BIẾN ĐỔI TIM MẠCH Ở BỆNH NHÂN β – THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN TRẺ EM HẢI PHÒNG
Báo cáo viên: BS Ứng Văn Mạnh PGS.TS. Nguyễn Ngọc Sáng; TS. Vũ Văn Quang; ThS. Nguyễn Việt Hà
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Mục tiêu: • Mô tả các biến đổi tim mạch ở BN
beta – thalassemia điều trị tại BVTEHP.
• Mô tả một số yếu tố liên quan tới các
biến đổi tim mạch ở các BN trên.
II. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
• 37 BN được chẩn đoán β –
thalassemia điều trị tại BVTEHP từ 02/2016 đến 10/2016.
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng: • HC tan máu: thiếu máu, vàng da, lách to • Bộ mặt thalassemia: trán dô, mũi gãy, gò
má cao, răng khấp khểnh,...
2. Xét nghiệm: • Huyết đồ: thiếu máu nhược sắc, HC to
nhỏ không đều, HC hình bia, hình nhẫn, hình giọt nước, hình vành khăn,...
• Điện di Hb: HbA < 80%, HbA2 từ 2-7%,
HbF > 10%
TIÊU CHUẨN LOẠI TRỪ
• BN đang mắc các bệnh cấp tính như: viêm phổi, nhiễm trùng huyết hay tan huyết miễn dịch thứ phát trong thời gian nằm viện
• Tiền sử bị bệnh tim bẩm sinh
III. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• Thiết kế nghiên cứu: mô tả hàng
loạt các ca bệnh.
• Cỡ mẫu: thuận tiện, tất cả BN
phù hợp tiêu chuẩn đều được đưa vào nghiên cứu.
CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH
• Dãn buồng tim: BN có dãn buồng tim trái,
tim phải hoặc cả hai
• Phì đại thất trái: SÂ tim khi bề dày cơ thất trái lớn hơn giới hạn trên theo chiều cao • Giảm co bóp cơ tim: trên siêu âm EF <
55% hoặc FS < 27%
• Bóng tim to: Chỉ số tim/ngực > 55% (trẻ
<2 tuổi); > 50% (trẻ ≥ 2 tuổi)
CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH
• Suy tim: BN được chẩn đoán theo tiêu
chuẩn của Framingham
• Phân độ suy tim: theo tiêu chuẩn của
NYHA 2010 (4 độ)
• Rối loạn nhịp tim: bất kỳ rối loạn nào ghi
nhận trên ĐTĐ
THU THẬP SỐ LIỆU
• Mỗi BN có một BA theo mẫu gồm: tuổi, giới, tuổi chẩn đoán bệnh, tuổi bắt đầu truyền máu, mật độ truyền máu, tuổi bắt đầu thải sắt, triệu chứng LS, XN ....
KỸ THUẬT XÉT NGHIỆM
• Siêu âm Doppler tim: thực hiện
bởi bác sỹ chuyên khoa Tim mạch BVTEHP
• Điện di Hb: tại khoa Huyết học
BVTEHP
• Ferritin: tiến hành trên máy tự
động với bộ kid của hãng Abbot tại khoa hóa sinh BVTEHP
XỬ LÝ SỐ LIỆU
• SPSS 16.0 • Tính ഥx , SD • So sánh: tỷ lệ %, 2 số trung bình • Tính hệ số tương quan
IV. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
1. Đặc điểm của đối tượng NC: • Tuổi TB: 8,22 ± 3,7 • Tuổi CĐ bệnh: 1,9 ± 1,5. • 100% thiếu máu trung bình và nặng • Hb TB: 71,7 ± 9,2 g/l. • Sắt huyết thanh: 25,6 ± 8,4 mg/l. • 54,1% BN có Ferritin HT>2000ng/ml.
Tuổi phát hiện bệnh, tuổi bắt đầu truyền máu, tiền sử cắt lách, tình trạng SDD
Đặc điểm BN Số BN %
Tuổi phát hiện bệnh
25 67,6 ≤ 2 tuổi
> 2 tuổi
12 32,4
15 40,5 ≤ 12 tháng
19 51,3 13 – 59 tháng
3
8,2
Tuổi bắt đầu truyền máu
≥ 60 tháng
6 16,2 có
Tiền sử cắt lách
không
31 83,8
17 46 có
SDD 20 54 không
2. Biểu hiện tim mạch trên LS
30
28
25
20
16
15
10
10
8
5
3
2
2
1
0
khó thở khi gắng sức
Hồi hộp đánh trống ngực đau ngực
huyết áp hạ
tiếng thổi tâm thu
nhịp tim nhanh
loạn nhịp tim
ngoại tâm thu
X-QUANG TIM PHỔI
• 23/37 BN có bóng tim to trên phim
X-quang LN (62,2%)
ĐIỆN TÂM ĐỒ
Biến đổi trên ECG
Số BN
%
Tăng gánh thất phải
2
5,4
Tăng gánh thất trái
8
21,6
1
2,7
Block nhánh phải không hoàn toàn
Ngoại tâm thu thất
1
2,7
Tần số tim nhanh
28
75,6
SIÊU ÂM TIM
Biến đổi trên SA tim
Số BN
%
Hở van 2 lá
5
13,5
Hở van 3 lá
1
2,7
Hở van động mạch chủ
1
2,7
Giãn nhẹ thất trái
3
8,1
Giảm co bóp cơ tim
8
21,6
Suy tim
4
10,8
3. MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN
Kết quả NC cho thấy, một số yếu tố liên quan đến biến đổi YM ở BN thalassemia: • Tuổi bắt đầu truyền máu sớm < 60
tháng
• Mật độ truyền máu dày < 4 tuần/lần • Thời gian bị bệnh kéo dài > 5 năm • Tuổi bắt đầu thải sắt sớm < 5 tuổi
LIÊN QUAN GIỮA FERRITIN HUYÊT THANH VÀ BIẾN ĐỔI TIM MẠCH
p
Nồng độ Ferritin
OR, 95% CI
Có biến đổi tim mạch
Không biến đổi tim mạch
> 2000 ng/ml
16 (80%)
4 (20%)
0,015
< 2000 ng/ml
7 (41,2%)
10 (58,8%)
5,7 (1,3 -24,6)
Tổng
23 (62,2%)
14 (37,8%)
< 1000ng/ml
1000-2000ng/ml
>2000 ng/ml
16
14
12
10
8
6
>2000 ng/ml
4
1000-2000ng/ml
2
< 1000ng/ml
0
nhóm có bđ trên XQ
nhóm bđ trên ĐTĐ
nhóm bđ trên SÂ tim
Phân bố nồng độ Ferritin theo nhóm biến đổi tim mạch
V- KẾT LUẬN
Về đặc điểm của đối tượng nghiên cứu: • Biến đổi tim mạch ở những bệnh nhân β – thalassemia rất đa dạng
• LS có thể ít biểu hiện nhưng nhờ các XN thăm dò đã phát hiện được nhiều biến đổi tim mạch
Về các yếu tố liên quan
• Chủ yếu ở gặp ở những BN bị bệnh lâu, tuổi bắt đầu truyền máu và thải sắt sớm, mật độ truyền máu cao
• Ferritin huyết thanh là yếu tố giúp tiên
lượng nguy cơ biến đổi tim mạch ở những BN β - thalassemia.
KHUYẾN NGHỊ
• Nên theo dõi, phát hiện sớm tổn thương TM cho BN thalassemia để có kế hoạch điều trị sớm và tích cực
➢ BN cần được theo dõi và kiểm soát có kế
hoạch, phát hiện sớm biến chứng
➢ BV cần trang thiết bị để tăng cường tầm
soát các tổn thương TM trên BN thalassemia và các biến chứng khác liên quan đến ứ sắt • Những NC hơn nữa là cần thiết với cỡ mẫu lớn hơn về biến chứng tim mạch của BN thalassemia
