Hội chứng liệt nữa người

Hội chứng liệt nữa người

MỤC TIÊU HỌC TẬP

1.Xác định thể liệt,vị trí liệt, nguyên nhân.

I.ÐỊNH NGHĨA

Liệt nữa người là giảm hoặc mất vận động hữu ý một tay và một chân cùng bên

do tổn

thương tháp kèm hay không kèm liệt một hay nhiều dây thần kinh sọ não cùng hay

khác bên

với bên liệt tay chân.

II. GIẢI PHẪU - CHỨC NĂNG BÓ THÁP

Các dây thần

kinh sọ não

Hành tủy dưới

Bó tháp chéo

Tủy cổ

Bó tháp thẳng

Bó tháp

Hành tủy trên

Cầu não

Cuống não

Vỏ não

Ðường vận động chủ động gồm hai nơtron chính: Nơtron thứ nhất nằm ở vùng vận

động của

vỏ não (hồi trán lên, phía trước rãnh Rolando), sợi trục của những nơron này hình

thành nên

bó vận động chủ động (bó tháp). Bó tháp đi từ vỏ não xuống qua một vùng rất hẹp

ở bao

trong rồi xuống cầu não, cuống não, hành tuỷ. Khi xuống đến 1/3 dưới hành tuỷ

phần lớn các

sợi của bó tháp bắt chéo qua đường giữa sang bên đối diện tạo thành bó tháp chéo

để đi

xuống tuỳ. Một phần nhỏ các sợi của bó tháp còn lại tiếp tục đi thẳng xuống tuỷ

hình thành

nên bó tháp thẳng. Nơron thứ hai nằm ở sừng trước tuỷ, khi đến từng đoạn tương

ứng của

tuỷ sống, bó tháp chéo tách ra chi phối các nơron vận động của sừng trước tuỷ, bó

tháp thẳng

cũng cho các sợi bắt chéo qua đường giữa để chi phối nơron vận động ở bên đối

diện.

III.TRIỆU CHỨNG HỌC

1.Khi bệnh nhân tỉnh táo

1.1. Liệt mềm

-Giảm hoặc mất vận động một tay và một chân cùng bên ưu thế cơ duỗi chi trên và

cơ gấp

chi dưới.

-Thường có liệt nữa mặt trung ương cùng bên với tay chân bị liệt hoặc có thể liệt

mặt ngoại

biên khác bên. Có thể liệt các dây thần kinh sọ não khác .

-Trương lực cơ giảm bên tay chân bị liệt.

-Phản xạ gân xương giảm hay mất bên tay chân bị liệt, phản xạ da bụng và hay là

da bìu (ở

nam giới) giảm hoặc mất bên liệt, phản xạ hậu môn giảm hay mất bên liệt, dấu

Babinski hay

dấu tương đương có thể (+) bên liệt, Hoffmann có thể (+) bên liệt.

- Có thể kèm theo rối loạn cảm giác nửa người bên liệt.

- Dáng đi lê (tay bên liệt buông thỏng chân thì quét đất)

- Khi nằm bàn chân bên liệt đổ ra ngoài.

1.2. Liệt cứng

- Cơ lực bên liệt giảm hay mất.

- Liệt mặt trung ương cùng bên hay liệt mặt ngoại biên khác bên với tay chân bị

liệt, có thể

liệt dây thần kinh sọ não khác.

- Tăng trương lực cơ bên liệt đưa đến co cứng gấp chi trên các ngón tay khác nắm

chặt ngón

cái còn chi dưới co cứng duỗi nên khi đi có dáng đi vòng kiềng (phạt cỏ).

- Tăng phản xạ gân xương bên liệt, có phản xạ bệnh lý như Babinski hay tương

đương. Phản

xạ da bụng, da bìu và phản xạ hậu môn giảm hoặc mất bên liệt.

- Có thể kèm rối loạn cảm giác nữa người bên liệt.

2.Khi bệnh nhân hôn mê

- Bàn chân bên liệt đổ ra ngoài.

- Có thể quay mắt và đầu về bên tay chân liệt hay về đối bên với tay chân bị liệt.

- Mất cân đối ở mặt như nhân trung lệch về bên lành, má bên liệt phập phồng theo

nhịp thở,

kích thích đau góc hàm hai bên nếu còn đáp ứng thì chỉ mép bên lành nhếch lên

còn bên liệt

vẫn giữ nguyên đó là dấu Pierre -Marie- Foix.

- Kích thích đau ở tay chân hai bên thì bên liêt hầu như không phản ứng hay phản

ứng yếu

hơn bên đối diện.

- Phản xạ da bụng, da bìu giảm hay mất bên liệt, có thể có dấu Babinski(+) bên

liệt.

IV.CHẨN ÐOÁN ÐỊNH KHU

1.Tổn thương võ não

Liệt tay chân mặt cùng bên. Có thể có rối loạn cảm giác nữa người bên liệt, thất

ngôn kiểu

Broca khi tổn thương bán cầu ưu thế (bán cầu đối diện với tay thuận), động kinh,

bán manh

đồng danh hay mất thực dụng, mất nhận biết sơ đồ cơ thể, không biết tay chân bị

liệt.

2. Tổn thương bao trong

Liệt tay chân mặt cùng bên ,nặng và tỷ lệ, đơn thuần vận động. Nếu tổn thương lan

rộng vào

trong sẽ có triệu chứng của đồi thị như rối loạn cảm giác chủ quan nữa người bên

liệt kèm

tăng cảm giác đau còn ra ngoài gây vận động bất thường như run, múa giật, múa

vờn nửa

người.

3. Tổn thương thân não

3.1.Tổn thương cuống não: Gây hội chứng Weber (liệt dây III bên tổn thương và

liệt nửa

người bên đối diện.

3.2. Tổn thương cầu não:Gây liệt dây VII ngoại biên bên tổn thương (có khi cả

dây VI) và

liệt tay chân bên đối diện gọi là hội chứng Millard- Gübler. Có thể gây hội chứng

Foville là

liệt chức năng liếc ngang về bên tổn thương kèm liệt tay chân bên đối diện.

3.3. Tổn thương hành tủy: Thường gây hội chứng Babinski- Nageotte là có hội

chứng tiểu

não, Claude Bernard -Horner và liệt màn hầu lưỡi bên tổn thương và liệt kèm rối

loạn cảm

giác tay chân bên đối diện.

4.Tổn thương tủy cổ cao ( trên C4)

Liệt tay chân cùng bên với bên tổn thương và không có liệt các dây thần kinh sọ

não. Có thể

có hội chứng Brown - Sequard.

V.CHẨN ÐOÁN PHÂN BIỆT

1. Liệt chức năng (rối loạn phân ly)

Thường xảy ra trong những hoàn cảnh đặc biệt như sang chấn tâm lý. Các triệu

chứng lâm

sàng thay đổi theo tác động của bên ngoài và chịu tác dụng của ám thị. Không có

sự phù hợp

giữa các lần khám liên tiếp. Phản xạ gân xương bình thường, phản xạ da bụng và

da bìu bình

thường, không có dấu hiệu Babinski hoặc các dấu hiệu tương đương.

2. Giảm động tác trong hội chứng ngoại tháp nửa người (hội chứng Parkinson)

Rất nhiều trường hợp hội chứng Parkinson bắt đầu từ một bên, nhất là những thể

mà triệu

chứng tăng trương lực là chủ yếu có thể nhầm với liệt nửa người. Khám kỹ về lâm

sàng sẽ

phát hiện run khi nghỉ ngơi, các dấu hiệu của tăng trương lực ngoại tháp biểu hiện

co cứng

kiểu ống chì, dấu hiệu bánh xe răng cưa. Triệu chứng co cứng tháp có đặc điểm

khác hẳn:

Co cứng các cơ gấp ở chi trên và các cơ duỗi ở chi dưới, co cứng có tính chất đàn

hồi. Lưu ý

u não có thể xâm phạm vào các nhân xám, do đó giai đoạn đầu thường có biểu

hiện run kèm

theo triệu chứng thiếu sót vận động nửa người.

3. Thiếu sót vận động sau một cơn động kinh cục bộ (liệt Todd)

Trong động kinh cục bộ vận động hoặc một cơn động kinh cục bộ toàn bộ hoá thứ

phát có

thể xuất hiện triệu chứng liệt tồn dư trong vòng vài giờ. Cần hỏi kỹ bệnh sử và

diễn biến của

liệt, nhất là những trường hợp đã xảy ra nhiều lần. Ðiện não đồ có vai trò quan

trọng giúp

phát hiện những hoạt động kịch phát kiểu động kinh hoặc những biến đổi bất

thường sau cơn

động kinh.

4. Hiện tượng mất chú ý nửa thân

Gặp trong hội chứng tổn thương thuỳ đỉnh của bán cầu không ưu thế. Hiện

tượng này

thường phối hợp với các triệu chứng khác của tổn thương bán cầu không ưu thế

như phủ

nhận bên bị bệnh, mất nhận thức nửa thân.

VI.CHẨN ÐOÁN NGUYÊN NHÂN

Chẩn đoán dựa vào hỏi bệnh, khám xét lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng đặc

biệt là

chụp não cắt lớp vi tính hay chụp cộng hưỡng từ não...

1. Liệt nửa người xuất hiện đột ngột

1.1 Chấn thương và vết thương sọ não

Chấn thương sọ não có thể gây đụng dập não, các khối máu tụ, phù não... Chẩn

đoán dựa vào

lâm sàng và chụp cắt lớp vi tính sọ não.

- Biểu hiện lâm sàng có liệt nửa người (đôi khi chỉ có các thiếu sót vận động) kèm

theo giãn

đồng tử.

- Chụp cắt lớp vi tính sọ não không tiêm cản quang sẽ thấy hình khối tăng tỷ trọng

hình thấu

kính hai mặt lồi nằm giữa xương sọ và màng cứng. Ðây là một cấp cứu phẫu thuật

thần kinh.

Nếu hình ảnh chụp cắt lớp sọ não bình thường, cần thăm khám kỹ các động mạch

vùng cổ để

phát hiện các phình động mạch bóc tách hình thành sau sang chấn, đây có thể là

nguyên

nhân nhồi máu não mà giai đoạn sớm có thể chưa thấy được trên phim chụp cắt

lớp vi tính sọ

não.

1.2. Tai biến mạch máu não: Bao gồm hai loại là nhồi máu não và xuất huyết não

- Nhồi máu não biểu hiện liệt nửa người xuất hiện đột ngột, thường không có rối

loạn ý thức

nặng nề, không có hội chứng màng não. Chụp cắt lớp vi tính sọ não cho thấy hình

ảnh vùng

giảm tỷ trọng có vị trí tương ứng với khu vực cấp máu của động mạch bị tắc. Hình

ảnh chụp

cắt lớp não có thể bình thường trong những giờ đầu cũng không cho phép loại trừ

một ổ nhồi

máu não mới hình thành.

- Xuất huyết não biểu hiện liệt nửa người xuất hiện đột ngột kèm theo nhức đầu,

nôn, rối

loạn ý thức và có các biểu hiện của hội chứng màng não. Dịch não tuỷ có thể có

máu không

đông, đều ở cả 3 ống. Chụp cắt lớp vi tính sọ não sẽ thấy hình ảnh khối máu tụ

tăng tỷ trọng

trong nhu mô não, xung quanh đó là phù não và đè đẩy chèn ép các tổ chức kế

cận; ngoài ra

có thể thấy hình ảnh máu đọng ở các khe rãnh ở đáy sọ và hình ảnh máu tràn vào

các não

thất.

1.3. Các nguyên nhân khác

- Viêm tắc tĩnh mạch não: Viêm tắc tĩnh mạch não thường xuất hiện ở những cơ

địa bị bệnh

hệ thống, sau đẻ, rối loạn đông máu...Các biểu hiện lâm sàng là đau đầu dai dẳng

có thể xuất

hiện trước hoặc đi kèm theo liệt. Liệt nửa người có thể kèm theo các triệu chứng

khác như

động kinh, tăng áp lực nội sọ và liệt có thể đổi bên. Chụp cắt lớp vi tính sọ não có

hình ảnh

tổn thương phối hợp tăng và giảm tỷ trọng của một vùng nhồi máu kèm theo chảy

máu trong

ổ nhũn. Khi tiêm thuốc cản quang, nếu tắc xoang tĩnh mạch có thể thấy dấu vết

delta trống.

- Co thắt động mạch não sau xuất huyết dưới nhện: Biểu hiện lâm sàng bằng một

hội chứng

màng não xảy ra đột ngột, thường không có sốt. Chọc dò dịch não tuỷ thấy có máu

không

đông, đều ở cả 3 ống. Trong vòng 3 tuần đầu còn có thể xuất hiện thêm liệt nửa

người, triệu

chứng liệt diễn biến rất nhanh kèm theo biểu hiện ý thức của bệnh nhân xấu đi.

Chụp cắt lớp

vi tính não thấy hình ảnh tăng tỷ trọng của các rãnh ở đáy sọ, các bể chứa, trong

các não thất

do máu đọng và hoặc là hình ảnh giảm tỷ trọng, vị trí tuỳ thuộc vào nhánh động

mạch bị co

thắt.

- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Liệt nửa người thường xuất hiện đột ngột trên

một bệnh

nhân có biểu hiện sốt kéo dài. Nghe tim có tiếng thổi và các biểu hiện bệnh lý

khác ở tim. Có

thể thấy các tổn thương phối hợp khác ở da như mụn mủ, loét nhiễm trùng...Siêu

âm tim có

hình ảnh viêm nội tâm mạc. Cấy máu dương tính.

Có thể gặp liệt nửa người trong viêm nội tâm mạc teo đét liên quan đến một vài

thể ung thư

tiến triển hoặc một số bệnh hệ thống như viêm nội tâm mạc Libman-Sacks trong

bệnh lupus

ban đỏ.

2. Liệt nửa người xuất hiện từ từ

2.1. Các khối choán chỗ

- Ðặc điểm của liệt nửa người trong các trường hợp choán chỗ nói chung và trong

u não nói

riêng là liệt nửa người tiến triển tăng dần kèm theo hội chứng tăng áp lực trong sọ.

Có thể có

biểu hiện động kinh. Liệt nửa người hình thành chậm tiến triển tăng dần trong

nhiều ngày,

nhiều tháng thường là các khối u lành tính như u màng não, u tế bào hình sao, u

thần kinh

đệm ít nhánh...Liệt nửa người tiến triển nhanh trong vài tuần thường gặp trong u

não ác tính,

áp xe não.

2.3. Viêm não bán cấp

- Bệnh nhân thường có hội chứng nhiễm trùng và các triệu chứng tổn thương não

như rối

loạn ý thức ở nhiều mức độ khác nhau, động kinh, rối loạn trương lực cơ nặng dẫn

đến các

tư thế co cứng hoặc xoắn vặn quá mức. Liệt nửa người xuất hiện rõ dần, thường

biểu hiện cả

ở hai bên. Trong giai đoạn đầu có thể có các dấu hiệu của một hội chứng màng

não. Chụp

cắt lớp vi tính não thấy các ổ giảm tỷ trọng rải rác kèm theo biểu hiện phù não.

Chẩn đoán

xác định bằng các phản ứng huyết thanh như kháng thể kháng HSV-1 và tìm AND

của HSV-

1 trong dịch não tuỷ.

3. Một số thể tiến triển đặc biệt

3.1. U não ác tính

Có thể tiến triển đột ngột như một tai biến mạch máu não do chảy máu trong u (thể

giả tai

biến mạch).

3.2. Tắc động mạch cảnh trong

Liệt nửa người có thể tăng dần do lan rộng vùng nhũn não hoặc phù não, trường

hợp này có

thể nhầm với khối u (thể giả u).

3.3. Liệt nửa người thoáng qua

Phần lớn những trường hợp này là tai biến thiếu máu não cục bộ thoáng qua. Liệt

hồi phục

trong vòng 24 giờ, nhưng cần khám kỹ, tìm các yếu tố nguy cơ và điều trị dự

phòng vì sẽ tái

phát tạo thành tai biến mạch máu não thực sự. Có thể gặp liệt nửa người thoáng

qua sau một

cơn bán đầu thống biến chứng hoặc liệt nửa người thoáng qua sau một cơn động

kinh cục bộ

(liệt Todd).

CÂU HỎI TỰ LƯỢNG GIÁ

1. Mô tả các đặc điểm của liệt nửa người do tổn thương vỏ não và bao trong.

2. Mô tả các đặc điểm của liệt nửa người do tổn thương thân não.

3. Phân biệt liệt nữa người và hãy nêu các nguyên nhân thường gặp.