Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015 Nghiên cứu Y học<br />
<br />
<br />
ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH CỦA U NGUYÊN BÀO ỐNG TỦY<br />
Phạm Quang Thông*, Lê Minh Huy**, Hoàng Văn Thịnh*, Trần Minh Thông*<br />
<br />
TÓM TẮT<br />
Đặt vấn đề: U nguyên bào ống tủy là một u tiểu não ác tính, có tính xâm lấn, đặc điểm tế bào u ở giai đoạn<br />
phôi thai với nhiều đặc điểm giải phẫu bệnh. Tại Việt Nam, ít có nghiên cứu về u này, đặc biệt là các đặc điểm mô<br />
học.<br />
Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm giải phẫu bệnh của u nguyên bào ống tủy.<br />
Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu hàng loạt ca dựa trên 76 trường hợp u nguyên bào ống tủy tại<br />
bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 1/2010 đến tháng 5/2015.<br />
Kết quả: Kích thước u trung bình là 45,5mm. Trong các đặc điểm mô học, các đặc điểm nhân đa dạng, nhân<br />
vỡ, nhân kéo dài-bào tương rõ, nhân kéo dài-bào tương không rõ, hạt nhân rõ có tỉ lệ lần lượt là 48,7%, 90,8%,<br />
17,1%, 31,6% và 6,6%. Cách sắp xếp dạng hàng tế bào, dạng hình cầu, dạng hoa hồng và dạng nốt chiếm tỉ lệ lần<br />
lượt là 23,7%, 15,8%, 31,6% và 32,9%. Hiện tượng hoại tử, tăng sinh nội mô mạch máu, vôi hóa, sinh sợi có tỉ lệ<br />
lần lượt là 39,5%, 18,4%, 9,2% và 31,6%. Trong các dạng mô học, tỉ lệ dạng cổ điển, sinh sợi/nốt, nốt lan rộng,<br />
thoái sản/tế bào lớn lần lượt là 69,7%, 21,1%, 1,3%, 7,9%.<br />
Kết luận: Trong các dạng mô học, dạng cổ điển chiếm tỉ lệ cao nhất. Các dạng thoái sản/tế bào lớn và nốt lan<br />
rộng ít gặp. Có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về đặc điểm hoại tử giữa dạng cổ điển và dạng sinh sợi/nốt.<br />
Từ khóa: u nguyên bào ống tủy, dạng cổ điển, dạng sinh sợi/nốt, nốt lan rộng, thoái sản/tế bào lớn.<br />
ABSTRACT<br />
PATHOLOGICAL FEATURES OF MEDULLOBLASTOMA<br />
Pham Quang Thong, Le Minh Huy, Hoang Van Thinh, Tran Minh Thong<br />
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - No 5 - 2015: 35 - 39<br />
<br />
Background: Medulloblastoma is a malignant, invasive tumor of cerebellum with many pathological<br />
features. In Vietnam, there were few studies of this tumor, especially the histologic features.<br />
Objective: To study the pathological features of medulloblastoma.<br />
Method and material: Case series based on 76 cases of medulloblastoma at Cho Ray Hospital from 1/2010<br />
to 5/2015.<br />
Result: The mean size of tumors was 45.5mm. The percentage of pleomorphic nuclei, elongated nuclei<br />
with cytoplasm, elongated nuclei without cytoplasm, prominent nucleoli features was 48.7%, 90.8%,<br />
17.1%, 31.6% and 6.6%, respectively. The percentage of rows, balls, rosette and nodule was 23.7%, 15.8%,<br />
31.6% and 32.9%. The percentage of necrosis, endothelial proliferation, calcification and desmoplasia was<br />
39.5%, 18.4%, 9.2% and 31.6%, respectively. The percentage of classic, desmoplastic/nodular, extensive<br />
nodularity, anaplastic/large cell variant was 69.7%, 21.1%, 1.3% and 7.9%.<br />
Conclusion: The classic medulloblastoma was the most common variant of medulloblastoma. The<br />
anaplastic/large cell and extensive nodularity variant were rare. There was statistical difference of necrotic<br />
feature between classic and desmoplastic/nodular variant.<br />
Keywords: Medulloblastoma, classic, desmoplastic/nodular, extensive nodularity, anaplastic/large cell.<br />
<br />
* Bệnh viện Chợ Rẫy, thành phố Hồ Chí Minh ** Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh<br />
Tác giả liên lạc: ThS Phạm Quang Thông ĐT: 0987040539 Email: thongpham86@gmail.com<br />
<br />
35<br />
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015<br />
<br />
<br />
ĐẶT VẤN ĐỀ không rõ, nhân vỡ, hạt nhân rõ. Trong đó, nhân<br />
kéo dài, có bào tương rõ khi chiều dài trục lớn<br />
U nguyên bào ống tủy là một u tiểu não ác nhân gấp hơn 2 lần độ dài trục nhỏ nhân, nhân<br />
tính, có tính xâm lấn với đặc điểm tế bào u ở giai hình thoi và có bào tương rõ. Nhân kéo dài, có<br />
đoạn phôi thai, thường xảy ra hơn ở trẻ em, chủ bào tương không rõ khi chiều dài trục lớn nhân<br />
yếu biệt hóa thần kinh và có khuynh hướng di gấp hơn 2 lần độ dài trục nhỏ nhân, nhân hình<br />
căn theo dịch não tủy(6). Bệnh nhân u nguyên bào<br />
thoi và tế bào không có bào tương rõ.<br />
ống tủy được chẩn đoán xác định bằng kết quả<br />
Đặc điểm sắp xếp tế bào gồm: xếp thành<br />
giải phẫu bệnh. Về đại thể, u thường ở dạng khối<br />
hàng tế bào, hình cầu, hình hoa hồng, hình nốt.<br />
đặc, có màu xám – trắng, giới hạn rõ. Đối với<br />
biến thể sinh sợi/nốt, u giới hạn rõ và cứng Đặc điểm hoại tử.<br />
hơn(6). Về vi thể, u có đặc tính phôi, do đó các đặc Đặc điểm tăng sinh mạch máu.<br />
điểm về giải phẫu bệnh của u khá đa dạng. Đặc điểm mô nền: vôi hóa và sinh sợi.<br />
Trong đó, nhiều đặc điểm có liên quan đến tiên<br />
Dạng mô học: U được phân thành 5 dạng<br />
lượng của bệnh nhân. Đặc biệt, phân dạng mô<br />
chính theo WHO 2007: Dạng cổ điển, dạng tăng<br />
học theo WHO 2007 được xem như yếu tố có<br />
sinh sợi, dạng nốt lớn, dạng thoái sản và dạng tế<br />
tính tiên lượng mạnh nhất(9).<br />
bào lớn.<br />
Tại Việt Nam, có rất ít nghiên cứu về u<br />
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN<br />
nguyên bào ống tủy, đặc biệt là về các đặc điểm<br />
giải phẫu bệnh. Vì vậy, chúng tôi thực hiện đề tài Tuổi<br />
này với mục tiêu khảo sát chi tiết hơn về các đặc Trong nghiên cứu của chúng tôi, tuổi thấp<br />
điểm giải phẫu bệnh của u nguyên bào ống tủy nhất là 3 tuổi, tuổi cao nhất là 28 tuổi, tuổi trung<br />
và đối chiếu với một số nghiên cứu khác về vị là 10 tuổi. Tuổi trung vị của bệnh nhân trong<br />
những đặc điểm này. nhóm nghiên cứu của chúng tôi cao hơn 1 tuổi so<br />
ĐỐI TƯỢNG-PHƯƠNGPHÁP NGHIÊNCỨU với các nghiên cứu Roberts(13), và thấp hơn 2 tuổi<br />
so với nghiên cứu của Zang(19). Trong nghiên cứu<br />
Đối tượng nghiên cứu này, nhóm tuổi trẻ em có 58 trường hợp (76,3%),<br />
76 trường hợp được chẩn đoán u nguyên bào nhóm tuổi người lớn có 18 trường hợp (23,7%).<br />
ống tủy tại khoa Giải phẫu bệnh bệnh viện Chợ<br />
Giới<br />
Rẫy từ tháng 1/2010 đến tháng 5/2015.<br />
Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 46 bệnh<br />
Phương pháp nghiên cứu nhân nam (tỉ lệ 60,5%), nhiều hơn so với 30 bệnh<br />
Báo cáo hàng loạt ca. nữ (tỉ lệ 39,5%). Đối với nghiên cứu trên thế giới,<br />
Phương pháp đánh giá tỉ lệ bệnh nhân nam luôn cao hơn nữ, từ 58 –<br />
65%(4,13,19).<br />
Tuổi và giới<br />
Dựa vào hồ sơ bệnh án của bệnh nhân. Kích thước u<br />
Đặc điểm đại thể Trong 76 trường hợp nghiên cứu, kích thước<br />
u trung bình là 45,5 mm (độ lệch chuẩn là 10,5),<br />
Gồm: kích thước u và mật độ u.<br />
cao hơn nghiên cứu của Yassine (43,8mm)(18),<br />
Đặc điểm vi thể Trần Minh Thông (40,21mm)(16) và Buhring<br />
Dựa trên các đặc điểm ghi nhận được trên (30,1mm)(2). Chúng tôi đặt ra giả thuyết kích<br />
tiêu bản nhuộm H-E gồm: thước u có liên quan đến điều kiện y tế tại các<br />
Đặc điểm nhân: Nhân đa dạng, nhân kéo dài nước. Ở các nước chưa có điều kiện y tế phát<br />
có bào tương rõ, nhân kéo dài có bào tương triển cao như Việt Nam hay Ma-rốc (nghiên cứu<br />
<br />
<br />
<br />
36<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015 Nghiên cứu Y học<br />
<br />
của Yassine), kích thước u khi được phát hiện Đặc điểm cấu trúc sắp xếp đặc biệt<br />
cao hơn nhiều so với nghiên cứu của Buhring Bảng 2: Cấu trúc sắp xếp đặc biệt của tế bào u<br />
(thực hiện tại Đức). Trong nghiên cứu của chúng Đặc điểm sắp xếp Số trường hợp Tỉ lệ<br />
tôi, có 3 trường hợp u có kích thước nhỏ hơn 3 Hàng tế bào 18 23,7%<br />
cm, tỉ lệ 3,9%. Có 73 trường hợp u có kích thước Xếp hình khối tròn 12 15,8%<br />
từ 3 cm trở lên, tỉ lệ 96,1%. Nghiên cứu của Hoa hồng 24 31,6%<br />
Nốt 25 32,9%<br />
chúng tôi có tỉ lệ u dưới 3 cm cao hơn các nghiên<br />
cứu của Brasme (2%)(1) và Trần Minh Thông Các đặc điểm xếp thành hàng tế bào và hình<br />
(3%)(16) và thấp hơn các nghiên cứu của Zang khối tròn trong nghiên cứu của chúng tôi có tỉ lệ<br />
(25%)(19). thấp hơn so với nghiên cứu của Verma (tỉ lệ lần<br />
lượt là 26,3% và 16,9%)(17). Đối với đặc điểm hoa<br />
Mật độ u<br />
hồng, tỉ lệ trong nghiên cứu của chúng tôi cao<br />
Nghiên cứu của chúng tôi có 38 trường hợp hơn so với nghiên cứu của Verma (3,6%)(17),<br />
đánh giá mật độ u theo tường trình phẫu thuật. Goldberg-Stern (20,8%)(7) và thấp hơn các nghiên<br />
Trong đó, phần lớn u có mật độ mềm (tỉ lệ 50%). cứu của Yatchnis (40%)(6) và Burger(3). Nghiên<br />
Có 14 trường hợp có mật độ không đồng nhất (tỉ cứu này có 32,9% số trường hợp có hiện tượng<br />
lệ 36,8%). Chỉ có 5 trường hợp u có mật độ chắc, tạo nốt, cao hơn tỉ lệ ở các nghiên cứu khác của<br />
chiếm tỉ lệ thấp nhất là 13,2%. Theo y văn, u Verma (27,9%)(17) và Eberhart (29%)(4). Trong các<br />
nguyên bào ống tủy thường có mật độ mềm và đặc điểm trên, đặc điểm tạo nốt cho thấy liên<br />
dễ vỡ(6). Tuy nhiên, dạng sinh sợi/nốt thường quan đến tiên lượng. Theo Verma, đây là yếu tố<br />
chắc hơn(10). giúp cải thiện tiên lượng sống còn của bệnh<br />
Đặc điểm nhân tế bào nhân (p