intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Bài giảng Chăm sóc trẻ bị Thalassemia - GV. Trần Thị Bích Thủy

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:33

Thêm vào BST
Báo xấu
2
lượt xem 1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Chăm sóc trẻ bị Thalassemia do GV. Trần Thị Bích Thủy biên soạn gồm các nội dung: Đại cương; Cấu trúc của hemoglobin; Các thể bệnh Thalassemia phổ biến ở Việt Nam; Ghép tủy/ Ghép tế bào gốc.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Chăm sóc trẻ bị Thalassemia - GV. Trần Thị Bích Thủy

  1. CHĂM SÓC TRẺ BỊ THALASSEMIA GV. Trần Thị Bích Thủy
  2. 1. Đại cương Khiếm khuyết di truyền trong sự tổng hợp chuỗi globin, làm cho hemoglobin không bình thường, hồng cầu bị vỡ sớm gây thiếu máu
  3. 1. Đại cương Thalassemia là một trong các bất thường di truyền phổ biến nhất. Ở Việt Nam, có trên 13 triệu người mắc bệnh, chiếm 13% dân số và trên 20.000 người bệnh mức độ nặng cần điều trị suốt đời.
  4. 2. Triệu chứng 2.1. Triệu chứng lâm sàng • Mệt mỏi, da nhợt nhạt, kém ăn • Vàng da, niêm; gan, lách to • Biến dạng xương: trán dô, mũi tẹt, xương hàm trên nhô, u trán, u đỉnh • Chậm phát triển thể chất
  5. http://www.bmj.com/highwire/filestream/401797/field_highwire_fragment_image_l/0.jpg Heme http://skds3.vcmedia.vn/Images/Uploaded/Share/2009/09/14/c14Thieu-mau-bat-san-tuy.JPG Hồng cầu Globulin
  6. 2. Triệu chứng 2.2. Triệu chứng cận lâm sàng • Huyết đồ: Hb giảm, MCV < 78fl, MCH < 28pg • Sắt huyết thanh và ferritin: bình thường hoặc tăng
  7. 2. Triệu chứng 2.2. Triệu chứng cận lâm sàng • Điện di Hemoglobin: tỉ lệ Hb A giảm (< 96%) • Xác định ADN
  8. 3. Phân loại Các thể bệnh Thalassemia phổ biến ở Việt Nam Thể bệnh Lâm sàng Xét nghiệm Xử trí Alpha Không thiếu máu hoặc • MCV < 78fl Không cần Thalassemia thiếu máu nhẹ • MCH < 28pg điều trị (Thể ẩn) • HbA2 < 3.5% Alpha • Thiếu máu trung • MCV < 78fl Tùy diễn Thalassemia bình hoặc nhẹ • MCH < 28pg biến (Thể Hb H) • Gan, lách to • HbA giảm • Biến dạng xương ít • HbA2 < 3.5%
  9. 3. Phân loại Các thể bệnh Thalassemia phổ biến ở Việt Nam Thể bệnh Lâm sàng Xét nghiệm Xử trí Thiếu máu nhẹ, • Hb > 10g/dL Không cần β Thalassemia không triệu chứng • MCV < 78fl điều trị (Thể ẩn, dị • MCH < 28pg hợp tử) • HbA2 > 3.5% hoặc HbF > 2-5% β Thalassemia • Thiếu máu từ • Hb: 7-10g/dL Tùy diễn (Thể trung nhẹ đến trung biến gian) bình
  10. 3. Phân loại Các thể bệnh Thalassemia phổ biến ở Việt Nam Thể bệnh Lâm sàng Xét nghiệm Xử trí • Thiếu máu nặng, • Hb < 7g/dL Cần truyền β Thalassemia sớm • HC nhỏ, nhược máu (Thể trung • Gan lách to nhiều sắc, HC đa sắc, bình hay nặng, • Biến dạng xương HC bia, HC đồng hợp tử) nặng nhân • HbF > 20-80%
  11. 3. Phân loại Các thể bệnh Thalassemia phổ biến ở Việt Nam Thể bệnh Lâm sàng Xét nghiệm Xử trí • Thiếu máu trung • Hb < 10g/dL Cần truyền bình đến nặng • HC nhỏ, nhược máu • Gan lách to sắc, HC đa sắc, β Thalassemia • Biến dạng xương HC bia, HC (Hb E) mức độ trung bình nhân • HbA < 80% • HbF > 20-80% • HbA2/E >8%
  12. 4. Biến chứng • Suy tim, rối loạn nhịp tim • Xơ gan • Đái tháo đường
  13. 5. Điều trị Nguyên tắc • Truyền máu • Thải sắt • Điều trị hỗ trợ • Cắt lách khi có chỉ định • Chủng ngừa
  14. 5. Điều trị Truyền máu Chỉ định NB Thalassemia truyền máu lần đầu khi: • Tiêu chuẩn lâm sàng: Chậm phát triển, có thể có biến dạng mặt, gan lách to, xạm da và • Tiêu chuẩn cận lâm sàng: Hb < 7g/dL (sau khi loại trừ nguyên nhân khác như thiếu sắt và nhiễm trùng kèm theo) và • Xét nghiệm chẩn đoán xác định thalassemia thể nặng
  15. 5. Điều trị Truyền máu Chỉ định truyền máu thường quy khi: Hct < 25% hay Hb < 8g/dL • Lưu ý: Khoảng cách truyền máu khoảng 4 - 6 tuần tùy theo mức độ tán huyết của bệnh nhân, duy trì Hb ở ngưỡng 9,5 - 11g/dL sau truyền máu
  16. 5. Điều trị Thải sắt Chỉ định: khi ferritin máu > 1000ng/ml, hay sau truyền máu 10-20 lần Thuốc: • Thải sắt bằng thuốc truyền dưới da Desferrioxamine • Thải sắt bằng đường uống Deferasirox • Thải sắt bằng đường uống Deferiprone • Phối hợp Desferrioxamine và Deferiprone
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright ©2025 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
83=>2