ƯỚ
B
U TIM
Ủ Ths.BS PHAN HOÀNG TH Y TIÊN
ổ
T ng quan
• Lịch sử bệnh – Tần suất
• Khảo sát – chẩn đoán
• Xử trí phẩu thuật
2
ổ
T ng quan
ấ
ế
§ R t hi m •
0.01 – 0.02% (Rose) < 3/ 10 000(Autopsie – Nadas)
ị
ị
§ Tính b m sinh? ẩ • Tính ch t:ấ • • •
U ng ch phôi (Dysembryoma) Ngh ch phôi sinh (Dysembryopmasia) Hamác tôm (Hamac toma)
Phân lo iạ
U lành tính: ơ 1. U trong c tim:
ơ U c vân (Rhabdomyoma) 45%
(60% ca tr s sinh)
25%
ợ ạ ở ẻ ơ U s i (Fibroma) U m ch máu ( Hemangioma) 35%
ầ ồ 2. U trong bu ng tim: U nh y (Myxoma) 10%
3. U màng ngoài tim: U quái (Teratoma) U ác tính
4
Tiên phát ứ Th phát
ươ
ệ
ẩ
Ph
ng ti n ch n đoán
Siêu âm tim
ỹ
ộ
ả
ộ C ng h ự ng t
ạ
5
2DDoppler ậ ố K thu t s Digital imaging 2 D Echo) Nhu m màu (Color processing 2D gray – Scale) Qua th c qu n (TEE) ưở ừ (ECG getedMRI) Radio Frequency labelling MRI Constrast enhanced MRI ồ ả M ch đ c n quang Thông tim + Sinh thi (Angiography) tế
ƯỚ
B
U TIM NGUYÊN PHÁT
Ủ Ths.BS PHAN HOÀNG TH Y TIÊN
ướ
B u tim nguyên phát
ầ
Lành tính: (75%): U nh y (30%) Các u khác:
U xơ U c vânơ
Ac tính: (25%)
ơ
ắ ắ
ạ Sáccôm m ch máu S ccôm u x S ccôm có vân
U NH YẦ (Myxomas)
ở ẻ
ườ
• 1525% các ca u
tr em – Th
ng g p
ặ ở ẻ ớ tr l n
• Có th gia đình ể
ố ợ
ớ
ệ ư ấ
ể (lentigerose) tàn nhang
• Th ph i h p b nh mô t n d (Pharcomatose) v i bi u ể ồ ư ắ ố ệ hi n ngoài da nh ch m s c t (noevi)
ọ i ph u b nh lý – Mô h c
ạ ở
U NH Y Ầ ệ ẩ ả Gi • U có nhi u thùy, d v , có ể ỡ ề ề ố cu ng, m m, có khi có đóng vôi ố cu ng t i F.O đôi khi tr thành ỉ nh , van 2 lá.
ấ • Th
ườ ng ấ ở nhĩ trái (3/4ca) th t ả ế trái, r t hi m bên ph i.
• Lành tính, amorphous, mucoid,
ế t
ể bào «ngôi sao» • Có th ác tính khi có
pleomorphisme, tái phát, hình thành túi phình…
• Site
Number of myxomas
%
103 25 5 5
74,5 18,1 3,7 3,7
• Left atrium • Right atrium • Right ventricle • Left ventricle • Total
138
100
• •
* Lultiple myxomas were present in 6 patients From Mc Allister and Fenoglio. Tumors of the cardiovascular system. Fascicle 15, second series. Atlas of tumerpathology. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1978
Cardiac myxomas : location of 138 myxomas in 130 patients* (Armed Forces Institute of Pathology series)
U NH Y Ầ
Lâm sàng
ệ ệ
ể ứ ấ ặ ẹ
ắ
ệ ớ ộ
• Bi u hi n đôi khi r t n ng; tri u ượ ch ng «vay m n » h p van 2 lá. • Tam ch ng ứ : Ngh n (Obtruction); ẽ ệ Thuyên t c (Embolie); B nh h ứ ố th ng (Systemique) v i h i ch ng viêm
ấ ặ ệ ECG – X quang: Không đ c hi u Echo :
ặ ệ R t đ c hi u ị ộ ể c, chuy n đ ng
ướ ả ự ị Xác đ nh v trí, kích th Vai trò SA qua th c qu n ++
ướ
Các b
u tim nguyên phát lành tính khác
ợ
ơ
ơ ạ
ấ
ỡ
U c vân, U nhú x chun, U s i, U m ch máu, U mô m , U kén nút nhĩ th t, U quái, Kén tim, U màng ngoài tim.
ạ
U m ch máu
ướ
B
u tim nguyên phát ác tính :
ạ
ắ
ắ
ạ
ơ Sáccôm m ch máu, S ccôm c vân, ơ S ccôm u s , Lymphôm h ch, U màng ngoài tim ác tính.
•
ƯỚ
Ở Ẻ
B
U TIM
TR EM
28
Phân lo iạ
U lành tính: ơ 1. U trong c tim:
ơ U c vân (Rhabdomyoma) 45%
(60% ca tr s sinh)
25%
ợ ạ ở ẻ ơ U s i (Fibroma) U m ch máu ( Hemangioma) 35%
ầ ồ 2. U trong bu ng tim: U nh y (Myxoma) 10%
3. U màng ngoài tim: U quái (Teratoma) U ác tính
Tiên phát ứ Th phát
Ơ
U C VÂN (RHABDOMYOMAS)
ở ẻ
u tim tiên phát
ướ ệ
ơ ủ
• 45 50% : b tr em • 35 – 50% : b nh nhi u x c (Tuberous
sclerosisBourneville), có u c vânơ ể ủ s sinh nh nhi có th
• Trên 60% : g p
•
ặ ở ơ c sanh ề
ộ ử
tr l n, nhi u khi là nguyên nhân đ t t
ẩ ướ ch n đoán tr ặ ở ẻ ớ Ít g p ở ẻ
tr em.
30
ặ
ẫ
ể Đ c đi m Gi
Ơ U C VÂN ọ ọ ả i ph u h cmô h c
ố ờ ơ
ể ơ ề ấ ứ ơ ể ố
ợ
ặ ớ ố ệ
ệ ấ
ệ ơ
31
ộ Có th đ n đ c (10%) ạ hay nhi u u, d ng n t b rõ B t c n i nào trong c tim – ồ có th nhô vào bu ng tim (có cu ng) ể ế T bào có đ c đi m gi ng s i vân ơ c , vacuole l n nhân l ch tâm – tê bào nh n (spider cell). Tính ch t Hamác tôm. ơ ể ệ Th b nh: B nh c tim Viêmc vân»(Rhabdomyomatis)
Ơ
U C VÂN Lâm sàng
ổ
ươ
ng gây choán ch »
ỳ
ướ
c gây
ng, v trí, kích th ậ
ề
ng d n truy n ...)
ẽ ườ ệ
ặ ặ
ấ
ạ
ố
ẹ
ổ « T n th ( Space occupying lesions) ị ố ượ tu theo s l ngh n dòng thoát hay dòng nh n)chèn ép ẫ (đ ả B nh c nh : ứ ệ không tri u ch ng Ho c n ng : Suy tim, suy hô h p, r i lo n nh pị ệ « nhái » các b nh TBS khác H p van, tím ..
32
Ơ
U C VÂN Lâm sàng(tt)
ế
ộ
ườ
ng ị
ộ
ồ ạ ơ ỏ ế
ự ế
ơ
ECG : ụ ệ Tr c l ch trái ổ ơ Thay đ i ST typ thi u máu c tim Bloc nhánh, kích thích s m, ớ Bloc NT đ 1>3 Echo : ờ ở B rõ, đ ng âm (homogen), th ể ứ TP, t i c tim có th ch ng minh v trí, ộ ẽ đ lan t a, đ ngh n ễ Di n bi n : ch a rõư h t? 85% t ệ Liên quan b nh u s cũ
Ợ
U S I (FIBROMA)
ở ẻ
u tim tiên phát
ườ
tr em ở ẻ ơ
ng
ủ tr s sinh nh
ướ 1525%b ộ ơ Đ n đ c lành tính th nhi.
35
U S I Ợ
Lâm sàng
ổ
ả ươ ng gây choáng ch « Space occcupying lesions) ệ ườ ẽ ậ ng là ĐMC,
ể ế ơ
ấ ố ị ị ổ T n th Nên có b nh c nh ngh n(dòng thoát, dòng nh n) th TP… ư ứ Có th có suy tim huy t nh u c vân ấ . ạ ạ và r i lo n nh p d ng bloc NT, nh p nhanh th t, nhanh trên th t
U S I Ợ
Lâm sàng
ệ
ổ ạ ạ
ạ ơ ố i c tim,
ấ i vách liên th t hay thành tim.
ế
ư ả ơ
ECG: ấ ụ Tr c QRS l ch phì đ i th t – nhĩ ị ố Thay đ i ST r i lo n nh p Echo: ả Hình nh kh i u t ạ t Sáng ễ Di n bi n: ế Hi m khi gi m nh u c vân Vôi hoá
ầ ẩ ậ ệ Nên c n can thi p ph u thu t.
U QUÁI (TERATOMAS)
ề ầ
ứ
ấ
• Hi m, t ế
vong cao (th 4 v t n su t u tim
ẻ
ử tiên phát tr em)
ấ
• R t ít khi ác tính hay tái phát.
ẩ
ệ
ố
Ch n đoán phân bi
ế t u/huy t kh i
ẩ ủ Tiêu chu n c a Meltzer ự ộ và c ng s
ầ ư
ố riêng bi
ấ • Kh i u c n âm g n thành nh ng ả ạ ệ ớ ộ t v i n i m c • C u trúc khác c tim lân c n ậ ơ • Ph n âm b t th ườ ng khu trú vùng
ế ồ • C đ ng huy t kh i không đ ng
ồ
tim
45
ấ ả ỏ m m tim ố ử ộ ậ ộ ớ ơ b v i c tim lân c n • Nhìn th y rõ ở ặ ắ ấ m t c t 4 bu ng ặ ướ ườ ở ỏ i s m m ho c d n ồ ầ • Có ph n dài ra, vào bu ng th t ấ
