Bs ĐÔ THI NGOC HIÊU
̃ ̣ ̣ ́
U GAN:
̣ ́
U mach mau. Adenoma; Hamartoma. U nguyên bao gan; U tê bao gan ( HCC). Di căn. FNH, rhabdomyosarcoma, lymphoma
̀ ́ ̀
NG MÂT:
̣ ̣
́ ƯỜ ng mât.
ườ
̣
ng mât t
nhiên,
́ ̣ ̉
BÊNH LY Đ Teo đ U nang ông mât chu. Thung đ ườ ̣ ự Túi m t n ậ ướ
c và viêm túi m t c p không do s i ỏ ậ ấ
̉
2 LOAI:̣
Cavernous hemangioma. Hemangioendothelioma.
i l n.
ườ ớ
̉ ớ
̣ ở
̀
ứ
̣
tre l n va ng Găp Không triêu ch ng. Hinh anh điên hinh:
Siêu âm:
ể
̀ ̉ ̉ ̀
ế
ỗ
ớ
Đi n hình:Echo day, echo h n h p n u u l n. ợ Tăng âm phia sau….
̀
CT, MRI: băt th
́
ng phan dang nôt thanh, lâp ́ ̉ ̣ ́ ̀ ́
ươ thi muôn… dân ̀ ở ̀ ̣
nhu nhi, th
ng tr
c 6 thang.
ườ
ướ
Găp ̣ ở Lâm sang:
̃ ́
̀
ng cao. ượ
̉ ̉ ̀ ́ ̉ ̉ ̀ ̀
ả ộ
u mau da( 40%), n i khác: màng não, ơ ướ ̀ ́
Suy tim cung l Giam tiêu câu, co thê giam hông câu. Đông máu n i m ch r i rác - $ Kasabach – Meritt. ạ Kem b ổ
ph i, khí qu n, tuy n c….
ả Có th không tri u ch ng ế ứ ứ ệ ể
Hinh anh: Siêu âm:
ặ
ớ
ỏ
̀ ̉
̣ ̣ ̀
Môt hoăc nhiêu u, l n ho c nh Dang đăc, hôi âm thay đôi, co đong vôi (15%). Doppler:
ngoai vi va trung tâm u.
́ ở
̣ ̣ ̀ ̉ ́ ́
̀ ̣ ̣ ̀
Nhiêu mach mau Shunt đông – tinh mach. Gian đông mach nuôi va tinh mach dân l u
̃ ư
̣ ̃ ̣
CT: đô đây nhanh, thai nhanh.
̃ ̣ ̣ ̀ ̃ ̣
Ti n tri n:
̉ ̀ ̉
ể thoái tri n ể trong vòng 2 năm
ế
́ ̣ ́
Trên BN co bênh tich tu glycogen hoăc điêu tri corticoid
̣ ̣ ̀
Hinh anh: không đăc
̣
̀ ̉ ̣
hiêụ
ườ
̉
ng < 2 tuôi. ứ
Th Không triêu ch ng Hinh anh: khôi dang
̣
̀ ̉ ́ ̣
nang, đ c, nhiêu vach
ặ
̀ ́
tre em.
́ ở
U gan hay găp nhât Lâm sang:
̣ ̉
̀
Tre < 3 tuôi. Co thê kem:
̉ ̉
́ ̉ ̀
̣
Hôi ch ng Beckwith- Wiedemann. ứ i. Phi đai n a ng ườ ̣ ử Dây thi s m. ̀ ớ
̀
Tăng a.fp
̣
̀ ̉
Hinh anh siêu âm: U đăc, l n, gi ớ vôi bên trong.
i han không ro, co nang nho, đong ớ ̣ ̣ ̃ ́ ̉ ́
ng 1 u. ườ
Th ng. Nên gan binh th It huyêt khôi tinh mach
ườ ̀ ̀
́ ́ ́ ̃ ̣
La loai u hay găp sau u nguyên bao gan. Lâm sang:
̀ ̣ ̣ ̀
̀
̉ ̉ ̉ ̀ ̉
́ ̣ ́ ̀ ́ ̣
2 đinh tuôi: 4 – 5 tuôi va 14 – 15 tuôi ½ Bn co bênh ly đi kem: tich tu glycogen, tyrosin mau, thiêu alpha chymotripsin, viêm gan, x hoa gan… Tăng a.fp. Hình nh: gi ng u nguyên bào gan
ơ ́ ́ ́
ả
ố
Di căn gan t
u ừ ầ
nguyên bào th n kinh tr s sinh và nhũ ở ẻ ơ nhi . ẻ
ấ
không đ ng nh t -> tìm u th
ng th n.
Tr có gan r t to, ồ ượ
ấ ậ
u nguyên bào th n, u nguyên
ừ
ậ
bào th n kinh, leukemia, lymphoma…
Di căn khác: t ầ
BÊNH LY Đ
NG MÂT:
́ ƯỜ
̣ ̣
́ ̣ ̉
ơ ̣
U nang ông mât chu. Teo đ ườ Thung đ Túi m t n
ứ nhiên ộ ng mât t ̣ ự ̉
c ( hydrop)- viêm túi m t không do ng mât- h i ch ng viêm gan s sinh ườ ậ ướ ậ
s i.ỏ
ng ch n i m t – t y.
ườ
ỗ ố
ụ
ậ
B t th ấ Lâm sang:
̀
ẻ ớ
ở
Kinh điên: Đau bung, vang da, mass HSP. Oi.́ Sôt.́ Bi u hi n: ệ ể Khác nhau Theo bi n ch ng ế
nhũ nhi và tr l n. ứ
̉ ̣ ̀
C n mô ta:
̉
ầ Ông mât chu, ông gan chung.
Đ ng kinh ông mât chu bình th
ng:
ườ
́ ̣ ̉ ́
ườ <2mm: < 1 tuôỉ < 4mm: tre l n̉ ớ
́ ́ ̣ ̉
́ ̣
Liên quan tui mât. Đ ng mât trong gan. -> phân loaị Bi n ch ng: Soi, viêm tuy, viêm đ
ườ ̣
ng m t. ứ ế ườ ậ ̉ ̣
Chân đoan phân biêt:
̉ ́ ̣
Nang gia tuy, nang gan, nang mac treo, ruôt đôi… Tim s thông nôi nang v i đ
̉ ̣ ̣ ̣
ng mât. ớ ườ ự ̀ ́ ̣
Phương tiên chân đoan hiêu qua khac:
̣ ̉ ́ ̣ ̉ ́
MRCP.
Sau phâu thuât:
̃ ̣
Không con tui mât. Đ ng mât trong gan: gian, soi?
̀ ́ ̣
ườ ̣ ̃ ̉
̣
̃ ̣ ̀ ́
ng mât trong gan hinh tui, nang. ng phôi h p. ́ ợ ́ ̉
̣
ng mât trong gan. ườ ̃ ̣
Bênh Caroli: Gian đ ườ Không co tôn th ươ Hôi ch ng Caroli: ứ Gian đ X hoa gan ( fibrosis). ơ Bênh thân đa nang
́
̣ ̣
H i ch ng t c m t – vàng da có th t ậ
ể ừ
Lâm sàng: ộ ư ạ
lúc sanh ỏ ườ ẻ
ứ ắ nh ng th ng sau vài tu n, tr sanh ra kh e ầ m nh ( PB v i viêm gan). ớ Gan to, ch c: giai đo n mu n ạ ắ ộ
B nh h c:
ọ
ệ Tăc toàn b hay 1 ph n đ ộ
ầ ườ ́ ̣ ̀
ể ặ ́ ́ ̉
ượ
c thay th ế t m t ậ
ọ
ố ạ ườ
ằ ắ
OMC và OGC teo, túi m t và ng túi m t b o t n ậ
ậ ả ồ
ố
Nang
đo n g n vùng r n gan, teo đo n xa ( 10%).
( 20%). ở
ạ
ầ
ạ
ố
ng mât ngoai gan do x hoa tiên triên. Có th teo OMC; teo OGC ho c ơ teo ng gan ph i và trái (90%). ả 3 d ng t n th ng m t : ng đ ổ ậ ươ ng m t ngoài gan đ ng đ Thông th ậ ườ ườ b ng dây x , túi m t x hóa, lòng có vài gi ậ ơ ơ tr ng( white bile).
Siêu âm:
ậ
ườ ấ ỏ
bn nh n bú 4 – 6g. 20% th y túi m t bình th ườ ấ ậ
ng m t. Không có giãn đ Túi m t không th y ho c teo nh ( dài<15mm)- ặ ậ ng ị Triangular cord : dãi echo dày trên ch chia đôi ỗ
Nang nh vùng r n gan. B t th ấ
TM c a: spec # 100%, sen# 86% ử
c tá tràng, đ o ng ỏ ng ph i h p: không có TMC d ượ ử ả i, đa ướ c ph t ng. ủ ạ
ố ườ ố ợ lách, TM c a tr ướ Ti n tri n: x gan ể ế ơ
Do nhi u nguyên nhân:
ề
Virus:TORCH, viêu vi B, C… Chuy n hóa: thi u
ế α chymotrypsin, galactosemie,
ể glycogen ụ
ố
đ
tích t Là b nh có b i c nh lâm sàng gi ng teo ệ ng m t: s sinh, vàng da t c m t ậ
ườ
ắ
ấ
ậ ệ ng m t đi u tr ngo i khoa s m.
ố ả ơ CĐPB 2 b nh r t quan tr ng: ậ
ọ ạ
Teo đ Viêm gan đi u tr n i khoa ề
ớ ị ườ
ề ị ộ
Teo đ
Viêm gan s sinh
ườ
ng m t ậ
ơ
Ti n căn gia đình
Không
20%
ề
Tr sanh ra
kh e m nh
Nh cân, sanh non
ẻ
ạ
ỏ
ẹ
Túi m t ậ
ỏ
ặ
ấ
Nh ho c không th y, không co bóp
ỏ ớ ng, co bóp
ể ườ
Túi m t có th nh , l n ậ ho c bình th ( tr
c và sau bú)
ặ ướ
Triangular cord
(+)
(-)
(+)
(-)
Nang r n gan ố
ng đi kèm
(-)
B t th ấ
ườ
ượ
c ph t ng, ủ ạ
(+)Đ o ng ả đa lách…
Sinh thi
Hepatic fibrosis
Không đ chi u
tế
ệ
ặ
Không th y đ
Có đ
ấ
ườ
ng m t ậ
ườ
ng m t ậ
ườ
ng m t trong ậ
ERCP, Ch p đ ụ mổ
B nh h c:
ch n i ng túi m t vô OMC
ệ Th
ở ỗ ố ố ậ
ọ ng th ng ủ
Lâm sàng: ơ
ườ
S sinh 1 – 4 tu n. Vàng da. ng b ng,. Ch ụ ướ Viêm phúc m cạ
ầ
Đ nh nghĩa: ị Giãn l n, c p tính túi m t. ấ Không có t c ngh n. ẽ ắ Không có dày thành ho c nhi m trùng đ
ậ ớ
Bi u hi n c a b nh h th ng n ng. Th
ng ễ ặ ườ
ng g p ủ ệ ặ ặ
Mass HSP, đau.
ườ nh t trong $ da – niêm – h ch ( Kawasaki). m t.ậ Lâm sàng: ệ ể ấ ệ ố ạ
Ti n tri n:
ườ ị ộ
ạ ử
t: viêm túi m t không
ế ể ng lành tính – đi u tr n i khoa. Th ề , th ng. Có th ho i t ủ ể Ch n đoán phân bi ệ
ậ
ệ ặ
ẩ s i.ỏ Gi ng: b nh lý toàn thân n ng ố Khác:
ậ
Túi m t thành dày. Bùn m t.ậ D ch quanh túi m t…
ậ
ị
