2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN SUY THẬN MẠN
I. XÁC ĐỊNH SUY THẬN MẠN Bước 1: Phân biệt suy thận cấp và mạn
SUY THẬN CẤP SUY THẬN MẠN
- Bình thường Ít trừ khi có tán huyết cấp
DẤU HIỆU Tiền căn bệnh thận Tăng trưởng Thiếu máu Loạn dưỡng xương Không Siêu âm thận Soi đáy mắt
Thận to hoặc bình thường Hình ảnh của cao huyết áp cấp Không dày giãn thất trái +/- Chậm +++ Nhiều +++ Nhỏ so với tuổi Hình ảnh của cao huyết áp mãn Dày giãn thất trái Siêu âm tim
Bước 2: Đánh giá mức suy thận mạn
- Nhằm có thái độ điều trị và chế độ ăn uống phù hợp. - Bệnh thận mạn tính được chia thành 5 mức độ
Độ 1: ĐLCT > 90 ml/p/1,73m² (mới tổn thương thận nhưng độ lọc cầu thận (ĐLCT) chưa giảm)
Độ 2: ĐLCT 60-89 ml/p/1,73m² Độ 3: ĐTTC 30-59 ml/p/1,73m² Độ 4: ĐTTC 15-29ml/p/1,73m² Độ 5: ĐTTC < 15 ml/p/1,73m² còn gọi là suy thận mạn giai đoạn cuối. - Tính độ thanh thải Creatinine theo các công thức sau:
Công thức Schwartz
ĐTTC =
K x cao (cm) Creatinine (mg/dl) K= 0,45 < 1 tuổi K= 0,55 > 1 tuổi
Công thức cổ điển
ĐTTCr = Creat U x V.U x 1,73 Creat S x 1440 x S
Creat U: créatinine nước tiểu 24 giờ tính bằng mg/l Creat S: créatinine máu tính bằng mg/l S: diện tích da
1
II. CÁC VIỆC CẦN LÀM KHI CÓ CHẨN ĐOÁN SUY THẬN MẠN 1. Đánh giá cân nặng, chiều cao, dậy thì 2. Xét nghiệm cơ bản - Chức năng thận, ion đồ, phosphore, PTH. - Khí máu động mạch - Nước tiểu 10 thông số. - Siêu âm bụng đánh giá tình trạng hệ niệu và đo kích thước thận - Siêu âm tim.
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM
I. ĐẠI CƯƠNG 1. Định nghĩa: Hội chứng thận hư (HCTH) là tình trạng:
- Tiểu đạm:
+ Đạm niệu /24 giờ > 50mg/kg/ngày + Protêin (mg)/créat (mg) > 2 (bt: < 0.2), trên 1 mẫu nước tiểu
- Giảm Albumin/máu :
+ Albumin/máu < 25 g/l
2. Một số khái niệm: - HCTH đơn thuần được định nghĩa khi không có tiểu máu, cao huyết áp, suy thận - Hội chứng viêm thận cấp được định nghĩa khi có tiểu máu đại thể, cao huyết áp, suy thận cấp.
- HCTH có thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận khác nhau, bài này chỉ đề cập phần: HCTH vô căn (bệnh thận hư).
II. HỘI CHỨNG THẬN HƯ VÔ CĂN (BỆNH THẬN HƯ)
1. Lâm sàng: - HCTH vô căn chiếm 90% các HCTH ở trẻ em < 15 tuổi, 1 – 5 tuổi (70%), thường ở trẻ trai nhiều hơn ở trẻ gái (Trai/gái: 3/1).
- Bệnh khởi phát “đột ngột”, hiếm khi tình cờ phát hiện, với triệu chứng : - Phù (do giữ muối-nước) ở mi mắt, chân, mắc cá, ở hông khi nằm. Phù trắng, mềm, không đau, ấn không mất
- Báng bụng, khó thở, tràn dịch màng phổi, tim, phù bìu - Sốc giảm thể tích: huyết áp kẹp, đau bụng, tay chân lạnh - Có thể khởi phát bằng triệu chứng nhiễm trùng. 2. Cận lâm sàng: - Sinh học:
+ Tiểu đạm > 50mg/kg/ngày, Albumin máu < 25g/ l + Protid máu < 50 g/ l, tăng 2 globulin, giảm gammaglobulin + Tăng cholestérol máu, tăng triglycerid máu + Natri máu bình thường hoặc giảm. Tăng kali máu nếu suy thận. Hạ calci
máu to + Tăng Hct, tăng tiểu cầu, tăng fibrinogen, yếu tố V, VII, VIII, X, XIII, giảm anti- thrombine III + Tiểu máu vi thể: 20% các trường hợp
- Chỉ định sinh thiết thận: Chỉ định sinh thiết thận trong các trường hợp sau đây:
1
+ HCTH kèm tiểu máu đại thể + Cao huyết áp + Giảm bổ thể
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
+ Tuổi < 1 hoặc > 11 + Triệu chứng ngoài thận của bệnh toàn thể + Không đáp ứng với điều trị corticoid - Giải phẫu bệnh: + Sang thương dưới kính hiển vi thường: Sang thương tối thiểu (85%)
Xơ hyalin hóa một phần cầu thận khu trú (10%), Tăng sinh trung mô lan tỏa (5%) + Sang thương dưới kính hiển vi điện tử: các tế bào có chân bị dính lại với nhau
3. Chẩn đoán: Kết hợp lâm sàng và cận lâm sàng
4. Biến chứng: - Rối loạn thăng bằng nước, điện giải - Suy thận cấp - Nhiễm trùng: Viêm phúc mạc do phế cầu, Nhiễm trùng Gram âm (Hemophilus), viêm màng não, viêm phổi, viêm mô tế bào do tụ cầu.
- Tắc mạch:
Do tăng đông, giảm thể tích tuần hoàn, gây ra bởi: + bất động, nhiễm trùng, + tăng tiểu cầu: số lượng, độ ngưng kết, + tăng fibrinogen, yếu tố V, VII, VIII, X, XIII, giảm anti-thrombine III Yếu tố thúc đẩy: do tiêm chích động mạch quay, đùi, đặt KT tĩnh mạch
- Giảm cung lượng tuần hoàn:
Lâm sàng: đau bụng, hạ huyết áp, tăng Hct, suy thận, nghẹt mạch Yếu tố thúc đẩy: bệnh tái phát nặng, nhiễm trùng, dùng lợi tiểu, chọc dò màng bụng, tiêu chảy.
- Rối loạn tăng trưởng:
+ Chậm phát triển chiều cao được ghi nhận do: + Thoát một số hormone qua nước tiểu + Suy giáp: do thoát protein mang Iod + SDD do thiếu đạm
5. Điều trị:
Chẩn đoán bệnh dễ dàng nên không cần sinh thiết thận và điều trị ngay bằng Corticoid HCTH lần đầu:
- Tấn công: Prednison 60 mg/m2/ ngày, tối đa 60mg/ ngày, trong 4 tuần
Nếu đạm niệu vẫn (+): Methylprednisolone 1000mg/1,73 m2/48 giờ, TTM 3 liều, truyền trong 4giờ.
- Nếu đạm niệu trở về (-): nhạy corticoid
2
+ Củng cố : (8 tuần kế) Prednison : 60mg/m2 cách ngày + Duy trì : (6 tuần kế) giảm liều Prednison 15mg/m2 /2 tuần + Tuần 13-14 : 1,5 mg/kg/cách ngày
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
+ Tuần 15-16 : 1 mg/kg/cách ngày + Tuần 17-18 : 0,5 mg/kg/cách ngày rồi ngưng thuốc. + Tổng thời gian điều trị HCTH lần đầu, nhạy corticoide là 4,5 tháng.
- Nếu sau điều trị tấn công, đạm niệu còn (+): kháng corticoid (xem phần 6.3).
HCTH tái phát:
- Đạm niệu 50mg/kg/24 giờ hay (++) với que thử 3 ngày liên tiếp ở 1 trường hợp hội
chứng thận hư đã điều trị khỏi trước đó + Chờ vài ngày, kiểm tra đạm niệu 24 giờ + Điều trị tích cực các ổ nhiễm trùng + Nếu chắc chắn tái phát: tấn công lại bằng phác đồ:
Hội chứng thận hư tái phát xa: 3 tháng sau ngưng thuốc – điều trị lại như trong mục 6.1.1
Hội chứng thận hư tái phát thường xuyên (3 tháng sau ngưng thuốc) hoặc HCTH phụ thuộc corticoid (tái phát khi giảm liều)
Prednison 60 mg/m2/ ngày đến ngày 3-4 sau khi đạm niệu (-) Prednison 60 mg/m2/ cách ngày x 8 tuần Sau đó giảm liều và dừng lại ở liều cơ bản bằng liều đang dùng khi bệnh nhân bị tái phát cộng thêm 0,25mg/kg/cách ngày và duy trì liều này trong 12 – 18 tháng.
HCTH lệ thuộc corticoid ở liều cơ bản > 0,5mg/kg/cách ngày hoặc có dấu hiệu ngộ độc thuốc (chậm phát triển thể chất, loãng xương, cao huyết áp, tiểu đường, rối loạn tâm thần):
Cyclophosphamide (Endoxan): 3mg/kg/ngày x 8 tuần (tổng liều 168mg/kg). Tránh dùng tay để bẻ thuốc phân liều (gây độc da khi tiếp xúc trực tiếp): có thể làm tròn liều thuốc uống theo viên 50mg và kéo dài thời gian điều trị Endoxan (nếu cần).
Tác dụng phụ: viêm bàng quang xuất huyết, ức chế tuỷ xương, giảm BC hạt, hói đầu, thiểu tinh vô tinh trùng ở nam, suy buồng trứng ở nữ, nguy cơ phát triển bệnh ác tính.
Theo dõi huyết đồ mỗi tuần. Nếu PN: 1000-1500/mm3 thì giảm nửa liều. Nếu PN <1000/mm3: ngưng điều trị. Có thể sử dụng lại với liều thấp khi PN hồi phục và tiếp tục cho đủ tổng liều là 168mg/kg. Ngưng điều trị nếu sốt nhiễm trùng.
Prednisone: 40mg/m2 trong 4 tuần đầu điều trị bằng Cyclophosphamide, sau đó 20 20mg/m2 trong 4 tuần sau. Sau 8 tuần Cyclophosphamide, Prednison được giảm liều nhanh và ngưng trong vòng 1 tháng.
3
Cyclosporin A (Neoral): Chỉ định: HCTH phụ thuộc corticoid hoặc sau khi đã sử dụng nhóm Alkyls. Khởi đầu 150mg/m2/ngày (hoặc 6mg/kg/ngày) chia làm 2 lần, tối đa 200mg/m2/ngày. Giữ nồng độ Cyclosporin A: 50-125ng/ml. Prednison được dùng cách nhật, song song và giảm liều mỗi tuần để ngưng hẳn sau 1-2 tháng.
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
Thời gian điều trị: 1-3 năm, nếu không có tái phát, giảm liều dần trong 3 tháng. Nếu có tái phát khi đang điều trị CsA, thêm corticoid liều thấp. Trước khi điều trị, đánh giá chức năng thận, sinh thiết thận. Sinh thiết thận lại sau 2 năm điều trị và khi thay đổi chức năng thận. Tác dụng phụ: phì đại nướu răng, rậm lông, tăng HA, tăng K+ máu, giảm Mg++, tăng creatinine máu và độc thận. Theo dõi: Ion đồ máu, urê, creatinine máu, đạm máu, albumine máu và độ thanh thải creatinine. Nồng độ CsA máu vào các ngày 7, 15, 30 và sau đó mỗi tháng 1 lần. Chú ý giảm liều Cyclosporin A 20-50% nếu:
Creatinin máu tăng và độ thanh lọc creatinin máu giảm 30% so trị số ban đầu, tăng Kali máu và nồng độ Cyclosporin A máu > 200ng/ml. Nếu bất thường vẫn còn tồn tại sau 15 ngày giảm liều, thì ngưng điều trị.
Khi tái phát dưới Cyclosporin A thì có thể dùng Corticoid cách nhật với liều cao hơn cùng với Cyclosporin, hoặc Cyclophosphamide lần 2, hoặc Tacrolimus, hoặc Mycophénolate Mofetil. Hiện nay, Levamisol được sử dụng ở các nước trước khi dùng Cyclophosphamide. Levamisol hiện nay chưa có ở Việt Nam.
HCTH kháng Corticoid: giảm nhanh và ngưng corticoid.
- Cần sinh thiết thận. Nếu là sang thương tối thiểu, tăng sinh trung mô, xơ hóa cầu thận khu trú và từng vùng mà không phải là một dạng khác của viêm cầu thận, thì có thể dùng Cyclosporin A và Prednison. Nếu thất bại, có thể dùng Tacrolimus hoặc Mycophenolate Mofetil (MMF), ức chế men chuyển và điều trị triệu chứng.
- Dùng phối hợp:
+ Cyclosporin: 150-200mg/m2/ngày, chỉnh liều theo nồng độ CsA máu 100-200 ng/ml và Prednisone: 30mg/m2/ngày, trong 1 tháng, sau đó: 30mg/m2da/2 ngày, trong 5 tháng
+ Theo dõi: ion đồ máu, urê, creatinine máu, điện di đạm máu, độ thanh thải creatinine, nồng độ cyclosporine máu vào các ngày N7, N15, sau đó mỗi tháng. + Theo dõi đạm niệu 24giờ và sinh thiết thận sau 12-18 tháng điều trị Cyclosporine. + Điều tri tiếp theo :
Prednisone: sau 6 tháng, prednisone giảm liều dần trong 3 tháng ngưng. Cyclosporine: giảm liều dần sau 9 tháng, ngưng lúc 12 tháng. Nếu tái phát sau khi ngưng điều trị: dùng lại corticoid theo phác đồ tấn công. Nếu nhạy corticoid trở lại: áp dụng lại phác đồ nhạy corticoid. Nếu không đáp ứng sau 1 tháng điều trị: kết hợp với cyclosporine. Lúc này thời gian dùng cyclosporine sẽ được quyết định cho từng trường hợp.
4
Có thể kéo dài trong nhiều năm nếu cần thiết và phải sinh thiết thận mỗi 1-2 năm để theo dõi mô học (sang thương, ngộ độc cyclosporine).
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
HCTH KHÁNG CORTICOID
PREDNISONE
NEORAL
Khởi đầu
150-200 mg/m2/ngày Ngưng, nếu như thất bại 150-200mg/m2/ngày 6 tháng
30mg/m2/ngày, trong 1 tháng 30mg/m2/2 ngày, trong 5 tháng Ngưng, nếu thất bại Giảm liều dần Nếu tái phát: Pred 30mg/m2/2 ngày Ngưng
Giảm liều dần Nếu tái phát, dùng lại Neoral Nếu thất bại sau 1 tháng Neoral phối hợp prednisone Ngưng 9 tháng 12 tháng
13 tháng
Nếu tái phát sau tháng 13: Kiểm tra sự nhạy corticoide, trước khi điều trị lại như ban đầu. - Các thuốc UCMD khác :
+ Mycophenolate Mofetil (MMF): Chỉ định: HCTH kháng corticoide FSGS, bị độc tính khi sử dụng cyclosporine lệ thuộc CsA, suy thận tiến triển.
Liều dùng: 250 – 1200 mg/m2/ngày, chia 2 lần. Không quá 2gr/ngày Tác dụng phụ: Buồn nôn ói, đau dạ dày, đau bụng tiêu chảy, giảm BC hạt, thiếu máu. Không gây độc thận.
+ Tacrolimus:
Chỉ định: FSGS kháng corticoide, tái phát sau CsA hoặc kháng CsA. Liều lượng: 0,1 – 0,3mg/kg/ngày; chia 2 lần. Nồng độ duy trì: 5-10 mcg/L Tác dụng phụ: Giảm bạch cầu, cao HA, rung chi, đau đầu, suy thận, tăng K+,
tăng đường huyết, hạ phosphat máu, ngứa. Điều trị hỗ trợ, triệu chứng và biến chứng:
- Chế độ ăn : chỉ hạn chế muối, nước trong giai đoạn phù nhiều và Natri máu giảm - Nhiễm trùng :
+ Viêm phúc mạc nguyên phát: Cephalosporin thế hệ 3 và Aminosid trong 48 giờ + Viêm mô tế bào: Oxacillin hoặc Vancomycine và Aminosid trong 48 giờ. - Giảm thể tích: Albumin 20% 0,5 - 1g/kg (không quá 1g/kg), TTM trong 2 giờ.
5
Khi phù nhiều và kèm triệu chứng nặng, hoặc tổn thương da nặng: Albumin 0,5 – 1g/kg TTM trong 4 giờ + Furosemide 1-2mg/kg TM, giữa lúc truyền albumin.
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
- Ngừa tắc mạch: điều trị giảm thể tích, nhiễm trùng, cho bệnh nhân đi lại, vận động nhẹ, tránh đặt catheter. Dự phòng bằng Anti-Vit K, Aspirine, Dipyridamole khi albumin/máu <20g/l và fibrinogen > 6g/l hoặc anti thrombine III < 70%.
- Hỗ trợ khi dùng corticoid:
6
+ Canxi 250 – 500mg/ngày + Vitamin D (Sterogyl): 400 – 800 đơn vị/ngày + Thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày + Không cần bổ sung Kali nếu Kali máu bình thường Theo dõi: Cân nặng, chiều cao, que nước tiểu. Cần chủng ngừa đầy đủ. Cần giảm số lần nhập viện và giải thích rõ nguy cơ tái phát. Không cho trẻ ngưng đi học, và cho trẻ vận động thể lực.
TIỂU DẦM KHI NGỦ
I. ĐẠI CƢƠNG - Tiểu dầm khi ngủ ở trẻ trên 5 tuổi, nhiều ≥ 2 lần/tuần, kéo dài trên 6 tháng, nếu không có nguyên nhân thực thể, đa số tự khỏi.
- Tiểu dầm tuy lành tính nhưng vẫn có nguy cơ gây rối loạn tâm lý như: căng thẳng, hoang mang, lo sợ…không những cho bản thân trẻ, mà còn ảnh hưởng đến thân nhân bệnh nhi.
- Thường gặp ở trẻ em, bé trai nhiều hơn bé gái. Có 15-20% trẻ bị tiểu dầm lúc 5 tuổi, 5% lúc 10 tuổi và 1-2% vẫn còn tiểu dầm sau 15 tuổi.
II. CHỈ ĐỊNH ĐIỀU TRỊ
- Trẻ tiểu dầm sẽ được điều trị khi:
Trẻ trên 5 tuổi. Ảnh hưởng đến phát triển tâm lý trẻ, làm trẻ thiếu tự tin vào bản thân (từ chối tham gia các hoạt động ngoại khoá như cắm trại, du lịch…)
Hoặc gia đình quá lo lắng.
III. ĐIỀU TRỊ 1. Các phƣơng pháp hỗ trợ tổng quát
- Uống đủ nước ban ngày: buổi sáng và buổi trưa ít nhất là 30ml/kg cân nặng. - Hạn chế uống nước và sữa (thức ăn lỏng) 3-4 giờ trước khi đi ngủ (sau ăn bữa ăn tối) nếu trẻ không có các hoạt động thể lực.
- Ăn thức ăn dễ tiêu, tránh táo bón. - Khuyến khích trẻ vận động. - Dùng nhà vệ sinh với bồn cầu có tư thế ngồi mông – đùi, tránh tư thế ngồi xổm. - Phải đi tiểu trước khi đi ngủ. - Tạo niềm tin cho trẻ là trẻ có thể tự kiểm soát được tiểu dầm. - Khen thưởng khi không đái dầm. - Tuyệt đối không phạt trẻ khi trẻ đái dầm. 2. Các phƣơng pháp điều trị không dùng thuốc - Phƣơng pháp “Chuông báo thức” (khi điều kiện cho phép): thiết bị cảm ứng
giúp phát hiện những giọt nước tiểu đầu tiên và đánh thức trẻ dậy. Là phương pháp điều trị được chọn lựa đầu tiên. Thất bại điều trị: đánh giá sau ít nhất là 2-3 tháng. Điều kiện: Cần có sự hỗ trợ từ người thân như cha mẹ, người nuôi…nhằm hỗ trợ trẻ đi vào nhà vệ sinh mỗi khi được đánh thức dạy.
- Huấn luyện tăng cƣờng: sau khi thành công 14 ngày liên tiếp trẻ không bị tiểu dầm với phương pháp “Chuông báo thức”, trẻ sẽ được khuyến khích uống nhiều nước trước khi ngủ nhằm tăng cường khả năng chịu đựng của cơ vòng bàng quang. Được xem là thành công nếu tiếp tục không bị tiểu dầm trong 14 ngày tiếp theo.
3. Các phƣơng pháp dùng thuốc:
- Desmopressin (Minirin 0,1mg):
Cơ chế: chống lợi tiểu. Chỉ định:
Là thuốc đầu tay điều trị tiểu dầm. Khi đi du lịch, cắm trại... Không đáp ứng phương pháp “chuông báo thức”
Liều: uống 0,2 -0,4mg (tối đa 0,6mg) hoặc xịt mũi 20-40 mcg trước ngủ.
Hiệu quả:
Đánh giá đáp ứng sau 1 tháng. Nếu có đáp ứng: Tiếp tục điều trị ít nhất 3 tháng. Ngắt quãng 1-2 tuần mổi 3 tháng để đánh giá hiệu quả điều trị.
Tác dụng phụ: ngộ độc nước, hạ Natri máu do pha loãng. Phòng ngừa: hạn chế uống nước 2h trước khi ngủ.
- Anticholinergic: Oxybutynin (Driptane 5mg)
Chỉ định:
Là thuốc được chọn lựa bước 2 Bàng quang tăng động, tiểu dầm nhiều lần trong 1 đêm Sử dụng 1 thuốc không hiệu quả: phối hợp với desmopressin.
Liều: 0,1-0,2mg/kg/liều trước ngủ Tác dụng phụ: Khô miệng, táo bón, nhức đầu, buồn nôn, nhịp tim nhanh, nóng đỏ mặt…
- Imipramine (Tricyclic anti-depressant):
Hiệu quả : 20 - 50%. Là thuốc bước 3, khi các phương pháp điều trị khác thất bại.
Liều: 25 – 50 mg/liều, uống trước ngủ 2h Tác dụng phụ: Rối loạn tiêu hoá, trầm cảm, rối loạn giấc ngủ…hoặc co giật, ngưng tim do độc trên tim khi quá liều.
- Châm cứu: cũng được báo cáo là có hiệu quả.
IV. CÁC BIỆN PHÁP DỰ PHÒNG TRÁNH TRẺ TIỂU DẦM ĐÊM SAU NÀY:
- Tập cho trẻ đi tiểu chủ động trước 18 tháng, khi trẻ ngủ dậy mà chưa đi tiểu - Sử dụng bô hoặc ghế bô ngồi để hỗ trợ đùi và chân trẻ. - Cho trẻ đi tiểu khi thấy trẻ có biểu hiện muốn đi tiểu, nhưng không ép trẻ ngồi bô cho tới khi trẻ tiểu và cũng không quá quan trọng nếu thất bại thời gian đầu. - Kiên nhẫn tập luyện, thường thành công không quá sau 3 tháng. Không nên thay đổi cách thức liên tục.
TIỂU DẦM ĐÊM
Không dùng thuôc
Desmopressin
Xịt mũi 0,2-0,4-0,6mg 20-40µg
Uống
Lƣu đồ điều trị :
- Chuông báo thức - Huấn luyện bàng quang
Đáp ứng tốt Đáp ứng kém
Phối
hợp
Đáp ứng tốt Đáp ứng kém Kết thúc Phối hợp
Alarme
Tiếp tục đtrị 3-12tháng Giảm liều : 0,1-0,2mg(uống)
sau 3-4tháng desmopressin 10-20 µg (xịt mũi) Tôt
Ngắt quãng trứớc khi ngưng
Kém
Chuyên khoa
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
TỔN THƢƠNG THẬN CẤP
I. ĐẠI CƢƠNG: 1. Định nghĩa:
- Từ năm 2007, thuật ngữ “Suy thận cấp” (Acute renal failure) thường dùng trước đây, được thay thế bằng thuật ngữ:“Tổn thương thận cấp”(Acute kidney injury: AKI) - Tổn thương thận cấp khi giảm ≥25% độ lọc cầu thận cấp tính gây tăng urê, créatinine máu, có thể có thiểu hoặc vô niệu, nước tiểu <0,5ml/kg/h hoặc <300ml/m2 da/ngày. Có 20-50% trường hợp không có thiểu niệu.
- Có thể phục hồi chức năng thận, chậm nhất là 6-8 tuần.
2. Bệnh nguyên:
- Trƣớc thận: do giảm tưới máu thận:
+ Giảm thể tích tuần hoàn: mất máu, xuất huyết tiêu hoá, tiêu chảy mất nước, đái tháo nhạt, bỏng da…
+ Suy tim, cao áp phổi, thuyên tắc mạch.. + Nhiễm trùng huyết, sốc phản vệ…
- Tại thận:
+ Bệnh cầu thận: viêm cầu thận cấp hậu nhiễm trùng, Lupus ban đỏ… + Thuyên tắc mạch máu thận, đông máu nội mạc lan toả… + Bệnh ống thận, mô kẽ… + Hội chứng tán huyết tăng urê huyết (HUS)
- Sau thận:
+ Tắc nghẽn do dị dạng đường tiết niệu, sỏi thận, cục máu đông, u bướu… + Bàng quang thần kinh.
II. LÂM SÀNG: Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào nguyên nhân tổn thương thận
III. CẬN LÂM SÀNG
1. Các xét nghiệm ban đầu: - Huyết đồ - Sinh hoá máu: urê, créatinine, ion đồ, phosphore, PAL, đạm, albumine. - Khí máu động mạch - Sinh hoá nước tiểu: urê, créatinine, ion đồ niệu - Tổng phân tích nước tiểu - XQ tim-phổi thẳng, ECG, siêu âm bụng: tùy bệnh cảnh lâm sàng 2. Xét nghiệm tìm nguyên nhân: tuỳ bệnh cảnh lâm sàng, hội chẩn theo chuyên
khoa.
1
IV. CHẨN ĐOÁN
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 1. Đánh giá tổn thƣơng thận: thực thể hay chức năng:
Trƣớc thận Tại thận
Trẻ em <10-20 <1 >40 <1 Sơ sinh <20-30 <2,5 >30 <2,5 Trẻ em >30-40 >2 <20 >2 Sơ sinh 30-40 >3 <10 >2,5
Na+ niệu/ Na+ plasma : natri niệu : Phân suất lọc natri UNa FENa U/P Cre: creatinine niệu/creatinine UNa (mmol/L) FENa (%) U/P Cre Chỉ số suy thận FE Na%= Créatinine niệu/ plasma máu
Na+ niệu
Chỉ số suy thận= Créatinine niệu/ plasma 2. Đánh giá mức độ tổn thƣơng thận:
Phân loại
Giai đoạn
Tiêu chuẩn Creatinine máu
Tiêu chuẩn nƣớc tiểu
pRIFLE (p=pediatric)
<0,5ml/kg/h trong 8h <0,5ml/kg/h trong 16h <0,3ml/kg/h trong 24h hay vô niệu 12h
R: risk I : injury F: failure L: loss E: end stage Giai đoạn 1 Giai đoạn 2 Giai đoạn 3
<0,5ml/kg/h trong 6h <0,5ml/kg/h trong 12h <0,3ml/kg/h trong 24h hay vô niệu 12h
(Acute AKIN Kidney Injury Network)
↓GFR≥25% ↓GFR≥50% ↓GFR≥75% hoặc <35ml/1’/1,73m2 Tồn tại >4 tuần Tồn tại >3 tháng ↑≥0,3mg/dl hoặc ↑150-200% giới hạn ↑200 - 300% giới hạn ↑≥300% hoặc ≥4mg/dl và + đợt cấp↑ 0,5mg/dl
V. BIẾN CHỨNG
Cao huyết áp, suy tim cấp, phù phổi cấp, rối loạn nhịp tim, toan chuyển hóa, hội chứng tăng urê máu...
VI. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc: - Xác định và điều trị theo nguyên nhân: cần phải phát hiện sớm và xử lýnguyên nhân tắc nghẽn sau thận nếu có
- Điều chỉnh rối loạn nước, điện giải, toan máu - Kiểm soát các biến chứng - Dinh dưỡng
2
2. Kiểm soát nƣớc: - Nếu có mất nước hoặc sốc (xem bài Sốc):
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
+ Bù nước điện giải, chống sốc với dung dịch điện giải: Normal saline + Truyền máu nếu có thiếu máu do xuất huyết. - Nếu có dấu quá tải:
+ Ngưng dịch truyền + Lợi tiểu furosemide: 2-4mg/kg/liều, tĩnh mạch chậm, có thể nhắc lại sau 2-4h tuỳ đáp ứng lâm sàng. Đánh giá thất bại điều trị lợi tiểu nếu đã sử dụng liều 4mg/kg, sau 1-2 theo dõi vẫn thiểu hoặc vô niệu.
+ Duy trì: Furosemide truyền tĩnh mạch liên tục với liều 0,1 - 0,3 mg/kg/h. Tăng liều dần và đánh giá khả năng thất bại khi đã truyền furosemide liều cao 0,5mg/kg/h. - Nếu không có dấu quá tải và không có dấu mất nước:
+ Hạn chế nước = lượng nước mất không nhận biết (400 ml/m2/ngày) + nước tiểu + nước mất khác (dẫn lưu, sonde dạ dày…).
+ Lợi tiểu furosemide 1- 4mg/kg/liều mỗi 6h, uống, tiêm tĩnh mạch hoặc truyền TM tuỳ bệnh cảnh lâm sàng. 3. Tăng huyết áp: (xem bài: Tăng huyết áp) có thể gây ra sốc tim, suy tim sung huyết…
4. Rối loạn điện giải/máu: (xem bài: Điều trị rối loạn điện giải): - Tăng Kali máu: Đo ECG kiểm tra: T cao nhọn, PR kéo dài, sóng P dẹt, QRS dãn
rộng, nhịp tim nhanh thất, rung thất, vô tâm thu. + Ngưng cung cấp kali, nhất là các dịch truyền, thuốc có muối kali… + Kayexalate uống hoặc thụt tháo hậu môn + Lợi tiểu Furosemide. + Bicarbonate natri 1,4% + Gluconate calcium 10% tĩnh mạch. + Insuline nhanh 0,1 UI/kg tĩnh mạch + Glucose 0,5-1g/kg tĩnh mạch + Salbutamol khí dung hoặc tĩnh mạch. + Lọc thận nếu điều trị không hiệu quả.
- Hạ Na+ máu: do quá tải nước (pha loãng) hoặc do mất muối (tiêu chảy…). - Tăng phosphore, hạ calci máu. 5. Toan chuyển hoá: bù Bicarbonte natri khi toan nặng (pH < 7,2; HCO3- ≤ 8mmol/L) (xem bài: Điều trị toan kiềm).
6. Điều trị nguyên nhân gây tổn thƣơng thận cấp. 7. Dinh dƣỡng: nuôi ăn qua đường tiêu hoá càng sớm càng tốt, hạn chế đạm, phosphore và kali (khám dinh dưỡng).
8. Khác: - Dãn mạch máu thận: Dopamin liều thận: 1-5 µg/kg/phút. - Điều chỉnh liều thuốc: các thuốc gây độc thận, thải qua thận (xem Dược lý của từng loại thuốc).
VII. CHỈ ĐỊNH LỌC THẬN THAY THẾ TRONG TỔN THƢƠNG THẬN CẤP
3
Có 3 hình thức: thẩm phân PM, CTNT, lọc máu liên tục (xem bài: Chạy thận nhân tạo)
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 1. Quá tải nƣớc: gây suy tim sung huyết, OAP, tăng HA nặng không đáp ứng điều
trị lợi tiểu. 2. Rối loạn chuyển hoá nặng: tăng K+, Na+, toan chuyển hoá, tăng phosphore máu: không đáp ứng điều trị nội khoa
3. Tăng urê máu: gây bệnh cảnh não hoặc chảy máu 4. Thiểu hoặc vô niệu: khi có đòi hỏi phải rút bớt dịch và điện giải để có thể truyền dịch hoặc nuôi ăn tốt hơn.
5. Theo dõi:
Nam Nam
Nữ Nữ
0,2 – 1,0 (17,7 – 88,4) 0,2 – 1,0 (17,7 – 88,4) 0,2 – 0,5 (17,7 – 44,2) 0,2 – 0,5 (17,7 – 44,2) 0,3 – 0,6 (26,5 – 53,0) 0,3 – 0,6 (26,5 – 53,0) 0,2 – 0,7 (17,7 – 61,9) 0,2 – 0,7 (17,7 – 61,9) 0,3 – 0,8 (26,5 – 70,7) 0,3 – 0,8 (26,5 – 70,7) 0,3 – 0,9 (26,5 – 79,6) 0,3 – 0,9 (26,5 – 79,6) 0,3 – 1,1 (26,5 – 97,2) 0,3 – 1,1 (26,5 – 97,2)
Creatinine mg/dl (µmol/L) Creatinine mg/dl (µmol/L) 1 – 3 ngàya 1 – 3 ngàya 0,2 – 1,0 (17,7 – 88,4) 0,2 – 1,0 (17,7 – 88,4) 0,2 – 0,6 (17,7 – 53,0) 1 tuổi 0,2 – 0,6 (17,7 – 53,0) 1 tuổi 0,2 – 0,7 (17,7 – 61,9) 2 – 3 tuổi 0,2 – 0,7 (17,7 – 61,9) 2 – 3 tuổi 0,2 – 0,8 (17,7 – 70,7) 4 – 7 tuổi 0,2 – 0,8 (17,7 – 70,7) 4 – 7 tuổi 0,3 – 0,9 (26,5 – 79,6) 8 – 10 tuổi 0,3 – 0,9 (26,5 – 79,6) 8 – 10 tuổi 0,3 – 1,2 (26,5 – 88,4) 11 – 12 tuổi 0,3 – 1,2 (26,5 – 88,4) 11 – 12 tuổi 0,3 – 1,2 (26,5 – 106,1) 13 – 17 tuổi 0,3 – 1,2 (26,5 – 106,1) 13 – 17 tuổi - Lâm sàng: dấu hiệu sinh tồn (mạch, HA), dấu mất nước, dấu quá tải (phù, OAP),
cân nặng, bilan nước xuất nhập… - Cận lâm sàng:
+ Máu: urê, creatinine, ion đồ máu, phosphore, khí máu động mạch… + Nước tiểu: urê, creatinine, ion đồ niệu + ECG, monitoring 6. Trị số tham khảo:
Trị số creatinine máu theo tuổi và giới: a: có thể cao hơn ở trẻ sơ sinh non tháng.
4
Lƣu đồ xử trí:
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
AKI
Tại thận Sau thận
(nếu có tắc
Không mất nước Hội chẩn
Không dịch truyền
Hạn chế nước Lasix 1-4 mg/kg/liều, uống, TM
hoặc 0,1-0,3 mg/kg/h, TTM hoặc TTM
Nhắc lại sau 1-2h
Nhắc lại sau 6h
+
Điều chỉnh rối loạn điện giải, toan kiềm, huyết áp… Dinh dưỡng, điều chỉnh thuốc liều suy thận… Điều trị nguyên nhân gây AKI Dopamine 1-5 µg/kg/phút
Thất bại
Lọc thận
(CTNT, TPPM, lọc máu liên tục)
Trước thận Chống sốc, Quá tải Không quá tải Đặt sonde tiểu truyền dịch, truyền máu ngoại nghẽn thực thể) Lasix 2-4mg/kg/liều TM phối hợp
5
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
VIÊM CẦU THẬN CẤP HẬU NHIỄM TRÙNG
I. ĐẠI CƯƠNG: 1. Định nghĩa:
Là tình trạng viêm cầu thận do cơ chế tự miễn, thường khởi phát bởi nhiễm liên cầu tan huyết ß nhóm A ở họng và da. Trong một số trường hợp, có thể có vai trò của siêu vi, kí sinh trùng, Mycoplasma pneumoniae…
2. Dịch tễ: - Tuổi 2-12 - Nam/ nữ= 2/1 - Thường gặp vào mùa lạnh nhiều hơn; - Bệnh có thể phát thành dịch theo địa phương, nhiều anh em trong gia đình cùng bị;
- Là bệnh có liên quan đến vệ sinh môi trường, mức sống.
II. LÂM SÀNG: 1. Bệnh sử:
- Phù lần mấy, ngày thứ mấy - Có kèm tiểu ít, tiểu đỏ không - Có viêm họng trước đó 1-2 tuần không.
2. Triệu chứng thực thể:
- Phù: 90% - Tiểu máu đại thể : 24-40% - Cao huyết áp: 80% - Tiểu máu vi thể: 80% - Tiểu đạm ở mức thận hư: 4% - Tiểu đạm thoáng qua: 25% - Thiểu niệu: 50% - Vô niệu: hiếm - 30% nhập viện trong bệnh cảnh biến chúng của cao huyeet áp như suy tim, phù phổi cấp, co giật.
III. CẬN LÂM SÀNG: - Máu
+ Ure, creatinin, ion đồ, đạm máu + C3 giảm, C4 không giảm hoặc giảm ít + ASO tăng
- Nước tiểu
1
+ Tổng phân tích nước tiểu + Soi nước tiểu thấy trụ hồng cầu, trụ hạt + Đạm niệu/ Creatinin niệu
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 - Hình ảnh học + Xq phổi + Siêu âm hệ niệu: không cần làm thường quy
- Giải phẫu bệnh + Viêm cầu thận tăng sinh nội mạc mao mạch lan tỏa với tẩm nhuận tế bào viêm cấp.
- Chỉ định sinh thiết thận + Vô niệu 48 giờ + Tăng creatinin máu > 2 tuần + Cao huyết áp > 3-4 tuần + Tiểu máu đại thể > 3-4 tuần + Hội chứng thận hư > 1 tháng + Tiểu đạm > 6 tuần + C3 giảm > 8 tuần + Tiểu máu vi thể > 2 năm + Bệnh tái phát
IV. CHẨN ĐOÁN : 1. Chẩn đoán xác định: Kết hợp lâm sàng và cận lâm sàng
2. Chẩn đoán phân biệt: - Viêm thận Lupus + Dựa vào
Tuổi > 10 tuổi, trẻ gái Tổn thương ngoài thận đi kèm Diễn tiến không thuận lợi C3 và C4 giảm Kháng thể Lupus
- Bệnh Berger + Dựa vào
Viêm họng xảy ra cùng lúc viêm thận Viêm thận tái phát Diễn tiến bất thường Sinh thiết thận có lắng đọng
V. ĐIỀU TRỊ
1. Kháng sinh - Không thường qui - Chỉ định khi có viêm họng hoặc viêm da tiến triển đi - Penicilline V 100.000 đv/kg hoặc Erythromyciney 50-75 mg/kg/ngày x 10 ngày
2
2. Chế độ ăn - Hạn chế muối nước - Khi có suy thận: chế độ ăn giảm đạm, kali
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 - Nghỉ ngơi tuyệt đối khi có cao huyết áp
3. Hạ áp - NIFEDIPINE phối hợp FUROSEMIDE (xem bài cao huyết áp) - Không nên sử dụng ức chế men chuyển, chống chỉ định beta bloquant. - Có thể phối hợp Labetalol hoặc Dihydralazine khi cao huyết áp nặng.
4. Lợi tiểu - Chỉ định : phù, cao huyết áp - FUROSEMIDE 2mg/kg ngày uống đến khi hết phù, cân nặng trở về cân nặng trước lúc bệnh (2-3 ngày)
Suy tim, phù phổi cấp, suy thận cấp, tăng Kali máu...: xem bài riêng. 5. Điều trị biến chứng -
6. Thuốc ức chế miễn dịch - Có 25-40% viêm cầu thận cấp hậu nhiễm trùng có tiến triển suy thận nặng. Trong
3
những trường hợp này, cần điều trị phối hợp Methylprednisolone và/ hoặc Cyclophosphamide , bàn bạc tùy trường hợp.
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
VIÊM THẬN LUPUS Ở TRẺ EM
I. ĐẠI CƢƠNG: 1. Định nghĩa:
Beänh lupus ñoû heä thoáng (SLE: systemic lupus erythematosus) laø beänh töï mieãn gaây toån thöông ña cô quan, ñaëc tröng bôûi phaûn öùng vieâm lan roäng ôû maïch maùu vaø moâ lieân keát với söï hieän dieän cuûa các tự khaùng theå khaùng các thành phần của nhaân tế bào. Toån thöông thaän chieám khoûang 2/3 tröôøng hôïp
II. LÂM SÀNG 1. Hỏi bệnh sử Tổng trạng
Da nieâm
Thaàn kinh
Tiêu hóa
Cô xöông khôùp Tim maïch- hoâ haáp
Soát Giaûm caân, gầy mòn Meät moûi, ôùn laïnh, löø ñöø Chaùn aên, buoàn noân, oùi Giaûm taäp trung khi hoïc Hoàng ban ñóa, hoàng ban caùnh buôùm, hoàng ban daùt saån Ruïng toùc, söng ñaàu ngoùn Loeùt hoïng Nhöùc ñaàu, chöùng ñau nöûa ñaàu Thay ñoåi tri giaùc Co giaät, ñoät quî, muùa vôøn, giảm thị lực đột ngột, mù mắt, điếc Tiêu chảy không rõ nguyên nhân, xen kẽ táo bón, đau bụng mơ hồ Ñau cô, ñau khôùp Khoù thôû, ñau kieåu maøng phoåi, maøng tim Ñau ngöïc töøng ñôït Vieâm maïch maùu Vieâm maïch maùu döôùi da Hội chứng Raynaud Thuyeân taéc phổi Phuø, tieåu maùu, tieåu ít, cao huyết áp
Thaän 2. Tiền sử bản thân-gia đình - Tieàn söû baûn thaân
+ Yeáu toá khôûi phaùt beänh nhö tình traïng nhieãm truøng tröôùc ñoù, coù tieáp xuùc vôùi
1
aùnh naéng maët trôøi, tình traïng stress
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
+ Caùc thuoác söû duïng tröôùc khi beänh nhö thuoác khaùng sinh nhoùm sulfonamides,
khaùng lao isoniazide, thuoác haï aùp Hydralazin, thuốc chống động kinh…
+ Caùc beänh tröôùc ñoù nhö xuaát huyeát giaûm tieåu caàu, thieáu maùu taùn huyeát mieãn
dòch, caùc beänh thaän nhö vieâm caàu thaän caáp, hoäi chöùng thaän hö…
- Tieàn caên gia ñình
Gia ñình anh chò em, cha meï coù ai beänh lupus, beänh lyù mieãn dòch khaùc nhö xuaát huyeát giaûm tieåu caàu, thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch, böôùu giaùp, tieåu ñöôøng …
3. Thăm khám, đánh giá tổn thƣơng các cơ quan Toång quaùt
Daáu hieäu sinh toàn: maïch nhanh, soát, HA theo tuoåi giôùi, chieàu cao Caân naëng, chieàu cao Gan laùch haïch to
Heä voõng noäi moâ Da nieâm maïc
- xöông
Cô khôùp
Thaàn kinh
maïch
Hoàng ban daùt saån, hoàng ban ñóa, caùnh böôùm, hoàng ban quanh moùng Ruïng toùc, Phuø maïch, vieâm moâ teá baøo Laéng ñoïng calcium, livedo reticularis Loùet nieâm mac mieäng, voøm khaåu caùi Moùng tay maøu naâu Vieâm cô Vieâm gaân cô, vieâm khôùp Bieán daïng, co ruùt khôùp, hoïai töû xöông voâ truøng Luù laãn, meâ saûng, loạn taâm thaàn. Roái loaïn tri giaùc Co giaät, ñoät quî, muùa vôøn, maát caân baèng, Beänh lyù thaàn kinh ngoaïi bieân Vieâm tuûy caét ngang Suy tim, vieâm cô tim Tieáng coï maøng tim, maøng phoåi Hieän töôïng Raynaud, ban xuất huyết, meà ñay, vieâm maïch maùu ôû ngoùn tay, livedo reticularis, nốt Osler Phù, cao huyết áp, tieåu ít, tieåu maùu
Tim maïch- Hoâ haáp Vieâm maùu Thaän III. CẬN LÂM SÀNG:
Bảng 3. Các xét nghiệm trong SLE Xét nghiệm
VS tăng, điện di đạm máu tăng gammaglobulin.
Phản ứng viêm Bất thường huyết học Huyết đồ: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, giảm lympho
2
bào Pheát maùu ngoaïi vi, hoàng caàu löôùi
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
Taàm soaùt veà chöùc naêng ñoâng maùu: Fibrinogene, D-Dimers, Antithrombine III Chöùc naêng ñoâng maùu. Xeùt nghieäm sinh hoùa Chöùc naêng thaän, ion ñoà (Na, K, Cl, Ca, Mg, P),
Dấu ấn miễn dịch
Xét nghiệm đánh giá thương ngoài tổn thận
Xét nghiệm đánh giá tổn thương thận
Chöùc naêng gan, ñaïm maùu, albumin maùu Amylase vaø lipase neáu nghi ngôø vieâm tuïy, Haptoglobin neáu nghi ngôø thieáu maùu taùn huyeát ANA, tế bào LE, C3, C4/máu, VDRL, kháng thể kháng Ds DNA, anti cardiolipin (antiphospholipid), lupus anticoagulant Anti LKM neáu toån thöông gan Test Coombs X quang phổi, siêu âm tim CPK, ECG, ñieän cô ñoà neáu nghi ngôø vieâm cô Điện não đồ, chọc dò tủy sống, MRI khi có toån thöông thần kinh. Soi đáy mắt khi cao huyết áp hay biểu hiện thần kinh. Tổng phân tích nước tiểu, cặn lắng nước tiểu, đạm niệu 24 giờ hay tỉ lệ đạm/creatinin niệu moät maãu buoåi saùng Ion ñoà nieäu, HCO3- neáu nghi ngôø baát thöôøng oáng thaän Sinh thiết thận khi có biểu hiện tổn thương ở thận: hồng cầu niệu, protein niệu, cao huyết áp, suy thận …kèm miễn dịch huỳnh quang
Bảng 4. Tổn thƣơng giải phẩu bệnh của viêm thận do lupus: theo phân loại của hiệp hội Thận quốc tế 2003
Nhóm
Phân loại Viêm cầu thận trung mô nhẹ Viêm cầu thận tăng sinh trung mô Viêm cầu thận khu trú Viêm cầu thận lan tỏa Viêm cầu thận màng Viêm cầu thận xơ hóa tiến triển
Nhóm I Nhóm II Nhóm III Nhóm IV Nhóm V Nhóm VI IV. CHẨN ĐOÁN:
1. Tiêu chuẩn chẩn đoán Baûng 5. Tieâu chuẩn chẩn đoán SLE năm 1982 (cập nhật năm 1997) của Hiệp hội thấp Hoa Kỳ Tiêu chuẩn Định nghĩa 1. Hồng ban cánh bướm Hồng ban cố định, phẳng hay nhô lên, phủ 2 bên má, có xu hướng
3
2. Hồng ban dạng đĩa lan rộng nhưng cách nếp mũi má. Mảng hồng ban nhô lên với sẹo sừng dính và thâm nhiễm nang
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
3. Nhạy cảm ánh sáng
4. Loét họng 5. Viêm khớp
6. Viêm màng thanh mạc
lông, tạo sẹo ở sang thương cũ. Hồng ban ở da là do phản ứng với ánh sáng mặt trời khai thác qua hỏi bệnh sử hay khám lâm sàng Loét họng hay mũi hầu, không đau, do thầy thuốc khám Viêm không bào mòn khớp ở 2 khớp ngoại vi, với đau, sưng, hay tràn dịch khớp - Viêm màng phổi: đau kiểu màng phổi hoặc khám có tiếng cọ màng phổi hoặc có tràn dịch màng phổi. Hoặc: - Viêm màng ngoài tim, phát hiện bằng ECG hoặc có tiếng cọ màng tim hoặc có bằng chứng tràn dịch màng tim. 7. Tổn thương thận - Tiểu đạm kéo dài > 0,5g/24 giờ hay > 3+ nếu không định lượng được. Hoặc: - Trụ tế bào: trụ hồng cầu, hemoglobin, hạt, ống thận, hay hỗn hợp
8. Tổn thương thần kinh - Co giật đã loại trừ các nguyên nhân do thuốc, rối loạn chuyển hóa như nhiễm ketone, hội chứng urea huyết cao, rối loạn điện giải.
Hoặc - Rối loạn tâm thần kinh mà không do rối loạn chuyển hóa, thuốc... 9. Bất thường huyết học
- Thiếu máu tán huyết, tăng hồng cầu lưới. Hoặc: - Giảm bạch cầu nhỏ hơn 4000/mm3 sau ³ 2 lần thử. Hoặc - Giảm tế bào lympho nhỏ hơn 1500/m m3 ³ 2 lần thử. Hoặc - d. Giảm tiểu cầu nhỏ hơn 100.000/m m3, không do thuốc - Tế bào LE dương tính hoặc có kháng thể kháng cardiolipin hay
10. Rối loại miễn dịch kháng thể kháng đông. Hoặc:
- Kháng thể kháng DNA tự nhiên dương tính. Hoặc: - Kháng thể kháng Smith dương tính. Hoặc: - Huyết thanh chẩn đoán giang mai dương tính giả ít nhất 6 tháng và xác định bằng các phương hấp thụ huỳnh quang hay hay cố định Treponema pallidum âm tính.
11. Kháng thể kháng nhân Kháng thể kháng nhân dương tính với hiệu giá bất thường phát hiện bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang hay phương pháp tương đương
khi ≥ 4/11 tiêu chuẩn. có thể: ≥ 2- 3/11 tiêu chuẩn.
Chẩn đoán SLE: V. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN - Lupus lần đầu - Lupus tái phát
VI. ĐIỀU TRỊ
4
1. Đáp ứng hoàn toàn: khi thỏa đủ 3 tiêu chuẩn sau - Creatinine máu trở về mức bình thường theo tuổi hoặc giảm ≥ 25% so với trước điều trị - Đạm niệu < 100mg/m²/24 giờ
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 - Trụ tế bào âm tính , hông cầu niệu < 10/HPF 2. Đáp ứng không hoàn toàn - Creatinine máu không tăng thêm nhưng không cải thiện - Đạm niệu giảm 50% so với ban đầu nhưng vẫn còn > 100mg/m2/24 giờ - Không thỏa đủ 3 tiêu chuẩn trên 3. Không đáp ứng: không nằm trong 2 định nghĩa trên 4. Đợt tái phát: khi có 1 trong 2 biểu hiện sau - Tái xuất hiện đạm niệu ở mức thận hư (50 mg/kg/24 giờ) hoặc đạm niệu tăng hơn
giá trị cũ
- Tăng creatinine máu > 50% mức bình thường - Tái xuất hiên trụ tế bào hoặc hồng cầu niệu 5. Bệnh thận mạn: di chứng suy thận hoặc đạm niệu > 3 tháng - Biện pháp chung
Nghỉ ngơi, dùng màn chắn nắng, kem choáng naéng, giáo dục và tư vấn tình trạng bệnh, chủng ngừa, điều trị nhiễm trùng. - Tổn thương thận do lupus
+ Nguyeân taéc ñieàu trò: dựa vào kết quả sang thương giải phẫu bệnh và/ hoặc lâm sàng (do tình trạng lâm sàng nặng chưa sinh thiết thận được)
+ Điều trị khởi đầu (induction) : mục đích laøm giaûm ñoä hoaït ñoäng cuûa beänh, hạn chế tổn thương lan tỏa và di chứng cho các cơ quan. Thuoác duøng laø Methylprednisolone, phối hợp với Cyclophosphamide hoặc Mycophenolate Mofetil hay Immunoglobulin trong tröôøng hôïp baát thöôøng huyeát hoïc đi kèm. + Điều trị duy trì (maintenance): muïc ñích lamø giaûm ñaïm nieäu, ngöøa tieán tieån thaønh beänh thaän maïn tính vaø traùnh taùi phaùt. Thôøi gian ñieàu trò thöôøng keùo daøi, thoâng thöôøng vaøi naêm (coù taùc giaû ñöa ra con soá 5 naêm). Thuoác duøng coù theå laø Azathioprine hay Mycophenolate Mofetil vaø Prednisone. Prednisone được duy trì liều thấp nhất và có hiệu quả (thường 0.1- 0.3 mg/kg/ng)
Bảng 7. Điều trị tổn thƣơng thận đợt đầu
Sang thƣơng giải phẫu bệnh
Nhóm I Nhoùm II
thaáp. Phoái hôïp vôùi
liều cao phoái hôïp vôùi
Điều trị Điều trị triệu chứng ngoài thận Khởi đầu: Prednisone liều cao Duy trì: Prednisone lieàu Azathioprine Khởi đầu: Prednisone Cyclophosphamide uoáng, Azathioprine hay MMF. Duy trì : Prednisone lieàu thaáp vaø Azathioprine hay MMF
Điều trị như nhóm IV.
5
Khởi đầu - Methylprednisolone 1g/1,73 m2/liều TTM 3 ngày Nhóm III với < 40% cầu thận bị tổn thương Nhóm III với > 40% cầu thận bị tổn thương Nhóm IV
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
liên tiếp, sau đó chuyeån sang Prednisone + 1.5 mg/kg/ng * 4–6 tuần + 1 mg/kg/ng* 2 tuần + Giảm 5 mg mỗi 2 tuần ( < 0.3mg/kg/ 4tuaafn) đến 0.5mg/kg/ng
+ Giảm 2.5 mg mỗi 4 tuần đến liều thấp nhất có hiệu quả , thường 0.1-0.3 mg/kg/ng (5-10mg) trong ít nhất 4-5 năm
- Cyclophosphamide TTM 500 /m2da/liều/tháng,
trong 6 tháng hoặc
- Mycophenolate mofetil ( Cellcept, Myfortic) 1200mg/m2 uống ngày 2 lần trong ít nhất 2 năm Duy trì: Đánh giá lại độ hoạt động và sinh thiết thận lại sau 6 đợt Cyclophosphamide TTM Cải thiện tốt - Azathioprine (Imuren) 2,5 mg/kg/ngày hay (MMF) 800–1200
mycophenolate mofetil mg/m2 /ngày, tối đa 2000 mg )12-18 tháng còn prednisone - Giảm 0,1- liều dần 0,2mg/kg/ngày trong ít nhất 4-5 năm
Không cải thiện - Cải thiện một phần:tieáp tuïc
truyeàn Cyclophosphamide moãi 3 thaùng cho ñuû thôøi gian ñieàu trò 36 thaùng, duy trì MMF thời gian này - Không điều trị đặc hiệu neáu xô hoùa caàu thaän
cyclosporin 5
Prednisone 2 mg/kg/ngaøy +ø mg/kg/ngaøy duy trì noàng ñoä To CSA 90-110 ng/l Điều trị như nhóm IV.
Không điều trị đặc hiệu
Nhóm V: Đơn thuần Phoái hôïp vôùi nhoùm III hay IV Nhóm VI Chú ý: tác dụng phụ của cyclophosphamide như viêm bàng quang xuất huyết, giảm bạch cầu, nôn, buồn nôn, rụng tóc, nhiễm trùng… 10-14 ngày sau truyền cyclophosphamide nên thử lại huyết đồ, chức năng gan. Nếu bạch cầu < 2000/mm³ hay bạch cầu hạt < 1000/mm³ thì liều truyền giảm 125mg/m². - Điều trị tổn thương thận ở các đợt tái phát
+ Cần sinh thiết thận lại để đánh giá sang thương mới, chỉ số hoạt động và chỉ số mạn tính của bệnh từ đó quyết định điều trị
6
+ Hầu hết do bệnh nhân tự ngưng thuốc + Phác đồ điều trị thay đổi tùy trường hợp thường cần phải điều trị với Methylprednisolone phối hợp với các biện pháp tích cực khác.
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
+ Cyclophosphamide có thể được sử dụng lại nhưng số lần ít hơn đợt đầu
6. Điều trị tổn thƣơng ngòai thận - Chỉ định điều trị
Bảng 6. Điều trị tổn thƣơng ngoài thận.
Cơ quan tổn thƣơng Tổn thương da, niêm
Viêm khớp, viêm cơ nhẹ
Điều trị Hydroxychloroquin 4-6 mg/kg/ngày, tối đa 200 mg hay chloroquine 4mg/kg/ngày (*). Thời gian 3 tháng/đợt. Khám mắt toàn diện trước khi dùng thuốc và định kỳ mỗi 6 tháng Aspirine 70-100 mg/kg/day (chia 4 lần) hay Naproxen 20 mg/kg/ngày (chia 2 lần), tấn công 2-4 tuần, sau đó giảm liều nếu đáp ứng (*). Thời gian: 2-3 tháng. Prednisone 1-2 mg/kg/ngày trong 4-6 tuần, sau đó giảm liều (giảm liều prednisone không quá 10% trong 1 tuần.)
Viêm khớp kháng trị Viêm đa màng thanh mạc Tổn thương thần kinh nhẹ Thiếu máu tán huyết miễn dịch trung bình, nhẹ Tổn thương nội tạng nặng: - Thiếu máu tán huyết nặng - Giảm tiểu cầu nặng < 10.000/ mm³ - Xuất huyết phổi - Tổn thương thần kinh trung ương do
viêm mạch máu - Viêm cơ tim nặng. - Suy thận tiến triển nhanh, liềm thể hơn 75%
- Methylprednisolone 30 mg/kg/ngày 3-5 ngày sau đó chuyển sang prednisone uống 2 mg/kg/ngaøy. Giaûm lieàu daàn ñeán 0.5 mg/kg sau 6 thaùng (giảm liều prednisone không quá 10% trong 1 tuần.). - Cyclophosphamide truyền tĩnh mạch 500mg / m2 mỗi tháng - Thay huyết tương - IVIG 1g/kg/ ngày x 2 ngày - Rituximab: 375 mg/ m²/lần khi không hiệu quả sau 3 liều Methylprednisolone - Thời gian điều trị: kéo dài nhiều năm, sau khi giảm liều dần duy trì liều
prednisone 0.25-0.5 mg/kg/ngày (10-20mg/ngày). SỬ DỤNG RITUXIMAB - Chuẩn bị bệnh nhân: thực hiện tại phòng săn sóc đặc biệt, monitor mạch, thở, huyết áp, sp02.
- Methylprednisolone 2mg/kg IV trước Rituximab + antihistamine TM - Liều thuốc: 375 mg/ m²/lần
7
+ Pha loãng với Glucose 5% đạt nồng độ 4mg/ml TTM + 50mg/ giờ 30 phút đầu + 100mg/ giờ 30 phút kế + 150mg/ giờ 30 phút kế + 200mg/ giờ còn lại + Ở những lần sau, 100mg/ giờ 30 phút đầu
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
+ 200mg/ giờ còn lại
- Theo dõi: sinh hiệu mỗi 10 phút trong 1 giờ đầu, sau đó mỗi 30 phút - Biến chứng và xử trí:
+ Ngưng ngay thuốc khi khó thở, tụt huyết áp + Tác dụng phụ: phản vệ, tái hoạt viêm gan B, giảm Immunoglobuline máu, giảm bạch cầu, tăng đường huyết, rối loạn đông máu…
VII. TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN
Không còn các biểu hiện hoạt hóa của lupus
VIII. THEO DOÕI ÑIEÀU TRÒ
Ít nhaát moãi 3 thaùng ở moãi laàn taùi khaùm, phaûi ñaùnh giaù ñaày ñuû caùc vaán ñeà sau:
- Khám lâm sàng toàn diện, chiều cao, cân nặng - Huyeát aùp - TPTNT, ñaïm/creatinin nieäu moät maãu, hay ñaïm nieäu 24 giôø - Xeùt nghieäm maùu: + Coâng thöùc maùu + Chöùc naêng thaän, ñieän giaûi ñoà + Chöùc naêng gan + DsDNA, C3, C4 Moãi naêm neân ñaùnh giaù:
8
- Maät ñoä xöông - Lipid maùu - Tình traïng daäy thì
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 - Xquang phổi. - Bộ Xquang xương: bàn tay và cẳng tay trái- khung chậu- đùi trái. - ECG. - Ion đồ, creatinine niệu 24 giờ. - Huyết đồ, sắt, ferritine, độ bảo hòa Transferrine. 3. Xét nghiệm để tìm nguyên nhân nếu có thể - Bệnh niệu: chụp bàng quang ngược dòng, siêu âm hệ niệu. - Bệnh mạch máu thận: siêu âm doppler động mạch thận. - Bệnh cầu thận: đạm niệu 24 giờ, Bilan Lupus, sinh thiết thận nếu được.
III. ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN
1. Chế độ ăn - Dựa vào RDA (recommanded dietary allowances) – bảng 1 - Được phân bố như sau: lipides 40-45%; glucides 45-505; protides: 7-11% - Đối vơi nhũ nhi, cần cung cấp nhiều hơn RDA để giúp tăng trưởng tối ưu.
Proteine (g/ngày) Độ thanh thải Creatinine(ml/p/1,73m2)
Tuổi theo chiều cao Kcalo /kg /ngày
75-50 50-20 20-5 <5 CTNT 2,2 g/kg/ngày 1,6-2 g/kg/ngày 21-25 22-29 31-37 33-43 36-43 39-50 49 54-67 65 71-88 51 55-69 48 53-66 108 98 102 90 70 55 45 47 40 16 24 28 34 44 35 33 20 30 35 45 59 46 44 20 30 35 45 59 46 44
0-6th 6-12th 1-3 T 4-6 T 7-10T Trai 11-14T Trai 15-18T Gái 11-14T Gái 15-18T 2. Nước nhập - Độ thanh thải Cr > 10 ml/p/1.73 m²: không hạn chế nước nhập. Lượng nước nhập có thể lớn hơn nhu cầu của trẻ bình thường trong một số bệnh ống thận gây mất muối. - Độ thanh thải Cr < 10 ml/p/1.73 m2; hạn chế nước: nước nhập = nước tiểu + 20- 30ml/kg/ngày.
3. Na Hạn chế khi có phù hoặc cao huyết áp (0,3-0,5 mmol/kg/24 giờ)
4. Kali
Độ thanh thải Cr ml/p/1,73 m2 K ( mmol/kg/ng)
> 20 10-20 <10 1-6 2- tối đa 40 mmol/ng <1 – tối đa 20 mmol/ng
2
- Trên thực tế, khi độ lọc vi cầu < 20 ml/p cần tránh ăn các thức ăn giàu Kali như hạt khô, chuối, thơm, cam, dừa, chocolat… Khi độ lọc < 10 ml/p, nguy cơ tăng
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
Kali cao nên cần kiểm tra Kali máu định kỳ ít nhất 1lần/tuần và sử dụng Kayexalate nếu Kali máu > 5 mmol/l. - KAYEXALATE: 0,5-1 g/kg/ngày chia 2-3 lần, thường pha chung 10 grammes Sorbitol để tránh táo bón.
5. Cao huyết áp Cao huyết áp trong suy thận mạn thường do 2 cơ chế chính:
- Dư muối nước - Tăng rénine trong máu
Hạn chế muối nước và hoặc Furosemide trong cơ chế thứ nhất. Thuốc hạ áp trong cơ chế thứ hai. (Bảng 3) Nifedipine là thuốc được lựa chọn hàng đầu. Nếu không hiệu quả có thể phối hợp bêtabloquants (Acebutolol, Labetalol) và thuốc giãn mạch trực tiếp (Nepressol).
Bảng 3: Liều các thuốc hạ huyết áp thông thường *
TÊN THUỐC CƠ CHẾ
LẦN 24 GIỜ LIỀU BẮT ĐẦU mg/ kg UỐNG DUY TRÌ mg/kg/24g
Lợi tiểu 1-5 1-2
Ưc chế bêta 1,5 - 3 5-15 1-2
1-3 2-3 Furosemide (Lasix) Acebutolol (Sectral) Captopril (Lopril)** Ưc chế men chuyển
0,2-0,75 2-3 Enalapril (Renitec)*** Ưc chế men chuyển
Sơ sinh: 0,01 Nhũ nhi: 0,1 Trẻ lớn: 0,2 Sơ sinh: 0,05 Nhũ nhi: 0,05 Trẻ lớn: 2,5 mg/ liều 1,5 –3 5-15 2
chế 0,25 0,5-3 2-3
chế 0,25 0,5-3 2-3
0,5 1-3 2
0,1 –0,2 1-2 1-2 Labetalol (Trandate) Nifedipine (Adalate) Nicardipine (Loxen) Hydralasine (Nepressol) Minoxidil (Lonoten) Ưc chế bêta và alpha Ưc kênh calci Ưc kênh calci Giãn mạch trực tiếp Giãn mạch trực tiếp
Thuốc điều trị cơn cao huyết áp đe dọa tham khảo bài cao huyết áp Cẩn thận vì có thể làm suy thận nặng thêm. Nếu độ lọc vi cầu giảm < 10 ml/ phút giảm liều 50%.
Giảm liều 50% nếu độ lọc vi cầu giảm < 50 ml/ phút Giảm liều 25% nếu độ lọc vi cầu giảm < 10 ml/ phút
3
6. Điều trị loạn dưỡng xương - Cần điều trị phòng ngừa ngay từ lúc độ lọc vi cầu = 80 ml/phút - Điều trị nhằm đạt các mục tiêu sau:
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
Giảm tối đa tình trạng cường tuyến phó giáp ( PTH = 16-65 pg/ml) Đưa Phosphore máu về bình thường (< 70 mg/l) Giữ Canci máu ở mức hơi cao so với bình thường
- Carbonate Canci liều phòng ngừa: 50 -200mg/kg/ngày, uống trong lúc ăn 3 bữa ăn chính. Liều điều trị khi có loạn dưỡng xương nặng hoặc bệnh lý xương gây bất động (ostéopathie adynamique) có thể 100- 400 mg/kg/ngày.
- Rocaltrol (1.25 OH D3): phòng ngừa: 0.1-0.3 µg/ngày, thường uống lúc 20 giờ. Liều điều trị ức chế mạnh tuyến cận giáp có thể đạt 1- 4 µg mổi 2 ngày dưới dạng bolus.
- Chế độ ăn ít phosphore. - Chạy thận nhân tạo. 7. Điều trị thiếu máu - Bổ sung sắt nguyên tố:
Fumafer 200 mg chứa 66mg sắt 10mg/kg/ngày. Feroxalate Ferline (giọt) 1ml = 5mg, 5 ml = 15mg (sirop) Sắt sunfate 20%. Sắt gluconate 12%. Nếu ăn uống kém và dự trữ sắt giảm nặng, có thể thay thế sắt uống bằng sắt truyền tĩnh mạch.
Venofer 1-2 mg/ kg/ lần ( xem bi chạy thận nhn tạo) Mục tiêu : Ferritine > 100 µg/l ở giai đọan sớm và 200 < Ferritine < 800 µg/l ở giai đọan 5
Độ bảo hòa sắt huyết thanh: 32-36% - Erythropoeitine:
Thường có chỉ định khi độ lọc vi cầu còn 30ml/p/1,73m², tuy nhiên có thể chỉ đinh sớm hơn nếu đã loại trừ hết các nguyên nhân gây thiếu máu ngoài thận. Liều khởi đầu 25-150 đv/kg/tuần, trẻ nhỏ và suy thận giai đọan cuối thường có nhu cầu EPO cao hơn.
Tăng dần liều từng bước 75-100 đv/kg/tuần để đạt Hb đích 12g/dl. Khi giảm liều cũng giảm từng bước như khi tăng.
Tiêm mạch sau CTNT hoặc tiêm dưới da ở trẻ không có CTNT.
8. Chích ngừa - Các loại vaccin cho phép và khuyến cáo sử dụng: BCG, DTCP, Sởi- Quai bị- Rubella, Viêm gan siêu vi B, trái rạ. - Đặc biệt viêm gan siêu vi B cần kiểm tra nồng độ kháng thể Anti HBs trong máu để đạt nồng độ bảo vệ.
- Đa số các vaccin không có chống chỉ định trong suy thận mạn. 9. Tạo FVA
Nên nghĩ đến tạo FAV trên những bệnh nhân có tương lai chạy thận nhân tạo và ghép thận ngay từ khi độ lọc vi cầu còn 15 ml/p/1,73m2.
10. Điều trị Hormone tăng trưởng - Chỉ định:
4
Suy thận mạn có GFR < 75 ml/pht/ 1.73m2 V chiều cao < - 1.88DS Hoặc tốc độ tăng chiều cao < -2DS
2013
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2
Và đánh giá dậy thì ở Tanner I-III < 14 tuổi ở nữ v < 16 tuổi ở nam Với điều kiện điều trị tốt loạn dưỡng xương, toan chuyển hóa, hội chứng mất muối, suy giap và đảm bảo dinh dưỡng.
- Liều: 1.4 mg/ m2/ ngày (hoặc 0.045-0.05 mg/kg/ ngày) tiêm dưới da đến khi đạt chiều cao mong muốn hoặc các sụn đầu xương đ bị hn. Liều khuyến cáo 0.35 mg/kg/tuần để có thể đạt được chiều cao mong muốn - Cần ngưng sử dụng thuốc khi:
Có biểu hiện tăng áp lực nội sọ Có khối u mới phát hiện Gãy cổ xương đùi, trật khớp háng Cường tuyến phó giáp nặng : PTH > 900 pg/ml ST giai đọan 5 hoặc PTH > 400 pg/ml ST giai đoạn 2-4
Tốc độ tăng trưởng < 2cm / 6 tháng Mắc bệnh cấp tính, phẫu thuật, chấn thương - Theo di :
Lâm sàng: chiều cao mỗi tháng, dậy thì, đáy mắt Xét nghiệm:
5
IGF1, PTH, TSH, T3, T4, đường huyết: 3 tháng Xq khớp hông Tuổi xương/1 năm
