Luận văn Bác sĩ nội trú: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 6 tháng tuổi tại Bệnh viện E

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

NGUYỄN THỊ THANH

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ

KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT

Ở TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

THÁI NGUYÊN – NĂM 2019

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

NGUYỄN THỊ THANH

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ

KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Ở

TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI

Chuyên ngành: Nhi

Mã số: NT 62.72.16.55

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC

1. TS. Đỗ Anh Tiến

2. PGS.TS. Phạm Trung Kiên

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

THÁI NGUYÊN – NĂM 2019

LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Nguyễn Thị Thanh - Học viên Bác sỹ Nội trú Nhi, khóa 10, chuyên

ngành Nhi, Trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên, xin cam đoan:

1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn

của TS Đỗ Anh Tiến và PGS.TS Phạm Trung Kiên.

2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào trước đó đã

được công bố tại Việt Nam.

3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung

thực, khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của của cơ quan tiến hành

nghiên cứu.

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

Thái Nguyên, ngày 15 tháng 12 năm 2019

Tác giả nghiên cứu

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Nguyễn Thị Thanh

LỜI CẢM ƠN

Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin gửi lời cảm ơn đến:

Ban giám hiệu và Bộ môn Nhi Trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên,

nơi tôi học tập và nghiên cứu từ những ngày còn là sinh viên cũng như trong

ba năm là học viên Bác sĩ Nội trú.

TS Đỗ Anh Tiến, người thầy đầu tiên đưa tôi đến với chuyên ngành Tim

mạch Nhi, người đã dìu dắt tôi từ những bước đi đầu tiên cũng như trong suốt

quá trình học tập, đã tận tình hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên

cứu và hoàn thành cuốn luận văn này.

PGS.TS Phạm Trung Kiên người thày tâm huyết và độ lượng, tấm gương

sáng về chuyên môn cũng như đạo đức, người thầy đã tận tình hướng dẫn và giúp

đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành cuốn luận văn này.

PGS.TS Nguyễn Thành Trung và các thầy cô trong hội đồng thông qua

đề cương và hội đồng thông qua luận văn, đã cho tôi những ý kiến quý báu giúp

tôi hoàn thành đề tài này.

Tôi xin được gửi lời cảm ơn tới Ths.BS Trần Đắc Đại, Ths.BS Nguyễn

Quốc Hùng và các anh chị đồng nghiệp tại khoa Nội Tim trẻ em, Trung tâm

Tim mạch, phòng Lưu trữ hồ sơ và một số khoa phòng khác tại BV E - Hà Nội,

đã tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu.

Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn tới các bạn bè lớp Bác sĩ Nội trú khóa 10,

đã giúp đỡ tôi trong công việc và động viên tôi trong ba năm hoàn thành

chương trình nội trú. Cảm ơn tất cả bạn bè đã cùng chia sẻ buồn vui và động

viên tôi trong cuộc sống.

Và cuối cùng, tôi xin được nói lời cảm ơn với tất cả tình yêu thương đến

bố mẹ, anh chị em và những người thân của tôi, những người đã luôn luôn và

sẽ mãi mãi ở bên cạnh tôi.

Thái Nguyên, ngày 15 tháng 12 năm 2019

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Nguyễn Thị Thanh

iii

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

BSA (Body Surface Area): Diện tích bề mặt cơ thể

Dd (Diastolic diameters): Đường kính thất trái tâm thu

Ds (Systolic diameters): Đường kính thất trái tâm trương

Động mạch chủ ĐMC:

Động mạch phổi ĐMP :

Đường ra thất phải ĐRTP:

Động mạch vành ĐMV :

EF (Ejection fraction): Phân suất tống máu (thất trái)

NYHA (New York Heart Association): Hội Tim mạch New York

Ống động mạch ÔĐM:

Tim bẩm sinh TBS:

Tế bào TB

Tuần hoàn ngoài cơ thể THNCT

Thông liên thất TLT:

Tứ chứng Fallot TOF (Tetralogy of Fallot):

PFO (Patent foramen ovale): Lỗ bầu dục

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Trung bình ± độ lệch chuẩn X  SD

MỤC LỤC

LỜI CAM ĐOAN ........................................................................................... i

LỜI CẢM ƠN ................................................................................................. ii

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ............................................................ iii

MỤC LỤC ....................................................................................................... iv

DANH MỤC BẢNG ....................................................................................... vi

DANH MỤC HÌNH ẢNH .............................................................................. vii

DANH MỤC BIỂU ĐỒ .................................................................................. viii

ĐẶT VẤN ĐỀ ................................................................................................. 1

Chương 1: TỔNG QUAN ............................................................................... 3

1.1. Lịch sử bệnh ............................................................................................. 3

1.2. Đặc điểm sinh bệnh học, lâm sàng và cận lâm sàng tứ chứng Fallot ...... 4

1.3. Kết quả điều trị ........................................................................................ 15

1.4. Một số nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết

quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot trên thế giới và Việt Nam ....................... 21

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .................. 25

2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................... 25

2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu ............................................................ 25

2.3. Phương pháp nghiên cứu .......................................................................... 26

2.4. Nội dung các biến số nghiên cứu và tiêu chuẩn chẩn đoán ..................... 26

2.4. Chỉ số nghiên cứu .................................................................................... 32

2.6. Phương pháp thu thập số liệu ................................................................... 32

2.7. Sai số và khống chế sai số ........................................................................ 33

2.8. Nhập và phân tích số liệu ......................................................................... 34

2.9. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu ............................................................ 34

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................... 35

3.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot

dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật .................................................................. 35 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

3.2. Kết quả phẫu thuật ................................................................................... 43

3.2. Kết quả phẫu thuật khi khám lại sau 6 tháng ........................................... 47

Chương 4: BÀN LUẬN .................................................................................. 51

4.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng

Fallot dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật ............................................... 52

4.2. Kết quả điều trị ......................................................................................... 60

KẾT LUẬN ..................................................................................................... 71

KHUYẾN NGHỊ ............................................................................................ 73

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU

DANH MỤC BẢNG

Bảng 3.1. Tiền sử bệnh ................................................................................... 37

Bảng 3.2. Thời điểm phát hiện bệnh và lí do phát hiện bệnh ......................... 37

Bảng 3.3. Mức độ suy tim theo Ross .............................................................. 38

Bảng 3.4. Chỉ số xét nghiệm máu trước phẫu thuật ........................................ 40

Bảng 3.5. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ trước phẫu thuật ............... 40

Bảng 3.6. Đặc điểm chung trên siêu âm tim ................................................... 41

Bảng 3.7. Đặc điểm đường ra thất phải trên siêu âm tim ............................... 41

Bảng 3.8. Đặc điểm lỗ thông liên thất trong siêu âm tim ............................... 42

Bảng 3.9. Can thiệp trong phẫu thuật ............................................................. 43

Bảng 3.10. Một số đặc điểm về thời gian phẫu thuật...................................... 44

Bảng 3.11. Đặc điểm của bệnh nhi trong giai đoạn hậu phẫu ........................ 44

Bảng 3.12. Sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật ...................................... 45

Bảng 3.13. Đặc điểm siêu âm tim trước và sau phẫu thuật (lúc ra viện) ............... 46

Bảng 3.14. Mức độ suy tim theo Ross trước phẫu thuật và sau phẫu thuật

6 tháng ............................................................................................................. 47

Bảng 3.15. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ sau phẫu thuật 6 tháng .... 48

Bảng 3.16. Đặc điểm siêu âm tim khi khám lại sau 6 tháng .......................... 48

Bảng 3.17. Mức độ hở van động mạch phổi và can thiệp vòng van

động mạch phổi trong phẫu thuật ........................................................ 49

Bảng 3.18. Mức độ hẹp đường ra thất phải và tình trạng lá van ĐMP ........... 49

Bảng 3.19. Mức độ hẹp đường ra thất phải và cách thức can thiệp vòng

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

van động mạch phổi ........................................................................................ 50

vii

DANH MỤC HÌNH ẢNH

Hình 1.1. Quá trình ngăn thân - nón động mạch ............................................. 5

Hình 1.2. Tứ chứng Fallot ............................................................................... 6

Hình 1.3. Tim hình hia .................................................................................... 13

Hình 1.4. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm .................................................. 20

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Hình 1.5. Hẹp tồn lưu tại van động mạch phổi .............................................. 20

viii

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhi theo lứa tuổi ................................................... 35

Biểu đồ 3.2. Phân bố bệnh nhi theo giới tính .................................................. 36

Biểu đồ 3.3. Cân nặng và tình trạng dinh dưỡng ............................................ 36

Biểu đồ 3.4. Độ bão hòa oxy qua da ............................................................... 38

Biểu đồ 3.5. Triệu chứng lâm sàng ................................................................. 39

Biểu đồ 3.6. Các tổn thương kèm theo trên siêu âm tim ................................. 42

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Biểu đồ 3.7. Các biến chứng sau phẫu thuật ................................................... 45

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tim bẩm sinh (TBS) là dị tật bẩm sinh phổ biến, chiếm 9‰ trẻ sinh sống.

Tim bẩm sinh được phân thành nhiều nhóm trong đó nhóm tim bẩm sinh có tím

là nhóm tim bẩm sinh phức tạp mà tứ chứng Fallot (TOF – tetralogy of Fallot)

thường gặp nhất chiếm 75% trong nhóm này. Bệnh đặc trưng bởi bốn tổn

thương: hẹp đường ra thất phải, thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC)

cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại tâm thất phải [69].

Các tổn thương giải phẫu của bệnh làm giảm lượng máu lên phổi, gây ra

tăng áp lực thất phải và tạo luồng thông từ tâm thất phải sang tâm thất trái làm

giảm bão hòa oxy máu động mạch đi nuôi cơ thể. Hậu quả là gây tím, tăng sinh

hồng cầu, rối loạn đông máu, suy giảm sự phát triển thể chất và tinh thần, có thể

dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác

như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc... Theo Kirklin, những bệnh nhi

TOF nếu không được điều trị, 25% tử vong trong năm đầu đời, 40% tử vong

sau 3 năm và con số này sau 10 năm là 70%. Nếu được phẫu thuật sửa toàn bộ,

người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường với tỉ lệ sống sau 30

tuổi từ 70 - 90,5%. Vì vậy việc phát hiện và phẫu thuật sớm cho các bệnh nhi tứ

chứng Fallot đóng vai trò rất quan trọng [8], [19], [40], [45].

Chẩn đoán bệnh tứ chứng Fallot dựa vào các triệu chứng lâm sàng như

tím môi và đầu chi đặc biệt khi gắng sức, nghe tim có tiếng thổi tâm thu lớn ở

ổ van động mạch phổi. Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm Doppler tim. Siêu

âm Doppler tim giúp chẩn đoán xác định, đánh giá các thông số về giải phẫu

và chức năng tim một cách chính xác, giúp cho việc lựa chọn phương pháp điều

trị, theo dõi và tiên lượng sau điều trị [21], [22], [27].

Điều trị phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot bao gồm phẫu thuật tạm thời bắc

cầu nối giữa hệ thống chủ phổi và phẫu thuật sửa toàn bộ. Trên thế giới, chủ

yếu phẫu thuật cho trẻ dưới 1 tuổi [65]. Tại Việt Nam, do nhiều khó khăn về

trang thiết bị, trình độ gây mê hồi sức cũng như phẫu thuật mà chủ yếu phẫu Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

thuật cho trẻ trên 1 tuổi [1], [2], [3]. Việc phẫu thuật sớm đặc biệt là dưới từ

dưới 6 tháng tuổi có lợi điểm rất lớn là tránh được các hậu quả xấu của bệnh do

tình trạng thiếu oxy mạn và tăng gánh tâm thu thất phải [41].

Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E hàng năm phẫu thuật hàng trăm trẻ em

mắc bệnh tim bẩm sinh, trong đó có phẫu thuật sửa toàn bộ trẻ bị mắc tứ chứng

Fallot với nhiều trẻ từ dưới 06 tháng tuổi. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của

bệnh tứ chứng Fallot của trẻ nhỏ dưới 06 tháng tuổi có gì khác biệt, phẫu thuật

cho trẻ trong lứa tuổi này gặp khó khăn gì, kết quả phẫu thuật ra sao, phẫu

thuật sớm trong lứa tuổi này có ý nghĩa thế nào… Để có thể nâng cao chất

lượng điều trị, giúp trẻ có thể có cuộc sống bình thường, chúng tôi tiến hành

nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau

phẫu thuật tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 6 tháng tuổi tại Bệnh viện E – Hà Nội”

với hai mục tiêu:

1. Mô tả triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot

dưới 6 tháng tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại bệnh viện E – Hà Nội.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

2. Đánh giá kết quả sau phẫu thuật sớm ở những bệnh nhi này.

Chương 1

TỔNG QUAN

1.1. Lịch sử bệnh

Bệnh tứ chứng Fallot là loại dị tật tim bẩm sinh đã được mô tả lần đầu tiên

vào năm 1672 bởi tác giả Stensen. Năm 1888, Etienne Louis Arthur Fallot đã

mô tả chi tiết 4 tổn thương giải phẫu chính cùng với các triệu chứng lâm sàng,

nhưng tới giữa thế kỉ XX, y học không có điều trị đặc hiệu với TOF. Hầu hết

các bệnh nhân đều chết trong cơn tím ngất hoặc các biến chứng khác như viêm

nội tâm mạc, huyết khối, áp xe não [52].

Taussig và Blalock là người đã thực hiện phẫu thuật làm cầu nối tạm thời

lần đầu tiên trên bệnh nhân TOF vào 1945 [52].

Năm 1955 đánh dấu bước phát triển vượt bậc trong phẫu thuật sửa toàn bộ

TOF khi lần đầu tiên Kirklin và cộng sự đã sử dụng kỹ thuật tuần hoàn ngoài

cơ thể với phẫu thuật sửa toàn bộ TOF tại Mayo Clinic [45].

Thời gian đầu tỷ lệ tử vong cao trong phẫu thuật sửa toàn bộ TOF một thì

đã khiến cho nhiều tác giả lựa chọn phương thức phẫu thuật hai thì (làm cầu

nối Blalock-Taussig shunt và phẫu thuật sửa toàn bộ) vào những năm 60 của

thế kỷ 20 [45], [52].

Năm 1972, Castaneda đã phẫu thuật thành công TOF dưới 3 tháng tuổi.

Năm 1990, tác giả này và cộng sự công bố rộng rãi kết quả phẫu thuật 98 bệnh

nhi TOF ở tuổi sơ sinh và nhũ nhi được phẫu thuật sửa toàn bộ với tỷ lệ tử vong

5% [28].

Lịch sử phẫu thuật TOF tại Việt Nam bắt đầu từ 1960 khi cầu nối Blalock

- Taussig shunt lần đầu tiên được tiến hành tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức,

sau đó tác giả Nguyễn Hữu Ước đã thông báo kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ

TOF ở trẻ em với tỉ lệ tử vong là 12,5% [16].

Tại Bệnh viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh đã phẫu thuật sửa toàn bộ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

TOF lần đầu tiên năm 1992 [10].

1.2. Đặc điểm sinh bệnh học, lâm sàng và cận lâm sàng tứ chứng Fallot

1.2.1. Tỉ lệ mắc bệnh

Theo Tạp chí Tim mạch học Hoa Kì, đã tổng kết 114 nghiên cứu khác

nhau về bệnh tim bẩm sinh, nghiên cứu trên mẫu 24,091,867 trẻ đẻ sống có

164,396 trẻ có tim bẩm sinh sống. Theo các báo cáo, tổng tỷ lệ sinh TBS tăng

đáng kể theo thời gian, từ 0,6 trên 1.000 ca sinh sống trong năm 1930 đến 1934

đến 9,1 trên 1.000 ca sinh sống sau năm 1995. Trong 15 năm qua, mỗi năm có

thêm 1,35 triệu trẻ sơ sinh mắc TBS. Sự khác biệt đáng kể về địa lý đã được

tìm thấy, châu Á đã báo cáo tỷ lệ sinh TBS cao nhất với 9,3 trên 1.000 ca sinh

sống và tắc nghẽn đường ra thất phải (ĐRTP) nhiều hơn tắc nghẽn đường ra

thất trái. Tổng tỷ lệ sinh TBS ở châu Âu cao hơn đáng kể so với Bắc Mỹ

(8,2/1.000 ca sinh sống so với 6,9/1.000 ca sinh sống), TOF đứng thứ 5 trong

nhóm 8 bệnh TBS thường gặp nhất sau thông liên thất (TLT), thông liên nhĩ

(TLN), còn ống động mạch (ÔĐM), hẹp phổi. TOF chiếm 3,5% bệnh TBS nói

chung, với tỷ lệ 0,34/1000 trẻ đẻ sống [69].

Ở Việt Nam, hiện chưa có nghiên cứu nào về tỷ lệ mắc bệnh này.

1.2.2. Bệnh nguyên

Tương tự như các bệnh TBS khác, nguyên nhân TOF chưa rõ ràng. Các ca

bệnh này còn rải rác. Nhân tố di truyền, môi trường và gia đình là các nhân tố

đóng vai trò quan trọng trong bệnh nguyên của TOF. Trong đó, nguy cơ xảy ra

với anh, chị em ruột là 3%, Rubella trong 3 tháng đầu thai nghén hay tuổi mẹ từ

trên 35 tuổi tăng nguy cơ mắc tim bẩm sinh trong đó có TOF [37], [59], [73].

Bất thường về nhiễm sắc thể, có thể nằm trong các hội chứng đã biết hoặc

chỉ kèm theo dị tật ở một cơ quan khác. Trong số các hội chứng đã biết, TOF

thường gặp nhất trong hội chứng DiGeorge và liên quan đến mất đoạn nhiễm

sắc thể 22q11. Một số hội chứng di truyền khác có liên quan đến TOF bao gồm:

VACTERL, CHARGE và hội chứng Alagille. Các bất thường nhiễm sắc thể

như Trisomy 13, Trisomy 21 và hội chứng Cri-du-chat cũng được báo cáo ở Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

các bệnh nhi TOF [59].

Nguy cơ mắc bệnh TBS cao gấp 10 lần cũng được báo cáo ở những đứa

trẻ có mẹ bị bệnh đái tháo đường so với nhóm trẻ có mẹ không bị bệnh này.

Nguy cơ này tăng lên 20 lần nếu người mẹ bị mắc bệnh đái tháo đường nặng

đòi hỏi phải điều trị Insulin. Người mẹ sử dụng Benzodiazepines cũng làm cho

tỉ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh của trẻ tăng lên 2,15 lần [59].

1.2.3. Phôi thai học

Tứ chứng Fallot thuộc nhóm các dị tật do bất thường vách ngăn thân – nón

động mạch. Quá trình ngăn tâm thất và nón động mạch diễn ra vào tuần thứ 5 đến

tuần thứ 9. Bình thường, bắt đầu vào tuần thứ 5 xuất hiện gờ hành và gờ thân bắt

đầu sát nhập với nhau để tạo thành một vách ngăn xoắn 225 độ phân chia thân

động mạch thành động mạch phổi (ĐMP) và động mạch chủ (ĐMC). Vách ngăn

thân nón này sau đó sẽ sát nhập với vách liên thất nguyên thủy vào tuần thứ 9,

hoàn thành quá trình phân chia tâm thất và các động mạch [4], [8].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Hình 1.1. Quá trình ngăn thân - nón động mạch [4].

Sự bất thường di chuyển bất thường của vách nón ra trước và lên trên làm

cho nó không sát nhập được với vách liên thất nguyên thủy, gây ra lỗ TLT và hình

ảnh ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, đồng thời làm hẹp ĐRTP [4].

1.2.4. Tổn thương giải phẫu bệnh tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot là dị tật bẩm sinh của hệ tim mạch với 4 tổn thương đặc

trưng đó là: hẹp ĐRTP, thông liên thất, động mạch chủ lệch phải cưỡi ngựa lên

vách liên thất và dày thất phải. Trong các tổn thương trên thì hẹp ĐRTP và

thông liên thất là hai tổn thương quyết định đến bức tranh lâm sàng của bệnh

nhân TOF và là mục tiêu sửa chữa trong sửa toàn bộ TOF.

(b) (a)

Hình 1.2. Tứ chứng Fallot [68]

(a): Hình ảnh minh họa tứ chứng Fallot

(b): Hình ảnh siêu âm tim tứ chứng Fallot

1.2.4.1. Hẹp phễu động mạch phổi

Theo Kirlin, hẹp phễu động mạch phổi cùng sự thay đổi vị trí vách nón

là một tiêu chuẩn của TOF. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch

và thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành 0bên ĐRTP. Hẹp phễu có thể gặp

ở các vị trí khác nhau là: hẹp phần thấp, hẹp giữa, hẹp cao, hẹp lan tỏa. Trong

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

đó hẹp lan tỏa là vùng phễu thiểu sản và hẹp lan tỏa, thường đi kèm giảm sản

vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng nặng thường xuất hiện sớm trong

vòng 6 tháng sau sinh [22].

1.2.4.2. Hẹp van động mạch phổi

Van ĐMP không mở tối đa được vì các mép van dính vào nhau, bờ tự do

của mép van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP. Thậm chí lỗ van chỉ còn

là một lỗ nhỏ. Có những trường hợp không có van ĐMP, có thể gặp thiểu sản

vòng van ĐMP [22], [51].

1.2.4.3. Hẹp trên van động mạch phổi

Có thể ngay trên van ĐMP, tại vòng van ĐMP hình thành một màng chắn,

cũng có thể hẹp tại thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải và trái hoặc các

nhánh vào thùy phổi theo 4 nhóm.

Nhóm 1: Hẹp thân ĐMP hoặc chỗ phân nhánh ĐMP.

Nhóm 2: Hẹp thân ĐMP và chỗ phân nhánh ĐMP hoặc cả nhánh ĐMP

trái và phải.

Nhóm 3: Hẹp nhiều chỗ ở phần ngoại vi ĐMP.

Nhóm 4: Hẹp cả ĐMP phải, trái và ngoại vi ĐMP.

1.2.4.4. Thông liên thất

Là một trong hai tổn thương cơ bản, thường là TLT phần màng, lỗ thông

nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách màng. Đặc điểm này luôn kèm

theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ TLT là do sự

di lệch và thiểu sản vách nón [8].

1.2.4.5. Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa trên vách liên thất

Gốc động mạch chủ lệch phải, ra trước so với bình thường và xoay theo

chiều kim đồng hồ. Điều này gây một số hậu quả đáng kể cho bệnh nhân TOF.

- Gốc động mạch chủ giãn rộng, lệch phải, trong khi ĐRTP hẹp dẫn

tới hở van ĐMC.

- Làm cho lá không vành của van ĐMC chuyển sang phải ngay trên bờ

sau trên lỗ TLT và xa nền lá trước van hai lá. Thay vào đó, lá vành trái van Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

ĐMC liên tục với lá trước van hai lá. Tương tự, lá vành phải dịch sang trái,

trong trường hợp xoay nhiều nó có thể ở ngay chỗ mở rộng của ngành trước

trên dải vách, tương ứng với bờ trước trên lỗ TLT [8], [51].

1.2.4.6. Dày thất phải

Tổn thương thất phải trong TOF là phì đại. Đây là hậu quả của cả quá tải thể

tích và quá tải áp lực do hai tổn thương cơ bản của TOF là hẹp ĐRTP và TLT.

Thành thất phải dày tương đương với thành thất trái nhưng không bao giờ

dày ngang với thành thất trái trừ khi lỗ TLT rộng bị thu hẹp bởi mảng xơ tăng

sinh hình thành như một cái van ở phía bên phải lỗ. Đường kính bên ngoài của

thất phải lớn hơn bình thường do phì đại. Rãnh liên thất do đó sẽ bị lệch về bên

trái và thất phải nằm về phía sau hơn so với bình thường. Thể tích cuối tâm

trương và phân suất tống máu thất phải có thể giảm là hậu quả của thiếu oxy

máu mạn tính [8].

1.2.4.7. Những tổn thương khác trong tứ chứng Fallot

Thất trái

Thất trái ít có những biến đổi đáng kể. Hiếm khi có thiểu sản nặng, nhưng

nếu có đây là một yếu tố tiên lượng nặng trong TOF. Các yếu tố ảnh hưởng đến

kích thước thất trái rất phức tạp do ĐMP nhỏ làm giảm lượng máu qua tĩnh

mạch phổi, giảm thể tích đổ đầy nhĩ trái và thất trái.

Đường dẫn truyền

Nút xoang và nút nhĩ thất ở vị trí bình thường. Bó His là sự tiếp nối nút

nhĩ thất, chạy xuyên qua phía phải của tam giác xơ phải, rồi chạy ở bờ sau

dưới vách liên thất phần màng. Vùng này nằm ngay dưới mép trước lá vách

van ba lá. Từ đây bó His tiến về phía cơ nhú của phễu TP dọc theo bờ dưới lỗ

TLT. Thường thì bó His nằm lệch ở bờ trái mào vách liên thất (80,0%), còn

lại lệch về phía bên phải. Trong TOF, gốc ĐMC quay theo chiều kim đồng hồ

và cưỡi ngựa nên tam giác xơ phải sẽ lệch về phía bên phải và nông hơn trên

bờ của TLT. Do đó khi vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bó His. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Ngược lại, khi bờ dưới của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên của

tam giác xơ phải thì việc vá TLT ở vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổn thương

bó His [20], [51].

Động mạch vành (ĐMV)

Khoảng 3 - 12% bệnh nhân TOF có bất thường xuất phát vị trí ĐMV.

- Động mạch liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải, bắt chéo phễu ngay

dưới vòng van ĐMP.

- Hai động mạch liên thất trước, một xuất phát từ ĐMV trái, một xuất

phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải tới rãnh liên thất trước.

- Một nhánh lớn ĐMV phải bắt chéo trước phễu thất phải.

- Động mạch vành phải xuất phát từ ĐMV trái.

Những vị trí bất thường ĐMV cần được khẳng định trước phẫu thuật và là

một yếu tố ảnh hưởng đến chỉ định phương pháp phẫu thuật. Động mạch vành

cũng có thể có tổn thương giãn và xoắn [51], [59].

Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi

Tổn thương này thường gặp ở TOF thể nặng và có nhiều tuần hoàn bàng

hệ. Hậu quả tăng sinh tuần hoàn bàng hệ gây khó khăn trong quá trình phẫu

thuật và hồi sức sau phẫu thuật [20].

Quai động mạch chủ

Quai ĐMC quay phải ở 25% các trường hợp. Đôi khi động mạch dưới đòn

trái không xuất phát từ ĐMC mà nối với ĐMP trái qua ÔĐM [22].

Còn ống động mạch

Trong bệnh TOF, ống động mạch thực sự (tồn tại ngoài 8 tuần sau sinh)

khoảng 1 - 8% tuỳ theo thống kê. Tỷ lệ này cao hơn ở bệnh nhân TOF kèm thiểu

sản van ĐMP so với TOF hẹp đường ra thất phải [20].

1.2.5. Sinh lý bệnh tứ chứng Fallot

Tổn thương cơ bản của TOF là nguyên nhân gây ra toàn bộ những hiện

tượng sinh lý bệnh mà bệnh nhân TOF phải trải qua cũng như giải thích toàn bộ Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

những biểu hiện lâm sàng. Ở bệnh nhi TOF, do quả tim tồn tại sự hẹp ĐRTP và

một lỗ TLT mà gây nên những bất thường điển hình đó là luồng thông phải trái

và quá tải áp lực làm phì đại TP.

1.2.5.1. Luồng thông phải – trái

Sau khi trẻ ra đời, máu vào động mạch chủ đi nuôi cơ thể là máu pha

trộn giữa máu giàu oxy (máu đỏ ở thất trái) và máu nghèo oxy (máu đen ở thất

phải), đồng thời lượng máu từ thất phải lên ĐMP bị hạn chế. Khi ống động

mạch đóng hoàn toàn, độ bão hòa oxy máu động mạch giảm, mức độ tím của

bệnh nhân tăng lên và tương xứng với mức độ hẹp đường ra thất phải. Lượng

máu lên phổi ngày càng giảm do hẹp ĐRTP vì vậy lượng máu từ tĩnh mạch

phổi đổ về tim trái cũng giảm, dẫn tới tỷ lệ máu đỏ - máu đen của máu pha trộn

đi nuôi cơ thể giảm do vậy bệnh nhân tím tăng lên. Do còn tồn tại TLT nên

phân bố máu trong đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn phụ thuộc và tương quan

giữa sức cản hệ thống và sự hẹp ĐRTP [8].

1.2.5.2. Những yếu tố ảnh hưởng tới sự hẹp đường ra thất phải

Hẹp đường ra thất phải là một dị tật bẩm sinh chính của TOF, mức độ hẹp

ĐRTP phụ thuộc vào một số yếu tố. Khi trẻ gắng sức, quấy khóc, kích thích sẽ

gây tăng nhịp tim, co thắt phễu động mạch làm tăng mức độ hẹp ĐRTP làm

cho tình trạng tím tăng lên. Hiện tượng này được gia tăng và cố định hơn do

phì đại khối cơ ĐRTP và phản ứng xơ hóa nội mạc. Lưu lượng máu lên phổi

có thể được bù trừ nếu tuần hoàn bàng hệ phát triển hoặc phẫu thuật làm cầu

nối chủ - phổi [20].

1.2.5.3. Sự quá tải áp lực cho thất phải

Áp lực thất phải tăng lên nhanh chóng do tồn tại hẹp ĐRTP và TLT làm

cho áp lực này ngang bằng áp lực thất trái. Do vậy thất phải chịu quá tải áp lực

này trong thời gian dài nhưng không suy tim. Tuy nhiên nếu tình trạng này kéo

dài, sự xơ hóa cơ tim xuất hiện đặc biệt là thất phải sẽ dẫn đến tình trạng suy

tim phải rồi đến suy tim toàn bộ. Kèm theo là thiếu oxy mô lâu ngày gây tăng Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

sinh mô sợi, đặc biệt là với mô nhạy cảm với oxy như mô cơ tim. Tổn thương

cơ tim bao gồm cơ tim phì đại, dày đồng tâm kèm xơ hóa ở các tổn thương

muộn [20], [22].

1.2.5.4. Những biến đổi về hoạt động tạo máu

Thiếu oxy kéo dài sẽ kích thích tủy xương tăng sinh hồng cầu, làm số

lượng hồng cầu máu tăng cao gây hậu quả đa hồng cầu, hồng cầu nhỏ nhược

sắc. Khi hematocrit từ trên 60% thì độ nhớt của máu tăng nhiều ảnh hưởng tới

vi tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ hemoglobin khử trong máu

tăng từ trên 5g%, kết hợp với tình trạng hẹp ĐRTP làm cho độ bão hòa oxy

máu động mạch giảm.

Tình trạng đa hồng cầu sẽ tăng nguy cơ tắc mạch do huyết khối và những

hệ lụy của huyết khối mang lại tương ứng ở từng cơ quan có tổn thương mạch.

Huyết khối hình thành từ động mạch có thể gây tai biến mạch não, biến chứng

áp xe não vô khuẩn. Khi có tắc các tiểu mao mạch phổi và giảm lượng máu lên

ĐMP là nguyên nhân của thiểu sản hệ thống ĐMP. Thiếu oxy mô lâu dài làm

cho cơ tim biến đổi, xuất hiện tổn thương xơ hóa trong mô cơ tim. Cơ tim phì

đại, dày đồng tâm và bị xơ hóa nên những bệnh nhân tím kéo dài thường có tình

trạng rối loạn chức năng cơ tim. Thiếu oxy mạn tính làm tăng sinh mô xơ ở mạch

các đầu chi gây triệu chứng ngón tay dùi trống [20].

1.2.6. Triệu chứng của tứ chứng Fallot

1.2.6.1. Triệu chứng lâm sàng

Tím môi và đầu chi

Tím là hậu quả của hẹp ĐRTP và luồng thông phải trái qua lỗ TLT. Một

số ít bệnh nhân không có biểu hiện tím khi mức độ hẹp ĐRTP ít, luồng thông

phải trái nhỏ trong tím ít (gọi là Fallot hồng) [20].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Thiếu oxy mạn tính

Ngón tay dùi trống và móng tay khum là những biểu hiện khi bệnh nhân có

tím kéo dài. Móng tay có chân rộng, bề mặt lồi lên như mặt kính đồng hồ, các

đầu ngón tay bè to và rộng [8], [20].

Khó thở

Liên quan đến mức độ tím. Đây là biểu hiện do tim gắng sức bù trừ cho

nhu cầu oxy của cơ thể mà đã bị thiếu hụt do độ bão hòa oxy máu thấp. Khó

thở tăng lên trong các hoạt động gắng sức như bú, đi lại…Bệnh nhân TOF

thường chậm biết đi [8].

Cơn tím

Trẻ đột nhiên tím nhiều hơn, nhịp tim tăng, trẻ kích thích và quấy khóc

nhiều, nghe tiếng thổi ở tim thấy cường độ giảm đi hoặc tiếng thổi biến mất.

Cơn tím là hậu quả của sự co thắt phễu thất phải đột ngột do những kích thích

giao cảm (gắng sức, kích thích, quá lạnh…). Đây là một tình huống cấp cứu nội

khoa và là một chỉ định cho phẫu thuật TOF (làm cầu nối tạm thời hoặc phẫu

thuật sửa toàn bộ) [59].

Tiếng tim

Có thể nghe thấy thổi tâm thu 3/6 ở khoang liên sườn 2, 3 bên trái lan ra

vai trái. Rung mưu ít gặp. Tiếng thổi tâm thu xuất hiện do hẹp đường ra thất

phải. Khi tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh có thể nghe thấy tiếng thổi liên

tục ở khoảng liên bả cột sống [20].

1.2.6.2. Cận lâm sàng

Phim X – quang ngực thẳng

Hình ảnh điển hình của TOF trên X – quang ngực thẳng là bóng tim hia, phổi

sáng do giảm tưới máu phổi. Bóng tim có hình chiếc giầy do sự kết hợp của 2 hình

ảnh: phì đại thất phải dẫn tới mỏm tim phải lên cao trên cơ hoành và thiểu sản ĐMP

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

dẫn tới cung ĐMP hẹp. Bóng tim thường không lớn [20], [34].

Hình 1.3. Tim hình hia[34]

Siêu âm tim

Siêu âm 2D và Doppler màu tim là phương pháp thăm dò không xâm lấn,

có giá trị chẩn đoán xác định và phân biệt, cũng như chỉ định phẫu thuật và theo

dõi hậu phẫu TOF. Siêu âm có thể thay thế thông tim và chụp mạch trong đa số

các trường hợp TOF [13], [59].

- Những dấu hiệu trên siêu âm cho chẩn đoán xác định TOF là:

+ Hẹp đường ra thất phải ở các vị trí khác nhau như: phễu thất phải, vòng

van ĐMP, van ĐMP, thân ĐMP và hai nhánh ĐMP.

+ Thông liên thất nằm dưới van ĐMC, luồng thông thường là 2 chiều.

+ Động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất, lệch phải ít hoặc nhiều

thường là 50%. Một dấu hiệu luôn có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá với

thành sau ĐMC. Đây là đặc điểm phân biệt với bệnh thất phải hai đường ra.

+ Thất phải dày, buồng thất phải rộng.

+ Các thương tổn phối hợp như: thông liên nhĩ, nhiều lỗ TLT, còn ÔĐM,

quai ĐMC quay phải, bất thường ĐMV, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi... [8],[19].

Phân loại mức độ hẹp ĐRTP trên siêu âm Doppler tim được chia làm 4

mức độ, dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP:

- Hẹp ĐRTP không đáng kể: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP < 25mmHg.

- Hẹp ĐRTP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 25 - 49mmHg.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

- Hẹp ĐRTP trung bình: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 50 - 79mmHg.

- Hẹp ĐRTP nặng: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP ≥ 80mmHg [53].

Siêu âm tim còn đánh giá các chỉ số quan trọng:

- Chỉ số giãn thất phải được tính bằng đường kính cuối tâm trương thất

phải chia cho đường kính cuối tâm trương thất trái đo trên M – mode ở lát cắt

4 buồng ở mỏm tim. Bình thường chỉ số giãn thất phải là 1/3; từ 0,5 - 0,75 là

giãn nhẹ; 0,75 - 0,99 là giãn vừa; >1 là giãn nặng [22].

Vd – Vs

- Phân xuất tống máu thất trái EF (%) = x 100

Trong đó:

Vd: thể tích thất trái cuối tâm trương.

Vs: thể tích thất trái cuối tâm thu.

Vd và Vs máy tự tính (theo nguyên tắc Teicholz) [21].

- Tương hợp nhĩ - thất và thất - đại động mạch…

Điện tâm đồ

Nhịp xoang thường gặp ở tất cả các bệnh nhân.

Trục phải và dày thất phải do tăng áp lực thất phải.

Thông tim

- Thông tim được thực hiện nhằm đánh giá kích thước nhánh ĐMP, đặc

biệt là đoạn xa. Thông tim còn giúp xác định tuần hoàn bàng hệ và trong một

số trường hợp bít tuần hoàn bàng hệ trước phẫu thuật.

- Đo áp lực buồng tim cho thấy áp lực tâm thu trong hai thất và trong ĐMC

giống nhau, trong khi áp lực ĐMP luôn thấp hơn bình thường. Định lượng khí

máu trong các buồng tim cho thấy nồng độ oxy tăng nhẹ trong TP tại vị trí lỗ

TLT. Đo độ bão hòa oxy trong máu ĐMC và động mạch ngoại vi luôn thấp hơn

95% và có thể giảm xuống 50% với thể nặng.

- Chụp chọn lọc động mạch vành cho phép phát hiện những bất thường

của ĐMV bắt chéo qua phần phễu ĐMP [51].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

1.3. Kết quả điều trị

1.3.1. Điều trị nội khoa

1.3.1.1. Điều trị cơn thiếu oxy cấp (cơn tím)

- Tư thế gối - ngực.

- Morphin: liều 0,1 - 0,2mg/kg, tiêm dưới da hoặc tiêm tĩnh mạch chậm.

- Propranolol: liều 0,05 - 0,1mg/kg, tiêm tĩnh mạch chậm.

- Điều trị nhiễm toan bằng Natri bicarbonate 1mEq/kg, tiêm tĩnh mạch.

Nếu không đáp ứng:

- Phenylephrine: liều 0,02mg/kg, tiêm tĩnh mạch (thuốc co mạch).

- Ketamine: liều 1 - 3mg/kg, tiêm tĩnh mạch trong 60 phút [51], [59].

1.3.1.1. Các điều trị nội khoa khác

Dự phòng cơn thiếu oxy

Uống hàng ngày Propranolol liều tăng dần từ 2 - 3mg/kg/ngày chia 3 - 4

lần, dùng liên tục cho đến khi phẫu thuật [51].

Dự phòng tắc mạch do đa hồng cầu

Bổ sung sắt đường uống để cơ thể sản xuất ra những hồng cầu có kích

thước bình thường. Cân nhắc sử dụng Aspirin liều 100mg/ngày đối với trẻ lớn

có tác dụng phòng tắc mạch não trong trường hợp nặng [22], [51].

Sử dụng kháng sinh khi nhiễm trùng phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Khi HCT > 65% phải làm nghiệm pháp pha loãng máu hoặc trích máu [8].

1.3.2. Điều trị tạm thời tứ chứng Fallot

1.3.2.1. Can thiệp

Đây là kỹ thuật mới, được áp dụng trong thời gian gần đây. Chỉ định rất

hạn chế trong 1 số trường hợp như: trẻ quá nhỏ, tím nặng và hẹp tại van ĐMP

hoặc khi có bất thường về động mạch vành mà không thể mở phễu hoặc không

có khả năng làm cầu nối chủ - phổi [22].

Kỹ thuật chủ yếu gồm: nong van ĐMP bằng bóng, nong và đặt stent vào

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

chỗ hẹp đường ra thất phải [20].

1.3.2.2. Phẫu thuật làm cầu nối tạm thời

Chỉ định

- Trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi hoặc cân nặng < 2,5kg và không thể kiểm

soát cơn tím.

- Trẻ lớn có thiểu sản nặng nhánh động mạch phổi.

Các phương pháp phẫu thuật tạm thời

- Phẫu thuật Blalock – Taussig kinh điển

- Phẫu thuật Blalock – Taussig cải tiến

- Phẫu thuật Waterston

- Phẫu thuật Potts

1.3.3. Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot

1.3.3.1. Chỉ định

Phẫu thuật sửa toàn bộ vào khoảng 3 tháng hoặc trước 3 tháng khi giải

phẫu của đường ra thất phải, động mạch phổi thuận lợi cụ thể là khi kích thước

nhánh ĐMP phải và trái trong giới hạn > - 2SD có thể [9].

Thời gian phẫu thuật thường trong năm đầu của cuộc sống với đa số các

trường hợp được phẫu thuật sửa toàn bộ trong 6 tháng đầu. Thời gian và sự lựa

chọn can thiệp phẫu thuật phụ thuộc vào tình trạng bệnh và kinh nghiệm của

trung tâm phẫu thuật [66].

Ở các nước phát triển, nếu tắc nghẽn đường ra thất phải không nặng và có

thể điều trị nội khoa thì tốt hơn hết phẫu thuật sửa toàn bộ ở ngoài lứa tuổi sơ

sinh (đặc biệt khi 3 - 4 tháng tuổi). Trẻ có tắc nghẽn đường ra thất phải nặng

và/hoặc phụ thuộc ống cần phẫu thuật can thiệp sớm trong thời kì sơ sinh. Phẫu

thuật sửa toàn bộ ngay khi thích hợp cho các trường hợp như vậy, tuy nhiên

còn phụ thuộc vào kinh nghiệm của trung tâm phẫu thuật. Phẫu thuật sửa chữa

toàn bộ không thuận lợi ở trẻ có kích thước động mạch phổi nhỏ (sơ sinh non)

hay bất thường giải phẫu. Phẫu thuật tạm thời nên được thực hiện ở những bệnh

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

nhi này [66].

Tại Việt Nam, chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ ngay khi trẻ có triệu chứng:

+ Tím

+ SpO2 < 80%

+ Cơn thiếu Oxy cấp

+ Không tăng cân

Thời điểm phẫu thuật có thể sớm, khi trẻ được 3 - 6 tháng nếu những triệu

chứng nặng (cơn tím) xuất hiện sớm hoặc 1 - 2 tuổi nếu những triệu chứng nhẹ.

Việc phẫu thuật sớm có lợi điểm rất lớn là tránh được các hậu quả xấu do tình trạng

thiếu oxy mạn tính và tăng gánh tâm thu thất phải gây ra [9], [15], [42], [72].

1.3.3.2. Kỹ thuật sửa toàn bộ

Phẫu thuật sửa toàn bộ TOF có thể áp dụng phương pháp mở thất phải

hoặc không mở thất phải. Do những ưu điểm của phương pháp không mở thất

phải nên hiện nay, các trung tâm tim mạch thường sử dụng phương pháp này.

Về kĩ thuật sửa toàn bộ:

Bước 1: Chuẩn bị.

+ Mở ngực giữa xương ức

+ Mở màng tim. Đánh giá các yếu tố giải phẫu tim: kích thước thân và

các nhánh ĐMP, xuất phát và đường đi các ĐMV, ống động mạch.

+ Thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể

Bước 2: Loại bỏ tắc nghẽn trên đường ra thất phải

Bước 3: Đóng lỗ thông liên thất

Bước 4: Tái tạo lại đường ra thất phải

Bước 5: Kết thúc phẫu thuật [15], [51].

1.3.4. Biến chứng sau phẫu thuật

Tử vong

- Phẫu thuật tim hở đã làm thay đổi căn bản tiên lượng của TOF, nhiều

bệnh nhân đã có cuộc sống bình thường tới 20 – 30 năm sau mổ. Đa số các

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

công trình nghiên cứu liên tục lâu dài chứng minh điều đó [56], [64].

- Tuy nhiên, một số trường hợp đã tử vong sau sửa toàn bộ một thời gian.

Nguyên nhân chính là đột tử (thường do rối loạn nhịp, suy tim) và mổ lại do

tổn thương tồn dư (TLT, hẹp ĐRTP, hở van ĐMP) [31], [64].

Chảy máu sau mổ

Biến chứng này khá thường gặp sau mổ TOF, do đông máu trước mổ giảm

và thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo thường dài. Nếu chảy ít có thể điều trị

bảo tồn bằng các thuốc tăng đông máu. Nếu chảy nhiều, lượng máu mất trên

5ml/kg/giờ, kéo dài trong 3 giờ đầu sau mổ, cần mổ lại cầm máu. Theo một số

nghiên cứu, tỉ lệ mổ lại cầm máu khoảng 5% - 25%.

Hội chứng cung lượng tim thấp

Là tình trạng tim suy chức năng không thể bơm máu ra ngoại vi, cung

lượng tim giảm dưới 2 lít/phút/m2 diện tích da, thể hiện trên lâm sàng bởi tình

trạng huyết động không ổn định (huyết áp giảm, nhịp tim tăng dù đã bù đủ khối

lượng tuần hoàn), thiểu niệu hoặc vô niệu, toan chuyển hóa (pH < 7,3); cần

tăng thuốc trợ tim mạch (Inotrop) và có thể phải thẩm phân phúc mạc.

Suy thận cấp

Có thiểu hoặc vô niệu, Urê máu và Creatinine máu tăng, cần thẩm phân

phúc mạc hoặc thận nhân tạo cấp cứu. Thẩm phân phúc mạc là giải pháp điều

trị thường được lựa chọn trên lâm sàng.

Phù phổi

Nguyên nhân có thể do hậu quả của tuần hoàn ngoài cơ thể, tuần hoàn phụ

chủ phổi quá nhiều, hội chứng lưu lượng tim thấp. Điều trị rất khó khăn, phải

thông khí nhân tạo dài ngày với nhiều biến chứng về hô hấp.

Rối loạn nhịp tim

Có thể là block nhĩ - thất khi có tổn thương bó His, hoặc các rối loạn nhịp

tạm thời khác như cơn nhịp nhanh trên thất, nhịp nhanh thất hoặc rung thất…

Có thể cần đặt máy tạm nhịp vĩnh viễn.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Nhiễm trùng

Tuy hiếm gặp sau mổ sửa toàn bộ TOF, song rất nặng và khó kiểm soát.

Có thể là viêm xương ức, nhiễm trùng đường hô hấp, nhiễm trùng máu, hoặc

chỉ là các nhiễm trùng nông ngoài da.

Các biến chứng hiếm gặp khác

Chủ yếu liên quan đến kỹ thuật mổ, như bung miếng vá TLT, liệt thần

kinh hoành, liệt thần kinh quặt ngược, tai biến mạch não, tràn dịch màng phổi,

màng tim [31], [51], [59].

1.3.5. Diễn biến tổn thương tim sau phẫu thuật

1.3.5.1. Hở van động mạch phổi

Việc giải quyết hẹp ĐRTP trong TOF có thể gây tổn thương tới van ĐMP

dẫn tới hở van này sau phẫu thuật sửa toàn bộ. Mức độ hở van ĐMP được quyết

định bởi những yếu tố: diện tích lỗ dòng hở, tính co giãn của thất phải, chênh

lệch áp lực trong kỳ tâm trương của TP và ĐMP, trở kháng của ĐMP, thời gian

tâm trương. Những yếu tố quan trọng liên quan đến thể tích hở phổi được mô

tả qua nguyên lý Torricelli:

Thể tích hở phổi = ROA.C.DT.(P1 – P2)0.5

ROA là diện tích dòng hở (regurgitation orifice area)

C là hằng số (số dựa vào kinh nghiệm)

DT là thời gian tâm trương (diastolic time)

P1 – P2 là chênh lệch áp lực tâm trương của động mạch phổi và thất phải

(giá trị này nhỏ) [59], [51].

Mức độ hở van ĐMP được chia thành nhóm:

- Hở van ĐMP nhẹ: dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP.

- Hở van ĐMP vừa: dòng hở van ĐMP ở trên van ĐMP.

- Hở van ĐMP nặng – tự do: dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP và chỗ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

phân nhánh của ĐMP phải và ĐMP trái [21], [53].

(a) (b)

Hình 1.4. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm [53].

(a): Hở van ĐMP độ nhẹ (b): Hở van ĐMP độ nặng

1.3.5.2. Hẹp tồn lưu van động mạch phổi và đường ra thất phải

Chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP dựa vào đo chênh áp giữa thất phải và

ĐMP. Chênh áp này được đo trên siêu âm Doppler tim hoặc thông tim qua ống

thông ở vị trí thất phải và ĐMP. Hẹp ĐMP tồn lưu xuất hiện ở 10 – 15% bệnh

nhân sau mổ TOF, nhiều trường hợp phải can thiệp lại bằng phẫu thuật hoặc

nong van ĐMP [53].

Hình 1.5. Hẹp tồn lưu tại van động mạch phổi [53]

1.3.5.3. Giãn thất phải sau phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot

Quá trình đáp ứng với quá tải thể tích của thất phải (hậu quả của hở van

ĐMP) đã dẫn tới giãn thất phải. Tổng hợp nhiều nghiên cứu người ta thấy biểu

hiện suy tim ở những bệnh nhân có quá tải thể tích thất phải đơn độc sẽ có thể

biểu hiện sau muộn khoảng 30 tới 40 năm. Tuy nhiên, chức năng thất phải giảm

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

dần từ khi bắt đầu quá tải thể tích. Theo Arndt, chức năng thất phải giảm trên

siêu âm tim ở bệnh nhi sau sửa toàn bộ TOF có dùng miếng vá xuyên vòng van

sau 12,5 năm [22], [25].

Những biến đổi sinh lý và giải phẫu của bệnh nhân sau mổ TOF còn bị tác

động bởi những yếu tố có liên quan tới phẫu thuật. Việc mở đường ra thất phải,

gây tổn thương vòng van ĐMP có tác dụng điều trị nhưng cũng góp phần gia

tăng tỉ lệ và mức độ hở van ĐMP của bệnh nhân sau mổ TOF, vá thông liên thất

qua van ba lá sẽ có thể gây suy giảm chức năng van ba lá (hở van ba lá) [51].

Những nghiên cứu ở bệnh nhân phẫu thuật TOF đã cho thấy có mối liên

hệ khăng khít giữa mức độ hở van ĐMP và kích thước tâm trương của thất phải

và thể tích tâm thu. Khi chức năng thất phải rơi vào trạng thái mất bù thì tỷ lệ

khối lượng và thể tích sẽ giảm; thể tích cuối tâm thu tăng; phân suất tống máu

giảm. Những yếu tố gây tổn thương chức năng thất phải bao gồm mức độ rối

loạn vận động của đường ra thất phải; xơ hóa thất phải; tổn thương chức năng

tâm trương thất phải và suy chức năng thất trái. Kéo dài thời gian dẫn truyền

và rối loạn đồng bộ trong co bóp TP cũng làm nặng thêm tình trạng suy thất

phải [12], [58].

1.4. Một số nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết

quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot trên thế giới và Việt Nam

Theo Kantorova, nghiên cứu trên 61 bệnh nhi tứ chứng Fallot dưới 6 tháng

được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ 1 thì, tuổi trung bình là 3,3 tháng với nhóm

I từ 3 - 6 tháng và nhóm II từ dưới 3 tháng. Không có tử vong sớm sau phẫu

thuật, 1 bệnh nhi tử vong muộn. Tỷ lệ sống sau 1 năm theo dõi là 98,4%, can

thiệp lại sau 1 năm theo dõi 98,4%. Không có sự khác biệt giữa hai nhóm về

thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể, thời gian thở máy hay thời gian hậu

phẫu. Miếng vá xuyên vòng van được sử dụng ở nhóm II nhiều hơn nhưng

không ảnh hưởng đến thời gian nằm viện và di chứng sau phẫu thuật [43].

Theo Kirsch, nghiên cứu 277 trẻ tứ chứng Fallot dưới 6 tháng tuổi, không

có tử vong sau mổ, tỷ lệ ra viện sau 3 ngày và 7 ngày sau phẫu thuật lần lượt là Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

21,6% và 87,4%. Tỷ lệ không có biến chứng sau phẫu thuật là 88,4%, nhóm trẻ

dưới 3 tháng tuổi có thời gian nằm viện dài hơn so với nhóm từ 3 - 6 tháng tuổi

có ý nghĩa thống kê [46].

Theo Alexander, nghiên cứu trên 97 bệnh nhi tứ chứng Fallot, tuổi trung

bình 4,9 tháng (1 - 9 tháng) và cân nặng trung bình là 5,3kg (3,1 - 9,8kg) được

phẫu thuật sửa toàn bộ. Sau phẫu thuật, tỷ lệ cơn nhịp nhanh trên thất và block

nhĩ thất hoàn toàn sau phẫu thuật lần lượt là 2% và 1%, thời gian nằm hồi sức là

6 ngày (2 - 21 ngày), thời gian thở máy là là 19 giờ (0 – 136 giờ) [33].

Theo Tamesberger, nghiên cứu 90 bệnh nhi tứ chứng Fallot dưới 4 tháng

tuổi, mẫu nghiên cứu chia làm 2 nhóm với nhóm I: lứa tuổi sơ sinh và nhóm

II: từ 1 - 4 tháng, không có tử vong sớm trong 30 ngày sau phẫu thuật; tỷ lệ

tử vong muộn là 2% sau thời gian theo dõi trung hạn là 4,7 năm, 8% (7) phẫu

thuật lại và 14% (12) cần can thiệp lại. Không có sự khác biệt giữa 2 nhóm về

thời gian nằm hồi sức, thời gian thở máy, thời gian hậu phẫu, biến chứng,

phẫu thuật lại. Miếng vá mở rộng vòng van động mạch phổi được được sử

dụng và can thiệp lại với tỉ lệ cao hơn trong nhóm I với giá trị p lần lượt là

0,045 và 0,046 [65].

Theo Gerrah và cộng sự, nghiên cứu 76 bệnh nhi TOF dưới 4 kg. Mẫu

chia thành 2 nhóm, nhóm I có 25 bệnh nhi phẫu thuật 2 thì với thì 1 là phẫu

thuật tạo thời và thì 2 phẫu thuật sửa toàn bộ, nhóm II có 51 bệnh nhi phẫu thuật

sửa toàn bộ 1 thì. Nhóm I có trọng lượng cơ thể thấp hơn 2.76 ± 0,69 (kg) so

với 3,11 ± 0,65 (kg), p = 0,03 và độ bão hòa oxy trước phẫu thuật thấp hơn 82

± 7 (%) so với 90 ± 6 (%), p = 0,0001. Nhóm I có số lần phẫu thuật cao hơn

2,29 ± 0,59 lần so với 1,27 ± 0,49 lần, p = 0,002. Can thiệp lại sau phẫu thuật

thực hiện ở 12/25 nhóm I và 15/51 nhóm II, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật là 2/76.

Nhóm II có thời gian nằm viện lâu hơn nhưng ít nhập viện hơn đáng kể 1,95 ±

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

1,3 lần so với 2,5 ± 1,4 lần, p = 0,03 so với nhóm I. Phẫu thuật sửa chữa toàn

bộ một thì mang lại kết quả thuận lợi với các lần can thiệp phẫu thuật ít hơn

đáng kể và nhập viện lần sau [36] .

Theo Đặng Thị Hải Vân, nghiên cứu về biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng

theo thể bệnh ở trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot, ở thể nặng triệu chứng của tứ

chứng Fallot là tím nặng, khó thở, có cơn thiếu oxy và dấu hiệu ngồi xổm.

Tiếng thổi tâm thu khoang liên sườn III trái cường độ 4/6 chỉ gặp ở thể nhẹ,

ngược lại cường độ 2/6 chỉ gặp ở thể nặng. Mức độ cô đặc máu và hẹp đường

ra thất phải ở thể nặng cao hơn thể nhẹ [17].

Theo Đinh Thị Hoài Thu, nghiên cứu 45 bệnh nhi về kích thước và chức

năng thất phải trên siêu âm tim của bệnh nhi TOF sau phẫu thuật sửa toàn bộ.

Kết quả sau phẫu thuật, 100% không có thông liên thất tồn lưu, 11,1% hẹp

ĐRTP mức độ vừa và 24,4% hở van ĐMP nặng - rất nặng, 64,4% có giãn thất

phải, chủ yếu ở mức độ nhẹ. Không có bệnh nhi nào có chỉ số giãn thất phải

trên 1, phân suất tống máu thất phải bình thường 91,1% [12].

Theo Nguyễn Sinh Hiền, nghiên cứu 155 bệnh nhân TOF tại Bệnh viện

Tim Hà Nội. Đặc điểm trước phẫu thuật: tuổi trung bình là 10,47 tuổi, tỷ lệ

NYHA II và III 89,36%, tím 97,4%, ngón tay dùi trống 70,15%, tiếng thổi tâm

thu 85,8%, tiếng thổi liên tục tại tim 9,67%, biến chứng nặng trước phẫu thuật

9,03% với biến chứng não màng não chiếm tỷ lệ cao nhất. Hematocrit ≥ 60%

có tỷ lệ 29,68%, điện tim 100% có nhịp xoang, phim chụp X – quang có phổi

tăng sáng 65%. Biến chứng hậu phẫu chiếm 20,64% trong đó hội chứng cung

lượng tim thấp chiếm 8,13%. Tỷ lệ phẫu thuật lại sớm là 2,56%. Tỷ lệ tử vong

sớm 1,29%. Sau phẫu thuật, triệu chứng cơ năng bệnh nhân được cải thiện rõ

rệt, 100% ra viện có cuộc sống bình thường, không có biến chứng loạn nhịp

tim và block nhĩ thất. Tỷ lệ TLT tồn lưu là 7,18%, tất cả lỗ thông nhỏ dưới

3mm không cần can thiệp. Van ba lá hở 3/4 chiếm 5,2%, không có hở van 4/4.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Van ĐMP hở 3/4 chiếm 15%, không có hở 4/4. Mức độ hở van ba lá và van

ĐMP ổn định trong thời gian theo dõi. Chỉ số giãn thất phải giảm dần sau mổ

chứng tỏ có sự tái cấu trúc thất phải theo hướng bình thường [3].

Theo Phan Cao Minh, nghiên cứu 45 bệnh nhân về đặc điểm trẻ tứ chứng

Fallot được phẫu thuật sửa toàn bộ, kết quả sau phẫu thuật 1 tháng khá tốt với

tỉ lệ tử vong thấp 2,2%. Tuy nhiên tỉ lệ viêm phổi hậu phẫu và có biến chứng

sau phẫu thuật còn cao [7].

Theo Nguyễn Thị Lan Anh, nghiên cứu 96 bệnh nhi TOF tại Bệnh viện

Hữu Nghị Việt Đức. Đặc điểm bệnh lí trước phẫu thuật: tuổi trung vị là 16,5

tháng, độ bão hòa oxy qua da là 80,0 ± 9,7%, chênh áp qua đường ra thất phải

(ĐRTP) trên siêu âm tim là 78,3 ± 13,8mmHg. Kết quả phẫu thuật: thông liên

thất tồn lưu 7,7%, hở van ĐMP nặng 10%, chênh áp trung bình ĐRTP là 20,8

± 9,1mmHg, phân suất tống máu thất trái không giảm [2].

Theo Phan Thị Phương Thảo, nghiên cứu về rối loạn nhịp tim trong giai

đoạn sớm sau phẫu thuật TOF. Tuổi trung bình là 9,23 ± 4,04 tuổi. Sau phẫu

thuật, có 19,4% có rối loạn nhịp tim, block nhĩ thất có 5 bệnh nhân, nhịp chậm

xoang 1 bệnh nhân, nhịp nhanh xoang 1 bệnh nhân, phải đặt máy tạo nhịp vĩnh

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

viễn 1 bệnh nhân [11].

Chương 2

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1. Đối tượng nghiên cứu

Trẻ dưới 6 tháng tuổi được chẩn đoán xác định là tứ chứng Fallot và đã

được phẫu thuật sửa toàn bộ tại Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện E – Hà Nội.

* Tiêu chuẩn chọn đối tượng nghiên cứu:

- Trẻ ≤ 6 tháng tuổi

- Chẩn đoán trước mổ là TOF (lâm sàng, 02 siêu âm tim của 2 bác sĩ khác

nhau), kể cả tiền sử được mổ làm cầu nối chủ - phổi.

- Được phẫu thuật sửa toàn bộ. Chẩn đoán xác định sau phẫu thuật là TOF.

- Có thể kèm theo các thương tổn phối hợp với TOF (ví dụ thông liên nhĩ,

ống động mạch…).

- Trẻ được khám lại và được làm siêu âm với đầy đủ biến nghiên cứu.

- Hồ sơ lưu trữ đầy đủ, đáp ứng nhu cầu nghiên cứu

- Gia đình trẻ đồng ý nghiên cứu

* Tiêu chuẩn loại trừ:

- Chẩn đoán trước phẫu thuật là TOF nhưng sau phẫu thuật lại là bệnh

khác (như thất phải có 2 đường ra).

- Không theo dõi đầy đủ sau 6 tháng

- Hình ảnh siêu âm không rõ để đo đạc

- Gia đình không đồng ý tham gia vào nghiên cứu

2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu

2.2.1. Địa điểm

Nghiên cứu được tiến hành tại Phòng khám và khoa Tim trẻ em - Trung

tâm Tim mạch - Bệnh viện E – Hà Nội.

2.2.2. Thời gian nghiên cứu

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Từ tháng 7 năm 2018 đến tháng 7 năm 2019.

2.3. Phương pháp nghiên cứu

2.3.1. Thiết kế nghiên cứu

- Phương pháp nghiên cứu: Mô tả

- Thiết kế nghiên cứu: Tiến cứu kết hợp hồi cứu

2.3.2. Mẫu nghiên cứu

- Cỡ mẫu

Dùng công thức tính cỡ mẫu cho một tỷ lệ (tỷ lệ tử vong sau mổ) trong

nghiên cứu mô tả:

Trong đó:

n: Cỡ mẫu

p: Tỷ lệ tử vong sớm sau mổ. Tỷ lệ tử vong là 2,2% [7].

Z: Mức có ý nghĩa thống kê nếu lấy độ tin cậy là 95% thì Z = 1,96

d: là khoảng tin cậy d = 0.05

Tính được n = 33.

Tuy nhiên, do số lượng đối tượng nghiên cứu ít nên lấy cỡ mẫu tất cả các

bệnh nhi đủ tiêu chuẩn nghiên cứu.

- Phương pháp chọn mẫu: Sử dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện.

2.4. Nội dung các biến số nghiên cứu và tiêu chuẩn chẩn đoán

2.4.1. Các đặc điểm chung của bệnh nhi

- Tuổi (ở thời điểm phẫu thuật), tính theo tháng

- Giới: nam, nữ

- Cân nặng (gram)

Tình trạng dinh dưỡng: theo WHO chia thành 3 nhóm, suy dinh dưỡng khi

cân nặng < (- 2SD), thừa cân khi cân nặng > (+ 2SD), bình thường khi cân nặng

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

(- 2SD - (+ 2SD)) [57], [71].

- Tiền sử:

+ Tuổi thai: non tháng, đủ tháng, già tháng

+ Tình trạng dinh dưỡng lúc sinh: suy dinh dưỡng bào thai, thai to,

bình thường.

+ Điều trị cấp cứu ngay sau sinh: phẫu thuật tạm thời, dùng

Prostaglandin E, không.

+ Tuổi mẹ > 35 tuổi: có, không

+ Nhiễm siêu vi trong 3 tháng đầu thai nghén được xác định khi bà mẹ có

sốt, đau mỏi người và/hoặc nổi hạch vùng đầu mặt cổ.

+ Tiền sử gia đình: có tim bẩm sinh, dị tật bẩm sinh khác…

+ Sống trong môi trường ô nhiễm

2.4.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ở thời điểm trước phẫu thuật

- Thời điểm phát hiện bệnh chia 2 nhóm trước sinh và sau sinh

- Lý do phát hiện bệnh: tím, viêm phổi, khám sàng lọc khi tiêm chủng mở

rộng, khám sức khỏe.

- Độ bão hòa oxy qua da: chia thành 3 nhóm SpO2 < 70%, SpO2 70 – 80%,

SpO2 > 80%.

- Phân độ suy tim ở trẻ em theo Ross:

Ðộ I: Có nguy cơ cao tiến triển suy tim nhưng không có triệu chứng lâm sàng.

Ðộ II: Khó thở hoặc đổ mồ hôi nhẹ khi bú ở trẻ nhũ nhi

Ðộ III: Khó thở hoặc đổ mồ hôi rõ rệt khi bú. Kéo dài thời gian bữa ăn

kèm chậm phát triển do suy tim.

Độ IV: Có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh hay vã

mồ hôi [26].

- Tím da, niêm mạc: có, không [22]

- Ngón tay, ngón chân dùi trống

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

- Cơn tím (cơn thiếu oxy cấp) [59]

- Triệu chứng thực thể tại tim: tiếng thổi tâm thu khoang liên sườn II, III

cạnh ức trái, T2 ở ổ động mạch phổi mờ, biến dạng lồng ngực [51], [67].

- Viêm phổi, áp xe não, tắc mạch, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn [51].

- Các tổn thương ngoài tim phối hợp: gồm các dị tật thấy rõ trên lâm sàng

hoặc được xét nghiệm phát hiện (hội chứng DiGeoge, lỗ tiểu lệch thấp, cong

vẹo cột sống, sứt môi - hở hàm ếch, chậm phát triển trí tuệ và tinh thần - vận

động...) [59].

- Xét nghiệm máu: số lượng hồng cầu (hồng cầu/ml), hematocrite (%),

hemoglobine (g/l).

- Đặc điểm điện tâm đồ nhịp tim, dày thất phải, block nhánh phải

Tiêu chuẩn nhịp xoang: sóng P đi trước QRS, thời gian PR bình thường

(< 0,14 giây ở trẻ dưới 6 tháng), P dương ở DI và avF [50].

Tiêu chuẩn block nhánh phải: thời gian QRS dài hơn theo tuổi và nhịp tim

ở DI, V5, V6 (> 0,14 giây ở trẻ dưới 6 tháng) [50].

Tiêu chuẩn dày thất phải khi có ít nhất hai trong số các tiêu chuẩn sau:

+ Trục phải.

+ QRS ở các chuyển đạo trước tim và bên phải cao hơn giới hạn trên

theo lứa tuổi.

+ R ở V1, V2 cao hơn giới hạn trên theo tuổi.

+ S ở V6 cao hơn giới hạn trên theo tuổi.

+ R/S ở V1, V2 lớn hơn giới hạn trên theo lứa tuổi.

+ R/S ở V6 nhỏ hơn 1 sau 1 tháng [50].

- Đặc điểm phim X – quang ngực thẳng:

+ Tim có hình chiếc giầy: phì đại thất phải mỏm tim phải lên cao trên cơ

hoành, cung ĐMP hẹp.

+ Phổi tăng sáng: khi vân phổi không trải đến 2/3 trường phổi mỗi bên [51].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

- Đặc điểm siêu âm tim qua thành ngực:

+ Vị trí TLT: chia 2 nhóm phần màng lan tới van ĐMC, dưới hai đại

động mạch [51].

+ Kích thước lỗ TLT (mm)

+ Mức độ ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất (%) [21].

+ Vị trí, mức độ hẹp đường ra TP: kích thước vòng van, thân, nhánh

ĐMP được tính theo milimet, tra bảng để cho giá trị Z (Z value, theo Kirklin)

của vòng van ĐMP, thân, các nhánh ĐMP.

Giá trị Z = (kích thước đo được – kích thước trung bình của người bình

thường)/ độ lệch chuẩn của kích thước trung bình bình thường.

Giá trị Z được đưa ra nhằm chuẩn hoá kích thước giải phẫu tim theo

diện tích bề mặt cơ thể (BSA). Từ kích thước đo được trên bệnh nhi (có thể là

kích thước vòng van ĐMP, thân ĐMP, nhánh ĐMP phải hoặc trái...), tra bảng

đã được thiết lập, sẽ tìm được các giá trị Z tương ứng của vòng van, thân, các

nhánh ĐMP...[29], [55].

Ở người bình thường giá trị Z dao động quanh trị số 0.

+ Phân loại mức độ hẹp ĐRTP trên siêu âm tim được chia làm 4 mức độ,

dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP:

Hẹp ĐRTP không đáng kể: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP < 25mmHg.

Hẹp ĐRTP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 25 - 49mmHg.

Hẹp ĐRTP trung bình: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 50 - 79mmHg.

Hẹp ĐRTP nặng: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP ≥ 80mmHg [53].

+ Hở van ĐMP:

Hở van ĐMP nhẹ: dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP.

Hở van ĐMP vừa: dòng hở van ĐMP ở trên van ĐMP.

Hở van ĐMP nặng – tự do: dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP và chỗ phân

nhánh của ĐMP phải và ĐMP trái [23].

+ Hình thái van ĐMP: có 2 biến là 2 lá van và 3 lá van

+ Giãn thất phải và chỉ số giãn thất phải. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

+ Phân xuất tống máu thất trái EF (%): được tính bằng thể tích tâm thất

trái cuối tâm trương – thể tích tâm thất trái cuối tâm thu/thể tích tâm thất trái

cuối tâm trương (Đơn vị tính là %).

Theo Nashef SA:

EF < 30%: giảm nặng chức năng thất trái.

EF = 30 - 50%: giảm vừa chức năng thất trái

EF > 50%: chức năng thất trái bình thường [44].

+ Các tổn thương phối hợp khác: thông liên nhĩ, ÔĐM, tuần hoàn bàng hệ

chủ phổi, bất thường ĐMV vắt ngang phễu TP, ĐMC quay phải....[59].

2.4.3. Kết quả điều trị

2.4.3.1. Kết quả điều trị trong phẫu thuật

- Mở rộng ĐRTP: khoét hẹp phễu TP, vá mở rộng phễu - vòng van , van

ĐMP, thân và hai nhánh ĐMP [51].

- Can thiệp trên các lá van ĐMP: xẻ mép van hẹp, tạo hình van monocusp

bằng màng tim tự thân, bằng miếng vá Gore - tex.

- Can thiệp vòng van ĐMP: giữ nguyên vòng van ĐMP, mở rộng vòng van

ĐMP.

- Thời gian cặp ĐMC (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu cặp ĐMC đến

khi thả cặp ĐMC.

- Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu

chạy THNCT đến khi kết thúc THNCT. Biến số này được ghi nhận từ hồ sơ

bệnh án, đơn vị là phút.

- Thời gian phẫu thuật (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu cưa xương

ức đến khi đóng xương ức.

2.4.3.2. Kết quả điều trị trong giai đoạn hậu phẫu và khi ra viện

- Thời gian thở máy sau phẫu thuật (giờ): Từ thời điểm về khoa hồi sức

tim mạch (ngay sau phẫu thuật) tới khi bệnh nhi được rút nội khí quản, đơn vị

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

tính là giờ.

- Thời gian nằm hồi sức tim mạch sau phẫu thuật (ngày): Từ thời điểm bệnh

nhân về khoa hồi sức tim mạch đến khi bệnh nhi chuyển khoa nội tim mạch.

- Thời gian nằm viện sau phẫu thuật (ngày): Tính từ khi bệnh nhi được

phẫu thuật cho đến ngày ra viện.

- Các biến chứng nội khoa: Giảm cung lượng tim, rối loạn nhịp, chảy máu

sau mổ, sốt sau mổ, tràn dịch màng phổi, tràn khí màng phổi, biến chứng về

thần kinh, liệt cơ hoành, nhiễm khuẩn, suy thận, suy tế bào gan.... [49].

- Biến chứng cần can thiệp ngoại khoa: Chảy máu cần mổ lại cầm máu, mổ

đóng lại xương ức, tràn dịch màng tim cần chọc hút/dẫn lưu màng tim, tràn dịch

màng phổi cần chọc hút/dẫn lưu màng phổi.

- Sử dụng thuốc vận mạch: loại thuốc thứ nhất là Dobutamin, loại thứ 2 là

Dopamin, loại thứ ba là Adrenalin hoặc Milrinone.

- Thời gian sử dụng thuốc vận mạch: được tính từ thời điểm dùng thuốc đến

khi kết thúc dùng thuốc (đơn vị là ngày).

- Tử vong sớm sau mổ: Là những trường hợp tử vong khi đang điều trị tại

viện hoặc trong thời gian 30 ngày sau mổ; nguyên nhân tử vong [72].

- Siêu âm tim:

+ TLT tồn lưu: đánh giá kích thước lỗ TLT tồn lưu, nếu có

+ Chênh áp tối đa qua ĐRTP (mmHg)

+ Hở van ĐMP: đánh giá mức độ hở van ĐMP hở nhẹ, hở vừa, hở nặng

+ Đo kích thước thất phải, tính chỉ số giãn thất phải

2.5.3.3. Kết quả điều trị khi tái khám sau 6 tháng

- Tử vong muộn: Là tử vong ngoài 30 ngày sau mổ và sau khi ra viện [20].

- Các biến chứng cần can thiệp ngoại khoa: nhiễm trùng vết mổ, tràn dịch

màng tim, tràn dịch màng phổi hoặc các biến chứng nội khoa: viêm phổi, viêm

nội tâm mạc nhiễm khuẩn, hay các biến chứng do mổ lại [39].

+ TLT tồn lưu: đánh giá kích thước lỗ TLT tồn lưu, nếu có

+ Chênh áp tối đa qua ĐRTP (mmHg) Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

+ Hở van ĐMP

+ Đo kích thước thất phải, tính chỉ số giãn thất phải

2.4. Chỉ số nghiên cứu

2.4.1. Các chỉ số về đặc điểm chung

Đặc điểm về tuổi, giới, cân nặng, tiền sử

2.4.2. Các chỉ số phục vụ mục tiêu số 1

Các chỉ số thu thập ở thời kì trước phẫu thuật: tính tỷ lệ phần trăm các

triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng

2.4.3. Các chỉ số phục vụ mục tiêu số 2

- Các chỉ số thu thập ở thời kì trong phẫu thuật, sau phẫu thuật khi nằm

hồi sức, hậu phẫu, khi ra viện: Tỷ lệ các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng

- Các chỉ số khi tái khám sau phẫu thuật 6 tháng: Tỷ lệ các triệu chứng

lâm sàng và cận lâm sàng

- Mối liên quan giữa hở van ĐMP và mở rộng vòng van ĐMP

- Mối liên quan giữa hẹp van ĐMP và van ĐMP hai lá van

- Mối liên quan giữa hẹp van ĐMP và không mở rộng vòng van ĐMP

2.5. Phương pháp thu thập số liệu

- Các thông tin chung: Hỏi người nhà bệnh nhi, thực hiện cân đo cho trẻ.

Đối với hồi cứu, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án.

- Khám lâm sàng: nhận định trên lâm sàng, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án,

được thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa tim mạch và người thực hiện nghiên cứu

độc lập, nếu không trùng hợp sẽ hội chẩn cùng bác sĩ chuyên khoa tim mạch

thứ 3. Đối với hồi cứu, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án.

- Siêu âm: bệnh nhi được siêu âm tim qua thành ngực do 2 bác sĩ chuyên

khoa tim mạch thực hiện. Sử dụng siêu âm thường qui (2D), Doppler màu trên

máy máy siêu âm Doppler Vivid E9 với đầu dò 7.5/5.5 MHz và 5.0/3.5 MHz,

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

được làm lúc trẻ ngủ hoặc cần thiết phải dùng thuốc an thần để tránh kích thích

(khóc) gây sai số đo đạc. Đối với bệnh nhi hồi cứu, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

với 2 phiếu siêu âm tim của 2 bác sĩ chuyên khoa tim mạch.

- Xét nghiệm máu: Được thực hiện bằng máy máy Celltac G, ghi vào bệnh

án nghiên cứu. Đối với bệnh nhi hồi cứu, lấy từ hồ sơ bệnh án và ghi vào bệnh

án nghiên cứu

- Điện tâm đồ: Được thực hiện trên máy điện tim ECG-3 Plus, được thực

hiện bởi bác sĩ chuyên khoa tim mạch và người thực hiện nghiên cứu độc lập,

nếu không trùng hợp sẽ hội chẩn cùng bác sĩ chuyên khoa tim mạch thứ 3 (thực

hiện như vậy với cả bệnh nhi hồi cứu và tiến cứu).

- Chụp X – quang: Được chụp trên máy Xquang Siemens, được đánh giá

bác sĩ chuyên khoa tim mạch và người thực hiện nghiên cứu độc lập, nếu không

trùng kết quả sẽ hội chẩn cùng bác sĩ chuyên khoa tim mạch thứ 3 (thực hiện

như vậy với cả bệnh nhi hồi cứu và tiến cứu).

- Đánh giá sau điều trị (kết quả): khám lâm sàng, cận lâm sàng được thực

hiện bởi bác sĩ chuyên khoa tim mạch và người thực hiện nghiên cứu độc lập,

nếu không trùng kết quả sẽ hội chẩn cùng bác sĩ chuyên khoa tim mạch thứ 3.

Đối với bệnh nhi hồi cứu, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án.

2.6. Sai số và khống chế sai số

- Nghiên cứu có thể gặp các sai số hệ thống:

+ Trong quá trình thu thập thông tin (hỏi về triệu chứng, tiền sử…), nếu

bà mẹ không nhớ thì cần hỏi những người chăm sóc khác.

+ Thiếu sót trong quá trình hỏi bệnh án, nhập số liệu.

- Cách khắc phục sai số

+ Các chỉ tiêu nghiên cứu được định nghĩa chính xác, thống nhất, rõ ràng.

+ Bệnh án nghiên cứu được thiết kế, phỏng vấn thử và hiệu đính để đảm

bảo các thông tin thu được có độ chính xác và tin cậy cao.

+ Thống nhất quy trình lấy các chỉ số siêu âm tim.

 Số liệu được kiểm tra cẩn thận trước khi nhập và xử lý Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

2.7. Nhập và phân tích số liệu

- Xử lý số liệu trên phần mềm SPSS 20.0. Các thuật toán thống kê:

+ Các biến định lượng phân phối chuẩn sử dụng giá trị trung bình, phân

phối không chuẩn sử dụng giá trị trung vị.

+ Đánh giá tiến triển của bệnh theo thời gian (biến phụ thuộc) sử dụng Mc

Nemar test, so sánh 2 giá trị trung bình có theo dõi trước sau phẫu thuật (biến

phụ thuộc) sử dụng test T ghép cặp, xác định mối liên quan (biến độc lập) sử

dụng test Chi - bình phương. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê khi p < 0,05.

2.8. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu

Đề tài nghiên cứu chỉ tiến hành sau khi được thông qua hội đồng y đức

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Trường Đại học Y – Dược Thái Nguyên.

Chương 3

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Trong thời gian từ tháng 1/2015 đến tháng 12/2018, có 43 trẻ mắc bệnh

Tứ chứng Fallot từ dưới 6 tháng tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại bệnh viện

E - Hà Nội, đáp ứng đủ tiêu chuẩn nghiên cứu. Qua phân tích, chúng tôi thu

được kết quả như sau:

3.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot

dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật

3.1.1. Đặc điểm chung

19%

3 tháng

35%

4 tháng

5 tháng

14%

6 tháng

32%

Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhi theo lứa tuổi

Nhận xét: Độ tuổi trung bình là 4,84 ± 1,11 tháng, lớn tuổi nhất là 6 tháng,

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

nhỏ tuổi nhất là 3 tháng, chủ yếu là nhóm tuổi từ 5 – 6 tháng.

21%

nam

nữ

79%

Biểu đồ 3.2. Phân bố bệnh nhi theo giới tính

Nhận xét:

Về giới tính, bé trai chiếm đa số với tỷ lệ 79,1% (34), bé gái 20,9% (9), tỷ

Suy dinh dưỡng

lệ bé trai/bé gái ≈ 3,8/1.

33%

Thừa cân

65%

Bình thường

2%

Biểu đồ 3.3. Cân nặng và tình trạng dinh dưỡng

Nhận xét:

- Tình trạng dinh dưỡng: có tỷ lệ suy dinh dưỡng cao chiếm 32,6% (14),

trẻ thừa cân có tỷ lệ 2,3% (1).

- Cân nặng trung bình là 6418 ± 1245 gram, trẻ nhẹ nhất là 4500 gram, trẻ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

nặng nhất 12000 gram.

Bảng 3.1. Tiền sử bệnh

Tiền sử Số lượng Tỉ lệ (%)

Tuổi thai Non tháng 1 2,3

Đủ tháng 42 97,7

Tình trạng Suy dinh dưỡng bào thai 4 9,3

dinh dưỡng Thai to 1 2,3

lúc sinh Bình thường 38 88,4

Điều trị cấp Phẫu thuật tạm thời, 0 0

cứu sau sinh Dùng Prostaglandin E

Không 43 100

Tuổi mẹ ≥ 35 tuổi 13 30,2

Nhiễm siêu vi trong 3 tháng đầu thai nghén 8 18,6

Tiền sử gia Tim bẩm sinh 1 2,3

đình Dị tật bẩm sinh khác 3 7,0

Sống trong môi trường ô nhiễm 2 4,7

Nhận xét:

- Về tiền sử thai nghén, mẹ tuổi cao ≥ 35 tuổi chiếm tỷ lệ cao 30,2% (21),

nhiễm siêu vi trong 3 tháng đầu mang thai 18,6% (8), các yếu tố về tiền sử gia

đình và xung quanh chiếm tỷ lệ thấp hơn.

Bảng 3.2. Thời điểm phát hiện bệnh và lí do phát hiện bệnh

Số lượng Tỉ lệ (%) Đặc điểm

Trước sinh 9 20,9 Thời điểm Sau sinh 34 79,1

Tím 13 30,2

Viêm phổi 5 11,6

Khám sàng lọc khi tiêm Lí do 14 32,6 chủng mở rộng

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Khám sức khỏe 11 25,6

Nhận xét:

- Về thời điểm phát hiện bệnh, đa số là phát hiện bệnh sau sinh với tỷ lệ

79,1% (34), trước sinh 20,9% (9).

- Về lí do phát hiện bệnh: dấu hiệu tím 30,2% (13), khám sàng lọc khi

tiêm chủng mở rộng 32,6% (14), biến chứng viêm phổi 11,6% (5), phát hiện

trong khám sức khỏe 25,6% (11).

3.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật

14%

7%

<70%

70 - 80%

>80%

79%

Biểu đồ 3.4. Độ bão hòa oxy qua da

Nhận xét: Đa số bệnh nhi có SpO2 thấp dưới ngưỡng bình thường, SpO2 trung bình

85,4 ± 10,1%, SpO2 thấp nhất là 62%.

Bảng 3.3. Mức độ suy tim theo Ross

Giá trị Ross Số lượng Tỉ lệ (%)

I 31 72,1

II 12 27,9

III, IV 0 0

Tổng 43 100,0

Nhận xét:

- Đa số các bệnh nhi chưa có suy tim trên lâm sàng, tỷ lệ Ross độ I 72,1%

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

(31), Ross độ II 27,9% (12).

18.6

16.3

Tỉ lệ (%)

4.7

PFO

ÔĐM

TLN

BT ĐMV

THBH

ĐMC P

3.1.2.3. Triệu chứng lâm sàng

Biểu đồ 3.5. Triệu chứng lâm sàng

Nhận xét:

- Triệu chứng điển hình tứ chứng Fallot là tím môi đầu chi 62,8% (27),

tiếng TTT lớn ở khoang liên sườn II - III trái 100% (43), cơn tím 14% (6).

- Không có bệnh nhi nào xuất hiện áp xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn….

- Dị tật ngoài tim phối hợp: hội chứng DiGeoge 4,7% (2), hội chứng Down

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

2,3% (1), chậm phát triển tinh thần, vận động 2,3% (1).

3.1.3. Chỉ số xét nghiệm máu trước phẫu thuật

Bảng 3.4. Chỉ số xét nghiệm máu trước phẫu thuật

Chỉ số hồng cầu Số lượng Tỉ lệ (%)

<5 7 16,3

5 - 6,5 27 62,8 Số lượng hồng cầu (106 TB/ ml) > 6,5 9 20,9

Hb ≥ 180 2 4,7 Hemoglobin (g/l) Hb < 180 41 95,3

49 - 59 4 9,3 Hematocrit (%) HCT < 49 39 90,7

Nhận xét:

- Tỷ lệ số lượng hồng cầu > 6,5 x 106/ml là 20,9%, tỷ lệ Hemoglobin ≥

180 g/l là 4,7%, tỷ lệ hematocrit > 49% là 9,3%.

3.1.4. Đặc điểm X - quang và điện tâm đồ trước phẫu thuật

Bảng 3.5. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ trước phẫu thuật

Các chỉ số Số lượng Tỉ lệ (%)

Nhịp xoang 43 100 Các chỉ số Dày thất phải 18 41,8 điện tâm đồ Block nhánh phải 0 0

Tim có hình chiếc 15 34,9 giầy X – quang ngực

Phổi tăng sáng 16 37,2

Nhận xét:

- Tất cả các bệnh nhi có nhịp xoang, không có rối loạn nhịp, tỷ lệ dày thất

phải thấp 41,8% (18).

- Về đặc điểm X – quang, phổi tăng sáng chiếm tỷ lệ cao 37,2% (16), tim

có hình chiếc giày 34,9% (15).

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

3.1.5. Siêu âm tim trước phẫu thuật

Bảng 3.6. Đặc điểm chung trên siêu âm tim

Chỉ số siêu âm chung Giá trị Z trung bình Giá trị Z dao động

4,54 ± 2.02 - 0,30 - 8,5 Vòng van ĐMC

0,8486 ± 1.55 - 2,77 - 4.27 Nhĩ trái

- 0,8393 ± 1,5 - 4,32 - 2,44 Dd

- 1,0693 ± 1,22 - 3,56 – 1,6 Ds

- 0,5312 ± 0,89 - 1,71 – 1,97 ĐMC ngang

- 0,50 ± 0,80 - 2,10 – 1,42 Thất phải

0,50 ± 0,13 0,35 – 0,87 Chỉ số giãn TP

72,7 ± 6,97 54 – 92 EF (%)

Nhận xét: - Vòng van ĐMC lớn, giá trị Z trung bình là 4,54 ± 2,02. - Không có bệnh nhi nào suy chức năng thất trái. - Không có bệnh nhi nào có thất phải giãn, giá trị Z của thất phải trong

giới hạn bình thường.

Bảng 3.7. Đặc điểm đường ra thất phải trên siêu âm tim

Biến số siêu âm chung Giá trị Z trung bình Giá trị Z dao động

Vòng van ĐMP - 1,78 ± 1,90 - 6,07 - 1,29

Thân ĐMP - 1,46 ± 1,73 - 4,97 - 3,58

Nhánh phải - 0,24 ± 1,13 - 3,27 - 2,34

Nhánh trái 0,17 ± 1,31 - 4,02 - 2,84

52 - 118 Chênh áp qua ĐRTP (mmHg) 84,42 ± 12,87

Nhận xét:

- Tỷ lệ có giá trị Z vòng van ĐMP < - 2 là 32,5% (14), giá trị Z thân ĐMP

< - 2 là 39,5% (17), giá trị Z ĐMP phải < - 2 là 4,7 % (2), giá trị Z ĐMP trái <

- 2 là 7% (3), không có hở van ĐMP.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

- Vòng van ĐMP có giá trị Z trung bình là - 1,78 ± 1,90 (- 6,07 - 1,29).

Bảng 3.8. Đặc điểm lỗ thông liên thất trong siêu âm tim

Biến số về lỗ thông liên thất Số lượng Tỉ lệ (%)

42 97,7 Vị trí lỗ TLT

Tỉ lệ TLT/ĐMC Quanh màng lan dưới van ĐMC Khác Tỉ lệ ≥ 0,5 < 0,5

Kích thước lỗ TLT (mm) Mức độ cưỡi ngựa của ĐMC (%) 1 42 1 10,97 ± 1,89 48,37 ± 6,15 2,3 97,7 2,3 7 - 16 20 - 60

Nhận xét: - Vị trí lỗ TLT chủ yếu là quanh màng lan xuống van ĐMC, chiếm tỉ

lệ 97,7% (42).

- Kích thước lỗ TLT trung bình là 10,97 ± 1,89, giá trị lớn nhất 16mm, giá

trị nhỏ nhất là 7mm.

- Tỉ lệ kích thước TLT/ĐMC ≥ 0,5, chiếm tỉ lệ 97,7% (42). - Mức độ cưỡi ngựa của ĐMC trung bình 48,37 ± 6,15, giá trị lớn nhất là

18.6

16.3

Tỉ lệ (%)

4.7

PFO

ÔĐM

TLN

BT ĐMV

THBH

ĐMC P

20%, giá trị nhỏ nhất là 60%.

Biểu đồ 3.6. Các tổn thương kèm theo trên siêu âm tim

Nhận xét:

- Các tổn thương tim kèm theo chiếm tỉ lệ cao nhất là còn lỗ PFO 18,6%,

ÔĐM 16,3% (7), thông liên nhĩ 14% (6), bất thường ĐMV 16,3% (7), quai chủ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

quay phải chiếm 14% (6), tuần hoàn bàng hệ chiếm 4,7% (2).

3.2. Kết quả phẫu thuật

Bảng 3.9. Can thiệp trong phẫu thuật

Số lượng Can thiệp trong phẫu thuật Tỉ lệ (%) (n)

Xẻ mép van 2 4,7

Monocusp 10 23,2 Can thiệp

van ĐMP Thay conduilt 2 4,7

Bảo tồn van ĐMP 29 67,4

Phễu thất phải đơn thuần 28 65,1

Phễu _ vòng van_ thân ĐMP 10 23,2 Vị trí mở

rộng Phễu_vòng van_thân_nhánh ĐMP 2 4,7

ĐRTP Phễu_thân ĐMP 2 4,7

Phễu_thân_nhánh 1 2,3

Qua phễu thất phải 13 30,2 Đường

vào vá Qua nhĩ phải 26 60,5 Vá TLT TLT Qua ĐMP 4 9,3

Miếng vá nhân tạo 43 100,0

Nhận xét:

- Trong khi phẫu thuật, đa số các bệnh nhi không cần can thiệp van ĐMP

chiếm 67,4%. Khi can thiệp tại van ĐMP, tạo hình van phổi kiểu monocusp

23,2%, thay conduilt 4,7%.

- Tất cả các bệnh nhi đều mở rộng ĐRTP gồm: 100% khoét phễu thất phải,

mở rộng vòng van ĐMP 27,9% (12), mở rộng nhánh ở 7% (3).

- Về vá TLT, chủ yếu qua đường mở nhĩ phải với tỉ lệ 60,4%, qua phễu

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

thất phải 30,3%.

Bảng 3.10. Một số đặc điểm về thời gian phẫu thuật

Biến số Dao động x̅ ± SD

Thời gian phẫu thuật (phút) 230 ± 44,5 150 - 405

Thời gian chạy máy (phút) 87,72 ± 28,9 45 - 199

Thời gian cặp ĐMC (phút) 68,19 ± 22,84 32 - 155

Nhận xét:

- Thời gian phẫu thuật trung bình 230 ± 44,5 phút, thời gian ngắn nhất là

150 phút, thời gian dài nhất 405 phút.

- Thời gian chạy máy trung bình 87,72 ± 28,9 phút, thời gian ngắn nhất là

45 phút, thời gian dài nhất 199 phút.

- Thời gian cặp ĐMC trung bình 68,19 ± 22,84 phút, thời gian ngắn nhất

là 32 phút, thời gian dài nhất 155 phút.

Bảng 3.11. Đặc điểm của bệnh nhi trong giai đoạn hậu phẫu

Biến số Giá trị trung vị Dao động

Thời gian thở máy (giờ) 3 1 - 360

Thời gian nằm hồi sức (ngày) 6 1- 37

Thời gian hậu phẫu (ngày) 17 9 - 50

Nhận xét:

- Thời gian thở máy có giá trị trung vị là 3 giờ sau mổ, ngắn nhất là 1 giờ,

dài nhất là 360 giờ (15 ngày), thở máy dưới 24 giờ 76,7% (33).

- Thời gian nằm hồi sức giá trị trung vị là 6 ngày

- Thời gian hậu phẫu giá trị trung vị là 17 ngày, thời gian hậu phẫu ngắn

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

nhất 9 ngày, dài nhất là 50 ngày.

Bảng 3.12. Sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật

Thuốc Số lượng (n) Tỉ lệ (%)

Sử dụng 1 thuốc 60,5 26

Sử dụng 2 thuốc 32,5 14

Sử dụng từ trên 3 thuốc 7,0 3

Sử dụng Dobutamin 100,0 43

Sử dụng Dopamin 32,6 14

Sử dụng Milrinone 7,0 3

Sử dụng Adrenalin 4,7 2

Thời gian trung bình dùng 5,3 ± 3,9 (0 – 21) thuốc vận mạch (ngày)

Nhận xét:

- Tất cả các bệnh nhi đều phải sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật,

100% sử dụng Dobutamin, Dopamin và Milrinone sử dụng với tỉ lệ thấp hơn.

Ngoài ra, còn tỉ lệ nhỏ các trường hợp sử dụng thêm Adrenalin.

27.9

18.6

16.3

11.6

Tỉ lệ (%)

4.7

Chảy máu

Nhiễm trùng

Rối loạn nhịp tim

Tràn dịch màng phổi

Hội chứng cung lượng tim thấp

- Thời gian dùng thuốc vận mạch trung bình 5,3 ± 3,9 ngày.

Biểu đồ 3.7. Các biến chứng sau phẫu thuật

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Nhận xét:

- Chảy máu sau mổ chiếm 18,6%, có 1 bệnh nhi phải phẫu thuật lại do

máu tươi qua sonde dẫn lưu 110ml/4h, những trường hợp khác điều trị nội

khoa ổn định.

- Tràn dịch màng phổi gặp ở 4,7%, dịch trong, không có dưỡng chấp,

không có dịch mủ.

- Rối loạn nhịp tim gặp ở 11,6%, tất cả là cơn nhịp nhanh trên thất, không

có nhịp nhanh thất hay block nhĩ – thất, không có bệnh nhi nào cần đặt máy

tạo nhịp vĩnh viễn.

- Hội chứng cung lượng tim thấp 16,3%, nhiễm trùng thường gặp là viêm

phổi và nhiễm trùng huyết với tỷ lệ 27,9%.

Bảng 3.13. Đặc điểm siêu âm tim trước và sau phẫu thuật (lúc ra viện)

Trước phẫu thuật Khi ra viện

(n = 43) (n = 43) Thông số

n % n %

Thông liên thất 43 100 6 14,0

Nặng 0 0 2 4,7 Hở van Vừa 0 0 13 30,2 ĐMP Nhẹ 43 100 28 65,1

> 75 mmHg 33 76,7 0 0 Chênh áp tối

đa qua 50 - 75 mmHg 10 23,3 2 4,7

ĐRTP < 50 mmHg 0 0 41 95,3

Chênh áp tối đa qua ĐRTP 84,4 ± 12,9 21,9 ± 12,7 (mmHg)

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Thất phải giãn 0 0 0 0

Nhận xét:

- Tỉ lệ TLT tồn dư sau mổ là 14,0%, không có trường hợp nào cần phẫu

thuật lại vì kích thước lỗ TLT nhỏ, không ảnh hưởng đến huyết động.

- Sau phẫu thuật, tỷ lệ hở van ĐMP nặng 4,7% và hở van ĐMP vừa 30,2%.

- Sau phẫu thuật, chênh áp tối đa ĐRTP giảm thấp 21,9 ± 12,7mmHg so với

trước phẫu thuật với p < 0,05, tỷ lệ chênh áp tối đa qua ĐRTP có chênh áp từ 50

– 75mmHg là do bảo tồn vòng van ĐMP do bất thường ĐMV.

3.3. Kết quả phẫu thuật khi khám lại sau 6 tháng

3.3.1. Tử vong và biến chứng

Không có trường hợp nào tử vong và biến chứng trong thời gian theo

dõi 6 tháng.

3.3.2. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng

Bảng 3.14. Mức độ suy tim theo Ross trước phẫu thuật và sau phẫu

thuật 6 tháng

Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật 6 tháng Giá trị Ross Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Số lượng (n) Tỉ lệ (%)

31 72,1 43 100 I

12 27,9 0 0 II, III, IV

43 100 43 100 Tổng

Nhận xét:

- Sau phẫu thuật, mức độ suy tim giảm rõ rệt so với trước phẫu thuật,

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

không có trường hợp nào có Ross từ trên độ II.

Bảng 3.15. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ sau phẫu thuật 6 tháng

Các chỉ số Tỉ lệ (%)

Số lượng (n) 0 0 0 0

Các chỉ số điện tâm đồ 0,051 ± 0,011

Block nhĩ thất Rối loạn nhịp các loại khác Thời gian QRS trung bình (giây) X – quang ngực Chỉ số tim ngực trung bình 0,564 ± 0,029

Phổi tăng sáng 0 0

Nhận xét:

- Về điện tim: không có rối loạn nhịp, thời gian QRS là 0,051 ± 0,011 giây.

- Về phim X – quang ngực thẳng: chỉ số tim ngực trung bình 0,564 ±

0,029, không có trường hợp nào phổi tăng sáng.

Bảng 3.16. Đặc điểm siêu âm tim khi khám lại sau 6 tháng

Khi ra viện Sau phẫu

thuật 6 tháng Thông số p Số Số % % lượng lượng

p = 6 Thông liên thất 13,9 2 4,7 0,219

2 Nặng 4,7 6 14,0 p = 13 Hở van ĐMP Vừa 30,2 20 46,5 0,006 28 Nhẹ 65,1 17 39,5

2 > 50 mmHg 4,7 3 7,0

25 - 50 p = 10 23,2 12 27,9 mmHg 0,135 Chênh áp tối

đa qua ĐRTP 31 72,1 28 65,1 < 25 mmHg

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Trung bình p = 21,9 ± 12,7 23,21 ± 13,8 (mmHg) 0,069

Nhận xét:

- Hở van ĐMP sau phẫu thuật tăng ở thời điểm ra viện sau 6 tháng có ý

nghĩa thống kê (p < 0,05).

- Sau mổ 6 tháng, các lỗ TLT tồn lưu tự đóng hầu hết mà không cần can

thiệp (lúc ra viện tỉ lệ này là 13,8%), còn 4,7% (2) có lỗ TLT tồn lưu, không có

bệnh nhi nào có tiến triển giãn thất phải.

- Chênh áp tối đa qua ĐRTP duy trì ổn định sau phẫu thuật 6 tháng.

Bảng 3.17. Mức độ hở van động mạch phổi và can thiệp vòng

van động mạch phổi trong phẫu thuật

Hở nặng Hở nhẹ vừa p Mức độ hở van ĐMP Tổng n (%)

Số lượng Tỉ lệ (%) Số lượng Tỉ lệ (%)

5 11,6 7 15,8 12 (27,9)

p = 0,004 1 2,3 30 69,8 31 (72,1)

Can thiệp van ĐMP Mở rộng vòng van ĐMP Không mở rộng vòng van ĐMP Tổng 6 14,0 37 86% 43 (100)

Nhận xét:

Tỷ lệ hở van ĐMP của nhóm có mở vòng van ĐMP cao hơn so với nhóm

không mở vòng van ĐMP sau phẫu thuật 6 tháng có ý nghĩa thống kê.

Bảng 3.18. Mức độ hẹp đường ra thất phải và tình trạng lá van ĐMP

Hẹp nhẹ vừa Không hẹp

Mức độ hẹp van ĐMP p Tổng n (%) n n Tỉ lệ (%) Tỉ lệ (%)

p = 0,265

Hình thái van ĐMP Hai lá van Ba lá van Tổng 9 6 15 20,9 14,0 34,9 19 9 28 44,2 20,9 65,1 28 (65,1) 15 (34,9) 43 (100)

Nhận xét:

Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê mức độ hẹp ĐRTP của 2 nhóm

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

van ĐMP 2 lá van và 3 lá van.

Bảng 3.19. Mức độ hẹp đường ra thất phải và cách thức can thiệp

vòng van động mạch phổi

Mức độ hẹp van ĐMP Hẹp nhẹ Tổng Không hẹp p vừa n (%)

Can thiệp Tỉ lệ Tỉ lệ n n van ĐMP (%) (%)

Mở rộng vòng van ĐMP 4,7 10 23,3 12 (27,9) 2

Không mở rộng vòng p = 13 30,2 18 41,9 31 (72,1) van ĐMP 0,113

Tổng 15 34,9 28 65,1 43 (100)

Nhận xét:

Mức độ hẹp ĐRTP của nhóm không mở rộng vòng van ĐMP tại thời điểm

tái khám lại sau 6 tháng cao hơn so với nhóm có mở rộng vòng van ĐMP, tuy

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

nhiên không có ý nghĩa thống kê.

Chương 4

BÀN LUẬN

Qua kết quả nghiên cứu 43 bệnh nhi tứ chứng Fallot được phẫu thuật

sửa toàn bộ tại Trung tâm Tim mạch - Bệnh viện E từ tháng 1/1/2015 đến

31/12/2018, chúng tôi có những bàn luận sau:

4.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot

dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật

4.1.1. Đặc điểm chung

4.1.1.1. Tuổi

Tuổi trung bình là 4.84 ± 1,11 tháng, tuổi lớn nhất là 6 tháng, tuổi thấp

nhất là 3 tháng (biểu đồ 3.1). Tuổi này thấp hơn so với nhiều so với các nghiên

cứu khác gần đây như Nguyễn Thị Lan Anh tại Bệnh viện Việt Đức 2011 –

2016 là 36 ± 48,2 tháng; Đoàn Hoài Thu tại Bệnh viện E 2016 - 2017 là 12,3 ±

6,6 tháng; Đặng Thị Hải Vân tại Bệnh viện Nhi Trung ương 2009 - 2012 là 3,4

± 3,2 tuổi [2], [12], [17]. Như vậy, cho thấy được trình độ gây mê hồi sức và

phẫu thuật cho lứa tuổi rất thấp. Quan điểm hiện nay là phẫu thuật cho trẻ ở lứa

tuổi nhỏ đặc biệt dưới 6 tháng, có lợi điểm rất lớn không những giảm thời gian

chịu đựng của quá tải áp lực thất phải và thiếu ôxy mô mạn tính mà còn giúp

phát triển các động mạch phổi tốt và giảm nguy cơ phải phẫu thuật lại. Phẫu

thuật ở lứa tuổi này so với các lứa tuổi lớn hơn khá an toàn, kết quả phẫu thuật

sớm và trung hạn khá tốt, với tỉ lệ biến chứng hậu phẫu thấp, không có tử vong

tại viện, nghiên cứu với 277 bệnh nhi chỉ 11,6% có biến chứng [46]. Nghiên

cứu lớn, với mẫu 1112 trẻ từ dưới 12 tháng, nhóm trẻ > 90 ngày tuổi có nguy

cơ biến chứng và thời gian hậu phẫu ngắn hơn nhóm < 90 ngày tuổi [47]. Trong

nghiên cứu của chúng tôi, tuổi bệnh nhi trung bình là 4.84 ± 1.11 tháng, tuổi

khá lí tưởng cho phẫu thuật sửa toàn bộ, ưu việt về tỉ lệ thấp biến chứng và tử

vong sau mổ kèm theo có kết quả tốt theo dõi trung và dài hạn.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

4.1.1.2. Giới tính

Trong 43 bệnh nhi, có 34 bé trai (79,1%) và 9 bé gái (20,9%), tỉ lệ bé

trai/bé gái ≈ 3,8/1 (biểu đồ 3.2). Nói chung bệnh gặp nhiều ở nam hơn nữ. Do

vậy sửa toàn bộ, nam cũng gặp nhiều hơn nữ [2], [17]. Tuy nhiên, tỉ lệ bé trai/gái

trong nghiên cứu của chúng tôi lớn hơn rõ rệt so với các nghiên cứu khác có

thể do chọn lọc giới tính tại Việt Nam và mẫu nghiên cứu nhỏ.

4.1.1.3. Cân nặng

- Cân nặng trung bình trung của bệnh nhi trước phẫu thuật là 6418 ± 1245

gram, trẻ có cân nặng thấp nhất 4500 gram, trẻ có cân nặng cao nhất là 12000

gram. Cân nặng thấp hơn nhiều so với các nghiên cứu trước trong nước [3],

[6]. Tại Việt Nam, cũng có nhiều nhiều trung tâm đã phẫu thuật được bệnh ở

cân nặng thấp như Phan Cao Minh với cân nặng nhỏ nhất là 4200 gram, Hoàng

Anh Khôi với cân nặng nhỏ nhất 5000 gram, tuy nhiên chỉ với số ít các bệnh

nhi [5], [7].

- Tình trạng dinh dưỡng của bệnh nhi: có tỉ lệ suy dinh dưỡng cao, chiếm

32,6% (14), trẻ thừa cân chỉ có 1 trẻ với tỉ lệ 2,3% (biểu đồ 3.3). Có thể do tình

trạng thiếu oxy mô, gây ra suy giảm sự phát triển thể chất do đó tỉ lệ suy dinh

dưỡng cao. Nghiên cứu của chúng tôi có tỷ lệ trẻ suy dinh dưỡng thấp hơn so

với các nghiên cứu khác như Nguyễn Thị Tuyết Lan 78%, Phan Cao Minh

46,7% [6], [7]. Do những nghiên cứu này có tuổi phẫu thuật trung bình cao, tỷ

lệ trẻ suy dinh dưỡng cao hơn, do tình trạng thiếu oxy mô mạn tính, kéo dài.

Như vậy, phẫu thuật sớm cho trẻ tứ chứng Fallot giúp cho trẻ phát triển về thể

chất hoàn chỉnh từ năm đầu đời.

4.1.1.4. Tiền sử

Về tiền sử liên quan đến các yếu tố nguy cơ, theo Schulkey tuổi của bố,

mẹ ≥ 35 tuổi chưa rõ mối liên quan với TBS nhưng nó lại là yếu tố nguy cơ đối

với TBS nặng như TOF ở thai nhi [62]. Nghiên cứu của chúng tôi có 30,2% các

bệnh nhi có tuổi bố và/hoặc mẹ ≥ 35 tuổi (bảng 3.1). Thai nhi có TBS cao gấp Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

3 lần ở trong gia đình có người mắc TBS.Trong nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ

gia đình có TBS chiếm 2,3%. Ngoài ra, gia đình sống trong môi trường ô nhiễm,

mẹ nhiễm siêu vi trong 3 tháng đầu cũng là yếu tố nguy cơ cho TBS trong đó

có TOF [59].

Về tiền sử liên quan đến biến chứng, áp xe não và tắc mạch do số lượng

hồng cầu cao tăng độ nhớt máu, dễ dẫn đến tình trạng tắc các vi mạch mà đặc

biệt là các mạch máu não. Trong nghiên cứu của chúng tôi không có bệnh nhi

nào được ghi nhận các tiền sử bệnh tật này (bảng 3.1). So sánh với nghiên cứu

của tác giả Đặng Hải Vân có áp xe não 7% (6). Điều này có thể được lý giải do

tuổi trung bình của các bệnh nhi trong nghiên cứu của chúng tôi nhỏ hơn nhiều,

chưa có tăng sinh hồng cầu nên chưa dẫn đến tăng độ nhớt máu. Viêm phổi là

biến chứng thường gặp trong tứ chứng Fallot là do thiểu dưỡng phổi, giảm

lượng máu trao đổi khí ở phổi, ở mức độ nặng hơn còn gây ra áp xe phổi. Trong

nghiên cứu này, tỉ lệ này là 20,9% [17], [59].

4.1.1.5. Thời điểm phát hiện bệnh và lí do phát hiện bệnh

- Về thời điểm phát hiện bệnh, chủ yếu trẻ được phát hiện bệnh sau sinh

với tỉ lệ 79,1%, phần còn lại được phát hiện trước sinh (bảng 3.2).. Ngày nay,

phương tiện cũng như trình độ của các bác sĩ sàng lọc trước sinh cũng như sau

sinh được nâng cao, cho nên số lượng trẻ mắc tứ chứng Fallot phát hiện sớm

ngày càng nhiều, do vậy tăng số trẻ được phẫu thuật đúng thời điểm.

- Về lí do phát hiện bệnh, tỷ lệ có tím 30,2%, viêm phổi 11,6% do thiểu

dưỡng phổi, phát hiện khi khám sàng lọc tiêm chủng 32,6%, phát hiện khi khám

sức khỏe 25,6% (bảng 3.2). Tỷ lệ phát hiện bệnh do triệu chứng của bệnh chiếm

gần 50%, còn lại chủ yếu do các chương trình sàng lọc, chứng tỏ nước ta có một

bước tiến mới trong chăm sóc sức khỏe ban đầu, phát hiện sớm được các vấn đề

sức khỏe.

4.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

4.1.2.1. Độ bão hòa qua da (SpO2)

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím và xuất hiện tương đối sớm,

đặc biệt là ở các thể nặng. Độ bão hòa oxy đo được qua da phản ánh khá chính

xác về mức độ tím của bệnh nhân trên lâm sàng, cũng như mức độ hẹp của

đường ra thất phải qua siêu âm tim. Độ bão hòa qua da trung bình 85,4%, nhỏ

nhất 62%, lớn nhất 98% (biểu đồ 3.4). Giá trị này tương tự như các nghiên cứu

khác trong nước như Hoàng Anh Khôi, Alexander SpO2 trung bình lần lượt là

81,8%; 83% [5], [23].

Tỷ lệ bệnh nhi có SpO2 > 80% cao, chiếm 79,1% (34), tỉ lệ SpO2 thấp <

70% chiếm tỷ lệ 14%. Kết quả này tương tự như các nghiên cứu của Đặng

Thị Hải Vân, tỷ lệ bệnh nhi có SpO2 > 80% là 69,1% [17].

4.1.2.2. Triệu chứng lâm sàng

Suy tim ở trẻ em đánh giá theo thang điểm Ross. Theo nghiên cứu của

chúng tôi, không có bệnh nhi nào suy tim nặng, có 27,9% bệnh nhi có Ross II

(bảng 3.3). Điều này phù hợp với đặc điểm bệnh lí tứ chứng Fallot là ít khi có

suy tim nặng. Mệt, thở nhanh chủ yếu do tình trạng thiếu oxy mạn. Suy tim

nặng chỉ xảy ra vào giai đoạn muộn, cơ tim xơ hóa. Tỷ lệ này thấp hơn nhiều

so với nghiên cứu của Nguyễn Sinh Hiền với NYHA II (76,13%) và NYHA

III (23,23%). Là vì lứa tuổi phẫu thuật trong nghiên cứu này từ dưới 6 tháng,

thất phải tổn thương còn bù. Phẫu thuật muộn, Ross cao là yếu tố nguy cơ gây

đột tử sau phẫu thuật [3], [59].

Dấu hiệu tím da và niêm mạc là triệu chứng kinh điển trong TOF, thường

gặp hơn sau 6 tháng. Tím là do nồng độ hemoglobin khử trong máu tăng cao,

phản ánh được chính xác mức độ nặng của bệnh. Đường ra thất phải càng hẹp

nhiều thì máu lên phổi để trao đổi oxy càng ít nên hemoglobin khử càng cao,

tím sớm hơn và tím nặng hơn. Theo nghiên cứu của chúng tôi, triệu chứng tím

gặp với tỉ lệ 62,8% thấp hơn các nghiên cứu khác như Nguyễn Sinh Hiền triệu

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

chứng tím gặp ở 97,4% [3].

Dấu hiệu ngón tay ngón chân dùi trống thường gặp ở trẻ lớn, phản ánh

tính trạng thiếu oxy mạn tính, cơ thể phản ứng lại bằng cách tạo ra nhiều hồng

cầu hơn và tăng sinh, giãn nở các mạch máu nhỏ ngoại biên làm cho ngón tay

ngón chân to bè ra như dùi trống. Trong nghiên cứu của chúng tôi, không có

bệnh nhi nào có dấu hiệu này do bệnh nhi được phẫu thuật sớm, dấu hiệu thiếu

oxy mạn tính chưa biểu hiện [20].

Tiếng thổi tâm thu kiểu tống máu ở khoang liên sườn II, III cạnh ức trái

là do hẹp van động mạch phổi gây nên, do đó cường độ tiếng thổi phụ thuộc

vào mức độ hẹp phổi. Nếu hẹp nhẹ thì tiếng thổi nghe to, dài và có thể sờ thấy

rung miu, nhưng khi hẹp khít thì tiếng thổi trở nên nhỏ và ngắn, thậm chí không

nghe được tiếng thổi như trong trường hợp teo van động mạch phổi. Trong

nghiên cứu của chúng tôi tiếng thổi tâm thu gặp ở tất cả các bệnh nhi. Theo

Nguyễn Thị Hải Vân gặp với tỷ lệ 97,7% [17].

Tiếng tim T2 mờ nghe được trong tứ chứng Fallot chủ yếu là do hẹp,

dính tại van động mạch phổi (biểu đồ 3.5). Trong nghiên cứu của chúng tôi,

tiếng tim T2 mờ có tỉ lệ 4,7%. Theo Nguyễn Thị Hải Vân, tỷ lệ tiếng tim T2

mờ ở ổ van động mạch phổi là 16,3% [17].

Biến dạng lồng ngực là tổn thương mạn tính do tim đập với áp lực lớn

trong thời gian dài làm lồng ngực bên tổn thương bị phồng ra. Theo nghiên

cứu của chúng tôi, các bệnh nhi đều nhỏ tuổi, bệnh mới tác dụng lên thành

ngực một thời gian ngắn, chưa có bệnh nhi nào có biến dạng lồng ngực [20].

Cơn thiếu oxy phát hiện ở 6 trường hợp chiếm 14% (biểu đồ 3.5) . Cơn

thiếu oxy xuất hiện do giảm đột ngột lượng oxy trong máu gây ra tình trạng

thiếu oxy cho các tạng trong đó có tim, thận, não và biểu hiện trên lâm sàng

nặng nề nhất là cơn ngất kéo dài, tăng CO2, toan máu và tử vong. Tỷ lệ cơn

thiếu oxy trong nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn trong trong các nghiên cứu

của Phan Hùng Việt (36,4%) và Nguyễn Sinh Hiền (16,1%), có thể do các quần

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

thể nghiên cứu của các tác giả này có độ tuổi lớn hơn. Cơn thiếu oxy ở những

bệnh nhi TOF cần được đặc biệt chú ý phát hiện để chỉ định phẫu thuật kịp

thời, gặp với tỉ lệ cao hơn ở trẻ lớn [3], [19].

Về dị tật bẩm sinh phối hợp, trong nghiên cứu của chúng tôi có tỷ lệ 9,3%

(4) được ghi nhận có hội chứng di truyền đã được chẩn đoán xác định trên xét

nghiệm nhiễm sắc thể. Trong đó, có 4,7% (2) hội chứng DiGeoge, 2,3% (1) hội

chứng Down, 2,3% (1) chậm phát triển tinh thần, vận động (biểu đồ 3.5). Tỷ lệ

phát hiện hội chứng di truyền trong nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn nhiều

so với các tác giả khác. Theo thống kê của tác giả Maeda trên 212 bệnh nhi

TOF, hội chứng di truyền được phát hiện trên 28 trẻ chiếm 13% với hội chứng

Trisomy 13 chiếm 8% [48]. Hội chứng DiGeorge do mất đoạn NST 22q11.2 là

hội chứng di truyền khá thường gặp trong TOF và liên quan đến kết quả phẫu thuật

và tiên lượng. Sự khác biệt này do trong nghiên cứu của chúng tôi chẩn đoán

nhiễm sắc thể không được thực hiện thường quy, vậy tỷ lệ ghi nhận được có

thể thấp hơn thực tế. Điều này cho thấy các xét nghiệm sàng lọc di truyền học

nên được thực hiện thường quy cho các bệnh nhi TOF góp phần cho chẩn đoán

và tiên lượng toàn diện hơn [51].

4.1.2.3. Đặc điểm về công thức máu, điện tâm đồ và X – quang ngực

thẳng trước phẫu thuật

Về xét nghiệm máu, tình trạng thiếu oxy mô đã kích thích tủy xương tăng

sinh dòng hồng cầu, sản sinh hồng cầu quá mức, tăng nhu cầu các chất cho

sinh hồng cầu, hồng cầu thường nhược sắc do thiết sắt và các chất thiết yếu

khác, tăng số lượng và giảm chất lượng hồng cầu làm giảm khả năng vận

chuyển oxy, ngoài ra nó còn ức chế dòng tiểu cầu. Dù số lượng hồng cầu nhiều

nhưng bão hòa oxy máu động mạch thấp, cùng lượng hemoglobin khử tăng

cao (> 5g/dl) nên luôn có biểu hiện thiếu oxy [59]. Khi hematocrit > 65% có

chỉ định rút máu và pha loãng máu. Biện pháp này có nhiều tác dụng, như làm

giảm nguy cơ tắc mạch, cải thiện chức năng đông máu trước phẫu thuật. Tuy

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

nhiên, tất cả các bệnh nhi trong nghiên cứu này có tuổi rất nhỏ, chưa có biến

chứng nặng cần rút máu. Trong TOF, số lượng hồng cầu, lượng hemoglobin,

tỷ lệ hematocrit tăng và tiểu cầu giảm. Những biến số này trong nghiên cứu

của chúng tôi thấp hơn nhiều các nghiên cứu khác như Lê Thành Khánh Vân,

Hoàng Anh Khôi, Tuyết Lan. Trong nghiên cứu của chúng tôi, tỷ lệ số lượng

hồng cầu > 6,5 x 106/ml là 20,9%, tỷ lệ hemoglobin ≥ 180 g/l là 4,7%, tỷ lệ

hematocrit > 49% là 9,3%. Số lượng hồng cầu, hematocrit và hemoglobin tăng

có liên quan chặt chẽ tới thời gian và mức độ tím trên lâm sàng cũng như mức

độ hẹp đường ra thất phải. Đây cũng là những yếu tố làm tăng nguy cơ tắc

mạch não, phổi và tổn thương cơ tim không hồi phục [5], [6], [18].

Về điện tâm đồ, dày thất phải trên điện tim không phải triệu chứng đặc

hiệu nhưng thường gặp trong TOF. Dày thất phải xuất hiện sau sinh khoảng

4 - 6 tháng, đây là hậu quả của quá trình tăng áp lực thất phải do lỗ TLT rộng,

gây ra cân bằng lực ở buồng tim, theo thời gian gây ra dày thất phải. Tỷ lệ

dày thất phải trong nghiên cứu của chúng tôi là 41,8% (bảng 3.5). Tỷ lệ này

thấp hơn theo thống kê của Lê Quang Thứu là 100%, Nguyễn Sinh Hiền

67,7%. Trong nghiên cứu, chúng tôi không gặp bệnh nhi nào có rối loạn nhịp

và block nhánh phải, thấp hơn so với các nghiên cứu của của Lê Quang Thứu

là 11,68%, Nguyễn Sinh Hiền là 8,39% có block nhánh. Block nhánh phải

phản ánh tình trạng tổn thương cơ tim do thiếu oxy mạn ở bệnh nhân TOF

tuổi lớn [3], [8], [14].

Trong nghiên cứu của chúng tôi, hình ảnh X - quang điển hình là tim hình

hia gặp với tỷ lệ thấp 34,9% (bảng 3.5). Tỷ lệ này thấp hơn so với nghiên cứu

của tác giả Đặng Hải Vân là 74%. Điều này phù hợp với giải phẫu bệnh hình

thái, hình ảnh tim hình chiếc giầy điển hình do sự kết hợp của 2 hình ảnh: phì

đại thất phải dẫn tới mỏm tim phải lên cao trên cơ hoành và thiểu sản ĐMP dẫn

tới cung ĐMP hẹp trên phim X - quang ngực thẳng. Hình ảnh phổi sáng do

lượng máu lên phổi ít do hẹp ĐMP, gặp với tỷ lệ 37,2% [17].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

4.1.2.4. Đặc điểm siêu âm tim trước phẫu thuật

Siêu âm tim 2D và Doppler màu là thăm dò không xâm lấn, có giá trị quan

trọng trong chỉ định phẫu thuật, tiên lượng, theo dõi hậu phẫu bệnh TOF. Với

độ phân giải cao, những thế hệ máy siêu âm hiện đại có thể xác định chính xác

các thương tổn phối hợp trong TOF và gần như có thể thay thế hoàn toàn thông

tim chẩn đoán [51], [59].

- Hẹp đường ra thất phải

Hẹp đường ra thất phải là tổn thương quan trọng nhất trong TOF. Hẹp

ĐRTP là yếu tố dẫn đến dày thất phải, giãn và suy chức năng thất phải ở trẻ

lớn, giảm lượng máu lên phổi làm giảm bão hòa oxy máu động mạch, gây ảnh

hưởng xấu đến hậu phẫu cũng như kết quả lâu dài sau đó, do đó phẫu thuật sửa

toàn bộ ở giai đoạn sớm cho trẻ nhỏ nhằm hạn chế các hậu quả này. Chênh áp

tối đa ĐRTP là giá trị chính xác để xác định mức độ mức độ hẹp ĐRTP cũng

như ĐMP, chênh áp càng cao thì mức độ hẹp càng nặng. Trong nghiên cứu,

chênh áp tối đa qua ĐRTP đo được là 84,42 ± 12,87mmHg, trong đó chủ yếu

là gặp các trường hợp hẹp nặng ĐRTP (≥ 75mmHg). Hẹp nặng ĐRTP cũng gây

khó khăn hơn cho phẫu thuật viên trong quá trình giải phóng ĐRTP, là yếu tố

quyết định hiệu quả của quá trình phẫu thuật, đòi hỏi phẫu thuật viên nhiều kinh

nghiệm. Trong thực tế, chúng tôi gặp 1 bệnh nhi hẹp nặng ĐRTP, ngay sau khi

khoét phễu thất phải qua đường ĐMP và mở rộng gốc – thân ĐMP, tim rung

sau khi thả kẹp ĐMC, đo áp lực kiểm tra thì thấy chênh áp trung bình qua thất

phải là 84mmHg. Bệnh nhi được chạy máy lại và tiến hành mở rộng phễu thất

phải kiểm tra, còn hẹp do dải cơ phì đại. Sau khi khoét mở rộng thêm vùng

phễu thất phải, chênh áp trung bình qua thất phải đo được là 40mmHg. Sau 6

tháng theo dõi, chênh áp qua ĐRTP của bệnh nhi này duy trì ở mức 52mmHg

và không có biểu hiện lâm sàng.

- Kích thước hệ ĐMP

Vì kích thước vòng van, thân và các nhánh ĐMP phụ thuộc vào chiều cao,

cân nặng (hay diện tích bề mặt cơ thể) của bệnh nhân nên chúng tôi đánh giá Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

mức độ hẹp qua giá trị Z (Z value) do Skeens thiết lập. Ở người bình thường

các cấu trúc giải phẫu có giá trị Z = 0 [63].

Giá trị Z trung bình hệ ĐMP nhỏ hơn bình thường, trong đó vòng van và

thân ĐMP có giá trị âm nhiều hơn so với các nhánh ĐMP. Giá trị Z = - 2 làm

ranh giới, khi các nhánh ĐMP có giá trị Z < - 2 thì nên làm cầu nối chủ - phổi

tạm thời, khi giá trị Z vòng van ĐMP < - 2 thì cần mở rộng bằng miếng vá. Do

vòng van ĐMP hẹp không ảnh hưởng đến chỉ định phẫu thuật sửa triệt để nên

có tới 32,5% các trường hợp có giá trị Z vòng van ĐMP < -2. Chỉ định phẫu

thuật sửa toàn bộ được áp dụng cho những bệnh nhân có giá trị Z nhánh ĐMP

≥ -2 (xác định trong mổ bằng nong Hegar). Điều có vẻ không logic khi nghiên

cứu của chúng tôi có 4,7% nhánh phải và 7% nhánh trái ĐMP có giá trị Z < -2

trên siêu âm (bảng 3.7). Khi quan sát phim X - quang ngực những bệnh nhi này,

kích thước nhánh ĐMP bình thường và tưới máu phổi tốt, kiểm tra bằng thông

tim chụp hệ ĐMP cho thấy kích thước nhánh ĐMP đủ lớn nên vẫn có chỉ định

phẫu thuật sửa toàn bộ [51], [59].

- Đặc điểm lỗ TLT và ĐMC

Đa số các bệnh nhi trước phẫu thuật đều có lỗ TLT ở vị trí quanh màng, lỗ

thông lớn do đường kính lỗ thông/đường kính ĐMC > 0,5, đường kính trung

bình lỗ TLT là 10,97 ± 1,89mm, cưỡi ngựa trên vách liên thất 50% (bảng 3.8).

Kết quả này tương tự các nghiên cứu của Phan Hùng Việt là 11,04 ± 2,6mm,

Đặng Thị Hải Vân là 12,04 ± 2,75mm. Tỷ lệ có 2 lỗ TLT 2,3%, ngoài lỗ thông

lớn còn lỗ thứ hai nhỏ phần cơ bè. Tỷ lệ có lỗ TLT lan dưới hai đại động mạch

2,3%. Hai trường hợp này có thể dễ dàng phát hiện trên siêu âm 2D và Doppler

màu do đó không cần thông tim chẩn đoán. Đặc điểm lỗ TLT lớn và cao là đặc

điểm cơ bản trong tổn thương của TOF [17], [19].

- Chức năng thất trái

Phân xuất tống máu thất trái (EF%) trung bình là 72,7 ± 6,97%. Tất cả các

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

bệnh nhi không có suy chức năng thất trái. Với bệnh nhi TOF, triệu chứng cơ

năng suy tim chịu ảnh hưởng chủ yếu bởi tình trạng thiếu oxy (độ tím), chứ ít

chịu ảnh hưởng bởi phân xuất tống máu thất trái [51].

- Chỉ số giãn thất phải

Tim người bình thường, tỷ lệ đường kính thất phải/thất trái cuối tâm trương

(chỉ số giãn TP) là từ dưới 1/3. Bệnh nhi TOF thường có thất phải rộng hơn do

tăng gánh áp lực, chỉ số giãn TP thường > 1/2 nhưng sẽ giảm dần sau phẫu thuật

sửa triệt để. Trong nghiên cứu của chúng tôi, chỉ số giãn TP là 0,50 ± 0,13 (0,35

– 0,87), cao hơn ngưỡng bình thường nhưng không có bệnh nhi nào có giá trị tuyệt

đối Z thất phải trên 2, nên không có bệnh nhi nào giãn thất phải. Vì tuổi bệnh nhi

phẫu thuật nhỏ, chưa để lại hậu quả giãn thất phải. Trong khi các nghiên cứu khác

thì giãn thất phải chiếm tỉ lệ cao như Phan Hùng Việt chỉ số giãn TP là 0,65 ± 0,1

do tuổi phẫu thuật cao, nên để lại hậu quả do tăng áp lực thất phải kéo dài [19].

- Các bất thường phối hợp trong tim

Tổn thương kèm theo thường gặp là còn lỗ PFO 18,6% (8), sau đó là ÔĐM

16,3% (7), bất thường ĐMV 16,3% (7), thông liên nhĩ 14% (6), quai chủ quay

phải chiếm 14% (6), tuần hoàn bàng hệ chiếm 4,7% (2) (biểu đồ 3.6) Theo

thống kê của các tác giả khác, có thể tỷ lệ của các tổn thương phối hợp là khác

nhau nhưng nhìn chung thứ tự thường gặp là giống nhau. Một số tổn thương

khác cần lưu ý là bất thường ĐMV, tổn thương này làm cho quá trình phẫu

thuật thêm phức tạp, thời gian THNCT lâu hơn [6].

4.2. Kết quả điều trị

4.2.1. Đặc điểm trong phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot

4.2.1.1. Xử trí hẹp đường ra thất phải

Trong kĩ thuật sửa toàn bộ, nguyên tắc xử trí hẹp ĐRTP khá rõ ràng, tùy

theo vị trí hẹp ĐRTP:

- Hẹp phễu TP: mở dọc phễu, hoặc dùng đường mổ nhĩ phải - ĐMP, khoét

cơ – vòng xơ gây hẹp, vá mở rộng phễu.

- Hẹp vòng van ĐMP: mở dọc qua vòng van, vá mở rộng vòng van, thường

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

kết hợp với mở dọc phễu.

- Hẹp van ĐMP: hạ và mở mép

- Hẹp thân, nhánh ĐMP: mở dọc và vá mở rộng thân – nhánh ĐMP. Kết

hợp với mở dọc phễu – vòng van nếu có hẹp, thành đường mở kéo dài liên tục

suốt từ phễu tới nhánh ĐMP [59].

Kết quả nghiên cứu cho thấy, 100% bệnh nhi đều phải khoét hẹp phễu thất

phải, với 37,2% chỉ mở rộng phễu thất phải đơn thuần do không có hẹp vòng

van và ĐMP kèm theo. Tỷ lệ mở rộng vòng van ĐMP là 27,9% (12), mở rộng

lên tới nhánh ĐMP 7% (3) do có hẹp nhánh kèm theo (bảng 3.9). So sánh với

các nghiên cứu khác, tỷ lệ có miếng vá xuyên vòng van là 27,9% thấp hơn nhiều

so với các nghiên cứu khác như Nguyễn Sinh Hiền (2011) là 38,7%, Lê Tuấn

Anh (2014) là 52,4% hay của Lê Quang Thứu (2008) là 75,18% đồng thời với

làm miếng vá qua vòng van là tạo hình một lá van phổi (monocusp) [3], [1],

[14]. Có thể là vì mở rộng vòng van ĐMP chỉ định hẹp hơn do biến chứng sau

phẫu thuật liên quan đến hở van ĐMP và giãn thất phải sau mổ. Ngoài ra, còn

4,6% (2) có chỉ định cần mở rộng vòng van nhưng do bất thường ĐMV nên

bảo tồn vòng van ĐMP. Trong can thiệp vào van ĐMP, tỷ lệ tạo hình van phổi

kiểu monocusp cao, việc tạo hình van phổi kiểu monocusp ở đa số trường hợp

giúp hạn chế tình trạng hở van phổi sau phẫu thuật [51].

4.2.1.2. Vá thông liên thất

Lỗ thông liên thất được vá qua đường mở nhĩ phải chiếm tỷ lệ cao 60,4%,

mở nhĩ phải có ưu thế thực hiện trên những bệnh nhi có ĐMV vắt ngang phễu

thất phải, tránh được các nguy cơ suy chức năng thất phải sau phẫu thuật. Tuy

nhiên, phương pháp này khó khăn với những phẫu thuật viên trẻ tuổi vì phẫu

trường hẹp, nguy cơ còn TLT và hẹp ĐRTP tồn dư, nguy cơ của tổn thương vòng

van ba lá sau phẫu thuật gây hở van ba lá sau phẫu thuật. Vá TLT chủ yếu qua

đường mở nhĩ phải với tỉ lệ 60,5%, qua phễu thất phải và ĐMP với tỉ lệ thấp hơn

lần lượt là 30,2% và 9,3%. Vật liệu sử dụng vá TLT là miếng vá nhân tạo

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

(Xenosure hay Gore – tex) ở tất cả các bệnh nhi 100%. Như vậy cho thấy tiến bộ

rõ rệt trong kĩ thuật phẫu thuật. Theo Lan Anh, tỉ lệ vá TLT qua mở nhĩ phải chỉ

dưới 10% [2].

4.2.1.3. Một số thông số về thời gian phẫu thuật

Phẫu thuật tim hở với tuần hoàn ngoài cơ thể tạo ra một bước tiến vượt

bậc trong phẫu thuật TBS, tuy nhiên đi cùng với nó là biến chứng nguy hiểm

thậm chí là nguy cơ tử vong. Cặp ĐMC là động tác gây thiếu máu cơ tim trong

thời gian dài, gây tổn thương cơ tim. Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể và thời

gian cặp ĐMC kéo dài được cho là có giá trị trong tiên lượng thời gian hồi sức

sau mổ và nguy cơ tử vong. Theo một số tác giả, khi thời gian tuần hoàn ngoài

cơ thể > 120 phút và/hoặc thời gian cặp ĐMC > 90 phút có giá trị tiên lượng

nguy cơ tử vong [3]. Trong nghiên cứu của chúng tôi, thời gian chạy máy trung

bình 87,72 ± 28,9 phút, thời gian cặp ĐMC trung bình 66,33 ± 25,4 phút (bảng

3.10). Các kết quả này thấp hơn nhiều so với các nghiên cứu khác, thời gian

chạy máy và cặp ĐMC của một số tác giả lần lượt là Nguyễn Thị Lan Anh 119

phút và 88,6 phút (2014), Nguyễn Sinh Hiền 112 phút và 76 phút (2008), Lê

Thành Khánh Vân 124,6 phút và 98 phút (2009) [3], [2], [18]. Như vậy, cho

thấy kĩ thuật phẫu thuật của chúng tôi đã khá hoàn thiện, có phần hơn so với

các trung tâm khác. Tuy nhiên, so với các nghiên cứu ở các nước phát triển thì

kĩ thuật phẫu thuật tiến bộ hơn, thời gian chạy máy và cặp ĐMC ngắn hơn như

Jenifer được nghiên cứu trên đối tượng là trẻ sơ sinh 71 phút và 45 phút,

Kantorova 86 phút và 46 phút [38], [43].

4.2.2. Đặc điểm theo dõi sau phẫu thuật

4.2.2.1. Thời gian thở máy

Thời gian thở máy có giá trị trung vị là 3 giờ sau mổ, thời gian thở máy

ngắn nhất 1 giờ, dài nhất là 360 giờ (15 ngày), 76,7% (33) thở máy dưới 24 giờ

(bảng 3.11). Những trường hợp thở máy kéo dài hầu hết đều do suy tim phải

nặng hoặc các biến chứng suy thận, biến chứng hô hấp sau mổ. Theo nhiều

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

nghiên cứu thì thời gian thở máy cũng có liên quan đến một số yếu tố: tuổi phẫu

thuật của bệnh nhân, thời gian THNCT, có mở vòng van ĐMP hay không và

các biến chứng hậu phẫu. So sánh với một số nghiên cứu thì thời gian thở máy

của chúng tôi có thấp hơn rõ rệt so với: Lê Tuấn Anh tại Bệnh viện Nhi trung

ương (2014) từ 3 – 585 giờ, trung bình 44,5 ± 56,8 giờ, Phan Cao Minh tại

Bệnh viện Nhi đồng I (2010) từ 1 – 642 giờ, trung bình 74,7 ± 126,3 giờ, hay

Nguyễn Sinh Hiền tại Bệnh viện Tim Hà Nội (2010) từ 3 giờ đến 11 ngày [1],

[3], [7]. Trong nghiên cứu này, thời gian thở máy ngắn hơn, do lứa tuổi từ dưới

6 tháng tuổi nên hậu quả của các biến chứng trong bệnh lí TOF chưa nhiều, vậy

sau phẫu thuật sẽ hồi phục nhanh hơn. Ngoài ra, có thể do trình độ phẫu thuật

cũng như hồi sức hậu phẫu tốt [59].

4.2.2.2. Thời gian hồi sức sau mổ

Thời gian nằm hồi sức phụ thuộc vào tình trạng biến chứng và khả năng

thích nghi của bệnh nhi, chăm sóc và điều trị sau mổ. Nếu bệnh nhi thích nghi

tốt, không có biến chứng sau mổ thì thời gian nằm hồi sức ngắn. Thời gian nằm

hồi sức có giá trị trung vị là 6 ngày, những bệnh nhi có thời gian hồi sức trên

15 ngày đều là những ca bệnh có biến chứng sau mổ. Thời gian nằm hồi sức

của một số tác giả khác như Lê Tuấn Anh là 5,8 ngày, Phan Cao Minh là 6,9

ngày, Egbe 6 ngày [1], [7], [32]. Có thể thấy thời gian điều trị tại hồi sức sau

mổ của chúng tôi tương tự so với các nghiên cứu khác, có phần ngắn hơn, vì

những tiến bộ trong phẫu thuật có thời gian cặp động mạch chủ thấp hơn, thời

gian chạy máy THNCT ngắn hơn, hồi sức và chăm sóc hiệu quả hơn.

4.2.2.3. Thời gian hậu phẫu

Trong nghiên cứu này, thời gian hậu phẫu có giá trị trung vị 17 ngày nhìn

chung cao hơn nhẹ so với các trung tâm khác như Phan Cao Minh 12,4 ngày, Lê

Tuấn Anh 14,4 ngày, Egbe 8 ngày [1], [7], [32]. Nguyên nhân là do các tác giả

khác đều nghiên cứu tại các trung tâm tim mạch chung cả trẻ em và người lớn,

còn nghiên cứu của chúng tôi chỉ có trẻ nhỏ từ 3 – 6 tháng, do đó quan điểm theo

dõi và chăm sóc cho các bệnh nhi có phần cẩn trọng hơn [2], [14]. Mặt khác, Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

bệnh nhi của chúng tôi thường đến từ những tỉnh thành xa trung tâm, việc đi lại

khó khăn, nên thời gian điều trị trước và sau phẫu thuật đều kéo dài hơn, nhằm

đạt tình trạng ổn định hoàn toàn cho bệnh nhi trước khi ra viện.

4.2.2.4. Sử dụng các thuốc vận mạch sau phẫu thuật

Do đặc điểm bệnh lý và cuộc phẫu thuật tuần hoàn ngoài cơ thể mà

việc giảm sức co bóp cơ tim xảy ra sau phẫu thuật tim mở. TOF có đặc điểm

thất phải dày, sau phẫu thuật có nguy cơ giảm sức co bóp tim phải do giảm tính

đàn hồi của tim dễ dẫn tới tình trạng suy tim tâm trương. Đây là hậu quả của cả

quá trình bệnh lý, của tổn thương cơ tim từ cuộc phẫu thuật. Việc sử dụng thuốc

tăng co bóp cơ tim, thuốc co mạch phải vô cùng thận trọng. Tất cả các bệnh nhi

đều được sử dụng Dobutamine liều từ 5 - 7,5µ/kg/phút đây là liều chủ yếu có

tác dụng tăng co bóp cơ tim, giãn mạch, có hiệu quả tăng cung lượng tim, tăng

tưới máu thận. Có 32,5% sử dụng 2 thuốc, thuốc thứ 2 thông thường là

Dopamin liều từ 5 – 10µ/kg/phút (bảng 3.12). Dopamin là thuốc có tác dụng

tăng sức co bóp cơ tim, tăng nhịp tim và co mạch, tuy nhiên ở liều sử dụng

trong điều trị các bệnh nhi này chủ yếu là tăng co bóp cơ tim, giãn mạch vành

có tác dụng tăng cung lượng tim và tăng tưới máu cơ tim. Milrinon là chất ức

chế AMP vòng có tác dụng tăng co bóp cơ tim và giảm hậu gánh, có xu thế

được sử dụng trong các trường hợp suy tim cấp như sau phẫu thuật tim mở.

Ngoài ra, trong nghiên cứu của chúng tôi thời gian dùng vận mạch trung bình

5,3 ± 3,9 ngày, dài hơn các nghiên cứu khác như Hoàng Anh Khôi 51,9 giờ, Lê

Tuấn Anh 45,3 giờ [1], [5], [51], [61].

4.2.2.5. Các biến chứng sau phẫu thuật

Trong nghiên cứu của chúng tôi, không có trường hợp nào tử vong sớm,

trong khi tỉ lệ tử vong chung thế giới là 2,58% (172/6654), như vậy cho thấy

phẫu thuật TOF có những bước phát triển mạnh mẽ, đạt kết quả tốt khi phẫu

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

thuật ở lứa tuổi dưới 6 tháng [60].

Hội chứng cung lượng tim lượng tim thấp là tình trạng suy chức năng tim

khi cung lượng tim < 2 lít/m2/phút, biểu hiện trên lâm sàng là các triệu chứng

của giảm tưới máu (da lạnh, tái, thiểu niệu), toan chuyển hóa, lactate máu tăng

cao…Yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp là: kích thước vòng

van ĐMP nhỏ và có miếng vá xuyên vòng van, tỉ lệ áp lực tối đa TP/TT > 0,7,

thời gian THNCT > 120 phút. Để hạn chế biến chứng cần từng bước hoàn thiện

kĩ thuật để giảm dần thời gian THNCT, đồng thời hạn chế tối đa những nguy

cơ do THNCT gây ra: hạn chế tối đa dung dịch mồi và pha loãng máu, không

hạ thân nhiệt, dùng dung dịch liệt tim bằng máu ấm [3]. Trong nghiên cứu của

chúng tôi, có 16,3% có cung lượng tim thấp, biểu hiện trên lâm sàng bằng tình

trạng suy thận cấp (biểu đồ 3.7). Điều trị suy thận cấp chủ yếu sử dụng phương

pháp thẩm phân phúc mạc và là phương pháp điều trị tốt với suy thận cấp ở

bệnh nhi sau phẫu thuật tim bẩm sinh. Thẩm phân phúc mạc tương đối dễ thực

hiện và áp dụng, có hiệu quả trong việc lấy bỏ dịch, giúp cải thiện dần về tình

trạng huyết động, ngăn ngừa các ảnh hưởng xấu của suy thận cấp. Việc chỉ định

đúng và kịp thời thẩm phân phúc mạc giúp giảm nguy cơ xảy ra hội chứng lưu

lượng tim thấp và điều chỉnh các rối loạn sớm do suy thận cấp gây ra, giúp giảm

thiểu tỷ lệ tử vong do suy thận cấp. Hội chứng giảm cung lượng tim của chúng

tôi có thấp hơn các nghiên cứu khác nhu Phan Cao Minh 53,3%, Nguyễn Thị

Tuyết Lan 43,2% [6], [7].

Rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật có tỉ lệ 11,6%, đều là cơn nhịp nhanh

trên thất với nhịp tim > 220 lần/ phút, không có trường hợp nào có block nhĩ

thất. Các bệnh nhi đều được điều trị nội khoa ổn định, không cần can thiệp điện

sinh lí cấp cứu. Tỉ lệ rối loạn nhịp của chúng tôi thấp hơn nhiều so với các

nghiên cứu khác và không có rối loạn nhịp thất do sử dụng đường vào tim

không mở thất phải. Tỉ lệ rối loạn nhịp của các tác giả khác ở mức cao như

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Phan Thị Phương Thảo 19,4%, Phan Cao Minh 15,6% [7], [11]. Các yếu tố

nguy cơ của rối loạn nhịp tim là thông liên thất tồn lưu, hẹp phổi và hở phổi

sau phẫu thuật, cũng như chức năng thất phải trước phẫu thuật.

Tỷ lệ tràn dịch màng phổi là 4,7%. Để hạn chế hậu quả nếu biến chứng

xảy ra, chúng tôi chủ động đặt dẫn lưu màng phổi cho tất cả các bệnh nhi, để

dẫn lưu 48 giờ hoặc hơn nếu có hiện tượng tăng tiết dịch và theo dõi các trường

hợp tràn máu trung thất. Tương tự như nghiên cứu của Phan Cao Minh với tỉ lệ

tràn dịch màng phổi 11,1% [7].

Chảy máu sau phẫu thuật chiếm tỉ lệ 18,6%. Tuy nhiên, phẫu thuật lại

để cầm máu chỉ có 1 trường hợp là một bé trai 4 tháng, 5,8kg, lượng máu

qua dẫn lưu trung thất là 110ml trong 4 giờ. Điểm chảy máu xuất phát từ thất

phải do đầu trong điện cực tạm thời chọc vào bề mặt thất phải gây chảy máu.

Trường hợp này sau đó đều ổn định, bệnh nhi hồi phục và ra viện được sau 16

ngày.

Biến chứng nhiễm trùng cũng là một biến chứng hay gặp với tỷ lệ 27,9%,

viêm phổi 23,3%, nhiễm trùng huyết 4,6%. Tỉ lệ này thấp hơn nhiều so với các

nghiên cứu của Phan Cao Minh 44,4% hay Lê Tuấn Anh 37,6%. Đây cũng là

biến chứng làm tăng thời gian thở máy, thời gian hồi sức và thời gian nằm viện

của bệnh nhân [1], [7].

Nhiễm trùng huyết gặp ở 2 bệnh nhi, trong đó cấy máu cho kết quả dương

tính ở 1 bệnh nhi, xác định được căn nguyên là Klebsiella pneumonia. Đây là

những nhiễm trùng bệnh viện, nguyên nhân hàng đầu dẫn đến suy đa tạng và

tử vong ở trẻ em. Bệnh nhi này được điều trị nội khoa ổn định.

4.2.2.6. Kết quả siêu âm tim khi ra viện

Tỷ lệ còn shunt tồn dư qua TLT là 6/43 (14%), đường kính chủ yếu là từ dưới

2mm (97,7%), chỉ có 1 trường hợp (2,3%) có lỗ thông là 2,8mm (bảng 3.13). Tỉ lệ

này của chúng tôi thấp hơn so với các nghiên cứu khác do với các nghiên cứu khác

như Phan Cao Minh 20,5%, Lê Tuấn Anh 17% [1], [7]. Có thể do phẫu thuật viên

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

kinh nghiệm hơn mà bệnh nhi này có tỉ lệ mở thất phải thấp hơn.

Hở van ĐMP sau phẫu thuật là một di chứng sau phẫu thuật phổ biến.

Nguyên nhân hở van ĐMP thường do tổn thương thực thể: bản thân van ĐMP

dày, thiểu sản hoặc do mở rộng vòng van nhưng không tạo hình lá van

(monocusp). Trong nghiên cứu này, sau phẫu thuật tỉ lệ hở van ĐMP nặng là

4,7%, hở van ĐMP vừa là 30,2%, tỉ lệ này thấp hơn nhiều so với nghiên cứu

của Nguyễn Thị Lan Anh ở Bệnh viện Việt Đức hay Van der Ven (tổng hợp

nhiều nghiên cứu) với tỉ lệ hở van ĐMP lần lượt là: 61,5%, 40 - 85%. Đó có

thể là do trình độ phẫu thuật được dần được nâng cao hơn, tỉ lệ mở rộng vòng

van tương đương nhau nhưng kĩ thuật mới là làm monocusp van làm giảm tỉ lệ

hở van ĐMP [2], [3], [70].

Hở van ĐMP để lại hậu quả lâu dài như liên quan đến giãn thất phải tiến

triển, rối loạn chức năng thất phải và là yếu tố quan trọng quyết định đến tỷ lệ

nhập viện và tử vong muộn. Mặc dù hở van ĐMP có thể được thích ứng tốt

trong nhiều năm sau phẫu thuật, sau có thể biểu hiện triệu chứng khi gắng sức,

suy tim, rối loạn nhịp tim và đột tử. Nó là nguyên nhân thường cần phải can

thiệp lại. Xác định thời điểm thích hợp của can thiệp như vậy có thể rất khó

khăn do nguy cơ thoái hóa van tim sau thay thế và nguy cơ phẫu thuật lại. Khám

toàn diện và định kì ở bệnh nhi sau phẫu thuật tứ chứng Fallot, bao gồm đánh

giá cấu trúc và chức năng tim phải, là rất quan trọng để chăm sóc tối ưu cho

những bệnh nhi này. Thay van phổi được thực hiện tại trung tâm phẫu thuật có

kinh nghiệm có liên quan đến tỷ lệ biến chứng, tử vong do phẫu thuật thấp và

kết quả lâu dài rất tốt. Kết quả sớm của việc thay van phổi qua da có nhiều triển

vọng [24].

Về chênh áp tối đa qua ĐRTP, kết quả siêu âm tim lúc ra viện cho thấy

giảm rõ rệt từ 84,4 ± 12,9mmHg trước phẫu thuật đến 21,9 ± 12,7mmHg, có ý

nghĩa thống kê với p < 0,05 (bảng 3.13). Tuy nhiên, vẫn còn tỉ lệ nhỏ còn hẹp

ĐRTP thường do hẹp tồn dư hẹp do chưa giải quyết triệt để trong phẫu thuật,

có 4,7% (2) bệnh nhi có bất thường ĐMV phải bảo tồn vòn van ĐMP. Hẹp Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

ĐRTP gây ra phì đại thất phải với tăng tỉ lệ khối cơ - thể tích, là yếu tố nguy cơ

quan trọng khi theo dõi dài về cơn nhịp nhanh thất và tử vong hơn cả giãn thất

phải do quá tải thể tích. Vì vậy cần theo dõi định kì sau phẫu thuật, phát hiện

tái hẹp ĐRTP và các biến chứng để có thể can thiệp kịp thời [70].

4.3.3. Kết quả khi khám lại sau 6 tháng

4.3.3.1. Đặc điểm lâm sàng

Theo phân loại Ross, 100% bệnh nhi sau phẫu thuật có Ross I, không có

bệnh nhi nào suy tim từ Ross II. So sánh trước phẫu thuật và sau phẫu thuật cho

thấy: sau phẫu thuật suy tim cải thiện rõ rệt so với trước mổ. Sự cải thiện này

có ý nghĩa thống kê với p < 0,05 (bảng 3.14). Kết quả này tương đương kết quả

của Nguyễn Sinh Hiền với với tỷ NYHA I là 98%, NYHA II là 2% . Còn theo

Lê Quang Thứu, tỷ lệ NYHA I là 99,2%, NYHA II là 0,8%. Sự cải thiện triệu

chứng này chủ yếu do không còn tình trạng thiếu oxy mô [3], [14].

4.3.3.2. Điện tim và X - quang ngực thẳng

Rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật TOF cũng là yếu tố tiên lượng quan trọng

cho kết quả điều trị. Rối loạn nhịp thường gặp là rối loạn nhịp thất và rối loạn

dẫn truyền. Nguyên nhân là do vết sẹo khi phẫu thuật, giãn thất do các tổn thương

tồn dư hoặc tổn thương mới sau phẫu thuật. Nghiên cứu của chúng tôi theo dõi

ngắn trong 6 tháng không có trường hợp nào có rối loạn nhịp và khoảng QRS

trung bình trong giới hạn bình thường (bảng 3.15). Do rối loạn nhịp thường xảy

ra sau theo dõi dài, theo các nghiên cứu đa trung tâm, tỷ lệ tử vong tăng 25 năm

sau phẫu thuật từ 0,24%/năm lên 0,94%/năm với đột tử chiếm 35 - 45% chủ yếu

do tập của nhịp nhanh thất dai dẳng hoặc rung thất [35], [54].

Về phim chụp X - quang ngực thẳng, không có bệnh nhi nào có chỉ số

tim ngực vượt ngưỡng bình thường và phổi tăng sáng.

4.3.3.3. Kết quả siêu âm tim

Theo Dodge - Khatami, đa số các TLT (83%) có kích thước nhỏ dưới 2mm

sẽ đóng tự nhiên sau khi ra viện 1 năm, các bệnh nhi này hoàn toàn ổn định về Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

huyết động và lâm sàng, không có nhu cầu dùng thuốc và không có viêm nội tâm

mạc [30]. Trong nghiên cứu của chúng tôi, sau phẫu thuật 6 tháng đánh giá lại,

TLT tồn lưu có 1 bệnh nhi lỗ thông kích thước 2,8mm và 1 bệnh nhi lỗ thông

kích thước 2mm, 66,7% bít tự nhiên sau 6 tháng (bảng 3.16). Như vậy hoàn toàn

phù hợp với các nghiên cứu khác, với các lỗ TLT nhỏ dưới 2mm, có thể chờ đợi

bít tự nhiên, không ảnh hưởng tới chức năng thất trái và huyết động, không cần

dùng thuốc [2], [3]. Không có bệnh nhi nào tiến triển giãn thất phải.

Hở van ĐMP sau phẫu thuật tăng dần theo thời gian theo dõi. Trong

nghiên cứu của chúng tôi, hở van ĐMP nặng tăng từ 4,7% - 14%, hở van ĐMP

vừa tăng từ 30,2 – 46,5% sau phẫu thuật 6 tháng, sự thay đổi này có ý nghĩa

thống kê với p < 0,05 (bảng 3.16). Các nghiên cứu khác nghiên cứu khác cho

thấy mức tăng này có ý nghĩa thống kê, như nghiên cứu của Nguyễn Thị Lan

Anh tăng mức độ hở van ĐMP nặng từ 11%, sau 6 tháng tăng 25,8% [2]. Hở

van ĐMP để lại hậu quả lâu dài như liên quan đến giãn thất phải tiến triển, rối

loạn chức năng thất phải và là yếu tố quan trọng quyết định đến tỷ lệ nhập viện

và tử vong muộn. Mặc dù hở van ĐMP có thể được thích ứng tốt trong nhiều

năm sau phẫu thuật, sau có thể biểu hiện triệu chứng khi gắng sức, suy tim, rối

loạn nhịp tim và đột tử. Hở van ĐMP là nguyên nhân thường cần phải can thiệp

lại. Xác định thời điểm thích hợp của can thiệp như vậy có thể rất khó khăn do

nguy cơ thoái hóa van tim sau thay thế và nguy cơ phẫu thuật lại. Khám toàn

diện và định kì ở bệnh nhi sau phẫu thuật với tứ chứng Fallot, bao gồm đánh

giá cấu trúc và chức năng tim phải, là rất quan trọng để chăm sóc tối ưu cho

những bệnh nhi này [24].

Mở vòng van ĐMP trong quá trình phẫu thuật làm tăng nguy cơ hở van

ĐMP nặng – tự do (bảng 3.17). Nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng mở rộng vòng

van ĐMP là yếu tố nguy cơ của hở van ĐMP nặng, từ đó dẫn đến nguy cơ của

giãn TP muộn sau phẫu thuật sửa toàn bộ TOF. Kết quả nghiên cứu của chúng

tôi cũng thấy rằng, tỷ lệ hở van ĐMP nặng của nhóm mở vòng van cao hơn so Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

với nhóm không mở vòng van trong mổ (p<0,05). Để hạn chế hở van ĐMP do

mở vòng van, trong kĩ thuật mổ áp dụng đồng thời với việc tạo hình lá van ĐMP

kiểu monocusp, giúp làm giảm đáng kể tỉ lệ hở van ĐMP [3], [51].

Chênh áp trung bình qua ĐRTP khi khám lại sau 6 tháng duy trì ổn định

21,9 ± 12,7mmHg (khi ra viện) và 23,21 ± 13,8mmHg (khi khám lại sau 6

tháng).Hẹp trung bình (> 50mmHg) còn 7,0% (bảng 3.16), hẹp ĐRTP gây ra

phì đại thất phải với tăng tỉ lệ khối cơ - thể tích, là yếu tố nguy cơ quan trọng khi

theo dõi dài về cơn nhịp nhanh thất và tử vong hơn cả giãn thất phải do quá tải

thể tích vì vậy cần theo dõi định kì sau phẫu thuật, phát hiện hẹp ĐRTP và các

biến chứng để có thể can thiệp kịp thời [70]. Một số tác giả cho rằng hẹp van

ĐMP tiến triển sau mổ có liên quan đến van ĐMP 2 lá van và không mở rộng

vòng van ĐMP, tuy nhiên nghiên cứu của chúng tôi không có sự liên quan này,

với p > 0,05 [22].

Khi theo dõi 6 tháng sau phẫu thuật, không có bệnh nhi nào giãn thất phải

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

trên siêu âm Doppler màu tim.

KẾT LUẬN

Trong thời gian từ 1/2015 đến 12/2018, chúng tôi đã nghiên cứu 43 bệnh

nhi Tứ chứng Fallot từ dưới 6 tháng tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ. Dựa trên

kết quả nghiên cứu, chúng tôi rút ra một số kết luận sau:

1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi Tứ chứng Fallot từ

dưới 6 tháng tuổi

Tuổi phẫu thuật trung bình là 4,84 ± 1,11tháng, tuổi lớn nhất là 6 tháng,

tuổi nhỏ nhất là 3 tháng. Cân nặng trung bình tại thời điểm phẫu thuật là 6418

± 1245gram, tỉ lệ suy dinh dưỡng tỉ lệ cao 32,6%.

Về thời điểm phát hiện bệnh, chủ yếu phát hiện sau sinh với tỉ lệ 79,1%,

dấu hiệu tím người nhà chỉ quan sát thấy ở 30,2% bệnh nhi.

Chưa xuất hiện triệu chứng của thiếu oxy mô mạn tính, suy thất phải, áp xe

não, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, ngón tay dùi trống do tuổi phẫu thuật thấp.

Về triệu chứng lâm sàng: Ross I 72,1%, Ross II 27,9%, tím (62,8%), SpO2

trung bình 85,4 ± 10,1%, tiếng thổi tâm thu ở khoang liên sườn II trái lớn từ

3/6 – 6/6 gặp 100%.

Về cận lâm sàng, tăng độ “nhớt” máu nhẹ 9,3%, tim hình chiếc giầy

34,9%, phổi tăng sáng 37,2%, điện tim nhịp xoang ở 100%.

Về siêu âm Doppler tim, hẹp phễu ở 100%, 32,5% hẹp vòng van, 4,7%

hẹp nhánh động mạch phổi phải, 7% hẹp nhánh ĐMP trái. Lỗ thông liên thất

lớn với kích thước 10,97 ± 1,89mm. Tổn thương tim kèm theo: 18,6% còn PFO,

16,3% ống động mạch.

2. Kết quả sớm sau phẫu thuật

Kết quả ngay sau phẫu thuật:

- Không có tử vong, tai biến mạch máu não, block nhĩ thất

- Biến chứng chảy máu sau phẫu thuật, cần phẫu thuật lại ở 2,3% (1).

- Siêu âm tim sau phẫu thuật: thông liên thất tồn lưu nhỏ 14%, hở van ĐMP

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

nặng 4,7%, hở nhẹ vừa 95,3%, chênh áp trung bình ĐRTP thấp 21,9 ± 12,7 mmHg.

Kết quả theo dõi 6 tháng sau phẫu thuật:

- Không có tử vong, biến chứng

- Lâm sàng: 100% hết suy tim

- Cận lâm sàng:

+ Điện tim: không có loạn nhịp, QRS 0,051 ± 0,011 giây

+ X - quang ngực thẳng: không có phổi tăng sáng, bóng tim 0,564 ± 0,029.

+ Siêu âm tim: thông liên thất tồn lưu còn 4,7%, hở van ĐMP nặng 14%, hở

van ĐMP nhẹ vừa 86%, hở van ĐMP tăng theo thời gian và liên quan với mở rộng

vòng van ĐMP có ý nghĩa thống kê (p < 0,05), chênh áp trung bình qua ĐRTP 23,21

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

± 13,8mmHg duy trì ổn định sau 6 tháng theo dõi, không có giãn thất phải.

KHUYẾN NGHỊ

Từ kết quả đạt được, chúng tôi đưa ra một số khuyến nghị sau:

1. Khám sàng lọc chuyên khoa tim mạch cho tất cả thai nhi để phát hiện

sớm các dị tật tim bẩm sinh trong đó có tứ chứng Fallot từ trước sinh để có kế

hoạch theo dõi và điều trị cho trẻ đúng thời điểm.

2. Cần phẫu thuật sửa toàn bộ sớm cho bệnh nhi tứ chứng Fallot để

tránh những biến chứng do để muộn. Phẫu thuật sớm giúp bệnh nhi phát triển

bình thường về tinh thần và thể chất, giảm chi phí cho gia đình và xã hội.

3. Cần tiếp tục theo dõi xa hơn những bệnh nhi đã được điều trị bằng

lâm sàng, xét nghiệm, siêu âm tim,… để có những đánh giá lâu dài về kết quả

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

điều trị và phương pháp áp dụng có giá trị hơn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

A. Tài liệu tiếng Việt

1. Lê Tuấn Anh (2014), nghiên cứu kết quả điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ Tứ

chứng Fallot ở trẻ em", luận văn Bác sĩ Nội trú, Đại học Y Hà Nội.

2. Nguyễn Thị Lan Anh (2017), "nhận xét kết quả điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ

em tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức", luận văn thạc sĩ y học, trường Đại học

Y Hà Nội.

3. Nguyễn Sinh Hiền (2011), "nghiên cứu về nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không

mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện

Tim Hà Nội", luận án Tiến sĩ y học, trường Đại học Y Hà Nội.

4. Đỗ Kính (2015), phôi thai học thực nghiệm và lâm sàng, tr. 374 - 378.

5. Hoàng Anh Khôi và cộng sự (2011), "đánh giá và xử trí những rối loạn huyết

động trên các bệnh nhân tứ chứng Fallot được phẫu thuật triệt để",

http://phauthuattim.org.vn/upload/file/chuyen_de/gay-me-hoi-suc,

14/07/2011.

6. Nguyễn Thị Tuyết Lan, Vũ Minh Phúc (2009), "đặc điểm tiền phẫu lâm sàng và

cận lâm sàng các trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại

bệnh viện Chợ Rẫy", chuyên đề Nhi khoa, khoa Hồi sức – Phẫu thuật tim. Bệnh

viện Chợ Rẫy, Bộ môn Nhi, Trường ĐHYD TPHCM, tr. 1 - 4.

7. Phan Cao Minh, Huỳnh Thị Duy Hương (2011), "đặc điểm trẻ tứ chứng Fallot

được phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tại bệnh viện nhi đồng 1 từ 11-2007 đến

05-2010", tạp chí Y Học TP. Hồ Chí Minh, tập 16, phụ bản của số 1/2012,

tr. 240 - 245.

8. Phạm Văn Phong (2014), nhi khoa, tr. 409 - 15.

9. Vũ Minh Phúc (2013), phác đồ điều trị Nhi Đồng 1, tr. 564 - 567.

10. Phan Kim Phương (1996), "kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot ghi

nhận trên 240 trường hợp tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh", tóm tắt

nội dung hội nghị Việt Pháp lần thứ 2, Hà Nội, tr. 117 - 118. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

11. Phan Thị Phương Thảo và cộng sự (2011), "loạn nhịp tim trong giai đoạn sớm

phẫu thuật tứ chứng Fallot", tạp chí y học thành phố Hồ Chí Minh, 15(1).

12. Đoàn Thị hoài Thu (2017), "đánh giá chức năng thất phải trên siêu âm tim

ở trẻ mắc tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa toàn bộ", luận văn Thạc sĩ,

Trường Đại học Y Hà Nội.

13. Huỳnh Thị Minh Thùy, Cao Đằng Khang (2013), "vai trò của siêu âm tim

qua thành ngực trong chỉ định phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot", tạp chí Y

học thành phố Hồ Chí Minh 17(1), tr. 53 - 56.

14. Lê Quang Thứu, Lê Bá Minh Du (2011), "đánh giá kết quả phẫu thuật sửa

chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 18 tháng tuổi", hội phẫu thuật

Tim mạch và Lồng ngực Việt Nam,

http://www.phauthuattim.org.vn/?cat_id=78&id=126, 14/07/2011.

15. Nguyễn Lý Thị Trường (2018), hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ

em - Bệnh viện Nhi Trung ương, tr. 1157 - 1160.

16. Nguyễn Hữu Ước (2001), "kết quả ban đầu phẫu thuật sửa toàn bộ Tứ chứng

Fallot ở trẻ lớn", tạp chí Tim mạch học Việt Nam, tr. 56 - 54.

17. Đặng Thị Hải Vân (2013), "biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng theo thể bệnh ở

trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot", tạp chí Nhi khoa 2013, 6(2), tr. 28 - 32.

18. Lê Thành Khánh Vân và các cộng sự (2009), "ứng dụng chỉ số Mac goon

trong định hướng điều trị Tứ chứng fallot", Y Hoc TP. Ho Chi Minh (13).

19. Phan Hùng Việt và Vũ Minh Phúc (2016), sách giáo khoa Nhi khoa, tr. 506

- 08.

20. Phạm Nguyễn Vinh (2008), bệnh học tim mạch, nhà xuất bản Y học, tr. 285

- 94.

21. Nguyễn Anh Vũ (2008), siêu âm tim từ căn bản đến nâng cao, nhà xuất bản

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Đại học Huế, tr. 203-16.

B. Tài liệu tiếng Anh

22. Agarwala, Brojendra (2017), "tetralogy of Fallot", open access journal of

cardiology, 11/2017.

23. Alexander C Egbe, MD, MPHHeidi M Connolly, MD et al. (2017),

"Pulmonic regurgitation", https://www.uptodate.com/contents/pulmonic-

regurgitation.

24. Ammash, N. M. et al. (2007), "pulmonary regurgitation after tetralogy of

Fallot repair: clinical features, sequelae, and timing of pulmonary valve

replacement", congenit heart dis. 2(6), p. 386-403.

25. Arndt, A. L. et al. (2019), "determination of right ventricular function with

adjusted systolic to diastolic duration ratio after transannular patch repair of

tetralogy of Fallot", echocardiography. 36(9), p. 1706-1712.

26. Bibhuti B. Das (2018), "current state of pediatric heart failure", Children

2018, 5, 88, p. 5 - 6.

27. Carminati, Mario et al. (2015), "echocardiographic assessment after surgical

repair of tetralogy of fallot", frontiers in pediatrics. 3, p. 3-3.

28. Castaneda, A. R. (1990), "classical repair of tetralogy of Fallot: timing,

technique, and results", semin thorac cardiovasc surg. 2(1), p. 70-5.

29. Chubb, Henry and Simpson, John M. (2012), "the use of Z-scores in

paediatric cardiology", annals of pediatric cardiology. 5(2), p. 179-184.

30. Dodge-Khatami, A. et al. (2007), "spontaneous closure of small residual

ventricular septal defects after surgical repair", ann thorac surg. 83(3), p.

902-5.

31. Dyamenahalli, U. et al. (2000), "influence of perioperative factors on

outcomes in children younger than 18 months after repair of tetralogy of

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Fallot", ann thorac surg. 69(4), p. 1236-42.

32. Egbe, A. C. et al. (2014), "primary tetralogy of Fallot repair: predictors of

intensive care unit morbidity", Asian cardiovasc thorac ann. 22(7), p. 794-

33. Egbe, Alexander C. et al. (2014), "risk factors for morbidity in infants

undergoing tetralogy of fallot repair", annals of pediatric cardiology. 7(1),

p. 13-18.

34. Ferguson, E. C., Krishnamurthy, R. and Oldham, S. A. (2007), "classic

imaging signs of congenital cardiovascular abnormalities", radiographics.

27(5), p. 1323-34.

35. Folino, Antonio Franco and Daliento, Luciano (2005), "arrhythmias after

tetralogy of fallot repair", Indian pacing and electrophysiology journal. 5(4),

p. 312-324.

36. Gerrah, R. et al. (2015), "repair of tetralogy of Fallot in children less than 4

kg body weight",pediatr cardiol. 36(7), p. 1344-9.

37. Hinton, Robert B. (2013), "genetic and environmental factors contributing to

cardiovascular malformation: a unified approach to risk", journal of the

American heart association. 2(3), p. e000292-e000292.

38. Hirsch, J. C., Mosca, R. S. and Bove, E. L. (2000), "complete repair of

tetralogy of Fallot in the neonate: results in the modern era", annals of

surgery. 232(4), p. 508-514.

39. Hoashi, T. et al. (2017), "long-term respiratory outcomes after primary total

correction for tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve in patient with

respiratory symptoms", congenit heart dis. 12(4), p. 441-447.

40. Hock, J. et al. (2018), "functional outcome in contemporary children and

young adults with tetralogy of Fallot after repair", arch dis child.

41. Hoffman, J. I. E (2017), "at what age should tetralogy of Fallot be

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

corrected?", cardiology in the young, 27(4), p. 625-29. .

42. Hovels-Gurich, H. H. et al. (2006), "long-term neurodevelopmental

outcome and exercise capacity after corrective surgery for tetralogy of Fallot

or ventricular septal defect in infancy", ann thorac surg, 81(3), p. 958-66.

43. Kantorova, A. et al. (2008), "primary early correction of tetralogy of Fallot

irrespective of age", cardiol young, 18(2), p. 153-7.

44. Kim, Youngjun et al. (2015), "classification of contextual use of left

ventricular ejection fraction assessments", studies in health technology and

informatics (216), p. 599-603.

45. Kirklin J.W, Boyes B, Kouchoukos N.T (2003), "ventricular septal defect

with pulmonary stenosis or atresia cardiac surgery", churchill living stone,

Philadelphia, p. 946- 074.

46. Kirsch, R. E. et al. (2014), "results of elective repair at 6 months or younger

in 277 patients with tetralogy of Fallot: a 14-year experience at a single

center", J Thorac Cardiovasc Surg. 147(2), p. 713-7.

47. Lee, Chang-Ha, Kwak, Jae Gun and Lee, Cheul (2014), "primary repair of

symptomatic neonates with tetralogy of Fallot with or without pulmonary

atresia", Korean journal of pediatrics, 57(1), p. 19-25.

48. Maeda, J. et al. (2000), "frequent association of 22q11.2 deletion with

tetralogy of Fallot", Am j med genet, 92(4), p. 269-72.

49. Mouws, Emjp et al. (2018), "tetralogy of Fallot in the current era", Semin

thorac cardiovasc surg.

50. Myung, K.Park (2014), "electrocardiography", Park's Pediatric Cardiology

for Practitioners, p. 28 - 95.

51. Myung, K.Park (2014), "tetralogy of Fallot", Park's Pediatric Cardiology

for Practitioners, p. 378 - 389.

52. Neill, C. A. and Clark, E. B. (1994), "tetralogy of Fallot, the first 300 years",

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Texas Heart Institute Journal, 21(4), p. 272 - 79.

53. Nelson B Schiller, MD et al. (2018), "echocardiographic evaluation of the

pulmonic valve and pulmonary arter",

https://www.uptodate.com/contents/echocardiographic-evaluation-of-the-

pulmonic-valve-and-pulmonary-

artery?sectionName=Clinical%20considerations&topicRef=104752&anch

or=H17589483&source=see_link#H17589483.

54. Nollert, G. et al. (1997), "long-term survival in patients with repair of

tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after

surgical repair", j am coll cardiol, 30(5), p. 1374-83.

55. Pettersen MD, Du W et al. (2008), "Z-scores of cardiac structures | detroit

data", http://parameterz.blogspot.com/2008/09/z-scores-of-cardiac-

structures.html.

56. Pokorski, R. J. (2000), "long-term survival after repair of tetralogy of Fallot",

J Insur Med. 32(2), p. 89-92.

57. Praveen S Goday (2019), "malnutrition in children in resource-limited

countries: Clinical assessment",

https://www.uptodate.com/contents/malnutrition-in-children-in-resource-

limited-countries-clinical-assessment.

58. Redington, A. N. (2006), "physiopathology of right ventricular failure after

repair of tetralogy of Fallot", semin thorac cardiovasc surg pediatr card surg

annu, tr. 3-10.

59. Robert H Anderson et al. (2010), "tetralogy of Fallot", pediatric cardiology,

p. 738 -758.

60. Sarris, G. E. et al. (2012), "results of reparative surgery for tetralogy of

Fallot: data from the European association for cardio-thoracic surgery

congenital database", Eur j cardiothorac surg, 42(5), p. 766-74.

61. Satish K. Rajagopal (2011), "perioperative care of children with tetralogy of

Fallot", https://link.springer.com/article/10.1007/s11936-011-0135-8. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

62. Schulkey, Claire E. et al. (2015), "the maternal-age-associated risk of

congenital heart disease is modifiable", nature, 520(7546), p. 230-233.

63. Skeens ME (2008), "z-scores-of-cardiac-structures",

http://parameterz.blogspot.com/2008/09/z-scores-of-cardiac-

structures.html.

64. Smith, C. A. et al. (2019), "long - term out comes of tetralogy of Fallot: a

study from the pediatric cardiac care consortium", JAMAcCardiol. 4(1), p.

34-41.

65. Tamesberger, M. I. et al. (2008), "early primary repair of tetralogy of Fallot

in neonates and infants less than four months of age", ann thorac surg, 86(6),

p. 1928-35.

66. Thomas Doyle, MDAnn Kavanaugh-McHugh, MD (2018),

"pathophysiology, clinical features and diagnosis of tetralogy of Fallot",

https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-features-and-

diagnosis-of-tetralogy-of-Fallot.

67. Thomas Doyle, MDAnn Kavanaugh-McHugh, MDFrank A Fish, MD

(2018), "management and outcome of tetralogy of Fallot",

https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-

tetralogy-of-fallot?source=autocomplete&index=0~2&search=tetr,

02/2018.

68. Thomas Doyle, MDAnn Kavanaugh-McHugh, MDFrank A Fish, MD

(2018), "pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of

Fallot", https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-

features-and-diagnosis-of-tetralogy-of-

Fallot?topicRef=8120&source=see_link.

69. Van der Linde, D. et al. (2011), "birth prevalence of congenital heart disease

worldwide: a systematic review and meta-analysis", j am coll cardiol,

58(21), p. 2241-7. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

70. Van der Ven, Jelle P. G. et al. (2019), "current outcomes and treatment of

tetralogy of Fallot", F1000Research, 8, tr. F1000 Faculty Rev-1530.

71. WHO (2013), "Weight-for-age",

https://www.who.int/childgrowth/standards/chts_wfa_girls_p/en/.

72. Ye, J. J. v et al. (2014), "Noninvasive perioperative evaluation of right

ventricular function in children with tetralogy of Fallot", artif organs. 38(1),

p. 41-7.

73. Zile, I. and Villerusa, A. (2013), "maternal age-associated congenital

anomalies among newborns: a retrospective study in Latvia", medicina

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

(kaunas), 49(1), p. 29-35.

BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU

2. Nữ

A. Hành chính: - Họ và tên : .................................................................... Mã BA: ...................... -Tuổi: - Ngày sinh: ........................................................................................................ - Giới: 1. Nam - Địa chỉ : ............................................................................................................ - Số điện thoại liên hệ: ....................................................................................... - Ngày vào viện: ................................................................................................. - Ngày phẫu thuật: .............................................................................................. - Ngày ra viện: .....................................................................................................

B. Khám tiền phẫu B1. Tình trạng dinh dưỡng, P:……….g

1. Suy dinh dưỡng 2. Thừa cân 3. Bình thường

B2. Thời điểm phát hiện bệnh:

1. Sau sinh 2. Trước sinh

B3. Lý do phát hiện bệnh:

1. Tím 2. Viêm phổi 3. Khám sức khỏe

4. Khám sàng lọc tiêm chủng 5. Lý do khác:……………….

B4. Tím trên lâm sàng:

1. Có 2. Không

B5. SpO2…….. B6. Mức độ suy tim theo Ross:

1. I 2. II 3. III Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

4. III

B7. Nghe tim có TTT KLS II - III cạnh ức trái: 1. Có 2. Không

B8. Nghe tim tiếng T2 ổ van ĐMP mờ:

1. Có 2. Không

B9. Biến dạng lồng ngực:

1. Có 2. Không

B10. Ngón tay, ngón chân dùi trống:

1. Có 2. Không

B11. Cơn tím:

1. Có 2. Không

B12. Dị tật bẩm sinh phối hợp

1. Có…………. 2. Không

B13. Các dấu hiệu khác: 1. Áp xe não 2. Viêm nội tâm mạch nhiễm khuẩn 3. Khác…..

B14. Tiền sử B14.1. Tuổi thai:

1. Non tháng 2. Già tháng 3. Đủ tháng

B14.2. Cân nặng lúc sinh : ................... g

1. Suy dinh dưỡng bào thai 2. Thai to 3. Bình thường B14.3. Điều trị sau sinh:

1. Dùng Prostaglandin E1 2.Phẫu thuật……… 3. Không

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

B14.4. Mẹ bị nhiễm siêu vi trong tháng đầu mang thai:

1. Có 2. Không

B14.5. Tuổi mẹ cao ≥ 35 tuổi

1. Có 2. Không

B14.6. Tiền sử gia đình

1. Mắc bệnh tim bẩm sinh 2. Dị tật bẩm sinh khác................... 3. Không

B14.7. Tiền sử xung quanh:

1. Sống trong môi trường ô nhiễm, độc hại (Khu công nghiệp, nhà máy…). 2. Không

B15. Công thức máu: HC……..TB/ml, Hb……….g/l, HCT…….%. B16. Điện tim: B17.1. Nhịp tim

1. Nhịp xoang 2. Khác:.....................

B17.2. Dày thất phải:

1. Có 2. Không

B17.3. Block nhánh phải:

1. Có 2. Không

B17.4. Khác………….. B18. X - quang ngực thẳng B18.1. Tim có hình chiếc giầy:

1. Có 2. Không

B18.2. Phổi tăng sáng

1. Có 2. Không

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

B18. Một số đặc điểm siêu âm trước phẫu thuật B18.1. Van ĐMC: ........... mm (……….), NT:…….mm ( ……….) B18.2. Dd: .......... mm (…..….), Ds:…….mm( ……...) B18.3. EF: .......... % B18.4. TLT:…….mm, VT: 1. QM lan dưới van chủ Khác……………….. ĐMC cưỡi ngựa trên VLT:…….%

B18.5. ĐMP: Van…….mm(……..), thân…….mm(……..), NP…….mm(……..), NT…….mm(…..…..), PG TP – ĐMP TB……….mmHg. B18.6. Hở van ĐMP:

1. Nặng 2. Vừa 3. Nhẹ 4. Không hở

B18.7. TP……...mm(……....), TP/ Dd…… B18.8. Hình thái van ĐMP:...................... B18.10. Tổn thương tim kèm theo:

A. Thông liên nhĩ 1. Có 2. Không B. Lỗ PFO 1. Có 2. Không C. Còn ống động mạch 1. Có 2. Không D. Tuần hoàn bàng hệ 1. Có 2. Không E. Bất thường động mạch vành 1. Có 2. Không F. Quai động mạch chủ quay phải 1. Có 2. Không G. Khác ........................................

C. Đặc điểm bệnh lí trong phẫu thuật C1. Can thiệp van ĐMP: 1. Xẻ mép van 2. Monocusp 3. Thay Conduilt 4. Không can thiệp van

C2. Vị trí mở rộng đường ra thất phải:

1. Phễu thất phải 2. Phễu – vòng van – thân ĐMP 3. Phễu – vòng van – thân – nhánh ĐMP 4. Phễu – thân ĐMP Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

5. Phễu – thân ĐMP - nhánh

C3. Thời gian PT: ................ giờ C4. Thời gian THNCT: ............ phút C5. Thời gian kẹp chủ: ............. phút

D. Đặc điểm đối tượng nghiên cứu sau phẫu thuật sớm D1. Tử vong: ............................. Phẫu thuật lại:…………. D2. Thời gian thở máy: .................... giờ D3. Thuốc vận mạch (tên thuốc, thời gian dùng): ................................................ D4. Thời gian hồi sức: .................... ngày D5. Thời gian hậu phẫu: ........................ ngày D6. Loại biến chứng D6.1. Hội chứng cung lượng tim thấp

1. Có 2. Không

D6.2. Rối loạn nhịp tim

1. Có 2. Không

D6.3. Xuất huyết sau mổ

1. Có 2. Không

D6.4. Tràn dịch màng phổi

1. Có 2. Không

D6.5. Nhiễm trùng

1. Có 2. Không

D6.6. Sốt sau mổ

1. Có 2. Không

D6.7. Khác……………… D7. Siêu âm: D7.1. Thông liên thất tồn dư

1. Có.....mm 2. Không

D7.2. PG ĐRTP tối đa:……….mmHg D7.3. Hở van ĐMP:

1. Nặng 2. Vừa 3. Nhẹ 4. Không hở

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

D7.4. TP……...mm(……....), TP/ Dd……

E. Đặc điểm đối tượng nghiên cứu khi tái khám E1. Tử vong: ................................... E2. Phẫu thuật lại:…………. E3. Biến chứng: .............................. E4. Mức độ suy tim theo Ross:

1. I 2. II 3. III 4. III E5. Điện tim E5.1. Nhịp tim:

1. Nhịp xoang 2. Rối loạn nhịp:…… E5.2. Thời gian QRS: …….(s). E6. X – quang ngực thẳng: E6.1. Chỉ số tim ngực…….. E6.2. Phổi tăng sáng:

1. Có 2. Không

E7. Siêu âm: E6.1. Thông liên thất tồn dư:

1. Có........mm 2. Không

E7.2. PG ĐRTP tối đa……….mmHg E7.3. Hở van ĐMP:

1. Nặng 2. Vừa 3. Nhẹ 4. Không hở

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

E7.4. TP……...mm(……....), TP/ Dd……

Luận văn Bác sĩ nội trú: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 6 tháng tuổi tại Bệnh viện E - Hà Nội

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ

KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT

Ở TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ

KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Ở

TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI

19%

35%

14%

32%

21%

79%

33%

65%

2%

14%

7%

79%

Có thể bạn quan tâm

Tài liêu mới

AI tóm tắt

Giới thiệu tài liệu

Đối tượng sử dụng

Từ khoá chính

Nội dung tóm tắt

Giới thiệu

Về chúng tôi

Việc làm

Quảng cáo

Liên hệ

Chính sách

Thoả thuận sử dụng

Chính sách bảo mật

Chính sách hoàn tiền

DMCA

Hỗ trợ

Hướng dẫn sử dụng

Đăng ký tài khoản VIP

093 303 0098

support@tailieu.vn

Phương thức thanh toán

Theo dõi chúng tôi

Facebook

Youtube

TikTok