CẬP NHẬT KHUYẾN CÁO CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP PHỔI ESC LONDON 2015
PGS.TS Trương Thanh Hương Viện Tim mạch bệnh viện Bạch mai Bộ môn Tim mạch Đại học Y Hà Nội
Các định nghĩa lâm sàng và sinh bệnh học quan trọng
Tăng áp phổi (PH) là tình trạng tăng áp lực động mạch phổi trung bình khi nghỉ ≥ 25 mmHg được đánh giá khi thông tim phải. Tăng áp phổi có thể thấy ở nhiều bệnh cảnh lâm sàng khác nhau
Tăng áp động mạch phổi (PAH) là tình trạng tăng áp phổi tiền mao mạch và sức cản mạch phổi > 3 đơn vi Wood, không do các nguyên nhân gây tăng áp phổi tiền mao mạch khác như tăng áp phổi do tim trái, huyết khối mạn tính, bệnh hiếm khác. Tăng áp phổi bao gồm các dạng liệt kê ở bảng 4 và những thay đổi của tuần hoàn phổi
Không có dữ liệu đầy đủ về tăng áp phổi khi gắng sức
Định nghĩa huyết động của tăng áp phổi
Định nghĩa Đặc điểm Nguyên nhân
Tăng áp phổi ALĐMP tb ≥ 25 mmHg Tất cả
Tăng áp phổi tiền mao mạch ALĐMP tb ≥ 25 mmHg
PAWP ≤ 15 mmHg
1. Tăng áp ĐMP 3. Tăng áp phổi do bệnh phổi 4. Huyết khối ĐMP mạn tính 5. Tăng áp phổi không rõ
nguyên nhân và/hoặc nhiều cơ chế khác
2. Tăng áp phổi do bệnh tim
5. Tăng áp phổi không rõ
trái
nguyên nhân và/hoặc nhiều cơ chế khác
Tăng áp phổi hậu mao mạch Tăng áp phổi hậu mao mạch đơn độc Ipc-PH Tăng áp phổi hỗn hợp
ALĐMP tb ≥ 25 mmHg PAWP > 15 mmHg DPG < 7 mmHg và/hoặc PVR ≤ 3 WU DPG ≥ 7 mmHg và/hoặc PVR > 3 WU
Phân loại lâm sàng tăng áp phổi
I.Tăng áp động mạch phổi
I’’Tăng áp phổi trường diễn ở trẻ sơ sinh
II.Tăng áp phổi do tim trái II.1 RL chức nămg tâm thu TT II.2 RL chức năng tâm trương TT II.3 Bệnh van tim II.4 Tắc nghẽn đường vào/ra TT bẩm sinh/mắc phải và bệnh cơ tim BS II.5 Hẹp TMP bẩm sinh/mắc phải
I.I Vô căn I.2 Di truyền I.2.1 Sự biến đổi BMPR2 I.2.2 Sự biến đổi khác I.3 Do thuốc và ngộ độc I.4 Liên quan đến I.4.1 Bệnh mô liên kết I.4.2 HIV I.4.3 Tăng áp lực cửa I.4.4 Bệnh tim bẩm sinh I.4.5 Nhiễm sán
I’.Bênh tắc TMP và/hoặc u máu mao mạch phổi
III.Tăng áp phổi do bệnh phổi và/hoặc thiếu oxy
I’.1 Vô căn I’2 Di truyền I’.2.1 Biến đổi EIF2AK4 I’.2.2 Biến đổi khác I’.3 Do thuốc, ngộ độc hay tia xạ I’.4 Liên qua đến I’.4.1 Bệnh mô liên kết I’.4.2 HIV
III.1 COPD III.2 Bệnh phổi mô kẽ III.3 Các bệnh phổi khác với phối hợp hạn chế và tắc nghẽn III.4 Rối loạn hô hấp khi ngủ III.5 Rối loạn thông khí phế nang III.6 Sống lâu ở vùng cao so với mặt nước biển III.7 Bất thường về phát triển phổi
Phân loại lâm sàng tăng áp phổi (tiếp)
IV. PH do huyết khối thuyên tắc mạn tính và tắc nghẽn ĐMP khác V. Tăng áp phổi có cơ chế không rõ ràng
IV.1 Tăng áp phổi do huyết khối mạn tính IV.2 Nguyên nhân tắc nghẽn ĐMP khác IV.2.1 U mạch IV.2.2 U nội mạch khác IV.2.3 Viêm mạch IV.2.4 Hẹp ĐMP bẩm sinh IV.2.5 Ký sinh trùng
V.1 RL huyết học: thiếu máu tan máu mạn, RL tăng sinh tủy, cắt lách V.2 bệnh hệ thống, sacoidois, bệnh mô bào phổi, u cơ trơn bạch mạch V.3 RLCH: RL dự trữ glycogen, bệnh Gaucher, RL hormon giáp V.4 Khác: suy thận mạn, viêm trung thất xơ hóa, tăng áp phổi phân thùy, u huyết khối vi mạch phổi
Phân loại tăng áp phổi liên quan đến bệnh tim bẩm sinh
1. Hội chứng Eisenmengern là tình trạng khởi đầu bằng luồng shunt trái phải, tiến triển theo thời gian tới khí tăng sức cản mạch phổi, đảo ngược luồng shunt phải trái hay shunt hai chiều; tím, đa hồng cầu thứ phát và thay đổi nhiều cơ quan
2.Tăng áp phổi liên quan với mức độ shunt trái phải ▪ Có thể sửa được ▪ Không sửa được Dị tật từ mức độ trung bình đến nặng (lỗ thông vừa-lớn), tăng sức cản mạch phổi nhẹ → vừa, chủ yếu là shunt trái phải, không rõ tím khi nghỉ
4.TAĐMP sau sửa chữa cấu trúc Bệnh tim bẩm sinh đươc sửa chữa nhưng TAĐMP còn tồn tại sau sửa chữa hay xuất hiện và phát triển sau vài tháng→ vài năm
3. Tăng áp phổi kèm dị tật tim nhỏ Tăng sức cản mạch phổi rõ có dị tật nhỏ kèm theo ( thường TLT < 1cm, TLN < 2cm đo trên siêu âm), nó không giải thích được sự tăng sức cản mạch phổi là do dị tạt nhỏ này, bệnh cảnh lâm sàng rất giống với IPAH, chống chỉ định đóng lỗ thông
Phân loại nguy cơ thuốc và độc tố gây TAĐMP
Rõ ràng Có khả năng Ít khả năng
•Amphetamine •Dasatinib •L-triptophan •Metamphetamine
•Aminorex •Fenfluramine •Dexfenfluramine •Chất độc dầu hạt nho •Benfluorex •Chất ức chế hấp thu seretonin chọn lọc
•Cocain •Phenylpropanolamine •St John’s Wort •Thuốc giống amphetamin •Interferon α và β •Một số thuốc nhóm akyl: mytomycin C, cyclophosphamid
Tăng nguy cơ PH dai dẳng ở trẻ sơ sinh ở các bà mẹ dùng thuốc ức chế thu hồi serotonin chọn lọc Các Alkylating có khả năng gây POVD (bệnh tắc tĩnh mạch phổi).
Sơ đồ chẩn đoán
Xác xuất chẩn đoán tăng áp phổi trên siêu âm ở bệnh nhân nghi ngờ có tăng áp phổi
Vận tốc đỉnh qua HoBL
Dấu hiệu của tăng áp phổi khác Xác xuất tăng áp phổi trên siêu âm
≤2.8 hay không đo được Không Thấp
≤2.8 hay không đo được Có
Trung bình 2.9 – 3.4 Không
2.9 – 3.4 Có Cao
> 3.4 Không cần
Dấu hiệu nghi ngờ tăng áp phổi trên siêu âm dùng đánh giá xác xuất tăng áp phổi cùng với vận tốc đỉnh qua HoBL
A : Tâm thất B : Động mạch phổi
C : TMC dưới và nhĩ phati
Tỷ lệ TP/TT > 1
Thời gian tăng tốc dòng Doppler tại ĐRTP < 105 msec và/hoặc có dấu hiệu đóng giữa tâm thu ĐMP TMC dưới > 21 mm và xẹp nhiều thời kỳ hít vào ( < 50% hít vào gắng sức, < 20% hít vào thông thường)
Diện tích nhĩ phải > 18 cm²
Vận tốc dòng hở van ĐMP đầu tâm trương > 2.2 m/s
VLT đi ngang ( chỉ số lệch tâm thất trái > 1.1 thời kỳ tâm thu và/hoặc tâm trương)
Đường kính thân ĐMP > 25 mm
Có từ 2 dấu hiệu khác loại (A, B, C) trở lên >> tăng mức chẩn đoán xác định PH trên siêu âm
Khả năng chẩn đoán PH trên siêu âm ở các bệnh nhân có triệu chứng phù hợp với PH có kèm hoặc không kèm theo nguy cơ PAH/CTEPH
class
clas s leve l
Khả năng tăng áp phổi trên siêu âm Không có nguy cơ hay tình trạng liên quan đền PAH hoặc CTEPH level Có nguy cơ hay tình trạng liên quan đền PAH hoặc CTEPH
Thấp Nên nghĩ đến CĐ khác C Theo dõi trên siêu âm IIa C IIa
Trung bình Nghĩ đến CĐ khác, C Đánh giá tăng áp phổi IIa B IIa
kể cả thông tim phải theo dõi bằng siêu âm
IIb C
Thăm dò chuyên sâu về tăng áp phổi
Cao I C Đánh giá tăng áp phổi I C
Thăm dò chuyên sâu về tăng áp phổi kể cả thông tim phải kể cả thông tim phải
Khuyến cáo thông tim phải trong PH
I C
Thông tim phải để chẩn đoán xác định PAH (nhóm 1) và định hướng điều trị
I B
Bn có tăng áp phổi cần được thông tim phải ở các trung tâm tim mạch vì đó là kỹ thuật phức tạp và có nhiều biến chứng
IIa C
Thông tim phải trong PAH (nhóm 1) để đánh giá hiệu quả điều trị bằng các thuốc (bảng 16)
I C
Bệnh tim bẩm sinh có luồng shunt cần được thông tim phải để quyết đinh có nên sửa chữa không (bảng 24)
I C
Nếu xem xét ghép tạng ở bệnh nhân có PAH do bệnh tim trái (nhóm 2) hay do bệnh phổi gây tăng áp phổi (nhóm 3), cần thông tim phải để đánh giá trước
IIa C
Nếu đo PAWP không đáng tin, nên thông tim trái đánh giá áp lực cuối tâm trương thất trái
IIb C
Cần thông tim phải ở bệnh nhân nghi ngờ tăng áp phổi có bệnh tim trái hoặc bệnh phổi để chẩn đoán phân biệt và hỗ trợ điều trị
I C
Cần thông tim phải ở bệnh nhân tăng áp phổi do huyết khối mạn để chẩn đoán xác định và hỗ trợ điều trị (CTEPH nhóm 4)
Khuyến cáo dùng test đánh giá đáp ứng giãn mạch
Test hoạt mạch cần được tiến hành ở trung tâm có nhiều kinh nghiệm I C
I C
Test hoạt mạch được thực hiện ở bn tăng áp phổi vô căn, di truyền và TAĐMP liên quan đến thuốc giúp quyết định có điều trị liều cao CCB
I C
Test dương tính khi giảm áp lực ĐMP ≥10mmHg đến giá trị áp lực ĐMP tuyết đối ≤ 40mmHg với sự tăng hoặc không thay đổi cung lượng tim
Nitric oxyd được dùng trong test hoạt mạch I C
Epoprostenol tiêm tĩnh mạch được dùng thay thế trong test hoạt mạch I C
Adenosine nên được xem xét dùng thay thế trong test hoạt mạch IIa C
Hít iloprost xem xét dùng thay thế trong test hoạt mạch IIa C
III C
Không khuyến cáo uống hay tiêm thuốc CCBs tác dụng nhanh trong test hoạt mạch
III C
Không khuyến cáo dùng test hoạt mạch để quyết định sử dụng liều cao CCBs ở bn TAĐMP, ngoại trừ tăng áp phổi vô căn, di truyền hay TAĐMP do thuốc và nó không được khuyến cáo ở nhóm tăng áp phổi 2,3,4,5
Khuyến cáo về chẩn đoán
I C
Siêu âm tim là phương pháp không xâm lấn đầu tiên khi nghi ngờ bệnh nhân tăng áp phổi
I C
Xạ hình thông khí/tưới máu phổi hoặc xạ hình tưới máu phổi chỉ định cho bệnh nhân tăng áp phổi không giải thích được để loại trừ CTEPH
Chụp CT có tiêm thuốc cản quang ĐMP cho bệnh nhân nghi CTEPH I C
I C
Xét nghiệm hóa sinh, xét nghiệm huyết học, miễn dịch, test HIV, chức năng tuyến giáp: chỉ định cho tất cả bệnh nhân TAĐMP để đánh giá tình trạng bệnh lý phối hợp
Siêu âm ổ bụng cho bệnh nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa I C
Đánh giá chức năng hô hấp với DLCO cho tất cả bệnh nhân tăng áp phổi I C
Chụp CT độ phân giải cao xem xét cho bệnh nhân tăng áp phổi IIa C
Chụp động mạch phổi cho bệnh nhân CTEPH (pulmonary angiography) IIa C
III C
Mở lồng ngực hay nội soi sinh thiết phổi không được khuyến cáo ở bệnh nhân TAĐMP
DLCO: khả năng khuyếch tán carbon monoxide tại phổi (diffusing capacity of the lung for carbon monoxide
Đánh giá nguy cơ ở bệnh nhân TAĐMP
Đánh giá tiên lượng Nguy cơ thấp
Nguy cơ trung bình
Nguy cơ cao
Không
Không
Thường xuyên
Triệu chứng suy tim phải
Không
Chậm
Nhanh
Tiến triển của triệu chứng
Ngất
Không
Thỉnh thoảng
Hay lặp lại
I, II
III
IV
Phân loại chức năng WHO
> 440m
165 -440m
< 165m
Khoảng cách đi bộ 6 phút
NT – pro BNP
BNP > 300 ng/l NT-pro BNP > 1400 ng/l
BNP < 50 ng/l NT–pro BNP < 300ng/l
BNP 50-300ng/l NT–pro BNP 300- 1400ng/l
Chẩn đoán hình ảnh
Nhĩ phải < 18cm² Không TDMT
NP 18 – 26 cm² Không hoặc TDMT ít
NP > 26 cm² TDMT
Huyết động
RAP < 8 mmHg CI ≥ 25 l/min/m² SvO2 > 65%
RAP 8 -14 mmHg CI 2.0 - 2.4 l/min/m² SvO2 60 – 65%
RAP > 14 mmHg CI < 2 l/min/m² SvO2 < 60%
Nghiệm pháp gắng sức tim phổi: Peak VO2 >15ml/min/kg (>65%pred.) 11-15 ml/min/kg (35-65%pred.) <11 ml/min/kg (<35%pred.)
VE/VCO2 slope <36
36-44,9
>=45
Các chỉ số đánh giá & thời gian theo dõi bệnh nhân TAĐMP
3 – 6 tháng 6 – 12 tháng 3-6 tháng
Thời điểm ban đầu
sau thay đổi điều trị Trường hợp lâm sàng xấu đi
+ + + + +
Lâm sàng và phân loại
Điện tâm đồ + + + + +
+ + + + +
Thời gian đi bộ 6 phút
+ + +
Test gắng sức tim phổi
Siêu âm tim + + + +
XN cơ bản + + + + +
+ + +
XN chuyên sâu
Khí máu + + + +
+ + + +
Thông tim phải
Đánh giá mức độ nặng TAĐMP và đáp ứng lâm sàng
I C
Đánh giá mức độ nặng của TAĐMP dựa vào triệu chứng lâm sàng, test gắng sức, siêu âm tim, huyết động, marker sinh học (B13, B14)
Theo dõi mỗi 3 – 6 tháng ở bệnh nhân ổn định (tất cả các đánh giá trên) I C
I C
Đạt được/duy trì mức nguy cơ thấp (B13) được khuyến cáo như là đáp ứng tốt với điều trị ở bệnh nhân PAH
IIa C
Đạt được/duy trì mức nguy cơ trung bình (B13) được khuyến cáo như là đáp ứng không đầy đủ với điều trị ở bệnh nhân PAH
Các khuyến cáo chung
Bệnh nhân TAĐMP nên tránh mang thai I C
I C
Tăng cường miễn dịch đề phòng cúm và viêm phổi cho bệnh nhân TAĐMP
Hỗ trợ tâm lý cho bệnh nhân TAĐMP I C
Giám sát tập luyện ở bệnh nhân TAĐMP IIa B
IIa C
Nếu bệnh nhân đi máy bay, cần hỗ trợ oxy cho những đối tượng WHO – FC III, IV, khi phân áp oxy trong máu động máu < 8 kPa (<60 mmHg)
III
C
Các hoạt động gắng sức thể lực gây triệu chứng không được khuyến cáo
Khi phẫu thuật, gây tê tủy sống nên được hơn là gây mê toàn thể IIa C
Phác đồ điều trị TAĐMP dựa trên bằng chứng
Khuyến cáo điều trị hỗ trợ
Lợi tiêu chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP có suy thất phải và thừa dịch I C
Hỗ trợ oxy kéo dài cho bệnh nhân TAĐMP có PaO2 < 8 kPa I C
IIa C
Thuốc chống đông đường uống cho bệnh nhân tăng áp phổi vô căn/do di truyền, và tăng áp phổi do sử dụng anorexigen
Điều trị tình trạng thiếu máu hay thiếu sắt cho bệnh nhân TAĐMP IIa C
III C
Sử dụng thuốc UCMC, chẹn thụ thể angiotensin, chẹn beta giao cảm, ivabradin không được khuyến cáo sử dụng cho bệnh nhân TAĐMP trừ khi có bệnh phối hợp ( THA, suy tim trái, bệnh động mạch vành)
Khuyến cáo sử dụng thuốc chẹn kênh canxi cho bệnh nhân có đáp ứng với test hoạt mạch
I C
Liều cao CCBs dùng cho bệnh nhân tăng áp phổi vô căn/do di truyền, tăng áp phổi do thuốccó đáp ứng với test hoạt mạch
I C
I
C
Tiếp tục điều trị CCBs liều cao cho bệnh nhân IPAH, HPAH, DPAH có phân loại WHO – FC I, II có huyết động cải thiện
Đánh giá lại sau mỗi 3-4 tháng ( bao gồm cả thông tim phải) cho bệnh nhân IPAH, HPAH, DPAH sau khi điều trị CCBs
I C
III
C
Liêu cao CCBs không chỉ định cho bệnh nhân không làm test vasoreactivity hay không đáp ứng với test trừ khi sử dụng liều chuẩn cho những chỉ định khác ( ví dụ hội chứng Raynaud)
Bắt đầu các phương pháp điều trị đặc biệt cho bệnh nhân WHO – FC III, IV mà huyết động không cải thiện sau khi dụng liều cao CCBs
Hiệu quả của đơn trị liệu theo phân loại WHO
Điều trị
Phân loại
WHO – FC II
WHO – FC III
WHO – FC IV
CCBs
I
C
I
C
-
-
Ức chế thụ thể endothelin
Ambrisentan
I
A
I
A
Iib
C
Bosentan
I
A
I
A
IIb
C
Macitentan
I
B
I
B
IIb
C
Sildenafil
I
A
I
A
IIb
C
Ức chế phosphodiesterase typ5
Tadalafil
I
B
I
B
IIb
C
IIb
IIb
Vardenafil
B
B
IIb
C
Kích hoạt guanylate cyclase
Riociguat
I
B
I
B
IIb
C
Giống prostacyclin
Epoprostenol
Truyền TM
-
-
I
A
I
A
Iloprost
Khí dung
-
-
I
B
IIb
C
Truyền TM
-
-
IIa
C
IIb
C
Treprostinil
Tiêm DD
-
-
I
B
IIb
C
Khí dung
-
-
I
B
IIb
C
Truyền TM
-
-
IIa
B
IIb
C
Uống
-
IIb
B
-
-
Beraprost
-
-
IIb
B
-
-
Chất chủ vận receptor IP
Selexipag (uống)
I
B
I
B
-
-
Hiệu quả của liệu pháp phối hợp thuốc ngay từ đầu trong điều trị TAĐMP theo phân loại WHO
Điều trị Phân loại
WHO – FC I WHO – FC III WHO – FC IV
Ambrisentan + Tadalafil I B I B IIb C
ERA khác + PDE – 5i IIa C IIa C IIb C
- - IIa C IIa C
Bosentan + sidenafil + i.v epoprostenol
Bosentan + i.v epoprostenol - - IIa C IIa C
IIb C IIb C
ERA khác + PDE – 5i + s.c treprostinil
IIb C IIb C
ERA khác hay PDE – 5i + i.v prostacyclin analogue khác
Hiệu quả của liệu pháp phối hợp thuốc từng bước trong điều trị TAĐMP theo phân loại WHO
Điều trị Phân loại
WHO – FC II WHO – FC III WHO – FC IV
Macitentan + Sildenafil I B I B IIa C
Riociguat + Bosentan I B I B IIa C
Selexipag + ERA và/hoặc PDE – 5i I B I B IIa C
Sildenafil + Epoprostenol - - I B IIa B
Treprostinil KD + Sildenafil/ Bosentan IIa B IIa B IIa C
Iloprost KD + Bosentan IIb B IIb B IIb C
Ambrisentan + Sildenafil
IIb
C
IIb
C
IIb
C
Tadalafil + Bosentan IIa C IIa C IIa C
Bosentan + Epoprostenol - - IIb C IIb C
Bosentan + Sildenafil IIb C IIb C IIb C
Sildenafil + Bosentan IIb C IIb C IIb C
Kết hợp 2 thuốc khác IIb C IIb C IIb C
Kết hợp 3 thuốc khác IIb C IIb C IIb C
Rociguat + Sildenafil / PDE – 5i khác III B III B III B
Hiệu quả của phương pháp can thiệp nong bóng vách liên nhĩ và ghép phổi trong điều trị TAĐMP theo phân loại WHO
Điều trị Phân loại
WHO – FC II WHO – FC III WHO – FC IV
- - - - I C
Nhập ICU khi BN tăng áp phổi có tần số tim > 110ck/ph, HA tâm thu < 90 mmHg, tiểu ít và tăng lactat do/không do bệnh phối hợp
Tăng co bóp cơ tim khi HA thấp I C I C
- - I C I C
Ghép phổi sớm khi đáp ứng lâm sàng không đầy đủ với điều trị nội khoa tối đa
- - IIb C IIb C
Nong bóng vách liên nhĩ khi điều trị nội khoa tối đa thất bại
Tăng áp phổi ở trẻ em
Chẩn đoán tăng áp phổi ở trẻ em theo từng nhóm bệnh căn I C
Liệu pháp kết hợp thuốc
IIa
C
Đánh giá nguy cơ
IIa
C
Các phương pháp điều trị TAĐMP đặc biệt cho điều trị TAP ở trẻ em I C
Khuyến cáo về sửa chữa bệnh tim bẩm sinh có luồng shunt trái phải
PVRi (Wu ● m²) PVR ( WU) Sửa chữa
< 4 < 2.3 Có IIa C
> 8 > 4.6 Không IIa C
4 - 8 2.3 – 4.6 Đánh giá từng BN IIa C
Khuyến cáo điều trị TAĐMP kèm bệnh tim bẩm sinh
I
B
Bệnh nhân theo phân loại WHO – FC III có hội chứng Essenmeinger nên dùng bosentan
IIa C
Các ERAs khác , PDE – 5i, prostanoid nên xem xét dùng cho bệnh nhân có hội chứng Essenmeinger
IIb C
Khi không có ho ra máu, thì chống đông đường uống nên dùng cho bệnh nhân tăng áp phổi có huyết khối ĐMP hay có triệu chứng suy tim
IIa C
Liệu pháp oxy dùng cho bệnh nhân nhằm làm tăng oxy máu và giảm triệu chứng
IIa C
Nếu đa hồng cầu và có các dấu hiệu cô đặc máu, HCT > 65% thì nên rút máu điều trị
Bổ sung sắt ở bệnh nhân giảm ferritin huyết thanh IIb C
Bệnh nhân có hội chứng Eissenmeinger nên phối hợp thuốc IIb C
III C
Thuốc chẹn kênh calci không được khuyến cáo cho bệnh nhân Eissenmeinger
Khuyến cáo điều trị bệnh nhân TAĐMP kèm bệnh mô liên kết
I C
Điều trị TAĐMP kèm bệnh mô liên kết tương tự như điều trị TAĐMP nguyên phát
I C
I
C
Thông tim phải cần được tiến hành cho bệnh nhân TAĐMP kèm bệnh mô liên kết
Bệnh nhân xơ cứng bì (SSc) không triệu chứng cần siêu âm tim như 1 test sàng lọc, sau đó làm DLCO, biomarkers hàng năm
IIb C
Thuốc chống đông đường uống là điều trị cơ bản và ở bệnh nhân có huyết khối trước đó
Khuyến cáo điều trị TAĐMP ở bệnh nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa
I B
Siêu âm tim tìm dấu hiệu tăng áp phổi ở bệnh nhân có triệu chứng kèm theo có bệnh gan, hay tăng áp lực tĩnh mạch cửa, hay bệnh nhân ghép gan
I C
Bệnh nhân TAĐMP kèm theo tăng áp lực TM cửa cần được giới thiệu đến các trung tâm để đánh giá cả 2 tình trạng trên
I C
Điều trị các dạng TAĐMP nói chung tương tự cho TAĐMP kèm tăng áp lực TM cửa, xem xét mức độ nặng của bệnh gan
Dùng thuốc chống đông không được khuyến cáo III C
Ghép gan nên được xem xét ở bệnh nhân có đáp ứng tốt với điều trị IIb C
III C
Ghép gan chống chỉ định ở bệnh nhân TAĐMP nặng hoặc không kiểm soát được
Khuyến cáo điều trị TAĐMP liên quan đến nhiễm HIV
III C
Siêu âm tim ở bệnh nhân HIV không triệu chứng để chẩn đoán tăng áp phổi không được khuyến cáo
IIa C
III
C
Dùng thuốc chống đông không được khuyến cáo vì thiếu dữ liệu giữa lợi ích – nguy cơ
Điều trị TAĐMP ở bệnh nhân HIV cũng như điều trị TAĐMP nói chung, nên đánh giá các bệnh phối hợp và tương tác thuốc
Khuyến cáo điều trị tắc TMP và u máu mao mạch phổi
I C
Kết hợp các biện pháp thăm khám lâm sàng, XN CLS, soi phế quản, chụp Xquang để chẩn đoán PVOD/PCH
I B
I
C
Chuyển bệnh nhân PVOD/PCH đến trung tâm ghép tạng để đánh giá ngay khi có chẩn đoán
Tìm gen đột biến 2 alen EIF2AK4 để CĐXĐ PVOD/PCH bẩm sinh mà chưa biết tiền sử
IIa C
Bệnh nhân PVOD/PCH nên được theo dõi quản lý ở trung tâm do nguy cơ phù phổi sau các biện pháp điều trị TAĐMP ban đầu
Lâm sàng
Các yếu tố đánh giá nhóm 2 TAĐMP Yếu tố khác
Siêu âm tim
Tuổi > 65
Điện tâm đồ •Phì đại thất trái/nhĩ trái •Rung nhĩ •Bloc nhánh trái •Sóng Q
Bất thường cấu trúc tim trái •Bệnh van tim trái •Giãn nhĩ trái > 4.2 cm •Vách liên nhĩ lệch phải •Rối loạn chức năng thất trái •Phì đại thất trái đồng tâm và/hoặc tăng thể tích thất trái
Triệu chứng của tim trái
Siêu âm doppler có sự tăng áp lực đổ đầy thất •Tăng E/e’ •Bất thường dòng chảy qua VHL typ 2-3
Hình ảnh khác •Đường kerley B •TDMP •Phù phổi •Giãn nhĩ trái
Đặc trưng của hội chứng chuyển hóa
Không có mặt của •RLCN thất phải •Đóng giữa tâm thu của van ĐMP •Tràn dịch màng tim
Tiền sử bệnh tim
Rung nhĩ bền bỉ
Điều trị bệnh nhân tăng áp phổi có bệnh tim trái
I B
Cần tối ưu hóa điều trị bệnh kèm theo trước khi đánh giá bệnh nhân PH - LHD
C
I
Tìm các nguyên nhân gây tăng áp phổi như COPD, hội chứng ngừng thở khi ngủ,, huyết khối ĐMP, CTEPH và điều trị trước khi đánh giá tình trạng PH - LHD
I C
Đánh giá mức độ tăng áp phổi khi bệnh nhân trong trạng thái ổn định nhất
IIa C
Bệnh nhân PH – LHD với hệ thống tiền mao mạch có chênh áp tâm thu cao và/hoặc sức cản mạch phổi cao cần được giới thiệu đến trung tâm chuyên sâu, được chẩn đoán và điều trị theo từng cá thể
III C
III
C
Các phương pháp điều trị ở bệnh nhân TAĐMP không được áp dụng cho bệnh nhân PH - LHD
Vai trò của test hoạt mạch không cao ở bệnh nhân PH – LHD, trừ bệnh nhân chuẩn bị ghép tim hay chuẩn bị đặt dụng cụ hỗ trợ thất trái
Phân loại huyết động tăng áp phổi do bệnh phổi
Thuật ngữ Thông số huyết động từ thông tim phải
PAPm < 25 mmHg
COPD/IPF/CPFE không kèm tăng áp phổi
COPD/ IPF/ CPFE kèm tăng áp phổi PAPm > 25 mmHg
COPD/IPF/CPFE kèm tăng áp phổi nặng
PAPm > 35 mmHg PAPm ≥ 25 mmHg kèm giảm cung lượng tim ( CI < 2,5L/min, không biết nguyên nhân)
COPD: chronic obstructive pulmonary disease (bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính) IPF: Idiopathic pulmonary fibrosis (xơ phổi vô căn) CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema (giãn phế nang xơ phổi phối hợp)
Khuyến cáo về tăng áp áp phổi do bệnh phổi
I C
Siêu âm tim là biện pháp chẩn đoán không xâm lấn cho bệnh nhân nghi tăng áp phổi do bệnh phổi
I C
Bệnh nhân có dấu hiệu tăng áp phổi nặng hay rối loạn chức năng thất phải trầm trọng trên siêu âm được giới thiệu đến trung tâm chuyên sâu
I C
Điều trị tối ưu cho bệnh nhân tăng áp phổi do bệnh phổi bao gồm thở O2 lâu dài ở bệnh nhân thiếu oxy mãn tính
IIa C
Giới thiệu bệnh nhân có triệu chứng tăng áp phổi hoặc suy thất phải nặng đến các trung tâm chuyên sâu để điều trị theo từng ca bệnh cụ thể
III C
Thông tim phải không khuyến cáo cho bệnh nhân tăng áp phổi nghi do bệnh phổi, trừ khi chuẩn bị cho ghép phổi hoặc để chẩn đoán PAH /CTEPH, hay là do 1 thử nghiệm lâm sàng yêu cầu
III C
Việc sử dụng thuốc cho TAĐMP không được khuyến cáo cho cho bệnh nhân tăng áp phổi do bệnh phổi
Khuyến cáo cho tăng áp phổi do huyết khối mạn tính
Các bn sóng sót sau NMP/ bn CTEPH ần được khám IIa C
Bệnh nhân CTEPH cần được dùng chống đông kéo dài I C
I C
Mọi bn CTEPH cần được đánh giá k/năng phẫu thuật và quyết định chiến lược điều trị bới 1 nhóm các chuyên gia của nhiều chuyên khoa
I C
Phẫu thuật lấy huyết khổi ĐMP nên thực hiện ở bệnh nhân CTEPH với hạ nhiệt sâu ngừng tuần hoàn
I B
Riociguat được xem xét dùng cho bệnh nhân CTEPH có triệu chứng bền bỉ hoặc tái lại sau khi điều trị ngoại khoa hoặc không phẫu thuật bởi 1 nhóm chuyên gia CTEPH, nhóm này có ít nhất 1 phẫu thuật viên CTEPH có kinh nghiệm
IIb B
Các thuốc ngoài hạng mục nên được xem xét dùng cho bệnh nhân CTEPH có triệu chứng không phẫu thuật
IIb C
Can thiệp nong bóng ĐMP nên được xem xét cho bệnh nhân không phẫu thuật được vì lý do kỹ thuật mổ/ hay bệnh nhân có lợi ích/nguy có không cao
III C
Khám sàng lọc CTEPH cho bn sống sót không triệu chứng sau huyết khối ĐMP chưa được khuyến cáo
Phác đồ chẩn đoán CTEPH
Phác đồ điều trị CTEPH
Trung tâm tư vấn điều trị tăng áp phổi
I C
Trung tâm tư vấn gồm có một nhóm các chuyên gia ( tim mạch và hô hấp, điều dưỡng, Xquang, hỗ trợ các vấn đề xã hội và các vấn đề về tâm lý )
I C
Trung tâm tư vấn có thể liên hệ trực tiếp và giới thiệu bn đến các dịch vụ khác ( bệnh mô liên kết, kế hoạch hoá gia đình, PEA, ghép phổi, người có bệnh tim bẩm sinh )
IIa C
Trung tâm tư vấn nên theo dõi ít nhất 50 bệnh nhân PAH hoặc CTEPH và nên nhận ít nhất hai hồ sơ tư vấn mới mỗi tháng về PAH hoặc CTEPH
IIa C
Trung tâm tư vấn nên thực hiện ít nhất 20 test hoạt mạch ở bệnh nhân IPAH, HPAH hoặc bệnh nhân DPAH mỗi năm
IIa C
Trung tâm tư vấn nên tham gia nghiên cứu lâm sàng về TAĐMP, bao gồm pha II và pha III của thử nghiệm lâm sàng
