HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14
530
U LYMPHO NANG NGUYÊN PHÁT Ở GAN:
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN
Thiều Mạnh Cường1
TÓM TẮT67
U lympho nguyên phát gan rất hiếm gp, chỉ
chiếm 0,0016% tổng số trường hợp u lympho
không Hodgkin. Típ mô bệnh học chủ yếu là u
lympho tế bào B ln lan tỏa, các tp khác, trong đ
có u lympho nang, cực kì hiếm gp. Trong bài viết
này chúng tôi gii thiệu mt trường hợp bệnh nhân
nữ 69 tuổi, vào viện vì đau bụng thượng v, phát
hiện khối gan trái. Bệnh nhân sau mổ cắt gan trái
được chẩn đoán giải phẫu bệnh là u lympho nang,
đ mô học 1. Đy là trường hợp u lympho nang có
đc điểm gợi ý nguyên phát gan được công bố
Việt Nam.
Từ khóa: u lympho nang, u lympho nguyên
phát gan
SUMMARY
PRIMARY HEPATIC FOLLICULAR
LYMPHOMA: A CASE REPORT AND
REVIEW OF LITERATURE
Primary hepatic lymphoma (PHL) is an
exceedingly rare malignancy, constituting only
0.0016% of all cases of non-Hodgkin’s lymphoma.
The predominant histological type is diffuse large
B-cell lymphoma, while other types such as
follicular lymphoma (FL) are scarcely seen. Herein,
1Trung tâm Giải phẫu bệnh và Sinh học phân tử,
Bệnh viện K
Chu trách nhiệm chính: Thiều Mạnh Cường
ĐT: 0898982608
Email: dr.tmcuong@gmail.com
Ngày nhận bài báo: 30/09/2024
Ngày nhận phản biện: 08/10 và 10/10/2024
Ngày duyệt đăng bài báo: 15/10/2024
we present the case of a 69-year-old woman,
admitted to a local hospital due to upper abdominal
pain. Imaging studies showed a non-specific mass
in the left liver. She underwent a left hepatectomy,
and the postoperative pathological report indicated
FL grade 1. To the best of our knowledge, this is
the first report of FL with features suggestive of
primary hepatic lymphoma in Vietnam. Due to the
rarity and favorable outcome of primary hepatic
FL, understanding its clinicopathological is
essential for accurate diagnosis by clinicians and
pathologists.
Keywords: follicular lymphoma, primary
hepatic lymphoma
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
U lympho nang thuc nhóm các u lympho
không Hodgkin, là tân sản của các tế bào B của
trung tâm mầm, vi tỉ lệ thay đổi gồm tâm bào,
nguyên tâm bào hoc các tế bào ln chuyển
dạng, có ít nhất mt vùng thấy cấu trúc nang.
U lympho nang kinh điển chiếm 10-20% u
lympho ni chung, nhìn chung ctiên lượng
tốt [6]. U lympho nang có ti hơn 90% gp
hạch, ít gp tổn thương ngoài hạch. V trí ngoài
hạch chủ yếu là ống tiêu ha, da, vng đầu cổ
[1]. Gan và đường mật là v trí cực kì hiếm gp
u lympho nang, nhất là bệnh cảnh u lympho
nang nguyên phát. Bệnh cảnh này được báo
cáo lần đầu trong y văn hiện đại bi Tores A
năm 1969 [2]. Từ đđến nay, y văn chỉ ghi
nhận dưi 20 trường hợp bệnh, tất cả đều được
chẩn đoán xác đnh trên bệnh phẩm sinh thiết
gan hoc bệnh phẩm mổ, kết hợp vi các đc
điểm khác để khẳng đnh nguyên phát tại gan.
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
531
Trong bài viết này, chúng tôi báo cáo mt
trường hợp u lympho nang nguyên phát gan
điển hình trên giải phẫu bệnh nhằm làm phong
phú thêm dữ liệu về bệnh cảnh hiếm gp này.
II. BÁO CÁO CA
Bệnh nhân nữ 69 tuổi, ti khám tại bệnh
viện đa phương vì đau bụng âm ỉ vng thượng
v. Khám lâm sàng thấy toàn trạng ổn đnh, ấn
đau vng thượng v, gan lách không to. Hạch
ngoại vi không sờ thấy. Khai thác tiền s
không cgì đc biệt. Siêu âm ổ bụng thấy gan
trái có khối hỗn hợp m kch thưc 7,4 x 6,5
cm, ranh gii không rõ, cần đánh giá thêm trên
chụp cắt lp vi tính hoc cng hưng từ, tuy
nhiên không rõ kết quả chụp cắt lp vi tính tại
bệnh viện đa phương. Tổng phân tích máu
ngoại vi kết quả bình thường. Đo hoạt đ
aspartate aminotransferase (AST) và alanine
aminotransferase lần lượt là 29,39 và 16,36
U/L, đnh lượng bilirulin toàn phần 11,89
µmol/l. Đnh lượng các dấu ấn αFP, CEA,
CA199 trong huyết thanh không tăng. Xét
nghiệm cho thấy âm tính vi viêm gan B, viêm
gan C và HIV. Bệnh nhn được chẩn đoán u
gan theo dõi ác tnh, được phẫu thuật cắt gan
trái tại bệnh viện đa phương.
Trong mổ thấy gan trái có khối tổn thương
đơn đc đường kính 7 cm, xâm lấn đến bao
gan mt hoành, xâm lấn ti rãnh dọc trái. Bề
mt khối nhẵn, ranh gii không rõ, không có
khối vệ tinh. Gan phải trơn nhẵn, không thấy
xơ gan trên đại thể, không có khối. Không thấy
hạch cuống gan và trong ổ bụng. Lách kích
thưc bình thường, không có khối. Tiến hành
cắt gan trái kèm u.
Sau mổ bệnh nhân toàn trạng ổn đnh, vết
mổ khô, đ rút dẫn lưu. Giải phẫu bệnh u nghi
ngờ u lympho không Hodgkin, đề ngh chuyển
bệnh viện K đnh loại cụ thể và tiếp tục điều
tr.
Tại bệnh viện K, chụp cắt lp vi tính vi bề
dày lp cắt 5 mm, có tiêm thuốc cản quang
thấy: Gan không to, bờ gan đều, nhu mô gan
sát diện phẫu thuật c đám ngấm thuốc kém
kch thưc 39 x 21 mm thâm nhiễm xung
quanh. Tĩnh mạch ca không gin. Đường mật
trong và ngoài gan không giãn. Hạch không
đc hiệu sau phúc mạc đường kính ngang 6
mm.
Hình 1: Chụp cắt lớp vi tính có tiêm thuốc cản quang, thì tĩnh mạch. Sau phẫu thuật,
thấy nhu mô gan sát diện phẫu thuật có đám ngấm thuốc kém thâm nhiễm xung quanh
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14
532
Hi chẩn giải phẫu bệnh tiêu bản của bệnh
viện đa phương, thấy mô gan có u ranh gii
không rõ, xâm lấn và vùi giữ mô gan và đường
mật lành. Toàn b u là các nang tân sản, không
còn thấy phân cực nang, đại thực bào tâm nang
và vùng rìa. Nang chủ yếu là các tế bào giống
tâm bào, nguyên tâm bào chỉ đếm được trung
bình 03 tế bào/1 vi trường đ phng đại ln
(HPF). Nhum hóa mô miễn dch thấy u
dương tnh mạnh lan tỏa vi CD20, CD10 và
BCL-2, âm tính vi CD3, CD5, BCL-6,
CyclinD1. Ki-67 thấp khoảng 5%. Kết luận:
Hình ảnh mô bệnh học và hóa mô miễn dch
phù hợp vi u lympho nang, đ mô học 1.
Hiện tại, bệnh nhân ổn đnh, nhập viện để
hi chẩn xét điều tr hóa chất R-CHOP.
Hình 2: Vi thể của u lympho nang ở gan. Nhuộm Hematoxylin – Eosin (HE)
A và B: U gồm các cấu trúc nang tân sản, xâm lấn vùi giữ mô gan lành (đ phng đại x40). C:
Các nang tân sản không còn tâm mầm, vùng rìa, không còn phân cực nang (x100). D: Tế bào u
chủ yếu giống tâm bào, số lượng nguyên tm bàot (mũi tên) (x 400)
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
533
Hình 3: Nhuộm hóa mô miễn dịch
A: CD20 dương tnh mạnh lan tỏa (x40).
B: CD3 âm tính (x40). C: BCL-2 dương tnh
mạnh lan tỏa tại nang tân sản (x40). D: Ki-67
thấp, khoảng 5%. Tâm mầm teo nhỏ còn sót lại
có chỉ số Ki-67 cao hơn (mũi tên) (x100)
III. BÀN LUẬN
U lympho nguyên phát gan: U lympho
không Hodgkin gp gan trong hai bệnh cảnh.
Hay gp hơn là trường hợp u lympho có tổn
thương gan th phát. Có ti 21% u lympho
không Hodgkin giai đoạn III, IV có tổn thương
gan [2]. Hiếm gp hơn nhiều là bệnh cảnh u
lympho nguyên phát gan, chỉ chiếm 0,4% u
lympho không Hodgkin ngoài hạch và 0,016%
u lympho không Hodgkin nói chung [3,4].
Tiêu chuẩn chẩn đoán u lympho nguyên phát 
gan đến nay vẫn chưa được làm rõ. Lei Y đưa
ra các tiêu chuẩn sau để khẳng đnh gan là v
trí nguyên phát của u lympho: Th nhất, triệu
chng khi phát hiện bệnh chủ yếu liên quan ti
gan; th hai, hạch ngoại vi không sờ thấy và
cũng không c hạch bệnh l trên các thăm dò
chẩn đoán hình ảnh; và th ba, quan sát trên
phiến đồ phết máu ngoại vi không có
leukemia. Trường hợp của chúng tôi, tuy bệnh
nhân có mt hạch nhỏ (đường kính ngang
6mm) sau phúc mạc nhưng chẩn đoán u
lympho nguyên phát gan vẫn phù hợp, do
hạch nhỏ không nghi ngờ bệnh lí, các triệu
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14
534
chng và hình ảnh đều cho thấy tổn thương rõ
ràng, đơn đc gan trái.
U lympho nguyên phát gan gp nhiều
la tuổi, tập trung đ tuổi trung niên vi tuổi
trung v là 50. Đa số trường hợp bệnh là nam
gii, tỉ lệ nam/nữ mắc bệnh là 2,3/1 theo mt
nghiên cu năm 2016 [4]. Triệu chng của
bệnh rất đa dạng, đa số bệnh nhn c đau bụng
vùng hạ sườn phải hoc thượng v. Mt số
triệu chng khác như sốt nhẹ, chán ăn, nôn,
buồn nôn, vàng da… đều không đc hiệu.
Triệu chng B điển hình là sốt và sụt cân gp
mt phần ba số trường hợp. Khám lâm sàng
thấy ấn đau vng hạ sườn phải hoc thượng v,
đa số trường hợp thấy gan to. Trên chẩn đoán
hình ảnh, u lympho nguyên phát gan đa phần
là khối đơn đc, bờ không rõ vi tính chất
ngấm thuốc không điển hình [3].
Vì các dấu hiệu lâm sàng, xét nghiệm và
chẩn đoán hình ảnh đều không đc hiệu, giải
phẫu bệnh đng vai trò quyết đnh trong chẩn
đoán xác đnh. Các nghiên cu đều cho thấy u
lympho không Hodgkin tế bào B ln lan tỏa
(DLBCL) là típ hay gp nhất, chiếm 54,3%
đến 80% u lympho nguyên phát gan [4,6].
Các típ mô bênh học khác ít gp hơn, bao gồm
MALT lymphoma, u lympho nang, u lympho
Burkitt và các u lympho tế bào T [5].
U lympho nang nguyên phát gan: Năm
2007, Gomyo H tóm tắt đc điểm của 09
trường hợp u lympho nang nguyên phát gan,
nhận thấy bệnh đều gp người trung niên và
người già vi tuổi trung v khi chẩn đoán là 63
tuổi. Con số này cao hơn so vi con số tương
ng của u lympho nang nói chung (59 tuổi).
Tác giả này cũng ghi nhận có 55,5% số trường
hợp được phát hiện qua khám sc khỏe đnh
kì, không có triệu chng. Các trường hợp còn
lại bệnh nhn đều c đau hoc khó chu vùng
bụng trên, không thấy có triệu chng toàn thân
[2]. Trường hợp của chúng tôi, bệnh nhân có
triệu chng đau bụng và khám phát hiện khối
thượng v, do u c kch thưc khá ln (7,6 cm)
so vi gan trái. Gomyo cho thấy có 4 trong số
9 bệnh nhân có từ hai tổn thương tr lên gan
[2]. Trường hợp của chúng tôi trong mổ ghi
nhận tổn thương là khối đơn đc.
Trên vi thể, vật knh đ phng đại nhỏ có
thể thấy các tế bào dòng lympho thâm nhập len
lỏi đan xen vi nhu mô gan, tạo thành cấu trúc
nốt, có thể c đám lan tỏa. Báo cáo trường hợp
bệnh trên thế gii đa phần chẩn đoán trên
mảnh sinh thiết gan, do đcác trường hợp u
lympho nang không thể thấy được cấu trúc
nang đầy đủ. Trong trường hợp của chúng tôi,
bệnh viện đa phương đ lựa chọn phẫu thuật
cắt gan trái, giúp nhà giải phẫu bệnh chúng tôi
ccơ hi hiếm hoi quan sát toàn b cấu trúc
nang lympho tân sản xâm nhập nhu mô gan.
Hóa mô miễn dch thấy tế bào u dương tnh lan
tỏa vi CD20, BCL-2 và CD10 giúp chẩn đoán
xác đnh u lympho nang.
U lympho nang nói chung, theo nghiên cu
của Trnh Ngọc Sơn năm 2020, c đến 81,2%
cđ mô học thấp, tuy nhiên chủ yếu là đ 2,
chỉ 11,4% cđ mô học 1 [1]. Riêng gan, u
lympho nang nguyên phát, theo Gomyo H, có
ti 7/9 (77,8%) trường hợp c đ mô học 1,
tương tự như trường hợp của chúng tôi. 2
trường hợp còn lại không tìm được thông tin
về xếp đ mô học [2]. U lympho nang đ mô
học 1 c đáp ng điều tr tốt, tiên lượng tốt và