KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU
650
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
CỦA U LYMPHO KHÔNG HODGKIN TẾ BÀO ÁO NANG
TẠI VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TW
Nguyễn Thùy Dương1, Vũ Đức Bình1, Lê Thị Thu1,
Nguyễn Thị Thảo1, Lê Quang Chiêm1, Phạm Vân Anh1,
Khúc Thị Mỹ Hạnh1, Nguyễn Ngọc Ban1
TÓM TẮT75
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm điểm lâm sàng,
cận lâm sàng của bệnh nhân u lympho không
Hodgkin tế bào áo nang.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: 57
bệnh nhân u lympho tế bào áo nang mới chẩn
đoán trong giai đoạn 2021-2024, từ đủ 16 tuổi trở
lên, chưa điều trị hóa chất trước đó.
Kết quả: Đặc điểm lâm sàng: Tuổi trung
bnh chẩn đoán là 61,64 tuổi, tỷ lệ nam/nữ:
3,01/1. Triệu chứng lâm sàng đa dạng hạch to là
triệu chứng hay gặp nhất 92,9%, lách to 54,4%,
triệu chứng B 45,6, thiếu máu 43,9%. 50,1% có
bệnh nền kèm theo tại thi điểm chẩn đoán. Đặc
điểm cận lâm sàng: BC máu ngoại vi tăng
49,1%, trong đó tăng BC lympho 42,1%. Tổn
thương ngoài hạch 73,7% (xâm lấn tuỷ xương và
đưng tiêu hoá với tỷ lệ 61,4% và 14%). MCL cổ
điển 96,5%, trong đó biến thể Blastoid/ đa hnh
thái 15,8%. Giai đoạn muộn (III/IV) 91,2%, Chỉ
số LDH tăng ở 33,3%. Ki-67 ≥ 30% (68,4%). Tỷ
lệ bất thưng NST 10,5% (trong đó 7% đa tổn
thương NST). Có 1 BN phát hiện đột biến TP53
và 3 BN có sự sắp xếp lại gen IGHV. 59,6% BN
1Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương
Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thy Dương
SĐT: 0972325850
Email: thuyduongnihbt@gmail.com
Ngày nhận bài: 05/8/2024
Ngày phản biện khoa học: 05/8/2024
Ngày duyệt bài: 01/10/2024
thuộc nhóm nguy cơ cao theo MIPI và 47,3%
theo MIPI-c
Từ khóa: U lympho tế bào áo nang.
SUMMARY
THE CLINICAL AND PARACLINICAL
CHARACTERISTICS OF MANTLE
CELL LYMPHOMA AT THE
NATIONAL INSTITUTE OF
HEMATOLOGY AND BLOOD
TRANSFUSION
Objective: To describe the clinical and
paraclinical characteristics of patients with
mantle cell lymphoma.
Subjects and Methods: A total of 57 newly
diagnosed patients with mantle cell lymphoma
from 2021 to 2024, aged 16 and older, who had
not received prior chemotherapy.
Results: Clinical characteristics: The
average age at diagnosis was 61.64 years, with a
male to female ratio of 3.01:1. The most common
clinical symptom is lymphadenopathy (92.9%),
followed by splenomegaly (54.4%), B symptoms
(45.6%), and anemia (43.9%). At diagnosis,
50.1% had concurrent underlying conditions.
Paraclinical characteristics: Included peripheral
blood leukocytosis in 49.1%, with lymphocytosis
in 42.1%. Extranodal involvement was present in
73.7% (with bone marrow infiltration at 61.4%
and gastrointestinal tract involvement at 14%).
Classic MCL accounted for 96.5%, with the
blastoid/morphologic variant at 15.8%. Late-
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 544 - THÁNG 11 - QUYỂN 2 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024
651
stage (III/IV) was found in 91.2%, and LDH
levels were elevated in 33.3%. Ki-67 ≥ 30% was
observed in 68.4%. The rate of chromosomal
abnormalities was 10.5% (of which 7% were
multiple chromosomal lesions). One patient had
a TP53 mutation, and three patients had IGHV
gene rearrangements. 59.6% of patients were
classified as high-risk according to MIPI, and
47.3% according to MIPI-c.
Keywords: Mantle cell lymphoma.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
U lympho không Hodgkin tế bào áo nang
là một dạng u lympho không Hodgkin tế bào
B trưởng thành tiến triển nhanh có độ ác tính
cao, hiếm gặp, phát sinh từ các tế bào có
nguồn gốc trong “vng vỏ”, chiếm khoảng
3% -10% tất cả các trưng hp u lympho
không Hodgkin1. Giai đoạn đầu của bệnh
thưng tiến triển âm thầm, do vậy hầu hết
các trưng hp mắc MCL đều đưc chẩn
đoán ở giai đoạn muộn (III/ IV) có nhiều
biến chứng như xâm lấn các cơ quan khác và
xâm lấn tủy xương2. Do vậy điều trị thưng
gặp nhiều khó khăn dẫn đến đáp ứng điều trị
kém, thi gian sống thêm ngắn. Để góp phần
nâng cao chẩn đoán MCL chúng tôi tiến
hành nghiên cứu đề tài này với mục tiêu mô
tả: Đặc điểm lâm sàng, đặc điểm cận lâm
sàng và các yếu tố tiên lượng trong u
lympho tế bào áo nang.
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Thiết kế nghiên cứu: Mô tả loạt ca
bệnh, có hồi cứu và tiến cứu
2.2. Cỡ mẫu và cách chọn mẫu:
- Đối tưng nghiên cứu: 57 BN MCL
mới đưc chẩn đoán tại Viện Huyết học-
Truyền máu Trung Ương Theo tiêu chuẩn
của WHO 2016, chưa điều trị hóa chất trước
đó, tuổi ≥ 16.
- Tiêu chuẩn loại trừ: đang điều trị bệnh
ác tính khác
- Chọn mẫu thuận tiện.
2.3. Một số tiêu chuẩn áp dụng trong
nghiên cứu:
- Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định MCL
theo WHO 2016.
- Đánh giá giai đoạn bệnh theo Ann
Arbor.
2.4. Thời gian và địa điểm nghiên cứu:
Từ tháng 01/2021 đến tháng 09/2024 tại
Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương.
2.5. Xử lý số liệu: Phân tích số liệu bằng
phần mềm SPSS 20.0
III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. Đặc điểm của chung của nhóm
nghiên cứu
Trong 57 bệnh MCL đưc chẩn đoán mới
gặp đa số BN nam với tỷ lệ nam: nữ ≈ 3,07:
1. Tuổi trung bình 61,64 ± 9,38 tuổi. Tuổi
thấp nhất là 44 tuổi, cao nhất là 88 tuổi. Độ
tuổi hay gặp nhất là từ 60-70 tuổi chiếm tỷ lệ
52,6%.
Tại thi điểm chẩn đoán có 50,1% có các
bệnh lý nền, trong đó có 10 BN có từ 2 bệnh
lý trở lên, hay cao nhất tăng huyết áp (10
BN), tiếp theo là các bệnh rối loạn chuyển
hoá (đái tháo đưng, rối loại lipid máu) 6
BN. Viêm gan do virus B, C 5 BN. Tổn
thương đưng tiêu hoá (viêm, loét dạ dày,
đại tràng) 6 BN.
3.2. Đặc điểm lâm sàng
3.2.1. Triu chứng lâm sàng
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU
652
Biểu đồ 3.1. Triu chứng lâm sàng
Triệu chứng hạch to là biểu hiện phổ biến nhất có 53/57 BN chiếm tỷ lệ 92,9%, tiếp đến
là biểu hiện lách to, triệu chứng B, thiếu máu lần lưt là 54,4%, 45,6% và 43,9%.
3.2.2. Vị trí tổn thương
Bảng 3.1. Vị trí tổn thương
Vị trí tổn thương
Tần suất
Tỷ lệ %
Tại hạch
53
92,9
Hạch đầu cổ
45
78,9
Hạch nách
39
68,4
Hạch trung thất
37
64,9
Hạch ổ bụng
46
80,7
Hạch bẹn
40
70,2
Tổn thương ngoài hạch
42
73,7%
amydal
3
5,3
Đưng tiêu hoá
8
14
Tuỷ xương
35
61,4
xương
2
3,5
não
1
1,8
Mi mắt
1
1,8
Thận
1
1,8
Phổi
1
1,8
lách
1
1,8
Tổn thương hạch và ngoài hạch
40
70,2
Tổn thương tại hạch 92,9%, tổn thương hạch có thể ở nhiều vị. Tổn thương ngoài hạch có
chiếm lệ cao chiếm 73,7%, trong đó xâm lấn tuỷ xương và đưng tiêu hoá nhiều nhất với tỷ lệ
lần lưt là 61,4% và 14%. Tổn thương hạch kết hp với tổn thương ngoài hạch 70,2%
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 544 - THÁNG 11 - QUYỂN 2 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024
653
3.2.3. Đặc điểm giai đon bnh với triu chứng B
Bảng 3.2. Mối liên quan giữa giai đon bnh và triu chứng B
Giai đoạn
Triệu chứng B
Tổng
(n /%)
Có
Không
%
n
%
GĐ khu trú (I/II)
0%
5
100%
5 (8,8%)
GĐ lan tràn (III/IV)
59,6%
21
40,4%
52 (91,2%)
Tổng
54,4%
26
45,6%
57 100%)
Có 5 BN (8,8%) bệnh đưc chẩn đoán ở giai đoạn sớm (I/II). 92,2% BN chẩn đoán khi
bệnh đã ở giai đoạn muộn (III/IV), trong đó giai đoạn IV chiếm 64,9%. Triệu chứng B chỉ
gặp ở giai đoạn muộn
3.3. Đặc điểm cận lâm sàng
Bảng 3.3. Đặc điểm cận lâm sàng
Đặc điểm
n=57
Tỷ lệ %
Thể bệnh
MCL cổ điển
46
80,7%
Blastoid/đa hnh thái
9
15,8
MCL tăng BC- không hạch
2
3,5
Tổng phân tích máu ngoại vi
BC Tăng >10G/L
28
49,1
BC lympho ≥5G/L
24
42,1
Hb giảm < 120g/L
25
43,9
Số lưng tiểu cầu <150G/L
24
42,1
Ngoài hạch
Xâm lấn tuỷ
35
61,4
Đưng tiêu hoá
8
14
Amydal
3
5,3
Xương/ não/mắt/thận/phổi
2/1/1/1/1
3,5/1,8/1,8/1,8/1,8
Ki-67
Ki-67 ≥ 30%
39
68,4
Ki 68 <30%
18
31,6
LDH
LDH <460 U/L
38
66,7
LDH > 460UI/L
19
33,3
NST
Đa tổn thương NST
4
7,0
Mất Y
2
3,5
Bnh thưng
40
70,2
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU
654
Biểu đồ 3.2. Dấu ấn miễn dịch
MCL thể cổ điển chiếm 96,5%, trong đó
các biến thể có độ ác tnh cao như blastoid
hay đa hnh thái chiếm tỷ lệ lần lưt là 7,0%
và 8,8%. Thể MCL không hạch chiếm tỷ lệ
thấp 3,5%. Tế bào u dương 100% với CD20,
cyclin D1, BCL2. Tỷ lệ dương tnh với CD5
(92,9%), SOX11 (81,1%). Tỷ lệ âm tính với
CD3 (93,9%), CD10 (95,8%), CD23
(82,6%).
Số lưng BC trung bình 32,08 ± 61,95
(2,18G/L- 379G/L). 49,1% BN có số lưng
BC tăng >10G/L, 3,5% BN xuất hiện blast ở
máu ngoại vi, và 42,1% tăng BC lympho ở
máu ngoại vi ≥ 5 G/L. Thiếu máu 43,9%,
giảm số lưng TC 24/25 BN
Các BN có bất thưng BC máu ngoại vi:
100% BN biểu hiện tăng tỷ lệ lympho trưởng
thành trong tuỷ xương với kiểu hình miễn
dịch CD5+/FMC7+/CD22+/CD23-, không
nghĩ đến Lơ xê mi kinh dng lympho.
61,4% BN MCL trong nghiên cứu có
biểu hiện xâm lấn tuỷ. 68,4% biểu hiện
dương tnh với Ki-67 ≥30% và 33,3% BN có
chỉ số LDH tăng. Đa tổn thương NST gặp ở
7% BN, 3,5% BN có mất NST Y.
1/17 BN có đột biến TP53 chiếm tỷ lệ
5,9% và 3/12 BN có đột biến IGHV chiến tỷ
lệ 25%, 3 BN này đều có biểu tái sắp xếp gen
IGHV tương đồng là 89,24%, 85,35% và
81,94% so với dòng mầm
3.4. Đặc điểm về nhóm nguy cơ
Bảng 3.4. Thang điểm nguy cơ theo MIPI, MIPI-c
MIPI
n
Tỷ lệ %
Thấp
0
0
Trung bình
23
40,4
Cao
34
59,6
MIPI-c
Thấp
0
0
Trung bình - thấp
7
12,3
Trung bình - cao
27
47,3
Cao
23
40,4