HỘI NGHỊ KHOA HỌC HỘI NỘI KHOA THÀNH PHỐ HÀ NỘI
236
BÁO CÁO NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH MOYA MOYA
Nguyễn Thế Anh1
TÓM TẮT30
Bệnh Moya Moya là một bất thường mạch
máu não hiếm gặp, tỷ lệ 0,5/100000. Đây là bệnh
mạn tính với nguyên nhân không rõ ràng, được
đặc trưng bởi hẹp đoạn cuối động mạch cảnh
trong và các nhánh gần của chúng thuộc đa giác
Willis dẫn đến sự hình thành tuần hoàn bàng hệ
(hình khói thuốc trên chụp mạch). Moya Moya là
một trong những nguyên nhân gây đột quỵ ở
người trẻ tuổi [1]. Ngày nay, nhiều phương pháp
chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính
mạch não (CTA), chụp cộng hưởng từ mạch não
(MRA), chụp mạch não số hoá xoá nền (DSA) đã
giúp chẩn đoán bệnh một cách kịp thời đem lại
hiệu quả cao trong chẩn đoán và điều trị [2].
Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ,
22 tuổi, nhập viện vì đột ngột yếu nửa người
phải. Dựa vào hỏi bệnh, thăm khám và hình ảnh
hc, chúng tôi chẩn đoán người bệnh này nhồi
máu não do bệnh Moya-Moya
Từ khóa: Bệnh Moya Moya, nhồi máu não
SUMMARY
CASE REPORT: MOYA MOYA
DISEASE
Moya Moya disease is a rare cerebrovascular
abnormality, with an incidence of 0.5/100,000.
This is a chronic disease with an unclear cause,
characterized by stenosis of the terminal internal
carotid artery and its proximal branches in the
1Bệnh viện Thanh Nhàn
Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thế Anh
Email: bsnguyentheanh@gmail.com
Ngày nhận bài: 01/08/2024
Ngày phản biện khoa hc: 30/08/2024
Ngày duyệt bài: 16/09/2024
circle of Willis leading to the formation of
collateral circulation (smoke pattern on
angiography). Moya Moya is one of the causes of
stroke in young people [1]. Nowadays, many
imaging methods such as computed tomography
angiography (CTA), magnetic resonance
angiography (MRA), and digital subtraction
angiography (DSA) have helped diagnose the
disease promptly, bringing high efficiency in
diagnosis and treatment [2]. We report a case of a
22-year-old female patient admitted to the
hospital because of sudden weakness in the right
arm and difficulty speaking. Based on the
history, examination, and imaging, we diagnosed
this patient with cerebral infarction due to Moya-
Moya disease.
Keywords: Moya Moya disease, ischemic
stroke
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh Moyamoya (MMD) là một loại
bệnh mạch máu não mạn tính. Cơ chế sinh
bệnh vẫn chưa được làm sáng tỏ hoàn toàn.
Đặc điểm chính của nó là thay đổi hẹp-tắc ở
cuối động mạch cảnh trong (ICA), động
mạch não giữa (MCA) và/hoặc động mạch
não trước gần (ACA), đi kèm với sự hình
thành các mạch máu bất thường giống như
khói ở nền s trong chụp động mạch xóa nền
kỹ thuật số (DSA). [1] Năm 1957, Takeuchi
và Shimizu lần đầu tiên mô tả biểu hiện bệnh
lý của MMD đối với chứng thiểu sản động
mạch cảnh trong (ICA) hai bên (1). Chụp
động mạch não ở những bệnh nhân như vậy
cho thấy các mạch máu giống như khói ở nền
s, được Suzuki và Takaku (2) chính thức đặt
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
237
tên là MMD vào năm 1969 (Moya Moya
trong tiếng Nhật nghĩa là “thứ mơ hồ như làn
khói trong không khí”). Bệnh lý này có sự
phân bố khác nhau giữa các vùng địa lý, gặp
nhiều nhất ở vùng Đông Á, nữ nhiều hơn
nam. Dựa vào các nghiên cứu dịch tễ hc, tỉ
lệ mắc MMD từ 0.94 đến 2.3 trên 100000
người ở Nhật Bản và Hàn Quốc. [2] Đa số
các trường hợp bệnh lý là nguyên phát, có
khoảng 10%-15% người bệnh có tiền căn gia
đình. Các dấu hiệu lâm sàng của MMD chủ
yếu bao gồm hai loại: Thiếu máu cục bộ não
và xuất huyết não. Hai loại triệu chứng này
khác nhau về sự phân bố giữa bệnh nhi và
người lớn. Hầu hết bệnh nhi biểu hiện tình
trạng thiếu máu não tiến triển, bao gồm các
cơn thiếu máu não thoáng qua và nhồi máu
não. Trong một nửa số trường hợp ở người
lớn, xuất huyết nội s là triệu chứng đầu tiên,
trong khi các triệu chứng thiếu máu cục bộ
xuất hiện đầu tiên ở nửa còn lại [3]. Ngày
nay, nhiều phương pháp chẩn đoán hình ảnh
như chụp cắt lớp vi tính mạch não (CTA),
chụp cộng hưởng từ mạch não (MRA), chụp
mạch não số hoá xoá nền (DSA) đã giúp
chẩn đoán bệnh một cách kịp thời kể cả trên
những bệnh nhân không có triệu chứng đem
lại hiệu quả tốt trong chẩn đoán và điều trị..
Điều trị ở giai đoạn cấp chủ yếu là điều trị
biến chứng của MMD như xuất huyết não
hay nhồi máu não theo phác đồ điều trị cấp
của các bất thường này. Sau giai đoạn cấp,
người bệnh có thể được điều trị bảo tồn bằng
thuốc kháng kết tập tiểu cầu để dự phòng
nhồi máu não tái phát hoặc điều trị phẫu
thuật. Điều trị phẫu thuật gồm phương pháp
tái thông mạch trực tiếp, gián tiếp hoặc kết
hợp cả hai. Việc lựa chn điều trị bảo tồn
hay phẫu thuật tùy thuộc vào tuổi bệnh nhân,
triệu chứng bệnh và các yếu tố nguy cơ mạch
máu khác [5]. Mục tiêu của bài viết này
nhằm trình bày một ca lâm sàng nhồi máu
não có căn nguyên hiếm gặp là bệnh Moya-
Moya, từ đó giúp bác sĩ lâm sàng có thêm
thông tin về bệnh lý này để áp dụng trong
thực hành chẩn đoán và điều trị.
II. BÁO CÁO CA BỆNH
BN nữ, 20 tuổi,là sinh viên, nhập viện vì
yếu nửa người phải.
Khoảng 2 tháng trước nhập viện bệnh
nhân có nhiều cơn yếu nửa người phải kèm
nói khó cơn kéo dài khoảng 5 phút, trong cơn
ý thức tỉnh, không đau đầu không nôn, bệnh
nhân không đi khám điều trị gì. Lần này
trước vào viện khoảng một tuần bệnh nhân
tự nhiên yếu nửa người phải, tay phải không
bấm được điện thoại, đi lại lệch bên phải.
Bệnh nhân đau đầu, không buồn nôn, không
nôn, được người thân đưa vào viện
Tiền sử: Cơn thiếu máu não cục bộ
thoáng qua (TIA\ Transient Ischemic Attack)
cách đây 2 tháng; sử dụng thuốc ngừa thai
đường uống liên tục 1 năm nay; gia đình:
chưa ghi nhận người bệnh có bệnh lý mạch
máu não.
Khám lâm sàng lúc nhập viện: Ý tức
tỉnh, thang điểm glassgow (GCS):
E4V5M6=15 điểm, Huyết áp: 120/80
mmHg, yếu nửa người phải, tay phải 3/5,
chân phải 4/5, kernig (-)
Kết quả cận lâm sàng:Các xét nghiệm
công thức máu, đông máu cơ bản, trong giới
hạn bình thường,
Hình ảnh học:
HỘI NGHỊ KHOA HỌC HỘI NỘI KHOA THÀNH PHỐ HÀ NỘI
238
Hình 1. MRA não mạch não không tiêm thuốc
Hình ảnh ổ nhồi máu thùy trán đỉnh trái, mất tín hiệu dòng chảy đoạn cuối động mạch
cảnh trong phải, não giữa đoạn M1 hai bên
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
239
Hình 2: Chụp CTA mạch não (128 dãy đầu dò)
Hẹp đoạn tận động mạch cảnh trong hai
bên, tắc đoạn đầu M1 hai bên, sau đoạn tắc
được bàng hệ qua qua các nhánh nhỏ. Đoạn
M2, M3 bình thường. Động mạch cảnh trong
phải khẩu kính nhỏ dường kính 2,5mm, cảnh
trong trái dường kính 4mm. Hệ động mạch
đốt sống thân nền, não sau hai bên thành đều
không thấy dị dạng, phình mạch.
III. BÀN LUẬN
Về chẩn đoán bệnh
Bệnh nhân nữ trẻ tuổi nhập viện vì đột
ngột yếu nửa người phải, ngày thứ bảy, trước
đó bệnh nhân đã có những cơn TIA (yếu nửa
người phải kèm nói khó thoáng qua) kèm
dùng thuốc tránh thai liên tục ngoài ra không
có tiền sử mắc các bệnh nội khoa khác. Qua
hỏi bệnh sử và thăm khám bệnh nhân này
chúng tôi nghĩ đến chẩn đoán theo dõi đột
quỵ nhồi máu não. Bệnh nhân đã được chụp
MRA không tiêm thuốc, xét nghiệm máu và
một số xét nghiệm khác. Kết quả chụp MRA
não cho thấy hình ảnh nhồi máu não thùy
trán đỉnh trái, theo dõi tắc đoạn cuối động
mạch cảnh trong phải, động mạch não giữa
đoạn M1 hai bên. Kết quả MRI não - mạch
não tắc nhiều mạch lớn không tương xứng
với lâm sàng của bệnh nhân. Do đo bệnh
nhân được chụp cắt lớp vi tính mạch máu
não (CTA đa dãy) để khảo sát tình trạng tắc
HỘI NGHỊ KHOA HỌC HỘI NỘI KHOA THÀNH PHỐ HÀ NỘI
240
mạch não và ghi nhận hẹp đoạn tận động
mạch cảnh trong hai bên, tắc đoạn đầu M1
hai bên, sau đoạn tắc được bàng hệ qua qua
các nhánh nhỏ. Đoạn M2, M3 bình thường.
Các kết quả từ lâm sàng và hình ảnh hc trên
giúp đưa ra chẩn đoán MMD dựa theo tiêu
chuẩn chẩn đoán MMD 2012 [3] bởi các lý
do sau: người bệnh có hẹp nặng/tắc động
mạch cảnh trong; có hệ thống mạch máu bất
thường tạo ra gần chỗ hẹp; bất thường cả hai
bên; các nguyên nhân gây bệnh mạch máu
khác (xơ vữa động mạch, bệnh tự miễn,…)
không nghĩ đến trên lâm sàng và hình ảnh
hc. Trên người bệnh này có thể có cách tiếp
cận khác ít xâm lấn hơn là chụp MRI/MRA
não vì trong tiêu chuẩn chẩn đoán có thể sử
dụng chụp CTA thay thế DSA [4].
Về điều trị
Người bệnh đang ở giai đoạn cấp của
bệnh. Điều trị chủ yếu là thuốc chống kết tập
tiểu cầu, statin, kết hợp vật lý trị liệu và phục
hồi chức năng chi bên liệt. Sau giai đoạn cấp,
người bệnh có thể được điều trị bảo tồn bằng
thuốc kháng kết tập tiểu cầu để dự phòng
nhồi máu não tái phát hoặc điều trị phẫu
thuật. Việc lựa chn cách phẫu thuật để tái
thông nào cần sự phối hợp với bác sĩ ngoại
thần kinh để đưa ra cách điều trị hợp lý nhất.
Trong giới hạn của bài viết này, chúng tôi
không đi sâu mô tả và phân tích các phương
pháp phẫu thuật.
IV. KẾT LUẬN
Bệnh Moya Moya là một bất thường
mạch máu hiếm gặp trên lâm sàng, tuy nhiên
gây ra nhiều biến chứng cho người bệnh.
Chẩn đoán MMD bằng kết hợp lâm sàng,
hình ảnh hc DSA hay MRA, MSCT mạch
não. Điều trị dự phòng các yếu tố nguy cơ,
có thể xem xét phẫu thuật với mục tiêu dự
phòng các biến chứng gây tử vong hay tàn
phế cho người bệnh.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Chintan R., Forshing L. (2021) Moyamoya
Disease. StatPearls Publishing, Treasure
Island (FL).
2. Jong S. K. (2016) “Moyamoya Disease:
Epidemiology, Clinical Features, and
Diagnosis”. Journal of stroke, 18 (1), 2-11.
3. Apurv G., Anshika T., Moises R., Krystal
C. A., Fnu S. (2020) “Moyamoya Disease: A
Review of Current Literature”. Cureus, 12
(8), e10141-e10141.
4. Lim M, Cheshier S, Steinberg G (2006).
New vessel formation in the central nervous
system during tumor growth, vascular
malformations, and Moyamoya. Curr
Neurovasc Res. 2006;3(3): 237–45.
5. Scott RM, Smith ER (2009). Moyamoya
disease and moyamoya syndrome”. N Eng J
Med.;360(12): 1226–37