Bài giảng Bướu tim

BÖÔÙU TIM

BS Ñaøo Höõu Trung

Toång quan

(cid:121) Lòch söû beänh – Taàn suaát

(cid:121) Khaûo saùt – chaån ñoaùn

(cid:121) Xöû trí phaåu thuaät

2

Toång quan

(cid:131) Raát hieám 0.01 – 0.02% (Rose)

< 3/ 10 000(Autopsie – Nadas)

(cid:131) Tính baåm sinh? Tính chaát:

U- ngòch phoâi (Dysembryoma) Nghòch phoâi sinh (Dysembryopmasia) Hamaùc toâm (Hamac toma)

3

Phaân loaïi

U laønh tính: 1. U trong cô tim:

45%

U cô vaân (Rhabdomyoma) (60% ca ôû treû sô sinh)

U sôïi (Fibroma) U maïch maùu ( Hemangioma)

25% 3-5%

2. U trong buoàng tim: U nhaày (Myxoma) 10%

3. U maøng ngoaøi tim: U quaùi (Teratoma) U aùc tính

Tieân phaùt Thöù phaùt

4

Phöông tieän chaån ñoaùn

Sieâu aâm tim

2D-Doppler Kyõ thuaät soá Digital imaging 2 D Echo) Nhuoäm maøu (Color processing 2D gray – Scale) Qua thöïc quaûn (TEE)

Coäng höôûng töø

(ECG geted-MRI) Radio Frequency labelling MRI Constrast enhanced MRI

Maïch ñoà caûn quang (Angiography)

Thoâng tim + Sinh thieát

5

Böôu va ken taïi Tim va taïi Mang ngoai tim ô ngöôi lôùn

Soá BN %

26,6 10,1 9,5 2,5 1,1

118 45 42 11 9 5 3

3

Loaïi Laønh tính U nhaày U moâ môõ U nhuù sô chun U maïach maùu U trung maïc nuùt nhó thaát U sôïi U quaùi U teá baøo haït U maïch baïch huyeát U cô vaân

Coäng

6

Keùn maøng ngoaøi tim Keùn pheá quaûn

Coäng 2 1 241 80 6 86 54,3 18 1,4 19,4

Böôu va ken taïi Tim va taïi Mang ngoai tim ô ngöôi lôùn

% Soá BN

Loaïi AÙc tính

8,8 5,4 4,3 2,9 1,6 1,1

Saùccoâm maïch maùu Saùccoâm cô vaân U trung maïc Saùccoâm sôïi U lymphoâ Saùccoâm xöông ngoaøi boä khung xöông U tuyeán öùc U boïc thaàn kinh Saùccoâm cô trôn Saùccoâm moâ môõ Saùccoâm moâ maøng ngoaøi tim

39 24 19 13 7 5 4 3 1 1 1 117 444 26,3 100

7

Fanoglico-AFIP 1978)

Coäng Toäng coäng AFIP : Armed Forces Institute of Pathology USA : Vieän giaûi phaãu Luïc quaân Hoa Kyø) (Theo McAllister cuûa

% Soá BN

24,4 8,4 7,9 6,8 3,2 2,8 2,6 2,3

130 45 42 36 17 15 14 12 3 3

Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû caùc nhoùm tuoåi Loaïi Laønh tính U nhaày U môõ U nhuù sô chun U cô vaân (Rhabdomyoma) U xô U maïch maùu U quaùi U trung maïc nuùt nhó thaát U teá baøo haït U xô thaàn kinh U maïch baïch huyeát

2

Coäng

8

Keùn maøng ngoaøi tim Keùn pheá quaûn

Coäng 319 82 7 89 59,8 15,4 1,3 16,7

Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû caùc nhoùm tuoåi

% Soá BN

Loaïi AÙc tính

7,3 4,9 3,6 2,6 1,6 1,1

Saùccoâm maïch maùu Saùccoâm cô vaân U trung maïc Saùccoâm sôïi U lymphoâ Saùccoâm xöông ngoaøi boä khung xöông U tuyeán öùc U boïc thaàn kinh

Saùccoâm cô trôn Saùccoâm moâ môõ Saùccoâm moâ maøng ngoaøi tim

9

Coäng Toäng coäng 39 26 19 14 7 5 4 4 4 1 1 1 125 533 23,5 100

BÖÔÙU TIM NGUYEÂN PHAÙT

10

Böôùu tim nguyeân phaùt

Böôùu tim nguyeân phaùt aùc tính :

Saùc-coâm maïch maùu, Saéc-coâm cô vaân, Saéc-coâm u sô, Lymphoâm haïch, U maøng ngoaøi tim aùc tính.

Böôùu tim ôû treû em :

U laønh tính U aùc tính

11

Böôùu tim nguyeân phaùt

(cid:138) Laønh tính: (75%): U nhaày (30%) Caùc u khaùc:

U xô U cô vaân

(cid:131) Aùc tính: (25%)

Saùc-coâm maïch maùu Saéc-coâm u xô Saéc-coâm coù vaân

12

Böôùu tim nguyeân phaùt laønh tính

U nhaày

- Dòch teå hoïc - Ñaëc ñieåm giaûi phaåu hoïc - Laâm saøng – SAT - Ñieàu trò

Caùc böôùu tim nguyeân phaùt laønh tính khaùc

U cô vaân, U nhuù xô chun, U sôïi, U maïch maùu, U moâ môõ, U keùn nuùt nhó thaát, U quaùi, Keùn tim, U maøng ngoaøi tim.

13

U NHAÀY (Myxomas)

(cid:131) 15-25% caùc ca u ôû treû em – Thöôøng gaëp ôû treû lôùn

(cid:131) Coù theå gia ñình

(cid:131) Theå phoái hôïp beänh moâ toàn dö (Pharcomatose) vôùi

bieåu hieän ngoaøi da nhö chaám saéc toá (lentigerose) taøn nhang (noevi)

14

U NHAÀY Giaûi phaåu beänh lyù – Moâ hoïc

(cid:131) U coù nhieàu thuøy, deå vôõ, coù cuoáng, meàm, coù khi coù

ñoùng voâi cuoáng taïi F.O ñoâi khi trôû thaønh nhæ, van 2 laù.

(cid:131) Thöôøng ôû nhó traùi (3/4ca) thaáùt traùi, raát hieám beân phaûi.

(cid:131) Laønh tính, amorphous, mucoid, teá baøo «ngoâi sao»

Coù theå aùc tính khi coù pleomorphisme, taùi phaùt, hình thaønh tuùi phình…

15

Cardiac myxomas : location of 138 myxomas in 130 patients* (Armed Forces Institute of Pathology series)

Site Number of myxomas %

* Lultiple myxomas were present in 6 patients From Mc Allister and Fenoglio. Tumors of the cardiovascular system. Fascicle 15, second series. Atlas of

tumerpathology. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1978

16

Left atrium Right atrium Right ventricle Left ventricle Total 103 25 5 5 138 74,5 18,1 3,7 3,7 100

U NHAÀY Laâm saøng

Bieåu hieän ñoâi khi raát naëng; trieäu chöùng «vay möôïn » heïp van 2 laù.

(cid:131) Tam chöùng : Ngheõn (Obtruction); Thuyeân taéc (Embolie)

Beänh heä thoáng (Systemique) vôùi hoäi chöùng

vieâm

ECG – X quang: Khoâng ñaëc hieäu Echo :

Raát ñaëc hieäu Xaùc ñònh vò trí, kích thöôùc, chuyeån ñoäng Vai troø SA qua thöïc quaûn ++

17

Bieåu hieän ñieän taâm ñoà cuûa 32 tröôøng hôïp u nhaày

Bieåu hieän

%

Taàn soá tim

> 100/phuùt < 100/phuùt

Nhòp xoang Lôùn nhó traùi Lôùn nhó phaûi Lôùn thaát phaûi Truïc QRS bình thöôøng Truïc QRS leäc phaûi Truïc QRS leäch traùi

81,25 18,75 100 71,41 33,3 21,87 65,62 31,25 31,12

18

Cardiac myxomas (n=138) : Clinical presentation of 130 patients* (Armed Forces Institute of Pathology series)

Presentation No of Patients

* One patient with multiple myxomas had signs and symptoms of both mitral and tricuspid valve disease.

From McAllister and Fenoglio. Tumors of the cardiovascular system. Fascicle 15, second series. Atlas of tumor pathology. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1978

19

Signs and symptoms of mitral valve disease Embolic phenomena No cardiac symptoms ; incidental finding Signs and symptoms of tricuspid valve disease Sudden unexpected death Pericarditis Myocardial infarction Signs and symptoms of pulmonary valve disease Fever of undetermined orgin 57 36 16 6 5 4 3 2 2

Bieåu hieän sieâu aâm 2D vaø Doppler maøu 32 tröôøng hôïp u nhaày tim

Bieåu hieän %

Kích thöôùc

Lôùn nhaát Nhoû nhaát 48+31mm 34+22mm

Vò trí u nhaày

Nhó traùi (29/32) Nhó phaûi (3/32) 90,62 9,38

Nôi gaén cuûa cuoáng

20

Vaùch lieân nhó Vaùch sau nhó traùi Vaùch sau nhó phaûi 87,5 9,37 3,13

Bieåu hieän sieâu aâm 2D vaø Doppler maøu 32 tröôøng hôïp u nhaày tim

Bieåu hieän %

Phaân xuaát toáng maùu > 55% 100

Taêng aùp ÑMP

(ALÑMP tthu > 50mmHg) U nhaày nhó traùi U nhaày nhó phaûi 75,86 khoâng

Hôû van 2 laù (u nhaày nhó traùi) Ñoä naëng 1/4 Ñoä naëng > 1/4 100 65,52 34,48

U coù cuoáng 100

21

U ñôn ñoäc 100

22

Maët caét caïnh öùc truïc ngang : U nhaày nhó phaûi coù cuoáng gaén vaøo vaùch lieân nhó (A). Maët caét 4 buoàng töø moûm : u nhaày nhó phaûi sa vaøo loã van 3 laù trong thôøi kyø taâm tröông (B-C). Maët caét 4 buoàng döôùi söôøn cho thaáy u nhaày nhó phaûi (D)

Maët caét caïnh öùc truïc doïc : hình aûnh u nhaày di chuyeån xuoáng thaát traùi trong thôøi kyø taâm tröông (A). Caét TM ngang u nhaày nhó traùi (B)

23

Maët caét caïnh öùc truïc doïc hôi nghieâng ñaàu doø cho thaáy cuoáng u nhaày A. Maët caét 4 buoàng töø moûm. Cuoáng u nhaày gaénvaøo ñaùy nhó traõi (B) (Myxoma : u nhaày ; pedicle : cuoáng u nhaày)

24

25

Enfant de 15 ans adresseù pour fievre et dyspneùe d’apparition reùcente. Rythme mitral per ς u de faςon intermittente. AØ l’eùchocardiographie bidimensionnelle, en coupe transverse petit axe, le myxome volumineux (M) occupe une grande partie de l’oreillette gauche et se prolabe dans la valve mitrale. VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche

26

SATQTQ u nhaày nhó traùi ôû phuï nöõ 60 tuoåi, kích thöôùc 42x23 mm, cuoáng gaén vaøo VLN

27

SATQTQ u nhaày nhó traùi ôû cuøng beänh nhaân. Vaøo kyø taâm tröông, u nhaày sa vaøo taâm thaát T

BÖÔÙU TIM ÔÛ TREÛ EM

28

Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû treû em

Soá BN

%

Loaïi Laønh tính

U cô vaân U sôïi U nhaày U quaùi U maïch maùu U trung maïc nuùt Nhó thaát U sôïi thaàn kinh

35 12 12 11 4 3 1 78

39,3 13,5 13,5 12,4 4,5 3,4 1,1 87,6

Coäng AÙc tính

U quaùi Saùccoâm cô vaân U boïc thaàn kinh Saùccoâm sôïi

4 2 1 1 8 89

4,5 2,2 1,1 1,1 9,0 100

Coäng Toång coäng (AFIP : Armed Forces Institute of Pathology USA : Vieän Giaûi phaãu Luïc quaân Hoa Kyø) (theo McAllister cuûa

Fanoglio-AFIP 1978)

29

Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû treû sô sinh

Soá BN

%

Loaïi Laønh tính

U cô vaân U quaùi U sôïi U maïch maùu U trung maïc nuùt Nhó thaát

Coäng

Keùn pheá quaûn

28* 91 61 1 1 45 1 1

58,3 8,8 2,5 2,1 2,1 93,7 2,1 2,1

Coäng AÙc tính

Saùccoâm sôïi Saùccoâm cô vaân Coäng Toång coäng

1 1 2 48

2,1 2,1 4,2 100

(AFIP : Armed Forces Institute of Pathology USA : Vieän Giaûi phaãu Luïc quaân Hoa Kyø) (theo McAllister cuûa

Fanoglio-AFIP 1978)

30

U CÔ VAÂN (RHABDOMYOMAS)

(cid:131) 45 - 50% : böôùu tim tieân phaùt ôû treû em (cid:131) 35 – 50% : beänh nhi u xô cuû (Tuberous sclerosis-

Bourneville), coù u cô vaân

(cid:131) Treân 60% : gaëp ôû sô sinh nhuû nhi coù theå chaån ñoaùn tröôùc

(cid:131)

sanh Ít gaëp ôû treû lôùn, nhieàu khi laø nguyeân nhaân ñoät töû ôû treû em.

31

U CÔ VAÂN Ñaëc ñieåm Giaûi phaãu hoïc-moâ hoïc

(cid:131) Coù theå ñôn ñoäc (10%) hay nhieàu u, daïng noát bôø roõ (cid:131) Baát cöù nôi naøo trong cô tim – coù theå nhoâ vaøo buoàng tim

(coù cuoáng)

(cid:131) Teá baøo coù ñaëc ñieåm gioáng sôïi vaân cô, vacuole lôùn nhaân leäch taâm – teâá baøo nheän (spider cell). Tính chaát Hamaùc toâm.

(cid:131) Theå beänh: Beänh cô tim «Vieâm-cô-vaân»(Rhabdomyomatis)

32

U CÔ VAÂN Laâm saøng

« Toån thöông gaây choaùn choå » ( Space occupying lesions) tuyø theo soá löôïng, vò trí, kích thöôùc gaây ngheõn doøng thoaùt hay doøng nhaän)-cheøn eùp (ñöôøng daãn truyeàn ...)

- Beänh caûnh : khoâng trieäu chöùng

Hoaëc naëng : Suy tim, suy hoâ haáp, roái loaïn nhòp

« nhaùi » caùc beänh TBS khaùc Heïp van, tím ...

- ECG : Truïc leäch traùi

Thay ñoåi ST typ thieáu maùu cô tim Bloc nhaùnh, kích thích sôùm, Bloc NT ñoä 1->3

- Echo : Bôø roõ, ñoàng aâm (homogen), thöôøng ôû TP, taïi cô tim coù theå

chöùng minh vò trí, ñoä lan toûa, ñoä ngheõn

- Dieãn bieán :

33

chöa roõ - 85% töï heát? Lieân quan beänh u sô cuõ

Tu meurs cardiaques dans un cas de scleùrose tubeùreuse de Bourneville. Taches achromiques chez un nourrisson adresseùe pour insuffisance cardiaque et cardiomeùgalie

AØ gauche : O D : Oreillette droite ; VD : venctricle droite AØ droite : incidence des quatre caviteùs non normaliseùe : eùnorme tumeur qui

34

occupe la majeur partie de la caviteù ventriculaire gauche. Ces tumeurs ont reùgresseù spontaneùment presque compleøtement en deux ans. Il y a eu, secondairement, une nette reùgression psychomitrice

U SÔÏI (FIBROMA)

(cid:131) 15-25%böôùu tim tieân phaùt ôû treû em (cid:131) Ñôn ñoäc - laønh tính thöôøng ôû treû sô sinh - nhuû nhi.

35

U SÔÏI

Giaûi phaåu beänh lyù-moâ hoïc

(cid:131) Vò trí thöôøng taïi cô tim thaønh beân thaát traùi – VaÙch lieân

thaát. Thöôøng ñôn ñoäc, hieám khi nhieàu nôi-u lôùn coù theå nhoâ vaø buoàng tim (cuoáng) Caän van coù theå gaây hôû van (2 laù – 3 laù)

(cid:131) Teá baøo sôïi (Fibroblest) clollagen cô trôn khoâng voû

boïc roõ reät.

36

U SÔÏI Laâm saøng

(cid:131) ECG:

Toån thöông gaây choaùng choå « Space occcupying lesions) Neân coù beänh caûnh ngheõn (doøng thoaùt, doøng nhaän) thöôøng laø ÑMC, TP… Coù theå coù suy tim öù huyeát nhö u cô vaân vaø roái loaïn nhòp daïng bloc NT, nhòp nhanh thaát, nhanh treân thaát.

(cid:131) Echo: Hình aûnh khoái u taïi cô tim, taïi vaùch lieân thaát hay thaønh tim.

Truïc QRS leäch- phì ñaïi thaát – nhó Thay ñoåi ST- roái loaïn nhòp

(cid:131) Dieãn bieán: Hieám khi giaûm nhö u cô vaân

Saùng

Voâi hoaù

37

Neân caàn can thieäp phaåu thuaät.

38

Fibrome du septum chez une adolescente de 16 ans. Aspect du fibrome en eùchocardiographie bidimensionnelle en incidence caviteùs. OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche

U QUAÙI (TERATOMAS)

(cid:131) Hieám, töû vong cao (thöù 4 veà taàn suaát u tim tieân phaùt

treû em)

(cid:131) Raát ít khi aùc tính hay taùi phaùt.

39

U QUAÙI Giaûi phaåu beänh lyù – Moâ hoïc

(cid:131) Loaïn sinh phoâi töø 3 lôùp bì phoâi do sö phaân chia teá

baøo maàm (germinalcell) trung bì, noäi bì vaø ngoaïi bì.

(cid:131) Thöôøng ñôn ñoäc, coù voû boïc, coù thuyø dính vaøo ñaùy tim, coù nhieàu keùn, nhaày mucoid thöôøng coù cuoáng ñính vaøo goác ÑMC, ÑMP hoaëc hieám hôn ôû caùc nôi khaùc nhö TMC treân, NP, TP, TT

(cid:131) Kích thöôùc lôùn gaây cheøn eùp, TDMN tim ôû treû sô sinh

nhuõ nhi, thöôøng beân phaûi.

(cid:131) Coù theå maøng ngoaøi tim hay taïi tim (intracardiac) (cid:131) Coù daïng keùn pheá quaûn (Bronchogenic cyst)

40

U QUAÙI Laâm saøng

(cid:131) 50% ñöôïc bieåu hieän tröôùc 1 thaùng tuoåi, 75% chaån

ñoaùn tröôùc 1 tuoåi

(cid:131) Beänh caûnh: Suy hoâ haáp- cheïn tim do TDMN tim – ñoät

töû

(cid:131) Coù theå khoâng coù trieäu chöùng. (cid:131) ECG : Khoâng ñieån hình- Ñieän theá thaáp – baát thöôøng

ST-T, loaïn nhòp.

(cid:131) X-quang: Hình tim to, noát voâi hoaù (cid:131) Echo: Cho thaáy roõ u khoâng ñoàng aâm, coù thuyø, trong

maøng ngoaøi tim, TDMT, keùn, voâi hoaù.

(cid:131) Chæ ñònh phaåu thuaät tuyeät ñoái

41

U aùc tính

Tieân phaùt: <10% -Thoaùt hoaù u nghòch phoâi -Fibrosarcoma

-Daïng Sarcoma

-Lymphosarcoma -Fibromoyxosarcoma… -Sarcoma maïch maùu

(cid:131) Nhieàu nhaát: Angiosarcoma – Sarcoma maïch maùu

Thöôøng tim phaûi (NP-TP), maøng ngoaøi tim (Di caên phoåi, gan, heä TK)

(cid:131) Sarcoma khaùc cuõng tim phaûi

GaÂy cheïn – Di caên phoåi – Trung thaát

(cid:131) Döï haäu raát xaáu.

42

U aùc tính

Thöù phaùt: (cid:131) Nhieàu hôn tieân phaùt (cid:131) ÔÛ treû em bò Lymphoma (Non Hodgkin) – Leukemia

Neuroblastoma.

(cid:131) U wilms lan töø TMC döôùi -> NP gaây trieäu chöùng ngheõn tim phaûi, ñoâi khi gioáng nhö u nhaày nhó.

43

KEÁT LUAÄN

(cid:131) Hieám nhöng khoâng phaûi khoâng coù. (cid:131) Nguyeân nhaân roái loaïn nhòp… Ñoät töû (cid:131) Beänh u sô cuõ (cid:131) Vai troø ñieàu trò noäi khoa (VD Hemac toma) (cid:131) Ñieàu trò ngoaïi khoa.

44

Keát quaû phaãu thuaät

1983 – 1992:

6 ca

(cid:131) 4 ca u cô vaùn

- 2 ca do beänh u xô cuû - 1 ca u ñôn ñoäc - 1 ca töû vong

(cid:131) 1 ca u sôïi ( vaùch ñöôøng thoaùt thaát phaûi) (cid:131) 1 ca maøng ngoaøi tim (Sarcoma)

TL : CASTAÕNEDA - BOSTON

45

Chaån ñoaùn phaân bieät u/huyeát khoái

46

Chaån ñoaùn phaân bieät u/huyeát khoái

47

48

Tieâu chuaån cuûa Meltzer vaø coäng söï

(cid:132) Khoái u caûn aâm gaàn thaønh nhöng rieâng bieät vôùi noäi

maïc

(cid:132) Caáu truùc khaùc cô tim laân caän (cid:132) Phaûn aâm baát thöôøng khu truù vuøng moûm tim (cid:132) Cöû ñoäng huyeát khoái khoâng ñoàng boä vôùi cô tim laân

caän

(cid:132) Nhìn thaáy roõ ôû maët caét 4 buoàng tim ôû moûm hoaëc döôùi

söôøn

(cid:132) Coù phaàn daøi ra, vaøo buoàng thaát

49