HỘI NGHỊ NHI KHOA MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 - 2020

NHỮNG CẬP NHẬT TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH HIRSCHSPRUNG

PGS. TS. BS. TRƯƠNG NGUYỄN UY LINH

Nội dung

Điều trị phẫu thuật

Điều trị viêm ruột

Cập nhật

Chăm sóc và theo dõi sau mổ

Những vấn đề cần nghiên cứu thêm

Nội dung

Điều trị phẫu thuật

Điều trị viêm ruột

Cập nhật

Chăm sóc và theo dõi sau mổ

Những vấn đề cần nghiên cứu thêm

Cập nhật về phẫu thuật

Năm 2017

Thời điểm hạ đại tràng (pull-through)?

1/3 PTV: mổ tại thời điểm CĐ 2/3 PTV: mổ khi 4 tháng hoặc > 5 kg

So sánh Pullthrough ở trẻ < 28 ngày với trẻ >28ngày: Tăng - Viêm trợt da quanh HM - Hẹp/ xì miệng nối - Viêm ruột sau mổ - Tiêu tự chủ không hoàn toàn

Cập nhật về phẫu thuật

Chức năng ruột sau PT pull-though có nội soi kết hợp ở trẻ < 3 tháng so với ở trẻ lớn hơn: Không có sự khác biệt

2017 2019

Trì hoãn PT pull-through đến khi trẻ >31 ngày tuổi: giảm thời gian nằm viện và không làm tăng tỉ lệ biến chứng và nhập viện lại

Cập nhật về phẫu thuật

Một thì? Hai thì?

Chỉ định mở ruột ra da:

• Biến chứng

• Vô hạch dài/ toàn bộ đại tràng

• Đại tràng dãn quá lớn

Pediatric Colorectal and Pelvic Reconstructive Surgery. Front Cover. Alejandra Vilanova-Sanchez, Marc A. Levitt. CRC Press, Feb 24, 2020

Quyết định phẫu thuật

§ còn tranh cãi

§ Tài liệu cũ ( trước 2009)

§ Chỉ định:

• HD vô hạch cực ngắn

• Bón nặng hoặc viêm ruột tái

phát sau PT pull-through

1.Lynn HB. Rectal myectomy for aganglionic megacolon. Mayo Clin Proc. 1966;41(5):289-95 2.Thomas CG. Posterior sphincterotomy in Hirschsprung's disease. Surg Gynecol Obstet. 1967;124(2):365-6 3.Thomas CG, Bream CA, DeConnick P. Posterior sphincterotomy and rectal myotomy in the management of Hirschsprung's disease. Ann Surg. 1970;171(5):796-810

Vai trò của PT cắt cơ sau trực tràng? Botilium toxin

ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ

Nguyên tắc

• Cắt bỏ đoạn vô hạch, chuyển tiếp, một phần phình to

• Giảm áp cơ thắt trong

• Tránh tổn thương mạch máu thần kinh niệu dục

ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ

Phẫu thuật Swenson

Phẫu thuật Duhamel

Phẫu thuật Soave, Soave – Boley

Phẫu thuật TEPT

PHẪU THUẬT SWENSON

§ Diện bóc tách rộng à nguy cơ tổn thương

§ Miệng nối 2 lớp, nhiều chỉ khâu à hẹp miệng nối à nong HM kéo dài

§ PT khó thực hiện, T mổ dài à tuổi mổ

ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ

Phẫu thuật Swenson

Phẫu thuật Duhamel

Phẫu thuật Soave, Soave – Boley

Phẫu thuật TEPT

PHẪU THUẬT DUHAMEL

T. J. Bradnock and C. A. Hajivassiliou, 2013 .

Tồn tại túi cùng trực tràng à ứ đọng phân, chèn ép đại tràng lành (HC túi cùng Duhamel)

ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ

Phẫu thuật Swenson

Phẫu thuật Duhamel

Phẫu thuật Soave, Soave – Boley

Phẫu thuật TEPT

PHẪU THUẬT SOAVE

• Khó bóc tách nếu có viêm RN - ĐT

• Áp xe áo cơ trực tràng

• Hẹp hậu môn do áo cơ trực tràng

ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ

Phẫu thuật Swenson

Phẫu thuật Duhamel

Phẫu thuật Soave, Soave – Boley

Phẫu thuật TEPT

HẠ ĐẠI TRÀNG XUYÊN HẬU MÔN TRONG TRỰC TRÀNG Transanal Endorectal Pull-Through (TEPT)

§ Không mở bụng

§ Bóc tách hoàn toàn qua hậu môn hoặc NS hỗ trợ (vô hạch dài)

à Sang thương tiểu khung tối thiểu, ít đau, ít bị liệt ruột, ăn sớm, T nằm

viện rút ngắn, thẩm mỹ cao

TEPT

Còn bàn luận:

• Nằm sấp <> nằm ngửa

• Chiều dài ống cơ trực tràng, xẻ dọc ống cơ

à PT Swenson

Vai trò của PT nội soi

§ Hiện được áp dụng rộng rãi trong các thể

§ Xâm lấn tối thiểu

§ Sinh thiết đại tràng

§ Tránh căng giãn quá mức cơ thắt HM

Georgeson (1995)

Phẫu thuật nội soi

Ưu điểm:

Thẩm mĩ Ít đau Giảm thời gian nằm viện

Tuy nhiên: Không khác biệt về Tỉ lệ tử vong Tỉ lệ viêm ruột tái phát Chức năng ruột

Laparoscopic Heart-Shaped Anastomosis

Laparoscopic Swenson Procedure

Laparoscopic-Assisted Natural Orifice Transluminal Endoscopic Surgery (NOTE)

Laparoscopic Soave Procedure

Laparoscopic-Assisted Pull-Through for Total Colonic Aganglionosis

Laparoscopic Duhamel Procedure

Laparoscopic-assisted transumbilical procedure

Laparoscope-Assisted Reoperation

da Vinci robotic surgery

Vô hạch toàn bộ ĐT

§ Mở hồi tràng ra da

§ PT triệt để:

• Hạ hồi tràng trực tiếp

• Túi hồi tràng J, S, W

• Dùng mảnh ghép ĐT (Martin, Kimura)

Vô hạch toàn bộ ĐT

Túi hồi tràng dạng J, S, W

Bo Chen, Clinical Gastroenterology and Hepatology 2013;11:1538 –1549

Vô hạch toàn bộ ĐT

Dùng mảnh ghép đại tràng

Jacob C. Lager in Hirschsprung Disease, Ashcraft Pediatric Surgery, 2014

Martin procedure

Vô hạch toàn bộ ĐT

Jacob C. Lager in Hirschsprung Disease, Ashcraft Pediatric Surgery, 2014

Kimura procedure

Nội dung

Điều trị phẫu thuật

Điều trị viêm ruột

Cập nhật

Chăm sóc và theo dõi sau mổ

Những vấn đề cần nghiên cứu thêm

Cập nhật điều trị viêm ruột trong HD

§ Có thể mắc trước hoặc sau PT triệt để

§ Tỉ lệ 20-60%

§ Tăng ở HC Down và thể dài

§ Tránh chụp XQ đại tràng

§ ĐT: kháng sinh TM (có Metronidazole),

thụt rửa trực tràng, nhịn ăn

§ ĐT phòng ngừa: metronidazole uống,

probiotic, thụt rửa TT thường quy

Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC)

Nội dung

Điều trị phẫu thuật

Điều trị viêm ruột

Cập nhật

Chăm sóc và theo dõi sau mổ

Những vấn đề cần nghiên cứu thêm

Cập nhật chăm sóc và theo dõi sau mổ HD

Quản lý ruột

Hirschsprung Disease Mike Chen, MD, Andrew Zigman, MD, CM, Ankush Gosain, MD, PhD

Nội dung

Điều trị phẫu thuật

Điều trị viêm ruột

Cập nhật

Chăm sóc và theo dõi sau mổ

Những vấn đề cần nghiên cứu thêm

Những vấn đề cần nghiên cứu thêm

Vấn đề về di truyền của HD

Các liệu pháp dựa trên tế bào gốc

Bệnh nguyên của HAEC

Những tiến bộ về kĩ thuật trong điều trị phẫu thuật HD

Tham khảo

2007 2019 2019

Cảm ơn sự chú ý lắng nghe

HỘI NGHỊ NHI KHOA MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 - 2020

PGS.TS.BS Trương Nguyễn Uy Linh Email: uylinhbs@ump.edu.vn