zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Ung thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

1
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày ung thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm (Sarcomatoid Hepatocellular Carcinoma – SHCC) là một loại u gan nguyên phát ác tính hiếm gặp. Bên cạnh vùng biệt hoá biểu mô dạng tế bào gan rõ trên mô bệnh học, SHCC còn có vùng biệt hoá dạng sarcôm với các tế bào u hình thoi. SHCC thường tiến triển nhanh, dễ tái phát và di căn xa.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Ung thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp

HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO GAN DẠNG SARCÔM: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP Nguyễn Thị Thuý Nga1, Nguyễn Thị Khuyên2, Trịnh Quang Diện2, Tạ Văn Tờ2 TÓM TẮT 36 Besides the area showing hepatocellular Ung thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm differentiation, SHCC also has areas with (Sarcomatoid Hepatocellular Carcinoma – SHCC) sarcomatoid morphology, predominantly spindle là một loại u gan nguyên phát ác tính hiếm gặp. cells. SHCC often progresses rapidly, recurs and Bên cạnh vùng biệt hoá biểu mô dạng tế bào gan rõ metastases distantly. The pathogenesis of trên mô bệnh học, SHCC còn có vùng biệt hoá sarcomatoid transformation of hepatocellular dạng sarcôm với các tế bào u hình thoi. SHCC carcinoma has not yet been proven. The report thường tiến triển nhanh, dễ tái phát và di căn xa. presents a case of a 54-year-old female patient with Cho đến nay cơ chế gây biến đổi dạng sarcôm của a history of hepatitis B and right upper quadrant ung thư biểu mô tế bào gan vẫn chưa được sáng tỏ. abdominal pain. Imaging showed that the left liver Báo cáo này trình bày một trường hợp bệnh nhân had a mass larger than 9cm, which was likely nữ, 54 tuổi, tiền sử viêm gan B, vào viện vì đau hạ hepatocellular carcinoma. The patient was then sườn phải. Chẩn đoán hình ảnh cho thấy gan trái có treated with left hepatectomy. The khối tổn thương lớn hơn 9cm hướng tới ung thư histopathological and immunohistochemical results biểu mô tế bào gan, sau đó bệnh nhân được điều trị were consistent with sarcomatoid hepatocellular phẫu thuật cắt gan trái. Kết quả mô bệnh học và hoá carcinoma. mô miễn dịch phù hợp với ung thư biểu mô tế bào Keywords: hepatocellular carcinoma, gan dạng sarcôm. malignant liver tumor, sarcomatoid Từ khoá: ung thư biểu mô tế bào gan, u gan ác tính, dạng sarcôm I. ĐẶT VẤN ĐỀ Ung thư biểu mô tế bào gan SUMMARY (Hepatocellular carcinoma – HCC) là nguyên SARCOMATOID HEPATOCELLULAR nhân gây tử vong liên quan đến ung thư phổ CARCINOMA: A RARE CASE REPORT biến thứ 4 trên toàn thế giới và phần lớn các Sarcomatoid Hepatocellular Carcinoma – trường hợp xảy ra ở châu Á (72%) [5]. Ung SHCC is a rare primary malignant liver tumor. thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm (Sarcomatoid Hepatocellular Carcinoma – 1 Trường Đại học Y Hà Nội SHCC), cũng được biết với tên gọi HCC tế bào 2 Trung tâm Giải phẫu bệnh – Sinh học phân tử, hình thoi, là một típ hiếm gặp, chiếm khoảng Bệnh viện K 1,8-3,9% trường hợp HCC [1]. SHCC là khối u Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Thuý Nga gan ác tính nguyên phát với các vùng biệt hoá ĐT: 0342793407 HCC thông thường và các vùng có hình thái Email: ngamit1111@gmail.com dạng sarcôm, chủ yếu là tế bào hình thoi. Ung Ngày nhận bài: 28/09/2024 thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm khi được Ngày phản biện khoa học: 30/09 và 12/10/2024 chẩn đoán thường có kích thước khối u lớn Ngày duyệt bài: 15/10/2024 hơn, độ mô học cao hơn so với HCC thông 290
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 thường. Tiên lượng của SHCC cũng kém hơn (3000 (
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 máu, hoại tử ~5%. chảy máu 5%, nhiều nhân chia (Hình 2B-F). + Vi thể: Trên tiêu bản thấy mô gan và mô + Hoá mô miễn dịch: Thành phần ung thư u. Mô u gồm các tế bào u hình đa diện, nhân to biểu mô tế bào gan dương tính với nhỏ không đều, hạt nhân rõ, sắp xếp thành cấu CKAE1/AE3, Heppar-1, Glypican-3, trúc bè, đảo hoặc giả tuyến; một số vùng xen Arginase-1 thành phần tế bào hình thoi dương lẫn các tế bào u dạng hình thoi, nhân lớn bầu tính với Vimentin, âm tính với CKAE1/AE3 dục, tăng sắc, sắp xếp lộn xộn. Mô u hoại tử, (Hình 3). Hình 2: Giải phẫu bệnh (Hematoxylin-Eosin). Đại thể: khối u ranh giới không rõ, mật độ không thuần nhất với vùng màu nâu xám mềm (mũi tên trắng), vùng vàng hồng bóng (mũi tên đỏ), vùng chảy máu (mũi tên xanh dương) (A). Vi thể: mô u gồm 2 thành phần: tế bào hình đa diện, nhân lớn, hạt nhân rõ, sắp xếp cấu trúc bè, đảo, giả tuyến (B, C); tế bào hình thoi, nhân lớn bầu dục, tăng sắc, sắp xếp lộn xộn (D, E), nhiều nhân chia (F). (B, Dx100; C, Ex200; Fx400) 292
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hình 3: Hoá mô miễn dịch (x100). Thành phần ung thư biểu mô tế bào gan tế bào gan dương tính với CK AE1/AE3, Heppar-1, Glypican-3, Arginase-1. Thành phần tế bào hình thoi dương tính với Vimentin, âm tính với CK AE1/AE3 A: CK AE1/AE3, B: Glypican-3, C: Vimentin, D: Heppar-1 , E: Arginase-1, F: CK AE1/AE3 Kết luận chẩn đoán mô bệnh học sau mổ: Ung thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm. III. BÀN LUẬN mô và trung mô hình thoi. Theo phân loại của Ung thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm Tổ chức Y tế Thế giới (TCYTTG) năm 2010, là một típ hiếm gặp bao gồm các tế bào u biểu SHCC là một típ đặc biệt, được chẩn đoán khi 293
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 thành phần tế bào hình thoi ác tính chiếm ưu SHCC lại có đặc điểm ngấm thuốc và thải thế, đôi khi khó phân biệt với sarcôm. SHCC thuốc chậm ở cả 2 thì trên CT ổ bụng tiêm thường gặp chủ yếu ở bệnh nhân nam giới, độ thuốc. Đây có thể coi là hình ảnh khá đặc trưng tuổi trung bình từ khoảng 54 đến 77 tuổi [1]. của SHCC trên CT ổ bụng. Đặc điểm của Yếu tố nguy cơ của SHCC bao gồm xơ SHCC trên CT ổ bụng thường có hoại tử hoặc gan, viêm gan B, viêm gan C, tương tự như chảy máu trung tâm, ngấm thuốc không đồng HCC không phải dạng sarcôm. Một số nghiên nhất, bờ không đều. Nguyên nhân có thể do cứu đã chỉ ra mối liên hệ chặt chẽ giữa sự xuất thành phần dạng sarcôm thường kém biệt hoá, hiện tế bào dạng sarcôm trong HCC và các liệu phát triển nhanh, mạch máu tân tạo không pháp chống ung thư như hoá chất và xạ trị [3]. cung cấp đủ oxy và máu dẫn đến các tế bào u Sự xuất hiện biến đổi dạng sarcôm được gây ra hoại tử. do các liệu pháp chống ung thư đẩy nhanh sự Với đặc điểm mô bệnh học, về đại thể, tăng sinh của các tế bào dạng sarcôme tồn tại khối u thường có ranh giới không rõ, khối chia sẵn trong khối u ban đầu. Đối chiếu với ca thuỳ, có thể có vùng hoại tử ở trung tâm và mặt bệnh này, bệnh nhân chưa từng được điều trị cắt qua u không đồng nhất, có màu vàng hồng. trước đây, được chẩn đoán u gan lần đầu tiên. Về vi thể, mô u gồm 2 thành phần biểu mô và Thực tế, các báo cáo y văn đã có SHCC xảy ra dạng sarcôm. Thành phần dạng sarcôm chủ ở những trường hợp chưa nhận được bất kỳ yếu là tế bào hình thoi ác tính với nhân lớn, liệu pháp can thiệp nào trước đó, như ca bệnh tăng sắc, hạt nhân rõ, nhiều nhân chia. Tuy này [6]. Ngoài ra, có thể có các kiểu di truyền nhiên thành phần tế bào hình thoi ác tính này khác biệt của SHCC so với HCC. Một nghiên không có bằng chứng biệt hoá trung mô đặc cứu của Zhang C đã chứng minh SHCC có tỷ hiệu như sarcôm cơ trơn, sarcôm cơ vân… Vì lệ cao sắp xếp lại và xoá các đồng hợp tử trong vậy SHCC cần chẩn đoán phân biệt với các gen CDKN2A, một gen ức chế khối u [8]. sarcôm nguyên phát ở gan hoặc di căn đến gan, Về lâm sàng, giống như các bệnh lý ác tính dựa trên hình ảnh mô bệnh học và hoá mô khác, SHCC thường có biểu hiện không điển miễn dịch, ví dụ thành phần tế bào hình thoi sẽ hình như đau bụng, sụt cân, mệt mỏi hoặc âm tính với các dấu ấn như desmin, được phát hiện tình cờ khi khám sức khoẻ định myoglobin, SMA, S100… Tuy nhiên, thành kỳ… Tuy nhiên, SHCC thường được phát hiện phần mô u tế bào gan điển hình thường tồn tại ở giai đoạn tiến triển, kích thước khối u thường giúp đưa ra chẩn đoán xác định SHCC. Các lớn, thường có di căn xa hơn so với HCC thành phần dạng sarcôm có thể gồm nhiều loại thông thường [8]. như dạng vân (rhabdoid), sụn, xương,… Về Mối liên quan giữa nồng độ AFP trong hoá mô miễn dịch, thành phần tế bào dạng máu với SHCC còn nhiều mâu thuẫn giữa các sarcôm dương tính với Vimentin, CK và âm nghiên cứu. Một nghiên cứu ở Trung Quốc chỉ tính với các dấu hiệu tế bào gan như Heppar-1, ra rằng nồng độ AFP máu không có khác biệt Arginase-1, ngược lại thành phần HCC thông đáng kể giữa 2 nhóm [8]. Ca bệnh này có nồng thường âm tính với Vimentin. Ngoài ra dấu ấn độ AFP máu khá cao (>3000 ng/ml), tuy nhiên AFP cũng có thể dương tính với thành phần khó có thể nhận định được mối liên quan giữa dạng sarcôm khoảng 60% trường hợp, tương AFP máu và sự chuyển dạng sarcôm một cách tự Vimentin và CK [4]. chính xác. Trường hợp chúng tôi báo cáo có đặc điểm Về chẩn đoán hình ảnh, khác với HCC lâm sàng và mô bệnh học phù hợp với các tiêu thông thường có đặc điểm ngấm thuốc nhanh chuẩn của SHCC. Ở bệnh nhân này không có thì động mạch, thải thuốc nhanh thì tĩnh mạch, vùng biệt hoá sarcôm đơn thuần, do đó loại trừ 294
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 được sarcôm nguyên phát ở gan hoặc di căn Hepatocellular Carcinoma: A SEER Population tới. Analysis. In Vivo. 2021;35(1):393-399. Về điều trị, phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn 2. Hwang S, Lee SG, Lee YJ, et al. Prognostic khối u là phương pháp điều trị hiệu quả nhất impact of sarcomatous change of của SHCC. Ngoài ra, có nhiều phương pháp hepatocellular carcinoma in patients điều trị khác như hoá chất, xạ trị, điều trị miễn undergoing liver resection and liver dịch, ghép gan… có thể phối hợp với nhau. transplantation. J Gastrointest Surg Off J Soc Surg Aliment Tract. 2008;12(4):718-724. Tuy nhiên, SHCC hiếm gặp nên hiện tại chưa 3. Koda M, Maeda Y, Matsunaga Y, Mimura có sự đồng thuận về việc quản lý điều trị K ichi, Murawaki Y, Horie Y. Hepatocellular SHCC. Trong một phân tích đa biến, hoá trị đã carcinoma with sarcomatous change arising được chứng minh là có liên quan đến cải thiện after radiofrequency ablation for well- khả năng sống thêm chung [7]. So với HCC differentiated hepatocellular carcinoma. thông thường, SHCC thường tái phát tại chỗ, Hepatol Res Off J Jpn Soc Hepatol. di căn hạch, di căn xa sau phẫu thuật do sự 2003;27(2):163-167. phát triển nhanh và độ biệt hoá kém của khối u 4. Maeda T, Adachi E, Kajiyama K, Takenaka [2]. Tiên lượng của SHCC tương đối xấu, tỷ lệ K, Sugimachi K, Tsuneyoshi M. Spindle cell sống thêm 3 năm sau phẫu thuật khoảng 18,2% hepatocellular carcinoma. A clinicopathologic [2]. and immunohistochemical analysis of 15 cases. Cancer. 1996;77(1):51-57. IV. KẾT LUẬN 5. Singal AG, Lampertico P, Nahon P. Ung thư biểu mô tế bào gan dạng sarcôm Epidemiology and surveillance for hepatocellular carcinoma: New trends. J là một loại HCC hiếm gặp, tiến triển nhanh và Hepatol. 2020;72(2):250-261. có tỷ lệ tái phát cao. SHCC có một số đặc điểm 6. Yokomizo J, Cho A, Yamamoto H, et al. về chẩn đoán hình ảnh, mô bệnh học và hoá Sarcomatous hepatocellular carcinoma without mô miễn dịch giúp chẩn đoán xác định và chẩn previous anticancer therapy. J Hepatobiliary đoán phân biệt với HCC thông thường. Tuy Pancreat Surg. 2007;14(3):324-327. nhiên, cơ chế bệnh sinh của SHCC vẫn chưa rõ 7. Zakka K, Jiang R, Alese OB, et al. Clinical ràng, phương pháp điều trị chủ yếu là phẫu outcomes of rare hepatocellular carcinoma thuật cắt bỏ khối u, vai trò hoá trị và xạ trị vẫn variants compared to pure hepatocellular còn đang được nghiên cứu. carcinoma. J Hepatocell Carcinoma. 2019;6:119-129. TÀI LIỆU THAM KHẢO 8. Zhang C, Feng S, Tu Z, et al. Sarcomatoid 1. Giannis D, Morsy S, Geropoulos G, Esagian hepatocellular carcinoma: From clinical SM, Sioutas GS, Moris D. The Epidemiology, features to cancer genome. Cancer Med. Staging and Outcomes of Sarcomatoid 2021;10(18):6227-6238. 295

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.