Bài giảng Tổng quan bệnh lý thần kinh ngoại biên do đái tháo đường điện cơ dẫn truyền

TỔNG QUAN BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN

DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG - ĐIỆN CƠ DẪN TRUYỀN

HV thực hiện: TRẦN THANH TÙNG

Giảng viên hướng dẫn: PGS. TS. NGUYỄN ĐÌNH TOÀN

Huế, 01 - 2021

Nội dung

1. Đặt vấn đề

2. Định nghĩa

3. Lâm sàng

4. Chẩn đoán

5. Tốc độ dẫn truyền thần kinh

6. Điều trị

Theo tổ chức Y tế Thế giới: “Thế kỷ 21 là thế kỷ của các

bệnh nội tiết và các rối loạn chuyển hóa, điển hình là bệnh

đái tháo đường”. Đái tháo đường đang có tốc độ gia tăng

nhanh chóng ở các nước đang phát triển, trong đó có Việt

Nam. Đây cũng là căn bệnh được các chuyên gia coi là “

Đại dịch toàn cầu thế kỷ 21”. Bệnh đái tháo đường tuy

không phải là bệnh lây nhiễm nhưng được mệnh danh là “kẻ

giết người thầm lặng” và đang có xu hướng trở thành đại

dịch thứ 4 của nhân loại, sau tim mạch, ung thư và AIDS[1].

Tạ Văn Bình (2017), “Đái tháo đường – Đại dịch toàn cầu thế kỷ 21 và những con số báo động”, Tạp chí đái tháo đường số 3, tr1-2.

Bệnh lý thần kinh: biến chứng mạch máu nhỏ

Thường gặp: Viêm đa dây thần kinh cảm giác vận động đối

xứng ở phần xa do ĐTĐ và bệnh lý TK tự động.

in diabetic peripheral neuropathy”,

Kelsey J. W., A.Gordon Smith (2016), “Updates F1000Research 2016 version1, referees:3

Dịch tễ học

Pirart : 7,5% bệnh nhân đái tháo đường [26].

Palumbo và cộng sự: 4% bệnh nhân trong vòng 5 năm đầu sau chẩn

đoán [26].

Theo Paz-Guevara và cộng sự: sau 45 năm tiến triển của bệnh ĐTĐ,

tần suất ĐTĐ có biến chứng thần kinh là >47%, trong đó 10% có bệnh

thần kinh ngoại biên, và tần suất được đánh giá từ 5-36% tùy tác giả

[43].

Lehtinen J.M et al (1989), “Prevalence of neuropathy in newly diagnosed NIDDM and nondiabetic control subjects”, Diabetic, 38, pp.13.7-1313. Vinik A.I, Holland M.T et al (1992), “Diabetic Neuropathies”, Diabetes Care, 15(12), pp.1926- 1975.

•

Prevalence of and Risk Factors for Diabetic Peripheral Neuropathy in Youth With Type 1 and Type 2 Diabetes: SEARCH for Diabetes in Youth Study Diabetes Care 2017 Sep; 40(9): 1226-1232

Tại Việt Nam:

Thang điểm Michigan hay test sàng lọc Anh quốc, NCS.

Test sàng lọc Anh quốc: phương pháp đơn giản, thuận lợi

gồm điểm triệu chứng cơ năng và điểm khám lâm sàng với

cách khám và phương tiện có thể thực hiện ở bất kỳ trung

tâm y tế nào.

1988, San Antonio, ADA và Viện hàn lâm thần kinh học Hoa

Kỳ (AAN) đã đưa ra định nghĩa “Bệnh thần kinh đái tháo

đường là một thuật ngữ nhằm chỉ sự rối

loạn chức năng

thần kinh có thể chứng minh được qua bằng chứng lâm

sàng hoặc cận lâm sàng xảy ra trên bệnh nhân đái tháo

đường sau khi đã loại trừ các nguyên nhân khác”.

Giải phẫu dây thần kinh ngoại biên

Hoàng Khánh (2002), Giáo trình nội thần kinh cơ sở và bệnh lý, Bộ môn Nội, Trường Đại học Y khoa Huế. Nguyễn Quang Quyền (1997), “Hệ thần kinh tự chủ”, Bài giảng Giải phẫu học, (2), NXB Y học, Thành phố Hồ Chí Minh, tr.352-359.

Yếu tố nguy cơ của bệnh thần kinh ĐTĐ

YTCN điều chỉnh được

YTCN không điều chỉnh được

Béo phì

Kiểm soát đường huyết kém (HbA1C)

Rượu

Tuổi lớn

Tăng huyết áp

Giới nam

Hút thuốc lá

Chiều cao

Tăng Triglycerides

Tiền sử gia đình về bệnh thần kinh

Thời gian măc ĐTĐ

APOE genotype

Tăng hoạt động gene aldose reductase

ACE genotype Unanswered

(2007).

Neuropathies:

Questions.

303–317.

Diabetic

25(1),

Yadollah Harati, doi:10.1016/j.ncl.2007.01.002 Tesfaye, Solomon; (2005). Vascular Risk Factors and Diabetic Neuropathy. New England Journal of Medicine, 352(4), 341–350.

Sinh lý bệnh

Glucose máu tăng, thiếu insulin sẽ chuyển qua con đường đa đường (polyol)

Tăng hoạt hóa men aldose reductase, kết quả gây ứ sorbitol và fructose, và mất cân bằng tỉ nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADP) và nicotinamide adenine dinucleotide (NAD)

Tăng stress oxyd hóa mạch máu với thành lập ROS (reactive oxygen species)

Tạo ra sản phẩm glycoxygenation qua con đường hexosamine, glycation nội bào và protein ngoại bào, thành lập sản phẩm AGE (Advanced Glycation End)

Hoạt hóa một phần protein kinase C, tăng phóng thích cytokine

Thiếu yếu tố dinh dưỡng dây TK (do tổn thương các vi mạch nuôi TK).

Sinh lý bệnh

a

Lehtinen J.M et al (1989), “Prevalence of neuropathy in newly diagnosed NIDDM and nondiabetic control subjects”, Diabetic, 38, pp.13.7-1313.

Sinh lý bệnh

a

Phân loại bệnh lý TK đái tháo đường

Bảng 1.1. Phân loại bệnh lý thần kinh đái tháo đường dựa vào lâm

sàng theo Boulton và Wardy Bouiton và Malik [18].

Bệnh lý đa dây thần kinh

Bệnh lý đơn dây thần kinh

-Thần kinh cảm giác

- Ngoại vi, đơn lẻ

+ Cảm giác, cấp tính

- Viêm nhiều sợi thần kinh

+ Cảm giác vận động, mạn tính

- Bệnh lý thân thần kinh

Bệnh lý thần kinh tự chủ

+ Tim mạch

+ Tiêu hóa

+ Tiết niệu sinh dục

+ Loại khác

Bệnh lý vận động đoạn gần (teo cơ)

+ Bệnh lý thân thần kinh

Phân loại bệnh lý TK đái tháo đường

Bảng 1.2. Phân loại bệnh lý thần kinh đái tháo đường theo Said [18].

Bệnh lý đa dây thần

Bệnh lý thần kinh cục

Các bệnh lý TK không

kinh tùy thuộc chiều dài

bộ và nhiều ổ

do ĐTĐ thường gặp

trên bệnh nhân ĐTĐ

Viêm đa dây thần kinh

+ Bệnh lý thần kinh sọ

+ Liệt do áp lực đè ép

cảm giác đối xứng đoạn

não

+ Bệnh lý đa thần kinh

+ Bệnh lý thần kinh tứ

mất chất trắng do viêm

Bệnh lý thần kinh sợi

chi

lớn

+ Bệnh lý thần kinh chi

Viêm đa dây thần kinh

dưới đoạn gần

đối xứng, đau

+ Bệnh lý thân thần kinh

Bệnh lý thần kinh tự chủ

Phân loại bệnh lý TK đái tháo đường

Bảng 1.3. Phân loại bệnh lý thần kinh đái tháo đường theo Thomas [18], [42].

Hồi phục nhanh

Bệnh lý đa dây thần kinh

Bệnh lý thần kinh cục bộ

đối xứng, lan tỏa

và nhiều ổ

+Bệnh lý thần kinh do tăng

+Cảm giác, cấp tính

+Thần kinh sọ não

glucose máu

+Cảm giác vận động, mạn

+Bệnh lý rễ thần kinh

tính

ngực bụng

+Tự chủ

+Bệnh lý thần kinh cục bộ

tại chi

+Bệnh lý vận động đoạn

gần (teo cơ)

+Bệnh lý đa thần kinh mất

chất

trắng do viêm mạn

tính đi kèm các bệnh trên

Phân loại bệnh lý TK đái tháo đường

Bảng 1.4. Phân độ bệnh lý thần kinh đái tháo đưòng theo Dyck [18], [39],

[40].

Phân độ bệnh lý thần kinh đái tháo đường

N0: bệnh nhân đái tháo đường không có triệu chứng của bệnh thần kinh

do đái tháo đường

N1: bệnh lý đa dây thần kinh không có triệu chứng cơ năng

N1a: không có triệu chứng cơ năng nhưng có các test thần kinh bất

thường

Nlb: test thần kinh bất thường kèm theo có triệu chứng thực thể khi thăm

khám

N2: bệnh lý đa dây thần kinh có triệu chứng cơ năng

N2a: có triệu chứng cơ năng kèm theo các test thần kinh bất thường

N2b: N2a kèm theo phản xạ chi dưới

Lâm sàng

Bệnh thần kinh ngoại biên (bệnh thần kinh xa gốc đối xứng) [6], [11], [34]:

Biểu hiện đầu tiên là bệnh thần kinh cảm giác đối xứng (symmetrical sensory neuropathy), tổn thương đầu tiên ở đầu chi phần xa gốc, nên còn gọi là bệnh thần kinh xa gốc đối xứng. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là cảm giác và phản xạ.

Sandbrink F., Hallet M. (2004), “Các bệnh thần kinh ngoại biên”, Thần kinh học lâm sàng, NXB Y học, Thành phố Hồ Chí Minh, tr. 570-595. Adam Czaplinski et al (2013), “Evaluation des polyneuropathies et options thé rapeutiques pour les forms fré quentes”, Forum Med Suise, 13(24), pp.476-482. Osvaldo J.M.N, Carnila C.B.P, Eduardo B.U.C (2016), “Diabetic neuropathy”, Neuropatia diabetic, 17(1), 46-51.

Lâm sàng

Rối loạn cảm giác:

Biểu hiện: tê đầu chi, châm chích hoặc kiến bò, đau rõ kiểu co cứng khó chịu, co rút, hoặc nóng rát..., có thể có cơn kịch phát.

Đặc hiệu nhất là ban đêm, xuất hiện khi nằm, và khiến bệnh nhân phải ngồi dậy, đi lại và tiếp xúc với lạnh.

Vị trí: bàn chân và cẳng chân.

Cường độ: thay đổi, đôi lúc ảnh hưởng không có triệu chứng, đôi lúc ảnh hưởng đến toàn trạng hoặc gây hội chứng trầm cảm nặng.

Tuy nhiên, có thể không có triệu chứng, ở vài bệnh nhân đôi khi thấy ít than phiền, nhưng khám thực thể đã thấy mất cảm giác từ mức độ nhẹ, trung bình đến nặng.

Lâm sàng

Bệnh tiến triển dần, rối loạn và mất cảm giác đi lên, và khi tiến đến gần nửa bắp chân (theo dạng bốt), và ở cánh tay, cũng tiến dần mất cảm giác theo dạng găng. Triệu chứng và dấu chứng sớm nhất của bệnh thần kinh ĐTĐ có lẽ do mất dần toàn bộ cả hai loại sợi thần kinh có myelin (lớn và nhỏ) và sợi không có myelin [29], [34].

Giảm cảm giác sờ và nhiệt do mất các sợi nhỏ.

Mất cảm giác rung và tổn thương mất phản xạ sợi lớn.

Giảm hay mất phản xạ: tổn thương phản xạ gân gót thường gặp và có thể phối hợp với tổn thương nặng hơn là mất phản xạ gân gối; trong khi đó mất phản xạ lan truyền và yếu cơ xảy ra chậm hơn [26], [37].

Lehtinen J.M et al (1989), “Prevalence of neuropathy in newly diagnosed NIDDM and nondiabetic control subjects”, Diabetic, 38, pp.13.7-1313. Magdalena Z., Ewelina R., Barbara P. et al (2013), “Mechanisms and pharmalogy of dibetic neuropathy- experimental and clinical studies:, Pharmacological Reports, 65, pp. 1601-1610.

Lâm sàng

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Thang điểm Anh quốc phân loại được mức độ bệnh theo triệu

chứng cơ năng hoặc thăm khám lâm sàng.

- Độ đặc hiệu cao nên chẩn đoán chính xác hơn.

- Phương tiện thăm khám có phần đơn giản hơn.

Test chẩn đoán gồm có: cho điểm triệu chứng cơ năng và cho

điểm khám lâm sàng, sau đó sàng lọc giữa hai điểm chẩn đoán

này để có chẩn đoán bệnh thần kinh ngoại biên sau cùng.

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Triệu chứng cơ năng

- Rối loạn cảm giác

+Nóng rát, tê bì hay châm chích ở bàn tay, chân

1. Có 2. Không

+Mỏi, co rút hay đau nhức

1. Có 2. Không

- Triệu chứng ở đâu

+ Ở bàn chân +Ở bắp chân +Nơi khác

-Triệu chứng có đánh thức bệnh nhân dậy hay không?

1. Có 2. Không

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

-Thời điểm có triệu chứng đau

Điểm

Đánh giá

+ Nặng hơn về đêm 1. Có 2. Không

0 –2

Bình thường

+Có cả ngày lẫn đêm 1. Có 2. Không

+Chỉ có ban ngày 1. Có 2. Không

3 – 4

-Triệu chứng đau giảm khi nào?

5 – 6

+Lúc đi lại 1. Có 2. Không

+Lúc đứng 1. Có 2. Không

7 – 9

+Lúc ngồi hay nằm hay nghỉ

Bệnh thần kinh nhẹ Bệnh thần kinh trung bình Bệnh thần kinh nặng

1. Có 2. Không

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Điểm

Đánh giá

Khám lâm sàng

-Phản xạ gân Achille 1. Có 2. Mất

0 –2

Bình thường

-Cảm giác rung

3 – 5

+Mất hoặc giảm 1. Có 2. Không

Bệnh thần kinh nhẹ

-Cảm nhận đau khi dùng kim đầu tù

6 – 8

+Mất hoặc giảm 1. Có 2. Không

9 – 10

-Cảm nhận nhiệt Giảm 1. Có 2. Không

Bệnh thần kinh trung bình Bệnh thần kinh nặng

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

5 - 10C và 35 - 45C

Dùng monofilament 10g Đánh giá 10 vị trí, 2 giây Nhắm mắt

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Phản xạ gân gót

Âm thoa 128Hz

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Bệnh thần kinh ngoại biên được xác định nếu:

Điểm khám lâm sàng mức độ trung bình và nặng (>6 điểm),

ngay cả khi không có triệu chứng. Hoặc

Điểm khám lâm sàng mức độ nhẹ (>3 điểm) với hiện diện

triệu chứng mức độ trung bình.

Khi điểm khám lâm sàng >=8 thì bệnh nhân có nguy cơ loét

bàn chân cao.

EMG và NCS

Chẩn đoán điện bằng điện cơ (EMG) và / hoặc dẫn truyền thần kinh (NCS): thủ tục chẩn đoán ban đầu cho bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh đa dây thần kinh. Khi:

không có nguyên nhân rõ ràng

các triệu chứng nghiêm trọng hoặc tiến triển nhanh

có các đặc điểm không điển hình, bao gồm không đối xứng, không phụ thuộc chiều dài, chiếm ưu thế vận động, khởi phát cấp tính hoặc liên quan đến rối loạn tự động nổi bật.

EMG và NCS

Các nghiên cứu điện sinh lý có thể xác định xem rối loạn là do một dây thần kinh nguyên phát (bệnh thần kinh) hoặc rối loạn cơ (bệnh cơ).

Những xét nghiệm này cũng có thể xác định liệu các triệu chứng của bệnh nhân là thứ phát sau bệnh đa dây thần kinh hay một rối loạn thần kinh ngoại biên khác (ví dụ, bệnh đa nang do hẹp ống sống thắt lưng); nếu đó là bệnh đa dây thần kinh, EMG / NCS sẽ tiết lộ liệu đó là sợi trục hay hủy myelin. Đánh giá lâm sàng nói chung không thể phân biệt.

Seward B Rutkove (2019), Overview of Polyneuropathy, Uptodate https://www.uptodate.com/contents/overview-of polyneuropathy?source=history_widget https://hoithankinhhocvietnam.com.vn/ghi-dien-co-trong-lam-sang-than-kinh-4/

EMG và NCS

EMG và NCS có thể hỗ trợ đánh giá bệnh thần kinh do ĐTĐ

1. Xác nhận bệnh cảnh lâm sàng

2. Xác định một đặc điểm của bệnh ĐTĐ

3. Theo dõi tiến triển/ sự thuyên giảm của bệnh

4. Phát hiện những case không có triệu chứng

EMG và NCS không thể chẩn đoán đặc hiệu bệnh thần kinh do

ĐTĐ.

EMG và NCS

Đặc điểm điện sinh lý của rối loạn hủy myelin bao gồm:

 Giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh;

 Block dẫn truyền (giảm biên độ của các đáp ứng trên đầu gần

so với kích thích thần kinh ở đầu xa);

 Đánh dấu sự kéo dài của thời gian tiềm tàng.

Ngược lại, bệnh thần kinh sợi trục được đặc trưng bởi sự giảm biên độ của các đáp ứng còn tốc độ dẫn truyền thần kinh thay đổi ít [48].

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Đo thời gian tiềm vận động ngoại vi (DML),

Tốc độ dẫn truyền của dây thần kinh (NCV: nerve conduction velocity)

Tốc độ dẫn truyền vận động (MCV)

Tốc độ dẫn truyền cảm giác (SCV)

Thời gian tiềm của sóng F [49].

Thường chỉ đo được trên một số DTK : dây thần kinh giữa hoặc trụ và cho chi trên, dây chày sau sau, dây hiển và mác nông hoặc mác sâu cho chi dưới. Trong 12 đôi dây thần kinh sọ não, chỉ có khả năng đo truyền dẫn (không trực tiếp) của dây V và VII.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Thời gian tiềm vận động ngoại vi và tốc độ dẫn truyền vận động:

(Distal Motor Latency – DML & Motor Conduction Velocity – MCV)

Khi kích thích 1 DTK vận động bằng một xung điện, DTK sẽ bị khử cực tại điểm kích thích, tạo thành một xung thần kinh. Xung này di chuyển dọc theo DTK vận động, gây co cơ. Điện cực ghi (đặt trên bắp cơ) ghi được hoạt động điện do co cơ sinh ra, khi tăng dần cường độ kích thích, thì làn sóng ghi được do co cơ trên màn hình máy cũng tăng biên độ. Tới một giới hạn nào đó, khi tăng cường độ kích thích thì biên độ sóng co cơ cũng không tăng theo, chứng tỏ tất cả các sợi thần kinh vận động của dây thần kinh đó đều đã bị kích thích. Sóng co cơ khi đó được gọi là hay điện thế hoạt động cơ toàn phần (Compound Muscle Action Potential – CMAP).

Thời gian tính từ khi kích thích dây thần kinh đến khởi điểm của CMAP, được gọi là thời gian tiềm vận động (motor latency).

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Thời gian tiềm này bao gồm 3 thành phần:

1) Thời gian dẫn truyền dọc theo dây thần kinh;

2) Thời gian dẫn truyền qua synap;

3) Thời gian lan tỏa khử cực dọc theo sợi cơ.

Nếu muốn tính được tốc độ dẫn truyền xung của riêng DTK vận động, ta phải kích thích tại 2 điểm khác nhau. Khi kích thích thân DTK tại điểm ngoại vi của nó (dây giữa và trụ tại cổ tay, dây chày ở ngay sau mắt cá trong, dây mác ở cổ chân) thì ta có được thời gian tiềm vận động ngoại vi (Distal Motor Latency - DML), tính bằng ms. Ta đặt ký hiệu là L1.

Sau đó nếu kích thích chính DTK ấy ở phía trên (dây giữa và dây trụ ở khuỷu tay, dây chày và mác ở đầu gối), ta lại được một đáp ứng co cơ (CMAP) khác, có thời gian tiềm dài hơn, vì xung điện kích thích phải di chuyển dọc theo thân dây thần kinh trên một quãng đường dài hơn, ta gọi nó là L2.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Hiệu số t = (L2 - L1) chính là thời gian xung kích thích đi giữa 2 điểm kích thích điện.

Dùng thước dây để đo khoảng cách giữa 2 điểm, gọi là d, tính bằng mm. Tốc độ là: v = d/t tính bằng m/s.

Đó chính là tốc độ dẫn truyền vận động (Motor Conduction Velocity - MCV).

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Ngoài tốc độ, chúng ta còn quan tâm tới biên độ (amplitude) và hình dạng của CMAP. Biên độ là chiều cao của đường ghi đáp ứng co cơ, tính từ đường đẳng điện tới đỉnh của nó, biên độ tính bằng mV. Người ta còn tính diện tích (area) của phần nằm giữa đường ghi đáp ứng co cơ và đường đẳng điện.

So sánh với giá trị bình thường của từng dây thần kinh, nếu thời gian tiềm dài hơn, MCV chậm hơn, thì chứng tỏ dây thần kinh bị tổn thương bao Myelin. So sánh biên độ của CMAP: nếu kích thích ở phía trên có biên độ thấp hơn so với kích thích ở dưới trên 50%, đó là hiện tượng chẹn dẫn truyền (conduction block) một phần tại điểm nằm giữa 2 điểm kích thích. Ví dụ khi tìm hiện tượng chèn ép dây mác ở phía sau của đầu trên xương mác, và dây trụ ở rãnh khuỷu tay.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Hiện tượng phát tán theo thời gian (temporal dispersion) là: CMAP với kích thích dây thần kinh gần trung tâm (ví dụ: dây giữa ở khuỷu tay) có biên độ thấp hơn CMAP với kích thích phía ngoại vi (ví dụ: dây giữa ở cổ tay), nhưng lại rộng hơn (đáp ứng co cơ kéo dài ra), và do vậy diện tích phần nằm dưới đường ghi co cơ ít thay đổi. Hiện tượng này thường là do dây thần kinh bị tổn thương myelin từng ổ và rải rác suốt dọc chiều dài của nó, hay thấy trong các bệnh bệnh dây thần kinh hủy myelin mắc phải, như hội chứng Guillain-Barré hay CIDP.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền cảm giác: (Sensory Conduction Velocity – SCV)

Sóng ghi được khi kích thích dây thần kinh cảm giác, gọi là điện thế hoạt động của dây thần kinh cảm giác (sensory nerve action potential – SNAP). Thời gian tiềm cảm giác là thời gian tính từ lúc thu được sóng đáp ứng. Có 2 lúc kích thích điện cho tới phương pháp nghiên cứu dẫn truyền thần kinh cảm giác.

Phương pháp thuận chiều (orthodromic): kích thích điện vào thụ thể cảm giác ở ngoài da và ghi đáp ứng trên thân dây thần kinh, xung điện đi xuôi chiều sinh lý của dẫn truyền cảm giác.

Phương pháp ngược chiều (antidromic): kích thích điện trên thân dây thần kinh và ghi đáp ứng ở vùng chi phối cảm giác da – dermatoma của nó, xung động điện đi ngược chiều sinh lý của dẫn truyền cảm giác.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Trong thực tế thường nghiên cứu dẫn truyền cảm giác của: dây giữa, dây trụ, dây quay, dây mác nông.

Trong bệnh đa dây thần kinh gây tổn thương sợi trục, biên độ của điện thế cảm giác thấp xuống hoặc mất.

Trong hội chứng ống cổ tay giai đoạn sớm, thời gian tiềm cảm giác của dây giữa dài ra trong khi của dây trụ là bình thường.

Trong các bệnh cơ và bệnh neuron vận động, đường cảm giác không bị ảnh hưởng, nên thời gian tiềm cảm giác và biên độ của đáp ứng cảm giác là bình thường.

Nếu bệnh nhân mất cảm giác trên lâm sàng, nhưng SCV và biên độ SNAP bình thường, ta nghi rễ sau.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Sóng F, thời gian tiềm và tần số

Khi kích thích dây thần kinh vận động, xung thần kinh di chuyển theo cả 2 hướng: ly tâm và hướng tâm.

Hướng ly tâm cho đáp ứng co cơ (CMAP), dùng để đo DML và MCV. Hướng hướng tâm, đi ngược về phía các rễ trước của tủy sống, kích động các neuron vận động của sừng trước tủy sống. Một số neuron phát ra xung thần kinh mới xuôi xuống theo hướng ly tâm, tạo nên một co cơ nữa. Trên màn hình của máy điện cơ, sau đáp ứng M còn có một đáp ứng co cơ nữa, gọi là sóng F. Gọi là sóng F vì thoạt đầu người ta phát hiện nó ở chân (F: foot), về sau thấy cũng có sóng này ở tay. Khi bị kích thích, không phải tất cả các neuron của sừng trước tủy sống đều đáp ứng, mà chỉ có một nhóm nhỏ đáp ứng, do vậy sóng F có biên độ nhỏ hơn nhiều so với CMAP. Ngoài ra, mỗi một xung điện hướng tâm khác nhau sẽ cho đáp ứng của một nhóm neuron khác nhau. Kết quả là khi kích thích nhiều lần vào cùng một dây thần kinh, ghi đáp ứng ở cùng một bắp cơ do dây đó chi phối, ta lại được những sóng F có hình dạng và thời gian tiềm luôn thay đổi. Thông thường người ta hay dùng chuỗi 16 hoặc 20 kích thích, và tính tần số xuất hiện sóng F (F wave frequency).

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Sóng F cũng để khảo sát gián tiếp tốc độ dẫn truyền vận động: muốn tìm hiểu về tốc độ dẫn truyền của đoạn thần kinh ở cao, như từ nách lên tới cổ, hay từ khoeo chân tới thắt lưng, nếu MCV ở đoán dưới là bình thường, nhưng thời gian tiềm của sóng F lại dài ra, suy ra đoạn bị chậm dẫn truyền nằm ở đoạn gốc của dây thần kinh, các đám rối thần kinh, hoặc rễ trước.

Hội chứng Guillain-Barré: trong giai đoạn sớm, có thể dịch não tủy chưa có phân ly Albumin - tế bào, thời gian tiềm sóng F đã có thể kéo dài, hoặc mất hẳn sóng F.

Trong bệnh neuron vận động, tần số sóng F suy giảm, sóng F trở nên đơn điệu về hình dạng.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Phản xạ H: (H-reflex)

Phản xạ H do P.Hoffmann phát hiện (do vậy mang tên H). Phản xạ này ghi được ở tất cả các bắp cơ của trẻ em.

Nhưng ở người lớn phản xạ này mất dần và thường chỉ còn ghi được ở cơ sinh đôi cẳng chân, cơ dép, cơ gấp cổ tay quay.

Cách ghi phản xạ H: kích thích điện vào thân dây thần kinh tọa ở hố khoeo chân. Với cường độ kích thích thấp, sóng co cơ chưa xuất hiện hoặc đã có nhưng biên độ còn rất thấp, phía sau nó là 1 sóng có biên độ cao hơn và cách một khoảng cách cố định. Đó chính là phản xạ H. Khi cường độ kích thích tăng dần lên, biên độ co cơ trực tiếp sẽ cao dần, và tối đa là trở thành CMAP. Khi tăng dần cường độ kích thích như vậy, biên độ của phản xạ H cũng cao dần, nhưng tới một mức nào đó sẽ nhỏ đi, rồi biến mất.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Cơ chế sinh lý của phản xạ H: xung kích thích đi theo các sợi cảm giác (nằm trong thân dây thần kinh hỗn hợp cảm giác và vận động), đi ngược về phía tủy sống, tới rễ sau của tủy sống, rồi tới sừng trước, gây co cơ. Cung phản xạ H là cung phản xạ 1 synap kinh điển của tủy sống, bao gồm cả đường cảm giác, lẫn đường vận động.

Phản xạ H ở chân (cơ dép/cơ sinh đôi cẳng chân) giúp khảo sát khả năng tổn thương rễ S1. Phản xạ H ở cơ gấp cổ tay quay (Flexor carpi radialis) cho thông tin về dẫn truyền cảm giác hướng tâm ở đoạn gần gốc của tay (rễ C6 và C7).

Giúp chẩn đoán phân biệt loại bệnh đa dây thần kinh chỉ tổn thương sợi cảm giác, trong khi các sợi vận động alpha còn nguyên vẹn.

Mất phản xạ H là 1 dấu hiệu sớm nhất để chẩn đoán hội chứng Guilain – Barré.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Người ta còn nghiên cứu phản xạ H trong một số bệnh lý thần loạn trương lực kinh trung ương như: bệnh Parkinson, (dystonia), chấn thương tủy sống…

Các đáp ứng muộn (sóng F và phản xạ H) rất có ích lợi cho nghiên cứu dẫn truyền thần kinh ở trẻ nhỏ. Chi thể của trẻ rất ngắn, việc đo lường khoảng cách để tính tốc độ (MCV và SCV) khó khăn và dễ sai số. Người ta đã chứng minh là thời gian tiềm ngắn nhất của sóng F và phản xạ H có tương quan chặt chẽ với chiều cao và cân nặng của trẻ.

Trẻ sơ sinh có tốc độ dẫn truyền thần kinh (MCV và SCV) khoảng bằng 1/2 của người lớn, tốc độ sẽ tăng dần theo tuổi, tới khoảng 3-5 tuổi thì đạt tới giá trị của người lớn. Bình thường ở trẻ 1-2 tuổi, thời gian tiềm ngắn nhất (minimal latency) của phản xạ H là dưới 18 ms, còn ở trẻ 3-5 tuổi là dưới 20 ms. Thời gian tiềm ngắn nhất của sóng F ở trẻ dưới 5 tuổi là dưới 18 ms.

Điện cơ đồ

Điện cơ thường qui thường dùng loại điện cực kim đồng tâm. Có 4 bước khám nghiệm điện cơ kim.

Hoạt động điện do đâm kim (Insertional activity)

Bệnh nhân thư giãn cơ, đâm điện cực kim xuyên vào cơ, nhằm khảo sát các hoạt động điện do kim đâm gây ra.

Điện thế do đâm kim bị giảm mất trong cơn kịch phát của bệnh liệt chu kỳ, hoặc khi kim điện cực di chuyển trong tổ chức xơ sợi hoặc mỡ.

Điện thế do đâm kim tăng lên thường do mất phân bố thần kinh (denervation), đôi khi cũng có trong các bệnh cơ.

Điện cơ đồ

Hoạt động điện tự phát (spontaneous activity)

Để kim nằm im trong bắp cơ đang thư giãn hoàn toàn (không co cơ), nhằm tìm các hoạt động điện tự phát của cơ đó nếu có. Thường gồm điện thế co giật sợi cơ và sóng nhọn dương, người ta chia mức độ xuất hiện thành 4 độ:

(+1) tăng điện thế do đâm kim;

(+2) có ở ít nhất là 2 vị trí được thăm dò trong bắp cơ đó;

(+3) Bất kỳ tại vị trí nào của bắp cơ cũng có thể thấy các điện thế tự phát;

(+4) Các sóng điện thế tự phát rất nhiều, gần như tràn ngập màn hình.

Nếu điện thế tự phát xuất hiện ở mức 2 (+), tức là có hiện tượng mất phân bố (chi phối) thần kinh của cơ đó.

Căn cứ vào các sơ đồ thần kinh – cơ, có thể định khu được chỗ tổn thương của dây thần kinh ngoại vi (hoặc rễ hay đám rối…).

Liệt trung ương hoặc hoặc hysteria thì không có hoạt động điện tự phát ở cơ bị liệt. Nếu có điện thế tự phát trên bệnh nhân liệt trung ương, thì cần nghi có tổn thương ngoại vi thứ phát.

Điện cơ đồ

Điện thế của đơn vị vận động (motor unit action potentials – MUP/MUAP)

Cho bệnh nhân co cơ một cách nhẹ nhàng để các đơn vị vận động phát xung rời rạc, khảo sát hình ảnh của từng điện thế của đơn vị vận động. MUP (hay MUAP) là sóng thu được trên màn hình khi các sợi cơ thuộc 1 đơn vị vận động cùng co. Mỗi MUAP là của 1 đơn vị vận động, nó được đặc trưng bởi: biên độ, thời khoảng và số lượng pha.

Tại mỗi một cơ, ta cố gắng thu nhận được 20 MUAP, từ đó tính được số trung bình của biên độ, thời khoảng và số pha của MUAP chung cho bắp cơ đó. Những chỉ số này, được so sánh với tiêu chuẩn bình thường, giúp chẩn đoán phân biệt yếu bại hoặc teo cơ do bệnh cơ (myogenic) với do căn nguyên thần kinh (neurogenic), ví dụ phân biệt giữa teo cơ do bệnh loạn dưỡng cơ với teo cơ do bệnh xơ cột bên teo cơ.

Điện cơ đồ

Hình ảnh kết tập (recruitment pattern)

Yêu cầu bệnh nhân co cơ mạnh dần lên, khi co cơ còn nhẹ, chỉ có các MUAP đơn lẻ xuất hiện rời rạc. Khi co cơ mạnh hơn, sẽ có nhiều đơn vị vận động khác tham gia vào co cơ, trên màn hình xuất hiện nhiều MUAP hơn, gọi là hình ảnh kết tập. Tới mức co cơ cực đại thì trên màn hình dầy đặc các MUAP, không còn thấy đường đẳng điện nữa, ta gọi là hình ảnh giao thoa (interference pattern).

So sánh trong bệnh neuron vận động trên với bệnh neuron vận động dưới: Trong bệnh neuron vận động dưới (xơ cột bên teo cơ, bệnh lý thần kinh ngoại biên, có hình ảnh giảm kết tập và giao thoa không hoàn toàn, với các nhịp phóng điện của từng MUAP nhanh hơn (fast firing rates). Ngược lại, trong tổn thương thần kinh trung ương, có hình giảm kết tập, với nhịp phóng điện chậm.

Trong bệnh cơ: có kết tập sớm, nhanh có hình ảnh giao thoa với biên độ thấp.

Mục tiêu điều trị

 Kiểm soát đường huyết

 Điều trị triệu chứng

 Ngăn chặn tổn thương thần kinh tiến triển

Điều trị

 Thuốc

 Chống trầm cảm 3 vòng

 Amitriptyline, desipramine, imipramine, nortriptyline

 Chống động kinh

 Pregabalin,

gabapentin,

valproate,

carbamazepine,

lamotrigine, topiramate, lacosamide

 SNRI

 Venlafaxine

 Opioids

 Tramadol, oxycodone, dextromethorphan, morphine

Điều trị

FDA approved

Pregabalin

Duloxetine

Điều trị

Pregabalin

Chất tương tự GABA

A calcium channel a2-d subunit ligand

Liều 150-600mg/ngày

Điều trị

Duloxetine

SNRIs

Liều 60-120mg/ngày

Điều trị

Tapentadol

Viên Tapentadol phóng thích kéo dài: giảm đau opioid tác

động HTK TW

Đồng vận m-opioid receptor và ức chế tái

thu nhận

noradrenalin.

Đã được FDA công nhận

Nguy cơ cao nghiện thuốc và tính an toàn: không được

khuyến cáo 1st / 2nd .

Điều trị

Thực phẩm: Mentax

Phối hợp:

L- methylfolate 3mg;

Methylcobalamin 2mg;

Pyridoxal – 5’- phosphate 35mg.

Giải quyết 1 số sinh lý bệnh của chức năng dây thần kinh,

chức năng mạch máu và chức năng nội mạc.

An toàn hiệu quả.

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh vận động và cảm giác

 Giảm tốc độ dẫn truyền và kéo dài thời kỳ tiềm tàng phản

ánh tổn thương myêlin.

 Giảm biên độ các đáp ứng thể hiện tổn thương sợi trục.

 Phản xạ H (đánh giá rễ S1)

 Sóng F (đánh giá tổn thương rễ thần kinh)

Bài giảng Tổng quan bệnh lý thần kinh ngoại biên do đái tháo đường điện cơ dẫn truyền - Trần Thanh Tùng

TỔNG QUAN BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN

DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG - ĐIỆN CƠ DẪN TRUYỀN

HV thực hiện: TRẦN THANH TÙNG

Giảng viên hướng dẫn: PGS. TS. NGUYỄN ĐÌNH TOÀN

Nội dung

1. Đặt vấn đề

2. Định nghĩa

3. Lâm sàng

4. Chẩn đoán

5. Tốc độ dẫn truyền thần kinh

6. Điều trị

Dịch tễ học

Prevalence of and Risk Factors for Diabetic Peripheral Neuropathy in Youth With Type 1 and Type 2 Diabetes: SEARCH for Diabetes in Youth Study Diabetes Care 2017 Sep; 40(9): 1226-1232

Giải phẫu dây thần kinh ngoại biên

Yếu tố nguy cơ của bệnh thần kinh ĐTĐ

YTCN điều chỉnh được

YTCN không điều chỉnh được

Sinh lý bệnh

Sinh lý bệnh

a

Sinh lý bệnh

a

Phân loại bệnh lý TK đái tháo đường

Phân loại bệnh lý TK đái tháo đường

Phân loại bệnh lý TK đái tháo đường

Phân loại bệnh lý TK đái tháo đường

Lâm sàng

Lâm sàng

Rối loạn cảm giác:

Lâm sàng

Lâm sàng

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Triệu chứng cơ năng

- Triệu chứng ở đâu

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Điểm

Đánh giá

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Điểm

Đánh giá

Khám lâm sàng

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

Thang điểm sàng lọc Anh Quốc

EMG và NCS

EMG và NCS

EMG và NCS

EMG và NCS

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Thời gian tiềm vận động ngoại vi và tốc độ dẫn truyền vận động:

(Distal Motor Latency – DML & Motor Conduction Velocity – MCV)

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền cảm giác: (Sensory Conduction Velocity – SCV)

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Sóng F, thời gian tiềm và tần số

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Phản xạ H: (H-reflex)

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Tốc độ dẫn truyền thần kinh

Điện cơ đồ

Hoạt động điện do đâm kim (Insertional activity)

Điện cơ đồ

Hoạt động điện tự phát (spontaneous activity)

Điện cơ đồ

Điện thế của đơn vị vận động (motor unit action potentials – MUP/MUAP)

Điện cơ đồ

Hình ảnh kết tập (recruitment pattern)

Mục tiêu điều trị

Điều trị

Điều trị

FDA approved