1
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN
PHẠM NGUYỄN VINH
LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH
NGƯỜI LỚN
CÁC VẤN ĐỀ LÂM SÀNG Ở BTBSNL
CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN
Siêu âm tim qua thành ngực
Siêu âm tim qua thực quản
Ảnh cộng hưởng tử và chụp cắt lớp điện toán cực nhanh
Thông tim chụp mạch
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ PHƯƠNG THỨC CHĂM SÓC MỘT SỐ
BTBSNN
Bệnh tim bẩm sinh có dòng chảy thông đơn thuần
Nghẽn đường ra thất phải hoặc thất trái đơn thuần
Bệnh tim bẩm sinh phức tạp
THÔNG TIM CAN THIỆP TRONG BTBSNL
Bít các dòng chảy thông
Nghẽn đường ra thất phải
Nghẽn đường ra thất trái
MỘT SỐ VẤN ĐỀ ĐẶC BIỆT Ở BTBSNL
Các bất thường về huyết học
Các bất thường về thận
Các bất thường về phổi
Phẫu thuật ngoài tim trên bệnh nhân BTBSNL
Thai kỳ trên bênh nhân BTBSNL
2
1. LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH
NGƯỜI LỚN (BTBSNL)
- Tần suất BTBS chung ở thế giới là 8 trên 1000 trẻ ra đời còn sống. Tại
Hoa Kỳ, với dân số khoảng 250 triệu người, có khoảng 32 000 trẻ BTBS
hằng năm (1). Tại Việt Nam, dân số khoảng 80 triệu người ít nhất sẽ có
khoảng 10 000 trẻ BTBS ra đời hàng năm.
- Tiến bộ của chăm sóc BTBS được thực hiện bởi sự giúp sức của nội ngoại
khoa và nghiên cứu cơ bản. Năm 1936, Maude Abbott xuất bản cuốn Atlas
of Congenital Heart Desease, thực hiện giải phẫu bệnh trên 1000 trường
hợp BTBS, đã đặt nền móng cho sự hiểu biết về BTBS. Thập niên 1940,
Robert Gross và Alfred Blalock thực hiện phẫu thuật tim kín đầu tiên.
Năm 1954, Walter Lillihei thực hiện phẫu thuật tim hở đầu tiên ở bệnh
nhân Tứ chứng Fallot. Năm 1956, các Andre F. Cournand, Dickenson W.
Richards và Werner Forssman được giải thưởng Nobel nhờ sáng tạo ra
thông tim, giúp hiểu biết hơn về giải phẫu và sinh lý của tim. Các tiến bộ
của ngành vật lý, hóa học, cơ học, … các phát kiến mới về những phương
thuốc xử trí bệnh đã góp phần tạo nhiều tiến bộ trong điều trị BTBS phức
tạp (bảng 1).
3
Bảng 1 : Phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh phức tạp
1954 Ph
ẫ
u thu
ậ
t t
ri
ệ
t
ể
T
ứ
ch
ứ
ng Fallot
1959 Phẫu thuật Senning tạo màng ở tâm nhĩ/HVĐĐM
1964 Phẫu thuật Mustard tạo màng ở tầng nhĩ/HVĐĐM
1969 Phẫu thuật Rastelli tạo ống dẫn giữa thất phải với ĐMP
1970 Phẫu thuật Fontan/không lỗ van 3 lá
1975 Phẫu thuật chuyển động mạch của Jatène/HVĐĐM
cókèm
Thông liên thất
1983 Phẫu thuật tái tạo của Norwood ở Hội chứng giảm sản
thất trái
1984 Phẫu thuật chuyển động mạch ở trẻ sơ sinh bị HVĐĐM
đơn thuần
TL : Marelli AJ, Mullen M. Congenital Heart Disease onward into Adulthood.
Baillière’s Pediatrics 1996 ; 4 : 189
Tiến bộ của điều trị đã giúp cải thiện tiên lượng bệnh nhân BTBS. Tại Hoa
Kỳ, thống kê cho thấy sẽ có khoảng 900 000 bệnh nhân BTBSNL vào năm
2000 (2) (bảng 2). BTBSNL có thể gặp dưới các trường hợp sau :
- Bệnh nhân BTBS đã được phẫu thuật từ nhỏ, tuy nhiên vẫn cần chăm sóc
nội ngoại khoa ở tuổi trưởng thành
- Bệnh nhân BTBS chưa được phẫu thuật, cần khảo sát về chỉ định điều trị
nội ngoại khoa
- Bệnh nhân BTBS không thể phẫu thuật, cần chăm sóc nội khoa suốt đời
4
Bảng 2 : Tần suất bệnh tim bẩm sinh ở Hoa Kỳ
TL : Marelli AJ. Mullen. Congenital Heart Disease onward into Adulthood.
Braillière’s Pediatrics 1996 ; 4 : 190
2. CÁC VẤN ĐỀ LÂM SÀNG Ở BTBSNL
Đứng trước bệnh nhân BTBSNL, thầy thuốc cần trả lời các câu hỏi sau :
- Giải phẫu học BTBS thế nào ?
- Sinh lý học BTBS thế nào ?
- Liệu bệnh nhân còn điều trị ngoại khoa được không ?
- Bệnh nhân cần được xử trí nội ngoại khoa thế nào ?
Sự cần biết về giải phẫu học tim người bệnh rất quan trọng. Bệnh nhân có thể
đã được theo dõi từ nhỏ bởi Bác sĩ nhi khoa, đã biết chẩn đoán bệnh. Bệnh
nhân cũng có thể chưa được chẩn đoán hoặc bỏ theo dõi bệnh vì không triệu
chứng cơ năng. Cần thu thập các dữ kiện đã có của người bệnh. Các phương
0
100
200
300
400
500
600
700
800
900
1985-1990 1990-1995 2000
Năm
H
à
ng
ngàn
bệnh
nhân
5
tiện cận lâm sàng, quan trọng nhất là siêu âm tim sẽ giúp hiểu rõ về giải phẫu
học tim người bệnh.
Các yếu tố sinh lý học sau, cần thiết để có phương thức điều trị thích hợp
BTBS :
- Bệnh nhân có tím hay không tím
- Các biến chứng nội khoa đã có ở bệnh nhân BTBS
- Áp lực động mạch phổi
- Tình trạng tăng tải ở các buồng tim
Bệnh nhân có thể đã được phẫu thuật tạm thời hay phẫu thuật triệt để. Phẫu
thuật tạm thời (phẫu thuật sửa chữa một phần làm nhẹ bớt bệnh) có thể làm
biến đổi sinh lý tuần hoàn của bệnh nhận. Sự hiểu biết về các phẫu thuật này
cần thiết cho quyết định điều trị tiếp theo.
Bảng 3: Phẫu thuật tạm thời BTBS
Tạo dòng chảy thông tạm thời bằng ngoại khoa
Dòng chảy thông giữa TM hệ thống tới ĐMP
Glenn cổ điển TMC trên tới ĐMP phải
Glenn hai chiều TMC trên tới ĐMP phải và trái
Glenn hai bên TMC trên phải và trái tới ĐMP phải và trái
Dòng chảy thông giữa ĐM hệ thống tới ĐMC
Blalock Taussig cổ điển ĐM dưới đòn tới ĐMP
Blalock Taussig biến cải ĐM dưới đòn tới ĐMP qua trung gian ống
nhân tạo
Phẫu thuật Potts ĐMC xuống nối với ĐMP trái
Phẫu thuật Waterston ĐMC lên nối với ĐMP phải