Bài giảng Bệnh cầu thận - BS. TS. Trần Thị Bích Phương

BỆNH CẦU THẬN ĐỐI TƯỢNG Y4

BS,TS Traàn thò Bích Höông Boä moân Noäi, Ñaïi hoïc Y Döôïc Tp Hoà Chí Minh

CẤU TRÚC CẦU THẬN BÌNH THƯỜNG

ÑÒNH NGHÓA

Beänh caàu thaän (Glomerulopathy) hoaëc Vieâm caàu thaän (VCT) (Glomerulonephritis) laø dang beänh lyù coù toån thöông chuû yeáu taïi caàu thaän, VCT: toån thöông CT do vieâm

BCT nguyeân phaùt hoaëc voâ caên (primary glomerulopathy) khi toån thöông chæ ôû caàu thaän, nhöõng toån thöông cô quan khaùc laø haäu quaû cuûa roái loaïn chöùc naêng thaän.

BCT thöù phaùt (secondary glomerupathy) laø beänh caàu thaän vôùi toån thöông thaän laø moät boä phaän cuûa toån thöông ña cô quan.

Phaân loïai theo dieãn tieán cuûa beänh caàu thaän

1- CAÁP TÍNH (ACUTE) khi xaûy ra trong vaøi ngaøy ñeán vaøi tuaàn.

2- MAÏN TÍNH (chronic) khi dieãn tieán trong nhieàu thaùng ñeán nhieàu naêm

3- TIEÁN TRIEÅN NHANH (rapid progressive) hoaëc baùn caáp (subacute), khi dieãn ra trong vaøi tuaàn ñeán vaì thaùng.

Caàu thaän bình thöôøng

CAÀU THAÄN BÌNH THÖÔØNG

Phaân loïai theo toån thöông beänh hoïc

KHI KHAÛO SAÙT MOÄT CAÀU THAÄN 1- TÖØNG VUØNG (segmental) khi toån thöông chæ

moät vuøng cuûa caàu thaän

2- TOAØN THEÅ (global) khi toån thöông toaøn boä CT 3- TAÊNG SINH (proliferative) khi coù taêng soá löôïng teá baøo trong caàu thaän (tb noäi moâ, teá baøo trung moâ, teá baøo ngoïai bì) hoaëc thaâm nhieãm theâm caùc tb khaùc nhö Baïch Caàu

4- LIEÀM (crecent) laø hình lieàm trong khoang

Bowman (tb ngoaïi bì taêng sinh vaø monocytes thaâm nhieãm.

Phaân loïai theo toån thöông beänh hoïc

KHI KHAÛO SAÙT NHIEÀU CAÀU THAÄN TREÂN TIEÂU

BAÛN

Toån thöông khu truù (focal) khi chæ coù <50% caàu

thaän bò toån thöông

Toån thöông lan toaû (diffuse) khi  50% caàu thaän bò

toån thöông

TOÅN THÖÔNG BEÄNH HOÏC

KHI KHAÛO SAÙT NHIEÀU CAÀU THAÄN

1- Toån thöông khu truù (focal) khi chæ coù <50%

caàu thaän bò toån thöông

2- Toån thöông lan toaû (diffuse) khi  50% caàu thaän bò toån thöông treân maãu sinh thieát

Lieân quan giöõa toån thöông beänh hoïc vaø bieåu hieän laâm saøng cuûa beänh caàu thaän

Hoäi chöùng thaän hö

Hoäi chöùng vieâm thaän

Caáu truùc maøng loïc caàu thaän 1-Teá baøo noäi moâ

MAØNG LOÏC CAÀU THAÄN

25-60nm

20-40nm

70-100nm

SIEÂU CAÁU TRUÙC TB NGOÏAI BÌ VAØ KHE NÖÙT

Trygvason K, et al,, Curr Op Nephro & Hyper, 2001,10,543-549

TÍNH THAÁM MAØNG LOÏC CAÀU THAÄN

1- Choïn loïc veà kích thöôùc phaân töû:

Giaû thuyeát loã ñoàng vaø khaùc kích thöôùc

2- Choïn loïc veà ñieän tích: löôùi ñieän tích aâm

3- Choïn loïc veà hình thaùi

Tính thaám maøng loïc caàu thaän

1.0

0.8

Urea,Glucose, Ñieän giaûi, inuline…

0.6

Cation Dextran Dextran trung tính

ï

c o

l

á

0.4

ä

Anion dextran

o s e H

0.2

0

HSP Albumine

//

22

30

38

14

Dean , in Diseases of the Kidney, 1997

Baùn kính phaân töû (Angstrom)

CÔ CHEÁ MIEÃN DÒCH CUÛA TOÅN THÖÔNG CAÀU THAÄN

1- Cô cheá mieãn dòch dòch theå:

- Do khaùng theå khaùng laïi khaùng nguyeân laø maøng ñaùy caàu thaän (nhö trong hoäi chöùng Goodpasture). Vuøng toån thöông: vuøng döôùi teá baøo ngoïai bì

- Do phöùc hôïp khaùng nguyeân- khaùng theå löu thoâng trong maùu, bò baét giöõ vaø laéng ñoïng taïi caàu thaän (nhö trong vieâm caàu thaän haäu nhieãm lieân caàu truøng, vieâm thaän do lupus ñoû…). Vuøng toån thöông: vuøng döôùi noäi moâ, vuøng teá baøo trung moâ - Do khaùng theå khaùng töông baøo cuûa baïch caàu ña nhaân ( Antineutrophil cytoplasmic antibodies :ANCA) ( nhö trong beänh U haït do Wegener, vieâm maïch maùu…)

CÔ CHEÁ MIEÃN DÒCH CUÛA TOÅN THÖÔNG CAÀU THAÄN

2- Cô cheá mieãn dòch teá baøo:

 Teá baøo T hoaït hoùa  Thaâm nhieãm teá baøo vieâm vaøo caâu thaän,  Taêng sinh teá baøo caàu thaän  Phoøng thích hoùa chaát trung gian gaây vieâm  Kích hoïat heä thoáng boå theå  Toån thöông caàu thaän, xô hoùa caàu thaän

DIEÃN TIEÁN CUÛA TOÅN THÖÔNG CAÀU THAÄN DO CÔ CHEÁ MIEÃN DÒCH

1- Toån thöông caàu thaän gaây ra do khaùng theå, taäp trung teá baøo vieâm, boå theå,baøi tieát cytokine 2- Taêng sinh teá baøo taïi caàu thaän, taêng laéng ñoïng caùc chaát taïi caàu thaän 3- Hoài phuïc, söûa chöõa vaø laønh seïo

 Hoài phuïc khi ngöng xaûn xuaát khaùng theå  ÖÙc cheá xaâm nhaäp teá baøo vieâm  Taùi taïo caáu truùc bình thöôøng caàu thaän  Haàu heát laønh ñeå laïi seïo taïi CT vaø OÁT

CÔ CHEÁ KHOÂNG MIEÃN DÒCH CUÛA TOÅN THÖÔNG CAÀU THAÄN

 Coù söï gia taêng aùp löïc taïi caàu thaän do söï thay ñoåi huyeát ñoäng hoïc vaø caùc aùp löïc loïc taïi caàu thaän ( nhö trong xô chai caàu thaän do taêng huyeát aùp).  Do taêng ñöôøng huyeát keùo daøi, taêng AGE (advanced glycosylation end-products) vaø caùc goái töï do  Do baát thöôøng veà tröông löïc cuûa noäi maïc maïch maùu , taïo huyeát khoái trong mao maïch ( taêng huyeát aùp aùc tính)  Do toån thöông baåm sinh maøng ñaùy caàu thaän

Diabetic nephropathy

AGE products Advanced Glycosylation End products

Ritz E, N Engl.J.Med, 343(23),2349-50,2003

CÔ CHEÁ TOÅN THÖÔNG BEÄNH CAÀU THAÄN

CÔ CHEÁ TOÅN THÖÔNG BEÄNH CAÀU THAÄN

Mieãn dòch

BCT do PHMD VCT maøng FSGS voâ caên

Bieán döôõng BCT do ÑTÑ

Ñoäc chaát

STTT do NSAID

Huyeát ñoäng BCT do THA

Nhieãm truøng VCT haäïu nhieãm

BCT do nhieãm HIV

Laéng ñoïng Amyloidosis

DIEÃN TIEÁN CUÛA BEÄNH CAÀU THAÄN

1- Toåån thöông ban ñaàu taïi caàu thaän, keùo daøi

gaây vieâm oáng thaän moâ keõ, xô hoùa oáng thaän

2- Toån thöông caàu thaän gaây maát nephron chöùc naêng, daãn ñeán hoïat ñoäng buø tröø cuûa nephron coøn laïi gaây taêng aùp löïc loïc taïi caàu thaän, phì ñaïi, vaø toån thöông caàu thaän ( giaû thuyeát taêng loïc caàu thaän cuûa Barry Brenner)

Cytokine

Chemokine

 Toån thöông vaø bong troùc tb ngoøai bì ø

Thay ñoåi huyeát ñoäng hoïc  Pgc SNGFR

 Daõn roäng tb trung moâ

Phaân töû keát dính

THA toøan thaân

 Growth factor

Tieåu ñaïm

 Toån thöông vaø kích hoïat tb noäi moâ

Taäp trung tb vieâm

MAÁT NEPHRON

Taêng lipid maùu

Taêng taùi haáp thu vaø gaây toån thöông taïi tb oáng thaän

Phì ñaïi nephron buø tröø

Toång hôïp protein laéng ñoïng ngoïai baøo

Vieâm maïn va ø xô hoùa

Xô chai caàu thaän

Teo oáng thaän Xô hoùa moâ keõ

GIAÛ THUYEÁT TAÊNG LOÏC CAÀU THAÄN (Hyperfiltration theory, Barry Brenner 1982)

Phì ñaïi vaø taêng loïc caàu thaän buø tröø vaø Pgc

Maát nephron

THA toøan thaân

Phaù huûy maøng loïc caàu thaän vôùi protein

ANGIOTENSIN II

Xô chai caàu thaän Khu truù töøng vuøng

Xuaát hieän hoùa chaát trung gian gaây taêng sinh/vieâm/xô hoùa

Brenner B.M.,1987

CHAÅN ÑOÙAN THAÄN BÒ TOÅN THÖÔNG

1 1- Laâm saøng: Phuø, taêng huyeát aùp, roái loïan ñi tieåu…

2- Caän laâm saøng: Toång phaân tích nöôùc tieåu

- maãu nöôùc tieåu : thôøi ñieåm baát kyø hoaëc maãu

nöôùc tieåu ñaàu tieân buoåi saùng, nöôùc tieåu 24h

- Tieåu ñaïm:

* ñaïm nieäu (mg%) /creùatinine nieäu (mg%)>0,15 * ñaïm nieäu 24h > 150mg/24h

- Tieåu albumine

* Albumine nieäu / creùatinine nieäu >30mg/g * Albumine nieäu 24h > 30mg

ÑÒNH LÖÔÏNG ALBUMINE NIEÄU

Noàng ñoä albumine nieäu

Tyû leä albumine nieäu/ creatinine nieäu

mg/day

mg/L

mg/g

mg/mmol

Thuaät ngöõ Nt 24h NT baát kyø (NT baát kyø)

Microalbumin nieäu

30-300

20-200

30-300

3-30

Bình thöôøng <30 <20 <30 <3.0

>300 >200 >300 >30

K-DOQI (2002) Kidney-Disease Outcome Quality Initiatives K-DIGO (2005) Kidney Disease Improving Global Outcomes

Macroalbumin nieäu

Tieáp caän bn beänh caàu thaän

1- Tieåu ñaïm do beänh caàu thaän (glomerular proteinuria)

- Tieåu ñaïm keùo daøi - Möùc ñoä tieåu ñaïm >1-2g/24h - Tieåu albumine

12- Tieåu maùu do beänh caàu thaän (glomerular hematuria):

- Truï hoàng caàu - keøm tieåu ñaïm - Hình daïng hoàng caàu trong nöôùc tieåu bieán daïng, ña

hình daïng ña kích thöôùc - Tieåu maùu vi theå, keùo daøi

Tiểu máu do nguyên nhân cầu thận Glomerular hematuria

Tiểu máu do nguyên nhân không cầu thận NonGlomerular hematuria

Tieáp caän bn beänh caàu thaän Hoäi chöùng laâm saøng

1- Hoäi chöùng thaän hö 2- Vieâm caàu thaän caáp 3- Vieâm caàu thaän tieán trieån nhanh 4- Vieâm caàu thaän maïn 5- Hoäi chöùng baát thöôøng nöôùc tieåu

khoâng trieäu chöùng

Chaån ñoùan döïa vaøo: LS, TPTNT, XN CN thaän, Sieâu aâm thaän,XN tìm nguyeân nhaân

Hoäi chöùng vieâm thaän caáp (acute nephritic syndrome)

 Vieâm caáp tính cuûa caàu thaän  Vôùi caën laéng "kieåu vieâm thaän" ("nephritic

urinary sediment") vôùi

- hoàng caàu, baïch caàu trong nöôùc

tieåu

- Tieåu ñaïm döôùi 3,5g/24h

 keøm theo coù giaûm ñoä

loïc caàu thaän vaø taêng giöõ muoái nöôùc gaây suy thaän caáp, thieåu nieäu, phuø, cao huyeát aùp.

 Toån thöông beänh hoïc cuûa vieâm caàu thaän caáp laø vieâm caàu thaän taêng sinh (lan toaû hoaëc khu truù)

Hoäi chöùng thaän hö ( nephrotic syndrome)

Vieâm maõn tính cuûa caàu thaän bao goàm

- tieåu ñaïm  3,5g/ 1,73 m2 da/24giôø - Giaûm protein maùu <6g% - Giaûm albumine maùu <3g%, phuø - Taêng lipid maùu, tieåu ra lipid vaø taêng ñoâng

maùu.

Hoäi chöùng vieâm caàu thaän tieán trieån nhanh

 Vieâm baùn caáp cuûa caàu thaän  Toån thöông beänh hoïc: vieâm caàu thaän lieàm  bao goàm

- Suy thaän tieán trieån nhanh trong vaøi tuaàn - Tieàu ñaïm - Tieåu maùu

 Nguyeân nhaân: hoäi chöùng Goodpasture, vieâm thaän lupus, vieâm maïch maùu do khaùng theá khaùng neutrophil (ANCA)

Hoäi chöùng vieâm caàu thaän maïn

laø hoäi chöùng vieâm maõn tính caàu thaän bao goàm tieåu ñaïm vaø/hoaëc tieåu maùu vaø suy thaän tieán trieån chaäm trong nhieàu naêm.

Chaån ñoaùn trong caùc tình huoáng sau - Phaùt hieän tình côø khi xeùt nghieäm nöôùc tieåu. - Phaùt hieän tình côø coù thieáu maùu vaø taêng BUN,

creatinine maùu.

- Phaùt hieän hai thaän teo treân sieâu aâm hoaëc X quang. - Phaùt hieän tình côø khi tìm nguyeân nhaân cuûa cao huyeát

aùp.

- Ñôït buøng phaùt cuûa vieâm vi caàu thaän sau vieâm hoïng,

vieâm da.

Hoäi chöùng baát thöôøng nöôùc tieåu khoâng trieäu chöùng

Tieåu maùu khoâng trieäu chöùng ( asymptomatic hematuria)

Tieåu ñaïm ñôn ñoäc ( isolated proteinuria)

Hoäi chöùng laâm saøng

Hoäi chöùng Tieåu ñaïm Tieåu maùu

Toån thöông maïch maùu

++++ -/+ -

Hoäi chöùng thaän hö

+/++ ++/ +++ -

HC vieâm thaän caáo haäu nhieãm

+ ++++ -

HC Vieâm thaän caáp do IgA

+/++ ++/++++ ++++

VTC do ban XH Henoch Schonlein

++ ++/+++ -

VCT TTN HC Goodpasture

Hoäi chöùng laâm saøng

1- Hoäi chöùng thaän hö ( nephrotic syndrome) 2- Vieâm caàu thaän caáp ( acute nephritic syndrome) 3- Hoäi chöùng beänh thaän lieân quan ñeán beänh nhieãm truøng (Infectious disease associated syndromes) VCT do vieâm gan virus B) 4- Hoäi chöùng caàu thaän maïch maùu thaän (Glomerular vascular syndrome): beänh caàu thaän do taêng huyeát aùp 5- Hoäi chöùng phoåi- thaän ( Pulmonary-renal syndrome)( HC Goodpasture) 6- Hoäi chöùng maøng ñaùy thaän ( Basement membrane syndrome) ( HC Alport, HC maøng ñaùy moûng)

Chaån ñoùan döïa vaøo: Laâm saøng, TPTNT, sinh hoùa, boå theå, sinh thieát thaän

Trụ Bạch cầu

Trụ sáp

Trụ hyaline ( trụ trong )

Trụ mỡ

Nang thận

SIEÂU AÂM THAÄN

Sỏi thận với bóng lưng

SINH THIEÁT THAÄN

Khaûo saùt -Kính hieån vi quang hoïc -Mieãn dòch huyønh quang - Kính hieån vi ñieän töû

Cầu thận

PHAÂN LOAÏI THEO TOÅN THÖÔNG BEÄNH HOÏC

1- Beänh CT sang thöông toái thieåu 2- Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng 3- Vieâm caàu thaän taêng sinh trung moâ 4- Beänh caàu thaän maøng 5- Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng 6- Vieâm caàu thaän lieàm

Nguyeân nhaân hoäi chöùng thaän hö theo tuoåi

Jennett JC and Madal AK, 1994

NGUYEÂN NHAÂN

1- Beänh lyù nhieãm truøng ( vi truøng, sieâu vi, kyù sinh truøng) 2- Beänh heä thoáng vaø töï mieãn: lupus ñoû heä thoáng, vieâm nuùt quanh ñoäng maïch, vieâm maïch maùu, ban xuaát huyeát Henoich Schonlein…

3-Beänh chuyeån hoaù: ñaùi thaùo ñöôøng, amyloidosis. 4- Beänh do laéng ñoïng protein baát thöôøng: chuoãi nheï,

chuoãi naëng, protein laïnh

5- Beänh thaän baåm sinh: Hoäi chöùng Alport, beänh maøng

ñaùy moûng, beänh Fabry

6- Beänh aùc tính: böôùu aùc, Hodgkin lymphoma 7-Thöù phaùt sau duøng thuoác: heroin, khaùng vieâm khaùng

steroid, captopril….

Voâ caên

Sang thöông toái thieåu

Do NSAID

Hoäi chöùng thaän hö

Voâ caên

Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng

HIV

Voâ caên

Beänh caàu thaän maøng

Vieâm caàu thaân maïn*

K,SLE,VGSVB…

Voâ caên

Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng

VGSVC,SLE,…

Tieåu ñaïm hoaëc tieåu maùu khoâng trieäu chöùng

Voâ caên

Beänh caàu thaän do IgA

Henoch Schonlein

Vieâm caàu thaän caáp

Voâ caên

Sau NT,SLE

Vieâm caàu thaän taêng sinh lan toaû

Voâ caên

Vieâm caàu thaän lieàm

Goodpasture

Vieâm caàu thaän tieán trieån nhanh

SLE,vasculitis

Brenner B.M, 2000

CAÀU THAÄN BÌNH THÖÔØNG

1- BCT sang thöông toái thieåu Minimal Change Disease

KHVQH: bình thường

KHV Điện tử: dính các chân giả

MDHQ: Âm tính

BCT sang thöông toái thieåu Minimal Change Disease

Đặc trưng lâm sàng và sinh hóa - Gặp trong 20% nguyên nhân bệnh cầu thận ở người lớn - Gặp trong 90% nguyên nhân bệnh cầu thận ở trẻ em - Bn nam, trẻ tuổi, - Phù nhanh nhiều, tòan thân: hội chứng thận hư - Tiểu đạm chọn lọc ( 60% người lớn), chủ yếu là albumine

do mất lớp điện tích âm tại màng đáy cầu thận

- Không kèm tăng huyết áp - Không kèm tiểu máu - Không kèm suy thận mạn - Đáp ứng nhanh với corticosteroid, nhưng bệnh hay tái phát hoặc dễ bị lệ thuộc corticosteroid

Beänh caàu thaän sang thöông toái thieåu

Thöôøng gaëp nhaát (90% HCTH)

Ít gaëp (10-15%) 25% treân bn >60 tuoåi

Treû em Ngöôøi lôùn

Nguyeân nhaân: NSAID, dò öùng, lymphoma

Chaâu AÙ> Chaâu Aâu & Chaâu Myõ

voâ caên

Tieåu ñaïm choïn loïc (90%) Tieåu ñaïm choïn loïc (60%)

Tieåu maùu <15%, hieám tieåu maùu ñaïi theå

Hieám taêng huyeát aùp (13%)

Thöôøng gaëp taêng huyeát aùp, coù theå naëng, nhaát laø treân bn > 60 tuoåi

Suy thaän caáp : hieám gaëp

Brenner BM, The kidney, 2008

Suy thaän caáp: Thöôøng gaëp, nhaát laø treân bn lôùn tuoåi, keøm THA, XMÑM Coù theå naëng caàn chaïy TNT

Beänh caàu thaän sang thöông toái thieåu

1- Thöù phaùt

- Khaùng vieâm khoâng phaûi steroid, - Khaùng sinh (Ampicilline, Rifampin…) - HIV, do heroin - Hodgkin vaø lymphoma. - 2- Nguyeân phaùt

MINIMAL CHANGE DISEASE

Cầu thận bình thường trên kính hiển vi quang học

Kính hiển vi điện tử

Cầu thận bình thường

NORMAL

Bệnh cầu thận sang MINIMAL CHANGE DISEASE thương tối thiểu Dính các chân giả của tế bào ngọai bì

Kính hiển vi điện tử : BCT sang thöông toái thieåu

Toån thöông podocyte trong MCD

Podocyte bò co ruùt vaø thay ñoåi kieåu hình (phenotypic switch), giaûm caùc nhaùnh chaân giaû, taïo vi nhung mao ôû ñænh teá baøo Giaûm protein keát dính teá baøo podocyte vaøo maøng neàn caàu thaän (α dystroglycan), nhöng vaãn baûo toàn soá löôïng teá baøo, vaø khoâng laøm xuaát hieän tb naøy trong nöôùc tieåu Khoâng giaûm nephrin cuûa podocyte Maát lôùp tích ñieän aâm quanh caùc chaân giaû Glucocorticoid taùc duïng chuyeån daïng teá baøo ngoïai bì veà daïng ban ñaàu, giaûm tieåu albumine

Wiggins RC, Kidney Intern, (2007)71, 1205

2- Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng

Beänh hoïc - Toån thöông xô chai ôû moät soá caàu thaän (<50% caàu thaän: khu truù) vaø chæ moät vuøng trong caàu thaän bò toån thöông (töøng vuøng). -Toån thöông xuaát hieän ñaàu tieân ôû vuøng caàu thaän saâu vuøng caän tuûy sau ñoù lan ra nhöõng caàu thaän vuøng voû. Deå chaån ñoaùn laàm vôùi sang thöông toái thieåu - Toån thöông oáng thaän vaø moâ keõ töøng vuøng cuõng bò xô hoaù.

Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng

 Gaëp ôû moïi löùa tuoåi, chieám 7-20% HCTH ôû treû em, vaø

20-30% HCTH ôû ngöôøi lôùn

 Bieåu hieän baèng tieåu ñaïm ñôn ñoäc, hoäi chöùng thaän hö

( 15%), keøm taêng huyeát aùp, coù theå coù tieåu maùu

 Suy chöùc naêng thaän chaäm (10-20%).

 Neáu khoâng ñieàu trò, 50% FSGS dieãn tieán ñeán STMgñ cuoái

 Neáu bn tieåu ñaïm >10g/24h, 80% ñeán STMgñ cuoái sau 5

sau 5-10 naêm

 Beänh hieám töï thuyeân giaûm

naêm

Nguyeân nhaân cuûa Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng

A- Thöù phaùt -Beänh thaän do HIV, do heroin, -Beùo phì -Baát kyø nguyeân nhaân naøo gaây giaûm soá löôïng nephron nhö thieåu saûn thaän, caét boû 1thaän…

B- Nguyeân phaùt

XÔ CHAI CT KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG Focal and Segmental Glomerulosclerosis

XÔ CHAI CT KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG Focal and Segmental Glomerulosclerosis

H & E stain Silver stain

Charles Jennetts

XÔ CHAI CT KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG

IF

Trichrome stain

3- Beänh caàu thaän maøng Membranous nephropathy

Beänh caàu thaän maøng Membranous nephropathy

- Toån thöông hay gaëp ôû ngöôøi tröôûng thaønh vaø ngöôøi lôùn tuoåi - Beänh bieåu hieän baèng:

Tieåu ñaïm ñôn ñoäc (20%) Hoäi chöùng thaän hö (70-80%) Suy thaän maõn (10-30%)

- Toån thöông beänh hoïc bao goàm

* daøy lan toûa maøng ñaùy caàu thaän * laéng ñoïng (chuû yeáu laø IgG, C3, ít hôn laø

IgA, IgM, C1q) ôû vuøng döôùi teá baøo bieåu moâ.

Beänh caàu thaän maøng Membranous nephropathy

1- Thöù phaùt (thöôøng gaâp hôn nguyeân phaùt)

- Thöù phaùt sau nhieãm truøng (nhö vieâm gan sieâu vi B,C, giang mai, nhieãm san maùng, soát reùt,phong, vieâm noäi taâm maïc nhieãm truøng…) - sau duøng thuoác (nhö muoái vaøng,penicillamine, captopril, khaùng vieâm khoâng phaûi laø steroid, thuûy ngaân…), - sau beänh töï mieãn (lupus ñoû heä thoáng,vieâm ña khôùp daïng thaáp, hoäi chöùng Sjogren), - sau beänh aùc tính (Carcinome vuù, phoåi, ñaïi traøng, daï daøy, thöïc quaûn, U thaàn kinh…), - nguyeân nhaân khaùc nhö beänh Crohn, Sarcoidosis, beänh hoàng caàu lieàm… - 2- Nguyeân phaùt

Beänh caàu thaän maøng Membranous nephropathy

4- Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng (Membranoproliferative glomerulonephritis)

Sang thöông thöôøng gaëp ôû ngöôøi tröôûng thaønh, bieåu

hieän laâm saøng

- Hoäi chöùng thaän hö (chieám 30-40% HCTH) - Hoäi chöùng vieâm thaän - Tieåu maùu ñôn ñoäc - Suy thaän caáp hoaëc suy thaän tieán trieån nhanh.

Toån thöông beänh hoïc :

- Taêng sinh lan toûa teá baøo trung moâ, teá baøo noäi moâ mao maïch taïo neân caùc tieåu thuøy - Thaâm nhieãm baïch caàu ña nhaân - Daày maøng ñaùy lan toûa vaø taïo ra maøng ñaùy coù hai ñöôøng vieàn (double contour).

Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng (Membranoproliferative glomerulonephritis)

A- Thöù phaùt sau: - nhieãm truøng (nhö vieâm noäi taâm maïch nhieãm truøng,

vieâm gan sieâu vi B, C, soát reùt do P.falciparum, saùn maùng, oå nung muû saâu), - Beänh aùc tính nhö leucemie, lymphoma - Beänh lyù mieãn dòch: lupus ñoû heä thoáng, xô cöùng bì, hoäi chöùng Sjogren,sarcoidosis,duøng heroin…)

- B- Nguyeân phaùt

Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng MembranoProliferative GN

5-Vieâm caàu thaän lieàm (Crescentic glomerulonephritis)

1- Bieåu hieän laâm saøng baèng

- hoäi chöùng vieâm thaän tieán trieån nhanh (rapid progressive glomerulonephritis), gaây suy thaän nhanh trong vaøi tuaàn ñeán vaøi thaùng - caën laéng kieåu vieâm thaän caáp, cao huyeát aùp, phuø, thieåu nieäu

2- Toån thöông beänh hoïc laø toån thöông lieàm taïi khoang Bowman cuûa caàu thaän do taêng sinh teá baøo ngoaïi bì

3- Nguyeân nhaân

lupus ñoû heä thoáng

- khaùng theå khaùng maøng ñaùy caàu thaän (hoäi chöùng Goodpasture), beänh Henoch Schonlein, - vieâm maïch maùu heä thoáng, - - U haït Wegener,vieâm nuùt quanh ñoäng maïch…

VIEÂM CAÀU THAÄN LIEÀM (Crescentic glomerulonephritis)

6- XÔ CHAI CAÀU THAÄN Glomerulosclerosis

Toån thöông giai ñoaïn cuoái cuûa caùc beänh caàu thaän

BEÄNH THAÄN DO ÑAÙI THAÙO ÑÖÔØNG

STM GÑ CUOÁI

ÑAÙI THAÙO ÑÖÔØNG

Uremia

Microalbumin Macroalbum

HA HA HA HA HA

ÑLCT

Daøy maøng ñaùy

TB trung moâ daõn roäng

Xô chai caàu thaän

NATURAL HISTORY OF DN

Beänh caàu thaän thöù phaùt

1- Beänh CT thöù phaùt sau ñaùi thaùo ñöôøng 2- Vieâm caàu thaän do lupus 3- Vieâm caàu thaän do vieâm gan virus 3- Beänh thaän do IgA

B/C maïch maùu lôùn Beänh maïch vaønh Tai bieán maïch maùu naõo Beänh maïch maùu ngoaïi bieân

B/C maïch maùu nhoû Beänh voõng maïc Beänh thaän Beänh thaàn kinh

ÑAÙI THAÙO ÑÖÔØNG

THAÄN NN haøng ñaàu gaây STM GD cuoái

TIM MAÏCH Taêng gaáp 2-4 laàn töû vong do tim maïch

CHI NN haøng ñaàu gaây caét cuït chi döôùi

MAÉT NN haøng ñaàu gaây muø ôû ngöôøi LÑ truôûng thaønh

1-Beänh thaän do ñaùi thaùo ñöôøng

 Toån thöông caàu thaän laø bieán cööùng maïch maùu nhoû cuûa ÑTÑ Tieåu ñaïm caàu thaän, chuû yeáu laø albumine  Tieåu ñaïm xuaát hieän töø töø, vôùi tieåu albumine vi löôïng vaø taêng daàn ñeán tieåu ñaïm ñaïi löôïng khoâng choïn loïc

 Tieåu ñaïm khoâng keøm tieåu maùu  Cô cheá: toån thöông maøng ñaùy vaø

maát lôùp dieän tích maøng ñaùy

 Yeáu toá nguy cô cuûa THA vaø beänh tim maïch  Lieân quan ñeán toån thöông ñaùy maét

Töông quan giöõa ÑLCT vaø tieåu albumine treân bn ÑTÑ type 1

ÑOÄ LOÏC CAÀU THAÄN

TIEÅU ALBUMINE

RELATIONSHIP BETWEEN PROTEINURIA AND GFR IN DM TYPE 1

Albumine nieäu vaø ÑLCT treân bn ÑTÑ type 2

DIEÅN TIEÁN BEÄNH THAÄN DO ÑAÙI THAÙO ÑÖÔØNG

Years from diagnosis of diabetes

0

5

10

15

20

25

Hyperfiltration

GBM thickening, mesangial expansion- glomerulosclerosis

Microalbuminuria

Hypertension

Proteinuria

Rising creatinine

GÑ 1

2

3

4

5

End Stage renal disesease

CAÀU THAÄN BÌNH THÖÔØNG

BEÄNH THAÄN DO ÑTÑ Xô chai caàu thaän daïng noát

NODULAR GLOMERULOSCLEROSIS

NORMAL GLOMERULUS

ÑTÑ type 1 ÑTÑ type 2

(Wiscosin,n=706) (Wisconsin,n=798)

Coù

Coù Khoäng

Duøng Insuline PREVALENCE (%)

Normoalbuminuria Microalbuminuria Proteinuria

58 21 21

50 29 21

68 22 10

INCIDENCE (%)

Microalbuminuria (20y) 28

Taàm soaùt tieåu albumine vi löôïng (ADA 2005) 1- Treân bn ÑTÑ type 1 sau 5 naêm 2- Moïi bn ÑTÑ type 2 luùc chaån ñoaùn

HOÀI PHUÏC BEÄNH THAÄN DO ÑAÙI THAÙO ÑÖÔØNG SAU GHEÙP TUÏY

Fioretto P. et al,New England Journal Medicine,39:69-75,1998

2- BEÄNH LUPUS ÑOÛ HEÄ THOÁNG

Hoàng ban caùnh böôùm

Sang thöông lupus daïng ñóa

VIEÂM THAÄN LUPUS

CHAÅN ÑOAÙN: 1 trong 2 tieâu chuaån sau: 1- Tieåu ñaïm >0,5g/24h 2- Caën laéng baát thöôøng: tieåu maùu vôùi truï hoàng caàu, hoaëc

truï nieäu baát thöôøng

BEÄNH CAÛNH LAÂM SAØNG: ña daïng 1- Baát thöôøng nöôùc tieåu khoâng trieäu chöùng 2- Hoäi chöùng thaän hö keøm hoaëc khoâng keøm suy giaûm

chöùc naêng thaän

3- Vieâm vi caàu thaän caáp 4- Vieâm caàu thaän tieán trieån nhanh

Phaân loaïi Vieâm thaän Lupus theo Toå Chöùc Y Teá Theá Giôùi (WHO)

Vieâm thaän do lupus Baûng lieät keâ caùc ñaëc ñieåm caáp vaø maõn tính

Sang thöông maõn tính

Sang thöông caáp tính Caàu thaän

Xô chai caàu thaän Lieàm xô Xô moâ keû Teo oáng thaän

Taêng sinh teá baøo Hoaïi töû daïng fibrin Söï vôõ nhaân Lieàm teá baøo Caùc hình voøng kim loaïi Huyeát khoái hyaline Thaâm nhieãm baïch caàu

OÁng thaän/Moâ keû

Thaâm nhieãm ñôn nhaân

Austin, Am J Med 75:382, 1983

Vieâm thaän Lupus loaïi I

PAS Stain x 400 Source: Fogo, NKF, 1998

Vieâm thaän Lupus loaïi II

Thöông toån trung moâ do lupus (Loaïi II)

Loaïi IIb -- laéng ñoïng trung moâ vaø daõn roäng trung moâ

PAS Stain x 200 Source: Fogo, NKF, 1998

IF with anti-IgM x 400 Source: Fogo, NKF, 1998

Vieâm thaän Lupus loaïi III

Vieâm thaän Lupus loaïi IV

 - -

Vieâm caàu thaän taêng sinh lan toaû taêng sinh teá baøo lan toaû maûnh vuïn nhaân (nuclear debris) (theå

hematoxylin) hình voøng kim loaïi huyeát khoái hyalin sang thöông hình lieàm xô chai Mieãn dòch huyønh quang: laéng ñoïng Ig daïng

- - - -  haït: IgG, IgM, IgA, boå theå, fibrinogen Kính hieån vi ñieän töû : laéng ñoïng döôùi noäi moâ+ trung moâ+ döôùi bieåu moâ vaø trong maøng

Vieâm thaän Lupus taêng sinh lan toûa (Loaïi IV)

Jones Silver Stain x 400 Source: Fogo, NKF, 1998

Transmission EM, 20,250 Source: Fogo, NKF, 1998

Tyû leä soáng soùt cuûa thaän theo phaân loaïi cuûa Toå Chöùc Y Teá Theá Giôùi

100

LOAÏI 2

80

LOAÏI 3, 4, 5

60

Xaùc suaát cuûa soáng soùt %

40

20

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

NAÊM

Appel et al Am J Med, 1987, 83: 877-85

Caùc choïn löïa ñieàu trò

Steroids Steroids + öùc cheá mieãn dòch + azathioprine + cytoxan (uoáng)

+ cytoxan (tieâm maïch)

    - - -   Khaùc Tieâm maïch immunoglobuline mieãn dòch - Thay huyeát töông - Cyclosporine - Mycophenolate mofetil

3- VCT do Vieâm gan virus B: beänh caàu thaän taêng sinh maøng

1- Toån thöông gan thöôøng gaëp laø vieâm gan maõn theå toàn taïi hoaëc taán coâng vôùi roái loaïn chöùc naêng gan.

2- Toàn thöông thaän do vieâm gan virus B : hoäi chöùng thaän tieàu maùu vi theå, hieám khi vôùi cao huyeát aùp hö keøm vôùi vaø suy thaän maõn.

3- Toån thöông beänh hoïc -Beänh caàu thaän maøng. -Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng -beänh thaän do IgA -Beänh thaän do immunoglobuline laïnh (cryoglobulinemia)

3- Vieâm caàu thaän do vieâm gan virus C Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng

4-Bệnh cầu thận do IgA IgA Nephropathy

Thöôøng gaëp nhaát taïi vuøng Chaâu AÙ (20-40%) Bieåu hieän laâm saøng: tieåu maùu vi theå, vieâm caàu thaän maïn Beänh dieãn tieán laønh tính, nhöng coù theå ñeán suy thaän maïn GÑ cuoái (20%)