ỨNG DỤNG CỘNG HƯỞNG TỪ TIM TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT
BS TRẦN THỊ XUÂN ANH KHOA NỘI TIM MẠCH BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y DƯỢC
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
BN nam 36 tuổi , nhập viện vì khó thở , giảm khả năng gắng sức tiến triển trong 3 tháng.
• Sinh hiệu : M: 101 bpm.NT: 23/min. HA: 70/50mmHg.
• TMC cổ nổi/ 45 độ (+)
• SpO2: 89% khí phòng
• Tim nhanh, đều.
• Phổi giảm thông khí hai đái phổi.
• Gan to 3cm dưới HSP
• Phù chân tới gối.
• NT pro BNP: 27743 ng/L
Xquang ngực thẳng
ECG
CINE CMR
LGE tăng tín hiệu muôn
Abdominal fat pad : lambda chain in apple – green color - polarized light- Red Congo stain.
SAU 13 CHU KỲ ĐIỀU TRỊ
• DEXAMETHASONE+ MELPHALAN / 4 TUẦN • CHỈ SỐ NT PRO-BNP:
05/02/2018
15/6/2018
20/11/2018
28/1/2019
08/04/2019
13/5/2019
17/6/2019
27743 ng/L 22011 ng/L 7067 ng/L 5567 ng/L 4919 ng/L 4341 ng/L 5421 ng/L
M MODE DOPPLER 2D
Ao 3.0 MV E VEL 0.69 M/S IVSd 26CM
LA 4.1 MV DecT 199 MS LVIDd 1.7CM
MV Decslope 3.5m/s2 IVPWd 4.0CM
MV A VEL 0.41 M/S IVSs 1.7CM
E/A 1.7 LVIDs 2.1CM
EDV( TEICH)
69ML
LVPWs 3.1CM
ESV( TEICH) 37ML
46
EF (TEICHOL)
% FS 23
SV( TEICH) 32
AMYLOIDOSIS
• Một bệnh lý hiếm • Sinh lý bệnh là sự tẩm nhuận các protein dạng
sợi, amyloid, trong các mô có liên quan. • Có thể ảnh hưởng tới nhiều cơ quan: thận,
tim, gan, hệ hô hấp, tiêu hóa…
• Tiên lượng xấu dù hóa trị hay điêu trị bằng các
liệu pháp sinh học, ghép tủy.
• MRI cho thấy nhiều lợi thế trong hỗ trợ chẩn
đoán khi việc sinh thiết không có sẵn.
CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT • Cơ tim thoái hóa dạng bột là tình trạng các sợi protein không hòa tan amyloid tẩm nhuận trong tế bào cơ tim gây nên tình trạng phì đại cơ tim.
• BN có suy tim với EF bảo tồn, rối loạn nhịp, rối
loạn dẫn truyền.
• Chẩn đoán xác định dựa trên mô học với sự
xuất hiện mà các protein màu xanh táo (apple green birefringence ) dưới ánh sáng phân cực khi nhuộm đỏ Congo.
CÁC DẠNG AMYLOIDOSIS
• Có hơn 30 loại protein amyloid, hiện được chia thành 3
nhóm chính: – AL: light chain:
• chuỗi nhẹ, immunoglobulin light-chains (λ,κ) từ tương bào (
plasma cells).
• Chiếm đa số 90% amyloidosis • 50% ảnh hưởng tới tim • Điện di miễn dịch cố định.
– ATTR: di truyền( mutation) và lớn tuổi ( wide-types) ,
Transthyretin.
– AA :
• quá trình viêm, thứ phát: bệnh thấp, lọc máu thận nhân tạo… • serum amyloid A protein
CÁC DẤU CHỨNG LÂM SÀNG GỢI Ý
• Hội chứng ống cổ tay hai bên • Dễ bầm da, mắt gấu trúc • Suy tim với EF bảo tồn, suy chức năng tâm
trương nặng , điện thế ECG thấp, giả nhồi máu
• Dầy thành tim, các lá van tim. • Hạ áp tư thế, HA thấp.
Examples of patient assessments showing cardiac involvement.
Martha Grogan et al. Heart 2017;103:1065-1072
Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society. All rights reserved.
American College of Cardiology Foundation
Rodney H. Falk et al. JACC 2016;68:1323-1341
Diagnostic algorithm for cardiac amyloidosis.
Martha Grogan et al. Heart 2017;103:1065-1072
Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society. All rights reserved.
N = 21pt LGE 76%
Late gadolinium enhancement (LGE) quantification
CoComparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to illustrate the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal (a and e) towards the apical segments (d and h). For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red) and epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have been defined mparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to illustrate the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal (a and e) towards the apical segments (d and h). For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red) and epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have been defined
Representative examples of VVI strain analysis and curves in the 2, 3, and 4-chamber long axis views in a patient with cardiac amyloidosis.
The lower panel demonstrates regional strain curves, with the coloured curves corresponding to the segments in the upper panel. In each of the views, the basal segments are represented by the blue and green curves, the mid-ventricular segments by the white and yellow curves, and the apical segments by the turquoise and pink curves. Note the highest regional strain values are consistently seen in the apical segments (highlighted by the black arrows) in all three long-axis views
Possible biopsy sites include2:
• Salivary gland • Subcutaneous fatty tissue of abdominal wall • Rectal mucosa • Gastric • Kidney • Sural nerve • Tenosynovial tissue
