u sợi của màng phổi<br /> có lẽ phát triển từ lớp khác của tế bào màng phổi và u thường có thể cắt bỏ hoàn toàn.<br /> UTMP lần ñầu tiên ñược ghi nhận 1870(17), nhưng mối liên quan giữa asbestos và UTMP không ñược<br /> phát hiện cho tới năm 1960, khi bằng chứng thuyết phục lần ñầu tiên về mối liên quan này ñược công bố và<br /> tỉ lệ phơi nhiễm ñược báo cáo tại Nam Phi(3,10).<br /> Tỉ lệ mắc bệnh và dịch tễ<br /> Ở Hoa Kỳ, tỉ lệ mắc UTMP khoảng 2500 người trong 1 năm, có gần 200 người ñược chẩn ñoán ở<br /> Florida hàng năm và 19% là phụ nữ(11). Sẽ có khoảng 72000 trường hợp UTMP ở Hoa kỳ 20 năm sau. Ở<br /> Tây Âu, có khoảng 5000 bệnh nhân tử vong vì UTMP trong năm. Ước tính trên toàn thế giới, tỉ lệ mắc gia<br /> tăng và ñạt ñỉnh cao vào năm 2020.<br /> UTMP có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên phần lớn ở người lớn trên 50 tuổi. Tỉ lệ nam:nữ khoảng<br /> 3:1. Yếu tố dịch tễ quan trọng nhất là có tiếp xúc với amiăng, tuy nhiên, ung thư phổi là biến chứng thường<br /> gặp hơn UTM khi tiếp xúc với amiăng. UTM thường xuất hiện nhiều năm sau khi tiếp xúc với nguồn ô<br /> nhiễm (> 20 năm). Tuy nhiên, người ta không biết tại sao UTMP chỉ xảy ra ở một số người trong một dân<br /> số lớn phơi nhiễm amiăng. Chỉ có 2 - 10% trường hợp phơi nhiễm amiăng lâu ngày và nặng phát triển<br /> thành UTMP. Trái lại, có hơn 80% bệnh nhân UTMP có tiền sử phơi nhiễm amiăng(3). Phơi nhiễm nghề<br /> nghiệp thường là thợ hàn ống nước, người gắn ống hơi, công nhân xây dựng nặng hay công nhân công nghệ<br /> ñóng tàu và ñặc biệt trong những phòng hơi.<br /> <br /> Trong loạt bệnh chúng tôi ghi nhân nữ mắc nhiều hơn nam, có lẽ do tính ngẫu nhiên số trường hợp<br /> nhỏ chưa thể ñại diện. Có 10 trường hợp (55,56%) có liên quan amiăng (sống trong nhà tole xi măng và<br /> nghề nghiệp) và 8 trường hợp không có mối liên quan.<br /> Theo nhiều báo cáo, một yếu tố gợi ý và còn nhiều tranh luận là UTMP có liên quan với tình trạng<br /> phơi nhiễm vi rút SV40, ñây là 1 trong 40 virus bị nhiễm ở tế bào thận khỉ Macacus ñược dùng chuẩn bị<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 373<br /> <br />