Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022
Chuyên Đề Ngoại Khoa
257
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN PHẪU THUẬT FONTAN
TRÊN BỆNH KHÔNG LỖ VAN BA LÁ
Kim Vũ Phương1, Văn Hùng Dũng2, Nguyễn Hoàng Định3
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Phẫu thuật Fontan được cho là phẫu thuật thì cuôi cho bệnh không lỗ van ba lá cũng như nhóm
bệnh tim bâm sinh có một tâm thât. Trong điều kiện tối ưu, bệnh nhân sẽ đạt được một sinh lý tuần hoàn gần
như bình thường, cải thiện độ bão hoà oxy máu, cải thiện khả năng gắng sức cho người bệnh.
Mục tiêu: Xác định tỷ lệ biến chứng và tử vong sớm và trung hạn của phẫu thuật Fontan sử dụng ống ghép
ngoài tim trên bệnh không lỗ van ba lá.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu 64 bệnh nhân được phẫu thuật Fontan tại bệnh viện tim
Tâm Đức và Viện tim TP. Hồ Chí Minh từ tháng 1/2007 đến tháng 12/2017.
Kết quả: Có 64 bệnh nhân được thc hiện phẫu thuật Fontan trong thời gian nghiên cứu, tui trung bình:
11 ± 6,13 tuôi (4-28 tuôi), nam 34 trường hợp, nữ 31 trường hợp, tât ca các bệnh nhân có nhịp xoang trước m.
Áp lưc động mach phi trung bình là 12,36 ± 2,97 mmHg (4 – 19 mmHg). 64 bệnh nhân được dùng ống ghép
nhân tao (ống Dacron hoặc Goretex). Tử vong 30 ngày sau mô là 1,56% (1 trườnghợp). Có sư cai thiện có ý
ngha về độ bão hòa oxy máu (SPO2) trung bình sau mô là 94,31 ± 1,85% so vơi trước m là 76,95 ± 4,86% với
(p <0,001). Biên chưng thường gặp nht là tràn dich màng phi và hội chứng cung lượng tim thp. 63 bệnh nhân
được tiếp tuc theo dõi, không có trường hợp nào tư vong muộn, có một trường hợp bị hội chứng mt protein ruột
xut hiện sau m 15 tháng.
Kết luận: Phẫu thuật Fontan trên bệnh không lỗ van ba lá cho kết quả sớm và trung hạn tốt, giảm độ tím,
cải thiện được độ bảo hoà oxy máu, tăng khả năng gắng sức và đem lại cuộc sống gần như bình thường cho
người bệnh.
Từ khóa: bệnh không lỗ van ba lá, phẫu thuật Fontan, ống ghép ngoài tim
ABSTRACT
EARLY AND MIDTERM OUTCOMES OF FONTAN OPERATION IN PATIENTS WITH TRICUSPID ATRESIA
Kim Vu Phuong, Van Hung Dung, Nguyen Hoang Dinh
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 26 - No 1 - 2022: 257-262
Background: The Fontan operation has been applied in the definitive management for tricuspid atresia as
well as for single ventricle. Under optimal conditions, the patients will achieve a near-normal circulatory
physiology, improve blood oxygen saturation, improve exercise capacity for the patients.
Objectives: This study aimed at evaluating the early and mid‐term outcomes of Fontan Procedure in
patients with tricuspid atresia.
Methods: We retrospectively reviewed 64 patients with tricuspid atresia who underwent a Fontan operation
at the Heart Tam Duc Hospital and Heart Institute between 1/2007 and 12/2017.
Results: There were 64 patients underwent Fontan completion, age ranged from 4 to 28 years old (median
was 11 years old). There were 34 males and 31 females, all patients preoperatively had sinus rhythms. Pulmonary
1Bệnh viện Tim Tâm Đức 2Viện Tim TP. Hồ Chí Minh
3Khoa Phẫu thuật Tim mạch Người lớn, bệnh viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh
Tác giả liên lạc: BS. Kim Vũ Phương ĐT:0919407116 Email: kimvuphuong@gmail.com
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022
Nghiên cứu Y học
Chuyên Đề Ngoại Khoa
258
arterial mean pressure = 12.36 ± 2.97 mmHg (4 – 19 mmHg). 64 patients underwent Extracardiac conduit
procedure with prosthesis (Dacron or Goretex grafts). 30-day mortality was 1.56% (1 case). There was a
significant increase in post-operative SpO2: 94.31 ± 1.85% in comparison with pre-operative SpO2: 76.95 ±
4.86% (p <0.01). The most common complication was pleural effusion and low cardiac output. 63 patients were
followed up, there was no late death, there was one case with intestinal protein loss syndrome that appeared 15
months after operation.
Conclusions: Fontan operation for tricuspid atresia gave good early and medium-term outcomes,
reduces cyanosis, improves blood oxygen saturation, increases exercise capacity and the patients had an
almost normal life.
Keywords: tricuspid atresia, Fontan operation, extracardiac conduit
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh không lỗ van ba lá là bệnh tim bẩm
sinh tương đối hiếm gặp, chiếm khoảng 1,4%
trong tổng số các bệnh tim bẩm sinh và chiếm
tỉ lệ khoảng 1/10000 trẻ sinh ra còn sống,
không có sự khác biệt giữa tỉ lệ nam và nữ.
Tùy theo đặc điểm giải phẫu sinh lý, phần lớn
trẻ sơ sinh không lỗ van ba lá cần thiết phải có
một số can thiệp ngoại khoa để đem lại sự
sống còn lâu dài(1,2).
Phâu thuật Fontan được thực hiện đầu tiên
năm 1968 và được công bố vào năm 1971 để điu
tr phẫu thuật cho các bệnh nhân bi bệnh không
có lỗ van ba lá(3). Ngày nay, phâu thuật này được
xem là phâu thuật thì cuôi cho b ệnh không lỗ
van ba lá cũng như nhóm bệnh tim bâm chỉ có
một tâm thât chưc năng mà không còn kha năng
điu tri phẫu thuật theo hướng hai tht(4). Tư khi
được mô tả lần đâu tiên bi Fontan, phẫu thuật
này đã trải qua những cải tiến quan trong v k
thuật làm đường dẫn máu t tnh mạch ch
(TMC) dưới v động mach phôi (ĐMP). Phẫu
thuật Fontan ban đâu là nôi tiêu nhi phai vơi
ĐMP, đóng lô thông liên nhi và van ba lá thiêu
sản (classical Fontan)(3). Tuy nhiên, theo thơi gian
người ta nhận thy rng nh phải ngày càng dãn
lớn làm xáo trộn dòng chay ảnh hưng đến tuần
hoàn Fontan, ngoài ra nh phải dãn lớn sẽ gây ra
rối loạn nhp và hình thành huyết khối. Vì vậy,
phẫu thuật đã được cai tiến thành ky thuật làm
đường dẫn máu trong nhi phai (lateral tunnel)(5),
Cải tiên gân đây nhât là làm đư ờng dẫn máu
ngoài tim (extra- cardiac conduit)(6).
Theo một số tác giả, k thu ật làm đường
dẫn máu ngoài tim có nhiu ưu điểm như
giảm tỉ lệ biến chứng rối loan huyết động, loạn
nhp thp hơn các ky thuật khác cung như quy
trình phẫu thuật đơn gian (9,10). Tuy nhiên đặt
ống nối ngoài tim cũng có những nguy cơ chu
phẫu cua ban th ân phẫu thuật Fontan cung
như vn đ s dng ống ghép(4), tại Việt Nam,
phẫu thuật Fontan đã được triển khai một số
trung tâm và đã có một số báo cáo đánh giá
kết quả phẫu thuật.
Năm 2007, Viện Tim TP. Hồ Chí Minh đã
áp dng k thuật cải tiến làm đường dẫn máu
ngoài tim cho phẫu thuật Fontan. T năm 2008
đến nay, bệnh viện tim Tâm Đức cũng đã áp
dng qui trình phẫu thuật cũng như k thuật
mổ tương tự như Viện Tim TP. HCM. Chúng
tôi tin răng đây là một phương pháp kha thi và
hiệu qua , m ra hướng giúp điu tri bệnh
không lỗ van ba lá cũng như bệnh tim bâm
sinh vơi một tht chức năng. Việc đánh giá kết
quả ca ph ẫu thuật Fontan, thì cuối cùng cua
chuôi các can thiệp điêu tri có ý nghia rât quan
trọng, giúp đánh giá tính kha thi và đê xuât
quy trình phù hơp cho b ệnh nhân trong điu
kiện Việt Nam. Nghiên cứu này nhm muc
đích đánh giá kết qua sớm và trung han ca
phẫu thuật Fontan trong điu tri b ệnh không
lỗ van ba lá tại bệnh viện tim Tâm Đức và Viện
tim TP. Hồ Chí Minh.
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022
Chuyên Đề Ngoại Khoa
259
A B C
Hình 1: Mô ta các ky thuật cua phẫu thuật Fontan(4). A: k thuật c đin, B: đường dẫn máu trong tim và C:
đường dẫn máu ngoài tim
ĐI TƢNG - PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CU
Đối tưng nghiên cứu
Tư tháng 01/2007 đến 12/2017, tại bệnh viện
tim Tâm Đức và Viên Tim TP. HCM có 64 bệnh
nhân (BN) được thực hiện phẫu thuật Fontan.
Phƣơng pháp nghiên cứu
Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cưu loat ca lâm sàng, hôi cưu mô ta.
Phương pháp thực hiện
Nam 34 trường hợp (51,6%), nư31 trường
hợp (48,4%). Tuôi trung bình là 11 tuôi (nh nht
là 4 tuôi và lơn nhât là 28 tuôi). Cân nặng trung
v là 30,5 kg (nh nht là 11 kg và nặng nhât là
(63 kg). Tât ca bệnh nhân đã được thực hiện các
phẫu thuật tam thời trước đó bao gồm: nôi TMC
trên vơi ĐMP = 56 bệnh nhân (87,5%); làm hep
ĐMP + nôi TMC trên vơi ĐMP = 1 bệnh nhân
(1,56%); shunt Blalock + nôi TMC trên vơi ĐMP =
3 bệnh nhân (4,69%). Thơi gian trung bình tư lân
phâu thuật Glenn đên khi được thực hiện phẫu
thuật Fontan là 80,34 ± 37,43 tháng (23 – 183
tháng). Tât ca các bệnh nhân đu có nhp xoang
tước mổ . NYHA I=28,1%; NYHA II=62,5.7%;
NYHA III=9,38%; NYHA IV=0. Độ bão hòa oxy
(SPO2) trung bình trước mổ = 76,95 ± 4,86% (63 –
88%). Dung tích hông câu (Hct) trung bình =
59,15 ± 7,40 % (45 – 80%). Áp lưc phôi trung bình
trước mổ = 12,36 ± 2,97 mmHg 22 (4 – 19
mmHg).
Tât ca các bệnh nh ân được thực hiện phẫu
thuật Fontan với sự hỗ trợ ca tuân hoàn ngoài
cơ thể, thơi gian chay máy tim-phôi trung bình là
95,42 ± 35,56 phút. Kp động mạch ch và làm
liệt tim cho các trường hợp phai can thiệp sa
chưa trong tim bao gôm: 03 (4,69%) BN sưa van
hai lá; 1 (1,56%) BN thay van ĐMC . Loại ống
nhân tao được s dng là Gore-tex 8 trường hợp
và Dacron 56 trường hơp, đường kính cua ông
ghép nhân tao là 18 mm (35 BN), 20 mm (27 BN),
22 mm (2 BN). 8 bệnh nhân (12,5%) có làm cưa
sô giưa đường dẫn máu t TMC dưới lên ĐMP
với tâm nh.
KÊT QUA
Tư vong 30 ngày sau mô là 1,56% (1 trường
hợp) do viêm phổi không đáp ứng với điu tr.
Có sư cai thin có ý ngha v độ bão hòa oxy
(SPO2) trung bình sau mổ là 94,31 ± 1,85 so vơi
trước mổ là 76,95 ± 4,86 % (p <0,01). Áp lưc động
mạch phổi trung bình sau phẫu thuật là 14,53 ±
1,9 mmHg. Thơi gian thơ máy trung bình là 34,0
± 52,59 giơ (4 giơ – 296 giờ). Thơi gian năm hôi
sưc trung bình là 5 ngày (2 – 26 ngày). Thơi gian
rút ông dân lưu trung vi là 4,49 ± 3,63 ngày (1 –
24 ngày). Biên chưng thường gặp nht sau mổ là
hội cứng giảm cung lượng tim (14 trường hợp),
tràn dich màng phôi cần can thiệp (trường hợp),
suy thận phải làm thẩm phân phúc mạc (10
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022
Nghiên cứu Y học
Chuyên Đề Ngoại Khoa
260
trường hợp). Các biên chưng khác bao gôm :
chảy máu 01, nhôi máu não 01, nhiêm trùng
huyêt 04, viêm phổi 03, liệt cơ hoành 01, huyết
khối trong ống ghép sau mổ 01và tràn dich
dưng trp 02.
Bảng 1: Chẩn đoán loại bệnh trước phẫu thuật
Chẩn đoán trước mổ
Tỉ lệ (%)
Loại Ib
51,56
Loại Ia
31,25
Loại IIa
3,13
Loại IIIb
1,56
Loại IIb/ Xiết thân ĐMP
1,56
Ib/ Hở van 2 lá
4,49
Ia/ Blalock- Taussig
4,69
Ib/ Hở van ĐMC
1,56
Tổng
100
Bảng 2: Đặc đim trên chụp mạch máu trước phẫu
thuật (n=64)
Biến số
Tất cả bệnh nhân
Chỉ số Nakata (mm2/m2)
218 ± 55,22
(208 [151-426])
Chỉ số Nakata <200
27 (42,19%)
Chỉ số McGoon (mm/mm)
1,92 ± 0.17
(1,855[1,72-2,42])
Áp lực ĐM phổi trung bình (mmHg)
12,36 ± 2,97
(12 [4,0-19,0])
Thông nối động tĩnh mạch phổi
(AVMs)
2 (3,13%)
Dòng máu từ thất lên ĐM phổi
39 (60,94%)
Tuần hoàn bàng hệ
19 (29,69%)
Bảng 3: Biến chứng sau m
Biến chứng
Bệnh nhân
Tỉ lệ (%)
Tràn dịch dưỡng trấp
2
3,13
Hội chứng giảm cung lượng tim
14
21,88
Suy thận cấp cần phải thẩm phân
phúc mạc
10
15,63
Viêm phổi
3
4,69
Nhiễm trùng huyết
4
6,25
Nhiễm trùng vết mổ
2
3,13
TDMP tái phát cần can thiệp
9
14,29
Chảy máu cần cầm máu lại
1
1,56
Huyết khối sau mổ
1
1,56
Liệt cơ hoành
1
1,56
Hở xương ức sau mổ
1
1,56
Tử vong
1
1,56
63 bệnh nhân được xut viện và được tái
khám theo dõi đnh kì, được cho uống kháng
đông (warfarin) và ức chế tiểu cầu (aspirine)
trong 6 tháng đâu sau mổ. Sau đó tùy theo đánh
giá yếu tố nguy cơ v khả năng bi huyết khối mà
bệnh nhân se được cho s dng 1 trong 2 hoặc
cả hai loại thu ốc trên Thời gian theo dõi trung
bình 61,01 ± 27,64 tháng, thời gian theo dõi ngắn
nht 16 tháng, thời gian theo dõi dài nht 128
tháng.
Biên chưng muộn : 01 trường hợp (1,56%)
bệnh nhân b hội chứng mt protein đường ruột
sau mổ 12 tháng. Chưa có trường hợp nào ghi
nhận có rối loan nhip nhi cung nh ư các biến
chứng muộn khác.
Hình 2: T lệ sống còn sau 128 tháng theo Kaplan-
Meier
BÀN LUẬN
Phâu thuật Fontan đã trải qua hơn 50 năm
với những cải tiến quan trong , tuy nhiên dựa
trên huyết động hoc có thể phân làm hai nhóm.
Nhóm ban đâu là nối trực tiếp nhi phai v ới
ĐMP, đã có nhiu những nghiên cứu v động
học cho thy rng cu tạo cua nhi phải không có
lơi đôi vơi hệ tuần hoàn Fontan và gây ra sự xáo
trộn dòng chay dẫn đến sự mt năng lượng cua
dòng máu t TMC dưới v ĐM phổi. T những
nghiên cứu này đã dẫn đến sự cải tiến v k
thuật dẫn máu trưc tiêp tư TMC d ưới v ĐM
phổi bng đường dẫn trong hoặc ngoài tim(5,6).
Bên canh lơi thê vê huyêt động hoc, k thuật cai
tiến còn ngăn can việc dãn lớn cua nhi phai (xảy
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022
Chuyên Đề Ngoại Khoa
261
ra khi nối trực tiếp nhi phai với ĐM phổi) giảm
rung nhi v à việc hình thành huyết khối trong
nh. Vì vậy hiện nay, k thuật phẫu thuật Fontan
cổ điển đã không còn được áp dung nữa.
K thuật cai tiến hiện nay cung được chia ra
làm hai nhóm, làm đường dẫn trong hay ngoài
tim. Với đường dẫn ngoài tim thường phai s
dng ống ghép nhân tao, ưu điểm là d thực
hiện, thường không cần phai làm liệt tim, tránh
được việc phải đặt trực tiếp vật liệu nhân tao vào
bên trong nhi. Với đường dẫn trong tim với ưu
điểm là có thể thực hiện ờ trẻ nh và vì có khả
năng lớn lên, tuy nhiên cần phải làm liệt tim và
có nhiu đường khâu trong nhi(5). Cho đên
hiện nay chưa có một nghiên cứu nào chứng
minh sự khác biệt có ý ngha v kết qua dài han
ca đường dẫn máu trong và ngoài tim(10,11), tuy
nhiên trong nghiên cưu ca chúng tôi 64 bệnh
nhân được phẫu thuật theo ky thuật làm đường
dẫn máu ngoài tim.
Kêt qua sơm
Trong nghiên cứu ca chúng tôi có 100%
bệnh nhân giảm mức độ tím, không có trường
hợp nào rối loạn nhp tim sau phẫu thuật, không
có trường hợp nào hp miệng nối sau phẫu
thuật, dung tích hồng cầu (Hct) và độ bão hoà
oxy máu ngoại vi (SpO2) cải thiện rõ rệt, áp lực
động mạch phổi sau phẫu thuật thp (<15
mmHg). Tỉ lệ biến chứng sớm là 21,88% (một số
trường hợp nhiu hơn một biến chứng): có 14
(21,88%) trường hợp hội chứng giảm cung lượng
tim trong đó có 10 (15,63%) trường hợp phải
thẩm phân phúc mạc, có 9 (14,29%) trường hợp
tràn dch màng phổi tái phát cần phải can thiệp,
có 2 (3,13%) trường hợp tràn dch màng phổi
dưng trp, có một trường hợp (1,56%) phải mổ
lại thay ống ghép do huyết khối trong ống ghép
sau phẫu thuật, tuy nhiên tt cả các biến chứng
đu được giải quyết tốt. Một trường hợp t vong
(1,56%) với chẩn đoán viêm phổi không đáp ứng
với điu tr kháng sinh phổ rộng
Kêt qua trung hạn
Sau quá trình theo dõi 63 trường hợp sau
xut viện, không có trường hợp nào t vong,
không có trường hợp nào tím tái phát nặng,
chưa phát hiện trường hợp nào suy tim tiến triển
sau phẫu thuật, tt cả các trường hợp vẫn duy trì
nhip xoang, có một trường hợp nhập viện do hội
chứng mt protein ruột xảy ra sau mổ 15 tháng,
bệnh nhân này đáp ứng tốt với điu tr nội khoa.
KÊT LUẬN
Phẫu thuật Fontan trên bệnh không lỗ van
ba lá bng k thuật đường dẫn máu ngoài tim
với ống ghép nhân tạo trên các bệnh nhân đã
được phẫu thuật Glenn hai hướng phù hợp
với điu kiện tai Việt Nam. Tuy nhiên, phâu
thuật Fontan vẫn còn những thách thức với ti
lệ t vong sớm được ghi nhận cung nh ư
nhưng biên chưng như h ội chứng cung lượng
tim thp, tràn dich màng phôI , suy thận... là
thách thức cho vn đ hồi sức cũng như gây
nặng n trong quá trình hôi phuc sau phâu
thuật cua bệnh nhân. Vì vậy cần áp dung phẫu
thuật Fontan đúng chi đnh v ới lựa chon v à
chuẩn bi bệnh nhân trước phẫu thuật cung
như lựa chon ky thuật phù hợp góp phần nâng
cao cht lượng điu tri cho bệnh nhân.
TÀI LIỆU THAM KHAO
1. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG (2003). Tricuspid Atresia and
Management of Single-Ventricle Physiology. In: Cardiac
Surgery, 3rd edition, V2(27):1113-1176. Churchill Livingstong.
2. Rao PS (2017). Pediatric Tricuspid Atresia Treatment and
Management. Cardiac Disease and Critical Care Medicine,
https://emedicine.medscape.com/article/900832-treatment.
3. Fontan F, Baudet E (1971). Surgical repair of tricuspid atresia.
Thorax, 26(3):240-248.
4. D’Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, Grigg LE, et al (2007).
The Fontan procedure contemporary techniques have
improved long-term outcomes. Circulation, 116(11):157-64.
5. De Leval MR, Kilner P, Gewilling M (1988). Total
cavopulmonary connection: A logical alternative to
atriopulmonary connection for complex Fontan operations.
Experimental studies and early clinical experience. Journal of
Thoracic and Cardiovascular Surgery, 96(5):682-95.
6. Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B (1990). Inferior
vena cava-pulmonary artery extracardiac conduit: A new form
of right heart bypass. Journal of Thoracic and Cardiovascular
Surgery, 100(2):228-232.