U PHỔI Ở TRẺ EM

ị

ụ

ấ

ị

BS CK1. Trình Th  Ngà Khoa D ch v  Hô h p

DÀN BÀI

ng

• Đ i c ạ ươ • U ph i nguyên phát lành tính ổ • U ph i nguyên phát ác tính ổ • U ph i di căn ổ

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM

ơ

ế ệ ệ

ườ ả ậ ắ ỏ ng ph i ph u thu t c t b .

• Hi m g p h n ng ườ ớ ặ i l n. • Tri u ch ng không đi n hình, phát hi n tình  ể ứ ờ c  qua X quang.  • Th ẫ • ∆ xác đ nh = GPB. ị

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM TẦN SUẤT

ổ

ươ ổ • U ph i = U nguyên phát (lành + K) + K di căn • U nguyên phát/ K di căn/ T n th ng không u

= 1/5/60

• K nguyên phát/ K di căn = 1/19

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM TRIỆU CHỨNG

ấ ng hô h p.

ự

ủ ạ • Ho, ho ra máu. • Viêm ph i tái phát. ổ • Khò khè, t c ngh n đ ắ ẽ ườ • Đau ng c: hi m g p ặ • Nu t khó, h i ch ng tĩnh m ch ch  trên: khi  ứ

ố ớ ế ộ u l n chèn ép

ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM CHẨN ĐOÁN

ế

t: excisional, incisional

ễ ị • X quang • CT Scan • MRI Scan • Ch p m ch máu ạ ụ • N i soi ph  qu n ả ộ • Sinh thi ế • Hóa mô mi n d ch.

U PHỔI LÀNH TÍNH

Ả

 KHÍ PH  QU N Ế

 NHU MÔ PH IỒ

Inflammatory  myofibroblastic tumor Squamous papilloma   Hemangioma  Juvenile xanthogranuloma Chondroid Hamartoma

Ebstein­Barr associated  smooth muscle tumors Inflammatory  myofibroblastic tumor Squamous papilloma Lipoblastoma Lymphangioma Myofibroma Fetal lung interstitial tumor Congenital pulmonary  myofibroblastic tumor

Ả

U PHỔI ÁC TÍNH  KHÍ PH  QU N Ế

 NHU MÔ PH IỒ

ặ

ườ

ng g p

Bronchial carcinoid  tumors Mucoepidermoid  carcinoma. Adenoid cystic  carcinoma

Pleuropulmonary  blastoma: th nh tấ Rhabdomyosarcoma  Bronchopulmonary  fibrosarcoma  Bronchogenic  carcinoma (squamous  cell carcinoma)

U PHỔI LÀNH TÍNH Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

ệ

ế

ế  trong ph  nang. ế

ng viêm t ậ ự

ộ

ố

• B nh hi m (0.04%). ế • Chi m 80% u lành ph i  TE. ổ • Nguyên nhân không rõ. – Có hi n t ệ ượ ừ – Có s  tân s n th t s  do đ t bi n trên NST s  2  ả ự (2p23).

ạ

ớ → nhu mô ngo i vi.  ệ

ườ

ờ

ng phát hi n tình c  trên XQ.

• V  trí: Lòng PQ l n  ị • Th • Canci hóa 15%.

U PHỔI LÀNH TÍNH Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

• GPB: tăng sinh TB spindle, collagen, các TB

viêm (lympho, t ng bào).

ễ ị ị ươ • Xác đ nh: GPB + hóa mô mi n d ch

(vimentin, cytokeratin).

U PHỔI LÀNH TÍNH Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

ả ồ ề ố • Đi u tr : c t b  hoàn toàn kh i u, b o t n

ị ắ ỏ ổ

nhu mô ph i ± corticoid, NSAIDs. ướ ượ ụ ộ ng: ph  thu c kích th c, PT hoàn

• Tiên l toàn.

ấ • Ít xâm l n, ít tái phát sau PT.

IMT: Nam, 3t, ho mãn tính, viêm phổi tái phát từ 1t

Chest CT axial cuts with parenchymal (A) and mediastinal (B) window showing a  left lower lobe tumor containing a small calcification, associated with upper lobe  atelectasis. The whole is responsible for the attraction of the mediastinum content  to the left side.

IMT: Proliferation of regular myofibroblasts mixed with lymphocytes and plasma cells.

IMT: A 15-year-old male patient

IMT

A large heterogeneous mass with one large and several smaller calcifications. (A) There is no interface with the wall of the left ventricle (black arrow) and pleura. (B) Coronal reconstruction demonstrating hilar and upper lobe involvement and a large solid central calcification corresponding with the calcification seen on the chest radiograph (asterisk). The white arrow is pointing toward one of the supplying arteries branching from the descending aorta

U PHỔI LÀNH TÍNH Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

U PHỔI LÀNH TÍNH Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)

U PHỔI LÀNH TÍNH Squamous papilloma

U PHỔI LÀNH TÍNH Juvenile xanthogranuloma

ổ

Nam, 7th, th  rít ở ầ ừ  2 tu n tu i. t

U PHỔI LÀNH TÍNH Juvenile xanthogranuloma

a cellular  histiocytic  proliferation  below the  mucosal  surface

U PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors

ộ ộ ế t.

TEở

ứ ệ  # suy n.ễ

• Là m t u th n kinh n i ti ầ • 80% u PQ ác tính  • V  trí:  ị – PQ thùy: 75% – PQ chính: 10% – Nhu mô: 15% • Tri u ch ng: ho (+/­ ra máu), VP tái phát, khò khè

U PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors

ộ

ổ ặ

ổ

ặ ầ ố ộ ở ố  r n ho c g n r n ph i +/­  ẹ ạ  ngo i vi ( do x p ph i ho c

ắ

• XQ: kh i đ n đ c  ố ơ ố m t kh i ch c  VP t c ngh n)

ắ ở ẽ • CTScan: kh i đ c, tròn hay oval gi ố ặ • N i soi PQ: th ườ ng th y u, sinh thi ế

ế

ớ ạ i h n rõ ộ ế ấ ộ t qua n i soi  ắ ỏ ấ ễ d  gây xu t huy t; không khuy n cáo c t b   ộ qua n i soi.

ạ ộ

• GPB: Đi n hình: gia tăng ho t đ ng phân bào, có  ể

ể ạ ử

; Không đi n hình

vùng ho i t

­.

U PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors

ị ạ ề ắ ỏ ế ạ

ạ ị ụ ừ ị

ố

• Đi u tr : PT c t b  u + h ch b ch huy t liên  quan. Hóa tr  và x  tr  không tác d ng tr  khi  có di căn. ượ

t sau PT ố

ể

­ D ng đi n hình: 90% TL t ­ D ng không đi n hình: 25 – 69% s ng 5 năm sau

ng:  ể

• Tiên l ạ ạ PT.

Figure 3. Central bronchial carcinoid in a 26-year-old woman with hemoptysis.

Jeung M et al. Radiographics 2002;22:351-365

©2002 by Radiological Society of North America

Figure 6a. Typical carcinoid in a 49-year-old woman with a 5-year history of recurrent pneumonia and asthma.

Jeung M et al. Radiographics 2002;22:351-365

©2002 by Radiological Society of North America

An 11-year-old boy with pulmonary carcinoid. (A) Axial CT image shows a sharply defined, round mass in or adjacent to the right main stem bronchus (arrow) causing partial bronchial obstruction. Note enhancement of the mass, a feature typical of carcinoid. (B) Coronal CT reconstruction demonstrates the typical elongated appearance of carcinoid tumor (arrow) that parallels the long axis of bronchi and vessels.

U PHỔI ÁC TÍNH Pleuropulmonary blastoma (PPB)

ề

ệ

ở ẻ

ổ

ỏ

tr  nh , hi m khi sau 12 tu i.

• Do đ t bi n gene DICER1, có ti n căn gia đình. ế ộ • Phát b nh  ế • G m 3 type: ạ

ượ

ệ

ấ

ồ – type I: d ng nang, xu t hi n <2t, tiên l

ng

t

tố

ể ở ạ

ặ ạ

ườ

c nh tim,

ạ ạ ở ng  ớ

ấ ơ

ổ

– type II: d ng nang + đ c; di căn não 11% ặ – type III: d ng đ c; đ  ác cao, di căn não 50% ộ • V  trí: th ị  ngo i vi; có th   ạ m ch máu l n, trung th t, c  hoành, màng ph i.

ề

ị

ị

• Đi u tr : PT(type I), PT + hóa tr  (type II, III)

A 2-year-old girl with PPB. (A) chest radiograph shows complete opacification of the right hemithorax. (B) Axial CT, lung window, shows a small right pneumothorax. (C) Axial CT, mediastinal window, shows the large, heterogeneous, predominantly low density, right PPB. These imaging features are typical of PPB.

U PHỔI ÁC TÍNH Pleuropulmonary blastoma (PPB)

U PHỔI DI CĂN

ế

ườ ặ ở ng g p

• Chi m 80% u ph i TE, > 95% u ác. ổ • Các u di căn ph i th ổ  TE: – Osteosarcoma – Wilms Tumor • Các u di căn khác: – Neuroblastoma – Rhabdomyosarcoma – Ewing Sarcoma Family of Tumors – Thyroid Carcinoma

U PHỔI DI CĂN OSTEOSARCOMA

ứ

• Tăng t n su t  ầ ấ ở ẻ  tr :

– Li – Fraumeni syndrome – Rothmund – thomson syndrome – Retinoblastoma – Tr  u ác th  phát dùng alkylating agents. ẻ ổ ỉ ệ  di căn ph i: 10 – 15%  ắ ỏ ệ ố  s ng.

• T  l • C t b  u nguyên phát và u di căn làm tăng t   ỉ

l

U PHỔI DI CĂN

ứ ệ ệ ơ • Phát hi n qua hình  nh h n là tri u ch ng  ả

ố ở ạ ổ ngo i vi ph i,

• V  trí: m t hay nhi u n t,  ộ ồ ướ i, đ ng nh t. ị ắ ỏ ố ế ợ ề ấ • Đi u tr : c t b  n t di căn, k t h p hóa tr ,  ị

ổ ố

– Wilms tumor di căn ph i: t

ố t (75% s ng sau 4

năm)

ổ

– Rhabdomyosarcoma di căn ph i: x u ấ

ượ LS. ị thùy d ề x  tr .ạ ị • Tiên l ng:

TÀI LIỆU THAM KHẢO

• “Inflammatory myofibroblastic tumor of the  lung­ a case report”, Chien­Kuang Chen,  Journal of cardiothoracic surgery, 2010,5:55.

• “Invasive Inflammatory Myofibroblastic  Tumor of the Lung”, Daniel A. van den  Heuvel, Journal of Thoracic Oncology •  Volume 4, Number 7, July 2009.

• “Pediatric thoracic surgery”, Dakshesh H.

Parikh, Springer, 2009.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

• “Primary and metastatic lung tumors in the  pediatric population: a review and 25­year  experience at a large children's hospital”, D ishop MK, Kuruvilla S, 2008 Jul;132(7):1079­ 103.

• “Thoracic Cancers”, National Cancer Institute,

Unusual Cancers of Childhood Treatment.