Bài giảng Chuyển hóa Hemoglobin - BS. Trần Kim Cúc

Chia sẻ: AndromedaShun _AndromedaShun | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:47

Thêm vào BST

Báo xấu

38
lượt xem 4
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Chuyển hóa Hemoglobin - BS. Trần Kim Cúc. Sau khi học xong bài này, học viên có thể: phân tích được các giai đoạn tổng hợp Hb; phân tích được quá trình thoái hóa Hb ở lách, gan, ruột; kể tên các loại Bilirubin và nồng độ bình thường; mô tả chu trình ruột - gan trong chuyển hóa Hb;... Mời các bạn cùng tham khảo!

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Chuyển hóa Hemoglobin - BS. Trần Kim Cúc

CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN BS. Trần Kim Cúc LOGO
www.themegallery.com MỤC TIÊU HỌC TẬP Phân tích được các giai đoạn tổng hợp Hb. Phân tích được qtrình thoái hóa Hb ở lách, gan, ruột Kể tên các loại Bilirubin và nồng độ b/thường Mô tả chu trình ruột - gan trong chuyển hóa Hb. Phân tích được một số RL điển hình của CH Hb. Company name
www.themegallery.com TỔNG HỢP HEMOGLOBIN Tổng hợp Globin: xảy ra tương tự như các quá trình tổng hợp protein khác. M V % các chuỗi polypeptid M M % N 100 N Fe N 80 N V P 60 40 P M 20 N N Th¸ng 2 4 6 8 2 4 6 8 10 12 GLOBIN Ph«i thai Sau sinh Cấu trúc của Biểu đồ quá trình tổng hợp deoxyhemoglobin các chuỗi globin Company name
www.themegallery.com TỔNG HỢP HEMOGLOBIN Company name
www.themegallery.com TỔNG HỢP HEM  2 nguyên liệu khởi đầu là:  Glycin (được hhóa bởi pyridoxal phosphat)  Succinyl CoA (của chu trình Krebs)  Quá trình TH này bắt đầu và kết thúc đều xảy ra trong ty thể, nhưng giai đoạn giữa xảy ra ở bào tương.  Tất cả các mô đều có khả năng tạo hem trừ HC trưởng thành do thiếu ty thể. Gan và xương là 2 cơ quan tạo ra nhiều Hem nhất. Company name
www.themegallery.com TỔNG HỢP HEM 3 giai đoạn: 1) Tạo thành acid - amino levulinic (viết tắt ALA) xảy ra trong ty thể. 2) Tạo Corproporphyrinogen III ở bào tương. 3) Tạo Protoporphyrin IX và gắn Fe2+ vào Protoporphyrin IX để tạo Hem trong ty thể. Company name
www.themegallery.com TỔNG HỢP HEM Company name
www.themegallery.com TẠO UROPORPHYRINOGEN III hydroxy uroporphyrinogen COO- COO- methylbilane III - - CH2 COO CH2 COO CH2 CH2 CH2 CH2 - OOC CH2 CH2 CH2 COO- - OOC CH2 CH2 CH2 COO- NH HN NH HN HO C NH HN C NH HN CH2 COO- - OOC CH2 CH2 COO- C C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 COO-COO- CH2 CH2 CH2 Uroporphyrinogen III COO- Synthase COO- COO- Company name
www.themegallery.com TẠO PROTOPORPHYRIN IX COO- uroporphyrinogen III protoporphyrin IX CH2 COO- CH2 CH2 CH2 CH CH3 - OOC CH2 CH2 CH2 COO- H3C CH CH2 NH HN NH N NH HN N HN - OOC CH2 CH2 COO- H3C CH3 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 COO - COO- COO- COO- Company name
www.themegallery.com TẠO HEM CH2 CH2 protoporphyrin IX heme CH CH3 CH CH3 H3C CH CH2 H3C CH CH2 NH N N N ++ + Fe 2H Fe N HN N N H3C CH3 H3C CH3 CH2 CH2 Ferrochelatase CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 COO- COO- COO- COO- Company name
www.themegallery.com Điều hòa sự tổng hợp Hem - ALA Synthase  Enzyme điều hòa chính yếu trong sinh tổng hợp hem.  Quyết định tốc độ phản ứng tổng hợp.  Được điều hoà qua cơ chế phiên mã gene: hem đóng vai trò feedback (-), ức chế phiên mã ALA synthase. Succinyl CoA Glycin aminolevulinat Cơ chế ALA Synthase điều hòa tổng hợp Hem HEM Company name
www.themegallery.com THOÁI HÓA HEMOGLOBIN Company name
www.themegallery.com TIÊU HOÁ HEMOGLOBIN Company name
www.themegallery.com THOÁI HOÁ HEMOGLOBIN Đời sống hồng cầu 120 ngày Đại thực bào Hệ võng nội mô Hồng cầu chết (tuỷ xương, gan, lách) Thoái hoá hemoglobin Heme Globin Sắt Bilirubin tự do Acid amin Bilirubin liên hợp Tái sử SƠ ĐỒ TQ dụng Ruột Company name
www.themegallery.com THOÁI HOÁ HEMOGLOBIN SƠ ĐỒ TỔNG QUÁT Company name
www.themegallery.com SƠ ĐỒ THOÁI HÓA Hb Company name
www.themegallery.com Thoái hóa Hb thành Bilirubin tự do Gồm 3 giai đoạn: 1) Mở vòng ở cầu nối methylen tạo Verdo hemoglobin nhờ men Methylen – oxygenaz. 2) Tách Fe và Globin: tạo Biliverdin  Fe được g/phóng, phần lớn được dự trữ dưới dạng ferritin, phần còn lại được đào thải.  Globin thoái hóa theo con đường thoái hóa Protein. 3) Biliverdin sẽ bị khử ở cầu methen trung tâm, tạo nên BILIRUBIN có màu vàng  Bilirubin tự do (chưa kết hợp với a. glucuronic), ko tan/ H2O, tan/ dm hcơ, độc đ/với cơ thể (đặc biệt là với hệ TK), cho pứ Diazo chậm (gọi là Bilirubin gián tiếp). Company name
www.themegallery.com TẠO BILIVERDIN α (Cytochrome P450) (xanh) Hệ võng nội mô (lách (chủ yếu), gan, tuỷ xương) Company name
www.themegallery.com TẠO BILIRUBIN TỰ DO  Màu vàng  Ko tan/ H2O (2 gốc propionate tạo liên kết H nội p/tử)  Tự do: chưa kết hợp với acid glucuronic  Độc hệ TK  P/ứng nhận biết diazo chậm  bilirubin gián tiếp. Albumin GAN MÁU Company name
www.themegallery.com BILIRUBIN TỰ DO  250 – 300 mg được tạo ra/ ngày.  Nguồn gốc:  85% từ phá huỷ HC già.  15% từ sự tạo nguyên HC ko hiệu quả, chuyển hoá protein chứa hem (myoglobin, cytochrome, peroxidase).  Vc trong máu bởi albumin. Đến màng TB gan, bilirubin tách khỏi phức hợp với albumin, được vc tích cực vào trong TB.  Dư thừa  mô ngoại mạch: vàng da; não: tổn thương não. Company name