Ệ Ệ

Ế Ế

B NH THI U MEN G6PD B NH THI U MEN G6PD

ị ị

ễ ễ

ồ ồ

ặ ặ ủ ủ

ấ ấ

ề ề

ệ ệ ạ ệ ạ ệ

ế ế ế ế ế ế

ể ể

ị ệ ị ệ

ế ế

ề ề

ể Đ c đi m d ch t ể 1.1. Đ c đi m d ch t ầ ế ệ 1.1. Sinh lý b nh c a thi u men G6PD h ng c u Sinh lý b nh c a thi u men G6PD h ng c u ầ ệ ế ể ặ Đ c đi m c u trúc và di truy n men G6PD 2.2. Đ c đi m c u trúc và di truy n men G6PD ể ặ ẩ Ch n đoán b nh thi u men G6PD 3.3. Ch n đoán b nh thi u men G6PD ẩ 4.4. Phân lo i b nh thi u men G6PD Phân lo i b nh thi u men G6PD Các th  lâm sàng thi u men G6PD 5.5. Các th  lâm sàng thi u men G6PD Đi u tr  b nh thi u men G6PD 6.6. Đi u tr  b nh thi u men G6PD

Ạ ƯƠ Ạ ƯƠ

Đ I C Đ I C

NG NG

ắ ắ ườ ườ ể ớ ể ớ i tính X i tính X

Ồ Ồ

Ầ Ầ

ả ả

ườ ườ ườ ườ ng y m khí (Embden Meyerhof). ng y m khí (Embden Meyerhof). ng hi u khí cho ra glutathion GSH ng hi u khí cho ra glutathion GSH

(cid:0) ồ ồ

ấ ấ

ồ ồ

ệ ệ ỉ ỉ

ầ ả ầ ả  bào,g am khi HC gìa  bào,g am khi HC gìa ượ ng PT 59.000dalton ượ ng PT 59.000dalton

ề ề

ệ ệ

ị ị ỏ ỏ ớ ớ ị ị

Ễ Ị D CH T Ễ Ị 1.1. D CH T ặ ễ ề ệ ng g p,nhi m s c th  gi B nh di truy n th 1.1. B nh di truy n th ặ ề ễ ệ ng g p,nhi m s c th  gi ị ễ ị Vùng d ch t : Phi châu, Đ a trung h i, Á châu 2.2. Vùng d ch t ị ễ ị : Phi châu, Đ a trung h i, Á châu Ể Ự S  CHUY N HÓA GLUCOSE TRONG H NG C U Ể Ự 2.2. S  CHUY N HÓA GLUCOSE TRONG H NG C U ế Glucose 90% theo  đ 1.1. Glucose 90% theo  đ ế ế Glucose 10% theo đ 2.2. Glucose 10% theo đ ế Ể Ặ Đ C ĐI M MEN G6PD Ặ Ể 3.3. Đ C ĐI M MEN G6PD Vai trò men G6PD: NAPDH (cid:0)  GSH :b o v  màng h ng c u  1.1. Vai trò men G6PD: NAPDH   GSH :b o v  màng h ng c u  ấ ả ế ệ ệ   Men G6PD: hi n di n trong t t c  t Men G6PD: hi n di n trong t 2.2. ệ ấ ả ế ệ t c  t ọ T1/2= 60 ngày. C u trúc g m 515aa,tr ng l ọ 1.1. T1/2= 60 ngày. C u trúc g m 515aa,tr ng l ị 3.3. Di truy n men G6PD:gen v  trí X(Xq28),gen có 13 exon, dài  Di truy n men G6PD:gen v  trí X(Xq28),gen có 13 exon, dài  ị ấ ậ ề 18,5kb. B nh G6PD do di truy n theo đ nh lu t Mendel hay b t  ấ ậ ề 18,5kb. B nh G6PD do di truy n theo đ nh lu t Mendel hay b t  ộ i tính. Có kh ang trên 100 v  trí đ t  th ộ i tính. Có kh ang trên 100 v  trí đ t  th bi n trên gen b nh. bi n trên gen b nh.

ng gen trên NST X gi ng gen trên NST X gi ệ ệ ườ ườ ế ế

Ố Ệ Ố Ệ

Ế PHÂN B  B NH THI U MEN G6PD TRÊN  Ế PHÂN B  B NH THI U MEN G6PD TRÊN  Ế Ớ TH  Gi Ế Ớ TH  Gi

I (7) I (7)

Ả Ả

Ế Ớ Ề Ệ Ế Ớ Ề Ệ

Ồ B N Đ  TH  Gi Ồ B N Đ  TH  Gi

Ế I V  B NH THI U MEN G6PD­  Ế I V  B NH THI U MEN G6PD­   theo WHO­1989 (7)  theo WHO­1989 (7)

ƯỜ ƯỜ

Ể Ể

Đ   Đ

NG CHUY N HÓA HÓA GLUCOSE  NG CHUY N HÓA HÓA GLUCOSE

Ủ Ủ

Ầ Ầ

Ồ C A H NG C U Ồ C A H NG C U

Ồ Ồ

Ầ Ầ

VAI TRÒ G6PD TRONG H NG C U VAI TRÒ G6PD TRONG H NG C U

Ự Ự

Ố Ố

Ậ Ậ

S  THÀNH L P CÁC G C HYDROXYL S  THÀNH L P CÁC G C HYDROXYL

Ổ Ổ

ƯƠ ƯƠ

Ế Ế

T N TH   T N TH

Ố Ự NG T  BÀO DO CÁC G C T   Ố Ự NG T  BÀO DO CÁC G C T

DODO

Ấ Ấ

Ố Ự Ố Ự

Ố Ố

Ố Ố

Ố Ố

CÁC CH T CH NG G C T  DO: ENZYME  CÁC CH T CH NG G C T  DO: ENZYME  CH NG OXIDANT, KHÔNG ENZYME CH NG  CH NG OXIDANT, KHÔNG ENZYME CH NG  OXIDANT OXIDANT

Ạ Ạ

GEN T O MEN G6PD GEN T O MEN G6PD

Ả Ả

Ồ Ộ Ồ Ộ

Ế Ế

Ế Ế

B N Đ  Đ T BI N GEN THI U MEN G6PD  B N Đ  Đ T BI N GEN THI U MEN G6PD  (7)(7)

Ẩ Ẩ

Ế Ế

CH N ĐÓAN THI U MEN G6PD CH N ĐÓAN THI U MEN G6PD

Ấ Ấ

LÂM SÀNG 1.1. LÂM SÀNG Ế Ế Ể TH  THI U MÁU HUY T TÁN C P 1.1. TH  THI U MÁU HUY T TÁN C P Ế Ế Ể Ơ Ể TH  VÀNG DA S  SINH 2.2. TH  VÀNG DA S  SINH Ơ Ể Ế Ế Ể TH  THI U MÁU HUY T TÁN HC KHÔNG HÌNH C U  3.3. TH  THI U MÁU HUY T TÁN HC KHÔNG HÌNH C U  Ế Ế Ể Ậ Ợ Ế Ố Y U T  THU N L I Ậ Ợ Ế Ố 2.2. Y U T  THU N L I i namớ i namớGi 1.1. Gi ố ệ ế 2.2. Ti p xúc thu c,b nh . Ti p xúc thu c,b nh . ố ệ ế ộ ủ Gia đình ,ch ng t c 3.3. Gia đình ,ch ng t c ộ ủ XÉT NGHI MỆ 3.3. XÉT NGHI MỆ Ế ẾTHI U MÁU 1.1. THI U MÁU Ế HUY T TÁN 2.2. HUY T TÁN Ế ƯỢ Ị Đ NH L 3.3. Đ NH L NG MEN ƯỢ Ị NG MEN ế ọ XN sàng l c thi u men ế ọ 1.1. XN sàng l c thi u men ượ ị XN đ nh l ượ ị 2.2. XN đ nh l

ng men G6PD ng men G6PD

Ầ Ầ

Ễ Ễ

Ế Ế

Ế Ế

Ể Ể

Ấ DI N TI NTMHT C P CÓ TI U HUY T  Ấ   DI N TI NTMHT C P CÓ TI U HUY T  Ắ Ố S C T   Ắ Ố S C T

Ấ Ấ

Ế Ế

Ế Ế

Ế Ế

PH T MÁU :THI U MÁU HUY T TÁN C P  PH T MÁU :THI U MÁU HUY T TÁN C P

ỂTH  HEINZ TH  HEINZ

Ặ Ặ

Ể Ể

Đ C ĐI M MEN G6PD  Đ C ĐI M MEN G6PD

Ẩ Ẩ

Ệ Ệ

XÉT NGHI M CH N ĐÓAN XÉT NGHI M CH N ĐÓAN

Ạ Ạ

PHÂN LO I G6PD THEO WHO PHÂN LO I G6PD THEO WHO

Ộ Ộ Ọ Ọ L P ỚL P Ớ LÂM SÀNG LÂM SÀNG

ặ ặ ế ế ế ế H AT Đ NG  H AT Đ NG  MEN SO V I Ớ MEN SO V I Ớ BT(%) BT(%) <10<10 II

ế N ng,hi m,thi u máu huy t tán mãn  ế N ng,hi m,thi u máu huy t tán mãn  (CNSHA) (CNSHA)

ơ ơ ặ ặ ế ế IIII

ấ ừ ấ ừ ị ị ồ ồ

ợ N ng ,c n huy t tán c p,t ng đ t  ợ N ng ,c n huy t tán c p,t ng đ t  ả ( AHA).G m:G6PD  Đ a Trung h i,và  ả ( AHA).G m:G6PD  Đ a Trung h i,và  G6PD Union (Phi,TBN, ý) G6PD Union (Phi,TBN, ý)

ẹ ẹ ế ế ấ ấ ơ ơ IIIIII 10­60 10­60

ồ ồ ị ị

ố ố ỹ ố ỹ ố Nh  & trung bình ,có c n huy t tán c p sau  Nh  & trung bình ,có c n huy t tán c p sau  ễ dùng thu c hay b  nhi m trùng.G m: G6PD  ễ dùng thu c hay b  nhi m trùng.G m: G6PD  A­(M   g c phi);G6PD Mahidol (ĐNA) A­(M   g c phi);G6PD Mahidol (ĐNA)

IVIV 100100

VV ồ ế Không huy t tán :g m G6PD B ồ ế Không huy t tán :g m G6PD B ườ ố i g c phi) G6PD A+(ng ườ ố G6PD A+(ng i g c phi) ế Không huy t tán ế Không huy t tán >100>100

Ệ Ệ

Ế Ế

Ế Ế

Ấ Ấ

Ể B NH THI U MEN G6PD: TH  THI U  Ể B NH THI U MEN G6PD: TH  THI U  Ế MÁU HUY T TÁN C P Ế MÁU HUY T TÁN C P

ộ ộ

ứ ộ ứ ộ

ộ ệ ệ ộ ế ấ ế ấ

ể ể

,vàng da.  ,vàng da.

ấ ấ ấ ấ

ặ ặ

ậ ậ

ế ế ậ ợ ậ ợ

ự ớ ạ ự ớ ạ

ố ố

ể ể i sau ng ng thu c :beänh t i sau ng ng thu c :beänh t

gi  gi

ấ ấ

(cid:0) ,Methalbumin(+),bilirubin ,Methalbumin(+),bilirubin(cid:0)

(cid:0)  th  ể th  ể

(cid:0)

ẳ ẳ

ẳ ẳ

(cid:0) ,HC đ ng s c, đ ng bào. ắ ,HC đ ng s c, đ ng bào. ắ

ồ ồ

Lâm sàng Lâm sàng – Xu t hi n đ t ng t 24­48 g sau dùng thu c ố ấ Xu t hi n đ t ng t 24­48 g sau dùng thu c ố ấ – Di n ti n c p tính tùy m c đ  huy  tán:b t r t, li bì hay hôn mê,có th  s t  ể ố ứ ứ ế ễ Di n ti n c p tính tùy m c đ  huy  tán:b t r t, li bì hay hôn mê,có th  s t  ể ố ứ ứ ế ễ hay đau b ng .ụ hay đau b ng .ụ – Huy t tán c p:ti u Hb  trong vòng 6­24 gi ế ờ Huy t tán c p:ti u Hb  trong vòng 6­24 gi ế ờ – Thi u máu c p:da xanh.nh t tim nhanh,gan lách có th  to. ế ể ợ Thi u máu c p:da xanh.nh t tim nhanh,gan lách có th  to. ế ể ợ – Di n ti n huy t tán n ng :có th  suy th n hay suy tim    ễ ế Di n ti n huy t tán n ng :có th  suy th n hay suy tim    ễ ế – Di n ti n thu n l ư ế ễ i h n. Di n ti n thu n l ư ễ ế i h n. Xét nghi m :ệ Xét nghi m :ệ – Huy t tán c p:Hb ni u (+), Haptoglobin ệ ế Huy t tán c p:Hb ni u (+), Haptoglobin ệ ế Heinz (+). Heinz (+). – Thi u máu c p: Hb  ấ ế Thi u máu c p: Hb  ấ ế – H ng c u l ầ ướ i tăng H ng c u l ầ ướ i tăng

(cid:0)

Ệ Ệ

Ế Ế

Ế Ế

Ấ Ấ

Ế Ế

Ể B NH THI U MEN G6PD: TH  THI U  Ể B NH THI U MEN G6PD: TH  THI U  MÁU HUY T TÁN C P tt MÁU HUY T TÁN C P tt

ứ ứ ố ố ạ ạ ễ ễ kích ho t:thu c,nhi m trùng(viêm gan siêu vi), th c   kích ho t:thu c,nhi m trùng(viêm gan siêu vi), th c

ế ế ố ố

ẩ ẩCh n đoán Ch n đoán – Tìm y u t ế ố Tìm y u t ế ố ậ ăn ( đ u fava) ậ ăn ( đ u fava) – Lâm sàng :huy t tán c p sau dùng thu c. ấ Lâm sàng :huy t tán c p sau dùng thu c. ấ –   N i c  trú & gia đình ơ ư N i c  trú & gia đình ơ ư – Xét nghi mệ Xét nghi mệ

(cid:0) ể ể ế ế ế ế

ị ị

ế ế ị ị

ễ ễ ị ị

ậ ấ ậ ấ ế ế

(cid:0) ả ả (cid:0) .. ệ Thi u máu huy t tán:Hb ni u,th  Heinz +,reticulocyte ệ Thi u máu huy t tán:Hb ni u,th  Heinz +,reticulocyte ượ ẩ ị ng men G6PD <30% bình  Xác đ nh ch n đoán:đ nh l ị ượ ẩ Xác đ nh ch n đoán:đ nh l ng men G6PD <30% bình  ngườ ngườth th ệ ẩ t Ch n đoán phân bi ệ ẩ t Ch n đoán phân bi – Thi u máu huy t tán mi n d ch: test Coombs (+). ễ ế Thi u máu huy t tán mi n d ch: test Coombs (+). ễ ế – S t rét: d ch t ố S t rét: d ch t   & KSTSR (+) , ố   & KSTSR (+) , – H i ch ng tăng ure máu (HUS):thi u máu,suy th n c p ,US  ộ ứ H i ch ng tăng ure máu (HUS):thi u máu,suy th n c p ,US  ộ ứ (cid:0) ,ti u c u gi m. ể ầ ,ti u c u gi m. ể ầ

Ế Ế

Ố Ố

Ế Ế

Ậ Ợ CÁC Y U T  THU N L I GÂY HUY T  Ậ Ợ CÁC Y U T  THU N L I GÂY HUY T  TÁNTÁN

ố ố

(cid:0) Naphthol,Stibophen, Niridazole, Nitrofuratoin,    Naphthol,Stibophen, Niridazole, Nitrofuratoin,

(cid:0) (cid:0) ố ự ố ự

g c  t  g c  t ớ ớ ượ ượ ậ ậ do .  do . ậ ố ng l n, đ u s ng, đ u non ậ ố ng l n, đ u s ng, đ u non

ủ ủ ẩ ẩ

THU C:ỐTHU C:Ố – Ch ng s t rét:Primaquine,Pamaquine,Chloroquine ố Ch ng s t rét:Primaquine,Pamaquine,Chloroquine ố – Gi m đau:Aspirine,Phenacetine ả ảGi m đau:Aspirine,Phenacetine – Sulfonamide:Sulfanilamide,Sulfapirydine,Sulfadimidim Sulfonamide:Sulfanilamide,Sulfapirydine,Sulfadimidim Linh tinh:(cid:0) – Linh tinh: Furazolidone. Naphthalene, Probenecid Dimercaprol(BAL)… Furazolidone. Naphthalene, Probenecid Dimercaprol(BAL)… Ậ ẬĐ U FAVA: Đ U FAVA: – C u trúc đ u :vicine ,convicine  ậ ấ C u trúc đ u :vicine ,convicine  ậ ấ – Đ c đi m huy  tán: dùng l ế ể ặ Đ c đi m huy  tán: dùng l ế ể ặ Ễ ỄNHI M TRÙNG NHI M TRÙNG – C  ch :lysosome c a BC phóng ra peroxides tiêu vi khu n &  ơ ế C  ch :lysosome c a BC phóng ra peroxides tiêu vi khu n &  ơ ế ồ màng h ng c u. ồ màng h ng c u.

ầ ầ

Ề Ề

Ặ Ặ

Ệ Ệ

Ị Ị

Đ C Đi M B NH NHÂN B  TMHT  Đ C Đi M B NH NHÂN B  TMHT  ẶN NG DO ĂN ĐÂU FAVA N NG DO ĂN ĐÂU FAVA

Ở Ệ Ở Ệ

Ể Đ C Đi M TMHT  Ể Đ C Đi M TMHT

Ặ Ặ Ế Ế

Ị  B NH NHÂN B   Ị  B NH NHÂN B   Ậ THI U MEN G6PD SAU ĂN Đ U FAVA Ậ THI U MEN G6PD SAU ĂN Đ U FAVA

Ể Ể

Ế Ế

Ơ TH  VÀNG DA S  SINH DO THI U MEN  Ơ TH  VÀNG DA S  SINH DO THI U MEN  G6PDG6PD

ơ ơ

Ố Ố

ứ ứ

ể ể

ị ị

(cid:0) vàng  vàng

ớ ớ

ễ ễ

ố ố

Ể Ặ Đ C ĐI M LÂM SÀNG Ể Ặ Đ C ĐI M LÂM SÀNG – Vàng da t ừ  ngày 2­3 sau sanh Vàng da t ừ  ngày 2­3 sau sanh – Vàng da nhi u h n thi u máu ế ề Vàng da nhi u h n thi u máu ề ế – Vàng da có th  nh  ho c r t n ng vàng da nhân ặ ấ ặ ể ẹ Vàng da có th  nh  ho c r t n ng vàng da nhân ặ ấ ặ ể ẹ Ơ Ế Y U T  NGUY C Ơ Ế Y U T  NGUY C – Ch c năng gan ch a   n đ nh  chuy n hóa Hb ư ổ Ch c năng gan ch a   n đ nh  chuy n hóa Hb ư ổ da sinh lý quá m c.ứ da sinh lý quá m c.ứ – Ti p xúc v i các ch t oxit hóa ngay sau sanh.Thí  ấ ế Ti p xúc v i các ch t oxit hóa ngay sau sanh.Thí  ấ ế ụ d :thu c,nhi m trùng,viêm gan siêu vi. ụ d :thu c,nhi m trùng,viêm gan siêu vi.

(cid:0)

Ế Ế

Ở Ẻ Ơ Ở Ẻ Ơ

Ữ Ự Ế Ợ S  K T H P GI A THI U MEN  Ự Ế Ợ Ữ   S  K T H P GI A THI U MEN  G6PD VÀ VÀNG DA  G6PD VÀ VÀNG DA

TR  S  SINH  TR  S  SINH

Ể Ể

Ẩ Ẩ

Ế Ế

Ế TH  THI U MÁU HUY T TÁN B M SINH HC  Ế TH  THI U MÁU HUY T TÁN B M SINH HC  KHÔNG HÌNH C UẦ KHÔNG HÌNH C UẦ

Ớ Ớ

ề ề

ể ể

ạ ạ

(cid:0)

ườ ườ

(cid:0) (cid:0) ,HC không hình c u.ầ (cid:0) ,MCV ,MCV(cid:0) ,HC không hình c u.ầ (cid:0) ,Bilirubin  ,Bilirubin (cid:0) ướ (cid:0) i  ướ i (cid:0) ,Haptoglobin  ,Haptoglobin (cid:0)

ữ . ữ .

Ẩ Ẩ

ủ ủ

ề ề

Ạ PHÂN LO I THEO WHO  = L P 1G6PD Ạ 1.1. PHÂN LO I THEO WHO  = L P 1G6PD LÂM SÀNG 2.2. LÂM SÀNG ậ ệ Lý do vào vi n : vàng da không rõ NN hay s n m t 1.1. Lý do vào vi n : vàng da không rõ NN hay s n m t ệ ậ ặ ặ ẹ ế Thi u máu mãn :nh  ho c n ng 2.2. Thi u máu mãn :nh  ho c n ng ặ ặ ẹ ế ạ ậ ế Huy t tán mãn:vàng da ,s n m t,lách to . 3.3. Huy t tán mãn:vàng da ,s n m t,lách to . ạ ậ ế ơ Ề Ư TI N S :vàng da s  sinh ,có th  có ti n căn thay máu  Ề Ư ơ 3.3. TI N S :vàng da s  sinh ,có th  có ti n căn thay máu  ọ hay r i đèn ọ hay r i đèn XÉT NGHI MỆ 4.4. XÉT NGHI MỆ ế 1.1. Thi u máu :Hb ếThi u máu :Hb ế Huy t tán mãn:HC l 2.2. Huy t tán mãn:HC l ế Ệ SINH LÝ B NH: OH nhóm sulhydryl th Ệ 5.5. SINH LÝ B NH: OH nhóm sulhydryl th ắ ễ ị ự màngHC d  b  th c bào b t gi ễ ị ự ắ màngHC d  b  th c bào b t gi ộ ế CH N ĐOÁN:thi u máu HT+Di truy n + ch ng t c ộ ế 6.6. CH N ĐOÁN:thi u máu HT+Di truy n + ch ng t c

(cid:0) .LDH  .LDH (cid:0) ng xuyên làm  ng xuyên làm

Ễ Ễ

Ế Ế

Ế Ế

Ệ Ệ

Ị Ị

DI N TI N B NH NHÂN B  THI U MEN  DI N TI N B NH NHÂN B  THI U MEN  Ể G6PD TH  HCKHC Ể G6PD TH  HCKHC

Ế Ế

Ệ Ệ

Ủ Ủ

ồ ồ ơ ơ ầ ầ

ả ả ầ ầ ế ế ấ ệ ấ ệ ị ị

ị ị ề ệ ề ệ ẻ ẻ

ễ ễ ừ ừ ố ố

ế ế ế ế ố ố ố ố

ơ ơ

ổ ổ

ạ ạ

ố ố

ễ ễ ặ ặ

ế ế

ề ề

ề ề ề ề

ế ế ầ ầ

Q AN LÝ B NH THI U MEN G6PD Q AN LÝ B NH THI U MEN G6PD PHÒNG  B NHỆ 1.1. PHÒNG  B NHỆ ộ 1.1. T m sóat s  sinh trong c ng đ ng có t n su t b nh cao. T m sóat s  sinh trong c ng đ ng có t n su t b nh cao. ộ Sau xác  đ nh có gi m men thì phát phi u xác đ nh và tham  2.2. Sau xác  đ nh có gi m men thì phát phi u xác đ nh và tham  ấ v n  v  b nh  ấ v n  v  b nh  ầ Theo dõi tr  trong 4 ngày  đ u sau sinh. 3.3. Theo dõi tr  trong 4 ngày  đ u sau sinh. ầ ễ ơ Ng a nguy c  HT: nhi m siêu vi, nhi m trùng.Tránh thu c  4.4. Ng a nguy c  HT: nhi m siêu vi, nhi m trùng.Tránh thu c  ễ ơ có OH m nh.ạ có OH m nh.ạ Ị Ề Đi U TR   Ị Ề 2.2. Đi U TR   ấ ế ể 1.1. Th  thi u máu huy t tán c p:ch ng thi u máu ,ch ng suy  Th  thi u máu huy t tán c p:ch ng thi u máu ,ch ng suy  ấ ế ể th nậth nậ ọ ể 2.2. Th  vàng da s  sinh: r i đèn ,thay máu. Th  vàng da s  sinh: r i đèn ,thay máu. ể ọ ầ ồ ẩ ể Th  huy t tán b m sinh h ng c u không hình c u; 3.3. Th  huy t tán b m sinh h ng c u không hình c u; ầ ồ ẩ ể ế ọ B  sung ac folic, theo dõi huy t h c ế ọ 1.1. B  sung ac folic, theo dõi huy t h c Tránh thu c có tính OH m nh,tránh nhi m siêu vi 2.2. Tránh thu c có tính OH m nh,tránh nhi m siêu vi ị ỉ Ch  đ nh truy n máu khi có thi u máu n ng. ỉ ị 3.3. Ch  đ nh truy n máu khi có thi u máu n ng. ố ấ C  v n di truy n  ố ấ 4.4. C  v n di truy n  ẩ Ch n  đóan ti n sanh  ẩ 5.5. Ch n  đóan ti n sanh

Ệ Ệ

Ọ Ọ Ớ Ớ

Ạ Ạ

Ề SÀNG L C  B NH LÝ DI TRUY N  Ề SÀNG L C  B NH LÝ DI TRUY N  LÚC M I SANH T I Philippine LÚC M I SANH T I Philippine

Ố Ố

Ở   Ở

Ị Ị

H.21. DANH SÁCH THU C GÂY TMHT  H.21. DANH SÁCH THU C GÂY TMHT  Ế BN B  THI U MEN G6PD Ế BN B  THI U MEN G6PD

Ệ Ệ

Ả Ả

ế ế

ấ ả ấ ả

ọ ọ

ộ ộ

ọ ọ

ế ế

ạ ạ

ọ ọ

ệ ệ ẵ ẵ

ế ế

ầ ầ

ọ ọ

TÀI LI U THAM KH O TÀI LI U THAM KH O 1.Glader BE : Glucose –6­ Phosphate Dehydrogenase Deficiency and  1.Glader BE : Glucose –6­ Phosphate Dehydrogenase Deficiency and  related disorders of Hexose Monophophate shunt and Glutathione  related disorders of Hexose Monophophate shunt and Glutathione  metabolism.Wintrobe ‘s Clinical Hematology (1999).Williams &  metabolism.Wintrobe ‘s Clinical Hematology (1999).Williams &  Wilkins . C 43 p 1176­1186. Wilkins . C 43 p 1176­1186. 2.Hoffbrand AV :Hemolytic anemias .Essential Hematology .Backwell  2.Hoffbrand AV :Hemolytic anemias .Essential Hematology .Backwell  Science( 2001) .C 5 p 57­70. Science( 2001) .C 5 p 57­70. 3.Linch D.C. :Red cell enzyme defects.Hematology (2001). Chruchill  3.Linch D.C. :Red cell enzyme defects.Hematology (2001). Chruchill  Livingstone.C9 p 35­36. Livingstone.C9 p 35­36. 4.Lucio L :Glucose –6­ Phosphate Dehydrogenase Deficiency and  4.Lucio L :Glucose –6­ Phosphate Dehydrogenase Deficiency and  Hemolytic Anemia .Hematology of Infancy and Childhood .Saunders  Hemolytic Anemia .Hematology of Infancy and Childhood .Saunders  (2003) .C17 p 883­ 907. (2003) .C17 p 883­ 907. 5.Marks A:Oxygen Toxicity and Free Radical injury.Basic Medical  5.Marks A:Oxygen Toxicity and Free Radical injury.Basic Medical  ­457. Biochemistry (2005).Lippincott Williams &Wilkins.C 24 p 439­457. Biochemistry (2005).Lippincott Williams &Wilkins.C 24 p 439 6.Nguyeãn Công Khanh :Thi u Glucose –6 –phosphat dehydrogenase  6.Nguyeãn Công Khanh :Thi u Glucose –6 –phosphat dehydrogenase  ế .Huy tt h c lâm sàng Nhi khoa (2004).Nhà xu t b n Y h c Hà n .C2 p  ế .Huy tt h c lâm sàng Nhi khoa (2004).Nhà xu t b n Y h c Hà n .C2 p  107­112. 107­112. ị ạ 7.T  Th  Ánh Hoa : b nh Thi u men G6PD .Nhi Khoa sau Đ i H c  ị ạ 7.T  Th  Ánh Hoa : b nh Thi u men G6PD .Nhi Khoa sau Đ i H c  ậ ấ ả .Nhà xu t b n Đà  N ng (1997) T p 2 ,p 286­294. ậ ấ ả .Nhà xu t b n Đà  N ng (1997) T p 2 ,p 286­294. ệ ế ế 8.Tr n Văn Bé :B nh Thi u máu do thi u men G6PD .Lâm sàng Huy t  ệ ế ế 8.Tr n Văn Bé :B nh Thi u máu do thi u men G6PD .Lâm sàng Huy t  ấ ả ọ h c (1998).Nhà xu t b n Y h c .CII p84­ 85. ấ ả ọ h c (1998).Nhà xu t b n Y h c .CII p84­ 85.