Tăng áp mạch phổi

Chia sẻ: Rose_12 Rose_12 | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:40

Thêm vào BST

Báo xấu

91
lượt xem 9
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tham khảo bài thuyết trình 'tăng áp mạch phổi', y tế - sức khoẻ, y học thường thức phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tăng áp mạch phổi

TĂNG ÁP MẠCH PHỔI: TĂNG Chiến lược chẩn đoán Chi và điều trị mới nhất Michael D. McGoon Professor of Medicine Consultant, Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Rochester, MN Hà Nội – 4/2009
C¸c ®Þnh nghÜa huyÕt ®é ng C¸c AL§MP t© thu khi AL§MP m > mm Hg 35 ¸¸p dô ng c ho tÊt c ¶ c ¸c p dô ng c ho tÊt c ¶ c ¸c nghØ nghØ ttrêng hîp t¨ng ¸p m¹c h rê ng hîp t¨ng ¸p m¹c h p hæ ii AL§MP t© tr¬ AL§MP m ng > mm Hg 15 p hæ khi nghØ khi AL§MP trung b×nh >25 mm Hg AL§MP khi nghØ khi ¸¸p dô ng c ho c ác p dô ng c ho c ác PCWP, LAP, LVEDP 3 U AL§MP trung b×nh >30 mm Hg AL§MP “ý kiÕn c huyªn g ia” “ý kiÕn c huyªn g ia” khi g¾ng søc khi
TAMP: Tiến triển huyết động và lâm sàng Mạch máu Mạch máu Trung mạcc Trung mạ Nội imạcc Nộ mạ B× thêng nh B× CO PAP NYHA I PVR Thời gian
TALĐMP: Tiến triển huyết động và lâm sàng Phì đđạtếế bào ơơ Phì ại i t bào c c Mạch máu ơn trtrơn Mạch máu Trung m¹c Trung m¹c Dày ội mạc Dày nnội mạc Néi im¹c Né m¹c ớm ssớm Bình thường Bình Tổn thương còn bào tồn CO BNP PAP NYHA I II III PVR Thời gian
TALĐMP: Diễn biến huyết động và lâm sàng Phì đđạtếế bào ơơ Phì ại i t bào cc Phì đđạlớớp ếế bào Phì ại i l p t t bào ơn trtrơn Mạch máu cơơ trơn c trơn Mạch máu Tăng sinh mạạch Tăng sinh m ch Trung mạcc Trung mạ máu và lớớp nộmạạc máu và l p nội i m c Dày ội mạc Dày nnội mạc Nội imạcc Nộ mạ ớm ssớm Huyếết khối Huy t khối ổn thương TTổn thương tính co giãn tính co giãn Bình thường Bình Tổn thương có thể hồi phục Tổn thương không thể hồi phục CO BNP PAP NYHA I II III IV PVR Thời gian
Phân loại TALĐMP 3rd World Conference on Pulmonary Hypertension, Venice 2003 Nhóm 1: TALĐMP Nhóm • TALĐMP tiên phát (IPAH) TALĐMP • TALĐMP có tính chất gia đình (FPAH) TALĐMP • TALĐMP cố định ở trẻ sơ sinh (PPHN) TALĐMP • Bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch phổi (PVOD) • TALĐMP và các bệnh liên quan (APAH) TALĐMP Bệnh tim trái Nhóm2: Thiếu oxy hoặc bệnh phổi Nhóm 3: Nhồi máu phổi hoặc bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính Nhóm 4: Các bệnh khác có ảnh hưởng đến hệ mạch máu phổi Nhóm 5:
Nhóm 1: TALĐMP tiên phát (IPAH) • Là nhóm TALĐMP trước mao mạch • Tỷ lệ mắc bệnh nữ/nam 4:1 • Tuổi trung bình 50 tuổi • Tỷ lệ mắc 6/million; mức độ phổ biến của bệnh 15/million • Thời gian sống trung bình ở bệnh nhân không được điều trị: 2.8 năm • Thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi được chẩn đoán: >2 năm
Nhóm 1: TALĐMP có yếu tố gia đình (FPAH) • TALĐMP trước mao mạch • Rối loạn nhiễm sắc thể • Rối loạn gen • Được phát hiện sớm hơn và nặng hơn • Tổn thương thâm nhiễm không hoàn toàn ∀ ≈ 20% các trường hợp đột biến tiến triển thành TALĐMP • Gen mã hoá thụ thể 2 của protein Bone Morphogenetic (BMPR2) • Quan trọng trong kiểm soát chết tế bào theo chương trình
Nhóm1: TALĐMP và các bệnh liên quan (APAH) • Bệnh mô liên kết • Shunt chủ-phổi bẩm sinh Bệnh thường gặp nhấttlà Bệnh thường gặp nhấ là • xơ cứng bì (CREST); TALTM cửa xơ cứng bì (CREST); TALĐMP là nguyên nhân TALĐMP là nguyên nhân • Nhiễm HIV dẫn đến ttửvong nhấtt dẫn đến ử vong nhấ thường gặp nhấtt thường gặp nhấ • Thuốc và nhiễm độc • Các bệnh lý khác: • Tổn thương tuyến giáp • Bệnh tích luỹ glycogen • Bệnh Gaucher • Bệnh giãn mạch xuất huyết di truyền (Bệnh Osler Weber Rendu) • Bệnh lý Hemoglobin (Bệnh hồng cầu hình liềm) • Hội chứng tăng sinh tuỷ • Cắt lách
Nhóm 1: Ngộ độc Nh • Fenfluramine/Phentermine, Fenfluramine/Phentermine, Dexfenfluramine, Methamphetamine Dexfenfluramine, • Tăng liên kết củaTALĐMP 23X NH2 O NH2 C2H5 CH3 CH3 CH3 N Methamphetamine Amphetamine Fenfluramine Phentermine Aminorex
Chiến lược chẩn đoán Chi • Phát hiện triệu chứng • Tìm hiểu (hoặc loại trừ) các nguyên nhân. • Xác định kiểu huyết động • Mức độ nặng • Kiểu trước/sau mao mạch • Đáp ứng với thuốc giãn mạch • Xác định khả năng gắng sức
Hướng dẫn chẩn đoán RVE, RAE, ↑RVSP ↑RVSP Khí phế thũng và RVE, Khí phế thũng và Rốii loạn khi ngủ R lo n khi ng Bệnh tim trái các bất thường về llồng ngực Bệnh tim trái các t th ng ng ng c VHD VHD CHD CHD Khám LS Khám Siêu âm tim PFT’s Thăm dò khi ngủ X. Quang X. Thăm dò khi ngủ ĐTĐ LFTs và bằng Chụp CT thông khí Chụp CT thông khí chứng LS tướii máu phổi, tướ máu phổi, XN miễn dịch của xơ gan XN HIV Chụp CT có cản XN miễ ị Chụp CT có cản quang, quang, hay TALTMC Chụp mạch Chụp mạch HIV HIV Xơ cứng bì Xơ c ng bì TAL cửa phổi Huyết khối TAL ố Lupus Lupus •Test chức năng Test chứ năng tắc mạch mạn tính tắc ạ mạn tính RA RA •BNP BNP Viêm mạch Viêm ạch •Thông tim phải Thông tim phả •Test giãn mạch ạ Test
Siêu âm và thông tim phải – Các thông tin bổ sung Siêu Siêu âm tim RHC • Đánh giá bệnh nền • Đánh giá huyết động • Đánh giá RVSP, Pam, Pad, Đánh •AL mao mạch phổi bít SV/PP, RV dP/dt, PVR SV/PP, •PBF • Chức năng thất phải •ALĐMP trung bình •Quan sát • Đáp ứng với chất giãn mạch •RV-IMP • Độ bão hoà Oxy •Siêu âm Doppler mô •TAPSE •Đánh giá tình trạng shunt •Strain, Strain Rate •Isovolumic Accel Chẩn đoán xác Sàng lọc và theo dõi định
Các yếu tố chi phối mạch phổi Các Con đường Con đường Con đường Con đường Con đường Con đường Nitrite oxide Prostacyclin Nitrite oxide Prostacyclin Endothelin Endothelin arginine AA Big-ET Tế bào nội mạc eNOS PS ECE eNOS NO PGI2 ET1 ETRA ETRA ETRA ETRA PGI2 PGI2 ETA ETB ETA B GTP ATP Tế bào cơ GC AC AC 5`GMP t rơ n Ca++ Ca PDE PDE cGMP cAMP PDE5i CCBs CCBs Giãn mạch, Chống tăng sinh Co mạch, tăng sinh
Chẹn kênh Calcium Ch 100 N=17 90 Đáp ứng với điều trị 80 Tỷ lệ sống còn, % N=47 Không đáp ứng với điều trị 70 NIH Registry 60 50 N=187 40 30 0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60 Tháng Rich S, Kaufmann E, Levy PS: Tác dụng của thuốc chẹn kênh canxi liều cao lên tỷ lệ sống còn của TALĐMP tiên phát. N Engl J Med 327:76-81, 1992
Chẹn kênh Calcium • Nên điều trị thuốc chẹn kênh cãni cho những bệnh nhân có đáp ứng với chất giãn mạch. • 557 bệnh nhân được test chất giãn mạch có tác dụng ngắn: •70 (12%) giảm ALĐMPTB và sức cản phổi >20% và được điều trị thuốc chẹn kênh Ca. •54% bệnh nhân đáp ứng (6% tổng số BN) được chứng minh có cải thiện lâu dài khi điều trị chẹn kênh Ca. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Circ 2005;111:3105-11.
Chẹn kênh Calcium • “Đáp ứng giãn mạch” • Giảm ALĐMPTB trên 10 mm Hg • Giảm ALĐMPTM còn ≤ 40 mmHg Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Circ 2005;111:3105-11. Sitbon
Các chất tương tự Prostacyclin Các • Cải thiện khả năng gắng sức •Khoảng 15 - 50 met trong nghiệm pháp 6 phút đi bộ • Cải thiện triệu chứng • Giảm PVR > PAP • Lợi ích trên tỷ lệ sống còn 1 1 Observed (n=162) IV epoprostenol IV % T ỷ l ệ s ố ng c òn 0.8 (n=178) (n=178) % T ỷ l ệ s ố ng 0.8 * 0.6 c òn * 0.6 0.4 p
Tác dụng của Treprostinil tiêm dưới da lên tỷ lệ sống còn lên 87 78 71 860 PAH pts 68 Đơn trị liệu 332 IPAH pts Barst RJ et al. Eur Respir J 2006;28(6):1195-203.
Các chất tương tự Prostacyclin Các Đau hàm Đau hàm Bừng mặtt Bừng mặ • Tiêm TM, Tiêm dưới da hoặc khí dung Đau chân Đau chân ỈỈachảy a chảy • Một số tác dụng phụ Quá liều Quá liều • Tốn kém Đau Nhiễm trùng Đau Nhiễm trùng ngược dòng ngược dòng Ho Ho Treprostinil (Remodulin®) tt½ ½ Iloprost (Ventavis®) Epoprostenol (Flolan®) ••epoprostenol = 6 min epoprostenol = 6 min Treprostinil (Remodulin®) ••treprostinil = 4.5 hr treprostinil = 4.5 hr