BỆNH VIỆN PHỔI TRUNG ƯƠNG

HỘI LAO VÀ BỆNH PHỔI VIỆT NAM

HỘI NGHỊ KHOA HỌC BỆNH PHỔI TOÀN QUỐC LẦN THỨ 7

BÁO CÁO CA BỆNH TƯƠNG TÁC

SOLITARY FIBROUS TUMOR OF THE PLEURAL

U XƠ ĐƠN ĐỘC Ở MÀNG PHỔI

T R Ầ N T H Ị T U Ấ N AN H , P H A N T H A N H T U Ấ N N G U Y Ễ N V ĂN Đ O À N

K H O A G I ẢI P H Ẫ U B Ệ N H, B Ệ N H V I Ệ N P H Ổ I T R U N G Ư Ơ N G

Hà Nội, ngày 01/7/2017

Ca lâm sàng 01 BN nam, 60 tuổi, đi khám định kỳ phát hiện u phổi ở

vùng ngoại vi bên trái (chưa loại trừ u màng phổi).

Tiền sử: THA có TBMN không để lại di chứng cách đây 10 năm, ĐTĐ phát hiện 8 năm, có điều trị thường xuyên, sỏi thận trái đã tán sỏi cách đây 5 năm, tai nạn giao thông có CTSN não cách đây 3 năm

Khám vào viện: BN tỉnh táo, không khó thở, tức ngực, da niêm mạc hồng, không có hạch ngoại vi. Các chức năng hô hấp, tim mạch, các cơ quan khác đều bình thường.

Thông tin trên gợi ý cho bạn chẩn đoán nào?

A. Ung thư phế quản phổi

B. U màng phổi

C. Nốt xơ phổi – màng phổi sau chấn thương

D. Không gợi ý chẩn đoán nào

Bạn cần làm các xét nghiệm chẩn đoán nào?

A. Xét nghiệm máu thường quy

B. Chup CLVT ngực

C. Xét nghiệm sinh hóa và các dấu ấn miễn dịch ung thư

D. Tất cả các xét nghiệm trên

Cận lâm sàng Xét nghiệm: BC 11.1 G/l, 51.5% BC trung tính

Sinh hóa máu có men gan tăng nhẹ với GOT/GPT: 55/144.

Xét nghiệm dấu ấn chỉ điểm khối u CEA tăng nhẹ 7.64 mmol/l.

Siêu âm ổ bụng có nang gan kích thước 9 x 11 mm, polyp túi mật kích thước 5 mm, sỏi và vôi hóa nhu mô thận hai bên.

Nội soi PQ: viêm phù nề hai dây thanh, viêm niêm mạc phế quản tăng tiết hai bên.

CT Scaner ngực: Tổn thương dạng u phần mềm, ngang cung sườn 5 -6 kích thước 17 x 33 mm đè ép lá tạng và nhu mô phổi

Các xét nghiệm khác cho các chỉ số bình thường

Thông tin trên gợi ý cho bạn chẩn đoán nào?

A. Ung thư phế quản phổi

B. U mô mềm ở màng phổi thành

C. Nốt xơ ngoài thành ngực

D. Không gợi ý chẩn đoán nào

Kết quả sinh thiết và phẫu thuật

Chẩn đoán ở sinh thiết/ CT ngực là Hình ảnh viêm xơ mạn tính

Chẩn đoán trước mổ: U màng phổi, chỉ định phẫu thuật nội soi bóc u, tiên lượng nặng do các bệnh lý kèm theo.

U được bóc an toàn, có kích thước 2 x 2 x 3 cm, màu trắng hồng, có võ rõ, mật độ chắc, diện cắt mịn.

Chẩn đoán GPB: U xơ đơn độc lành tính.

Nhuộm hóa mô miễn dịch (HMMD) có CD34 (++) và BCl2 (+++).

Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định: U xơ đơn độc màng phổi lành tính. Bệnh nhân phục hồi tốt sau mổ và ra viện sau 5 ngày. Theo dõi sau 3 tháng không có tái phát.

Hình ảnh Mô bệnh học và hóa mô miễn dịch khối u

Hình ảnh vi thể A,B: HE, vật kính 40, thể hiện vỏ u rõ ở hình A, các tế bào u hình thoi, nhân bầu dục, tương đối nghèo tế bào, có hyalin hóa. (C): HMMD với CD34 dương tính, thể hiện các mạnh thành mỏng, phân nhánh, các tế bào u dạng quanh mạch, (D): HMMD dương tính với BCl2

Ca lâm sàng 02 BN nữ, 40 tuổi, vào viện vì tức ngực phải, diễn biến bệnh 1 tuần, tức ngưc (P) tăng dần, kèm theo ho khan, không ho ra máu, không sốt, khám tại tuyến cơ sở hướng đến u màng phổi phải chưa loại trừ u phổi được chuyển tuyến để xét phẫu thuật.

Tiền sử viêm dây thanh mạn tính.

Khám vào viện BN tỉnh táo, còn ho khan và đau tức ngực nhẹ, các dấu hiệu sinh tồn trong mức ổn định, khám các triệu chứng thực thể về tim mạch, hô hấp và tiêu hóa đều bình thường

Cận lâm sàng

Sinh hóa máu có men gan tăng nhẹ với GOT/GPT: 16/171. Nội soi phế quản không thấy tổn thương trong lòng phế quản trung tâm CT Scaner ngực: Có khối u bên trong thành ngực phải đường kính cuống bám khoảng 33mm, tương ứng với thùy trên phổi phải, đồng thời có nhân hình bầu dục ở tuyến ức đường kính khoảng 17mm, Không có hạch trung thất, không có TDMP hai bên. Chẩn đoán trên sinh thiết /CT ngực là Hình ảnh tổ chức xơ lành tính

Hình ảnh Nội soi phế quản, CT Scanner ngực vùng u, và Xquang phổi

chuẩn sau mổ của BN

Kết quả sinh thiết và phẫu thuật

Chẩn đoán trước mổ U màng phổi phải, chỉ định

phẫu thuật nội soi bóc u.

U được bóc an toàn, có kích thước 3.5 x 3 x 3 cm,

ánh vàng, có võ rõ, mật độ chắc, diện cắt mịn.

Chẩn đoán: U xơ đơn độc màng phổi

Nhuộm HMMD: CD34 (++), BCl2 (++).

Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định: U xơ đơn độc màng phổi lành

tính. Bệnh nhân phục hồi tốt sau mổ và ra viện sau 1 tuần. Theo dõi sau 3 tháng không có tái phát.

Hình ảnh Mô bệnh học và hóa mô miễn dịch khối u

A,B: HE, vật kính x20, với các tế bào u như mô tả, thể hiện cả vùng nghèo tế bào và giàu tế bào của typ cổ điển. C,D: HMMD với CD34 và BCl2 dương tính ở vật kính x 40

BÀN LUẬN Đặt vấn đề

-U xơ đơn độc màng phổi được mô tả chi tiết giải phẫu bệnh vào năm 1931 bởi Klemperer và Rabin.

-ICD – 10: 8815/1 (Ác tính: 8815/3)

-U hiếm gặp với khoảng 800 trường hợp đã báo cáo trên y văn.

-Chúng chiếm khoảng 5% các tổn thương u tại màng phổi

-Đây là một tổn thương khu trú xuất phát từ vùng cận lớp tế bào trung biểu mô của mô đệm.

-Chẩn đoán dễ bị bỏ sót

Một vài nét về dịch tễ U gặp ở cả trẻ em và người lớn (5 – 87 tuổi)

Tuổi trung bình mắc bệnh là 51 tuổi, khoảng tuổi hay gặp 40 – 60 tuổi

Không liên quan đến tiền sử tiếp xúc với amiang, thuốc lá hay các vấn đề về môi trường

Phân bố bệnh thường cân bằng ở hai giới nam và nữ

Có duy nhất một báo cáo về sự liên quan giữa yếu tố gia đình đến bệnh, đó là bệnh xuất hiện ở cả mẹ và con gái

Các triệu chứng lâm sàng (1)

Bệnh thường không có triệu chứng lâm sàng, được phát hiện tình cờ qua khám sức khỏe định kỳ có chụp Xquang phổi.

Các triệu chứng thực thể có thể gặp: Khó thở, tức ngực,

ho ra máu.

Các triệu chứng toàn thân: hạ đường huyết, sưng các khớp và đầu xương (gặp ở 22 % các trường hợp thường gặp ở các khối u trên 7 cm, có thể có kết hợp với ung thư phổi, thường sưng các đầu xương dài hoặc có thể gặp ở đầu các ngón tay, ngón chân),...

Các triệu chứng không đặc hiệu khác như sốt, sút cân,

buồn nôn. [1,4]

Các triệu chứng lâm sàng (1)

Hầu hết các khối u phát triển từ từ, không đau

Vị trí: Ở trong lồng ngực (phổi, màng phổi,...), các vị trí ngoài lồng ngực như từ màng não, mũi, khoang miệng, tuyến nước bọt, tuyến giáp, vú, thận, bàng quang, tủy sống ...

80% các khối u xơ đơn độc này gặp ở màng phổi tạng,

20% gặp ở màng phổi thành.

Vôi hóa xuất hiện ở khoảng 5% các trường hợp, còn hoại

tử trung tâm hay gặp ở những khối u có kích thước lớn.

Có khoảng 10 – 15% trường hợp sự phát triển của u không ổn định, nên cần có theo dõi chặt chẽ các triệu chứng [1,6].

Hình ảnh Xquang ngực - Khối u có hình tròn hoặc ovan, ranh giới rõ với nhu mô phổi, và có tràn dịch màng phổi với số lượng ít, gặp ở 6 – 37% các trường hợp.

- Nếu chỉ dựa vào vị trí của u thì khó có thể chẩn đoán

phân biệt với các loại u khác.

- Những sự thay đổi về vị trí cũng u theo nhịp hô hấp hoặc tư thế có thể dự đoán được là u xơ màng phổi có cuống.

- Cần có thêm các phim Xquang nghiêng phải để chẩn

đoán loại trừ với u trung thất [2,7]

Hình ảnh CLVT ngực

- Hình ảnh tổn thương khá thuần nhất của mô mềm (có mật độ gần như tương tự với cơ và có thể có tỷ trọng chất keo đặc ở mức cao hoặc của mạch máu), thương tiếp giáp với thành ngực.

- Mật độ không thuần nhất khi hoại tử hoặc chảy máu, đồng thời có tăng tỷ trọng sau khi dùng thuốc cản quang thường liên quan đến tổn thương ác tính.

Với các u xơ nhỏ có dạng điển hình là tạo góc tù và với u

lớn thì tạo góc nhọn với bề mặt của màng phổi.

Tổn thương ác tính hay gặp đều lớn hơn 10 cm và hầu hết có liên quan đến hoại tử trung tâm và TDMP mức độ nhiều [2, 7, 8]. (Không có đặc trưng để phân biệt lành & ác)

Đại thể và vi thể u U có giới hạn rõ, thường có cuống, hệ thống mạch

nuôi dưỡng được nhận biết rõ.

Đại thể u trơn nhẵn, vỏ rõ, sáng, nhu mô khá mịn và ánh hồng, đường kính u có thể đo được đến hơn 11.1 cm.

Trên vi trường ở vật kính nhỏ, có thể thấy u có ranh giới rõ với nhu mô phổi lành vùng lân cận, và cũng thấy đặc điểm chia nhánh của mạch muôi.

Trên vi trường của vật kính lớn có thể nhìn rõ được những đặc điểm của các tế bào hình thoi đặc trưng ở u xơ đơn độc màng phổi.[2].

Phân loại mô bệnh học

Gồm 4 typ: - (1): typ cổ điển với sự kết hợp giữ vùng nghèo tế bào và vùng giàu tế bào, được ngăn cách bởi các bó collagen dày, kính hóa và các mạnh máu thành mỏng, chia nhánh dạng u tế bào quanh mạch, tế bào u hình bầu dục hoặc hình thoi, bào tương hẹp, màu nhạt, chất nhiễm sắc phân tán;

- (2) typ u xơ mạch tế bào khổng lồ với các tế bào khổng lồ

nhiều nhân trong mô đệm và các khoảng trống giả mạch.

- (3) typ giàu tế bào đặc trưng với các tế bào u như đã mô tả sắp xếp thành đám, các mạnh máu xung quanh mỏng, có thể phân nhánh dạng sừng hươu, không thấy xơ hóa quanh mạch.

- (4) typ tạo mỡ có hình thái giống với typ giàu tế bào nhưng

có các tế bào mỡ chiếm tỷ lệ khác nhau [3].

Chẩn đoán bằng hoá mô miễn dịch Thường dùng CD34 và BCl2, với tỷ lệ dương tính trong các

nghiên cứu trước đó là 88.7% và 96.2%.

- CD34 dương tính thể hiện các mạch máu có thành móng,

chia nhánh, với các tế bào u phát triển quanh mạch.

- BCl2 dương tính với nhân hoặc màng nhân của tế bào u thế

hiện tính chất của các nguyên bào xơ được tăng sinh mạnh.

- Các nghiên cứu gần đây cho thấy vai trò của STAT6 trong chẩn đoán u xơ đơn độc nói chung, tuy nhiên, nghiên cứu của chúng tôi chưa sử dụng dấu ấn này để chẩn đoán [2].

- Các dấu ấn khác như EMA, SMA, Desmin thường cho các

kết quả không thống nhất nên ít có giá trị trong chẩn đoán.

Chẩn đoán phân biệt – Điều trị * Chẩn đoán phân biệt: - Bất kỳ khối tổn thương ở ngực từ ung thư phổi đến

những sarcoma khác ở bên trong màng phổi.

- Với những tổn thương cạnh cột sống có thể phân biệt

với các u thần kinh hoặc xẹp phổi.

- Với vị trí u ở gần trung thất có thể phân biệt với u tuyến

ức, u tế bào mầm, u quái...

- Dựa vào các hình ảnh trên các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh, các xét nghiệm tế bào học từ dịch đờm hoặc dịch màng phổi có thể xác định được tính chất của tổn thương.

- Sinh thiết tổn thương bằng kim nhỏ để chẩn đoán trước mổ là một xét nghiệm có giá trị cho chẩn đoán ban đầu của u này. [4]

Về điều trị, phẫu thuật là lựa chọn đầu tay

Đối chiếu ca bệnh (1)

Ở 2 bệnh nhân đều có u ở màng phổi thành, đường kính khoảng 3 cm, ban đầu khó xác định được chính xác vị trí xuất phát của u hay sự xâm lấn.

Các đặc điểm về kích thước và giới hạn u trên CT đều

cho thấy tính chất lành tính.

Trường hợp bệnh nhân nam, có chỉ số CEA tăng nhẹ, lại có tiền sử bệnh tật nặng nề nên tiên lượng trước mổ xấu hơn, đồng thời cũng có hướng nghi ngờ đến nguyên nhân ác tính.

Đối chiếu ca bệnh (2)

Với 1 BN tình cờ phát hiện u và 1 BN có triệu chứng cơ năng đau ngực, phù hợp với các nghiên cứu trước đó với tỷ lệ bệnh nhân không có triệu chứng ban đầu vào khoảng 54% – 67%, và các triệu chứng cơ năng thường hặp nếu có là đau ngực và ho khan.

Hình ảnh đại thể khối u của hai bệnh nhân, cũng như mô bệnh học đều phù hợp với đặc điểm của u xơ đơn độc màng phổi, kết quả nhuộm HMMD cũng giúp xác định chẩn đoán.

Hai bệnh nhân đều được phẫu thuật cắt u triệt để và

không có tái phát sau 3 tháng

HÌNH ẢNH MINH HỌA (1)

HÌNH ẢNH MINH HỌA (2)

CD34

STAT-

BCL-2

Kết luận - U xơ đơn độc màng phổi là bệnh hiếm gặp ở Việt

Nam cũng như trên toàn thế giới.

- U thường xuất phát từ màng phổi tạng, ranh giới rõ, không xâm lấn, phần lớn là lành tính. U nguy cơ ác tính cao khi kích thước trên 10 cm, có hình ảnh hoại tử và xuất huyết trên CT Scanner ngực và tìm thấy được > 4 nhân chia trên 1 vi trường ở vật kính 10 cho chẩn đoán giải phẫu bệnh

- Phẫu thuật cắt u là phương pháp đầu tay cũng là

lựa chọn tốt nhất.

Tài liệu tham khảo

1.

Ademola Adegoke Aremu,Olusola Adetunji Oyedeji, An elusive chest coin in an african child: a pleural fibroma's long, tortuous path to freedom, Pan Afr Med J. 2013; 14: 16.

2.

Milena Petranovic, Gillian Liebermen, Fibrous tumor of the pleural, Presentation, June 17, 2008

3.

Nguyễn Cảnh Hiệp, Nguyễn Văn Hưng, U xơ đơn độc: Báo cáo hai ca bệnh và vai trò của dấu ấn hóa mô

4.

miễn dịch mới STAT6 trong chẩn đoán mô bệnh học, Tạp chí Y Học Thành phố Hồ Chí Minh, tập 19, số 5, năm 2015

5.

Lary A . Robin son , Solitary Fibrous Tumor of the Pleural, Cancer Control October 2006, Vol. 13, No. 4, 264 – 269.

6.

Jha V, Gil J, Teirstein AS. Familial solitary fibrous tumor of the pleura: a case report. Chest . 2005;127:1852-1854.

7.

Jun Liu, MD, Chengjie Cai, Video-Assisted Thoracoscopic Surgery (VATS) for Patientswith Solitary Fibrous Tumors of the Pleural, J Thorac Oncol.2010;5: 240–243

8.

Matta R MCh, Sahoo K MD, Jagtap SV MD, Giant pleural fibroma: A case report, International Journal of Applied Research 2015; 1(9): 784-785

9.

Shafqat Hassan , Syed Shirjeel Husain, Solitary Fibrous Tumor of the Pleural: One way to surgery, Pak J Med Sci . 2015 Jan-Feb; 31 (1): 236-238.