Bài giảng U xơ đơn độc ở màng phổi

Chia sẻ: ViMarkzuckerberg Markzuckerberg | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:28

Thêm vào BST

Báo xấu

35
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng U xơ đơn độc ở màng phổi trình bày các nội dung chính sau: Chẩn đoán trước mổ u màng phổi phải, chỉ định phẫu thuật nội soi bóc u; Dịch tễ bệnh u màng phổi; Triệu chứng lâm sàng u màng phổi; Đại thể và vi thể u; Chẩn đoán bằng hóa mô miễn dịch;... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng U xơ đơn độc ở màng phổi

BỆNH VIỆN PHỔI TRUNG ƯƠNG HỘI LAO VÀ BỆNH PHỔI VIỆT NAM HỘI NGHỊ KHOA HỌC BỆNH PHỔI TOÀN QUỐC LẦN THỨ 7 BÁO CÁO CA BỆNH TƯƠNG TÁC SOLITARY FIBROUS TUMOR OF THE PLEURAL U XƠ ĐƠN ĐỘC Ở MÀNG PHỔI T R Ầ N T H Ị T U Ấ N AN H , P H A N T H A N H T U Ấ N N G U Y Ễ N V ĂN Đ O À N K H O A G I ẢI P H Ẫ U B Ệ N H , B Ệ N H V I Ệ N P H Ổ I T R U N G Ư Ơ N G Hà Nội, ngày 01/7/2017
Ca lâm sàng 01 BN nam, 60 tuổi, đi khám định kỳ phát hiện u phổi ở vùng ngoại vi bên trái (chưa loại trừ u màng phổi). Tiền sử: THA có TBMN không để lại di chứng cách đây 10 năm, ĐTĐ phát hiện 8 năm, có điều trị thường xuyên, sỏi thận trái đã tán sỏi cách đây 5 năm, tai nạn giao thông có CTSN não cách đây 3 năm Khám vào viện: BN tỉnh táo, không khó thở, tức ngực, da niêm mạc hồng, không có hạch ngoại vi. Các chức năng hô hấp, tim mạch, các cơ quan khác đều bình thường.
Thông tin trên gợi ý cho bạn chẩn đoán nào? A. Ung thư phế quản phổi B. U màng phổi C. Nốt xơ phổi – màng phổi sau chấn thương D. Không gợi ý chẩn đoán nào
Bạn cần làm các xét nghiệm chẩn đoán nào? A. Xét nghiệm máu thường quy B. Chup CLVT ngực C. Xét nghiệm sinh hóa và các dấu ấn miễn dịch ung thư D. Tất cả các xét nghiệm trên
Cận lâm sàng Xét nghiệm: BC 11.1 G/l, 51.5% BC trung tính Sinh hóa máu có men gan tăng nhẹ với GOT/GPT: 55/144. Xét nghiệm dấu ấn chỉ điểm khối u CEA tăng nhẹ 7.64 mmol/l. Siêu âm ổ bụng có nang gan kích thước 9 x 11 mm, polyp túi mật kích thước 5 mm, sỏi và vôi hóa nhu mô thận hai bên. Nội soi PQ: viêm phù nề hai dây thanh, viêm niêm mạc phế quản tăng tiết hai bên. CT Scaner ngực: Tổn thương dạng u phần mềm, ngang cung sườn 5 -6 kích thước 17 x 33 mm đè ép lá tạng và nhu mô phổi Các xét nghiệm khác cho các chỉ số bình thường
Thông tin trên gợi ý cho bạn chẩn đoán nào? A. Ung thư phế quản phổi B. U mô mềm ở màng phổi thành C. Nốt xơ ngoài thành ngực D. Không gợi ý chẩn đoán nào
Kết quả sinh thiết và phẫu thuật Chẩn đoán ở sinh thiết/ CT ngực là Hình ảnh viêm xơ mạn tính Chẩn đoán trước mổ: U màng phổi, chỉ định phẫu thuật nội soi bóc u, tiên lượng nặng do các bệnh lý kèm theo. U được bóc an toàn, có kích thước 2 x 2 x 3 cm, màu trắng hồng, có võ rõ, mật độ chắc, diện cắt mịn. Chẩn đoán GPB: U xơ đơn độc lành tính. Nhuộm hóa mô miễn dịch (HMMD) có CD34 (++) và BCl2 (+++).
Chẩn đoán xác định Chẩn đoán xác định: U xơ đơn độc màng phổi lành tính. Bệnh nhân phục hồi tốt sau mổ và ra viện sau 5 ngày. Theo dõi sau 3 tháng không có tái phát. Hình ảnh Mô bệnh học và hóa mô miễn dịch khối u Hình ảnh vi thể A,B: HE, vật kính 40, thể hiện vỏ u rõ ở hình A, các tế bào u hình thoi, nhân bầu dục, tương đối nghèo tế bào, có hyalin hóa. (C): HMMD với CD34 dương tính, thể hiện các mạnh thành mỏng, phân nhánh, các tế bào u dạng quanh mạch, (D): HMMD dương tính với BCl2
Ca lâm sàng 02 BN nữ, 40 tuổi, vào viện vì tức ngực phải, diễn biến bệnh 1 tuần, tức ngưc (P) tăng dần, kèm theo ho khan, không ho ra máu, không sốt, khám tại tuyến cơ sở hướng đến u màng phổi phải chưa loại trừ u phổi được chuyển tuyến để xét phẫu thuật. Tiền sử viêm dây thanh mạn tính. Khám vào viện BN tỉnh táo, còn ho khan và đau tức ngực nhẹ, các dấu hiệu sinh tồn trong mức ổn định, khám các triệu chứng thực thể về tim mạch, hô hấp và tiêu hóa đều bình thường
Cận lâm sàng Sinh hóa máu có men gan tăng nhẹ với GOT/GPT: 16/171. Nội soi phế quản không thấy tổn thương trong lòng phế quản trung tâm CT Scaner ngực: Có khối u bên trong thành ngực phải đường kính cuống bám khoảng 33mm, tương ứng với thùy trên phổi phải, đồng thời có nhân hình bầu dục ở tuyến ức đường kính khoảng 17mm, Không có hạch trung thất, không có TDMP hai bên. Chẩn đoán trên sinh thiết /CT ngực là Hình ảnh tổ chức xơ lành tính Hình ảnh Nội soi phế quản, CT Scanner ngực vùng u, và Xquang phổi chuẩn sau mổ của BN
Kết quả sinh thiết và phẫu thuật Chẩn đoán trước mổ U màng phổi phải, chỉ định phẫu thuật nội soi bóc u. U được bóc an toàn, có kích thước 3.5 x 3 x 3 cm, ánh vàng, có võ rõ, mật độ chắc, diện cắt mịn. Chẩn đoán: U xơ đơn độc màng phổi Nhuộm HMMD: CD34 (++), BCl2 (++).
Chẩn đoán xác định Chẩn đoán xác định: U xơ đơn độc màng phổi lành tính. Bệnh nhân phục hồi tốt sau mổ và ra viện sau 1 tuần. Theo dõi sau 3 tháng không có tái phát. Hình ảnh Mô bệnh học và hóa mô miễn dịch khối u A,B: HE, vật kính x20, với các tế bào u như mô tả, thể hiện cả vùng nghèo tế bào và giàu tế bào của typ cổ điển. C,D: HMMD với CD34 và BCl2 dương tính ở vật kính x 40
BÀN LUẬN Đặt vấn đề -U xơ đơn độc màng phổi được mô tả chi tiết giải phẫu bệnh vào năm 1931 bởi Klemperer và Rabin. -ICD – 10: 8815/1 (Ác tính: 8815/3) -U hiếm gặp với khoảng 800 trường hợp đã báo cáo trên y văn. -Chúng chiếm khoảng 5% các tổn thương u tại màng phổi -Đây là một tổn thương khu trú xuất phát từ vùng cận lớp tế bào trung biểu mô của mô đệm. -Chẩn đoán dễ bị bỏ sót
Một vài nét về dịch tễ U gặp ở cả trẻ em và người lớn (5 – 87 tuổi) Tuổi trung bình mắc bệnh là 51 tuổi, khoảng tuổi hay gặp 40 – 60 tuổi Không liên quan đến tiền sử tiếp xúc với amiang, thuốc lá hay các vấn đề về môi trường Phân bố bệnh thường cân bằng ở hai giới nam và nữ Có duy nhất một báo cáo về sự liên quan giữa yếu tố gia đình đến bệnh, đó là bệnh xuất hiện ở cả mẹ và con gái
Các triệu chứng lâm sàng (1) Bệnh thường không có triệu chứng lâm sàng, được phát hiện tình cờ qua khám sức khỏe định kỳ có chụp Xquang phổi. Các triệu chứng thực thể có thể gặp: Khó thở, tức ngực, ho ra máu. Các triệu chứng toàn thân: hạ đường huyết, sưng các khớp và đầu xương (gặp ở 22 % các trường hợp thường gặp ở các khối u trên 7 cm, có thể có kết hợp với ung thư phổi, thường sưng các đầu xương dài hoặc có thể gặp ở đầu các ngón tay, ngón chân),... Các triệu chứng không đặc hiệu khác như sốt, sút cân, buồn nôn. [1,4]
Các triệu chứng lâm sàng (1) Hầu hết các khối u phát triển từ từ, không đau Vị trí: Ở trong lồng ngực (phổi, màng phổi,...), các vị trí ngoài lồng ngực như từ màng não, mũi, khoang miệng, tuyến nước bọt, tuyến giáp, vú, thận, bàng quang, tủy sống ... 80% các khối u xơ đơn độc này gặp ở màng phổi tạng, 20% gặp ở màng phổi thành. Vôi hóa xuất hiện ở khoảng 5% các trường hợp, còn hoại tử trung tâm hay gặp ở những khối u có kích thước lớn. Có khoảng 10 – 15% trường hợp sự phát triển của u không ổn định, nên cần có theo dõi chặt chẽ các triệu chứng [1,6].
Hình ảnh Xquang ngực - Khối u có hình tròn hoặc ovan, ranh giới rõ với nhu mô phổi, và có tràn dịch màng phổi với số lượng ít, gặp ở 6 – 37% các trường hợp. - Nếu chỉ dựa vào vị trí của u thì khó có thể chẩn đoán phân biệt với các loại u khác. - Những sự thay đổi về vị trí cũng u theo nhịp hô hấp hoặc tư thế có thể dự đoán được là u xơ màng phổi có cuống. - Cần có thêm các phim Xquang nghiêng phải để chẩn đoán loại trừ với u trung thất [2,7]
Hình ảnh CLVT ngực - Hình ảnh tổn thương khá thuần nhất của mô mềm (có mật độ gần như tương tự với cơ và có thể có tỷ trọng chất keo đặc ở mức cao hoặc của mạch máu), thương tiếp giáp với thành ngực. - Mật độ không thuần nhất khi hoại tử hoặc chảy máu, đồng thời có tăng tỷ trọng sau khi dùng thuốc cản quang thường liên quan đến tổn thương ác tính. Với các u xơ nhỏ có dạng điển hình là tạo góc tù và với u lớn thì tạo góc nhọn với bề mặt của màng phổi. Tổn thương ác tính hay gặp đều lớn hơn 10 cm và hầu hết có liên quan đến hoại tử trung tâm và TDMP mức độ nhiều [2, 7, 8]. (Không có đặc trưng để phân biệt lành & ác)
Đại thể và vi thể u U có giới hạn rõ, thường có cuống, hệ thống mạch nuôi dưỡng được nhận biết rõ. Đại thể u trơn nhẵn, vỏ rõ, sáng, nhu mô khá mịn và ánh hồng, đường kính u có thể đo được đến hơn 11.1 cm. Trên vi trường ở vật kính nhỏ, có thể thấy u có ranh giới rõ với nhu mô phổi lành vùng lân cận, và cũng thấy đặc điểm chia nhánh của mạch muôi. Trên vi trường của vật kính lớn có thể nhìn rõ được những đặc điểm của các tế bào hình thoi đặc trưng ở u xơ đơn độc màng phổi.[2].
Phân loại mô bệnh học Gồm 4 typ: - (1): typ cổ điển với sự kết hợp giữ vùng nghèo tế bào và vùng giàu tế bào, được ngăn cách bởi các bó collagen dày, kính hóa và các mạnh máu thành mỏng, chia nhánh dạng u tế bào quanh mạch, tế bào u hình bầu dục hoặc hình thoi, bào tương hẹp, màu nhạt, chất nhiễm sắc phân tán; - (2) typ u xơ mạch tế bào khổng lồ với các tế bào khổng lồ nhiều nhân trong mô đệm và các khoảng trống giả mạch. - (3) typ giàu tế bào đặc trưng với các tế bào u như đã mô tả sắp xếp thành đám, các mạnh máu xung quanh mỏng, có thể phân nhánh dạng sừng hươu, không thấy xơ hóa quanh mạch. - (4) typ tạo mỡ có hình thái giống với typ giàu tế bào nhưng có các tế bào mỡ chiếm tỷ lệ khác nhau [3].